北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院腦病一科 陳志剛主任醫(yī)師 王粟實(shí)博士 一、多系統(tǒng)萎縮概述 多系統(tǒng)萎縮是以自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，多巴低反應(yīng)的帕金森樣癥狀，小腦共濟(jì)失調(diào)為主的癥狀，伴皮質(zhì)脊髓功能障礙為主要特征的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。多系統(tǒng)萎縮（Multiple System Atrophy，MSA）概念是1969 年由美國人Graham 及Oppenheimer等首次提出，曾經(jīng)有不同的命名：紋狀體黑質(zhì)變性（SND）、橄欖體腦橋小腦萎縮（OPCA）和Shy-Drager綜合征（SDS）。主要分為以帕金森樣癥狀為主的MSA-P型，及以小腦共濟(jì)失調(diào)為主癥的MSA-C型。 MSA好發(fā)于男性，男：女為1.3：1，平均發(fā)病年齡54歲，5年和 10年的生存率分別是83.5%和39.9%。63%的病人自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀先于運(yùn)動功能受損出現(xiàn)。近年來研究已證實(shí)MSA是第2位常見的α-突觸核蛋白病，平均生存期7-9年，預(yù)后不良。英國15個中心回顧研究表明年齡校正后MSA患病率為4.4/10萬人/年，法國2004年Gironde地區(qū)患病率為1.86/10萬人/年，1997年Bower等報道美國明尼蘇達(dá)州奧姆斯特丹城從1976年到1990年MSA平均年發(fā)病率為0.6/10萬人/年，50歲以上人群為3/100萬人/年。MSA早期僅 20%-30%對左旋多巴有中度反應(yīng)。環(huán)境毒物與MSA關(guān)系尚不確定 。Linda E. Nee等 1991年的病例對照研究揭示了職業(yè)因素 (金屬粉塵、塑料制品、有機(jī)溶劑、殺蟲劑等)與MSA發(fā)病有關(guān)。然而法國 2008年來自5個中心的 71例MSA的病例對照研究結(jié)果不甚一致：殺蟲劑、有機(jī)溶劑等職業(yè)因素并無相關(guān)性。Vannacore等發(fā)現(xiàn)MSA病人吸煙少于對照組，與PD相同。在基因方面，MSA一直被認(rèn)為是散發(fā)性疾病 , 在Gilman提出的MSA第1版診斷標(biāo)準(zhǔn)中，家族史是排除條件之一 ，但近年來發(fā)現(xiàn)MSA患者一級親屬罹患神經(jīng)系統(tǒng)疾病幾率遠(yuǎn)高于對照組，提示MSA有遺傳易感性。 MSA-P主要表現(xiàn)為運(yùn)動遲緩，肢體僵直，姿勢性震顫，較之特發(fā)性帕金森病來說一般靜止性震顫少見；MSA-C主要表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，眼球震顫，以軀干為主的共濟(jì)失調(diào)。無論是MSA-P還是MSA-C患者，均伴有自主神經(jīng)系統(tǒng)功能的紊亂，甚至是早于運(yùn)動障礙的發(fā)生，主要表現(xiàn)為（1）體位性低血壓：患者感覺站立行走時頭暈，平臥時癥狀改善，或個別存在明顯的體位性低血壓的患者自覺癥狀不明顯，測量血壓顯示收縮壓下降> 30 mm Hg或舒張壓下降> 15 mm Hg。（2）泌尿、生殖系統(tǒng)功能障礙：主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁和夜尿增多，男性多為尿淋漓、尿不盡，殘余尿量增加。（3）排便習(xí)慣改變：患者常感覺排便無力，不同于老年人常有的因大便干燥引起的便秘。（4）排汗異常：大多數(shù)患者自覺排汗減少，尤其是下肢皮膚干燥。但是臨床觀察P型患者常有頭頸部多汗表現(xiàn)。（5）體溫調(diào)節(jié)障礙：天氣炎熱、環(huán)境溫度高的情況下多發(fā)高熱或低熱，常無明確的感染病灶。（6）快速眼動睡眠期行為障礙（RBD）：與夢相關(guān)的軀干或肢體活動，傷害性睡眠行為，常表現(xiàn)為喊叫、手足揮舞蹬踹、掉床等。其常于發(fā)病前數(shù)年出現(xiàn)，推測可能是該病的前驅(qū)癥狀。相當(dāng)一部分患者打鼾癥狀明顯，并出現(xiàn)睡眠呼吸暫停，中晚期患者一般多有吸氣性喘鳴。 臨床診斷主要依靠患者的癥狀以及影像學(xué)檢查 MSA患者早期影像學(xué)改變不明顯，既往診斷為帕金森病的患者多巴胺治療效果不明顯時，應(yīng)考慮到本病的可能。隨著病情的進(jìn)展，MSA 患者頭部常規(guī)MRI檢查可發(fā)現(xiàn)以下改變: 矢狀位 T1WI可見腦干萎縮，小腦萎縮呈枯樹枝狀；冠狀位 T2WI 可見殼核萎縮，殼核裂隙征，腦橋十字征等，影像學(xué)表現(xiàn)雖然無特異性，但高度提示 MSA。 此外，由于 MSA 患者Onuf 核細(xì)胞脫失，導(dǎo)致的尿道括約肌失神經(jīng)支配和逼尿肌反射亢進(jìn)，因此，對于多數(shù) MSA 患者，肛門括約肌肌電圖( ASEMG) 平均時限降低以及衛(wèi)星電位 ( SP) 出現(xiàn)率的增加均有助于 MSA 的診斷。近期有研究表明，3.0-T 系統(tǒng)的質(zhì)子磁共振波譜 ( H-MRS) 對于早期發(fā)現(xiàn)腦干內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞增生神經(jīng)元丟失有重要意義，而腦干內(nèi)的代謝性改變可以作為MSA-C 患者疾病嚴(yán)重程度的標(biāo)志。功能磁共振的研究業(yè)界也有諸多探索，相信未來對早期診斷、分型、預(yù)后等會有幫助。而如131碘-間碘芐胍 (I-131)I-MIBG心肌顯像、以及唇腺活檢等基因提取α-突觸核蛋白也可以作為診斷的輔助手段。 二、多系統(tǒng)萎縮治療 在多系統(tǒng)萎縮的治療方面，國內(nèi)外目前都處于探索階段，即采用對癥治療緩解癥狀，一定程度上改善患者生存質(zhì)量，沒有針對性治療該病及可以治愈的有效方法。