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中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心

公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專家

疾病： 顱底腫瘤
醫(yī)院科室： 不限
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顱底腫瘤科普知識 查看全部

腦干腫瘤，竟然是罕見的神經(jīng)鞘瘤！9歲的男孩小明（化名），經(jīng)常早上起來嘔吐，伴有咳嗽、咳痰，看了許久也不見好轉。醫(yī)生建議查個頭顱CT，不查不要緊，一查嚇一跳，發(fā)現(xiàn)腦干上長了個東西。于是連忙安排檢查頭顱磁共振發(fā)現(xiàn)腦干的延髓段真的有一個巨大的腫瘤。眾所周知，腦干是人腦的中樞，而延髓是又腦干最核心的部分，體積不大，但關系到運動、心跳、呼吸等多種生命最重要的作用。是真正意義上的生命中樞。腫瘤不偏不倚正好在延髓，使其明顯受壓。但患者目前除了有咳痰增加外，幾乎沒什么癥狀，而且四肢手腳活動完全正常，吞咽、咳痰等功能也正常。因此手術切除腫瘤具有極大的風險，稍有不慎，便會引起癱瘓，甚至影響吞咽、咳嗽以及呼吸功能，后果不堪設想。多方打聽，咨詢了全國很多大醫(yī)院的專家，有的說是室管膜瘤，還有的說是實質性血管母細胞瘤等等。但都說手術風險極大，有可能無法全切腫瘤并導致癱瘓或者咳痰、呼吸功能障礙。手術，目前患者沒什么明顯的癥狀和異常，一旦出問題，后果不堪設想，家屬難以接受；不手術，腫瘤很大了，可能遲早會引起癱瘓等嚴重的后果。家屬因此陷入極大的糾結之中。經(jīng)人介紹找到我們，仔細了解病情和影像后，詳細和家屬闡明了病變可能的性質和手術的價值。征得家屬的理解，決定為小明進行腦干腫瘤手術。通過仔細研究術前CT和磁共振，我們認為室管膜瘤和血管母細胞瘤的可能性小，更像罕見的腦內神經(jīng)鞘瘤。術前為患者進行了詳盡的神經(jīng)功能評估，發(fā)現(xiàn)患者除了左下肢感覺誘發(fā)電位輕度異常外，四肢運動、感覺功能均正常，吞咽、咳嗽功能和喉鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)異常。這也為手術帶了極大的挑戰(zhàn)。我們采取枕后正中入路，為患者進行手術，術中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腦干內，并向外生長。術中冰凍病理提示可見梭形細胞，神經(jīng)鞘瘤首先考慮。與典型的神經(jīng)鞘瘤不同的是，雖然腫瘤對起源于脊髓上的頸神經(jīng)根和后組顱神經(jīng)有包繞，但還是能夠通過顯微手術完全分離，并沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤起源于上述神經(jīng)。同時，腫瘤與周邊顱底的硬腦膜完全沒有附著，因此也排除了腦膜瘤的可能性。通過精細手術，我們徹底將腫瘤完全從腦干上分離下來，并保證了腦干的完整性。手術成功全切腫瘤。術后患者神經(jīng)功能完全保留，四肢活動良好。從住院到康復出院，僅僅8天時間。顱內神經(jīng)鞘瘤大約占顱內腫瘤的8%，大多數(shù)起源于第八對前庭神經(jīng)，也就是常說的聽神經(jīng)瘤。真正起源于腦內神經(jīng)鞘瘤不到顱內神經(jīng)鞘瘤的1%。迄今為止，也僅僅只有70余例的臨床報道（實際可能會更多一些）。而腦干內的神經(jīng)鞘瘤就更受之又少了。發(fā)生機制及其來源目前仍不是很清楚，可能是由血管周圍神經(jīng)叢的許旺氏細胞發(fā)生的，也可能是軟腦膜向許旺氏細胞的轉化引起的異位神經(jīng)鞘瘤?？傊捎诓±∩伲@方面的研究不是很多。該病多兒童和年輕人，男性多見。而小明僅僅只有9歲，更是目前已知年齡最小的患者。對于腦干腫瘤，雖然手術難度高、風險大，但也并非以往所認為的手術禁區(qū)。我們經(jīng)過術前認真評估、全面準備，術中精細操作，加上新華醫(yī)院0到100歲全年齡段ICU團隊專業(yè)的圍手術期處理，變不可能為可能，讓腦干腫瘤患者一樣可以得到非常滿意的結果。
后顱底腫瘤命懸一線，綠色通道術后重獲健康后顱底是神經(jīng)外科患病的高危部位。后顱底腫瘤不但引起頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀，嚴重者誘發(fā)枕骨大孔疝等嚴重后果，治療不及時有猝死可能。春節(jié)前最后一個工作日，夏海堅主任醫(yī)師團隊收治一急診病患，該患者系護理專業(yè)的在校大學生，因頭痛進行性加重二月、頻繁惡心嘔吐一周入院?；颊呒韧鶑奈吹结t(yī)院正規(guī)就診，急診MR顯示左側小腦半球及蚓部巨大占位性病變，已經(jīng)存在枕骨大孔疝影像表現(xiàn)，病情極危重，若再有耽擱，則隨時有腦疝致死可能（圖1）。病情就是生命，需要爭分奪秒。夏海堅主任醫(yī)師在年前最后一個工作日緊急安排腫瘤切除術。經(jīng)過手術、神經(jīng)電生理和麻醉團隊的通力合作，術中顯微鏡下全切腫瘤。術后患者高顱壓癥狀得到奇跡般緩解，恢復順利。且術前合并的梗阻性腦積水得到一期緩解，達到了“一箭雙雕”的效果，無需再次手術（圖1）?；颊呒凹覍倬o縮的雙眉終于得到了舒緩。年后隨診時送上錦旗一面，表達了對于重獲健康的感謝之情（圖2）。重醫(yī)附一院神經(jīng)外科作為首批國家臨床重點?？坪椭貞c市神經(jīng)外科質控中心，具有悠久的歷史和優(yōu)秀的傳承。感謝各位病員朋友們的信任，我和我的團隊將繼續(xù)竭盡全力，為您的健康努力。