原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的治療進(jìn)展 1．原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛概括 舌咽神經(jīng)痛(glossopharyngeal neuralgia)是一種出現(xiàn)于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性劇烈疼痛，疼痛的性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛相似，多位于咽壁、扁桃體窩、軟腭及舌后1/3，可放射到耳部。1910年weisenberg首次描述本病。本病發(fā)病率較低，約為三叉神經(jīng)痛發(fā)病率的1％，男女發(fā)病率無明顯差異，多在40歲以上發(fā)病。發(fā)病性質(zhì)同三叉神經(jīng)痛相似，在耳后、舌根、咽壁及扁桃體窩等處有"扳機(jī)點"，發(fā)病時患者疼痛難忍，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與椎動脈或小腦后下動脈等血管的壓迫，局部蛛網(wǎng)膜的增厚粘連等所導(dǎo)致的舌咽神經(jīng)或脫髓鞘有關(guān)。1977年Laha曾報道6例舌咽神經(jīng)痛，其中5例為血管壓迫[1]。此病神經(jīng)系統(tǒng)查體多無陽性體征，根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)不難診斷，為明確診斷，可刺激"扳機(jī)點"，視能否誘發(fā)疼痛，若應(yīng)用0.5%地卡因進(jìn)行噴霧咽喉壁，疼痛緩解，則基本可確診[2]。本文對本病的各種治療方法作一綜述。 2. 治療 2．1 藥物治療 舌咽神經(jīng)痛的藥物治療同三叉神經(jīng)痛的藥物治療一致，凡治療三叉神經(jīng)痛的藥物均可用于本病?？R西平為最常用的藥物，效果顯著，可有效的緩解疼痛。副作用包括眩暈、嗜睡、惡心，部分有皮疹，白細(xì)胞減少共濟(jì)失調(diào)、肝功損害等。苯妥英鈉作為一種抗癲癇藥，亦對治療舌咽神經(jīng)痛有效，副作用包括共濟(jì)失調(diào)、視力障礙、牙齦增生、白細(xì)胞減少等。此外，其他鎮(zhèn)靜止痛藥，亦有一定的療效。最近研究證明，氯胺酮（開他敏），作為N-甲基－D-天冬氨酸（NMDA）的非競爭性拮抗劑，可有效的減輕疼痛[3]。同時也證實了NMDA受體在舌咽神經(jīng)痛的發(fā)病機(jī)制起一定的作用。中藥治療亦有一定的療效。 2．2 局部注射療法 經(jīng)藥物治療效果不佳或癥狀嚴(yán)重者，可考慮行藥物神經(jīng)注射治療。藥物可應(yīng)用利多卡因、無水乙醇、酚甘油、654－2、維生素B12等。通過咽部入路和頸部入路，將穿刺針置入舌咽神經(jīng)周圍，注入藥物損毀或營養(yǎng)神經(jīng)，以減輕癥狀。頸部入路時需經(jīng)側(cè)頸部進(jìn)針到頸靜脈孔附近，該部位舌咽神經(jīng)與迷走神經(jīng)、副神經(jīng)伴行，注入藥物時易損傷這些神經(jīng)，故應(yīng)慎用。常用的為咽部阻滯療法，此方法適用于各類患者，對扁桃體和舌根部有扳機(jī)點的原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛患者以及不能耐受手術(shù)的患者尤為適用。用5％酚甘油作為神經(jīng)破壞劑可分兩點注射：①從舌咽弓的外側(cè)下方進(jìn)針向扁桃體下極的后外側(cè)刺入1～1.5cm,注神經(jīng)破壞劑0.7ml，阻滯舌咽神經(jīng)扁桃體支；②從舌腭弓附近的舌外側(cè)表面進(jìn)針向舌根部刺入，注神經(jīng)破壞劑0.7ml，阻滯舌咽神經(jīng)的舌支。注入神經(jīng)破壞劑之前可先注入2％的利多卡因，以確定注射的準(zhǔn)確性并可減輕酚甘油引起的疼痛。此方法簡便，便于掌握且易于推廣應(yīng)用，技術(shù)要求較低，適于門診治療，不良反應(yīng)包括穿刺時損傷血管而出血，注射后病變復(fù)發(fā)等，對復(fù)發(fā)者可考慮行再次注射[4]。 2．3 手術(shù)治療 手術(shù)治療適用于患者疼痛嚴(yán)重，而保守治療無效者，常用的手術(shù)方式如下： 2.3.1經(jīng)顱外入路舌咽神經(jīng)切斷術(shù) 自1920年以來，經(jīng)頸、咽、中耳切斷或撕脫舌咽神經(jīng)治療舌咽神經(jīng)痛的手術(shù)方式相繼開展[5]。