邱峰等改良雞尾酒方案即丁苯酞+維生素Ｂ+甲鈷胺片+維生素Ｂ2+維生素Ｅ+維生素Ｂ6+維生素Ｃ+輔酶 Ｑ及葉酸治療，可一定程度改善患者的部分癥狀但遠(yuǎn)期效果亦不確定。另外，神經(jīng)再生治療如自體骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞、神經(jīng)保護(hù)如雷沙吉蘭等療效暫不明確。 西醫(yī)對癥治療: (1)帕金森樣癥狀: 雖然 MSA 患者對左旋多巴的反應(yīng)性差，但國內(nèi)外仍認(rèn)為左旋多巴即多巴胺制劑可緩解患者的臨床癥狀，約30%，但因左旋多巴可加重體位性低血壓，伴有明顯癥狀的體位性低血壓患者慎用。(2)小腦共濟(jì)失調(diào):包括在美國、印度等地新上市的第二代酪氨酸激酶抑制劑尼羅替尼截至目前的療效情況（對體位性低血壓、假性球麻痹有所改善），以及他替瑞林、丁螺環(huán)酮、和補(bǔ)充支鏈氨基酸，皆未對此癥狀有明顯緩解。(3)自主神經(jīng)功能障礙；a.體位性低血壓者需要注意停用以前的降壓藥，如果血壓非常高，且壓差波動大，則考慮監(jiān)測血壓，必要時服用短效降壓藥物如卡托普利，另外可試用屈息多巴、鹽酸米多君等；注意要緩慢進(jìn)行體位變動，例如由臥位改為立位時，注意抬高頭位例如墊枕頭，以及上廁所、咳嗽等均不要用力過猛，并注意飯后是低血壓高發(fā)時段，注意關(guān)注和姿勢保護(hù)。b.便秘患者除可以服用相關(guān)通便藥物以外，如麻仁潤腸丸、便通片等，注意用藥時仔細(xì)閱讀說明書避免應(yīng)用含有大黃、番瀉葉等成分藥物時間過長，以免造成腸道脫水或細(xì)胞變性，此外還可以使用每早2勺蜂蜜+1勺香油的軟通法，糖尿病患者則考慮挑選低糖或無糖蜂蜜，并注意多吃含有豐富粗纖維食物如莖葉類蔬菜等。c.尿潴留患者需要注意平時按摩腹部，排尿前按壓腹部以延長應(yīng)用導(dǎo)尿的時間，如果已經(jīng)導(dǎo)尿則注意尿道口衛(wèi)生護(hù)理，或者白天用熱水外敷腹部數(shù)次及拔除導(dǎo)尿管鍛煉其膀胱功能，夜間使用導(dǎo)尿管；尿失禁常與尿潴留伴發(fā)，或單獨(dú)發(fā)病，注意使用透氣尿墊、及時更換內(nèi)褲、床單等避免造成皮膚破損。d.睡眠障礙者可考慮使用鎮(zhèn)靜安眠藥物，但需注意伴有睡眠呼吸暫停的患者禁用。 中醫(yī)治療主要包括中藥、針刺、艾灸治療。中藥方面，以地黃飲子加減、益氣溫陽法的單方單法為主要治療方法，另外還有學(xué)者用補(bǔ)腎健脾升陽法、滋補(bǔ)肝腎益氣升陽法、調(diào)和營衛(wèi)除熱法；及用方補(bǔ)中益氣湯、生脈飲、大定風(fēng)珠加減等。根據(jù)患者個體情況辨證施治也是中藥治療的特色。另外，針灸治療中，以針刺華佗夾脊穴配合電針、或配合醒腦開竅法，以及調(diào)神頭穴，和頭項(xiàng)針法治療對部分癥狀可起到一定效果。日本人Ryuji Sakakibara等灸中極、氣沖（雙）、三陰交（雙）、水泉（雙），每天1次，每周3次，連續(xù)6個月，使一名65歲男性MSA患者夜間尿量減少了75％（P

顱內(nèi)外動脈狹窄腦血管病是一種嚴(yán)重影響我國人民健康的常見病，其中75%-90%為缺血性腦血管病，因此，腦血管病尤其是缺血性腦血管病的防治是我國醫(yī)療工作的重中之重。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，在75%短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）患者與60%腦梗塞患者中存在不同程度的顱內(nèi)外腦灌注動脈硬化斑塊與狹窄，我國大概每年有40-50萬新發(fā)的卒中患者與顱內(nèi)動脈狹窄有關(guān)，是美國的10倍。頸內(nèi)動脈顱內(nèi)外段狹窄是導(dǎo)致腦梗死的主要原因之一，有研究表明，頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段狹窄患者腦缺血發(fā)生率為27.3%，其中卒中發(fā)生率為15.2%，短暫性腦缺血發(fā)生率為12.1%。大多數(shù)有動脈粥樣硬化狹窄的患者沒有明顯癥狀，狹窄大于75%的患者在第一年的中風(fēng)發(fā)病率是2-5%。如果斑塊有潰瘍，則每年的中風(fēng)發(fā)病率達(dá)到7.5%。對于出現(xiàn)癥狀的患者，其中風(fēng)的發(fā)病率要高的多。北美癥狀性頸動脈內(nèi)膜剝脫協(xié)作組研究資料顯示癥狀性狹窄70-99%的患者在2年之內(nèi)中風(fēng)發(fā)病率達(dá)到26%。造成動脈狹窄的主要原因是動脈粥樣硬化。少見的有動脈夾層形成、動脈炎、肌纖維發(fā)育不良、放射損傷等。以起始段狹窄最為多見。頸內(nèi)動脈狹窄程度是區(qū)分有無卒中危險和影響預(yù)后的標(biāo)志之一，頸內(nèi)動脈狹窄程度愈顯著，發(fā)生卒中的危險性和卒中死亡率愈高。武漢同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科于加省動脈粥樣硬化斑塊形成的過程：1、 各種高危因素，如高脂血癥、高血壓和高血糖導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷，炎癥細(xì)胞和過量的低密度脂蛋白膽固醇聚集于受損的血管內(nèi)皮處。2、 單核細(xì)胞和低密度脂蛋白膽固醇對內(nèi)皮進(jìn)行浸潤。3、 單核細(xì)胞轉(zhuǎn)化為巨噬細(xì)胞，攝取過氧化修飾的低密度脂蛋白膽固醇，并最終轉(zhuǎn)化為泡沫細(xì)胞。4、 泡沫細(xì)胞形成動脈壁脂紋基礎(chǔ)，隨著更多的脂質(zhì)、巨噬細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的加入，斑塊逐漸增大。5、 動脈粥樣硬化斑塊包含一個脂核心，其表面由纖維帽覆蓋，具有較薄的纖維帽的斑塊容易破裂導(dǎo)致心腦血管事件的發(fā)生。無癥狀性顱內(nèi)外動脈粥樣硬化性狹窄的自然史 動脈粥樣硬化是一種慢性累計全身的進(jìn)展性疾病。