注意力缺陷障礙ADHD 臨床表現(xiàn) 1.注意缺陷 表現(xiàn)為與年齡不相稱的明顯注意集中困難和注意持續(xù)時間短暫，是本癥的核心癥狀?；颊叱３Ｔ诼犝n、做作業(yè)或其他活動時注意難以持久，容易因外界刺激而分心。在學習或活動中不能注意到細節(jié)，經(jīng)常因為粗心發(fā)生錯誤。注意維持困難，經(jīng)常有意回避或不愿意從事需要較長時間持續(xù)集中精力的任務，如課堂作業(yè)或家庭作業(yè)。做事拖拉，不能按時完成作業(yè)或指定的任務。患者平時容易丟三落四，經(jīng)常遺失玩具、學習用具，忘記日常的活動安排，甚至忘記老師布置的家庭作業(yè)。 2.活動過多 表現(xiàn)為患者經(jīng)常顯得不安寧，手足小動作多，不能安靜坐著，在座位上扭來扭去。在教室或其他要求安靜的場合擅自離開座位，到處亂跑或攀爬。難以從事安靜的活動或游戲，一天忙個不停。 3.行為沖動 在信息不充分的情況下快速地做出行為反應。表現(xiàn)沖動，做事不顧及后果、憑一時興趣行事，為此常與同伴發(fā)生打斗或糾紛，造成不良后果。在別人講話時插嘴或打斷別人的談話，在老師的問題尚未說完時便迫不及待地搶先回答，不能耐心地排隊等候。 4.學習困難 因為注意障礙和多動影響了患者在課堂上的聽課效果、完成作業(yè)的速度和質(zhì)量，致使學業(yè)成績差，常低于其智力所應該達到的學業(yè)成績。 5.神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常 患者的精細動作、協(xié)調(diào)運動、空間位置覺等發(fā)育較差。如翻手、對指運動、系鞋帶和扣紐扣都不靈便，左右分辨困難。少數(shù)患者伴有語言發(fā)育延遲、語言表達能力差、智力偏低等問題。 6.品行障礙 注意缺陷多動障礙和品行障礙的共病率高達30%～58%。品行障礙表現(xiàn)為攻擊性行為，如辱罵、打傷同學、破壞物品、虐待他人和動物、性攻擊、搶劫等，或一些不符合道德規(guī)范及社會準則的行為，如說謊、逃學、離家出走、縱火、偷盜等。 7.成人ADHD 對兒童ADHD不管治療與否，其中60%～70%到了成人仍然遺留有癥狀，部分可達到成人ADHD的診斷標。 治療 對導致ADHD病因中的環(huán)境因素進行早期的產(chǎn)前識別、必要的實驗室檢查，然后進行預防和治療。對幼兒園和小學兒童進行ADHD的早期篩查，在社區(qū)和學校隊重點人群加強ADHD相關知識的宣傳和培訓工作，提高家長、老師、基層保健醫(yī)生對ADHD癥狀的早期識別水平，及早讓患者診治，提高ADHD的早期識別水平和診治水平，減少疾病對自身、家庭和社會的危害。 治療上，根據(jù)患者及其家庭的特點制定綜合性干預方案。藥物治療能夠短期緩解部分癥狀，對于疾病給患者及其家庭帶來的一系列不良影響則更多地依靠非藥物治療方法。 1.心理治療 主要有行為治療和認知行為治療兩種方式。患者同伴關系不良，對別人有攻擊性語言和行為，自我控制能力差等。行為治療利用操作性條件反射的原理，及時對患者的行為予以正性或負性強化，使患者學會適當?shù)纳缃患寄埽眯碌挠行У男袨閬硖娲贿m當?shù)男袨槟Ｊ?。認知行為治療主要解決患者的沖動性問題，讓患者學習如何去解決問題，識別自己的行為是否恰當，選擇恰當?shù)男袨榉绞健? 2.藥物治療 藥物能改善注意缺陷，降低活動水平，在一定程度上提高學習成績，短期內(nèi)改善患者與家庭成員的關系。 （1）中樞興奮劑 一線治療藥物，目前國內(nèi)主要是哌甲酯及其控釋片。 哌甲酯，商品名利他林。低劑量有助于改善注意力，高劑量能夠改善多動、沖動癥狀，減少行為問題。 中樞興奮劑僅限于6歲以上患者使用。因有中樞興奮作用，晚上不宜使用，藥物副作用有食欲下降、失眠、頭痛、煩躁和易怒等，尚不能確定是否影響生長發(fā)育。中樞興奮劑可能誘發(fā)或加重患者抽動癥狀，共病抽動障礙患者不建議使用。長期使用中樞興奮劑時還必須考慮到物質(zhì)濫用的問題。 （2）選擇性去甲腎上腺素再攝取抑制劑 代表藥物托莫西汀，托莫西汀療效與哌甲酯相當，且不良反應少，耐受性好，已被列為ADHD的一線治療藥物。特點：每天給藥1次，療效可持續(xù)24小時；長期服用，無成癮性；該藥起效時間比中樞興奮劑緩慢，一般要在開始用藥1～2周后才能出現(xiàn)療效，不適用于需要急性治療的ADHD患者。最常見的不良反應是胃腸道反應，需餐后服藥。 3.行為管理和教育 教師和家長需要針對患者的特點進行有效的行為管理和心理教育，避免歧視、體罰或其他粗暴的教育方法，恰當運用表揚和鼓勵的方式提高患者的自信心和自覺性。當ADHD患兒的父母和校方確定患兒的病情或行為已經(jīng)影響患兒參加學習的能力時，則患兒可以在學校里接受干預治療?？梢詫⒒純旱淖话才旁诶蠋煾浇?，以減少患兒在上課時的注意力分散

川崎?。↘D）：又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種急性全身血管炎性病變，多發(fā)生于嬰幼兒，可累及中、小血管，特別是冠狀動脈，目前已經(jīng)成為最常見的小兒后天性獲得性心臟病之一。 目前靜脈輸注大劑量丙種球蛋白（IVIG）聯(lián)合口服阿司匹林已經(jīng)成為 KD 的標準治療方案，但我國約 19.5% 的 KD 患兒對首劑 IVIG 無反應，這些患兒冠狀動脈損害的發(fā)生率高于 IVIG 敏感型，導致遺留心臟后遺癥。 為此，本篇文章和大家一起學習下 IVIG 無反應型川崎病，希望引起廣大兒科醫(yī)師的重視。 一、典型川崎病的診斷標準： 發(fā)熱 ≥ 5 天，伴下列 5 項臨床表現(xiàn)中 4 項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。? （1）眼結合膜充血，非化膿性 （2）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血，呈草莓舌 （3）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復期指（趾）端膜狀脫皮 （4）頸部淋巴結腫大 （5）多形性紅斑 注意：如果臨床表現(xiàn)不足 4 項，但超聲心動圖提示有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病。 二、IVIG 無反應型 KD 的定義 又稱為 IVIG 非敏感型 KD、IVIG 耐藥型 KD、難治性 KD 等，目前國內(nèi)外無統(tǒng)一定義，多數(shù)學者定義為 KD 患兒急性期接受大劑量 IVIG（2g/kg）治療后 36 h 仍持續(xù)發(fā)熱（T≥38℃），或熱退后 2~7d 甚至2周內(nèi)再次發(fā)熱，并符合至少一項 KD 的典型臨床表現(xiàn)，可考慮為 IVIG 無反應型 KD。9 三、IVIG 無反應型 KD 的評分系統(tǒng) 評分系統(tǒng)可以用來預測及早期識別 IVIG 無反應型 KD，有利于臨床醫(yī)生做出治療決策，調(diào)整初試治療方案。目前的評分系統(tǒng)主要有 Egami 評分、Kobayashi 評分、Sano 評分及我國閆輝[4]等提出的評分系統(tǒng)。 1. Egami 評分 ≥ 3 分提示 KD 患者 IVIG 無反應高風險，其敏感度為 78%，特異度為 76%。 2. Kobayashi 評分 0~3 分為 IVIG 無反應低?；颊?，≥4 分為高?；颊?，＞7 分為極高?；颊?，其敏感度為 86%，特異度為 67%。 3.Sano 評分為 KD 患兒出現(xiàn) 3 項預測指標中至少 2 項預示 IVIG 無反應，“-”表示無反應，其敏感度為 77%，特異度為 86%。 4.閆輝評分 ≥6 分預示 IVIG 無反應，其敏感度為 95.1%，特異度為 80%。 雖然預測 IVIG 無反應型 KD 的評分系統(tǒng)很多，但是到目前為止，仍然缺乏一個國際公認的、普遍適用的評分系統(tǒng)。 四、IVIG 無反應型 KD 的治療 1. 