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天津市第五中心醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 皮膚病
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有蕁麻疹樣表現(xiàn)的其他皮膚病除蕁麻疹外，其他一些皮膚病或皮膚綜合征也可表現(xiàn)為蕁麻疹樣皮損，易被誤診為蕁麻疹，但抗組胺藥物常規(guī)治療無效。一、色素性蕁麻疹（urticariapigmentosa,UP）又稱斑丘疹型皮膚肥大細胞增生病，是皮膚型肥大細胞增生病中最常見的類型。發(fā)病年齡有兩個高峰:?6個月之前和20～40歲之間。?發(fā)病率有種族差異，在白種人中更為常見，但無性別差異。臨床表現(xiàn):?皮疹可呈向心性、對稱性、彌漫性分布，表現(xiàn)為淡紅色、紅棕色或褐色的斑疹及斑丘疹，Darier征陽性(?輕微創(chuàng)傷即可誘發(fā)風團)?。成年患者易出現(xiàn)系統(tǒng)受累癥狀(特別是骨髓)?，應注意完善相關檢查，包括血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化、凝血及骨髓活檢等。UP?的少見亞型包括:?結節(jié)型、大皰型、斑塊型及毛細血管擴張型等。組織病理:?肥大細胞在皮膚淺層血管叢中可正常存在，但數量較少，若每個高倍視野的肥大細胞數目多于5個則可診斷肥大細胞增生病。UP的組織病理學表現(xiàn)為表皮基底層色素輕度增加，真皮乳頭水腫，真皮淺層毛細血管擴張，散在肥大細胞及嗜酸性粒細胞浸潤。肥大細胞Giemsa?染色或甲苯胺藍染色陽性。二、大皰性類天皰瘡（bullouspemphigoid，BP）BP是最常見的自身免疫性大皰性疾病之一，好發(fā)于老年人，兒童和青少年?BP的病例報道較少，發(fā)病無性別差異。臨床表現(xiàn):?BP的典型表現(xiàn)包括正常或紅斑皮膚上出現(xiàn)緊張性的漿液性或出血性大皰，自覺劇烈瘙癢。好發(fā)部位為大腿內側、手臂，小腹、腹股溝及腋窩，口腔等黏膜受累者少見。但某些BP患者最初可表現(xiàn)為非水皰性病變，如紅斑、丘疹、蕁麻疹樣皮損、結節(jié)和多形紅斑樣病變，在典型大皰出現(xiàn)前可持續(xù)數月至數年，稱為前驅性大皰性類天皰瘡(prodromalbullouspemphigoid，PBP)?，常被誤診為濕疹、多形紅斑、蕁麻疹等，妨礙早期治療，并導致治療成本增加和恢復時間延長。組織病理:?大皰性類天皰瘡早期病理表現(xiàn)為真皮乳頭高度水腫伴血管擴張，真皮乳頭層及淺層血管周圍淋巴細胞及數量不等的嗜酸性粒細胞浸潤。典型BP的組織病理可見伴嗜酸性粒細胞浸潤的表皮下水皰。直接或間接免疫熒光測定法檢測在基底膜區(qū)可見IgG和/或C3沉積;?ELISA法檢測可見患者外周血?BP180?和/或?BP230?抗體陽性。三、妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹和斑塊（pruriticurticarialpapulesandplaquesofpregnancy，PUPPP）PUPPP?主要發(fā)生在第一次妊娠時，皮疹通常在產后1周內消退。產婦和胎兒預后不受影響。在隨后的妊娠中，復發(fā)者少見。病因與發(fā)病機制:?病因不明。有報道可能與孕婦體重增加、新生兒超重以及多胎妊娠有關。此外本病易初發(fā)于妊娠紋處，提示腹壁過度膨脹可能是其誘發(fā)因素。臨床表現(xiàn):?典型的皮膚表現(xiàn)為紅斑、蕁麻疹樣斑塊和1～2mm大小的丘疹，周圍通常環(huán)繞狹窄而蒼白的環(huán)。一般初發(fā)于腹部妊娠紋處，自覺瘙癢，然后出現(xiàn)紅斑，最后出現(xiàn)紅色風團樣的丘疹和斑塊，隨后泛發(fā)到臀部和大腿內側。盡管腹部是最常受累的部位，但臍周處皮疹相對較稀疏。不累及手掌、足底和面部。