一、概述 （一）定義急性心力衰竭（心衰）是指心衰癥狀和體征迅速發(fā)生或惡化。急性左心衰指急性發(fā)作或加重的左心功能異常所致的心肌收縮力明顯降低、心臟負荷加重，造成急性心排血量降低、肺循環(huán)壓力突然升高、周圍循環(huán)阻力增加，引起肺循環(huán)充血從而出現(xiàn)急性肺淤血、肺水腫，以及伴組織器官灌注不足的心原性休克的一種臨床綜合征[1]。急性右心衰指某些原因使右心室心肌收縮力急劇下降或右心室的前后負荷突然加重，從而引起右心排血量急劇減低的臨床綜合征。（二）流行病學(xué)急性心衰已成為年齡>65歲患者住院的主要原因，其中15％~20％為新發(fā)心衰，大部分則為原有慢性心衰的急性加重，即急性失代償性心衰[1]。（三）病因及誘因新發(fā)心衰的常見病因為急性心肌壞死和/或損傷（如急性冠脈綜合征、重癥心肌炎、心肌病等）和急性血液動力學(xué)障礙（如急性瓣膜功能障礙、高血壓危象、心臟壓塞、嚴(yán)重心律失常等）[2]。此外，中國心衰注冊登記研究分析結(jié)果顯示，心肌缺血（30.1％）是引起新發(fā)心衰的主要原因，而在高血壓引起的心衰中有74.5％為新發(fā)心衰[3]。慢性心衰急性失代償常有一個或多個誘因，中國心衰注冊登記研究分析結(jié)果顯示，感染是促使心衰患者住院的主要誘因（45.9％），其次為勞累過度或應(yīng)激反應(yīng)（指情緒激動、飽食及外傷等原因)（26.0％）及心肌缺血（23.1％），有25.9％的患者存在2種或2種以上心衰誘因。合并慢性阻塞性肺疾病的患者更容易因感染（83.2％）而誘發(fā)心衰[3]。二、病理生理機制[4]1．急性心肌損傷和壞死2．血流動力學(xué)障礙（1）心排出量下降。（2）左心室舒張末壓和肺毛細血管楔壓（PCWP）升高。（3）右心室充盈壓升高。3．神經(jīng)內(nèi)分泌激活：交感神經(jīng)系統(tǒng)和腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)（RAAS）過度興奮。4．心腎綜合征三、診斷、病情評估基層醫(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)應(yīng)具有及時識別急性心衰患者并轉(zhuǎn)診上級醫(yī)院的能力，并在轉(zhuǎn)診過程中給予初始無創(chuàng)監(jiān)測評估（包括血氧飽和度、血壓、呼吸及持續(xù)心電監(jiān)測）和基本治療、生命支持。以突發(fā)呼吸困難為主訴就診患者需要考慮到急性心衰可能，急性心衰危及生命，應(yīng)盡量縮短確立診斷及開始初步治療的時間，并盡早聯(lián)系上級醫(yī)院轉(zhuǎn)診。通過詢問患者本人或家屬了解既往心血管病基礎(chǔ)病史，檢查包括呼吸頻率、脈搏、血壓、心率、心律、心音、雙肺呼吸音、啰音、是否水腫、肢體末端溫度等體征情況，初步進行包括指氧監(jiān)測、心電圖、胸片等檢查，B型利鈉肽（BNP）和N末端B型利鈉肽原（NT－proBNP）為急性心衰診斷或排除診斷的敏感檢查指標(biāo)，如疑診心衰應(yīng)及時檢查；通過上述信息綜合判斷患者是否為急性心衰。需強調(diào)檢查的同時應(yīng)給予初步治療，包括穩(wěn)定血液動力學(xué)狀態(tài)，糾正低氧，維持臟器灌注和功能等。（一）診斷根據(jù)基礎(chǔ)心血管疾病、誘因、臨床表現(xiàn)（癥狀和體征）以及各種檢查（心電圖、胸片、BNP）作出急性心衰的診斷。急性心衰的診斷流程見圖1。注：NT－proBNP N末端B型利鈉肽原；BNP B型利鈉肽圖1 急性心力衰竭診斷流程1．臨床表現(xiàn)：急性心衰的臨床表現(xiàn)是以肺淤血、體循環(huán)淤血以及組織器官低灌注為特征的各種癥狀及體征。（1）病史、癥狀及體征：大多數(shù)患者有各種心臟疾病史，存在引起急性心衰的各種病因。根據(jù)病情的嚴(yán)重程度表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、不能平臥、端坐呼吸等。查體可發(fā)現(xiàn)心臟增大、舒張早期或中期奔馬律、肺動脈瓣區(qū)第二心音（P2）亢進、兩肺部干濕啰音、體循環(huán)淤血體征（頸靜脈充盈、肝頸靜脈回流征陽性、下肢和骶部水腫、肝腫大、腹腔積液）。（2）急性肺水腫：突發(fā)嚴(yán)重呼吸困難、端坐呼吸、煩躁不安，并有恐懼感，呼吸頻率可達30~50次/min，咳嗽并咳出粉紅色泡沫痰，心率快，心尖部常可聞及奔馬律，兩肺滿布濕啰音和哮鳴音。（3）心原性休克：在血容量充足的情況下存在低血壓（收縮壓<90 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa），伴有組織低灌注的表現(xiàn)[尿量<0.5>2 mmol/L，代謝性酸中毒（pH<7.35）]。2．輔助檢查：所有患者如有條件均需急查心電圖、胸片、BNP水平、肌鈣蛋白（cTn）、尿素氮、肌酐、電解質(zhì)、血糖、全血細胞計數(shù)、肝功能檢查等。（1）心電圖：通過心電圖可了解患者基礎(chǔ)心臟病的信息，可提示心肌缺血、心肌梗死、心律失常等信息，為急性心衰病因診斷及鑒別診斷提供重要參考。（2）BNP：所有急性呼吸困難和疑診急性心衰患者均推薦檢測血漿BNP水平。排除急性心衰診斷采用的界值：BNP<100 ng/L、NT－proBNP<300 ng/L，存在腎功能不全[腎小球濾過率<60 ml/·min－1·（1.73 m2）－1]時，采用NT－proBNP<1 200 ng/L。診斷急性心衰時建議NT－proBNP根據(jù)年齡分層設(shè)定診斷界值：年齡<50歲患者nt－probnp水平應(yīng)>450 ng/L，50~75歲患者應(yīng)>900 ng/L，>75歲患者應(yīng)>1 800 ng/L[5]。（3）cTn檢測：用于急性心衰患者的病因診斷（如急性心肌梗死）和預(yù)后評估。（4）X線胸片：對疑似、急性、新發(fā)的心衰患者應(yīng)行胸片檢查，以識別/排除肺部疾病或其他引起呼吸困難的疾病，提供肺淤血/水腫和心臟增大的信息，但X線胸片正常并不能除外心衰。（5）超聲心動圖和肺部超聲：血液動力學(xué)不穩(wěn)定的急性心衰患者應(yīng)盡快行超聲心動圖檢查，以獲取心臟結(jié)構(gòu)和心臟功能的信息。床旁胸部超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)水腫的征象。（6）動脈血氣分析：視臨床情況而定，需要明確酸堿狀態(tài)和動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）情況時可進行檢測，尤其是伴有急性肺水腫或有慢性阻塞性肺疾病者。