血管壁上可見到脂紋、纖維斑塊、粥樣潰瘍、混雜斑塊等各種病理改變，以及局部血栓、鈣化和斑塊內(nèi)出血。當(dāng)這些病理改變出現(xiàn)在腦灌注動脈時，則可導(dǎo)致同側(cè)腦組織低灌注，從而產(chǎn)生一過性腦缺血，或由于易損斑塊產(chǎn)生的小栓子脫落引發(fā)腦梗塞。當(dāng)以上病理變化已經(jīng)存在，但還未發(fā)生臨床癥狀時，稱之為“無癥狀性頸動脈狹窄”。 無癥狀性顱內(nèi)外動脈狹窄，僅在血管狹窄到一定程度才可能引起血流動力學(xué)改變。輕度狹窄通過遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張、降低血管阻力等血管自動調(diào)節(jié)機(jī)制使腦血流量保持基本恒定，但隨著狹窄的不斷加劇和末梢灌注壓的不斷下降，最終失代償發(fā)生腦梗死。 流行病學(xué)資料顯示，在我國，65歲以上老年人約5%存在無癥狀性頸動脈狹窄，75歲以上則高達(dá)10%。無癥狀性頸動脈狹窄>50%的發(fā)生率為2%-8%，無癥狀性頸動脈狹窄>80%的發(fā)生率為1%-2%。無癥狀性頸動脈狹窄同側(cè)卒中發(fā)生風(fēng)險約為1%-3%。在一項(xiàng)長期研究中，無癥狀性頸動脈狹窄0%-49%的患者10年和15年的同側(cè)卒中風(fēng)險為8.7%。但無癥狀性頸動脈狹窄50%-99%的患者同側(cè)卒中風(fēng)險為16.6%。無癥狀性頸動脈狹窄>50%的患者心肌梗死和非卒中性血管性死亡的風(fēng)險明顯增加，有證據(jù)表明，無癥狀性頸動脈狹窄患者卒中發(fā)生有2%-40%并非由狹窄本身引起，而是由心源性栓塞和腔隙性梗死造成。癥狀性顱內(nèi)動脈粥樣硬化性狹窄 顱內(nèi)動脈粥樣硬化性患者卒中發(fā)病率明顯增高。有研究表明大腦中動脈狹窄患者每年的卒中發(fā)生率為7.8%。顱內(nèi)動脈粥樣硬化性狹窄引起缺血性卒中的機(jī)制可能包括：1、狹窄造成低灌注；2、斑塊破裂引起狹窄部位血栓形成；3、斑塊部位栓子脫落造成遠(yuǎn)端血栓；4、斑塊部位小的動脈閉塞。顱內(nèi)外動脈粥樣硬化性狹窄好發(fā)部位 包括頸動脈分叉處、椎動脈起于鎖骨下動脈處，頸動脈和無名動脈始端、頸內(nèi)動脈虹吸部和大腦前動脈發(fā)出處、基底動脈直接發(fā)出分支部位等。顱內(nèi)外動脈狹窄的輔助檢查：1、 TCD2、 CTA3、 MRA4、 DSA5、 頸動脈彩超6、 CTP/SPECT顱內(nèi)外動脈狹窄的處理 顱內(nèi)外動脈狹窄的干預(yù)首先是控制危險因素，對高血壓、糖尿病、血脂代謝異常及不良生活習(xí)慣的管理和治療。常用藥物如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、他汀類降脂藥、抗血栓藥物等。其中阿司匹林是常用藥，但其療效并不是十分令人滿意。顱內(nèi)外動脈狹窄是缺血性卒中的重要危險因素之一，《2010中國卒中一級預(yù)防指南》針對顱內(nèi)外動脈狹窄提出推薦意見，意見指出：對無癥狀性頸動脈狹窄患者一般不推薦手術(shù)治療或血管內(nèi)介入治療，首選阿司匹林等抗血小板藥或他汀類藥物治療。 對于重度頸動脈狹窄（>70%）的患者，在有條件的地方可以考慮行頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)或血管內(nèi)介入治療術(shù)。動脈粥樣硬化及狹窄的危險因素及其防治： 高血壓、糖尿病、血脂代謝異常、吸煙、卒中家族史、心臟病史等是顱內(nèi)外動脈狹窄常見的危險因素，幾種危險因素并存可使動脈狹窄的危險性明顯增加。1高血壓：高血壓是動脈粥樣硬化及卒中獨(dú)立的危險因素，在控制其他危險因素后，收縮壓每升高10mmHg，卒中發(fā)病的相對危險增加49%，舒張壓每增加5mmHg，卒中發(fā)病的相對危險增加46%。健康的生活方式對預(yù)防高血壓非常重要，是防治高血壓必不可少的組成部分，對血壓水平在正常高值的人群尤為重要。早期或輕度高血壓患者應(yīng)首選改變生活方式治療，3個月效果仍不佳者，應(yīng)家用抗高血壓藥物治療。一旦患者開始應(yīng)用抗高血壓藥物治療，多數(shù)需要按時隨診，及時調(diào)整用藥或劑量，直至達(dá)到目標(biāo)血壓水平。降壓目標(biāo)：普通高血壓患者應(yīng)將血壓降至<140/90mmHg； 伴有糖尿病或腎病患者最好降至<130/80mmHg。 老年人（≥65歲）收縮壓可根據(jù)具體情況降至<150mmHg，如能耐受，還可進(jìn)一步降低。 正常高值血壓（120-139/80-89mmHg）如伴有充血性心力衰竭、心肌梗死、糖尿病或慢性腎衰者，應(yīng)服用降壓藥。2吸煙：吸煙是動脈粥樣硬化及缺血性卒中的危險因素。長期被動吸煙與主動吸煙一樣，都增加缺血性卒中發(fā)生的危險。最有效的預(yù)防措施是不吸煙并且避免被動吸煙，戒煙也同樣可以降低卒中的風(fēng)險。3 糖尿病 糖尿病是動脈粥樣硬化及缺血性卒中的獨(dú)立危險因素。有腦血管病危險因素的人應(yīng)定期檢測血糖，必要時測定糖化血紅蛋白和糖化血漿白蛋白或做糖耐量試驗(yàn)；糖尿病患者應(yīng)改進(jìn)生活方式，首先控制飲食，加強(qiáng)體育鍛煉。2-3個月血糖控制不滿意者，應(yīng)選用口服降糖藥或使用胰島素治療。4 血脂異常 血脂異常與動脈粥樣硬化及缺血性卒中的發(fā)生之間存在著明顯的相關(guān)性。40歲以上男性和絕經(jīng)期后女性應(yīng)每年進(jìn)行血脂檢查，動脈粥樣硬化等高危人群，有條件者建議定期（6個月）檢測血脂。血脂異?；颊咭罁?jù)其危險分層決定血脂的目標(biāo)值。首先應(yīng)進(jìn)行治療性生活方式改變，包括減少飽和脂肪酸（牛、羊、豬等動物的脂肪，少數(shù)植物如椰子油、可可油、棕櫚油、橄欖油等中也多含此類脂肪酸）和膽固醇（禽蛋、動物的肝臟等）的攝入、選擇能加強(qiáng)降低低密度脂蛋白膽固醇效果的食物（玉米、大豆、黃豆等）、戒煙、減輕體重、增加有規(guī)律的體力活動等，并且定期檢測血脂。改變生活方式無效者采用藥物治療。5 飲食和營養(yǎng) 每日飲食種類應(yīng)多樣化：采用包括水果、蔬菜和低脂奶制品以及總脂肪和飽和脂肪含量較低的均衡食譜。