再次 IVIG 治療：目前主張再次靜脈輸注大劑量丙種球蛋白 2g/kg，可以使患兒的臨床表現(xiàn)和實驗室指標得到明顯的改善，但是修復冠狀動脈損傷療效欠佳。 2. 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素能夠迅速改善炎性反應，可用于初始 IVIG 無反應型 KD 患兒的補救治療。目前常用方法為：甲基潑尼松龍 20~30mg/（kg·d），靜脈沖擊治療 1~3 天。潑尼松龍 600mg/（m2·d）口服沖擊 3 天或潑尼松龍 2mg/（kg·d），6 周內(nèi)減停。 3.IVIG 聯(lián)合糖皮質(zhì)激素：Jibiki[5]等對 6 例 IVIG 無反應型 KD 患兒再次給予 2g/kg 的 IVIG，同時靜脈輸注 2mg/kg 的潑尼松龍，直至 CRP 水平正常后改為口服潑尼松龍，并逐漸減停，發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變的發(fā)生率降低，而且未發(fā)現(xiàn)與治療相關的嚴重不良反應，表明了 IVIG 聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療的有效性和安全性。 4.血漿置換：通過迅速去除血漿中大量炎性因子達到療效，但目前臨床未得到廣泛應用。

兒童擦腿綜合征（情感交叉腿綜合征），國外稱為是兒童通過擦腿引起興奮的一種行為障礙，屬于心理行為異常的一種。在兒童中并不少見，女孩與幼兒更多見。 這是一種異常的心理行為，兒童通過擦腿引起興奮的一種行為障礙。發(fā)病時間一般為1—5歲，以1—3歲為多見，女孩多于男孩。這些兒童智力正常，發(fā)作時神志清醒，多在睡前、醒后發(fā)作，在外玩耍時不發(fā)作，注意力分散時此行為可停止。女孩喜坐硬物，手按腿或下腹部，雙下肢伸直交叉加緊或疊加，手握拳或抓東西使勁；男孩多表現(xiàn)伏臥在床上來回蹭，或與女孩類似表現(xiàn)。還有些嬰兒喜歡騎坐在大人腿上、椅角上摩擦外陰。發(fā)作時會伴面紅、出大汗。女孩發(fā)作后外陰充血，分泌物增多或陰唇色素加重；男孩陰莖勃起，尿道口稍充血，有輕度水腫。 常見原因： 1、局部刺激：如燒蟲、尿布潮濕或褲子太緊等刺激引起外陰局部發(fā)癢，繼而摩擦，在此基礎上發(fā)展而成。 2、心理因素：有的兒童因家庭氣氛緊張、缺乏母愛、遭受歧視等感情上得不到滿足，又無玩具可玩，通過自身刺激來尋求宣泄，從而產(chǎn)生夾腿動作。 3、其他原因：在大孩子中，黃色錄像、黃色書刊的影響，也是導致“夾腿”不良行為的原因 但因發(fā)作年齡有的可小至2個月齡，尚未達形成習慣階段，或按外陰炎或軀蟯蟲治療癥狀不見好轉，而用多巴胺阻滯劑有一定療效，故推測可能為膽鹼系統(tǒng)代謝障礙，引起多巴胺功能亢進。 治療： 1、提高認識：由于迄今許多醫(yī)生對本癥尚不夠了解，因此防治本征的關鍵在于及早發(fā)現(xiàn)及早診斷。家長一旦發(fā)現(xiàn)孩子有本征跡象，要冷靜對待，不要緊張，對患兒不要責罵、不要懲罰，也不要強行制止其發(fā)作。 2、及時轉移：當患兒將要發(fā)作或正在發(fā)作時，家長應裝作若無其事的樣子將患兒抱起來走走，或給患兒玩具玩玩，或和患兒“逗逗樂”，或領患兒出去玩耍，以轉移孩子的注意力。 3、按時作息：要養(yǎng)成按時睡眠的好習慣，晚上不要過早上床，早晨不要晚起賴床，以減少“夾腿”發(fā)作的機會。 4、去除原因：家長要注意患兒會陰部衛(wèi)生，去除各種不良刺激；如果患兒有蟯蟲、濕疹等，要及時請醫(yī)生治療。母親要多給兒童情感上的溫暖，多跟孩子接觸，避免讓兒童處于孤獨、無聊的狀態(tài)，培養(yǎng)兒童的廣泛興趣，多引導進行戶外活動，培養(yǎng)對外界的興趣轉移注意力。 當發(fā)現(xiàn)兒童有摩擦動作時，父母先不要著急，應盡快帶孩子就醫(yī)，及時治療相關疾病，如果是心理因素引起，則應進行心理治療。盡快明確診斷，對癥下藥。