患者：如何預(yù)防骨肉瘤術(shù)后復發(fā)及轉(zhuǎn)移？河南省洛陽正骨醫(yī)院骨腫瘤科李東升：骨肉瘤好發(fā)年齡為10～20歲，男性多于女性。多發(fā)于青少年患者的長骨干骺端，如股骨遠端，脛骨近端，初期多無典型的癥狀，僅表現(xiàn)為近關(guān)節(jié)的疼痛，常常間歇性發(fā)作，活動后加劇，數(shù)周后疼痛加劇，并呈持續(xù)性，局部出現(xiàn)軟組織腫塊，腫塊逐漸加重，觸之質(zhì)硬，疼痛明顯，不斷增大的腫塊邊界不明顯，局部皮溫增高，皮膚表面可見淺表靜脈怒張現(xiàn)象，部分病人可發(fā)生病理骨折。當腫瘤累及關(guān)節(jié)軟骨時，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔腫脹。當腫瘤進展顯著時，可觸及局部淋巴結(jié)增大。病人可早期出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，但臨床可以無癥狀。 術(shù)后復發(fā)及轉(zhuǎn)移是骨肉瘤術(shù)后常見的并發(fā)癥，預(yù)防復發(fā)及轉(zhuǎn)移的方法除了嚴格執(zhí)行腫瘤廣泛切除原則外，術(shù)前及術(shù)后化療非常重要，目前，骨肉瘤的化療稱為新輔助化療，原則包括三部分內(nèi)容，①強調(diào)術(shù)前化療的重要性；②切除的腫瘤做壞死率檢查；③根據(jù)腫瘤壞死率高低,決定術(shù)后化療方案。當前趨向于使用很強的手術(shù)前化療，聯(lián)合使用大劑量的氨甲蝶呤、順鉑、異環(huán)磷酰胺及阿霉素。在經(jīng)過大約2月短暫療程的化療后，當肝腎功能無明顯異常，血小板和中性粒細胞恢復到正常水平時，即可進行手術(shù)治療。對少數(shù)因腫瘤非常膨大和生長迅速而不能在術(shù)前完成化療的病例應(yīng)及時截肢，不可延誤治療。 手術(shù)切除術(shù)后，至少要對整個腫瘤標本中的一個切片進行組織學檢查。當腫瘤細胞的壞死達90%時，說明腫瘤對化療的敏感性佳，則繼續(xù)使用同樣的藥物，當腫瘤細胞的壞死達不到90%時，則藥物的配合應(yīng)加改變。 常用的藥物有氨甲喋呤(MTX)、阿霉素（ADM）、順鉑（CDP）、長春新堿(VCR)、異環(huán)磷酰胺（IFO）等。抗腫瘤藥物對機體都有毒性作用,主要的毒性反應(yīng)為肝功能損害、消化系統(tǒng)反應(yīng)、口腔黏膜潰瘍、骨髓抑制等。 目前，雖然化療方案尚不可能取得統(tǒng)一，但是一些原則已逐漸取得大家的認同?；煹哪康氖翘岣呋颊叩拈L期生存率，降低致命的遠處轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)生率。所以化療的主要目標是遠處的微小轉(zhuǎn)移，而不是局部原發(fā)灶，單純追求切除率的觀念是錯誤的。 中醫(yī)藥在預(yù)防骨肉瘤術(shù)后復發(fā)方面有一定作用，可以嘗試，我院在骨肉瘤治療過程中配合應(yīng)用中藥“化巖膠囊”取得一些療效，但尚不能肯定療效有多大。臨床研究表明，化巖膠囊對骨肉瘤體積減小有一定作用，對緩解疼痛，提高患者生活質(zhì)量、提高患者生存率有一定作用，可以作為骨肉瘤的輔助用藥。經(jīng)初步實驗研究證明，對S180小鼠實體肉瘤的抑制率達62.5%；可顯著提高S180荷瘤小鼠細胞免疫功能，提高T細胞應(yīng)答能力；對成骨肉瘤細胞系U2—OS的誘導調(diào)亡作用研究表明，其作用于腫瘤細胞周期G2/M期，細胞凋亡率達41.05%，免疫組織化學檢測有廣泛DNA斷裂。患者：李主任：您好！感謝您的回復。不明之處再請教如下： 1、保肢術(shù)后常規(guī)復查時間及復查內(nèi)容有哪些？ 