建議降低鈉攝入和增加鉀攝入量：推薦的食鹽攝入量≤6g/d，鉀攝入量≥4.7g/d。每日總脂肪攝入量應(yīng)<總熱量的30%，飽和脂肪<10%；每日攝入新鮮蔬菜400-500g，水果100g，肉類50-100g，魚蝦類50g，蛋類每周3-4個，奶類每日250g，食用油每日20-25g，少吃糖類和甜食。6 高同型半胱氨酸血癥 高同型半胱氨酸血癥與動脈粥樣硬化存在聯(lián)系。普通人群可通過食用蔬菜、水果、豆類、肉類、魚類和加工過的強(qiáng)化谷類滿足每日推薦攝入量葉酸（400ug/d），維生素B6（1.7mg/d），維生素B12（2.4ug/d），可能有助于降低動脈粥樣硬化的風(fēng)險。對于存在顱內(nèi)外動脈狹窄的患者，應(yīng)及時到醫(yī)院就診，根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)用藥和接受治療，以預(yù)防缺血性卒中等重大疾病的發(fā)生和發(fā)展。我院腦病一科陳志剛主任醫(yī)師，從事中醫(yī)腦病臨床工作近30年，在中醫(yī)藥治療腦血管病方面有其獨(dú)特的優(yōu)勢和特點(diǎn)，其經(jīng)驗(yàn)方“慢性腦供血不足方”，在治療顱內(nèi)外動脈狹窄方面有良好的療效，尤其在改善患者癥狀及改善腦灌注腦血流量方面療效顯著。顱內(nèi)外動脈狹窄不容忽視。如有問題請來電咨詢，我們會為您做出專業(yè)和詳細(xì)的解答。陳志剛主任醫(yī)師（腦病一科）出診時間：每周一、二上午（專家號）周四上午（特需號）。

重癥肌無力（mysasthenia gravis,MG）是一種慢性自身免疫性疾病，因神經(jīng)、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。主要由乙酰膽堿受體抗體（antiboby,Ab）介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病，病理上常累及神經(jīng)-肌肉接頭（neuromuscular junction,MG）處突觸后膜上乙酰膽堿受體（acetyboby,choline receptor,AchR），導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，引起眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力，也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉減低或喪失了收縮功能，也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）。重癥肌無力免疫學(xué)的病因尚無定論，自身免疫性疾病多發(fā)生在遺傳的基礎(chǔ)上，遺傳可能為其內(nèi)因；在外因中，多數(shù)人認(rèn)為與胸腺的慢性病毒感染有關(guān)。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3的重癥肌無力病人多為女性、青年起病，胸腺增生、無腫瘤、乙酰膽堿受體抗體檢出率低，用抗膽堿酯酶藥無效，早期切除胸腺療效好；具有HLA-A2、A3的癥肌無力病人多為男性，40歲以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰膽堿受體抗體檢出率高。MG各種年齡組均發(fā)生、但多在15-35歲，男女性別比約1:2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現(xiàn)為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌，出現(xiàn)復(fù)視，最后眼球可固定，眼內(nèi)肌一般不受累。此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過久，聲音逐漸低沉，構(gòu)音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型，極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發(fā)病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。臨床常采用Osserman分型：I 眼肌型；IIa 輕度全身型；IIb 中度全身型；III 急性重癥型；IV 遲發(fā)重癥型；V 肌萎縮型。成年肌無力：Ⅰ型為單純眼肌型，為單純眼外肌受累，無其它肌群受累的臨床和電生理改變，對腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好，預(yù)后佳。Ⅱ型為全身肌無力型，ⅡA型為輕度全身型，此型四肢肌群輕度受累，常伴有眼外肌受累，不伴有延髓肌麻痹者生活自理，對藥物治療反應(yīng)及預(yù)后一般。ⅡB型為中度全身型，此型四肢肌群中度受累，常伴有眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難等延髓肌麻痹者。生活自理有困難，對藥物治療反應(yīng)一般。Ⅲ型為急性進(jìn)展型，病情進(jìn)展較快，多數(shù)于起病數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)球麻痹，常伴有眼外肌受累生活不能自理，多于半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸肌麻痹，對藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后不好。Ⅳ型為晚發(fā)型全身肌無力型，是由上述Ⅰ、ⅡA、ⅡB發(fā)展而來，對藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后不好。Ⅴ型為肌萎縮型，此型病人于起病后半年內(nèi)即出現(xiàn)肌萎縮。臨床還以受累肌群范圍進(jìn)行分類：單純性眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型、肌萎縮型。