彭萬富1 吳觀生1 胡選義1 喻貴梅2心臟穿透傷是一種比較兇險創(chuàng)傷之一，隨著社會的不斷發(fā)展和社會關系的復雜化，心臟穿透傷的發(fā)病率日益增多，達心臟損傷的62%~84%〔1〕，并且死亡率高?；仡櫸覀?003年3月~2008年3月救治的26例心臟穿透傷病例，現報道如下。1.資料和方法1.1 一般資料 本組26例,男21例，女5例，年齡14歲～58歲，平均年齡為32歲，均為銳器所至的貫穿傷。其中損傷右心室前壁的15例，右室流出道的2例，左心室的7例，左室流出道的1例，右心房的1例；合并肺損傷的8例，冠狀動脈損傷的2例，胃損傷的1例，小腸損傷的1例，下腔靜脈損傷的1例。患者都在傷后1~3小時就診，表現為不同程度的煩躁不安，面色蒼白，脈搏細弱，血壓下降，四肢冰涼，其中有2例院前心臟已停搏，具體停搏時間不詳，都急診行剖胸探查，心臟修補。1.2 方法 26例均急診在全麻和氣管插管下行剖胸探查，心臟修補，心臟破口在1cm～2cm。右前外側切口5例，左前外側切口17例，胸骨正中切口4例，均用3-0無損傷線帶墊片褥式縫合，合并肺損傷的直接一般絲線“8”縫合，冠狀動脈損傷的用6-0 prolene 線直接修—————————————————————————————1.貴陽醫(yī)學院附屬醫(yī)院 心外科 2.貴陽市第一人民醫(yī)院 ICU 貴州 貴陽 550001補，胃腸損傷的直接一般絲線修補。3例心肺復蘇和剖胸探查同時進行，開胸后并給予心臟按摩，積極擴容，修補心臟，約10分鐘后心臟復跳，1例術后當天蘇醒，后治愈出院，2例術后14天未醒，頭部CT及腦電圖診斷為腦死亡，自請出院。1例同時有右心房和下腔靜脈的損傷，術中先行右心房修補，未見出血，仔細探查時見下腔靜脈后隱窩處有一血凝塊，夾出血凝塊后見有大量的靜脈血涌出，由于不好暴露，未能進行修補，4分鐘后患者心臟停搏，心臟復蘇無效，手術臺上死亡。2.結果 23例治愈出院，住院12~18天，無明顯后遺癥，復查超聲心動圖均未發(fā)現心內結構異常，1例手術臺上死亡，2例術后腦死亡自請出院。3.討論心臟穿透傷病情兇險，約有69%~84%的病人在現場和送往醫(yī)院的途中死亡，主要死于失血性休克和急性心包填塞〔2〕。因此心臟穿透傷的積極診斷和治療就顯得十分重要。我們的體會是，在胸壁的心臟損傷危險區(qū)〔1〕（上界起自鎖骨，下界至肋弓，兩側外界為鎖骨中線）的銳器傷，臨床表現有胸悶，氣促，煩躁不安，面色蒼白，脈搏細弱，血壓下降，四肢冰涼，頸靜脈怒張，心音低鈍等失血性休克和急性心包填塞的患者，均應考慮有心臟損傷的可能。本組26例均為銳器傷，胸壁的損傷都在心臟損傷危險區(qū)內，其中21例在左側，5例在右側，2例入院前心臟已停搏，余24例均有不同程度失血性休克和急性心包填塞的表現。心臟穿透傷是一種致命性的損傷，早期正確的診斷，迅速開胸行心包減壓及心臟修補是心臟穿透傷搶救成功的關鍵。因此術前的相關輔助檢查應根據病人的傷情和臨床表現有選擇性的進行，盡量避免做復雜費時的檢查，以免延誤手術時機，影響救治。如醫(yī)院條件允許，可行床旁超聲心動圖檢查，快速作出診斷。本組都未做X線，CT及超聲心動圖等輔助檢查，全憑病史，受傷部位和臨床表現作出診斷，為搶救贏得寶貴的時間。胸壁銳器傷一旦懷疑有心臟穿透傷，都應及時行剖胸探查，心臟修補。情況危急時可在急診室開胸進行心包減壓和心臟按摩，以減少因心臟驟停而引起的并發(fā)癥。如不能及時開胸時，可行心包穿刺減壓，為手術治療爭取機會。但由于心包腔內往往是血凝塊，很難抽出，起不到應有的作用，反而容易延誤手術時機，而僅能作為來不及手術時的緊急措施〔3〕。本組有3例是在急診室緊急開胸，行心臟按摩入手術室的，結果1例術后當天蘇醒，后治愈出院，2例術后14天未醒，頭部CT及腦電圖診斷為腦死亡，自請出院。心臟穿透傷可發(fā)生在心臟的任何部位，但最常見的是右心室。多數只發(fā)生在一個心腔，多心腔同時受累較少見〔4〕。心臟穿透傷行心臟修補時動作要輕柔，盡量少翻動心臟。切開心包后迅速吸盡心包內的積血，清除血凝塊，暴露心臟破口。小的破口可用手指壓迫止血，同時用無損傷線帶墊片褥式縫合或“8”縫合。如破口較大，手指不能壓迫止血時，可用帶氣囊的尿管沿破口伸入心腔，氣囊內注入生理鹽水，通過氣囊堵住破口止血再縫合，注意氣囊內液體不能太多，以免影響心腔的容積和心輸出量〔4〕。破口靠近冠狀動脈時，從冠狀動脈的下方水平褥式縫合，以免損傷冠狀動脈。冠狀動脈有損傷時可用6-0 prolene 線直接修補。修補好手術視野的心臟破口后，應仔細探查，以免遺漏心臟其他部位的損傷造成嚴重的后果。清除心包內的血凝塊時應注意血凝塊處是否有較大的破口，避免破口大出血而危及生命〔2〕。術后嚴密監(jiān)測生命體征的變化，適當補液，控制血壓，注意觀察胸腔引流液的量和顏色的變化，加強抗感染和防破傷風治療等也是成功救治心臟穿透傷的重要方面。本組均用3-0無損傷線帶墊片褥式縫合，2例行冠狀動脈修補， 1例因疏漏下腔靜脈的損傷而大出血死于手術臺上，給我們留下了深刻的教訓，為以后的心臟穿透傷的救治總結了經驗。4.參考文獻1 蘭錫純，馮卓榮，主編.心臟血管外科學.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002，2：743-744.2 汪曾煒，劉維永，張寶仁，主編.心臟外科學.北京：人民軍醫(yī)出版社，2003，1：502-506.3 石應康，田子樸，袁宏聲，等.穿透性心臟損傷的臨床分型與處理〔J〕.中華創(chuàng)傷雜志，1994，10：60.4 Wisner.DH.Trauma to the chest. In: surgery of the chest.Sabiston and Spencer.sixth edition (1)：481-482.

1．歷史回顧 法樂四聯癥（TOF）是常見的先天性心臟畸形，是發(fā)紺型心臟畸形中最常見的一種，占發(fā)紺型先天性心臟病手術的50%～90%,在所有先天性心臟病手術中占12%左右[1]。TOF[2,3,4,5,6]是由四種畸形組成的心臟疾病，其共同的病理基礎是對位異常的室間隔缺損（VSD）、漏斗部狹窄在內的右心室流出道（RVOT）梗阻、主動脈騎跨以及繼發(fā)性右心室肥厚。按病理生理復雜程度分為單純和復雜2類，前者為TOF伴有肺動脈狹窄，后者則包括TOF伴有肺動脈閉鎖或肺動脈缺如或完全性房室隔缺損。單純型占85%～90%，復雜型占10%～15%。早在1672年Stenson首先發(fā)現此癥，到了1888年Fallot[7]對此癥作了全面的闡述，指出其4種病理解剖：（1）肺動脈狹窄；（2）高位室間隔缺損；（3）主動脈右移或橫跨；（4）右心室肥厚，故后人稱為TOF。朱清於報告[8]我國一組TOF的病理標本分析，所有病例均有不同類型的肺動脈狹窄，有16%合并肺動脈閉鎖。TOF的胚胎學基礎是錐動脈干發(fā)育異常[2]：第一，圓錐動脈干的正常扭旋運動不充分；第二，圓錐動脈干的分隔不均勻，肺動脈直徑小于主動脈直徑；第三，圓錐間隔未能與膜部室間隔及肌部室間隔共同閉合室間孔。對以上三點胚胎學變化的機制尚有不同的看法。Van Praagh [2,3,4,5,6,9]認為是肺動脈下圓錐的發(fā)育不全導致了TOF的解剖畸形，然而Becker[10]則認為是圓錐旋轉和分隔不全而導致TOF的解剖畸形。TOF的外科治療經歷了一個漫長的歷史過程，1945年Blalock[11]首次對一4.5kg的嬰兒實施鎖骨下動脈與肺動脈分流術，之后相繼出現了各種姑息性的手術，1946年Potts[12]的降主動脈和左肺動脈的分流術，1955年Davidson[13]的主動脈到肺動脈的中心分流術，1962年Waterston[14]升主動脈與右肺動脈分流術，等等。這在TOF的外科治療方面起到了重要的作用。在當時，可以減輕患者的癥狀，延長患者的壽命，提高生活質量，也為后來不能行I期根治手術的病人爭取二次手術奠定了基礎。1954年Lillehei[15]首次采用控制性交叉循環(huán)的方法對一個10個月嬰幼兒實行單純TOF的心內修復成功，為TOF的外科治療譜寫了新的篇章。1955年Kirklin[16]和他的同事首次應用人工心肺機進行TOF的矯治手術，并獲得成功。后來，Lillehei[17]和Kirklin[3]先后報道了右心室流出道補片和跨瓣環(huán)右心室流出到補片手術，使TOF的矯治手術取得了一定的效果。在我國1959年石美鑫[1]首先對TOF進行了左鎖骨下動脈與肺動脈的分流術。繼而張?zhí)旎?、侯幼臨和石美鑫等在體外循環(huán)下實行單純TOF心內修復手術，均獲得成功。1966年Ross和Somerville[18]首先應用帶瓣管道治療TOF合并肺動脈閉鎖。1969年Barrat-Boyes和Neutze[19]成功地對有癥狀的嬰兒重新恢復一期TOF矯治手術。當時國內外TOF矯治手術的效果并不令人滿意，手術死亡率高達50%。隨著心血管外科的迅速發(fā)展，對此癥進行深入的基礎和臨床研究，以及不斷改善體外循環(huán)裝置和基本方法、心肌保護和手術技巧等，使手術死亡率大大降低，長期效果滿意。1972年，波士頓兒童醫(yī)院的Castaneda[20]對有癥狀的嬰幼兒（包括3個月以內）進行早期矯治手術。汪曾煒[21]在1979年報道的150例TOF矯治手術，手術死亡率為6%，135例患者長期隨訪效果滿意。