同三叉神經(jīng)周圍支切斷術(shù)相比較而言，由于舌咽神經(jīng)及其周圍結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性，舌咽神經(jīng)切斷術(shù)更為復(fù)雜，且手術(shù)危險性較高。除此之外，手術(shù)后疼痛的復(fù)發(fā)率較高，Taha曾報道經(jīng)此手術(shù)治療的2例病人均在術(shù)后復(fù)發(fā)，他認(rèn)為此病發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，且周圍神經(jīng)距感覺神經(jīng)節(jié)較遠(yuǎn)，故術(shù)后疼痛復(fù)發(fā)率高，建議對不能耐受開顱手術(shù)的病人可采用此術(shù)式[6]。 2.3.2經(jīng)皮射頻熱凝術(shù) 經(jīng)皮舌咽神經(jīng)射頻熱凝術(shù)最早于1977年有Ariss提出，即用經(jīng)皮穿刺頸靜脈孔區(qū)，用射頻熱凝舌咽神經(jīng)，治療舌咽神經(jīng)痛。因舌咽神經(jīng)周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜，與迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、頸動靜脈等結(jié)構(gòu)相鄰，穿刺時易損傷周圍結(jié)構(gòu)，術(shù)后可引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括吞咽困難，發(fā)音困難、聲音嘶啞等。因此，此方法遠(yuǎn)不如射頻治療三叉神經(jīng)痛那么普及。Taha曾應(yīng)用此方法治療2例舌咽神經(jīng)痛的病人，1例療效顯著，但兩例術(shù)后均有持續(xù)性吞咽困難和聲音嘶啞，因此認(rèn)為此手術(shù)僅適用于不能耐受開顱手術(shù)的病人[6]。為減少手術(shù)的并發(fā)癥， Arbit[7]采用CT引導(dǎo)下的經(jīng)皮射頻熱凝術(shù)，即在CT引導(dǎo)下，準(zhǔn)確定位頸靜脈孔，將電極置于頸靜脈神經(jīng)部，此方法可降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，尤其適用于平片頸靜脈孔顯示不清的患者。 2.3.3經(jīng)顱舌咽神經(jīng)切斷術(shù) 1922年Adson首先采用經(jīng)顱舌咽神經(jīng)切斷術(shù)治療舌咽神經(jīng)痛，Dandy將其推廣，曾對兩例患者行枕下入路舌咽神經(jīng)切斷術(shù)，獲得了滿意的效果[8]。此后各種入路相繼開展，包括經(jīng)口咽入路，經(jīng)迷路后入路等。上述各入路均因手術(shù)操作復(fù)雜、危險性大、術(shù)后并發(fā)癥多、死亡率高而限制其推廣。目前應(yīng)用最廣泛的是乙狀竇后入路，此手術(shù)方式簡單有效、創(chuàng)傷小、術(shù)后并發(fā)癥少，是較理想的手術(shù)入路。手術(shù)不受乳突發(fā)育和慢性中耳炎的影響，操作方便，且可在局麻下完成。以后的研究發(fā)現(xiàn)單純切除舌咽神經(jīng)術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，因此主張術(shù)中切除舌咽神經(jīng)的同時應(yīng)切除部分迷走神經(jīng)根部，但切除迷走神經(jīng)根絲的多少尚無定論，Taha認(rèn)為切斷神經(jīng)根絲的多少應(yīng)根據(jù)臨床癥狀和手術(shù)經(jīng)驗決定。亦有人認(rèn)為，若迷走神經(jīng)上部根絲較下部根絲粗大時應(yīng)少切斷一些根絲，而下部根絲較粗大時，則應(yīng)多切除一些根絲。理論上認(rèn)為切斷迷走神經(jīng)上部的部分根絲會引起一系列的并發(fā)癥，如吞咽困難、聲音嘶啞、刺激性干咳等，但臨床發(fā)現(xiàn)大多數(shù)行此手術(shù)的患者并無相應(yīng)的并發(fā)癥發(fā)生。Taha認(rèn)為，如若術(shù)中探查沒有明顯的血管壓迫神經(jīng)，則經(jīng)顱入路神經(jīng)根切斷術(shù)為首選的手術(shù)方式。