很多人不理解骨髓捐獻(xiàn)的具體意義，認(rèn)為抽取骨髓是對身體的一種損傷，所以顧慮重重，下面幾個問題和回答希望能夠化解疑惑… 1.什么是造血干細(xì)胞？ 造血干細(xì)胞是能自我更新、有較強(qiáng)分化發(fā)育和再生能力、可以產(chǎn)生各種類型血細(xì)胞的一類細(xì)胞。造血干細(xì)胞在成人體內(nèi)主要存在于紅骨髓，可分化和產(chǎn)生各種血液細(xì)胞，經(jīng)血流釋放到外周血液循環(huán)中，而本身保持總量不變。 2.什么是造血干細(xì)胞移植？骨髓移植和造血干細(xì)胞移植是一回事嗎？ 正常人的造血干細(xì)胞通過靜脈輸注到患者體內(nèi)，重建患者的造血功能和免疫功能，達(dá)到治療某些疾病的目的，此一過程既為造血干細(xì)胞移植。根據(jù)造血干細(xì)胞的來源不同，分為骨髓移植，直接采集于紅骨髓；外周血干細(xì)胞移植，通過外周血采集方式提取造血干細(xì)胞，進(jìn)行移植；臍血造血干細(xì)胞移植，采集于胎兒臍帶血。 3.造血干細(xì)胞移植能治療哪些疾?。?造血干細(xì)胞移植可用于治療腫瘤性疾病如：白血病、某些惡性實體瘤等，以及非腫瘤性疾病如：再生障礙性貧血、重癥免疫缺陷病、急性放射病、地中海貧血等。 4.造血干細(xì)胞志愿捐獻(xiàn)者的健康標(biāo)準(zhǔn)？ 凡年齡在18-55周歲（報名年齡限制在18-45周歲），身體健康，經(jīng)下列血液檢查合格者，都可以成為造血干細(xì)胞捐獻(xiàn)者。 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）≤25單位（醫(yī)院是采用≤40單位） 乙型肝炎病毒表面抗原：陰性 丙型肝炎病毒抗體：陰性 艾滋病病毒抗體：陰性 梅毒試驗：陰性 5.捐獻(xiàn)造血干細(xì)胞影響身體健康嗎？捐獻(xiàn)之后要休息多久才可以工作？ 人體內(nèi)的造血干細(xì)胞具有很強(qiáng)的再生能力。正常情況下，每天都在不斷新陳代謝，進(jìn)行著生成、衰老、死亡的循環(huán)往復(fù)，并保持總量的不變。所捐獻(xiàn)的造血干細(xì)胞占人體總量的極少一部分，捐獻(xiàn)1-2周內(nèi)，造血干細(xì)胞就會恢復(fù)到原來水平，因此，捐獻(xiàn)造血干細(xì)胞不會影響健康。 根據(jù)資料，供者采集后10天，血液各項生化指標(biāo)已經(jīng)完全恢復(fù)正常。一般供者捐獻(xiàn)之后，建議休息兩周，再開始工作。 6.采集造血干細(xì)胞的主要方法有哪些？中國造血干細(xì)胞捐獻(xiàn)者資料庫現(xiàn)用哪種方法采集造血干細(xì)胞？ 有兩種主要方法 （1）抽取骨髓造血干細(xì)胞：捐獻(xiàn)者作全麻或局麻，從捐獻(xiàn)者髂骨中抽取骨髓血。 （2）外周血中采集干細(xì)胞：給捐獻(xiàn)者注射動員劑，進(jìn)行血液成分單采術(shù)，從捐獻(xiàn)者外周血中采集造血干細(xì)胞。 中國造血干細(xì)胞捐獻(xiàn)者資料庫的采集方式是從外周血中采集造血干細(xì)胞。用科學(xué)方法將骨髓血中的造血干細(xì)胞大量動員到外周血中，從捐獻(xiàn)者手臂靜脈處采集全血，通過血細(xì)胞分離機(jī)提取造血干細(xì)胞，同時，將其它血液成份回輸捐獻(xiàn)者體內(nèi)。 7.既然可以通過外周血采集干細(xì)胞，那為什么還要通過抽取骨髓來采集造血干細(xì)胞呢，這兩種發(fā)式采集的造血干細(xì)胞有什么不同？ 造血干細(xì)胞移植的原理與骨髓移植完全相同，只是造血細(xì)胞的采集方式不同。造血干細(xì)胞絕大部分存在于骨髓中，骨髓移植是需要通過骨髓穿刺從骨髓腔中抽取骨髓，然后采集造血干細(xì)胞輸入患者體內(nèi)；干細(xì)胞移植則是采用促使造血干細(xì)胞從骨髓中釋放到血液中，通過血細(xì)胞分離機(jī)，從外周血中采集造血細(xì)胞。