為我國TOF的外科治療翻開了新的一頁。2.TOF的診斷2.1 臨床表現 1.紫紺和蹲踞：紫紺是四聯癥病人的主要癥狀，大多數在生后3～6個月出現紫紺，在哭鬧和活動時加重，休息時減輕。也有少數在兒童或成人才產生紫紺，由于漏斗部狹窄是進行性加重，所以紫紺往往隨年齡增長而更明顯。蹲踞是四聯癥病人的特征性姿態(tài)，在兒童多見，蹲踞時股動脈成角和受壓而使體循環(huán)血管阻力增加，下肢重度未飽和的靜脈回心血減少，從而肺部血流增多和動脈血氧飽和度上升，因此紫紺和呼吸困難減輕。2.缺氧性暈厥：重癥TOF病人出生后即出現呼吸困難，常在活動或哭鬧后出現呼吸急促，紫紺加重致昏厥和抽搐。這與體循環(huán)血管阻力下將或右心室漏斗部收以縮而致肺部血流驟然減少有關。3.杵狀指：重癥TOF病人可影響生長發(fā)育，由于組織慢性缺氧，手指足趾末端增粗呈鼓槌狀。4.聽診：在胸骨左緣第2、3肋間第2心音減弱，胸骨左緣第3、4肋間可聞及III～IV收縮期雜音，雜音越長則反映肺動脈狹窄越輕，重癥TOF可能聽不到明顯雜音。如在肺動脈瓣區(qū)聽到連續(xù)性機械性雜音，則提示合并大的動脈導管未閉或大量體肺側支循環(huán)。2.2 實驗室檢查 TOF的病人往往有紅細胞增多癥，血常規(guī)顯示血紅蛋白（Hb），紅細胞比容（HCT）和紅細胞計數均升高，其中血紅蛋白可高達250g/L，紅細胞比容可高達90%，達多數病人為50%～70%。動脈血氧飽和度也各有不同，大多數病人為50%～70%，少數病人在活動后可降至25%。在重度紫紺的病人，血小板計數和全血纖維蛋白原均明顯減少，血小板收縮功能差，有時凝血和凝血酶原時間延長。成人，特別是高血壓患者，尿蛋白有時陽性，甚至高達++～++++。少數病人會有轉氨酶增高。2.3 胸部X線 胸片前后位顯示心影正?；蛏源?，肺血減少，肺紋理纖細，心腰凹陷，心尖上翹，呈“靴形心”，升主動脈增寬。往往心腰凹陷越深和肺紋理越細，則肺動脈干及其分支發(fā)育越差，心影幾乎正常和肺動脈段突出者多為單純漏斗部狹窄，肺動脈發(fā)育良好。當兩側肺門和肺血管紋理不對稱，一側肺部血流比對側明顯減少時，往往提示有一側肺動脈缺如或一側肺動脈起源于主動脈或其分支。2.4 心電圖(ECG) TOF的病人心電圖均有電軸右偏和右心室肥厚，多數伴有右心房肥厚，約有20%患者有不完全性右束支傳導阻滯。其中右心室肥厚的特點是經歷多年不加重，而單純肺動脈瓣狹窄者，則右心室肥厚有進行性加重。大多數TOF的病人的肺部和左心房血流減少，左心室容量負荷減輕和心腔變小，因此在胸前左心導聯顯示無Q波和低的R波。2.5 超聲心動圖(UCG) 目前超聲心動圖和彩色血流多普勒對TOF的診斷和手術方法的選擇有重要的價值[22,23]，已大部分替代心血管造影?？梢远鄠€切面觀察到肺動脈狹窄的部位和嚴重程度，室間隔缺損的類型和大小，主動脈騎跨的百分比和合并的畸形，估計肺動脈發(fā)育的情況和左心室的容量，觀察心室收縮，估測心臟射血分數，了解心功能。在兩側肺動脈遠端測量其直徑和膈肌平面降主動脈的直徑，計數肺動脈指數和McGoon指數，對選擇手術方法和預測手術效果是很重要的。肖婷婷等[24]對TOF肺血管發(fā)育的評估研究發(fā)現術后低心排者的肺血管值遠比無低心排者低（P＜0.01），說明肺動脈發(fā)育情況是TOF矯治術后發(fā)生低心排的重要原因。McGoon指數在評估肺血減少性先心病的肺動脈發(fā)育程度中的價值已被研究證明[25]。Hiraishi等[26]研究發(fā)現超聲與心血管造影所測McGoon指數高度相關，敏感性為89.5%，特異性為100%。Fontan 等[27]認為評估肺動脈發(fā)育情況時，要測左右肺動脈開口，中端及遠端近第一分支處的內徑。超聲心動圖的缺點在于不能觀察肺段以下周圍肺動脈發(fā)育情況，如凝有周圍肺動脈狹窄，應做心血管造影。因此部分病人不能單憑術前的超聲心動圖檢查就決定手術治療[28,29,30,31]。2.6 心導管檢查和選擇性右心室造影(CAG) 目前TOF的病人無須常規(guī)進行心導管檢查和選擇性右心室造影，僅用于少數病人診斷尚不明確或凝有周圍肺動脈和左心室發(fā)育不全以及冠狀動脈和雙主動脈弓等畸形。心導管檢查可有以下特征[3]：①導管可自右心室經室間隔缺損進入主動脈；②右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，分析連續(xù)壓力曲線，可判斷狹窄的部位，類型和程度；③右心室血氧含量高于右心房，說明心室水平有左向右分流；④動脈血氧含量減低，說明有右向左分流；⑤若主動脈，左心室和右心室收縮壓相近，說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯；⑥紅細胞計數與血紅蛋白濃度均有增高。選擇性右心室造影可見主動脈與左右心室同時顯影，主動脈增寬，對判斷肺動脈口狹窄的程度和類型，肺動脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動脈騎跨程度有很大的價值。通過造影測定肺動脈在心包外的直徑，計數出來的McGoon指數和肺動脈指數來了解肺動脈發(fā)育情況，要比超聲心動圖精確。這對確定TOF的手術適應癥和手術方法的選擇都具有十分重要的意義。如主動脈與肺動脈之間有粗大的側支血管時可行主動脈直接造影或直接在側支動脈插管造影。2.7 磁共振檢查（MRI）MRI能理想地顯示軟組織，能清楚顯示各房室心肌的厚度，以及它的流空現象可在不需注入對比劑的情況下清楚顯示心臟各腔室的大小，心電門控技術可使影像更清晰。電影技術可清楚地顯示血流動力學改變，以此來推斷處心臟疾患的種類及病變的程度[32]。MRI對心臟，大血管的檢查，特別是對復雜先心病的畸形顯示，是一種有重要價值的影像血檢查手段[33]。以此MRI目前已成為心臟疾患檢查的先進方法之一。由于UCG和CAG對嬰幼兒的檢查有一定的局限性，MRI在視野及不受操作技術水平限制方面優(yōu)于UCG和CAG[34]。Hoppe等[35]認為MRI是目前心外及心臟大血管畸形的最理想的檢查手段。MRI檢查心臟畸形技術開始時間還不長，檢查中也有其不足之處，如對肺內血管顯示不夠清晰，患者體內不能有金屬異物等[36]，因此臨床經驗有待進一步總結。3. TOF的外科治療TOF是我國紫紺型先心病手術中最常見的一種，在先心病中占12%～14%[2]，自然預后不佳。Kirklin和Barratt-Boyes[37]指出TOF不經手術治療的自然死亡1歲以內為25%，3歲以內達40%，10歲以內死亡70%，40歲以內95%死亡。自然預后主要取決于右室流出道阻塞的嚴重程度，絕大多數病人死于缺氧和心力衰竭。出生后立即出現紫紺者最差，少數病人能活到成年。因此，TOF應該盡早手術治療。3.1手術指征 ①對于年齡小于3個月或體重低于5kg的患兒，一般限于進行姑息手術[4]。年齡在一個月以內者，可以先應用前列腺素E1維持或重建動脈導管的通暢，待患兒血流動力學和血氧得到矯正的情況下進行手術[38.39]。②右心導管檢查證實TOF室間隔缺損為限制性時，需要盡早進行矯正手術。右心室造影顯示肺動脈發(fā)育很差或一側肺動脈缺如，不與肺動脈主干相連，而是通過一支體循環(huán)的血管來供應的，年幼者先行姑息手術，年齡較大者可行矯正手術。③左心室發(fā)育不良在TOF中比較常見，但只要二尖瓣的解剖和功能正常，左心室稍小也可以行矯正手術。如左心室舒張末期容量指數≥30ml/m2時可進行矯正手術，否則不能進行一期矯正手術。④TOF中冠狀動脈畸形較少見，約占3%～12%，主要有前降支起源于右冠狀動脈或為單一的冠狀動脈橫跨在右室流出道上[3,4,40,41]，或左冠狀動脈起源于肺動脈[42]，有被手術損傷的危險，有時需要在右心室與肺動脈間架設帶瓣管道，因此矯正手術宜等到4歲以后，4歲以前宜先行姑息手術。⑤嚴重紅細胞增多癥，高血壓和尿蛋白+++～++++以及可以控制的心力衰竭和凝血機制障礙不是手術禁忌癥，應積極治療后進行一期矯治手術。TOF矯治手術有兩個必備條件[3]：一為左心室容量大小；二為肺動脈發(fā)育較好。其中左心室容量大小通常用左心室舒張末期容量指數（=左心室舒張末期容量ml/體表面積m2）來表示，正常在男性為58ml/m2，女性為50ml/m2，根據臨床經驗和多數學者意見，如左心室舒張末期容量指數≥30ml/m2，約為正常值的60%時可進行矯正手術，否則不能進行一期矯正手術。反映兩側肺動脈發(fā)育情況的客觀指標有McGoon指數和肺動脈指數或Nakata指數。McGoon指數是左右肺動脈的直徑與膈肌平面降主動脈直徑的比值，正常值＞2.0，當McGoon指數＞1.2時可考慮行矯治手術，否則術后往往出現嚴重低心排出量綜合征危及生命。Nakata指數[3,43]是指心包外左右肺動脈的橫切面積與體表面積的比值，正常值≥330mm2/m2,當Nakata指數＞150mm2/m2時適合進行一期矯治手術，術后血流動力學滿意，臨床資料表明Nakata指數＜150mm2/m2時，術后低心排出量綜合征發(fā)生率較高，此指數＜120mm2/m2時不適合一期矯治手術。3.2 手術禁忌癥 TOF無論應用矯治手術或姑息手術均有其禁忌癥：①有頑固性心力衰竭和呼吸衰竭的老人，經洋地黃，利尿藥等治療無效；②個別病例有廣泛的肺動脈及其分支嚴重狹窄，無法進行體-肺分流術；③有嚴重肝腎功能損害者。也有人認為TOF手術已無絕對禁忌癥[44]。