Ferrante認(rèn)為術(shù)中探查見有可疑責(zé)任血管壓迫神經(jīng)或未見血管壓迫神經(jīng)者應(yīng)行舌咽神經(jīng)切斷術(shù)。也有學(xué)者認(rèn)為無論是否有責(zé)任血管壓迫均應(yīng)行舌咽神經(jīng)切斷術(shù)。 2.4.4微血管減壓術(shù)（MVD） 近幾十年來，人們逐步認(rèn)識到舌咽神經(jīng)痛可由于血管在顱神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)（NREZ）壓迫舌咽及迷走神經(jīng)所引起的。舌咽神經(jīng)根進(jìn)出腦橋處，即中樞與周圍神經(jīng)移行部，有一段神經(jīng)缺乏雪旺細(xì)胞包裹，平均長度為2mm，簡稱為無髓鞘區(qū)，此部位受血管壓迫可出現(xiàn)舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性疼痛。人腦解剖學(xué)研究發(fā)現(xiàn)舌咽神經(jīng)與其周圍動脈的接觸率為16.67%，此可為血管壓迫提供理論依據(jù)。壓迫舌咽及迷走神經(jīng)的血管包括椎動脈、小腦后下動脈、小腦前下動脈、靜脈等，少數(shù)情況下為兩條動脈或動脈靜脈共同壓迫[9,10]。電鏡掃描已證實血管對神經(jīng)長期壓迫和波動性沖擊可使神經(jīng)變性，發(fā)生脫髓鞘病變。Laha、Janetta和Resnick曾報道應(yīng)用血管減壓術(shù)治療40例舌咽神經(jīng)痛病人，76％的患者獲得了較好的效果，但手術(shù)的死亡率為5％，術(shù)后舌咽神經(jīng)麻痹的患者占8％[11]。Kondo認(rèn)為術(shù)中將血管袢提起用膠固定于臨近巖骨的硬膜上，可有效防止壓迫血管復(fù)位而重新壓迫神經(jīng)，若責(zé)任血管為靜脈，則可將其切斷并遠(yuǎn)離神經(jīng)根部，如顱神經(jīng)進(jìn)入?yún)^(qū)（NREZ）有蛛網(wǎng)膜增厚粘連，應(yīng)將其銳性分離松解[12]。Taha為探討舌咽神經(jīng)痛的最佳治療手段，對14例行手術(shù)治療的患者（8例行神經(jīng)根切斷術(shù)，4例下神經(jīng)根切斷術(shù)加微血管減壓術(shù)）進(jìn)行了平均10年的隨訪，認(rèn)為微血管減壓術(shù)適用于以下情況：①術(shù)中探查有明確的血管壓迫神經(jīng)；②雙側(cè)舌咽神經(jīng)痛者。國內(nèi)種衍軍曾對30例舌咽神經(jīng)痛的患者行乙狀竇后入路微血管減壓術(shù)，29例患者術(shù)后癥狀消失，1例無效者行2次手術(shù)治愈，術(shù)后隨訪4.5-6年，均未復(fù)發(fā)[13]。手術(shù)可保留神經(jīng)功能，避免神經(jīng)切斷后病側(cè)出現(xiàn)咽部干燥，感覺喪失等表現(xiàn)。微血管減壓術(shù)術(shù)后可出現(xiàn)一系列的并發(fā)癥[6，11]，包括暫時性或持久性的舌咽及迷走神經(jīng)麻痹，術(shù)后出血、感染、腦脊液漏、共濟(jì)失調(diào)、腦干損傷等，Penick曾報道兩例死亡病人，均為術(shù)中血流動力異常所致，故術(shù)中檢測嚴(yán)格檢測血流動力學(xué)。 2.3.5 CT介導(dǎo)下的三叉神經(jīng)束－核損毀術(shù) 此手術(shù)即為將電極置入顱內(nèi)三叉神經(jīng)下降束和三叉神經(jīng)脊束核，行射頻熱凝術(shù)。研究證明傳導(dǎo)痛覺和溫度覺的三叉神經(jīng)傳入纖維在即將進(jìn)入腦橋時，發(fā)出一向下的分支，稱為三叉神經(jīng)下降束，止于延髓內(nèi)的三叉神經(jīng)脊束核[14,15]。面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)的傳入纖維均加入三叉神經(jīng)下降束，且支配的區(qū)域相互重疊。此區(qū)域可作為手術(shù)的最佳靶點。應(yīng)用CT介導(dǎo)，可使臨床醫(yī)生獲得三維圖象，探針電極系統(tǒng)可準(zhǔn)確的放置在特定的位置，行選擇性的神經(jīng)束－核切除術(shù)。Kanpolat[16]曾應(yīng)用此技術(shù)治療6例舌咽神經(jīng)痛的患者，均獲得了較好的效果，認(rèn)為相對于神經(jīng)根切除術(shù)和微血管減壓術(shù)而言，此手術(shù)方式簡單易行，效果顯著，且并發(fā)癥少，可作為舌咽神經(jīng)痛的首選手術(shù)方法。 