心原性休克患者應(yīng)行動脈血氣分析。（7）其他：懷疑甲狀腺功能異?；颊咝写偌谞钕偌に貦z查，疑診肺栓塞患者行D－二聚體檢查。懷疑并存感染的患者，可檢測降鈣素原水平指導(dǎo)抗菌藥物治療。急性心肌梗死合并急性心衰患者應(yīng)評估急診冠狀動脈造影指征，必要時行急診冠狀動脈造影。（二）病情評估根據(jù)是否存在肺淤血或體循環(huán)淤血（分為"濕"和"干"）和外周組織低灌注情況（分為"暖"和"冷"）的臨床表現(xiàn)，可將急性心衰患者分為4型："干暖""干冷""濕暖"和"濕冷"（表1）[6]。這種分類可能有助于指導(dǎo)早期治療并指導(dǎo)預(yù)后。低血壓性急性心衰患者預(yù)后最差，尤其是同時存在低灌注時（濕冷型）。（三）鑒別診斷[7]1．急性心衰也可能同時合并肺部疾病。大量粉紅色泡沫樣痰和心尖部舒張期奔馬律有助于急性肺水腫的診斷。2．合并心原性休克時，應(yīng)與其他原因引起的休克相鑒別。心原性休克多與肺淤血、肺水腫并存是主要特征，如無肺循環(huán)和體循環(huán)淤血征，心原性休克可能性極小。3．心衰的病因鑒別：急性冠脈綜合征、高血壓急癥、主動脈夾層、肺栓塞、心律失常等通過相應(yīng)的癥狀、體征及輔助檢查（心電圖、X線胸片、實驗室評估和超聲心動圖）進行鑒別。四、治療（一）治療流程及要點急性心衰的治療流程見圖2。圖2 急性心力衰竭治療流程圖1．控制基礎(chǔ)病因和矯治引起心衰的誘因：應(yīng)用靜脈和/或口服降壓藥物控制高血壓；選擇有效抗菌藥物控制感染；積極治療各種影響血液動力學(xué)的快速性或緩慢性心律失常；應(yīng)用硝酸酯類藥物改善心肌缺血。糖尿病伴血糖升高者應(yīng)有效控制血糖水平，又要防止低血糖。2．緩解各種嚴(yán)重癥狀：（1）低氧血癥和呼吸困難：給予吸氧。（2）胸痛和焦慮：應(yīng)用嗎啡。（3）呼吸道痙攣：應(yīng)用支氣管解痙藥物。（4）淤血癥狀：利尿劑有助于減輕肺淤血和肺水腫，亦可緩解呼吸困難。3．穩(wěn)定血液動力學(xué)狀態(tài)，維持收縮壓≥90 mmHg：糾正和防止低血壓可應(yīng)用各種正性肌力藥物和/或血管收縮藥物。血壓過高者的降壓治療可選擇血管擴張藥物。4．糾正水、電解質(zhì)紊亂和維持酸堿平衡：靜脈應(yīng)用襻利尿劑應(yīng)注意補鉀和保鉀治療；血容量不足、外周循環(huán)障礙、少尿或伴腎功能減退患者要防止高鉀血癥。低鈉血癥者應(yīng)適當(dāng)補充鈉鹽，嚴(yán)重低鈉血癥（<110 mmol/L）者應(yīng)根據(jù)計算所得的缺鈉量，靜脈給予高張鈉鹽如3％~6％氯化鈉溶液。出現(xiàn)酸堿平衡失調(diào)時，應(yīng)及時糾正。5．保護重要臟器如肺、腎、肝和大腦，防止功能損害。6．降低死亡風(fēng)險，改善近期和遠期預(yù)后。（二）治療方案與具體治療方法1．一般處理：（1）調(diào)整體位：靜息時呼吸困難明顯者，應(yīng)半臥位或端坐位，雙腿下垂以減少回心血量，減輕心臟前負荷。（2）吸氧:①鼻導(dǎo)管吸氧：低氧流量（1~2 L/min）開始，若無CO2潴留，可采用高流量給氧（6~8 L/min）。②面罩吸氧：適用于伴呼吸性堿中毒的患者。（3）鎮(zhèn)靜：阿片類藥物如嗎啡可緩解焦慮和呼吸困難，急性肺水腫患者可謹(jǐn)慎使用。用法為2.5~5.0 mg靜脈緩慢注射，亦可皮下或肌肉注射。應(yīng)密切觀察療效和呼吸抑制的不良反應(yīng)。伴明顯和持續(xù)低血壓、休克、意識障礙、慢性阻塞性肺疾病等患者禁用。2．根據(jù)急性心衰臨床分型確定治療方案：（1）"干暖"：無明顯體肺循環(huán)淤血并且外周組織灌注尚可，調(diào)整口服藥物即可。（2）"干冷"：無明顯體肺循環(huán)淤血，機體處于低血容量狀態(tài)或容量正常、伴外周組織低灌注，首先適當(dāng)擴容，如低灌注仍無法糾正可給予正性肌力藥物。（3）"濕暖"：分為血管型和心臟型兩種，前者由液體血管內(nèi)再分布引起，高血壓為主要表現(xiàn)，首選血管擴張藥，其次為利尿劑；后者由液體潴留引起，伴體肺循環(huán)淤血，首選利尿劑，其次為血管擴張藥。（4）"濕冷"：最危重的狀態(tài)，提示體肺循環(huán)淤血明顯且外周組織灌注差，如收縮壓≥90 mmHg，則給予血管擴張藥、利尿劑，若治療效果欠佳可考慮使用正性肌力藥物；如收縮壓<90 mmHg，則首選正性肌力藥物，若無效可考慮使用血管收縮藥，當(dāng)?shù)凸嘧⒓m正后再使用利尿劑。對藥物治療無反應(yīng)的患者，轉(zhuǎn)診至上級醫(yī)院行機械循環(huán)支持治療。3．容量管理：如果評估容量負荷重，每日尿量目標(biāo)可為3 000~5 000 ml，直至達到最佳容量狀態(tài)。保持每天出入量負平衡約500 ml，體重下降0.5 kg，嚴(yán)重肺水腫者水負平衡為1 000~2 000 ml/d，甚至可達3 000~5 000 ml/d。3~5 d后，如肺淤血、水腫明顯消退，應(yīng)減少水負平衡量，逐漸過渡到出入量大體平衡。肺淤血、體循環(huán)淤血明顯者，無明顯低血容量因素（大出血、嚴(yán)重脫水、大汗等）時，每天攝入液體量一般宜在1 500 ml以內(nèi)，不要超過2 000 ml。同時限制鈉攝入<2 g/d[8]。4．藥物治療：（1）利尿劑：有液體潴留證據(jù)的急性心衰患者均應(yīng)使用利尿劑。首選靜脈襻利尿劑，如呋塞米、托拉塞米、布美他尼，應(yīng)及早應(yīng)用。常用呋塞米，宜先靜脈注射20~40 mg，之后可靜脈滴注5~40 m/h，其總劑量在起初6 h不超過80 mg，起初24 h不超過160 mg。亦可應(yīng)用托拉塞米10~20 mg靜脈注射。如果平時使用襻利尿劑治療，最初靜脈劑量應(yīng)不小于長期每日所用劑量。需監(jiān)測患者癥狀、尿量、腎功能和電解質(zhì)。根據(jù)患者癥狀和臨床狀態(tài)調(diào)整劑量和療程。有低灌注表現(xiàn)的患者應(yīng)在糾正后再使用利尿劑。利尿劑反應(yīng)不佳或抵抗的處理：①增加襻利尿劑劑量。②靜脈推注聯(lián)合持續(xù)靜脈滴注：靜脈持續(xù)和多次應(yīng)用可避免因為襻利尿劑濃度下降引起的鈉水重吸收。③2種及以上利尿劑聯(lián)合使用。④應(yīng)用增加腎血流的藥物，如小劑量多巴胺或重組人利鈉肽。⑤常規(guī)利尿劑治療效果不佳，伴低鈉血癥可加用托伐普坦。⑥超濾治療或其他腎臟替代治療。（2）血管擴張藥：收縮壓是評估患者是否適宜應(yīng)用此類藥物的重要指標(biāo)。收縮壓>110 mmHg的患者通?？砂踩褂?