3.3 手術時機 目前國外學者[45,46]均主張早期進行TOF矯治手術，而國內[47]趨向對癥狀顯著者早期手術。越來越多的單位主張有癥狀的TOF嬰兒包括新生兒應用一期矯治手術，對無癥狀或癥狀輕的病人，擇期手術應在1～2歲時進行。也有不少心臟中心認為TOF病人只要有臨床癥狀，任何年齡都可做矯治手術[45]。加州大學McElhinney等[48]報導一組71例TOF病人年齡4～90d，行矯治手術，3例死亡，作者主張有青紫缺氧癥狀的病人或伴肺動脈閉鎖的病人，應盡早行一期矯治手術。Van Arsdell[49]認為3～11個月是TOF一期矯治手術效果最佳的年齡段。也有認為[50]小嬰兒特別是新生兒行矯治手術死亡率和并發(fā)癥相對較高，尤其是跨瓣補片擴大比例明顯增加，6個月以上患兒行矯治手術安全性明顯增加。上海第二醫(yī)科大學劉錦紛等[51]對2186例小兒TOF采取手術治療的體會是，由于國內嬰幼兒心臟外科起步較晚，特別是新生兒心臟外科圍手術期處理經驗不多，再加之設備條件所限，認為對TOF行矯治手術以大于1歲為宜，對缺氧發(fā)作癥狀明顯的患兒則不受年齡限制。有研究表明[52]，在2歲以后作手術，病人的心臟儲備和順應性均受到影響，術后心律紊亂發(fā)生率也相對較高。對TOF病人如左心室太小和嚴重肺動脈發(fā)育不良，或合并冠狀動脈畸形影響右心室流出道補片，或多發(fā)性室間隔缺損，或體重小于3kg者均應先作姑息手術，5歲后進行矯治手術。3.4 手術方法3.4.1 姑息手術 目前常用的姑息手術有標準或改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術（Blalock-Taussig手術），中心分流術以及右心室流出道補片加寬。而降主動脈與左肺動脈分流術（Pott手術）和升主動脈與右肺動脈分流術（Waterston手術）已被臨床上棄用[3]。3.4.1.1 標準鎖骨下動脈與肺動脈分流術 患者取全麻和氣管插管，左側臥位，經右胸后外側切口第4肋間入胸。一般主張在降主動脈下行的對側作胸部切口，用無名動脈的鎖骨下動脈與肺動脈吻合最為理想，可以避免吻合血管扭曲和阻塞[1]。在肺動脈上緣做一切口，進行右鎖骨下動脈與右肺動脈端側吻。如為右位主動脈弓（占25%），則患者取右側臥位經左胸后外側切口第4肋間入胸，利用左側鎖骨下動脈與右肺動脈端側吻合。3.4.1.2 改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術 麻醉和體位與標準鎖骨下動脈與肺動脈分流術相同。小心分離暴露鎖骨下動脈和肺動脈，在鎖骨下動脈和肺動脈之間選擇適宜的人工血管（新生兒為3.5mm～4.0mm直徑，嬰兒為5.0mm直徑，幼兒為6.0mm直徑）[3]進行橋吻合。分流術可以選擇左側或右側，但通常是在右側吻合，有利于二期矯治手術時切斷和結扎。3.4.1.3 中心分流術（即升主動脈與肺動脈干的分流術）患者取全麻仰臥位，胸部正中切口，切開心包。采用人工血管在升主動脈與肺動脈干之間進行橋吻合，用6-0 Prolene線進行連續(xù)縫合，人工血管肝素化，注意開放血管時要充分排氣，防止血栓和氣栓形成。3.4.1.4 右心室流出道補片 患者取全麻平臥位，常規(guī)建立體外循環(huán)，阻斷主動脈，讓心臟停搏，縱行切開右心室和肺動脈，切除部分肥厚漏斗部肌肉，應用心包片做跨瓣環(huán)右心室流出道補片。此手術適用于TOF兩側肺動脈過于細小的患者。3.5 矯治手術 患者均采用全身麻醉，氣管內插管，平臥位，取正中開胸，常規(guī)建立體外循環(huán)。3.5.1 體外循環(huán) TOF矯治手術體外循環(huán)的方法往往采用中低溫到深低溫全身體外循環(huán)，對于體重小于4kg的嬰幼兒，可以采用深低溫停循環(huán)，但停循環(huán)時間不能超過30～40分鐘。心肌保護采用4℃心臟停搏液冠狀動脈灌注，右上肺靜脈左心引流和心臟四周放置冰泥，心肌保護液每隔20分鐘灌注一次，轉流升溫不宜過早，避免因側支循環(huán)過多，致主動脈開放前心肌產生顫動或復跳而損害心肌。TOF患者都存在不同程度的側支循環(huán)，手術期間應根據手術視野來調節(jié)患者體溫和灌注流量。對側支循環(huán)豐富，或TOF合并肺動脈閉鎖伴主-肺動脈側支循環(huán)的患者，而主-肺動脈側支循環(huán)是影響預后的重要因素[53]，也是TOF合并肺動脈閉鎖手術矯治后期死亡的主要風險因素[54]，因此術中采用低溫和低流量體外循環(huán)，不僅有助于手術視野的顯露，也會降低灌注肺的發(fā)生，但低流量時間一般以不超過15分鐘為宜。今年來，有學者主張術前應用體肺側支循環(huán)栓塞術，對降低術后灌注肺，提高手術成功率有很重要的作用[55]。為保證正常供氧，轉流期間血細胞壓積不能低于0.20，可加入一定量的血漿或代血漿，以維持術中較滿意的血漿膠體滲透壓（10～12mmHg）。對于嬰幼兒，由于心臟體積小，心肌溫度易受周圍環(huán)境溫度影響，故轉流降溫時手術室溫度應控制在18～20℃，升溫后再將室溫調高[56]。對于一些小年齡和低體重的患兒，盡量采用超濾技術，有利于改善微循環(huán)和心肌保護。3.5.2 室間隔缺損的修補 正中開胸后，保留較多的心包備用，心表探查有無左上腔靜脈和冠狀動脈畸形，確定左心室和肺動脈發(fā)育情況。常規(guī)建立體外循環(huán)，上下腔靜脈分別插管，經右上肺靜脈插管作左心減壓和左心引流。在上腔靜脈與主動脈之間探查右肺動脈時，如有粗大的支氣管側支循環(huán)血管需要在體外循環(huán)轉流前切斷或結扎，以防灌注肺的發(fā)生。一切準備就緒后開始體外循環(huán)轉流，待降溫至30℃，阻斷升主動脈并灌注，心臟停跳后，開始心內操作。TOF病人大多數為連接不良型室間隔缺損，修補室間隔缺損時常規(guī)使用右心室流出道縱切口或斜切口，根據修補室間隔缺損是否有困難和合并的畸形，決定是否作房切口。目前修補室間隔缺損的方法有完全間斷縫合，間斷縫合+連續(xù)縫合及完全連續(xù)縫合三種[57]。室間隔缺損修補時要避免損傷傳導束，在危險區(qū)內均采用帶墊片褥式縫合，在主動脈瓣環(huán)鄰近肌肉處僅做褥式縫合，每一針褥式縫合均稍加重疊，防止產生殘余的室間隔缺損，避免誤逢主動脈瓣引起術后主動脈瓣關閉不全，其他邊緣可采用連續(xù)縫合或間斷縫合，一般嬰幼兒采用連續(xù)縫合，成人由于肌肉僵硬易脆多采用褥式縫合。室間隔缺損補片可為滌綸片或自身心包片，大小應適宜，既不能因補片過小而導致牽拉或心肌撕裂，又不能因補片過大引起皺折，形成殘余分流或影響右室流出道[58]。對于重癥TOF，術畢房間隔開孔4~5MM，對預防術后早期低心排有一定作用[51]。近年來，有作者[59,60]提出TOF患兒經右心房切口修補室間隔缺損及疏通右室流出道，以保護右心室功能。3.5.3 流出道的疏通 目前多數單位采用自身心包片疏通右室流出道，少數單位采用人工血管，二者各有優(yōu)缺點。心包片對肺動脈分支狹窄加寬優(yōu)于人工血管，但逢單瓣困難，而人工血管可逢上單瓣，但有滲血。汪曾煒等根據兩者的優(yōu)缺點，在右室流出道加寬應用人工血管，兩側肺動脈加寬則應用心包片進行流出道的疏通。術中根據肺動脈狹窄的部位和室間隔缺損的類型選用不同的右心室流出道加寬的方法。往往流出道加寬補片前都要切除肥厚隔束和壁束，切除漏斗部肥厚的肌肉和肺動脈瓣下纖維環(huán)及影響右心室舒張的異常肉柱，達到充分解除右室流出道梗阻的目的，但要注意避免切穿室間隔，損傷主動脈瓣和乳頭肌。肺動脈下右室流出道補片加寬多用于高位漏斗部狹窄或漏斗部管狀狹窄。可采用心包片或人工血管片裁剪成橢圓形，4-0 Prolene線連續(xù)縫合，注意不要損傷右冠狀動脈?？绨戥h(huán)右室流出道加寬補片適用于TOF伴有肺動脈下室間隔缺損和多處肺動脈狹窄的患者。其中TOF伴有肺動脈下室間隔缺損的病人需延右心室切口至肺動脈干中部，切開肺動脈瓣交界，有時需做肺動脈成形；在多處肺動脈狹窄的病人，多有肺動脈瓣環(huán)和肺動脈干狹窄，應將肺動脈切口延伸到兩側肺動脈匯合處，探查和擴張兩側肺動脈口；如伴有肺動脈分支狹窄時，切口可延伸到狹窄的肺動脈分支；對于肺動脈瓣發(fā)育不良或瓣膜僵硬或鈣化者需做瓣膜部分或全部切除，應采用跨瓣環(huán)帶單瓣的右室流出道加寬補片，此時單瓣上緣應高于病人自身肺動脈瓣2～3mm。對TOF伴有冠狀動脈畸形流出道補片時，可采用右心室到肺動脈的心外管道重建流出道。對重癥TOF的病人，包括肺動脈發(fā)育差，一側肺動脈閉鎖等，用帶瓣的補片擴大右室流出道對術后早期右心功能保護是大家公認的[61,62]。關于跨瓣環(huán)右室流出道的加寬標準目前仍不一致。McGoon以體表面積為標準[3]，體表面積在1m2以下，要順利通過1.4cm直徑的探條，＞1m2的要通過1.7cm直徑的探條，否則應施行跨瓣環(huán)右室流出道補片。肺動脈和右室流出道的重建是涉及到TOF矯治手術的一個重要問題?？绨戥h(huán)補片擴大肺動脈瓣環(huán)的尺寸是影響手術治療的效果和預后的關鍵因素。既要避免殘余梗阻，又要防止引起肺動脈瓣返流。關于肺動脈瓣環(huán)擴大的尺寸，北京阜外醫(yī)院薛淦興等[4]提出成人直徑應大于1.6cm，兒童1.3cm,嬰幼兒在0.7～1.0cm。