參考文獻(xiàn)： 1.Laha PK, Janetta PJ. 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【概述】 蝶腭神經(jīng)痛又稱翼腭神經(jīng)痛，翼管神經(jīng)痛，Sluder綜合征，1908年由Sluder首次發(fā)現(xiàn)并命名。是一種臨床比較少見的非典型性面神經(jīng)痛，發(fā)病機(jī)制尚不明確，臨床表現(xiàn)復(fù)雜且不典型，診斷比較困難。 需要指出的是，蝶腭神經(jīng)痛實際上是源于蝶腭神經(jīng)節(jié)的疼痛，所以有人稱之為“蝶腭神經(jīng)節(jié)神經(jīng)痛”。因此，在解剖上首先應(yīng)區(qū)分蝶腭神經(jīng)和蝶腭神經(jīng)節(jié)。蝶腭神經(jīng)是三叉神經(jīng)上頜支的分支，在上頜神經(jīng)干下方約2mm處與翼管神經(jīng)一起進(jìn)入蝶腭神經(jīng)節(jié)，參與蝶腭神經(jīng)節(jié)的構(gòu)成。而蝶腭神經(jīng)節(jié)是人體最大的副交感神經(jīng)節(jié)，藏于翼腭窩內(nèi)，距離鼻腔外側(cè)壁1-9mm，靠近蝶腭孔，位于翼管和圓孔的前方，形態(tài)扁平，大小約4.22′3.66mm，呈粉紅-灰色。 蝶腭神經(jīng)節(jié)由感覺神經(jīng)纖維、副交感神經(jīng)根和交感神經(jīng)根組成。 蝶腭神經(jīng)節(jié)大多數(shù)神經(jīng)屬上頜神經(jīng)感覺纖維(含蝶腭神經(jīng))，來自腭、鼻、咽部的粘膜及眼眶。這些感覺纖維穿過神經(jīng)節(jié)，經(jīng)過其節(jié)支再進(jìn)入上頜神經(jīng)，與節(jié)細(xì)胞之間沒有形成突觸聯(lián)系。 蝶腭神經(jīng)節(jié)的副交感根是翼管神經(jīng)，此神經(jīng)從后方進(jìn)入神經(jīng)節(jié)，起自腦橋下部特異性淚腺核的節(jié)前纖維與面神經(jīng)的感覺根一起形成巖大神經(jīng)，后者與巖深神經(jīng)一起形成翼管神經(jīng)，這些節(jié)前纖維與蝶腭神經(jīng)節(jié)細(xì)胞形成突觸聯(lián)系。節(jié)后纖維自蝶腭神經(jīng)節(jié)發(fā)出后，加入上頜神經(jīng)顴神經(jīng)支，進(jìn)入顴顳神經(jīng)，最終加入眼神經(jīng)的分支淚腺神經(jīng)，為淚腺提供分泌纖維。對于腭、咽、鼻粘膜腺的分泌纖維(起源未確定)，可能遵循類似通路到達(dá)蝶腭神經(jīng)節(jié)，在節(jié)內(nèi)形成突觸聯(lián)系，其節(jié)后纖維經(jīng)腭支和鼻支分布。 蝶腭神經(jīng)節(jié)的交感根也加入翼管神經(jīng)，其節(jié)后纖維起自頸上交感神經(jīng)節(jié)，行于頸內(nèi)動脈交感叢和巖深神經(jīng)中。 蝶腭神經(jīng)節(jié)發(fā)出四大支即眶支，腭神經(jīng)，鼻支和咽神經(jīng)。 眶支分2-3條細(xì)支，分布到眶骨膜和眶肌，部分纖維穿過篩后孔分布至蝶竇與篩竇。 腭神經(jīng)分布到口腔頂，軟腭，腭扁桃體以及鼻腔粘膜。分為大小兩支。腭大神經(jīng)分布至硬腭的牙齦，粘膜和腺體，與鼻睫神經(jīng)的終末支有交通。另一支腭小神經(jīng)經(jīng)腭骨結(jié)節(jié)的腭小孔穿出，發(fā)出分支至腭垂，腭扁桃體及軟腭。 鼻神經(jīng)由蝶腭孔入鼻腔，形成內(nèi)側(cè)組和外側(cè)組。大約6條鼻外后上神經(jīng)分布至上中鼻甲后部以及后篩竇內(nèi)的粘膜。約2-3條鼻內(nèi)后上神經(jīng)在蝶竇開口下方跨越鼻腔頂，分布于鼻腔頂及鼻中隔后部的粘膜。其中最大的鼻腭神經(jīng)，分布在鼻中隔，在此與腭大神經(jīng)相交通。 咽神經(jīng)起自蝶腭神經(jīng)節(jié)后部，與上頜動脈咽支一起穿過腭鞘管，分布至鼻咽腔咽鼓管以后的粘膜。 【病因】 目前認(rèn)為由以下病變造成蝶腭神經(jīng)節(jié)的激惹是形成蝶腭神經(jīng)痛的病因： 1.最直接的病因為鼻粘膜肥厚，鼻中隔上部彎曲，壓迫中鼻甲鼻腔內(nèi)結(jié)構(gòu)變形刺激蝶腭神經(jīng)節(jié)的分支而引起疼痛。 2.與慢性鼻竇炎，尤其是蝶竇炎和篩竇炎有關(guān)，慢性扁桃體炎、齲齒等鄰近器官的感染灶，引起疼痛 。 