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疾?。? 色素性紫癜
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色素性紫癜科普知識 查看全部

色素性紫癜性皮膚病PPD是不常見的良性皮膚病，臨床特征為瘀點或紫癜和局部色素沉著過度。?色素性紫癜性皮膚?。≒PD）是一組以瘀點、紫癜及皮膚色素沉著增加為特征的慢性良性皮疹，又稱毛細血管炎、單純型紫癜或不伴血管炎的炎癥性紫癜，最常見于雙下肢。PPD是一種較為常見的慢性良性皮膚病，可發(fā)生于所有人群，不過兒童和青少年較為少見。PPD屬于毛細血管炎的一種，雖有自愈傾向，但多數反復發(fā)作，且復發(fā)后治療難度大。此外，PPD可合并各種疾病，包括糖尿病、類風濕關節(jié)炎、甲狀腺功能障礙、紅斑狼瘡、血液病、肝病、遺傳性球形紅細胞增多癥、卟啉癥、高脂血癥、惡性腫瘤等，影響患者的工作、學習和生活。在此對不同類型PPD的臨床特征進行總結，希望能幫助各位醫(yī)師明確診斷、正確治療。一、PPD5種亞型，皮疹各不同所有PPD的關鍵臨床特征包括：瘀點或紫癜（反映紅細胞外滲），以及黃色至褐色的色素性斑片（由真皮內含鐵血黃素沉積所致）。PPD最常見的受累部位是雙下肢，但病變也可能出現在其他部位。少數情況下，PPD表現為全身性皮疹，通常不會累及手掌、足底、生殖器以及黏膜。PPD各亞型的臨床表現鑒別如下：1.Schamberg病（進行性色素性紫癜）該病表現為散在的、按壓不褪色的紅褐色紫癜性斑片，直徑通常以毫米計，但部分斑片可達數厘米寬，仔細視診斑片可發(fā)現不可觸及的針尖大小瘀點。最常見的受累部位是雙下肢膝蓋以下。大腿和臀部也常受累。少見情況下，Schamberg病患者可出現上肢或全身受累。雖然Schamberg病通常無癥狀，但偶有患者會出現輕度瘙癢。病程通常呈慢性，有多次發(fā)作和緩解，也可能自行消退。圖1：Schamberg?。ㄟM行性色素性紫癜）（圖源參考文獻）2.毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜該病表現為按壓不褪色的對稱性環(huán)狀紫癜性斑片，直徑2-20cm，并伴毛細血管擴張。該病也可能出現線狀或弓形斑片，病損中心偶爾存在明顯的萎縮。毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜的皮損通常無癥狀，偶有輕度瘙癢。病程呈慢性，復發(fā)和緩解交替出現，單個皮損通?？沙掷m(xù)數月。與Schamberg病一樣，其最常見的受累部位是雙下肢，也可能延伸到雙上肢和軀干。圖2：毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜3.Gougerot-Blum色素性紫癜性苔蘚樣皮炎Gougerot-Blum色素性紫癜性苔蘚樣皮炎患者可出現多邊形或圓形的苔蘚樣紫癜性小丘疹，這些小丘疹可融合成直徑1厘米至數厘米的紅褐色或紫羅蘭色斑塊。斑塊的外觀可能類似于Kaposi肉瘤。與其他PPD亞型一樣，皮疹主要出現在雙下肢。少數情況下，皮疹可累及雙上肢或軀干。Gougerot-Blum色素性紫癜性苔蘚樣皮炎的病程往往呈慢性，但也可能自行消退。圖3：Gougerot-Blum色素性紫癜性苔蘚樣皮炎4.金黃色苔蘚金黃色苔蘚最初稱為“紫癜性苔蘚”，表現為獨特銹黃色或金色的苔蘚樣丘疹或局限性斑片和斑塊，常急性發(fā)病?！敖瘘S色苔蘚”一詞強調皮疹呈典型的金褐色，值得注意的是，金黃色苔蘚也可表現為銅橙色或紫羅蘭色的皮損。金黃色苔蘚最常發(fā)生在單側下肢；雙側受累不太常見，異常部位和分布可能更常見于兒童。金黃色苔蘚通常無癥狀，患者偶爾會出現劇烈瘙癢。圖4：金黃色苔蘚5.Doucas-Kapetanakis濕疹樣紫癜Doucas-Kapetanakis濕疹樣紫癜可通過并存的濕疹樣特征與其他類型PPD相鑒別。皮疹通常起病隱匿，始于成群、按壓不褪色、針尖大小的紅色斑疹，這些紅色斑疹在幾周內演變?yōu)榘导t色或黃褐色。皮疹通常始于雙下肢，可能蔓延至雙上肢或軀干，通常不會累及面部、頸部、手掌和足底。受累區(qū)域出現紅斑和少量鱗屑，導致其外觀類似于濕疹。常有瘙癢，可能出現繼發(fā)于摩擦和搔抓的輕度苔蘚樣變。Doucas-Kapetanakis濕疹樣紫癜的病程具有波動性。皮疹常在數月至2年內自發(fā)消退。二、3種罕見類型，各有何特征？鮮有報道的PPD類型包括：瘙癢性紫癜、單側線狀毛細血管炎和肉芽腫性色素性紫癜：●瘙癢性紫癜：又稱播散性瘙癢性血管性皮炎，特征為雙下肢急性起病的橙褐色或紫癜性斑疹，皮損隨后通常蔓延至全身。與多數其他類型PPD不同的是，該病伴有嚴重瘙癢。瘙癢性紫癜具有慢性病程，但也可自發(fā)消退?！駟蝹染€狀毛細血管炎：又稱為節(jié)段性色素性紫癜和象限性毛細血管病，是指出現線性、皮節(jié)性或節(jié)段性分布的色素性紫癜，該病主要見于年輕成人和兒童的下肢或上肢?！袢庋磕[性色素性紫癜：該病常表現為多發(fā)性紅斑性或褐色的紫癜性斑疹或丘疹，通過組織病理學檢測到肉芽腫性浸潤，可將該病與其他類型PPD相鑒別。最常見的受累部位是足背和小腿，其次是腕部和手部。三、小結●PPD是不常見的良性皮膚病，臨床特征為瘀點或紫癜和局部色素沉著過度。●PPD的5種主要類型包括：Schamberg病、毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜、Gougerot-Blum色素性紫癜性苔蘚樣皮炎、金黃色苔蘚以及Doucas-Kapetanakis濕疹樣紫癜。最常見的PPD類型是Schamberg病。成人和兒童均可患PPD?！衲壳皩PD的發(fā)病機制知之甚少，靜脈高壓、全身性疾病、藥物、接觸性變應原等因素可能促發(fā)PPD。