臨床不管任何種類型MG，一般將臨床經(jīng)過劃分為三個期：①波動期：發(fā)病后在5年之內(nèi)，特別是最初1～2年內(nèi)，病情有較大的波動，且易發(fā)生肌無力危象，病死率高。②穩(wěn)定期：病程在10年以內(nèi)。③慢性期：病程在10年以上，后兩期病人病情穩(wěn)定，極少發(fā)生危象，預(yù)后較好。此外，兒童也可發(fā)生重癥肌無力，具體可分為：（1) 新生兒肌無力：在出生后的第1天即出現(xiàn)肌無力，表現(xiàn)為吸吮困難、哭聲低沉。（2) 先天性肌無力：指出生或生后短期內(nèi)出現(xiàn)嬰兒肌無力，并持續(xù)存在眼外肌麻痹。（3) 少年型重癥肌無力系指14～18歲起病的MG，單純眼瞼下垂或斜視、復(fù)視等多見，吞咽困難或全身肌無力較兒童肌無力多見，亦有僅表現(xiàn)為脊髓肌無力。MG病程呈慢性遷延性，癥狀的暫時減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達(dá)到臨床痊愈；有的患者可有一個長時間的緩解期，但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、妊娠或分娩、內(nèi)分泌失調(diào)、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情。某些抗生素、如多粘菌素、氨基糖苷類如鏈霉素、卡那霉素、喹諾酮類（各種沙星）、鎮(zhèn)靜類等藥物可有加重肌無力之作用，應(yīng)當(dāng)注意。重癥肌無力危象當(dāng)病情突然加重或治療不當(dāng)，引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難時，稱為重癥肌無力危象。有三種：1．肌無力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和咳痰困難、語言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止?？煞磸?fù)發(fā)作或遷延成慢性。2．膽堿能危象：即新斯的明過量危象，多在一時用藥過量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經(jīng)癥狀（焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等）。3．反拗性危象：難以區(qū)別危象性質(zhì)又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長期較大劑量用藥后發(fā)生。三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗(yàn)。②阿托品試驗(yàn)。③肌電圖檢查。輔助檢查1．肌疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn)) 受累隨意肌快速重復(fù)收縮，如連續(xù)眨眼50次，可見眼裂逐漸變?。涣畈∪搜雠P位連續(xù)抬頭30～40次，可見胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱出現(xiàn)抬頭無力；舉臂動作或眼球向上凝視持續(xù)數(shù)分鐘，若出現(xiàn)暫時性癱瘓或肌無力明顯加重，休息后恢復(fù)者為陽性；如咀嚼肌力弱可令重復(fù)咀嚼動作30次以上，如肌無力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗(yàn)陽性。2．抗膽堿酯酶藥(anticholinesterase drugs) 騰喜龍試驗(yàn)和新斯的明試驗(yàn)診斷價值相同，用于MG診斷和各類危象鑒別。(1)騰喜龍(tensilon)試驗(yàn)：騰喜龍(乙基-2-甲基-3-羥基苯氨氯化物)也稱依酚氯銨(edrophonium)。試驗(yàn)前應(yīng)先對特定腦神經(jīng)支配肌如提上瞼肌和眼外肌進(jìn)行肌力評估，對肢體肌力進(jìn)行測量(用握力測定儀)，重癥患者應(yīng)檢查肺活量。騰喜龍10mg稀釋至1ml，先靜脈注射2mg(0.2ml)，若無不良反應(yīng)且45s后肌力無提高，將剩余8mg(0.8ml)約1min緩慢注入。副反應(yīng)包括輕度毒蕈堿樣反應(yīng)(muscarinic effect)，如惡心、嘔吐、腸蠕動增強(qiáng)、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射對抗。結(jié)果判定：多數(shù)患者注入5mg后癥狀有所緩解，若為肌無力危象，呼吸肌無力在30～60s內(nèi)好轉(zhuǎn)，癥狀緩解僅持續(xù)4～5min;若為膽堿能危象會暫時性加重并伴肌束震顫；反拗性危象無反應(yīng)。判定騰喜龍試驗(yàn)陽性應(yīng)包括客觀的肌收縮力增強(qiáng)、瞼下垂和復(fù)視等明顯減輕或消失。(2)新斯的明(neostigmine)試驗(yàn)：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化學(xué)結(jié)構(gòu)與毒扁豆堿相似。該試驗(yàn)有時較騰喜龍試驗(yàn)更可取，因作用時間長，對結(jié)果可進(jìn)行精確和重復(fù)的評定。1～1.5mg肌內(nèi)注射，可提前數(shù)分鐘或同時肌內(nèi)注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，對抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊。結(jié)果判定：通常注射后10～15min癥狀改善，20min達(dá)高峰，持續(xù)2～3h，可仔細(xì)評估改善程度。實(shí)驗(yàn)室檢查1．血、尿及腦脊液常規(guī)檢查均正常。2．可疑MG可進(jìn)行甲狀腺功能測定。3．血清自身抗體譜檢查(1)血清AchR-Ab測定：MG患者AchR-Ab滴度明顯增加，國外報道陽性率70%～95%，是一項(xiàng)高度敏感、特異的診斷試驗(yàn)。