膽道閉鎖（BiliaryAtresia）是一種發(fā)生于嬰兒期的極為嚴重的疾病，若不治療，將在2歲前死亡。治療的原則為：先行Kasai（葛西）手術(shù)，不理想再行肝移植手術(shù)。目前，經(jīng)過規(guī)范治療，膽道閉鎖患兒與正常孩子相差無幾，且能夠正常上學、上班、生活、結(jié)婚生子。所以，一定別灰心，積極去治療。北京兒童醫(yī)院，陳亞軍主任團隊自2003年至今，已完成膽道閉鎖葛西手術(shù)600余例在膽道閉鎖診治方面，有著豐富經(jīng)驗手術(shù)后自肝存活最長時間的孩子：2003年4月手術(shù)，至今已上大學。本文首發(fā)于微信公眾號可微信搜索：添加朋友-公眾號-搜索“北京兒童醫(yī)院普外科”-關(guān)注關(guān)注“北京兒童醫(yī)院普外科”微信公眾號

小兒肛門的畸形，在醫(yī)學上，正式的稱呼是肛門直腸畸形，指生后小兒肛門外口位置異?；驔]有外口，一般都影響直腸的位置和發(fā)育。民間俗稱“沒屁眼”，罵人的話，跟家族不行善事有關(guān)，其實，當然沒有關(guān)系。 隨著目前產(chǎn)前檢查的提高，生后沒有“外瘺口”的肛門直腸畸形越來越少。沒有瘺口的畸形，大部分在產(chǎn)前檢查時發(fā)現(xiàn)胎兒腸道異常積氣或積液，胎兒被選擇放棄了；因此，生后成活的小兒，發(fā)現(xiàn)是肛門畸形，一般都有一個外口，能排氣排便，能夠成活下來。 既然小兒能正常生下來，我們就應(yīng)該給他治療，包括父母和醫(yī)生；治療的方法就是手術(shù)給他建造一個大致正常的肛門。以我小兒外科近30年的經(jīng)驗，提倡手術(shù)治療的目標應(yīng)該包括2點：1.肛門功能正常或大體正常，能夠正常排便；2.肛門外觀在外人看來，看不出異常。在我團隊這里，治療效果已經(jīng)達到這兩點。 現(xiàn)在，在臨床上常見的肛門畸形包括：無肛會陰瘺（男孩、女孩），無肛前庭瘺（女孩），無肛尿道瘺（男孩），主要是以上3種。前兩種疾病可以一次手術(shù)成功，不需要腸道造瘺，手術(shù)年齡大約4-6月，沒必要生后就做，以提高手術(shù)安全及護理；無肛尿道瘺（男孩）因為沒有明顯的外部瘺口，采取生后腸道造瘺，年齡4-6月時腹腔鏡下肛門手術(shù)，3個月后再關(guān)瘺，這樣可以保證肛門功能和外觀都滿意。 肛門手術(shù)是十分精細和要求嚴格的手術(shù)。肛門手術(shù)千萬不要隨心所欲，包括家長和醫(yī)生，一旦出現(xiàn)并發(fā)癥或恢復不滿意，再次手術(shù)十分困難，手術(shù)效果不能保證。每年在我這里都能碰到手術(shù)不滿意的小兒，有的外觀不滿意，有的肛門位置不理想，有的外口閉合不嚴，更嚴重的是大便控制不好，隨時流出大便。因此，手術(shù)的選擇和進行一定要慎重。 以下為我的團隊對兩種常見的手術(shù)的照片，肛門外觀和功能都滿意。 圖一：腹腔鏡輔助男孩無肛尿道瘺手術(shù)后照片；圖二：女孩無肛前庭瘺手術(shù)后照片 以上為常見小兒肛門畸形的治療現(xiàn)狀。少見畸形，可聯(lián)系咨詢?？傊?，手術(shù)要謹慎，爭取一次成功，外觀及功能效果要滿意。

一、傳統(tǒng)開刀手術(shù)：是在有疝氣或鞘膜積液那一側(cè)腹股溝區(qū)手術(shù)，手術(shù)找到疝囊或鞘狀突，行高位結(jié)扎術(shù)，手術(shù)切口一般1-2cm左右。優(yōu)點：1、手術(shù)時間快速，有經(jīng)驗的醫(yī)生一般不到半小時即可完成手術(shù)。 2、麻醉時間較短。 3、手術(shù)費用相對較低。缺點：1、手術(shù)只針對患病一側(cè)，不能探測沒有發(fā)病的一側(cè)，如術(shù)后健側(cè)出現(xiàn)癥狀，需再次手術(shù)（但多數(shù)患兒為單側(cè)發(fā)病）。二、腹腔鏡手術(shù)：是在肚臍部位開一個小切口，一般不到0.5cm，置入腔鏡器材，于腹腔內(nèi)對患病側(cè)行內(nèi)環(huán)口結(jié)扎術(shù)。優(yōu)點：1、切口位于肚臍，切口小，較隱蔽、美觀。 2、術(shù)后恢復較快。 3、手術(shù)可以用腹腔鏡探查另一側(cè)內(nèi)環(huán)口，如發(fā)現(xiàn)內(nèi)環(huán)口未閉合，術(shù)中一并處理。缺點：1、費用相對較高。 2、需要建立氣腹環(huán)境，插入套管時有損傷腹腔內(nèi)臟器和血管的風險（發(fā)生率極低）。問題1、這兩種手術(shù)方式并發(fā)癥和復發(fā)率怎么樣？ 一般來講，這兩種手術(shù)方式都有一定的并發(fā)癥發(fā)生率及復發(fā)率，均較低。復發(fā)率跟患兒的病史（比如疝囊較大，反復嵌頓等）、腹股溝區(qū)的結(jié)構(gòu)以及大夫的手術(shù)技巧等有一定的關(guān)系。擇期手術(shù)，一般復發(fā)率極低。問題2、做完手術(shù)后用抗生素治療嗎？ 疝氣和鞘膜積液的手術(shù)，一般都不需要常規(guī)應(yīng)用抗生素，但如果出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸道感染、傷口感染等情況，需就診治療，必要時需應(yīng)用抗生素治療。問題3、做完手術(shù)小孩能下地活動嗎？ 疝氣和鞘膜積液的手術(shù)，術(shù)后一般需要臥床休息，同時應(yīng)避免便秘、大便費力等潛在增加腹部壓力的風險，避免傷口裂開、感染、陰囊或會陰區(qū)腫大等，如出現(xiàn)上述情況，應(yīng)就醫(yī)處理。