；收縮壓在90~110 mmHg，應(yīng)謹(jǐn)慎使用；收縮壓<90 mmHg，禁忌使用。有明顯二尖瓣或主動脈瓣狹窄的患者應(yīng)慎用。射血分?jǐn)?shù)保留的心衰患者因?qū)θ萘扛用舾?，使用血管擴張藥應(yīng)謹(jǐn)慎。應(yīng)用過程中需密切監(jiān)測血壓，根據(jù)血壓情況調(diào)整合適的維持劑量。常用血管擴張藥見表2。①硝酸酯類藥物：適用于急性心衰合并高血壓、冠心病心肌缺血、二尖瓣反流的患者。緊急時亦可選擇舌下含服硝酸甘油。硝酸酯類藥物持續(xù)應(yīng)用可能發(fā)生耐藥。②硝普鈉：適用于嚴(yán)重心衰、后負荷增加以及伴肺淤血或肺水腫的患者，特別是高血壓危象、急性主動脈瓣反流、急性二尖瓣反流和急性室間隔穿孔合并急性心衰等需快速減輕后負荷的疾病。硝普鈉（使用不應(yīng)超過72 h）停藥應(yīng)逐漸減量，并加用口服血管擴張藥，以避免反跳現(xiàn)象。③重組人利鈉肽：具有多重藥理作用，擴張靜脈和動脈（包括冠狀動脈），兼一定的促進鈉排泄、利尿作用。（3）正性肌力藥物:適用于癥狀性低血壓（收縮壓<90 mmHg）伴低心排和/或組織器官低灌注的患者。常用藥物見表3。注意事項：①癥狀性低血壓伴低心排或低灌注時應(yīng)盡早使用，而當(dāng)器官灌注恢復(fù)和/或淤血減輕時則應(yīng)盡快停用。②藥物的劑量和靜脈滴注速度應(yīng)根據(jù)患者的臨床反應(yīng)作調(diào)整，強調(diào)個體化治療。③此類藥物可誘發(fā)心動過速、心律失常、心肌缺血等，用藥期間應(yīng)持續(xù)心電、血壓監(jiān)測。④血壓正常、無器官和組織灌注不足的急性心衰患者不宜使用。⑤因低血容量或其他可糾正因素導(dǎo)致的低血壓患者，需先去除這些因素再權(quán)衡使用。（4）血管收縮藥：對外周動脈有顯著縮血管作用的藥物，如去甲腎上腺素、腎上腺素等，適用于已應(yīng)用正性肌力藥物后仍出現(xiàn)心原性休克或合并明顯低血壓狀態(tài)的患者。常用藥物見表3。心原性休克時首選去甲腎上腺素維持收縮壓。這些藥物具有正性肌力活性，也有類似于正性肌力藥的不良反應(yīng)，用藥過程中應(yīng)密切監(jiān)測，當(dāng)器官灌注恢復(fù)和/或循環(huán)淤血減輕時應(yīng)盡快停用。（5）洋地黃類藥物：可輕度增加心輸出量、降低左心室充盈壓、減慢房室結(jié)傳導(dǎo)和改善癥狀。主要適應(yīng)證是房顫伴快速心室率（>110次/min）的急性心衰患者。使用劑量為西地蘭0.2~0.4 mg緩慢靜脈注射，2~4 h后可再用0.2 mg。急性心肌梗死后24 h內(nèi)應(yīng)盡量避免使用。五、轉(zhuǎn)診建議[9]應(yīng)根據(jù)患者病情、生命體征及基層醫(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)實際醫(yī)療處理能力決定是否轉(zhuǎn)診患者至上級醫(yī)院；應(yīng)預(yù)判患者轉(zhuǎn)診至上級醫(yī)院可進行的下一步處理方案，并直接轉(zhuǎn)診至可承擔(dān)相應(yīng)處理的上級醫(yī)院。主要轉(zhuǎn)診建議：1．當(dāng)患者表現(xiàn)為急性肺水腫和急性呼吸困難甚至是心原性休克時。2．急性患者需使用機械輔助治療措施，如主動脈內(nèi)球囊反搏和臨時心肺輔助系統(tǒng)等特殊治療手段者。轉(zhuǎn)診上級醫(yī)院可進行非藥物治療包括：（1）主動脈內(nèi)球囊反搏。（2）機械通氣：包括無創(chuàng)呼吸機輔助通氣和氣道插管/人工機械通氣。（3）腎臟替代治療。（4）機械循環(huán)輔助裝置：包括經(jīng)皮心室輔助裝置、體外生命支持裝置和體外膜肺氧合裝置。3．急性心衰經(jīng)治療已穩(wěn)定，無法確定急性心衰病因診斷者。轉(zhuǎn)診上級醫(yī)院進行心衰病因檢查，如急性冠脈綜合征、高血壓急癥、心律失常、急性機械并發(fā)癥、急性肺栓塞。4．已確定急性心衰病因診斷并擬針對病因行介入治療或外科手術(shù)治療者。5．?dāng)M行心臟移植者：嚴(yán)重急性心衰已知其預(yù)后不良可考慮心臟移植，且經(jīng)過輔助裝置或人工泵幫助病情穩(wěn)定。六、預(yù)防建議對所有患者進行臨床評估以識別心衰危險因素，包括高血壓、血脂異常、糖尿病、肥胖、糖代謝異常等，通過控制心衰危險因素、治療無癥狀的左心室收縮功能異常等有助于延緩或預(yù)防心衰的發(fā)生。戒煙和限酒有助于預(yù)防或延緩心衰的發(fā)生。鑒于大部分急性心衰患者為原有慢性心衰的急性加重，建議對所有慢性心衰患者進行健康教育（參見相關(guān)章節(jié)），以延緩病情進展，尤其注意避免心衰加重的誘因，如感染、勞累或應(yīng)激反應(yīng)、心肌缺血、藥物減量或停藥、心臟容量超負荷、服用非甾體抗炎藥等。

心臟性猝死（sudden cardiac death,SCD）通常是指急性癥狀發(fā)作后1小時內(nèi)發(fā)生的，以意識突然喪失為特征的、由心臟原因所引起的自然死亡。“中國SCD研究”結(jié)果顯示，每年SCD的患者為54.4萬，每天將近有1480名患者死于SCD。院外發(fā)生SCD的存活率不及15％，而即使能及時送進醫(yī)院，出院時存活率也不及20％。因此，如何早期識別SCD危險因素，并早期干預(yù)，對預(yù)防SCD發(fā)生及改善SCD預(yù)后至關(guān)重要。一、SCD的預(yù)測指標(biāo) 1、心功能不全與左室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction ,LVEF）注明研究顯示[1]，紐約心功能分級（NYHA）Ⅱ級的患者，年病死率為6％，其中60％為SCD，NYHAⅢ級者年病死率增至20％，其中30％為SCD。心衰患者是否發(fā)生過暈厥是SCD獨立的危險預(yù)測因子，有暈厥史者1年SCD發(fā)生率為45％，而無暈厥史者為12％。 LVEF是SCD的獨立危險預(yù)測因子，LVEF越低，SCD的危險性就越大，通常把EF值=0.40作為危險分度的臨界值，LVEF＜0.40屬于高危人群，研究發(fā)現(xiàn)LVEF＜30％者SCD的發(fā)生率超過心功能正?；颊叩?倍。2、心臟自主神經(jīng)功能受損3心率變異性（HRV）[2]是指心率快慢隨時間所發(fā)生的變化。時域指標(biāo)SDNN是指正常竇性RR間期的總體標(biāo)準(zhǔn)差，SDNN＜100ms，心率變異性輕度受損，SDNN＜50ms心率變異性明顯受損。 竇性心律震蕩（HRT）[3] 是指正常人，在室性早搏后常有竇性心律先加速，后減速的雙相式變化。