3.顱底損傷，累及翼腭窩，頸內(nèi)動脈血栓形成刺激巖淺神經(jīng)可產(chǎn)生疼痛。 但對于蝶腭神經(jīng)節(jié)受激惹后，通過何種神經(jīng)通路造成面部疼痛和血管運動反應(yīng)，目前尚不清楚，有血管機(jī)制和神經(jīng)機(jī)制兩種假說： 1、神經(jīng)機(jī)制假說：(1)“鄰近神經(jīng)短路”。認(rèn)為疼痛可能起源于三叉神經(jīng)，而三叉神經(jīng)脊束核與上泌涎核、頸神經(jīng)根發(fā)出部有重疊，當(dāng)刺激三叉神經(jīng)分布區(qū)時，可能引起鄰近神經(jīng)核團(tuán)的興奮，致相應(yīng)癥狀。如刺激三叉神經(jīng)根可能導(dǎo)致C2-4神經(jīng)分布區(qū)域如乳突、頸部、肩及上肢的疼痛，這可以解釋為什么有部分蝶腭神經(jīng)痛患者的疼痛范圍可以超出三叉神經(jīng)的范圍。當(dāng)刺激角膜或結(jié)膜時，神經(jīng)沖動經(jīng)三叉神經(jīng)感覺核傳送至位于橋腦下部的上泌涎核，分泌淚液，這可以解釋蝶腭神經(jīng)痛的血管運動反應(yīng)，如流淚，鼻塞等。(2)脫髓鞘假說。認(rèn)為蝶腭神經(jīng)節(jié)局部的脫髓鞘改變，產(chǎn)生了感受傷害刺激的傳入性c纖維，導(dǎo)致疼痛。異常沖動還使蝶腭神經(jīng)節(jié)內(nèi)的副交感神經(jīng)元去極化，導(dǎo)致鼻塞和流淚。 2．血管機(jī)制假說。大部分的蝶腭神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元內(nèi)含有血管活性腸多肽(VIP)陽性纖維，輔酶Ⅱ硫辛酰胺脫氫酶和一氧化氮(NO)合成酶等擴(kuò)血管物質(zhì)，這些物質(zhì)可擴(kuò)張腦血管，增加腦血流。Lundberg報道，貓鼻部的VIP陽性纖維起自蝶腭神經(jīng)節(jié)，刺激該神經(jīng)節(jié)可導(dǎo)致貓鼻部的血管擴(kuò)張，血流增加。Jeon等在對大鼠蝶腭神經(jīng)節(jié)的研究中發(fā)現(xiàn)，大鼠鼻粘膜的輔酶Ⅱ硫辛酰胺脫氫酶陽性神經(jīng)纖維發(fā)自蝶腭神經(jīng)節(jié)，分布到周圍血管、粘膜下腺和皮下組織，同時證實NO位于膽堿能神經(jīng)分布區(qū)域，參與鼻粘膜的血管運動和腺體分泌控制。因此，發(fā)自蝶腭神經(jīng)節(jié)的，含血管活性物質(zhì)的副交感神經(jīng)纖維，可能是導(dǎo)致蝶腭神經(jīng)痛中鼻腔血管擴(kuò)張和腺體分泌及偏頭痛樣癥狀的原因。 另一種支持血管機(jī)制的觀點認(rèn)為疼痛起源于頸外動脈的分支。這些血管接受含有可以致痛的P物質(zhì)的副交感、交感和C神經(jīng)纖維的支配。同時頸外動脈分支中尚含有P物質(zhì)的拮抗物——腦磷酯。蝶腭神經(jīng)節(jié)的交感和副交感神經(jīng)纖維失衡可導(dǎo)致P物質(zhì)釋放增多或局部腦磷酯的阻斷，導(dǎo)致疼痛。 【臨床表現(xiàn)】 1．本病的好發(fā)人群。有報道認(rèn)為多見于20-50歲成年人，男性多見于女性。有人認(rèn)為好發(fā)于30-40歲女性。尚缺乏最新的流行病學(xué)統(tǒng)計資料。 2．多有定時發(fā)作的特點。 3．主要表現(xiàn)為一側(cè)下半面部的劇烈疼痛，如電擊樣、燒灼樣，無明顯誘因，突然發(fā)作，位置深在而彌散，通常由一側(cè)的鼻根后方、眼及上頜開始，可波及下頜及牙床，向額、顳、枕及耳部放射，有時可影響乳突，最痛點常位于乳突后5cm處，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時不等，情緒激動，強(qiáng)烈光線可使疼痛加劇。有報道部分患者在發(fā)作前有“金屬樣”的味覺先兆。間歇期長短不一，發(fā)作后數(shù)小時內(nèi)，可遺留輕度鈍痛。 4．疼痛發(fā)作期可伴副交感癥狀。如面色潮紅、結(jié)膜充血、畏光、流淚、鼻塞、流涕，亦可有眩暈、惡心、心區(qū)疼痛及耳鳴等。上述自主神經(jīng)癥狀有時表現(xiàn)比較突出，有人稱之為交感型蝶腭神經(jīng)節(jié)痛。 5．體檢常無明顯陽性體征。有些病例可表現(xiàn)患側(cè)軟腭上舉，懸雍垂偏向患側(cè)。個別病例在發(fā)作期可顯示霍納征，顳淺動脈搏動增強(qiáng)或同側(cè)面部感覺過敏。 6．