全身型MG的AChR—Ab陽性率為85%~90%。除了Lambert—Eaton綜合征患者或是無臨床癥狀的胸腺瘤患者，或是癥狀緩解者，一般無假陽性結(jié)果。而一些眼肌型患者、胸腺瘤切除后的緩解期患者，甚至有嚴(yán)重癥狀者，可能測不出抗體?？贵w滴度與臨床癥狀也不一致，臨床完全緩解的患者其抗體滴度可能很高。肌纖蛋白抗體(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白抗體)也可見于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表現(xiàn)。其他血清學(xué)異常也有一定意義，抗核抗體、類風(fēng)濕因子、甲狀腺抗體患者比正常者多見。(2)不建議將AchR結(jié)合抗體(AchR-binging Ab)作為篩選試驗(yàn)，該抗體或橫紋肌自身抗體也見于13%的Lambert-Eaton肌無力綜合征病人。肌電圖檢查 MG病人肌電圖檢查肌肉收縮力降低，振幅變小。低頻(1～5Hz)重復(fù)神經(jīng)電刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)是常用的神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)生理檢查，是檢測NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低頻重復(fù)電刺激周圍神經(jīng)引起支配肌肉動作電位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，導(dǎo)致EPPs降低。單纖維肌電圖檢查可見肌纖維間興奮傳遞不一致或傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象.影像學(xué)檢查X線片可見15%的MG患者尤其是年齡大于40歲者有胸腺瘤，胸部CT或MRI檢查：可有胸腺增生肥大或胸腺腫瘤。病理學(xué)檢查 診斷困難的病人可作肌肉活檢，重癥肌無力的病理學(xué)形態(tài)包括肌纖維、神經(jīng)肌肉接頭及胸腺三大部分。（1）肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤以小淋巴細(xì)胞為主，此現(xiàn)象稱為淋巴漏；在急性重癥病中，肌纖維有凝固性壞死，伴有多形核白細(xì)胞的巨噬細(xì)胞的滲出；晚期肌纖維可有不同程度的失神經(jīng)性改變，肌纖維細(xì)小。（2）神經(jīng)肌肉接頭處的改變：神經(jīng)肌肉接頭部的形態(tài)學(xué)改變是重癥肌無力病理中最特征的改變，主要表現(xiàn)在：突觸后膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂，AchR數(shù)目減少。（3）胸腺的改變：重癥肌無力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%－60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細(xì)胞類型分為：淋巴細(xì)胸型，上皮細(xì)胞型，混合細(xì)胞型，后兩種常伴重癥肌無力。鑒別診斷1．伴有口咽肢體肌無力的疾病：如肌營養(yǎng)不良、肌萎縮側(cè)索硬化神經(jīng)癥或甲亢引起的肌無力其他原因引起的眼肌麻痹、眼肌痙攣偶見伴有輕度眼肌無力但其眼瞼閉合力弱涉及上下眼瞼這些疾病根據(jù)病史神經(jīng)系統(tǒng)檢查電生理檢查和新斯的明試驗(yàn)不難與MG鑒別2．Lambert—Eaton綜合征：多數(shù)50歲以后起病男性多見；多伴發(fā)腫瘤以小細(xì)胞型肺癌最多見；主要是四肢近端的軀干肌肉無力下肢癥狀重于上肢；消瘦和易疲勞、行動緩慢。肌肉在活動后即感到疲勞；但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而可暫時改善；偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累；約1/2病例有四肢感覺異常口腔干燥陽痿；膽堿酯酶抑制劑對治療無效；腱反射減弱但無肌萎縮現(xiàn)象。而重癥肌無力40歲以下女性多見；常伴胸腺腫瘤；全身肌肉均可受累以活動最多的肌肉受累最早；肌無力晨輕午重活動后加重休息后減輕或消失；腱反射通常不受影響；膽堿酯酶抑制劑治療有效3．藥物中毒：肉毒桿菌中毒有機(jī)磷農(nóng)藥中毒蛇咬傷所引起的神經(jīng)—肌肉傳遞障礙用新斯的明或依酚氯銨后臨床癥狀也會改善，但這些疾病都有明確的病史，其中肉毒桿菌中毒有流行病史，其毒素作用在突觸前膜影響神經(jīng)—肌肉接頭的傳遞功能出現(xiàn)骨骼肌癱瘓；應(yīng)及時給于鹽酸胍治療，靜脈注射葡萄糖和生理鹽水。 治療 MG為一慢性疾病，病人長期不能堅持工作、學(xué)習(xí)，生活有一定困難，思想負(fù)擔(dān)很大，病人應(yīng)樹立長期與疾病做斗爭的精神；對全身型MG病人要臥床休息，呼吸困難要吸氧，痰咳不出可拍背輔助排痰或吸痰，嚴(yán)重者應(yīng)住院治療。常用治療方法如下：（一)藥物治療：1． 抗膽堿酯酶藥物 是治療MG暫時有效的藥物，但本藥只能治標(biāo)而不能治本，只是暫時改善癥狀不能抑制免疫。常用有：（1) 新斯的明片：每次15～30mg，每日2～4次；針劑每次0.5mg～1.0mg，注射30分鐘后即見效，1小時后效果最佳，一般用于急救或試驗(yàn)用藥。（2) 溴吡斯的明片：每次60～120mg，每日3～6次，服藥后1小時血濃度升高，1.5～2小時達(dá)最高峰，半衰期為4.25小時，該藥具有作用時間長，副作用較小的特點(diǎn)。（3)美斯的明（酶抑寧)：每次5～10mg，每日2～4次，是抗膽堿酯酶藥作用最強(qiáng)的，約為新斯的明2～4倍，作用時間長，可維持6～8小時。該藥副作用大，最近發(fā)現(xiàn)具有促進(jìn)胰島素分泌作用，可導(dǎo)致低血鉀，臨床應(yīng)用要注意。在應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物治療時，應(yīng)按個體差異具體選用藥物劑量，一般從小劑量開始，逐漸增加保持最佳效果和維持進(jìn)食能力為標(biāo)準(zhǔn)。