Hawe和McGoon[4]認為體表面積低于1m2者肺動脈瓣環(huán)擴大至通過成人第5指，體表面積大于1m2者肺動脈瓣環(huán)擴大至通過成人食指。Naito[4]根據病人的體表面積計算肺動脈瓣環(huán)需要擴大的尺寸(見表1.)，并認為可能允許只擴大至肺動脈瓣環(huán)正常切面的70%。吳清玉[63,64]對肺動脈瓣環(huán)加寬標準的推薦（見表2.）表1. 按體表面積肺動脈瓣環(huán)擴大尺寸 體表面積（m2） 肺動脈瓣環(huán)(mm)0.40.50.60.70.8≥0.9 10 11 13 14 15 ≥16表2. 按體重肺動脈半環(huán)擴大尺寸 體重（kg) 肺動脈半環(huán)（mm) 5～108～1211～201321～251426～301531～401641～501751～6018 61～70 19 3.6 Hybrid技術在TOF治療中的應用重癥TOF患者常有豐富的體肺側支血管形成。受解剖位置和手術野等因素的限制，外科手術對其處理頗多困難，甚至導致手術失敗。汪曾煒[65]等認為對于包括重癥TOF在內的復雜紫紺性先心病伴有豐富的側支循環(huán)血管時不適應外科矯正手術，必須同時處理起源于支氣管動脈與肺內動脈分支吻合，發(fā)自主動脈的體肺側支，最常見如動脈導管未閉，其它少見如發(fā)自頭臂動脈，冠狀動脈，縱隔-胸壁-肋間動脈等[66]，否則容易出現手術并發(fā)癥，導致手術成功率降低或手術失敗，因此臨床迫切需要一些有效的治療方法。今年來開展的Hybrid技術即聯合治療技術，發(fā)揮了介入治療和外科手術的優(yōu)勢，已成為治療先心病的方法之一[67,68]。國內已有多家醫(yī)院開展了外科手術與介入聯合治療復雜先心病的工作。對有較大側支循環(huán)或動脈導管未閉的TOF就可以先在介入下栓堵側支循環(huán)或動脈導管，再行外科手術治療，這樣可以減少單純外科手術的并發(fā)癥和死亡率，提高治療效果。Hybrid技術的優(yōu)點有：（1）介入治療具有創(chuàng)傷小，成功率高，可控性強的優(yōu)點，比術中尋找并剖出，結扎體肺側支，優(yōu)勢尤其突出，國內一組研究中完全栓塞率可達79%，無嚴重并發(fā)癥，另外，對外科術后出現“灌注肺”的也可進行補救性栓塞術；（2）經介入拴堵側支后，術中術野因出血減少而顯露更加清楚，使得操作迅速確切，使手術過程簡化，降低手術風險，提高了手術的成功率；（3）減少了開發(fā)吸引，從而減少了術后并發(fā)癥的發(fā)生；（4）尤為重要的是介入檢查對外科指征的把握，術式的選擇具有指導意義，導管檢查可了解各心腔的壓力，心內分流情況，確切的解剖診斷，如室間隔缺損的大小和位置，肺動脈的發(fā)育情況，冠狀動脈的起源及其分布，以及體肺循環(huán)的側支情況；（5）減輕了麻醉與體外循環(huán)的壓力；（6）對TOF矯治手術后常見的并發(fā)癥如灌注肺和低心排綜合征，右心衰等有確切的預防和治療價值，術后分支肺動脈狹窄難以通過外科手術治療，心導管介入是首選治療方法[69]；（7）同時減輕了術后處理的難度和壓力；（8）拓展了外科與介入治療的領域。自從Hybrid技術應用臨床以來，趙根等[70]治療16例TOF患者后總結出Hybrid技術的指征為：（1）年齡大于1.5歲或體重大于12KG；（2）介入檢查發(fā)現較為巨大的側支，一般大于2MM即有拴堵指征；（3）肺動脈發(fā)育尚可；（4）全身情況可以耐受手術治療。禁忌癥為：（1）新生兒；（2）肺動脈發(fā)育極差；（3）全身情況差，存在心衰，肺炎等不適應介入或手術者。也有學者指出，患兒術前狀態(tài)差，會顯著增加手術死亡率，對于嚴重低血氧酸中毒的患兒，應用包括房間隔氣囊選口術（BAS）在內的內科治療有助于提高手術的成功率[71]。高質量的心血管造影是介入栓塞術成功的基本前提。術中既要盡量栓塞所以的側支血管，又要避免發(fā)生栓塞術后肺組織梗死[72]。對于TOF患者，雖然主動脈-肺動脈分流手術的好處很多，可擴大肺動脈直徑，增加組織及動脈血氧飽和度，但也有許多并發(fā)癥，而且也有學者認為分流手術也無法足以使肺動脈直徑擴大[73,74]。今年來，介入球囊導管擴張術是治療瓣膜性肺動脈狹窄的標準方法[75,76]。1988年Qureschi及Boucek等[77,78]分別報道，可以用球囊導管擴張TOF患兒狹窄的肺動脈，取代主動脈-肺動脈分流術，另有學者發(fā)現，以球囊導管擴展肺動脈瓣后，可使肺動脈擴大，使TOF患兒的動脈血氧飽和度由0.74增加至0.82，明顯改善缺氧發(fā)作紫紺現象[79～84]。從而提高TOF矯治手術的成功率。3.7 TOF圍手術期的處理3.7．1 滿意合理的心內畸形矯正是保證手術成功的關鍵，因此術中操作應注意一下幾點：（1）充分解除右室流出道梗阻，保護肺動脈瓣的功能，防止肺動脈瓣返流；（2）室間隔缺損修補盡量采用墊片褥式縫合固定補片，特別是大年齡TOF患者的室缺較大，無纖維環(huán)，心肌組織脆弱，易再通或殘余分流，墊片褥式縫合可避免連續(xù)縫合縫線撕脫[85]；（3）嵴下型室缺修補時注意“轉移針”和“超越針”，干下型室缺修補時要注意肺動脈瓣下縫合，避免吃針不牢導致殘余分流；（4）修補室間隔缺損時要注意避免損傷傳導束，對重癥患者應盡量留置臨時起搏導線，便于治療頑固性心律失常。3.7.2 圍術期心功能的保護：（1）術前糾正酸中毒，避免麻醉后低血壓；（2）縮短開胸至轉機時間；（3）心內畸形矯正完全，避免室缺殘余分流，保證右室流出道通暢，保護三尖瓣和肺動脈瓣的功能；（4）體外循環(huán)鼻咽溫復至37～37.5℃，有利于微循環(huán)灌注和減輕后負荷；（5）減流量前靜脈滴注多巴胺和多巴酚丁胺，待心跳有力，心律滿意后方能停機。3.7.3 圍術期肺功能的保護：（1）消除圍術期引起低氧血癥的各種因素；（2）應用膜式氧合器，減少微栓，破碎紅細胞，血小板和變性蛋白及炎性介質對細胞膜的損傷和血液有效成分的破壞；（3）體外循環(huán)降溫及復溫要緩慢均勻，水血溫差不超過10℃；（4）重癥者采用深低溫（鼻咽溫20℃），高稀釋（血球壓積保持在0.17～0.22），低流量（20～40ml/kg.min），減少肺內血流及白細胞在肺內聚集和減少血細胞的破壞；（5）體外循環(huán)中是血漿膠體滲透壓不低于術前的70%,避免低滲透壓，嬰幼兒應用超濾技術，減輕組織水腫。3.7.4 合理的術后處理：（1）術后呼吸機輔助時間8～24小時，重癥患者適當延長輔助時間，常規(guī)給予呼吸末正壓，預防肺部并發(fā)癥；（2）合理應用利尿劑，根據血容量變化，及早排除體內多余的水分，使循環(huán)盡快恢復或接近生理狀態(tài)；（3）在補充血容量的同時，膠體要量出而入，既避免過多的輸入，又要維持滿意的膠體滲透壓；（4）常規(guī)應用多巴胺類正性肌力藥，多巴胺或多巴酚丁胺2～8μg/kg.min持續(xù)泵入，循環(huán)穩(wěn)定時可應用小劑量硝普鈉減輕心臟后負荷；（5）注意監(jiān)測動脈血氣，及時糾正酸堿代謝和電解質紊亂；（6）注意肢端保暖，常規(guī)抗感染治療；(7)注意心包縱隔引流量和顏色的變化，隨時擠捏引流管，保持引流通暢，防心包填塞，懷疑有活動性出血時應及時二次開胸止3.8 TOF的治療效果隨著人們對TOF的解剖和病理生理的不斷認識，術中徹底的心內畸形矯正，麻醉和體外循環(huán)技術的不斷提高，術后監(jiān)護治療的不斷進步，使TOF外科治療的死亡率在逐年下降，早期死亡率為0～5%，晚期死亡率2%～6%，再手術率為2%～25%[3]。許多系列報道提示由于手術技術的不斷改進，尤其是避免切除過度右心室流出道肌束，心肺轉流技術和術后監(jiān)護的提高，1歲以內行TOF矯治術并不影響早期結果。Nollert[86]報道術后10年，20年，30年和36年長期生存率分別為97%，94%，89%和85%，并指出術后生存25年者死亡率上升，應嚴密隨訪和觀察。早期死亡的主要原因是：左心室發(fā)育不良，兩側肺動脈或周圍肺動脈發(fā)育不良，一側肺動脈缺如，肺動脈閉鎖以及合并完全性心內膜墊缺損。晚期死亡的主要原因是：較大根治年齡，術前嚴重的左心室退化；殘余室間隔缺損，長期右心室高壓；遠期高發(fā)的心律失常，尤其是室性心律失常。近10多年來，TOF的外科治療有了很大的發(fā)展，主要表現在:（1）新生兒和嬰幼兒TOF矯治手術的效果有了明顯的提高。Hennein,Uva,Touti Caspi,Walsh等報道[87～91]，新生兒和嬰幼兒TOF矯治手術的手術死亡率為0～3.6%，5年生存率為93%.(2)右心房徑路施行TOF矯治手術得到廣泛的應用。Edmunds,Coles等報道[92,93],右心房徑路可以保護右心室功能，術后肺動脈瓣關閉不全和心律失常明顯減少。（3）TOF矯治手術的適應癥更加明確。Nomoto等[94]指出TOF矯治手術的2個必備條件是左室舒張末容積指數，McGoon指數或Nakata指數，否則應做姑息手術。（4）Hybrid技術的臨床應用，大大提高了TOF的外科治療效果，降低了手術死亡率。總之，目前對TOF矯治術的手術時機的把握，手術技術的掌握已逐漸成熟。即對有癥狀的TOF應在新生兒和嬰幼兒時期進行根治手術，無癥狀者盡早手術，可擇期1～2歲手術；嬰幼兒手術盡量盡量采取右心房徑路，術中盡量減少右心室的損傷，保護好肺動脈瓣的功能，避免殘余室間隔缺損。