輔助檢查：x線檢查部分患者有鼻竇炎改變。 【診斷及鑒別診斷】 1、一側(cè)下面部疼痛，位于鼻部，眼及上頜部，可擴(kuò)散至同側(cè)眼眶，耳及乳突； 2、發(fā)作前無誘因，突然發(fā)作，持續(xù)時間長； 3、發(fā)作期間常伴鼻塞，流涕，流淚等副交感癥狀， 4、診斷性治療：以1%可卡因涂布患側(cè)中鼻甲后部粘膜疼痛減輕是診斷的重要依據(jù)。 因蝶腭神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)不典型，臨床上曾有長期誤診的病例。須注意和以下幾種疼痛相鑒別： 1．三叉神經(jīng)痛：主要鑒別點在于三叉神經(jīng)痛持續(xù)時間短，不超過1-2分鐘，有扳機(jī)點，常位于上唇，牙齦，頦孔等處，面部機(jī)械刺激如洗臉、風(fēng)吹、刷牙可誘發(fā)，發(fā)作時常伴行為反應(yīng)，如雙手捂面，緊咬牙關(guān)等。 2．鼻睫神經(jīng)痛：時常合并有角膜炎或虹膜炎，眼內(nèi)角或鼻部壓痛明顯。以1%可卡因涂布患側(cè)上鼻甲前部粘膜，對鑒別有決定作用。 3．舌咽神經(jīng)痛：疼痛亦為陣發(fā)性。吞咽、說話、大笑可誘發(fā)，疼痛位于在舌根背外側(cè)面及扁桃體處。有時伴有心動過緩及眩暈。 4．叢集性頭痛：鑒別點在于后者疼痛為一連串頻繁發(fā)作后有數(shù)月至數(shù)年的緩解期； 5．偏頭痛：鑒別點在于后者發(fā)作前有視覺先兆；如閃光，偏盲，發(fā)作時常伴惡心，嘔吐 癥狀。 6．膝狀神經(jīng)節(jié)痛：發(fā)病前10天常有輕度感冒癥狀，部分病例可出現(xiàn)帶狀皰疹，周圍性面癱，以及味覺，聽力改變 蝶腭神經(jīng)痛的治療，首先應(yīng)解除所有可能導(dǎo)致蝶腭神經(jīng)節(jié)激惹的病因，如藥物控制蝶竇或后組篩竇的感染，必要時予清創(chuàng)和引流。Eagle發(fā)現(xiàn)80%(127/159)的患者存在可矯正的鼻內(nèi)畸形。因此，治療前有必要行鼻旁竇的CT或MRI掃描。對于無明確病因的患者，有多種方法可供選擇： (一)蝶腭神經(jīng)節(jié)阻滯，可作為診斷性治療，有側(cè)入，經(jīng)鼻，和經(jīng)腭大孔三種入路 1．側(cè)入路： 因外傷或惡性腫瘤而繼發(fā)鼻腔改變者。 定位：為了準(zhǔn)確定位針刺蝶腭神經(jīng)節(jié)的角度，深度，吳玉林等曾對33個成人頭面?zhèn)炔肯嚓P(guān)結(jié)構(gòu)間的距離進(jìn)行調(diào)查，認(rèn)為選外眥至下頜角連線與顴弓外下緣交點作為進(jìn)針點，取外眥至下頜角之間距離的一半減去2mm作為進(jìn)針深度，針體與自身冠狀、矢狀、水平面分別保持13°、85°、15°角。 方法：患者仰臥，頸椎正中位，以22G 8cm長針頭，上述進(jìn)針點及角度進(jìn)針，大部分可出現(xiàn)上頜放射痛，若在影像監(jiān)視器引導(dǎo)下可注入0.5ml造影劑,確認(rèn)針尖位置,或給予50Hz的刺激,患者出現(xiàn)鼻后的嗡嗡感,說明位置正確,固定針頭，注入1%的利多卡因或克澤普5.0ml。對于部分伴眶脹感 的患者，可同時行眶下神經(jīng)阻滯，注入1%利多卡因2.5ml。此法缺點為:可能發(fā)生面部血腫,或局麻藥中毒. 2. 經(jīng)鼻入路:病人仰臥,檢查鼻孔確認(rèn)無息肉、腫瘤及異物，將鼻尖向上拉，向每個鼻孔內(nèi) 注入2%l利多卡因0.5ml,要求病人用力將局麻藥吸向后庭,以濕潤鼻粘膜及產(chǎn)生局部麻醉作用.將帶有局麻藥的棉頭涂藥器沿中鼻甲上壁前行,直至觸及覆蓋在碟腭神經(jīng)節(jié)上的粘膜,20分鐘后移去。此法缺點為:經(jīng)鼻入路易發(fā)生鼻衄及局麻藥中毒[18]。 3．經(jīng)腭大孔入路：坐位，頭后仰，張大口，自最后一個臼齒后面向腭正中縫虛擬一垂線，其中外1/3交界處即腭大孔，口腔粘膜消毒及局部麻醉后，用長細(xì)針頭(距針尖4cm處彎成約135o的鈍角)，自腭大孔稍前方由前下向后上方刺入，受阻則略改變方向直至滑入翼腭管，繼續(xù)進(jìn)針2.5~3cm,有觸電感出現(xiàn),即表明已達(dá)翼腭窩,注藥步驟及劑量同側(cè)入路.此法缺點為可因為局部感染致硬腭粘膜潰瘍,應(yīng)注意無菌操作,治療后3天內(nèi)口服抗生素預(yù)防感染[19]。 蝶腭神經(jīng)節(jié)阻滯若定位準(zhǔn)確，連續(xù)進(jìn)行2-3次阻滯，可有明顯效果，或打破疼痛規(guī)律，但復(fù)發(fā)率尚待觀察，適用于對神經(jīng)毀損及手術(shù)切除心存疑慮的患者。 (二)蝶腭神經(jīng)節(jié)毀損 1.藥物毀損：碟腭神經(jīng)節(jié)到位后，先以1%lidocayin2ml行實驗性阻滯，出現(xiàn)上頜神經(jīng)分布區(qū)的麻木，再注入毀損劑如95%乙醇，無水乙醇或石炭酸等0.5~1.0ml。Puig[21報告用88%石炭酸棉片貼于蝶腭神經(jīng)節(jié)區(qū)域的鼻粘膜15-30秒，燒灼治療8例患者，平均治療13次，結(jié)果90%患者疼痛減輕，療效平均維持時間9.5個月。 2.射頻毀損： (三)其他治療方法 離子電滲療法。將電耦合物質(zhì)注入蝶腭神經(jīng)節(jié)，利用其可在組織內(nèi)產(chǎn)生電流致疼痛解除。Babe用該法治療160例，136例(85%)癥狀解除。治療可門診操作，通常需治療3次，每次間隔數(shù)天。 激光照射療法。Shuster用氦氖激光通過鼻腔外側(cè)壁照射蝶腭神經(jīng)節(jié)，1-2年的隨訪顯示，10例患者中有6例疼痛減輕。 立體定向放射治療。Pollock等用MRI定位翼腭窩(卵圓孔前下方的脂肪組織)，予單中心，45Gy照射治療1例，8個月后疼痛完全解除，17個月后復(fù)發(fā)，疼痛強(qiáng)度為術(shù)前的50%，再次治療后，隨訪1年無復(fù)發(fā)。 蝶腭神經(jīng)節(jié)切斷術(shù)。Cepero報告12例，隨訪顯示有較高的復(fù)發(fā)率。Sewall報告1例分期切除雙側(cè)蝶腭神經(jīng)節(jié)，術(shù)后6年疼痛未再發(fā)作。療效不一可能與外科操作有關(guān)。

胸廓出口綜合征是鎖骨下動、靜脈和臂叢神經(jīng)在胸廓上口受壓迫而產(chǎn)生的一系列癥狀。 病因?qū)W 壓迫神經(jīng)和/或因管的原因有異常骨質(zhì)，如頸肋、第7頸椎橫突過長，第1肋骨或鎖骨兩叉畸形，外生骨疣，外傷引致的鎖骨或第1肋骨骨折，肱骨頭脫位等情況。此外有斜角肌痙攣、纖維化；肩帶下垂和上肢過度外展均可引起胸廓出口變狹窄，產(chǎn)生鎖骨下血管及臂叢神經(jīng)受壓迫癥狀。此外上肢正常動作如上臂外展，肩部向后下垂，頸部伸展，面部轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，以及深吸氣等也可使肋鎖間隙縮小，神經(jīng)和血管受壓迫的程度加重。 發(fā)病機(jī)理 胸廓上口上界為鎖骨，下界為第1肋骨，前方為肋鎖韌帶，后方為中斜角肌。上述肋鎖間隙又被前斜角肌分為前、后兩個部分。鎖骨下靜脈位于前斜角肌的前方與鎖骨下肌之間；鎖骨下動脈及臂叢神經(jīng)則位于前斜角肌后方與中斜角肌之間。 病理改變 神經(jīng)受壓損傷常為假炎性腫脹樣，感覺纖維最先受累，運動神經(jīng)僅在晚期出現(xiàn)受壓。此癥狀嚴(yán)重，較難恢復(fù)。神經(jīng)受壓時間過久則會通過交感神經(jīng)導(dǎo)致血管舒縮障礙。鎖骨下動脈血管壁可發(fā)生改變，動脈外膜增厚，間質(zhì)水腫及同膜增厚伴管腔內(nèi)血栓形成。早期血栓為纖維素血小板型，可出現(xiàn)雷諾氏（Raynaud）現(xiàn)象。交感神經(jīng)纖維收縮反射可加重指尖血管阻塞。靜脈在過度外展或內(nèi)收時受到壓迫，可觀察到血液逆流停滯和外周靜脈壓上升，壓迫消失后恢復(fù)正常。靜脈壁反復(fù)損傷可發(fā)展類似炎癥后纖維化樣改變，靜脈呈白色，失去半透明狀態(tài)，且口徑明顯減小，形成側(cè)支循環(huán)。早期發(fā)展趨勢為靜脈血栓，如側(cè)支循環(huán)尚未形成，則可引起指端壞死改變。 分為神經(jīng)受壓和血管受壓兩類，神經(jīng)受壓的癥狀較為多見，也有神經(jīng)和血管同時受壓。 （一）神經(jīng)受壓癥狀有疼痛，感覺異常與麻木，常位于手指和手的尺神經(jīng)分布區(qū)。也可在上肢、肩胛帶和同側(cè)肩背部疼痛并向上肢放射。晚期有感覺消失，運動無力，魚際肌和骨間肌萎縮，4～5指伸肌麻痹形成爪形手。 （二）動脈受壓有手臂或手的缺血性疼痛、麻木、疲勞、感覺異常、發(fā)涼和無力。受壓動脈遠(yuǎn)端擴(kuò)張形成血栓使遠(yuǎn)端缺血。靜脈受壓有疼痛、腫脹、痠痛、遠(yuǎn)端腫脹和紫. 診斷 根據(jù)病史、局部體檢、胸部和頸椎X線攝片和尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定，一般可以明確診斷。