四、蕁麻疹性血管炎（urticarialvasculitis,UV）是一種主要累及皮膚小血管的白細胞碎裂性血管炎?？煞譃榘橛械脱a體血癥型和不伴有低補體血癥型兩種亞型。全身多個器官均可受累(?主要是關節(jié)，肺和腎臟)?，并且在伴有低補體血癥的患者中更為常見。臨床上表現(xiàn)為蕁麻疹樣皮損，但持續(xù)時間通常超過24h，消退后留有瘀斑或色素沉著，自覺燒灼和疼痛。伴有低補體血癥型和不伴有低補體血癥型都可能伴有全身癥狀，如血管性水腫、關節(jié)痛或關節(jié)炎(?為最常見的皮膚外表現(xiàn))?、腹痛或胸痛、?發(fā)熱、肺部受累(?如肺部感染等，是UV主要的死亡?原因)?、腎臟損害、眼部受累(?如鞏膜炎或葡萄膜炎等)?和雷諾現(xiàn)象。伴有低補體血癥型常與結締組織病相關，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(?systemic?lupus?erythematosus，SLE)。組織病理表現(xiàn)為白細胞碎裂性血管炎，其特征是真皮內血管內皮細胞損傷和腫脹，血管周圍嗜中性粒細胞浸潤，可見核塵、紅細胞外滲以及血管壁的纖維蛋白沉積。五、嗜酸性肉芽腫性多血管炎(eosinophilicgranulomatouspolyangitis，EGPA)EGPA?舊稱Churg-Strauss綜合征，是一種小血管性脈管炎，屬于抗中性粒細胞胞漿抗體(?AntiNeutrophil?cytoplasmic?antibodies，ANCA)?相關性血管炎。31%～38%的病例抗髓過氧化物酶ANCA(ANCA-MPO)陽性。臨床表現(xiàn):?目前?EGPA的診斷標準采用的是?1990?年美國風濕病學會的診斷標準，該標準包括哮喘，嗜酸性粒細胞增多，單發(fā)性或多發(fā)性神經病變，肺部感染，非固定性鼻旁竇異常和血管外嗜酸性粒細胞浸潤六項，確診需符合六項標準中的至少四項。臨床表現(xiàn)包括三個階段：第一階段表現(xiàn)為哮喘或過敏性鼻炎、鼻息肉等;?第二階段的特征是血液和/或組織嗜酸性粒細胞增多;?第三階段為血管炎，表現(xiàn)為皮膚/周圍神經系統(tǒng)等受累。周圍神經和鼻旁竇是最常見的受累器官(?發(fā)生率分別為?51%?～?98%?和?48%?～?96%?)?;?其次肺部和腎臟也常受累(?分?別為?40%?～?60%?和?20%?～?25%?)?;?心臟和胃腸道受累少見，但有較高死亡風險。皮膚受累見于60%～70%的患者，常見于第三階段，主要表現(xiàn)為紫癜、浸潤性丘疹/結節(jié)、蕁麻疹樣皮疹、網狀青斑、潰瘍和多形紅斑等。組織病理:?EGPA組織學特征是壞死性小血管炎，伴有嗜酸性粒細胞浸潤以及血管周圍和血管外的肉芽腫形成。血管炎表現(xiàn)為血管壁纖維蛋白樣壞死和血管內彈力層破裂。EGPA患者的肉芽腫是由嗜酸性壞死的基質組成，周圍有呈彌散性分布的多核巨細胞，稱為彌散性肉芽腫。六、嗜中性蕁麻疹(neutrophilicurticaria，NU)NU?主要是一種病理性模式，無臨床或病因學意義。但有學者認為，組織病理檢查可以指導難治性蕁麻疹樣皮損的治療，Axelrod等對抗組胺藥抵抗的?65?例慢性蕁麻疹患者進行皮膚活檢，發(fā)現(xiàn)組織中存在中性粒細胞與治療抵抗有關。NU患者臨床可表現(xiàn)為紅斑、風團，但皮損消退時間通常超過24h。組織學上可見大量的中性粒細胞浸潤于血管周圍，但無核碎裂及血管壁纖維素樣物質沉積的現(xiàn)象，伴或不伴嗜酸性粒細胞及單核細胞浸潤。6.1、嗜中性蕁麻疹性皮病(neutrophilicurticarialdermatoses，NUD）NUD是臨床上表現(xiàn)為蕁麻疹樣皮損而組織病理學表現(xiàn)為無菌性嗜中性皮病的一組疾病。皮損特點為淡紅色、輕度隆起或扁平的丘疹、斑疹或斑塊，皮損直徑通常＜2cm，單個皮疹24～48h內消退或部分消退，留有色素沉著，自覺瘙癢或不癢。組織病理學:?無真皮水腫，血管周圍和真皮膠原間中性粒細胞浸潤，有明顯的白細胞碎裂，但無血管炎改變;?