施行骨髓移植術(shù)，志愿捐獻(xiàn)者需要上局部麻醉，并在髂骨上多次鉆洞抽取骨髓混合液數(shù)百毫升；干細(xì)胞移植術(shù)只需從志愿者的靜脈中采血，并通過機(jī)器富集，將血液回輸人體，只需50毫升的干細(xì)胞，由于進(jìn)出的總量平衡，采集后供者不會產(chǎn)生循環(huán)系統(tǒng)的紊亂，對人體很安全。目前由中華上海骨髓庫提供捐獻(xiàn)者的移植手術(shù)，都采用造血干細(xì)胞移植的方法，為了防止混淆，還沿用骨髓移植、骨髓捐獻(xiàn)與骨髓庫的稱呼

自身免疫性溶血性貧血（AIHA）發(fā)現(xiàn)已有150年，其診斷、預(yù)后與治療仍然極具挑戰(zhàn)，這是因為對AIHA的發(fā)病機(jī)制理解并不充分，也缺少證據(jù)充分的標(biāo)準(zhǔn)治療。美國Go教授在BLOOD雜志上發(fā)文，以4份病例介紹了AIHA的診斷與治療，同時介紹了有預(yù)后意義的指標(biāo)和MAYO診所的AIHA診斷流程。 一、AIHA簡介 AIHA是由紅細(xì)胞抗體引起的紅細(xì)胞過度溶解，抗體多為IgG，可固定補體；直接抗球蛋白試驗（DAT）主要是檢測紅細(xì)胞表面抗體，出現(xiàn)肉眼可見紅細(xì)胞聚集為陽性；增強(qiáng)DAT敏感性增加，用于診斷非肉眼可見聚集，這對標(biāo)準(zhǔn)DAT陰性AIHA尤為重要，具體見表4。 AIHA發(fā)生率3/100000/年，多數(shù)為溫抗體，少部分為冷抗體，原發(fā)AIHA約占50%，繼發(fā)AIHA多與B細(xì)胞惡性疾病、自身免疫病或藥物有關(guān)。 溫抗體AIHA（WAIHA）和冷凝集素?。–AD）的血清學(xué)評估 圖1為WAIHA和CAD時紅細(xì)胞膜上典型的抗體和補體模式，多數(shù)WAIHA抗體為IgG，CAD為IgM，IgA雖少見，但溶血非常嚴(yán)重?？贵w與紅細(xì)胞上抗原的最佳結(jié)合溫度是診斷冷、溫抗體AIHA的主要指標(biāo)，分別為＜4度和37度。 治療啟動后的最初幾周內(nèi)要監(jiān)控Hb和RET水平，DAT檢查為常規(guī)，不過有時疾病已控制DAT仍為陽性。溶血程度與骨髓紅系增生多平行，偶爾嚴(yán)重溶血時網(wǎng)織紅細(xì)胞反而減低，此時使用促紅素可能有效。 圖1 AIHA血清學(xué)表現(xiàn)與病因 ▲ 病例1 原發(fā)性WAIHA 68歲女性因疲勞就診，Hb93g/L，MCV89.7 fL ，RET119×109/L ，肝結(jié)合珠蛋白＜14 mg/dL，LDH267U/L ，TBIL0.8mg/dL，血涂片紅細(xì)胞嗜多染，DAT 抗IgG++，抗C3弱陽性。 1．是否應(yīng)常規(guī)評估淋巴系統(tǒng)惡性疾??？ 研究顯示48%患者的繼發(fā)因素同時或先于AIHA存在，8%發(fā)生于AIHA之后，最常見的是淋巴瘤或意義不明淋巴增殖性疾病、自身免疫病，因此新診斷患者應(yīng)CT檢查胸腹盆腔并骨髓活檢，如發(fā)現(xiàn)繼發(fā)疾病，治療上可能就不僅僅是激素，聯(lián)合其它治療將改善治療反應(yīng)減少復(fù)發(fā)。 2．如何使用糖皮質(zhì)激素？ 經(jīng)驗性認(rèn)為糖皮質(zhì)激素是WAIHA的一線治療，可減少抗體產(chǎn)生，降低抗體親合性，減少紅細(xì)胞脾臟破壞，降低Fcγ受體。最多采用的強(qiáng)的松劑量1.0-1.5 mg/kg/天，至少2周，直至Hb＞12g/dL，然后每周減量20mg，至20mg/天后緩慢減量，至少4-8周，每周測定Hb，直至完成減量，此后可降低檢查頻度。高劑量地塞米松40mg/天×4也是一種選擇，但需要進(jìn)一步研究。激素治療同時要補充葉酸1mg/天。 3．