胸廓出口綜合征的鑒別診斷應(yīng)考慮頸椎疾病，臂叢或上肢周圍神經(jīng)疾病，血管疾病，心、肺、縱隔疾病。疑有心絞痛病例需作心電圖和選擇性冠狀動脈造影術(shù)。 輔助檢查 首先確定神經(jīng)受壓多發(fā)生在尺神經(jīng)分布區(qū)。動脈受壓有橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失，鎖骨上和腋部聽到雜音。靜脈受壓有靜脈怒張，遠(yuǎn)端浮腫及紫紺。下列檢查方法對確診有一定幫助。 1.上肢外展試驗 上肢外展90°，135°和180°，手外旋，頸取伸展位。使鎖骨下神經(jīng)血管緊束壓在胸小肌止點下方和鎖骨與第1肋骨間隙處，可感到頸肩部和上肢疼痛或疼痛加劇。橈動脈搏動減弱或消失，血壓下降 2.0kPa（15mmHg），鎖骨下動脈區(qū)聽到收縮期雜音。 2.Adson或斜角肌試驗 在捫及橈動脈搏動下進(jìn)行監(jiān)測。病人深吸氣、伸頸，并將下頜轉(zhuǎn)向受檢側(cè)，如橈動脈搏動減弱或消失則為陽性發(fā)現(xiàn)。 3.尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定 分別測定胸廓出口，肘部，前臂處尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度。正常胸廓出口為72m/s，肘部55m/s，前臂59m/s。胸廓出口綜合征病人胸廓出口尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減少至32～65m/s，平均為53m/s。 4.多普勒超聲檢查和光電流量計檢測 作為估計胸廓出口綜合征的血管受壓檢查方法，但并非特異檢查方法。但可排除血管疾病。根據(jù)術(shù)前和術(shù)后血流情況，估計手術(shù)療效。 5.選擇性血管造影 用于嚴(yán)重動靜脈受壓、合并動脈瘤、粥樣斑塊、栓塞和靜脈血栓形成，以明確病變性質(zhì)和排除其它血管病變。 可分為保守治療和手術(shù)治療兩種。 （一）保守治療 適用于癥狀輕和初發(fā)病人，方法有： 1.左或右鎖骨上窩壓痛區(qū)注射1%普魯卡因5ml加氫化可的松1ml注入局部肌肉內(nèi)，每周1次，3～5次為一療程。局部肌肉有勞損史者效果明顯。 2.口服地塞米松、強(qiáng)的松和消炎痛等藥物。 3.理療：鎖骨上窩采用透熱療法或碘離子透入。 4.肩帶肌肉鍛煉的體療和頸部牽引等。 （二）手術(shù)治療 適用于經(jīng)過1～3個月非手術(shù)治療后癥狀無改善甚至加重，尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度經(jīng)過胸廓出口低于60m/s者；血管造影顯示鎖骨下動脈和靜脈明顯狹窄受阻者；局部劇痛或靜脈受壓癥狀顯著者。 手術(shù)原則是解除對血管神經(jīng)束的骨性剪刀樣壓迫，必須截除第1肋骨全長和解除有關(guān)壓迫因素，使臂叢和鎖骨下動脈下移而又不產(chǎn)生畸形并發(fā)癥。 手術(shù)途徑有兩種： （一）腋下途徑 全麻或高位硬膜外麻醉，斜臥位，患肢抬高45°，抬舉上肢后在腋毛下緣第3肋骨水平作長6～7cm橫行切口。在胸大肌和背闊肌間解剖至胸廓，在筋膜下向上分離至腋窩頂部。在第1肋骨上緣見到神經(jīng)血管束。抬舉上肢使血管神經(jīng)束離開第1肋骨，切斷前斜角肌，切除第1肋骨和骨膜，前端至肋軟骨，后端至橫突，術(shù)畢檢查骨殘端有無壓迫臂叢。此手術(shù)創(chuàng)傷較小，出血較少，但顯露差，易造成第1肋骨切除不徹底。 （二）肩胛旁途徑 全麻下側(cè)臥位，患肢向上90°。切口起自高位肩胛骨旁區(qū)，沿肩胛骨內(nèi)方向下繞向腋部。切斷背闊肌，菱形肌和前鋸肌。將肩胛骨向上向外撐開，切斷中斜角肌纖維，顯露第1肋骨。切除第2肋骨后段，增加對第1肋骨顯露而對第2肋間神經(jīng)起減壓作用。對頸椎側(cè)凸或圓椎胸也起到擴(kuò)大胸頂空隙作用。切斷第1斜角肌和第1肋骨全長，而對骨性異常如頸肋、椎體橫突過長及異常纖維束帶等均應(yīng)切除，此手術(shù)切口較大，術(shù)畢時需仔細(xì)止血防止血腫后機(jī)化粘連。此切口能滿意截除第1肋骨和解除有關(guān)壓迫因素，適用于再次手術(shù)病人。缺點是創(chuàng)傷較大，出血較多。手術(shù)并發(fā)癥有損傷胸膜引起氣胸，術(shù)中牽拉臂叢引起手臂麻木無力或術(shù)后血腫的感染。術(shù)后約有90%以上的病例癥狀消失。