常有膠原束嗜堿性變，中性粒細胞可沿膠原束浸潤達真皮網狀層。Broekaert發(fā)現(xiàn)，嗜中性粒細胞親上皮傾向可作為診斷NUD組織病理學的線索(?其敏感性為?83.?1%?，特異性為?74.?3%?)?。大多數?NUD?患者具有自身炎癥性或免疫性疾病，常見的包括成人Still病、Schnitzler綜合征、Cryopyrin相關的周期性綜合征。最近發(fā)現(xiàn)，中性粒細胞浸潤為主的非大皰性SLE可能也屬于NUD。7.1成人still病是系統(tǒng)性幼年特發(fā)性關節(jié)炎的成年變異型，是一種罕見的自發(fā)性炎癥性疾病，在?90%?的病例中可現(xiàn)出特征性的皮膚病表現(xiàn)。典型的皮疹是易消退的三文魚樣粉紅色斑疹或表現(xiàn)為蕁麻疹樣皮疹，無明顯瘙癢癥狀。典型的組織學特征是血管周圍中性粒細胞為主的混合炎細胞浸潤。該疾病的特征是關節(jié)痛，反復發(fā)熱，與發(fā)熱伴隨發(fā)作的皮疹以及實驗室異常(?包括鐵蛋白升高和白細胞增多)?。?診斷基于1992?年?Yamaguchi?等的標準，滿足2?條主要標準及至少?3?條次要標準即可診斷?AOSD。主?要診斷標準包括持續(xù)性發(fā)熱?＞?1?周，關節(jié)痛?＞?2?周，?白細胞增多(?≥10?000?/μL)?和特征性皮疹(?三文魚樣粉紅色斑或蕁麻疹樣皮疹)?;?次要標準包括咽喉痛，淋巴結腫大，肝腫大，脾腫大，肝功異常以及抗核抗體和類風濕因子陽性。7.2Schnitzler綜合征又稱蕁麻疹和巨球蛋白血癥，多見于中老年人，其特征是反復發(fā)作的蕁麻疹和單克隆丙種球蛋白病，以及具有伴發(fā)AA型淀粉樣變性病和淋巴細胞增殖性疾病的風險。臨床表現(xiàn):?其主要臨床特征包括反復發(fā)熱、蕁麻疹、肌肉酸痛、骨骼和/或關節(jié)痛以及淋巴結腫大。滿足以下2條主要標準和至少2條(IgM型)或3條(IgG型)次要標準即可確診，主要標準包括慢性蕁麻疹樣皮疹和單克隆IgM或IgG陽性;?次要標準包括反復發(fā)熱＞38℃、伴或不伴骨痛的骨髓異常、皮膚活檢提示真皮中性粒細胞浸潤;?可疑診斷的標準為滿足2條主要標準和至少1條(IgM型)或2條(IgG型)次要標準。7.3Cryopyrin相關的周期性綜合征該病多為常染色體顯性遺傳病，其致病基因為NLRP3，表現(xiàn)為新生兒或幼兒期出現(xiàn)的蕁麻疹樣皮損。包括家族性寒冷性蕁麻疹(?familial?cold?urticaria，F(xiàn)CU)?:?冷刺激后出現(xiàn)蕁麻疹樣皮疹，消退時間＜24?h，可伴周期?性發(fā)熱、關節(jié)痛以及結膜炎等癥狀，約?90%?的患者于出生1年內起病;?Muckle-Wells綜合征:?中間表型，臨床表現(xiàn)為慢性或間歇性的發(fā)熱、頭痛發(fā)作、蕁麻疹以及關節(jié)痛或關節(jié)炎，一般起病于兒童早期，可伴漸進性的感覺神經性聽力喪失;?慢性炎癥性神經、皮膚、關節(jié)綜合征(?chronic?infantile?neurologic，cutaneous，articular?syndrome，CINCA)?:?最嚴重的類型，呈進行性發(fā)展，表現(xiàn)為發(fā)熱、斑丘疹、蕁麻疹、關節(jié)受累、慢性無菌性腦膜炎、視神經受損、神經發(fā)育遲緩以及聽力喪失等癥狀。6.2全身炎癥相關的嗜中性蕁麻疹(neutrophilicurticariawithsystemicinflammation，NUSI）NUSI?與?NUD可能描述為同一類疾病，但不完全符合已知的自身炎癥性疾病或自身免疫性疾病的標準，NUSI命名更強調全身炎癥反應的癥狀、IL-1?上調和炎癥反應發(fā)揮重要作用。其特點為部分皮疹可于24h內消退，但也有皮疹持續(xù)時間較長，伴發(fā)熱、炎癥性關節(jié)炎和其他系統(tǒng)癥狀。急性期可有血沉、CRP升高。組織病理可有中性粒細胞浸潤，但其密度低于NUD，無血管炎表現(xiàn)。