盡管Hybrid技術已廣泛應用于復雜TOF的治療之中，但如何提高TOF和復雜TOF的外科治療效果仍然是我們今后努力的方向。參考文獻[1]汪曾煒.法樂四聯癥.見：蘭錫純，馮卓榮主編.心臟血管外科學（第二版）.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002，658.[2]朱曉東，劉迎龍.法樂四聯癥.見：朱曉東，張寶仁主編.心臟外科學（第1版）.北京：人民衛(wèi)生出版社，2007，564.[3] 汪曾煒，劉維永，張寶仁.心臟外科學.北京：人民軍醫(yī)出版社，2003.878-916.[4] 楊辰垣,胡盛壽，孫宗全.今日心臟血管外科學.武漢：湖北科學技術出版社，2004.477-487.[5] David C. Sabiston, Frank C. Spencer:Surgery of the Chest,6th Edition,2001.1464-1488.[6]Richard A Jonas MD.Tetralogy of Fallot with pulmonary stenosis.Comprehensive surgical management of congenital heart disease,2004.279-298.[7]Fallot E.Contribution a l’anatomie pathologique de la maladie bleu(cyanose cardia).Mars Med25.418.1888.[8] 朱清於，金崇厚主編.先天性心臟病病理解剖學.北京：人民軍醫(yī)出版社，2001，192.[9]Van Praagh R.Conotruncal malformations.In Barrat-Boyes BG,Neutze JM,Harris EA[ED]:Heart Disease in Infancy.Churchill Livingstone,1973.[10]Becker AE,Connor M,Anderson RH.Tetralot of Fallot:A morphologic and geometric study.Am J Cardiol,1975,35:402.[11]Blalock A,Taussig HB.The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia,JAMA,1945,128:198-202.[12].Potts WJ,Smith S,Gibson S.Anastomosis of the aorta to a pulmonary artery.JAMA,1946,132:627-631.[13].Davidson JS.Anastomosis between the ascending aorta and the main pulmonary artery in the tetralogy of Fallot.Thorax.1955,10:348.[14].Waterston DJ.Treatment of Fallot’s tetralogy in children under one year of age.Rozhl Chir,1962,41:181.[15].Lillehei CW, Cohen M, Warden HE, et al.Direct vision intracardiac surgical correction of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot and pulmonary atresia defects: Report of the first 10 cases. Ann Surg,1955,142:418.[16].Kirklin JW,DuShane JW,Patrick RT,et al. Intracardiac surgery with the aid of a mechanical pump-oxygenator system:Report of eight cases.Proc Staff Meet Mayo Clin,1955,30:201.[17].Gott VL.C.Walton Lillehei and total correction of tetralogy of Fallot.Ann Thorac Surg,1990,49:328-332.[18].Ross D,Somerville J.Correction of pulmonary atresia with a homograft aortic valve.Lancet,1966,2:1446-1447.[19].Barratt Boyes BG ,Neutze JM. Primary repair of tetralogy of Fallot in infancy using profound hypothermia with circulatory arrest and limited cardiopulmonary bypass. A comparison with convertional two-stage management. Ann Surg,1973,178:406-411.[20].Castaneda AR, Lamberti J ,Sade RM, Williams RG, Nadas AS. Open-heart surgery during the first three months of life. J Thorac Cardiovasc Surg,1974,68:719-731.[21]汪曾煒，費誠鑒，徐鳳翔等.法樂四聯癥心內修復的外科治療.中華外科雜志，1979，17：96.[22].Kisslo JA.Doppler color-flow imaging.In Kisslo JA,Adams DV,and Belkin RN.Doppler Color Flow Imaging.New York,Churchill Livingstone,1988.[23]. Silverman NH.Pediatric Echocardiography.Baltimore,Williams or Wilkins,1993.[24]肖婷婷,陳樹寶,張玉奇.法樂氏四聯癥肺血管發(fā)育評估方法的探討[J].心肺血管病雜志,2002,21(1):26-28.[25]Hiraishi S,Misawa H,Hirota H,et al.Noninvasive Quantitative Evaluation of the Morphology of the Major Pulmonary Artery Branches in Cyanotic Congenital Heart Disease[J].Circulation ,1994,89(3):1306-1316.[26]Fontan F,Fernandez G,Costa F,et al.The Size of Pulmonary Arteries and the Results of the Fontan Operation[J].J Thorac Cardiovase Surg,1989,98(4):711-724.[27]Hayes AM,Baker EJ,Parsons J,et al.Evaluation of Pulmonary Artery Anotomy Using Magnetic Resonance:the Importance of Multiplanar and Oblique Imaging[J].Pediatr Cardiol,1994,15(1):8-13.[28].Marino B,Corno A,and Pasquini L.Indication for systemic pulmonary artery shunts guided by two-dimensional and Doppler echocardiography.Criteria for patient selection. Ann Thorac Surg,1987,44:495.[29].Silverman NH.Pediatric Echocardiography.Baltimore,Williams or Wilkins,1993.[30]. Ungerleider RM, Greeley WJ, Sheikh KH, et al. Routine use of intraoperative epicardial echo and Doppler color-flow imaging to predict outcome after repair of congenital cardiac defects.Ann Surg,1989,210:526.[31].Ungerleider RM, Greeley WJ, Sheikh KH, et al. Routine use of intraoperative epicardial echo and Doppler color-flow imaging to guide and evaluate repair of congenital heart lesions. A prospective study.J Thorac Cardiovasc Surg,1990,100:297.