2、我們服用貴院化巖膠囊已有半年，現(xiàn)服一天2次，每次3粒，要服用多長時間，中間要否停頓？要不要再服用其他中藥湯劑？ 3、請簡述該如何預(yù)防復發(fā)和轉(zhuǎn)移？ 4、股骨下端骨骺生長占總股骨生長的比例為多少？ 另補充孩子基本病情如下：男孩，10歲，07年4月行右股骨下段瘤段去除重建術(shù)，術(shù)前術(shù)后均行規(guī)范化療2期，前半年每月1次胸透及腿部X片復查，現(xiàn)每3月1次胸部CT及腿部X片復查。AKP在200-230之間，應(yīng)屬正常，術(shù)前也正常（第一次157），LDH正常。河南省洛陽正骨醫(yī)院骨腫瘤科李東升：1、保肢術(shù)后常規(guī)復查時間及復查內(nèi)容有哪些？ 保肢術(shù)后常規(guī)復查時間一般每2月復查一次，也就是說每次化療前要進行一次復查，每次復查一般包括右股骨中下段X線片，肺部X線片，肝腎功能及血常規(guī)，特別是AKP檢查，如果局部出現(xiàn)腫脹，疼痛等異常情況，要立即復查，必要時復查MR。 2、服用化巖膠囊中間要否停頓？ 化巖膠囊尚不能肯定療效有多大，如果服用已有半年，建議你間斷服用，休息1月后再服用，如果出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)，也可停用。可以配合中藥辯證治療，如果孩子對中藥很反感，也不必過于勉強。 3、請簡述該如何預(yù)防復發(fā)和轉(zhuǎn)移？ 預(yù)防復發(fā)及轉(zhuǎn)移最好的化療，目前對骨肉瘤的化療療程有一些新的觀點，過去一般認為化療6個療程為宜，現(xiàn)在一般觀點是如果條件允許，化療療程不局限于6次，可間斷多次化療，這里說的條件包括身體狀況，經(jīng)濟狀況等?；颊撸?吾孩十歲，現(xiàn)身高1.43米左右（父母身高1.7、1.6米），07年4月切除右股骨下端骨骺（異體骨重建長22厘米），術(shù)前曾請教主治醫(yī)生會不會造成肢體不等長，答復一般只會短縮2-3厘米，手術(shù)中異體骨延長2厘米，今后不會產(chǎn)生造成肢體不等長，但據(jù)我現(xiàn)在多方閱讀相關(guān)資料，發(fā)現(xiàn)肢體短縮不知2-3厘米，有的長達10多厘米，而且現(xiàn)在兩腿已基本等長。請教： 1、股骨下端骨骺生長占總股骨生長的比例為多少？ 2、今后若短縮較多，延長術(shù)該何時實施，怎樣施術(shù)？河南省洛陽正骨醫(yī)院骨腫瘤科李東升：1、股骨下端骨骺生長占總股骨生長的比例為多少？ 很抱歉，我查閱了手邊的資料，也未能找到股骨下端骨骺生長占總股骨生長的比例為多少？所以上次未回答你的第四個問題， 2、今后若短縮較多，延長術(shù)該何時實施，怎樣施術(shù)？ 人體有兩個生長高峰期，第一個在12-13歲，第二個在15-16歲，如果肢體短縮過多，可考慮在16歲左右性肢體延長術(shù)。 目前肢體延長有一些幾種方法：a、骨盆延長術(shù)，延長一般在2-4厘米左右。b 、骨骺延長術(shù)，從骨骺牽拉延長，最多可延長18厘米。c、骨干延長術(shù)，將骨干劈開進行延長，一般可延長5-10厘米?；颊撸何壹液⒆庸侨饬霰Ｖg(shù)后服用化巖膠囊已有半年多，現(xiàn)咨詢：1、為預(yù)防復發(fā)和轉(zhuǎn)移，需要服用多長時間？2、據(jù)公開報道，化巖膠囊療效依據(jù)是臨床研究27例，而且報道時間較早，不知現(xiàn)在實際應(yīng)用病例有多少，且實際顯效如何？3、如何郵購化巖膠囊？河南省洛陽正骨醫(yī)院骨腫瘤科李東升：化巖膠囊的具體療效，我們目前尚處研究階段，尚不能肯定其具體療效有多大，不建議為預(yù)防復發(fā)和轉(zhuǎn)移而長期服用，目前也不辦理郵購。