脾切除的價值 脾切除有效率60%-90%，1/3復(fù)發(fā)，多發(fā)于術(shù)后1-2月內(nèi)，無繼發(fā)因素者反應(yīng)率更高，雖然利妥昔單抗作用越來越得到肯定，但脾切除仍是原發(fā)性AIHA的主要二線選擇，對有繼發(fā)因素者利妥昔單抗和疾病特異性治療可能是更好選擇。脾切除前后2周內(nèi)應(yīng)行疫苗接種。 4．如何治療復(fù)發(fā)難治AIHA 現(xiàn)無難治復(fù)發(fā)AIHA的標(biāo)準(zhǔn)定義，如下情況應(yīng)考慮后線治療：（1）＞20mg/天強(qiáng)的松才能控制溶血；（2）明確的臨床復(fù)發(fā)；（3）不耐受。強(qiáng)的松減量時，溶血雖存在，但可良好代償時不考慮二線治療，DAT轉(zhuǎn)陰也不是溶血控制的必要條件。 表1為二線治療常用方案，利妥昔單抗最常使用，是脾切后復(fù)發(fā)的一線選擇，OR和CR分別為79% 和42%，原發(fā)和繼發(fā)AIHA的OR率相似，復(fù)發(fā)率50%，復(fù)發(fā)后利妥昔單抗再治療仍有效。其它藥物的研究很少，MAYO多選用免疫抑制劑，治療反應(yīng)需數(shù)月，至少治療8-12周。 表1 復(fù)發(fā)難治WAIHA治療選擇 ▲ 病例2 與CLL相關(guān)WAIHA 62歲男性CLL患者，因疲勞就診。Hb5.8g/dL，MCV 93.5 fL,，WBC 4.0×109/L，PLT50×109/L，Ly1.6×109/L，RET10×109/L，肝結(jié)合珠蛋白＜14 mg/dL，LDH 420 U/L，TBIL2.0 mg/dL，IBIL1.5 mg/dL，血涂片紅細(xì)胞嗜多染。DATIgG++, 1年前氟達(dá)拉濱+環(huán)磷酰胺+利妥昔單抗治療獲PR。 1．紅細(xì)胞輸注適應(yīng)癥、禁忌癥和注意事項 血流動力學(xué)穩(wěn)定者Hb＜7g/dL時考慮輸注，因貧血出現(xiàn)心肺癥狀時輸血不根據(jù)Hb水平。為了安全輸注，需要紅細(xì)胞表型匹配，表型檢查應(yīng)在輸血前或末次輸血后3個月進(jìn)行，即便表型匹配，輸注后紅細(xì)胞生存仍然縮短。目前沒有紅細(xì)胞輸注的絕對禁忌癥。 2. 是治療CLL還是AIHA，還是二者兼顧？ 首先明確有無CLL治療適應(yīng)癥，如果需要化療，應(yīng)使用含非嘌呤類似物的方案和依魯替尼， AIHA通常對CLL治療有反應(yīng)；如果沒有CLL治療適應(yīng)癥，此時治療同常規(guī)AIHA治療。 3. 氟達(dá)拉濱治療時AIHA的發(fā)生頻度 未接受過治療者AIHA發(fā)生率為2%，接受過氟達(dá)拉濱治療者為6%，大部分溶血發(fā)生于前3個治療周期內(nèi)，通常需要輸血治療，有時為致死性。如果發(fā)生AIHA，通常要停用氟達(dá)拉濱，尤其嚴(yán)重溶血時。噴妥司汀和克拉屈濱也與AIHA相關(guān)，應(yīng)避免。 如果CLL不需要進(jìn)一步化療，單獨糖皮質(zhì)激素治療，如果仍需治療，優(yōu)選利妥昔單抗/環(huán)磷酰胺/地塞米松，苯達(dá)莫司汀/利妥昔單抗或新的信號抑制劑，上述方案可有效治療激素耐藥AIHA，多數(shù)病例的CLL和溶血均可持續(xù)控制。正在接受AIHA治療者，如果開始依魯替尼治療，可在5個月內(nèi)停止AIHA治療。 4. 最近批準(zhǔn)的CLL新藥是否可產(chǎn)生AIHA 新獲批的CLL新藥包括依魯替尼、艾代拉里斯、obinutuzumab、奧法木單抗和venetoclax，暫無證據(jù)顯示AIHA風(fēng)險增加，不過依魯替尼治療時預(yù)先存在的免疫性血細(xì)胞減少會出現(xiàn)再燃現(xiàn)象，免疫性血細(xì)胞減少在治療的2-8周內(nèi)加重，繼續(xù)治療，不論是否加用激素，現(xiàn)象可控。 ▲ 病例3 CAD 54歲男性，急性氣管炎，阿奇霉素治療，因疲勞就診。Hb11.4g/dL，MCV 100 fL，RET266×109/L，肝結(jié)合珠蛋白