[32]高元桂,蔡幼銓,蔡祖龍.磁共振成像診斷學.北京：人民軍醫(yī)出版社,1993,456.[33]梁波,孔祥泉,韓萍,等.先天性復雜心臟病復雜畸形MRI與B超及X線血管造影的影像學對比研究.臨床放射學雜志,2000,19:347.[34]夏軍,周燕發(fā),胡煜升.先天性心臟病MRI B超診斷與手術結果對比分析.臨床放射學雜志,1999,18:84.[35]Hoppe UC,Dederichs B,Deutsch HJ,et al.Congenitive heart disease in adults and adolescents:Comparative value of transthoracis and transe sophageal echo cardiography and MRI.Radiology,1996,199:669.[36]林曰增.臨床MRI安全性的研究.國外醫(yī)學.臨床放射學分冊,2000,1:19.[37].Kirklin JW,Barratt-Boyes BG.Cardiac Surgery [3ndED]Churchill Livingstone 2003,967.[38].Donahoo JS,Roland JM,Kan J,er al.Prostaglandin E1 as an adjunct to emergency cardiac operations in neonates. J Thorac Cardiovasc Surg,1981,81:227.[39].Freed MD, Heymann MA, and Lewis AB. Protaglandin E1 in infants with ductus areriosus-dependent congenital heart disease.Circulation,1981,64:899.[40].Dabizzi RP,Caprioli G,and Alazzi L.Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot.Circulation,1980,61:84.[41].Fellows KE,Freed MK,and Keane JR.Results of routine preoperative coronary angiography of Fallot.Circulation,1975,51:561.[42].Akasaka T, Itoh K,Nakayama S,et al.Surgical treatment of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot.Ann Thorac Surg,1981,31:469.[43].Nakata S, Imai Y ,Takanashi Y,et al.A new method for the quantitative standardization of cross-sectional areas of the pulmonary arteries in congenital heart diseases wids decreased pulmonary blood flow[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1984,88:610-619.[44].劉迎龍.法樂TOF的外科治療[J].中國循環(huán)雜志，1996，11（8）：449-450.[45]. Reddy VM,Liddicoat JR, McElhinney DB,et al.Routine primary repair of tetralogy of Fallot in neonates and infants under three months of age[J].Ann Thorac Surg,1995,60:s592-s596.[46].Hermein HA ,Mosca RS,Ureelay Q,et al.Intermediate results after repair of tetralogy of Fallot in neonates.J Thorac Cardiovasc Surg,1995,109:332-342.[47].蕭明第，史成維，劉迎龍，等。234例嬰幼兒法樂TOF的外科治療，中華小兒外科雜志，1993，14：81-83.[48].McElhinney DB,Hanley FL.Tetralogy of Fallot:When is the optimal time for repair[M] In: Redington AN.ed,The right heart in congenital heart disease.London:Greenwich Medical Media LTD,1998,75-80.[49].Van Arsdell GS,Maharaj GS,Tom J,et al.What is the optimal age for repair of tetralogy of Fallot? Circulation,2000,102(19 Suppl 3):123-129.[50].Gladruan G, MeCrindle BW, Williams WG,et al. The modified Blalock-Taussig shunt:Clinical impact and morbidity in Fallot’s tetralogy in the current era[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1997114:25-30.[51].劉錦紛，孫彥雋，蘇肇伉，等.2186例小兒法樂TOF外科治療分析[J].上海第二醫(yī)科大學學報.2004，3（24）：165-168.[52].Gaizoulis MA.Is the pulmonary valve important in repaired tetralogy of Fallot[J] In: Redington AN.ed,The right heart in congenital heart disease.London:Greenwich Medical Media LTD,1998,85-89.[53].Katogi T.Current trends in heart surgery for the treatment of congenital anormalies:Tetralogy of Fallot and its variants[J].Nippon Ceka Cakkai Zasshis,2001,102(8):573-577.[54].Cho JM,Puga FJ,Danielson CK, et al.Early and long-term results of the surgical treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia,with or without major aortopulmonary collareral arteries[J].J Thorac Cardiovase Surg,2002,124(1):70-81.[55].陳良生，楊厚林，韓濤，等.重癥法樂TOF矯正術前應用體肺側支血管栓塞術的價值.中華胸心血管外科雜志，2002，18（1）：17-19.[56].劉錦紛，朱宏斌，朱德明，等.連續(xù)115例小兒法樂TOF外科治療無手術死亡經驗. 中華胸心血管外科雜志，1999，15（5）：263-265.[57].簡旭華，張鏡方，蔡增欣，等.成人法樂TOF的外科治療.中國醫(yī)師雜志，2006，8（4）：484-486.[58].吳勝東，葛建軍，張士兵，等.法樂TOF根治術80例分析.實用醫(yī)學雜志，2006，22（2）：169-170.[59].Sellin G,Milanssi O,Rubion M,et al.Repair of tetralogy of Fallot in the first six months of life:transatrial versus transventricular approach.Ann Thorac Surg,1995,60:S588-591.[60].Starnes VA,Lueieni GB,Latter DA,et al.Current surgical management of tetralogy of Fallot.Ann Thorac Surg,1994,58:211-216.[61].Cullen S,Shore D,Redington A.Characterization of right ventricular diastolic performance after complete repair of tetralogy of Fallot:restrictive physiology predicts slow postoperative recovery[J].Circulation,1995.91(6)1782-1789.