患者：五年前我的左腿股骨頭內(nèi)得了骨巨細胞瘤，后到醫(yī)院切除了左腿的股骨頭，換上了人工股骨頭，以后一直沒有什么不良反應(yīng)。半個月前到地方醫(yī)院照X光片，發(fā)現(xiàn)左腿大腿的腿骨上半部分內(nèi)似乎又有了骨巨細胞瘤復發(fā)的樣子，因為是兩條腿一起照的，只是感覺左腿大腿骨的骨質(zhì)似乎要比右腿的稀一些。 因為五年前作手術(shù)手效果比較好，此后又在地方醫(yī)院照過幾回X光片，發(fā)現(xiàn)恢復得還不錯，所以也并沒有太過在意。前一陣因為發(fā)現(xiàn)會有復發(fā)的可能，所以又拿著片子到原來就診的醫(yī)院看了一下，大夫的意思是可能是骨巨細胞瘤復發(fā)了，但也只是先讓再照一個放大的片子看一下。由于五年前作手術(shù)時才19歲，現(xiàn)在才只有24歲，所以不想再次躺在手術(shù)臺上，在網(wǎng)上查了一下資料，發(fā)現(xiàn)對于骨巨細胞瘤只有手術(shù)和放化療兩種冶療方法。但是實在是不想再動手術(shù)了，所以想問一下有沒有保守的治療方法？中醫(yī)難道就沒有辦法治了嗎？河南省洛陽正骨醫(yī)院骨腫瘤科李東升：小王你好！ 來信收到，知道你五年前左腿股骨頭內(nèi)得了骨巨細胞瘤，后到醫(yī)院切除了左腿的股骨頭，換上了人工股骨頭，以后一直沒有什么不良反應(yīng)。半個月前到地方醫(yī)院照X光片，發(fā)現(xiàn)左腿大腿的腿骨上半部分內(nèi)似乎又有了骨巨細胞瘤復發(fā)的樣子，因為是兩條腿一起照的，只是感覺左腿大腿骨的骨質(zhì)似乎要比右腿的稀一些。 從你反應(yīng)的情況看，目前不能說明你左股骨頭骨巨細胞瘤復發(fā)了，大腿骨質(zhì)稀一些極有可能是骨質(zhì)疏松造成的，建議你將近期拍的X線片發(fā)送過來，進一步明確診斷。 關(guān)于骨巨細胞瘤有否保守治療方法。目前對于原發(fā)的骨巨細胞瘤或者復發(fā)的骨巨細胞瘤均無有效的保守方法，以手術(shù)治療為宜，化療不可靠，全身化療對巨細胞瘤的作用甚微或完全無效，但有局部應(yīng)用的報道。放療不可取，對于無法手術(shù)的病灶，如椎體等部位手術(shù)不易徹底者，或因其他原因不能手術(shù)者，可考慮放射治療，或放射治療2月后再手術(shù)治療，以利于徹底切除病灶并減少術(shù)中出血。可采用低水平劑量的（45Gy）放療，在4～5周內(nèi)完成，可以殺滅微小病灶，使病灶得以長期控制。 關(guān)于骨巨細胞瘤的大致情況，你可以參考網(wǎng)站文章《我的著述》“骨巨細胞瘤的診斷與治療”一節(jié)，也可參考《我的論文》“骨巨細胞瘤術(shù)后復發(fā)的早期診斷及其原因探討”，“骨巨細胞瘤的臨床分級及手術(shù)方法探討”，“長骨骨巨細胞瘤術(shù)后復發(fā)相關(guān)因素的探討”等幾篇論文。

纖維肉瘤纖維肉瘤是起源于纖維母細胞的惡性腫瘤，好發(fā)年齡為30～50歲，男性多于女性。軟組織纖維肉瘤好發(fā)于大腿、小腿、上臂和軀干，常發(fā)生于深筋膜深層結(jié)構(gòu)中；骨纖維肉瘤好發(fā)四肢長骨部位，股骨、肱骨、脛骨占半數(shù)以上，其次是髂骨、肩胛骨、頜骨、顳骨、脊椎等?！静∫虿±怼?纖維肉瘤是起源于纖維母細胞的病變，尚未知是否與遺傳有關(guān)，偶爾該肉瘤可以由放射誘導產(chǎn)生，也可發(fā)生于燒傷后的瘢痕中。它的生物學行為多種多樣，可以表現(xiàn)為緩慢生長，也可表現(xiàn)為快速侵襲性生長。骨纖維肉瘤大部分為原發(fā)性，只有少數(shù)系纖維異常增殖癥、畸形性骨炎、骨巨細胞瘤等惡變而來?！九R床表現(xiàn)】 軟組織纖維肉瘤表現(xiàn)為軟組織內(nèi)深在的緩慢生長的固定腫塊，疼痛多不明顯。