副作用有瞳孔縮小、流涎、腹痛、腹瀉、出汗、肌肉跳動等。2． 免疫抑制劑（1) 腎上腺皮質(zhì)激素：作用機(jī)理①激素能抑制AchR抗體合成，使突觸后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻擊所致破壞；②能使突觸前膜易釋放Ach;③能使終板再生，增加突觸后 膜AchR數(shù)目。適應(yīng)于成人特別是40歲以后起病的全身型肌無力，抗膽堿酯酶藥物治療不滿意者；或胸腺瘤或胸腺增生手術(shù)前后；或胸腺放射治療前機(jī)體免疫功能較活躍者。給藥方法應(yīng)根據(jù)醫(yī)生建議。腎上腺皮質(zhì)類固醇療法近期療效高，有效率達(dá)96％，緩解和顯效率89％，但因該藥不能清除胸腺內(nèi)的始動抗原，故停藥后易復(fù)發(fā)。為減少復(fù)發(fā)應(yīng)注意：①激素減量不可太快，至少要3～6個月；②維持量不要太少，至少需10～20mg／日；③停藥不要太早，治療期至少1年以上，為提高療效可與其它藥物并用。激素副作用有類庫興氏表現(xiàn)（滿月臉、肥胖、多毛)，還有高血壓、糖尿病、白內(nèi)障、潰瘍、消化道出血，精神癥狀、骨質(zhì)疏松、骨股頭壞死等。為提高作用效果和減輕激素的副反應(yīng)可與其它藥物并用，如給予氯化鉀口服可改善膜電位；預(yù)防胃潰瘍和胃出血，可口服甲氰米胍，抑制胃酸的產(chǎn)生。促進(jìn)Ach釋放可給予葡萄糖酸鈣；促進(jìn)蛋白合成，抑制蛋白分解可給予苯丙酸諾龍；預(yù)防骨質(zhì)疏松和股骨頭無菌壞死可給予維生素D和鈣劑。MG伴有活動性肺結(jié)核、消化性潰瘍、嚴(yán)重高血壓、心臟病及其它感染性疾病者應(yīng)列為激素治療禁忌證。老年體弱者應(yīng)當(dāng)更加謹(jǐn)慎使用。（2) 環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司，此類免疫抑制劑有不同程度療效。近年多個研究證實(shí)，他克莫司的副作用較之前常應(yīng)用的強(qiáng)的松、硫唑嘌呤、副作用要少。關(guān)于服藥時間的問題，由于胸腺切除術(shù)后，患者癥狀會在3-5年得到比較好的緩解，之后癥狀也可能會有較輕的加重，但總體上還與個體情況密切相關(guān)。Buckingham等報道，病程早期（1、2年內(nèi)）切除胸腺，三分之一的患者可能最終達(dá)到完全緩解；半數(shù)左右可使病情得到改善。因此如果手術(shù)后癥狀在幾年內(nèi)逐漸減輕，可以嘗試將他克莫司逐漸減量，看是否可以停用，有些患者也可以停止使用。國外報道很多患者用到5、6年，較少出現(xiàn)明顯副作用，但還是應(yīng)該注意監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功、有無繼發(fā)腫瘤等等。由于在全球范圍內(nèi)，該藥廣泛應(yīng)用于重癥肌無力僅最近5-10年，因此更長時間的隨訪資料仍很少。3． 丙種球蛋白療法 用大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療嚴(yán)重的全身型MG息者可取得顯著效果。有人報告靜脈注射丙種球蛋白可使MG患者的Ts增加。推測靜脈注射丙種球蛋白可通過對抗AchR一Ab或從它們的位點(diǎn)上取代AchR抗體而保護(hù)AchR免受其抗體的損害。用量：每日400mg／kg，副作用偶見有頭痛、雙足浮腫。4． VEP療法 即為長春新堿、環(huán)磷酰胺、氫化潑尼松（vincristine enoloxan prednisolone， VEP)療法，適用于伴有胸腺腫瘤而不適于手術(shù)的MG病人。5． 禁用和慎用藥物 箭毒、琥珀酰膽堿、奎寧、奎尼丁、氯仿、鏈霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、萬古霉素及其它氨基糖甙類抗生素均有阻斷神經(jīng)肌肉作用，應(yīng)予禁用。嗎啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，應(yīng)禁用或慎用；四環(huán)素及四環(huán)素族抗生素有使鎂離子增加而抑制Ach的釋放，應(yīng)慎用。（二)非藥物療法1．胸腺切除 手術(shù)可除去MG患者產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)的始動抗原，可減少具有免疫活性的T淋巴細(xì)胞的生成，降低乙酰膽堿受體抗體的合成，現(xiàn)今認(rèn)為是對MG最根本的治療方法。適應(yīng)證：①伴胸腺瘤的各型MG；②伴有胸腺肥大和高AchR抗體效價年輕女性全身型MG；③抗膽堿酯酶藥物治療反應(yīng)不滿意者，不管是否合并胸腺瘤或胸腺增生，均可做胸腺切除。術(shù)后緩解率逐年增加，第1年為30％，2年為50％，3年為65％，6年為80％。手術(shù)療效：①女性優(yōu)于男性；②病情越輕，病程越短越好；③胸腺內(nèi)的生發(fā)中心越多，上皮細(xì)胞越明顯，手術(shù)效果越好；④術(shù)后立即并用腎上腺皮質(zhì)激素效果好；2．放射治療 ①胸腺放療：可抑制胸腺免疫功能，使血中T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞降低， AchR抗體減少，使胸腺萎縮。方法為深度X線或60鈷照射，療效與胸腺切除術(shù)相似，副作用有局部紅痛潰破、白細(xì)胞數(shù)降低、全身不適、頭痛、食欲不振等。②脾臟放療：抑制B淋巴細(xì)胞功能，進(jìn)而抑制AchR抗體的產(chǎn)生，則減輕或緩解MG的癥狀。方法每天照射IGy，10天為一療程，間隔3周再行第二療程，或每次2Gy，每周2～3次，總量為20～30Gy。副作用有輕度腹瀉、腸鳴等。③全身低劑量放療：能使淋巴細(xì)胞、AchR抗體降低，使Ts細(xì)胞恢復(fù)正常。副作用有全身不適、乏力、失眠、食欲不振等。④局部照射：MG病人局部神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的AchR抗體積聚過多，通過局部放療起到抑制作用。