[63].Bando K,Danielson GK,Schaff HV,et al.Outcome of pulmonary and aortic homografts for right ventricular outflow tract reconstruction [J].J Thorac Cardiovase Surg,1995,109(3)509-518.[63].吳清玉.法樂四聯癥.吳清玉主編.心臟外科學.濟南：山東科學技術出版社，2003：405.[64].朱曉東，劉迎龍.法樂四聯癥.朱曉東，張寶仁主編.心臟外科學.北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：576.[65]汪曾煒,劉維永,張寶仁,主編.手術學全集.心血管外科卷,北京：人民軍醫(yī)出版社,1995：407-424.[66]Soto B,Pacific AD.Pulmonary atresia and ventriclar septal defect in angiocardiography in congenital heart disease malformation.Mount Kisco:Futura Publ,1990.449-455.[67]Issenberg HJ.Transcatheter coil closure of a congenital coronary aterial fistula.Am Heart J,1990,120:1441.[68]Lois JF,Gomes AS,Smith DC,et al.Systemic-to-pulmonary collateral vessels and shunt:treatment with embolization.Radiology,1988,169:671-676.[69]Rosales AM,Lock JE,Perry SB,et al.Interventional catheterization management of perioperative peripheral pulmonary stenosis:balloon angioplasty or endovascular stenting.Catheter Cardiovasc Interv,2002,56:272-277.[70]趙根,趙林,李林芳.Hybrid技術在法樂四聯癥治療中的應用.河北醫(yī)藥,2008,4(30):519.[71]吳清玉,沈向東,楊秀濱,等.大動脈調轉手術的臨應用.中華醫(yī)學雜志,2003,83:478-481.[72]曾箏,張戈軍,蔣世良,等.體肺側支血管栓塞術在復雜先天性心臟病治療中的應用.中華放射學雜志,1998,32:519-521.[73]Kirklin JW,Bargeron LM,Pacifico AD.The enlargement of small pulmonary arteries by preliminary palliative operations.Circulation,1977,56:612-617.[74]Gale AW,Arciniegas E,Green EW,et al.Growth of the pulmonary annulus and pulmonary arteries after the Blalock-Taussig shunt.J Thorac Cardiovase Surg,1979,77:459-466.[75]Kveselis DA,Rocchini AP,Snider AR,et al.Results of balloon valvuloplasty in the treatment of congenital valvar pulmonary stenosis in children.Am J Cardiol,1985,56:527-532.[76]Hwang B,Lu JH,Meng CCL.Percutaneous balloon valvuloplasty for congenital critical pulmonary stenosis in neonates.Chin Med J(Taipei),1994,53:228.[77]Qureschi SA,Kirk CR,Lamb RK,et al.Balloon dilatation of the pulmonary valve in the fist year of life in patients with tetralogy of Fallot:a preliminary study.Br Heart J,1988,60:232-235.[78]Boucek MM,Webster HE,Orsmond GS,et al.Balloon pulmonary valvotomy:palliation for cyanotic heart disease.Am Heart J,1988,115:318-322.[79]Parsons JM,Ladusans EJ,Qureshi SA.Growth of the pulmonary artery after neonatal balloon dilatation of the right ventricular outflow tract in an infant with tetralogy of Fallot and atrioventricular septal defect.Br Heart J,1989,62:65-68.[80]Guntheroth GW.Balloon valvuloplasty as palliation in tetralogy.J Am Coll Cardiol,1992,19:234-237.[81]Sreeram N,Sallem M,Jackson M,et al.Results of balloon valvuloplasty as a palliative procedure in tetralogy of Fallot.J Am Coll Cardiol,1991,18:159-165.[82]Heusch A,Tannous A,Rammos S,et al.Balloon valvuloplasty of pulmonary valve in tetralogy of Fallot:influence on pulmonry artery size and oxygen saturation.Cardiol Young,1994,4 Suppl 1:7a.[83]Sluysmans T,Neven B,Rubay J,et al.Early balloon dilatation of the pulmonary valve in infants with tetralogy of Fallot risks and benefits.Circulation,1995,91:1506-1511.[84]Hwang B,Lu JH,Lee BC,et al.Palliative treatment for tetralogy of Fallot with percutaneous balloon dilatation of right ventricular outflow tract.Jap Heart J,1995,36:751-761.[85]Kirklin JW,Karp RB.Tetralogy of Fallot.Cardiac Surgery.A Wiley Medical publication .John Wiley socis,1986,701-891.[86]Nollert G,Fischlein T,Bouterwek S,et al.Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot:36-year follow-up of 490 survivors of the fist year after surgical repair.J Am Coll Cardiol,1997,30(1):1374.[87]Hennein HA,Mosca RS,Urcelay G,et al.Intermediate results after complete repair of tetralogy of Fallot in neonates.J Thorac Cardiovasc Surg,1995,109:332.[88]Uva MS,Lacour-Gayet F,Komiya T,et al.Surgery for tetralogy of Fallot at less than six months of age.J Thorac Cardiovasc Surg,1994,107:1291.[89]Touati GD,Vouhe PR,Amodeo A,et al.Primary repair of tetralogy of Fallot in infancy.J Thorac Cardiovasc Surg,1990,99:396.