而心梗后猝死高?；颊叱４嬖谑以绾笮穆收鹗幀F(xiàn)象減弱或消失。HRT可有效預(yù)測心肌梗死后患者的危險性。 3、心率減速力 心率減速力檢測通過24h心率的整體趨向性分析定量評估受檢者迷走神經(jīng)的張力高低，從而篩選預(yù)警猝死高危的患者[4]，心率減速力較高的心肌梗死患者（＞4.5ms）其全因死亡及心臟性死亡、猝死的危險性低；心率減速力較低時（＜2.5ms），無論左心室射血分?jǐn)?shù)如何，其危險程度均高，預(yù)警死亡靈敏度80％[5]。研究發(fā)現(xiàn)，24h動態(tài)心電圖記錄中單個心動周期中心率減速力數(shù)量越多，其心率減速力值就越高，該人群中SCD及死亡人數(shù)越低[6]。3 4、心室晚電位（Vertricalar Late Potenial，VLP） VLP是出現(xiàn)在QRS終末部和ST段起始部的高頻（約100Hz）低幅（<20--25μv，持續(xù)時間>100ms，呈多形性尖波，在尖波間有時存在等電位線）的一種電活動。VLP多見于心肌梗塞患者，是判斷心肌梗塞、溶栓再通、室性心律危險程度、左室功能、室壁瘤存在與否及預(yù)后和猝死的一項可靠指標(biāo)，其價值優(yōu)于運動負荷試驗、動態(tài)心電圖等。 5、碎裂QRS波（fragmented QRS complex，fQRS）[7]3 fQRS波是指心室波呈rSr’、rSR’或R或S波上有切跡或心室波呈多相小波者，是心室肌除極過程中，心肌纖維化，導(dǎo)致瘢痕形成和激動傳導(dǎo)異常所致的傳導(dǎo)延遲或連續(xù)性中斷致使除極不同步，QRS波呈三相或多相波，有切跡、頓挫等，形成fQRS。fQRS是冠心病和非缺血性擴張心肌病心律失常事件的預(yù)測因素，fQRS組與無fQRS組及寬QRS組相比，發(fā)生第一次心律失常事件的間隔時間明顯縮短。fQRS波對致心律失常性右室心肌病人（ARVC）有較高診斷價值，也是預(yù)測Brugada綜合征患者室顫及猝死的指標(biāo)。 6、運動后心率恢復(fù) 交感神經(jīng)張力增高者，其運動后心率恢復(fù)減慢，死亡率也會增高。通過測量運動停止后1min心率下降值進行危險評估，如果運動后1min內(nèi)心率下降≤12bpm，結(jié)果即為陽性，同時運動停止5min內(nèi)，出現(xiàn)頻發(fā)或嚴(yán)重室性早搏與死亡率有關(guān)。 7、T波電交替（T wave alternans,TWA）[8]3 T波電交替（TWA）是指在規(guī)整心律時，T波形態(tài)、電壓和極性隨著心搏而變化的特性，通常呈交替性改變，反映了心肌在復(fù)極過程中，細胞和分子水平電活動的不均一性。電活動的不均一性可使不同區(qū)域心肌復(fù)極的差異性增大，從而導(dǎo)致心律失常。T波電交替是心臟性猝死及危重心律失常高度敏感的預(yù)測指標(biāo)。缺血性J 波、ST段抬高與T波電交替三者共存是室顫及猝死最強的預(yù)警指標(biāo)。二、SCD的應(yīng)對策略 1、急救處理 SCD發(fā)生后，若能在4分鐘內(nèi)進行有效的心肺復(fù)蘇（cardiopulmonary resuscitation, CPR），將有50％的人可能存活，超過6min者存活率僅為4％，10min以上者幾乎無存活可能，每延遲1min，CPR成功率將下降7％～10％[9]。時間是CPR成功與否的最關(guān)鍵因素，開始復(fù)蘇越早，存活率越高。急救措施包括胸外心臟按壓、人工呼吸、電除顫及后期高級生命支持。 2、預(yù)防策略3 （1）基本原則 正確識別SCD高?；颊?，針對高?；颊?，遵循個體化原則，根據(jù)患者不同情況，針對性的選擇預(yù)防和治療手段，可以有效降低心臟性猝死發(fā)生率。通過改變生活方式和一級預(yù)防的規(guī)律治療來預(yù)防冠心病、缺血事件及心力衰竭的發(fā)生；應(yīng)用抗心律失常藥物來預(yù)防惡性心律失常的發(fā)生；對于已經(jīng)出現(xiàn)缺血事件的患者，應(yīng)及時進行血運重建治療；對于LVEF降低，程序電刺激能夠誘發(fā)室速或室顫的患者，考慮給予植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantable cardioverter defibrillator,ICD）治療。 （2）ICD36 ICD是SCD一級預(yù)防和二級預(yù)防的治療基石，療效優(yōu)于抗心律失常藥物。CASH、CIDS、AVID等SCD二級預(yù)防臨床研究證實，ICD在心臟性猝死的二級預(yù)防試驗中使全因死亡率降低20％～31％，心律失常相關(guān)死亡率降低33％～59％，其療效顯著優(yōu)于抗心律失常藥物。 雖然ICD能及時終止室速、室顫，降低心力衰竭患者的死亡率，但是ICD只能及時終止惡性心律失常，并不能減少或抑制惡性心律失常的發(fā)生。ICD聯(lián)合抗心律失常藥物治療可降低惡性心律失常的發(fā)生率，減少ICD電擊治療，防止心力衰竭惡化?？剐穆墒СＫ幬锏氖褂脩?yīng)遵循個體化原則，綜合判斷患者發(fā)生ICD電擊可能性大小來確定。 （3）射頻消融治療[10]3 1980年射頻消融術(shù)開始應(yīng)用于臨床，使越來越多的快速性心律失常得到根治。隨著技術(shù)的進步和發(fā)展，近幾年也開始用于SCD高?；颊叩闹委?，例如用于ICD患者或心肌梗死后患者，對其可能誘發(fā)室顫或室速的室性早搏進行消融以及用于Brugada綜合征進行Brguada波的消融等等，通過射頻消融治療能夠有效減少、甚至根治室速、室顫的發(fā)生，起到降低SCD的作用。參考文獻361．MERIT-HF Study Group (1999).Effect of metoprolol CR/XL in chronic heart failure: Metoprolol CR/XL Randomised Intervention Trial in Congestive Heart Failure (MERIT-HF) [J]. Lancet 1999,353(9169):2001–200732、林運，劉欣．冠心病猝死的一級預(yù)防[J]．心肺血管病雜志，2010，29（2）：348-35133、Bauer A,Zurn CS,Schmidt G,et al.Heart rate turbulence to guide treatment for prevention of sudden death[J].J Cardiovasc Pharmacol,2010,55(6):531-538.34、GuzikP，PiskorskiJ，BartthelP，etal．