骨內(nèi)纖維肉瘤主要癥狀為局部疼痛及腫塊，疼痛一般不甚嚴重，腫塊硬度差別很大。纖維肉瘤易合并病理骨折，腫瘤突破到軟組織中，生長更快，形成巨大腫塊，腫瘤表面光滑，質(zhì)硬韌，皮下靜脈充盈，有的部位軟化甚至破潰。有的生長緩慢，病程長，術(shù)后五年存活率高；有的生長迅速，病程短，預(yù)后差，并早期出現(xiàn)遠隔轉(zhuǎn)移。【輔助檢查】1．X線檢查 軟組織纖維肉瘤表現(xiàn)為深部腫塊，與周圍正常組織具有相同的X線密度，骨內(nèi)纖維肉瘤表現(xiàn)為溶骨性骨破壞，病變多呈偏心性，無成骨，無鈣化。2．CT檢查 軟組織纖維肉瘤顯示病變?yōu)槊芏染鶆虻哪[塊，其密度與鄰近的肌肉組織相似。骨內(nèi)纖維肉瘤表現(xiàn)為大片的溶骨，大小不一，邊緣模糊，無明顯增生硬化改變，腫瘤常突破皮質(zhì)形成軟組織腫塊，腫塊密度一般較均勻。3．MRI檢查 T1加權(quán)像上為低信號, T2加權(quán)像上為較高信號。注射Gd-DTPA增強后,腫瘤內(nèi)呈不均勻強化，MRI不僅能顯示腫瘤及其范圍，還能了解腫瘤與神經(jīng)血管的關(guān)系。4．病理檢查肉眼所見在術(shù)中，較小的病變經(jīng)常被一層成熟的纖維組織包裹，并且與周圍正常肌肉組織之間有一薄層疏松結(jié)締組織相間隔。較大的病變通常有由炎性反應(yīng)組織構(gòu)成的假包膜，并且浸潤?quán)徑M織。根據(jù)纖維肉瘤內(nèi)膠原(白色)和細胞（粉紅色）所占的比例不同，腫瘤組織的顏色可表現(xiàn)為白色、灰色、灰白色或淺粉紅色，其質(zhì)地可以表現(xiàn)為粗糙的皮革狀或柔軟的肉樣組織。腫瘤內(nèi)常見出血區(qū)和囊性退變區(qū)。鏡下所見腫瘤質(zhì)地均勻，幾乎沒有分葉傾向，腫瘤的邊緣被致密的膠原包裹，特別在較小的病變中更是如此。但靠邊緣的反應(yīng)組織內(nèi)常有腫瘤細胞構(gòu)成的微小衛(wèi)星灶。腫瘤“舌”樣侵入到鄰近正常組織，瘤細胞為異型的梭形細胞，細胞核深染，幾乎沒有胞漿，細胞膜不明顯或缺如，常見有絲分裂象。細胞被膠原纖維間隔，交織排列?！驹\斷要點】1．臨床表現(xiàn)為軟組織內(nèi)深在的生長緩慢的固定腫塊，經(jīng)常無痛，骨內(nèi)纖維肉瘤表現(xiàn)為疼痛逐漸加劇，病史數(shù)月，最終導致病理骨折。2．X線表現(xiàn) 在軟組織中，纖維肉瘤表現(xiàn)為一個深部腫塊，與周圍正常組織具有相同的X線密度，大約10%的患者腫塊內(nèi)有散在的鈣化。骨內(nèi)纖維肉瘤表現(xiàn)為X線密度減低的穿透性破壞區(qū)，病變通常位于主要長骨的髓腔中央。3．病理檢查主要的細胞學特征是由大小、形態(tài)均一的梭形細胞構(gòu)成。細胞核深染，幾乎沒有胞漿，細胞膜不明顯或缺如。細胞被膠原纖維間隔，交織排例，呈“鯡魚骨”狀。【鑒別診斷】1．軟骨肉瘤發(fā)病年齡較大，好發(fā)與于扁骨或長骨干骺端，呈不規(guī)則溶骨性破壞，邊界不清，內(nèi)多有鈣化陰影，周圍有軟組織腫塊。二者的鑒別要點是軟骨肉瘤發(fā)病年齡較大，病灶內(nèi)無瘤骨，有鈣化影，骨膜反應(yīng)少見，病理學檢查可明確診斷。2．骨巨細胞瘤多發(fā)于20～40歲，臨床多有局部酸困或疼痛，X線表現(xiàn)為位于骨骺線閉合處的偏心性，溶骨性，膨脹性骨破壞，內(nèi)常有皂泡樣陰影，無鈣化，周圍有骨殼形成。與纖維肉瘤鑒別要點是骨巨細胞瘤位于骨骺線閉合處的干骺端，溶骨性破壞密度更低。纖維肉瘤病變通常位于主要長骨的髓腔中央，或骨膜下的偏心性骨破壞，病理學易于鑒別。3．骨肉瘤骨肉瘤好發(fā)年齡在10～20歲之間，臨床表現(xiàn)為疼痛、質(zhì)硬、不斷增大的腫塊，血清堿性磷酸酶可升高，有時病灶Ｘ線表現(xiàn)為不規(guī)則的成骨，有時則完全為溶骨，常見放射狀骨膜反應(yīng)和Codman三角。