[90]Caspi J,Zalstein E,Zucker N,et al.Surgical management of tetralogy of Fallot in the first year of life.Ann Thorac Surg,1999,68:1344.[91]Walsh EP,Rockenmacher S,Keane JF,et al.Late results in patients with tetralogy of Fallot repaired during infancy.Circulation,1988,77:1062.[92]Edmunds LH,Saxena JNC,Friedman SS,et al.Transatrial repair of tetralogy of Fallot.Surgery,1976,80:681.[93]Coles JG.Transatrial repair of tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg,1995,59:1363.[94]Nomoto S,Muraoka R,Yokota M,et al.Left ventricular volume as a predictor of postoperative hemodynamics and a criterion for total correction of tetralogy of Fallot.J Thorac Cardiovasc Surg,1984,88:389.

關鍵詞：兒童；瓣膜??；外科 兒童心臟瓣膜病常見于先天性畸形，感染性心內膜炎和風濕引起的瓣膜狹窄和關閉不全。針對兒童心臟瓣膜病，雖然大部分是采用瓣膜成形術，但對于瓣膜成形難以矯治或瓣膜成形失敗的兒童心臟瓣膜病仍需行瓣膜置換術治療[1]。由于兒童心臟瓣膜置換的并發(fā)癥和死亡率較高，且置入較小的人工瓣膜后隨著生長發(fā)育需再次換瓣和抗凝管理困難等原因，目前對兒童瓣膜病的外科治療有較多的爭議[2]。我院2003年1月至2008年1月對12例14歲以下的兒童施行了心臟瓣膜置換手術，治療效果滿意?，F報道如下。臨床資料 1.一般資料 本組患兒12例，其中男8例，女4例；最小年齡8歲，最大年齡14歲，平均年齡11歲。先天性心臟病1例，為室間隔缺損和動脈導管未閉，合并主動脈瓣重度關閉不全，心功能Ⅲ級；感染性心內膜炎6例，均為主動脈瓣贅生物形成，引起主動脈瓣重度關閉不全，心功能Ⅳ級；風濕性心臟瓣膜病5例，為二尖瓣重度狹窄，心功能Ⅳ級。行二尖瓣置換5例，主動脈瓣置換7例。10例使用進口雙葉瓣，2例使用國產側傾碟瓣。術后均采用華法林進行抗凝治療，未出現血栓栓塞及出血等并發(fā)癥，心功能均為Ⅰ~Ⅱ級。隨訪10個月~5年，無1例死亡。 1.方法 12例做好術前準備后，均在全麻下采用正中切口開胸，常規(guī)建立體外循環(huán)。其中先天性心臟病兒術中是先行室間隔缺損修補和動脈導管結扎術，開放主動脈，心臟自動復跳，但停機后心率減慢，血壓下降，左室充盈，壓力較高，又重建體外循環(huán)，切開主動脈，見右冠瓣發(fā)育較差，以關閉不全為主，切除自身瓣膜，間斷褥式縫合19#Carbomedics環(huán)上主動脈瓣，再次開放主動脈，心臟自動復跳，順利停機。感染性心內膜患兒術中見主動脈瓣增厚伴贅生物形成，瓣膜重度關閉不全，其中1例有瓣周膿腫，徹底清除膿腫，并用碘伏紗球局部消毒兩遍，切除自身瓣膜，均間斷褥式縫合置入19#Carbomedics環(huán)上主動脈瓣。風濕性心臟病的患兒術中見左室左房增大，二尖瓣瓣葉不同程度的增厚卷曲，以狹窄為主，左房未見血栓，切除自身瓣膜，3例間斷褥式縫合置入19#Carbomedics二尖瓣，2例間斷縫合置入19#國產側傾碟瓣。術中切除的瓣膜常規(guī)送病理檢查。 3.結果 本組無手術死亡，術后5~18個小時順利停呼吸機，拔除氣管插管，多巴胺輔助24~72小時，恢復順利。僅1例術后早期出現一過性的Ⅲo房室傳導阻滯，用異丙腎上腺素維持治療 2天，心率控制在120~140次/分之間，患兒循環(huán)穩(wěn)定，術后第三天轉為竇性，考慮為心肌水腫引起的房室傳導阻滯。8例均痊愈出院，總住院天數為12~22天，平均16天。術后均采用華法林進行抗凝治療，隨訪10個月~5年，未出現血栓栓塞及出血等并發(fā)癥，復查超聲心動圖顯示瓣膜開關良好，心功能均為Ⅰ~Ⅱ級。討論兒童心臟瓣膜病的治療是心臟外科醫(yī)生的一個棘手的問題，由于兒童心臟瓣膜尚處于發(fā)育階段，應首先考慮的是行瓣膜成形術，盡量避免瓣膜置換。但對不宜行瓣膜成形或瓣膜成形失敗的，風濕性瓣膜病瓣膜明顯增厚卷曲攣縮的，感染性心內膜炎瓣膜損壞嚴重不能修復的，瓣膜置換仍然是有效的治療方法[3]。兒童心瓣膜置換應嚴格掌握手術指征。對于兒童的心瓣膜病變，應盡量首先采用內科治療或瓣膜成形手術，為以后的瓣膜置換手術做準備。但對不宜行瓣膜成形或瓣膜成形失敗的，特別是風濕性瓣膜病瓣膜明顯增厚卷曲攣縮的，感染性心內膜炎瓣膜損壞嚴重不能修復的，仍需行瓣膜置換手術挽救患兒生命。本組12例術前超聲顯示瓣膜質量很差，都是重度的狹窄或關閉不全，心功能為Ⅲ~Ⅳ級，均在全麻體外循環(huán)下行瓣膜置換手術治療，效果滿意，無一例死亡。兒童瓣膜置換術后早期死亡率較成人高，死亡率為5%~35%，手術危險性與患兒的年齡及合并的先天畸形有密切的關系[3]。有資料顯示，兒童心臟瓣膜置換術的病死率明顯比成人高，而且年齡越小病死率越高[4]。選擇型號適宜的瓣膜在兒童瓣膜置換手術中極為重要。因兒童瓣膜尚處于生長發(fā)育階段，置入型號過小的瓣膜不能適應身體發(fā)育的需要，會出現瓣膜相對狹窄，需再次手術置入大型號的人工瓣膜。兒童瓣膜置換應盡量選擇型號稍大的人工瓣膜，這樣可適應以后的生長發(fā)育，延緩二次手術的時間。對于年齡較大的患兒，因瓣膜病變常導致心臟明顯增大，故多數可置入型號較大的人工瓣膜。本組患兒年齡較大，且病情較重，心臟明顯擴大，均順利置入成人型號的人工瓣膜。因此，對于心臟明顯擴大的兒童患者，置入適合的成人型號的人工瓣膜，可以保證其術后生長發(fā)育的需要，延緩了二次手術時間或減少了二次手術的機會。在機械瓣和生物瓣的選擇上，盡管生物瓣術后不需要常時間抗凝，但在兒童由于生物瓣具有早期鈣化和衰退的特點，現已被大多數臨床醫(yī)生放棄。目前廣泛采用雙葉機械瓣，該瓣膜有效開口面積大、血流動力學優(yōu)良、瓣葉活動范圍小、不易出現活動障礙和不易形成血栓等優(yōu)點[5]。兒童換瓣要依據以下因素選擇人工瓣膜：1 必須有長久的使用壽命；2 能滿足兒童不斷生長發(fā)育的需要；3 不會產生心內血流梗阻；4 不損傷鄰近的心臟結構；5 盡量減少術后血栓形成的危險；6 盡可能避免瓣膜發(fā)生感染[6]。對于兒童心臟瓣膜置換術的難點是瓣環(huán)較小，但又須置入較大型號的人工瓣膜，其目的是避免再次手術，并能滿足兒童瓣膜生長發(fā)育的需要。本組患兒均采用間斷帶墊片褥式縫合，操作輕柔，盡量減少對心肌的損害。對于感染性心內膜炎的患兒，術后常規(guī)大劑量抗生素治療，時間至少1個月，并定期復查超聲心動圖。關于兒童瓣膜置換術后的抗凝治療問題，各不統(tǒng)一。其共同的原則是盡量減少凝血或出血等并發(fā)癥。朱洪玉等在兒童瓣膜置換術中認為機械瓣替換術后應用低強度抗凝治療是安全可靠的，宜盡可能選擇機械瓣[7]。盡管還有采用阿司匹林抗凝的個別報道，但應用華法林術后長期抗凝仍是普通的做法。目前，國外抗凝的標準多控制“國際標準化比率（INR）”在2.5~3.5范圍，國內的報道通常偏低，但少有并發(fā)癥[8]。本組患兒于術后第一天就開始用華法林進行抗凝治療，我們維持抗凝血酶原時間在正常的1.5~2倍，既術后的凝血酶原時間在18~24秒，均未出現血栓和出血等并發(fā)癥。根據我們的臨床經驗，兒童換瓣后要經常調整，我們認為術后前半年最好1個月復查一次，根據復查的結果調整華法林的用量，以后最好3個月復查一次，從而減少并發(fā)癥的發(fā)生。對病變嚴重的兒童心臟瓣膜病進行瓣膜置換手術，一方面能挽救患兒的生命，改善心功能，提高生活質量。另一方面能為其他手術或二次手術提供條件，擴大心臟手術的范圍，提高醫(yī)療質量，可獲得良好的社會效益。參考文獻 [1]黃日茂,羅萬俊,陳勝喜,等.兒童心臟瓣膜病的機械瓣膜置換手術體會.中南大學學報,2007, (1):153-155. [2]王克學,婁勇,郭宇紅,等.兒童心臟瓣膜置換手術技巧和效果.醫(yī)學信息手術學分冊,2006,19(3):14-16. [3]來永強,賴以恒,韓瑞,等.兒童心臟瓣膜置換手術及其療效.中華胸心血管外科雜志,2004,6(20):136-138. [4]潘友民,潘鐵成,趙金平,等.兒童心臟瓣膜置換術.中華小兒外科雜志,2006,27(2):69-71. [5]龍超眾,周新民,胡建國,等.105例兒童心臟瓣膜置換術分析.中華醫(yī)學雜志,2005,85(36):1849-1852. [6]吳春齊,梁仕偉,李金聲.兒童心臟瓣膜置換術.臨床外科雜志,1999,7(4):199-200. [7]朱洪玉,汪曾煒,費誠鑒,等.兒童瓣膜置換術.中華外科雜志,1996,34(7):433-435. [8]李炘,陳張根，賈兵，等.兒童心臟瓣膜置換術.復旦學報（醫(yī)學