Heart rate deceleration runs for postinfarction risk prediction[J].J Electrocardiol,2012,45(1):70-76.5、郭繼鴻．心率減速力檢測[J]．臨床心電學(xué)雜志，2009，18（1）：59-68．6、郭繼鴻．猝死預(yù)警新技術(shù)：連續(xù)心率減速力測定[J]．臨床心電學(xué)雜志，2012，21（3）：227-233．365醫(yī)學(xué)網(wǎng) 轉(zhuǎn)載請注明7、郭繼鴻．碎裂QRS波[J]．臨床心電學(xué)雜志，2008，17（1）：60-68.8、Klingenheben T,Hohnloser SH.Clinical value of T-wave alternans assessment[J].Card Electophysiol Rev,2002,6(3)323-328.9、American Heart Association. Part 4: Adult basic life support[J]. Circulation, 2005, 112(suppl 24): IV-19-IV-34.310、郭繼鴻．心臟性猝死：道高一尺魔高一丈[J]．中華心血管病雜志，2015 43（8）：659-661

不明原因發(fā)熱的現(xiàn)代概念是指以發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)，經(jīng)門診和急診等較詳細的病史詢問、體格檢查以及常規(guī)的實驗室檢查仍不能明確診斷的疑難患者，被譽為內(nèi)科領(lǐng)域的“皇冠”；雖然其病因十分紛繁復(fù)雜，但是還是有規(guī)律可循的，認識其病因分布規(guī)律，應(yīng)對以符合臨床思維邏輯的輔助檢查方案，則可迅速抓住事物的本質(zhì)，找出明確的診斷方向；故不明原因發(fā)熱的診治，需要醫(yī)生建立最合理的診治思維模式，它是知識和經(jīng)驗的濃縮形式，是長期學(xué)習(xí)和反復(fù)實踐的結(jié)晶。第一步：確定是否存在發(fā)熱 發(fā)熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)一直存在爭議。在目前的許多研究中，體溫監(jiān)測的時點及方法也都未明確提及，如果考慮到以上一些因素，一些學(xué)者認為發(fā)熱可以界定為：測量口溫，晨起體溫＞37.2℃，其他時間的隨機體溫＞37 .8℃。常見病人僅主觀感覺體溫升高，但實際上并非真有發(fā)熱，或者病人測量到體溫高于37℃(98.6°F)就認為是異常；體溫可受代謝率、身體活動外界氣溫和體質(zhì)的影響，而晝夜有1.7℃(3°F)范圍內(nèi)的波動；因此，午后或傍晚口腔溫度達37.7℃(100°F)完全可能屬正常。健康人的體溫相對較恒定,其測量以直腸溫度較為準(zhǔn)確(36.9～37.9℃)，常被認為是“最佳體溫尺度”；測口溫較方便, 比直腸溫度低0.3℃;腋下溫度也較方便,比口溫低0.4℃；正常情況下,體溫清晨低,傍晚高, 日差不超過1℃,超過1℃可診斷發(fā)熱。體溫也存在個體差異;多數(shù)人為低于37℃;但老年人代謝率低,體溫低于青年人;幼兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善,調(diào)節(jié)力差,波動大;青年女性變化大,妊娠期及月經(jīng)前期體溫偏高。第二步：區(qū)分長期發(fā)熱、短期發(fā)熱與不明原因發(fā)熱發(fā)熱主要為兩型:(1) 一般在2-3周內(nèi)能自行消退的急性發(fā)熱,主要是一些病毒感染,其診斷往往是推斷性的，治療也是經(jīng)驗性的。(2) 熱程長，熱度高，發(fā)熱持續(xù)時間長，長期誤診。還可根據(jù)發(fā)熱的高低和病程,將其分為:(1)急性發(fā)熱:熱程在1-2周。(2)長期發(fā)熱:病程超過2周,體溫在38.5℃以上者。(3)周期性發(fā)熱:復(fù)發(fā)性或規(guī)律性發(fā)熱。(4)長期低熱:慢性微熱,體溫37.4-38.4℃持續(xù)4周以上者。(5)超高熱:體溫超過41℃,突然發(fā)作。1急性發(fā)熱確有急性發(fā)熱的病人因有癥狀、既往病史、體檢及簡單的化驗結(jié)果可作參考，因此，發(fā)熱原因通常很明顯?；瀾?yīng)包括從血液、其他異常體液或皮損部位取材作培養(yǎng)，全血細胞計數(shù)，尿液分析，胸部X線照片。肝功能檢驗雖然并非每個病人都要做，但這種檢查的確很有用。許多發(fā)熱是病毒感染引起的，因此，知道有無病毒感染在“流行”對診斷有幫助；少數(shù)病毒性疾病的病程雖然可能很長，但絕大多數(shù)只不過發(fā)熱數(shù)天，除非是EB病毒和巨細胞病毒感染。2長期發(fā)熱即使病人自己觀察到有長期“發(fā)熱”，但如果發(fā)熱時未見伴有白細胞增多、貧血、疾病急性期反應(yīng)表現(xiàn)（血沉、纖維蛋白原、C-反應(yīng)蛋白），也無癥狀表明機體某個特殊區(qū)域有損傷或異常，那么患有嚴(yán)重疾病的可能性就非常之小。有些病人觀察到有長期“發(fā)熱”時，常常過早斷定自己患病，這種病人必須經(jīng)過反復(fù)觀察證實自己是錯了，甚至需要心理治療，才能解除疑慮。即使病人所訴“發(fā)熱”確有可能，也應(yīng)認真收集病史、細心觀察病人和合理使用非損傷性實驗室檢查，以期作出恰當(dāng)評價。3不明原因發(fā)熱廣義不明原因發(fā)熱的概念是指所有的不明原因的發(fā)熱者。但在臨床上還采用其狹義概念,即不明原因發(fā)熱(fever of undetermined origin, fever of unknown origin, FUO)。其診斷主要是采用Petersdorf的標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)熱病程≥3周;②體溫多次≥38.3℃;③經(jīng)一周詳細的檢查仍未明確診斷者;同時需滿足以上3個條件才能診斷。此概念的優(yōu)點主要有:①剔除了可確診的某些病毒感染。②剔除了病因較明確，診斷較容易的短期發(fā)熱。③剔除了短期內(nèi)可自愈的原因不明的發(fā)熱。④剔除了表現(xiàn)為低熱的功能性發(fā)熱。因此，實際上不明原因發(fā)熱（FUO）的概念是指真正的、較難診斷的那部分疾病群體。