3．血漿交換 用正常人的血漿或血漿代用品定期置換MG病人的血漿，從而降低病人血中AchR一Ab。按體重5％計算血容量，每次交換1000ml～2000ml血漿，每日或隔日一次，5～6次為一療程。本療程起效快，近期療效好，但不能持久，故用于危象發(fā)作時，或危象頻發(fā)者，或難治型MG病人。血漿交換治療后第1～2周開始改善，抗體下降，以后又緩慢上升，癥狀又逐漸出現(xiàn)，所以，待病情緩解后采用其他免疫療法或胸腺切除，或胸腺放療等。副作用：低血壓、暈厥、低蛋白血癥、四肢麻木、出血、血栓、過敏等。本療法費(fèi)用高不易推廣。4．血液置換療法 是經(jīng)靜脈放血，再輸?shù)攘啃迈r同型異體血。每次血液置換量成人為800～1000ml，小兒100～200ml，老人及少年為600～800ml，依據(jù)病情3～7天1次，3～4次為1療程，放血時監(jiān)測血壓、脈搏，血壓低于12kPa（90mmHg)，脈搏超過120次／分，停止放血或同時滴注706代血漿維持血壓。作用機(jī)理同血漿交換或血漿清洗療法，血液置換能部分地清除致病抗體以搶救重?；颊?，城鄉(xiāng)均可開展。（三)肌無力危象治療：危象是MG最危急狀態(tài)，病死率很高，有報道為15．4％～50％。首先要明確屬于哪種危象，然后進(jìn)行積極搶救措施。1．保持呼吸道暢通 當(dāng)出現(xiàn)呼吸肌麻痹時，痰液排出困難時，要做氣管插管或氣管切開，應(yīng)用人工呼吸機(jī)輔助呼吸，保證充分換氣，糾正缺氧，要及時徹底清除呼吸道分泌物。2．積極控制感染 選用有效的足量抗生素控制感染，可用林可霉素、青霉素、紅霉素、頭孢菌素、復(fù)達(dá)欣、菌必治等。3．激素 選用甲基強(qiáng)的松龍500～2000mg／日，或地塞米松10～20mg／日加糖靜滴，3～5天后病情穩(wěn)定后改口服強(qiáng)的松。4．膽堿酯酶抑制劑 膽堿能危象要停用抗膽堿酯酶類藥物，同時肌注或靜脈注射阿托品0．5～2．0mg，15～30分鐘后癥狀改善不明顯可重復(fù)應(yīng)用。肌無力危象時增加抗膽堿酯酶類藥物，效果不明顯時，則停用抗膽堿酯酶類藥物，因長時間大量應(yīng)用后，可使AchR對Ach敏感性明顯降低。在氣管插管正壓給氧控制呼吸的情況下應(yīng)立即停用一切膽堿酯酶抑制劑（ChEl)，則可使AchR得到充分休息，逐漸提高AchR對Ach的敏感性，一般在停用3～5天后呼吸肌功能開始恢復(fù)，根據(jù)患者肌力恢復(fù)程度再從小劑量開始應(yīng)用ChEl，逐漸增加用量至最佳劑量，又可發(fā)揮較好的治療作用。5．血漿交換 經(jīng)用血漿交換可將血中Ach一Ab清除，使AchR功能恢復(fù)。待病情改善后 繼續(xù)采用其它療法控制肌無力。6．靜脈輸液 能及時糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)等。7．加強(qiáng)護(hù)理 注意口腔護(hù)理，按嚴(yán)格氣管切開護(hù)理，保持呼吸道濕化，嚴(yán)防窒息等。重癥肌無力的中醫(yī)認(rèn)識該病的臨床表現(xiàn)，相當(dāng)中醫(yī)的不同病證，如眼瞼無力下垂為主則屬于中醫(yī)學(xué)中的“瞼廢”或“胞垂”；看物重影則為“視歧”；抬頭無力則屬“頭傾”；四肢疹軟無力則屬“痿證”；呼吸困難、肌無力危象則屬“大氣下陷”“脫證”等病證。常見中醫(yī)辨證分型1．脾氣不足型：眼瞼下垂，肢體痿軟無力，逐漸加重，遇勞則甚，休息后可緩解，乏力倦怠，少氣懶言，飲食減少，進(jìn)食嗆咳，甚者吞咽困難，大便溏薄，面浮無華。舌體胖，苔薄白，脈細(xì)弱。2．肝腎陰虛型：眼瞼下垂，斜視或復(fù)視，下肢軟弱無力，不能久立，甚則行動不利，肌肉瘦削，腰脊酸軟，耳鳴目渾，女子月經(jīng)不調(diào)，男子遺精陽痿，潮熱盜汗。舌紅少苦，脈細(xì)數(shù)。3．脾腎陽虛型：眼瞼下垂或四肢無力，甚至全身無力，容易疲乏，畏寒肢冷、腰膝酸軟、小便頻數(shù)或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌質(zhì)淡、邊有齒痕，舌苔薄白，脈沉細(xì)。4．氣血兩虛型：眼瞼下垂或全身無力，面色萎黃或蒼白，肢體瘦弱，飲食量少，聲低氣短，頭暈乏力，女子月經(jīng)不調(diào)，量少色淡，舌質(zhì)淡嫩，舌苔薄白，脈細(xì)弱。我們認(rèn)為全身性重癥肌無力雖屬痿證范疇，但具有晨輕暮重、緩解復(fù)發(fā)的基本特點(diǎn)，勞累、感冒、妊娠常易復(fù)發(fā)加重的特點(diǎn)，屬風(fēng)痿范疇?！鹅`樞·邪氣臟腑病形》篇所載“風(fēng)痿”一證，似與本病相近?！帮L(fēng)痿，四肢不用，心慧然若無病?！逼渥C為四肢不能隨意任用，而“心慧然若無病”，說明無神志障礙。治療當(dāng)分急性期和緩解期；急性期正虛為本，兼有邪實(shí)，正虛主要為氣虛，涉及脾肺兩虛、脾腎兩虛；邪實(shí)以毒濁或痰濕為主，氣虛不用則痿弱無力，濁（痰）毒相侵則亢為害，敗壞機(jī)體、免疫攻擊而致氣不順接，神機(jī)不達(dá)、肢體痿弱。治療當(dāng)扶正祛邪并舉，以達(dá)復(fù)原復(fù)痿之功；緩解期當(dāng)進(jìn)一步顧復(fù)正氣，脾腎雙補(bǔ)，恢復(fù)機(jī)體正常免疫，防止復(fù)發(fā)。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，MG急性期和緩解奇駿當(dāng)補(bǔ)脾益腎為主要治法，守法守方很關(guān)鍵，不必頻繁調(diào)整方藥，危象發(fā)生時盡管有合并肺感染等出現(xiàn)發(fā)熱、痰多、喘憋、尿黃等邪實(shí)熱癥，仍應(yīng)堅持補(bǔ)虛為主、補(bǔ)攻兼施，方能化危為安，起死回生。一般中醫(yī)治療后1-2周起效，最快者6周緩解，半年內(nèi)多數(shù)患者完全或接近完全緩解。2周至8周停服激素或免疫抑制劑，輕者不必服用溴吡斯的明，全身型和嚴(yán)重吞咽困難者可少量服用，通常三月內(nèi)減停。緩解后一般建議繼續(xù)減量服用中藥1-2年，可明顯減少復(fù)發(fā)，恢復(fù)和提高免疫力。