二者鑒別要點是：纖維肉瘤發(fā)病年齡以中年多見，無明顯骨膜反應(yīng)及Codman三角，無瘤骨生成。病理學檢查容易鑒別。【治療與康復】1．非手術(shù)治療（1）放療：纖維肉瘤對放射線不敏感，放療作為一種非手術(shù)性的治療手段僅對無手術(shù)指征的病例適應(yīng)。（2）化療：術(shù)前化療效果不明顯，故不作常規(guī)應(yīng)用，但可采用與治療骨肉瘤同樣的方案，即在施行廣泛切除腫瘤后行周期性聯(lián)合化療，以延長生命。2．手術(shù)治療（1）廣泛切除：適應(yīng)于1級纖維肉瘤；根據(jù)腫瘤的解剖部位及其擴展范圍，有行廣泛切除邊界的2級～4級病例也可施行廣泛切除術(shù)。骨內(nèi)纖維肉瘤腫瘤切除后根據(jù)病變部位可選擇適當?shù)闹亟ǚ椒ǎ喝珀P(guān)節(jié)融合術(shù)、人工假體置換術(shù)(圖4-4-6)、同種異體骨關(guān)節(jié)移植術(shù)、異體骨和人工假體復合移植術(shù)、帶血管自體骨移植術(shù)、瘤骨滅活再植術(shù)等(圖4-4-7)。 圖4-4-6 股骨下端纖維肉瘤腫瘤切除人工假體置換 (1) 術(shù)前X線片；（2）CT表現(xiàn)；（3）術(shù)后 圖4-4-7 股骨下端纖維肉瘤腫瘤切除瘤骨滅活再植 (1) 術(shù)前；（2）術(shù)后 2）截肢術(shù)：腫瘤已局部廣泛擴散或術(shù)后復發(fā)病例；特殊部位不能行廣泛切除者，特別是3級～4級病例，可行截肢術(shù)。任何截肢的部位都必須遠離腫瘤，例如，當纖維肉瘤位于股骨時，截肢位置要很高，有時需行髖關(guān)節(jié)離斷，或行半骨盆切除?！驹u述】纖維肉瘤的預(yù)后取決于其組織學的分級和年齡。10歲以下兒童的預(yù)后明顯較好。兒童與成人的復發(fā)率大致相同，但轉(zhuǎn)移較少，一般可少于10%。在成年期，當行邊緣切除或切除范圍不夠廣泛時，常可局部復發(fā)。大多數(shù)文獻報道其復發(fā)率約為50%，而且約60%的病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移。當局部復發(fā)后，其轉(zhuǎn)移的發(fā)生率也相應(yīng)增高。一般多轉(zhuǎn)移至肺、骨骼和肝臟。淋巴轉(zhuǎn)移者很少9少于5%)。I~II級的十年生存率為60%，III級和IV級約為30%。骨內(nèi)纖維肉瘤具有與軟組織纖維瘤病相同的生物學特征，局部侵襲性生長和復發(fā)，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移。也不具有后者的復發(fā)時向身體中心蔓延的特征。對纖維肉瘤的治療主要為手術(shù)切除，對成年病例，腫瘤切除應(yīng)徹底，而對兒童病例要求則不如成人者高。切除邊緣應(yīng)廣泛。對成年患者及III~IV級纖維肉瘤適于行根治性邊緣切除術(shù)。放射療法和化療僅能取得中等或多變而不恒定的治療效果。所以只能作為輔助性治療，特別是適宜于對III至IV級纖維肉瘤的處理【難點與對策】纖維肉瘤診斷較為困難，放射學表現(xiàn)無特異性，主要依據(jù)病理學檢查，在病六學檢查方面，I期的纖維肉瘤與韌帶樣纖維瘤很難區(qū)別，前者的細胞核較多、較大，染色稍深，有相當數(shù)量的多形核。同時可見有絲分裂現(xiàn)象。骨成纖維性纖維瘤無包膜，沿骨小梁侵襲性生長的生物學行為與腫瘤復發(fā)有直接相關(guān)性。術(shù)前臨床醫(yī)生要作出明確診斷是十分困難的，術(shù)中的冰凍切片，病理醫(yī)生盡可能提供明確診斷，以便臨床決定手術(shù)切除范圍，減少復發(fā)。