第三步再將不明原因發(fā)熱進行分類將不明原因發(fā)熱患者再進行分類，根據(jù)相對比較明確的潛在病因，將它分為4種亞型-經(jīng)典型(classic FUO)、院內(nèi)型(nosocomial FUO)、免疫缺陷型(neutropenic FUO)和HIV相關(guān)型（HIV associated FUO）。1 經(jīng)典型實際是指傳統(tǒng)概念的不明原因發(fā)熱，滿足經(jīng)典型的診斷標(biāo)準(zhǔn)需要至少3次醫(yī)院內(nèi)病情的評估，3次看門診，或在門診經(jīng)過一周的檢查而未確診；經(jīng)典型FUO最常見的原因包括感染性疾病，惡性腫瘤性疾病和結(jié)締組織和炎性血管疾病。2 院內(nèi)型是指住院至少24小時出現(xiàn)發(fā)熱而入院前無明顯感染跡象的FUO，至少3天未確診可考慮此診斷；此類疾病包括膿毒性血栓性靜脈炎，肺栓塞，艱難梭菌小腸結(jié)腸炎和藥物熱等；在鼻胃插管或鼻氣管插管的患者中，鼻竇炎可能也是一個原因。3免疫缺陷型是指中性粒細胞數(shù)500/mm3或更少的患者的反復(fù)發(fā)熱，3天后仍未確診；此類中的大多數(shù)患者發(fā)熱原因是機會性細菌感染；通常會采用廣譜抗生素來覆蓋最可能的致病原；白色念珠菌和曲霉菌引起的真菌感染也必須要考慮；少見的有帶狀皰疹和巨細胞病毒等病毒感染。4 HIV相關(guān)型包括HIV感染的門診病人持續(xù)4周的反復(fù)發(fā)熱，或住院的HIV感染病人持續(xù)3天的反復(fù)發(fā)熱；盡管急性HIV感染是經(jīng)典型FUO的一個重要原因，但是HIV病毒可導(dǎo)致患者易于發(fā)生機會感染；此類疾病包括鳥分支桿菌感染、卡氏肺孢子蟲肺炎和巨細胞病毒感染等。在HIV感染的患者中，非感染因素引起的FUO是少見的，此類疾病包括：淋巴瘤，Kaposi’s肉瘤和藥物熱，在考慮此類疾病時，患者所處的地理位置是尤其重要的信息。第四步 尋找經(jīng)典不明原因發(fā)熱的診斷線索（縱向思維）在不明原因發(fā)熱的臨床診斷中，需要從事物個性來考慮?！耙蝗~落知天下秋”。某些臨床表現(xiàn)，可成為明確診斷和縮短診斷時間的關(guān)鍵，即筆者曾提出的縱向思維診斷法，也稱之為特征思維診斷法，它是一種縱向思維模式，其主要方法是抓住臨床表現(xiàn)、體格檢查和初步實驗室檢查中的某一有意思的特征點，直接切入病因正題，展開相關(guān)的檢查計劃和治療方案。特征思維診斷法是臨床診斷思維模型化原則的具體體現(xiàn)，這要求臨床醫(yī)生在不斷優(yōu)化系統(tǒng)思維的基礎(chǔ)上，對不明原因發(fā)熱的常見病因建立最合理的診治思維模式，它是知識和經(jīng)驗的濃縮形式，是長期學(xué)習(xí)和反復(fù)實踐的結(jié)晶。因此臨床上有些不明原因發(fā)熱患者具有一些診斷特征，或征候群，臨床醫(yī)師應(yīng)學(xué)會善于抓住這些診斷特征或線索。如：1某中年男性患者發(fā)熱未明月余，偶然查體發(fā)現(xiàn)“睪丸觸痛”，根據(jù)這個重要臨床特征，追問疫區(qū)接觸史，布氏桿菌抗體陽性，診為布氏??；即“睪丸痛的不明原因發(fā)熱需除外布氏病”。2中年女性高熱一周余，解熱鎮(zhèn)痛藥和氟美松等退熱藥無效，只有氯丙嗪才能退熱，考慮中樞系統(tǒng)病變，磁共振示垂體卒中；即“一般退熱藥和糖皮質(zhì)激素?zé)o效的發(fā)熱，需除外中樞性發(fā)熱，往往需氯丙嗪退熱”。3老年女性發(fā)熱半年余，多家大醫(yī)院進行多項檢查均未找到病因，考慮自身免疫性疾病可能性大，建議查血管炎相關(guān)抗體，后診為巨細胞性動脈炎，即“老年人結(jié)締組織病應(yīng)首先考慮血管炎性病變”。4 某不明原因發(fā)熱患者出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，超聲波檢查顯示頸部淋巴結(jié)之間相互融合；淋巴結(jié)融合就是這個患者的臨床最重要的特征。既往的經(jīng)驗已表明，在臨床上能造成淋巴結(jié)融合的疾病主要為淋巴瘤、結(jié)核和結(jié)節(jié)病；按此思路進行下一步的診斷檢查，以明確診斷。淋巴結(jié)腫大可分為：①感染性淋巴結(jié)腫大:發(fā)熱伴局部或全身性淋巴結(jié)腫大且具壓痛為細菌或病毒感染的特點,結(jié)核性淋巴結(jié)腫大程中等硬度,壓痛,但可有自發(fā)痛,淋巴結(jié)可成串排列或互相融合,亦可和皮膚粘連。②腫瘤性淋巴結(jié)腫大：呈漸進性，持續(xù)性增大，往往無縮小傾向；惡性腫瘤引起的淋巴結(jié)腫大臨床上以轉(zhuǎn)移癌最為多見。左鎖骨上窩的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(Virchow淋巴結(jié))，多來源于胃等消化道癌癥，有鎖骨上淋巴結(jié)多來源于食管及縱膈、肺等癌癥。 轉(zhuǎn)移癌淋巴結(jié)的特點為質(zhì)硬，邊緣及表面不規(guī)則；惡性淋巴瘤及白血病淋巴結(jié)腫大多為全身性，無痛，堅韌，有橡皮樣彈性感，表面光滑，不對稱。惡性淋巴瘤的淋巴結(jié)腫大可互相粘連成團塊狀，并可出現(xiàn)飲酒后淋巴結(jié)疼痛或骨頭痛(Alcohol-related pain)，成為其特征之一。③ 結(jié)締組織病的淋巴結(jié)腫大：一般以腋下多見，其次為頸部，腫大淋巴結(jié)多無痛，柔軟，從米粒大小至數(shù)厘米不等，其消長與疾病活動相關(guān)為其特點。另外，“上感”后合并頸部淋巴結(jié)腫痛，要考慮壞死性淋巴結(jié)炎；淋巴結(jié)病理檢查的要點是注意淋巴結(jié)的取材需完整，壞死性淋巴結(jié)炎的病理改變與結(jié)核感染相近，前者的診斷最好做抗酸染色。5 異常淋巴細胞增多：正常血液中偶可見到異型淋巴細胞，亦稱Downey細胞，或病毒細胞，已知此細胞屬T 淋巴細胞，按其形態(tài)可分3型：Ⅰ型：胞漿深藍，出現(xiàn)空泡；Ⅱ型：細胞體積較大，染色較深；Ⅲ型：為幼稚型，染色質(zhì)較細，可見核仁。正常時多在1%以下。病毒性肝炎，流行性出血熱，輸血后綜合征（可能是巨細胞病毒感染）時可見增多，該細胞在5%以上時對病毒有診斷意義，傳染性單核細胞增多征時可超過10%， 甚至達20-30%。異型淋巴細胞亦可見于瘧疾、結(jié)核、布氏桿菌病及對氨基水楊酸鈉，苯妥英鈉等藥物的變態(tài)反應(yīng)。6皮疹：①環(huán)形紅斑是一種在軀干及四肢擴散的環(huán)形皮膚損害,是診斷風(fēng)濕熱的標(biāo)準(zhǔn)之一；②游走性紅斑是Lyme病的臨床特點；③Epstein-Barr病毒感染及巨細胞病毒感染引起的單核細胞增多癥的皮疹損害一般較輕，但若對這兩種病毒感染性疾病給予青霉素或氨芐青霉素類抗生素治療，則有50%-90% 患者的皮膚可出現(xiàn)顯著的斑丘疹損害，這種情況并不意味著對青霉素類抗生素的過敏，而是對病因診斷有提示作用。④地方性斑疹傷寒早期的典型表現(xiàn)為四肢遠側(cè)端（包括手掌和足底部）出現(xiàn)壓之不褪色的丘疹，在疾病后期，丘疹向軀干蔓延，時間久長的丘疹可發(fā)展為皮下點狀出血。⑤流行性斑疹傷寒的皮疹首先見于腋下，然后向肢體遠側(cè)端擴展，通常不侵犯手掌和足底部。⑥藥物性皮疹不一定有瘙癢感。發(fā)熱者服藥后出現(xiàn)皮疹者，應(yīng)疑及藥物熱及感染性疾??；若用藥后出現(xiàn)發(fā)熱和皮疹者，藥物熱可能性大。7 其它：①血小板減少合并腎損害或精神癥狀，外周血出現(xiàn)破碎紅細胞的，要考慮血栓性血小板減少癥。②久治不愈的肺炎患者，需排除阻塞性肺炎（肺部腫瘤）；不明原因的低鈉血癥要考慮腫瘤（尤其是肺癌）所致異位內(nèi)分泌綜合征。③發(fā)病時月經(jīng)前的發(fā)熱很快消失應(yīng)考慮生殖器結(jié)核。④短期發(fā)熱患者合并腎臟損害，要除外鉤端螺旋體??；全身疾病合并有腎臟損害，要除外結(jié)締組織病。⑤類似膿毒癥患者出現(xiàn)肺水腫，要考慮毛細血管滲漏綜合癥。⑦腫瘤患者發(fā)熱的原因常為腫瘤病情惡化(如:實體瘤廣泛轉(zhuǎn)移、淋巴瘤累及內(nèi)臟,等)或感染，感染的病原體常為革蘭氏陰性桿菌或真菌,且常伴有中性粒細胞減少。⑧不明原因多系統(tǒng)損害或難以解釋的疾病需考慮中毒[9]。⑨容易忽略的隱匿病灶：肝臟、膈下、脊柱、盆腔、鼻旁竇和乳突的感染；脊椎病變或敗血癥后脊椎旁膿腫；眼底檢查對于發(fā)現(xiàn)粟粒性結(jié)核,肛門指檢有助于前列腺及盆腔膿腫的發(fā)現(xiàn),故應(yīng)列為常規(guī)檢查項目。⑩結(jié)核菌素試驗的特異性反應(yīng)對成年人結(jié)核病的診斷，陰性結(jié)果除外結(jié)核的診斷意義，大于一般的陽性結(jié)果肯定結(jié)核的意義。第五步 無診斷線索的經(jīng)典不明原因發(fā)熱采用概率診斷法（橫向思維）臨床上許多不明原因發(fā)熱患者都不具備診斷特征。當(dāng)遇到這些患者時，臨床醫(yī)師往往一頭霧水，不知從何處下手，進行檢查和治療，這時應(yīng)采用概率思維法，從宏觀上找出診斷方向，安排進一步的診斷和治療方案。所謂概率法，是一種橫向思維模式，即從臨床一般資料中，根據(jù)不同疾病發(fā)病的概率，找出大的診斷方向，包括1）感染性疾?。╥nfectious diseases），2）惡性腫瘤（neoplasm），3）結(jié)締組織?。╟onnective tissue disease），4）其它病類（miscellaneous），5）未診斷（undiagnosed）共5大類，臨床意義最大的是前三類疾病，列出優(yōu)先考慮的、需鑒別診斷的幾類疾病，再展開相應(yīng)的檢查計劃。例如，一個不明原因發(fā)熱5年的年輕女性，首先考慮結(jié)締組織病。因為從發(fā)病概率角度講，①隨著發(fā)熱時間的延長,感染性疾病逐漸減少,腫瘤和結(jié)締組織病增加；②時間越長,年齡越小,結(jié)締組織病所占比例越大。因此，該患者的診斷方向為結(jié)締組織性疾病。對于一個發(fā)熱2個多月的老年患者，則從發(fā)病概率的角度看，首先考慮的疾病是：結(jié)核等特異性感染疾病，血液系統(tǒng)腫瘤，和血管炎性結(jié)締組織性疾病。因為：隨著發(fā)熱時間的延長,感染性疾病逐漸減少,腫瘤和結(jié)締組織病增加；時間越長,年齡越大,腫瘤性疾病占比例越大；老年人結(jié)締組織病中巨細胞動脈炎占首位；老年人FUO中，隨著熱程的延長，實體瘤的比例減少，血液系統(tǒng)腫瘤增加。因此，采用概率思維法，確定上述三個診斷方向，安排相應(yīng)的檢查。如果在檢查過程中，發(fā)現(xiàn)有特征性的信息，例如血液檢查發(fā)現(xiàn)與風(fēng)濕有關(guān)的抗體增高，則轉(zhuǎn)而采用特征思維法，由原來的橫向思維，轉(zhuǎn)為縱向思維，圍繞風(fēng)濕類疾病，尤其是血管炎性疾病進行檢查和治療。主要規(guī)律：1 整體分布規(guī)律（1）感染性疾病約占FUO總數(shù)的38.0%，是其最常見的原因；其次是結(jié)締組織和炎性血管性疾病，約占FUO總數(shù)的1/3；腫瘤性疾病為11.7%；其他疾病為9.3%；另有未確診疾病，約為7.8%。（2）感染性疾病與結(jié)締組織和炎性血管性疾病，二者相加，約占FUO的2/3以上（71.2%）；（3）結(jié)核感染約占感染性疾病的一半（51.9%）；（4）結(jié)締組織和炎性血管性疾病中成人斯蒂爾病所占比例最高，約占結(jié)締組織和炎性血管性疾病的51.5%；（5）腫瘤性疾病中，淋巴瘤所占比例最高（56.9%）；（6）其他類疾病中主要為藥物熱和壞死性淋巴結(jié)炎。（7）近10年感染性疾病、結(jié)締組織病、其它類疾病比率，較前10年升高，而腫瘤性疾病和未診斷診斷疾病比率較10年前降低。2 要素相關(guān)規(guī)律（1）熱程與病因的關(guān)系 隨著發(fā)熱時間的延長,感染性疾病逐漸減少,腫瘤和結(jié)締組織病增加。感染性疾病平均熱程為81.3天,腫瘤為132.5天,結(jié)締組織病為484.9天。1）發(fā)熱3個月以上者,感染性疾病占21%；2）時間越長,年齡越大,腫瘤性疾病占比例越大；3）時間越長,年齡越小,結(jié)締組織病所占比例越大。（2）性別及年齡與病因的關(guān)系 1) 青年女性的不明原因發(fā)熱,多考慮結(jié)締組織病和泌尿系感染；2) 30歲以下的青年,結(jié)締組織病所占比例較高,70歲以上者則少見；3) 50歲以上者,惡性腫瘤所占比例明顯增高，小于20歲的年輕患者惡性腫瘤所占比率明顯降低；4) 女性發(fā)病率多于男性的疾病主要有紅斑狼瘡、泌尿系感染、肺外結(jié)核等；5) 男性多于女性的疾病主要有惡性淋巴瘤、肝癌、肺結(jié)核等。（3）就診次數(shù)與病因的關(guān)系 第一次就診就可以確診的疾病多為感染性疾病占82%，第二次就診可以確診疾病為部分風(fēng)濕免疫性疾?。?%）和部分感染性疾?。?5%），而入院1周后可確診的疾病依次為感染（43%）、腫瘤（22%）、風(fēng)濕（21%），雜病和未診斷（14%），出院后通過隨訪觀察可確診疾病多為風(fēng)濕免疫性疾?。?8%）其次為感染（10%）、腫瘤（10%），雜病和未診斷（42%）；隨著時間的延長，感染性疾病確診比例不斷降低，接近一半的感染性疾病在入院前確診，而其他病因多于入院后確診。（4）解熱鎮(zhèn)痛藥效果與病因的關(guān)系 對腫瘤性發(fā)熱可有明顯退熱功能，并可降至正常以下；對結(jié)締組織病可略退熱，但不能降至正常；對感染性發(fā)熱多無明顯效果。反復(fù)高熱的患者給予解熱劑時也可引起突然寒戰(zhàn),這是體溫顯著抑制后肌肉發(fā)生代償性收縮的結(jié)果,注意不要和高熱混淆。3 類別相關(guān)規(guī)律（1）當(dāng)考慮感染性疾病時，結(jié)核感染約占一半，普通細菌和病毒感染約占1/3；其它為特殊類感染；1)結(jié)核菌感染在感染性疾病中最為多見，不典型的肺結(jié)核及肺外結(jié)核因病原診斷困難，已成為FUO中診斷的難點，統(tǒng)計表明在198例感染性疾病中，98例結(jié)核病種排列順序依次為肺結(jié)核29例(1例合并韋格納肉芽腫)；結(jié)核性腦膜炎21例；未發(fā)現(xiàn)病灶的結(jié)核11例；結(jié)核性胸膜炎8例；血行播散性粟粒型肺結(jié)核3例；其余分別為：結(jié)核性腦脊髓膜炎，肝結(jié)核，結(jié)核性腹膜炎，肺+腹腔結(jié)核，結(jié)核性胸膜炎+心包炎，結(jié)核性脊髓蛛網(wǎng)膜炎，肺結(jié)核+結(jié)核性腦脊髓膜炎，腎結(jié)核，肺+肝+腹膜結(jié)核，結(jié)核性多漿膜腔積液，粟粒型肺結(jié)核+結(jié)核性腹膜炎，結(jié)核性胸膜炎+結(jié)核性腹膜炎，腸結(jié)核+結(jié)核性腹膜炎，雙肺結(jié)核+結(jié)腹膜炎，腹腔淋巴結(jié)結(jié)核，多中心性castleman病伴結(jié)核感染，肺結(jié)核+霉菌，結(jié)核性腦脊髓膜炎+結(jié)核性胸膜炎，淋巴結(jié)結(jié)核，結(jié)核性心包炎，腸結(jié)核。2）統(tǒng)計表明在感染性疾病中，普通細菌和病毒感染為35.4%；其中有些患者經(jīng)多種廣譜抗生素治療后，發(fā)熱未緩解，給予口服美滿霉素后好轉(zhuǎn)，有些患者在加用阿米卡星靜滴后發(fā)熱好轉(zhuǎn)，其余的病例是經(jīng)用多種抗生素（包括紅霉素）聯(lián)合應(yīng)用，或偶用糖皮質(zhì)激素后而發(fā)熱好轉(zhuǎn)的，也可能是自動退熱的；臨床上還需注意較特殊的泌尿系感染患者，多無典型尿頻、尿急、尿痛等癥狀，可表現(xiàn)為間歇熱、不規(guī)則長期低熱，且單次尿培養(yǎng)結(jié)果常為陰性，往往需停藥后進行3次以上的尿培養(yǎng)才能明確診斷；還有感染性心內(nèi)膜炎的診斷，常因臨床表現(xiàn)不典型、血培養(yǎng)陽性率低等原因容易誤診、漏診，需多次行心臟超聲才能發(fā)現(xiàn)心臟瓣膜贅生物。3）其它的特殊感染分布依次為傷寒/副傷寒、布氏桿菌感染、肝膿腫、膽管炎、瘧原蟲感染、肺吸蟲、腦囊蟲病、弓形體感染和其他寄生蟲感染。（2）如考慮腫瘤性疾病時，首先考慮血液系統(tǒng)腫瘤,尤其是淋巴瘤最多見，約占腫瘤性疾病的3/5; 其它腫瘤分布次為肺癌（合并阻塞性肺炎）、間皮瘤和原發(fā)性肝癌等，前列腺癌；腸癌；胰尾部神經(jīng)內(nèi)分泌來源惡性腫瘤；右心房腫瘤，慢性粒單細胞白血病等。不典型淋巴瘤診斷較困難，需經(jīng)受累部位活檢或反復(fù)骨髓穿刺才可確診，有時需經(jīng)肝或脾穿刺確診，還須注意一次病理活檢結(jié)果中，顯示“反應(yīng)性增生”可為非特異表現(xiàn)，多次和多部位的病理活檢常有助于診斷，并需要密切觀察患者臨床表現(xiàn)的變化；另外，肺癌誤診為不明原因發(fā)熱的的主要原因是合并阻塞性肺炎，因此對于抗感染療效不好的肺炎患者，一定要考慮腫瘤的可能。（3）如考慮結(jié)締組織病時，成人斯蒂爾病所占比例最高，約占結(jié)締組織和炎性血管性疾病的51.5%，其次為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫、分類未定結(jié)締組織病、系統(tǒng)性血管炎、結(jié)節(jié)病和大動脈炎；因此在結(jié)締組織和炎性血管性疾病導(dǎo)致的FUO中，要首先排除成人斯蒂爾??；其診斷缺乏特異診斷指標(biāo)，多依據(jù)現(xiàn)有的診斷標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn)如Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)，需排除感染、腫瘤等其他疾病；臨床上往往應(yīng)在反復(fù)進行骨髓穿刺、活檢和淋巴結(jié)活檢后，排除淋巴瘤等、敗血癥等才可確診；有時隨著病情進展可發(fā)展為淋巴瘤等疾病，需長期治療并追蹤觀察；在老年人中，巨細胞動脈炎占首位,占所有結(jié)締組織病25.5%，結(jié)節(jié)性多動脈炎可達17%,混合型結(jié)締組織病15%,皮肌炎11%。（4）當(dāng)考慮其他類疾病時，病因分布較廣泛，順序為克隆氏?。?7.4%）, 壞死性淋巴結(jié)炎(13.0%), 藥物性肝損害(8.7%)，還有過敏性肺炎, 周期熱,慢性非特異性淋巴結(jié)炎, 中樞性發(fā)熱, 間腦綜合征, 功能性發(fā)熱, 藥物熱, 骨髓增生異常綜合征, 多中心性castleman病, 下丘腦綜合征,左下葉支氣管異物性肉芽腫, 肺淋巴瘤樣肉芽腫, 左膝關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤, 嗜酸細胞性肺炎, 冷凝集素綜合征, 支氣管軟斑癥, 多發(fā)性骨髓瘤, 良性復(fù)發(fā)性無菌性腦膜炎；也有文獻報道藥物熱(29.7%),功能熱(12.7%),二者占其它類發(fā)熱疾病總數(shù)的42.4%,占不明原因發(fā)熱總數(shù)的1.4%，藥物熱患者可與服用不明原因中草藥有關(guān)，診斷為功能性發(fā)熱患者，多就診后3個月內(nèi)自行退熱。（5）還大約有將近10%的FUO患者不能明確診斷,其中約96%小于35歲的患者最終會退熱,但老年人僅68%最終退熱；未確診的FUO患者中至少有近1/3預(yù)后不良，會死亡?？傊?，對于不明原因發(fā)熱患者，常用的思維方法也是這兩種：特征思維法（縱向思維）和概率思維法（橫向思維），二者往往結(jié)合使用；法國哲學(xué)家和數(shù)學(xué)家帕斯卡曾說過，人只是自然界的一根脆弱的蘆葦，但這是一根會思考的蘆葦；故在不明原因發(fā)熱這類疑難病的診斷中，應(yīng)用哲學(xué)思維指導(dǎo)臨床診斷，培養(yǎng)正確的臨床思維，樹立正確的思維方式，對明確診斷和尋找病因十分重要。