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復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 肌肉萎縮
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B1.17肌肉萎縮是否就是漸凍癥？肌肉萎縮是否就是肌萎縮側(cè)索硬化？不要盲目相信不科學(xué)的治療有個(gè)患者家屬拿了一則某藥品的廣告給我看，問(wèn)我是否可信？廣告內(nèi)容是這樣的：有一位女青年，23歲，半年前不知什么原因逐漸出現(xiàn)右下肢無(wú)力及肌肉萎縮，由兩位親屬攙扶來(lái)就診。檢查右側(cè)大腿肌肉最大周長(zhǎng)較左側(cè)減少10cm。肌電圖檢查報(bào)告神經(jīng)原性損害，診斷為肌萎縮側(cè)索硬化癥。大夫給予×××及××膠囊口服，每次5粒，每日3次。1個(gè)月后患者復(fù)診時(shí)已能自行上下樓梯，不用人攙扶，查其左、右下肢肌肉豐滿，兩側(cè)對(duì)稱，患者病情基本痊愈，為求鞏固療效，繼服1個(gè)月，隨訪至今無(wú)復(fù)發(fā)，患者已結(jié)婚生子，兒子體健。我為他分析了情況：①右下肢無(wú)力伴肌肉萎縮，肌電圖檢查示神經(jīng)原性損害，該患者是否就能確診肌萎縮性側(cè)索硬化值得懷疑；②兩個(gè)月的治療就治愈了肌萎縮性側(cè)索硬化，太神了。果真如此有效，此藥研制者得諾貝爾獎(jiǎng)都不為過(guò)。這就引出一個(gè)問(wèn)題，肌肉萎縮是否就是肌萎縮側(cè)索硬化？要解釋這一疑問(wèn)首先要明確，肌肉萎縮只是一種臨床癥狀，可由多種疾病引起，它本身不是一個(gè)獨(dú)立的病。肌肉萎縮可分為神經(jīng)原性、肌原性、廢用性肌肉萎縮等三大類。神經(jīng)原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細(xì)胞和周圍神經(jīng)病變（如小兒麻痹，外傷等）引起。肌原性肌萎縮是指肌肉本身病變引起的（肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良等）。廢用性肌肉萎縮可由全身消耗性疾?。ㄈ绨┌Y）或腦部病變（如中風(fēng)后）引起。以上三種肌肉萎縮只有神經(jīng)原性肌肉萎縮可考慮肌萎縮側(cè)索硬化癥，而唯有脊髓前角細(xì)胞病變引起的神經(jīng)原性肌肉萎縮才可能是肌萎縮側(cè)索硬化。澳大利亞悉尼大學(xué)神經(jīng)科主任普拉德教授數(shù)年前講了一個(gè)病例，他的一個(gè)肌肉萎縮患者被診斷為肌萎縮側(cè)索硬化癥，他告知患者該病沒(méi)法治愈、活不過(guò)5年，讓他好好享受生活。但患者5年后又來(lái)看病，普拉德醫(yī)生根據(jù)當(dāng)時(shí)國(guó)際的研究進(jìn)展，做了細(xì)致的肌電圖檢查及抗神經(jīng)抗體測(cè)定，該患者被重新診斷為一種少見(jiàn)的周圍神經(jīng)病---多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病，該病對(duì)免疫治療有效，經(jīng)過(guò)治療臨床表現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)。這個(gè)病例告訴我們，不是所有的神經(jīng)原性肌萎縮都是肌萎縮側(cè)索硬化癥。我院篩查出的十余例多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病正規(guī)治療后預(yù)后都很好。另有一種病叫青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥，該病多為青年期發(fā)病,男性多見(jiàn),無(wú)明顯原因就出現(xiàn)手肌萎縮及無(wú)力,但在發(fā)病后3-4年停止發(fā)展。肌電圖檢查也為神經(jīng)源性損傷，但僅上肢異常，雙下肢的肌電圖大多正常，這和四肢肌電圖都有神經(jīng)源性損傷的肌萎縮側(cè)索硬化癥不同，是良性疾病，無(wú)須特殊治療。另一位患者最近雙手感覺(jué)無(wú)力，手掌內(nèi)與大拇指相連的那塊凸起的肌肉有明顯萎縮，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說(shuō)得了“肌萎縮側(cè)索硬化”，還說(shuō)建議他用一種叫“異構(gòu)蛇毒素”的藥物，因當(dāng)?shù)責(zé)o法找到此藥，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說(shuō)這病很難治療，真的是這樣的嗎？他向我咨詢。這里姑且不談診斷是否成立，但80年代國(guó)外已做過(guò)臨床試驗(yàn)，確定異構(gòu)蛇毒素對(duì)該病無(wú)治療作用。另外有人還用東莨菪堿治療稱可改善微循環(huán)等，臨床試驗(yàn)也證明無(wú)助于延長(zhǎng)患者生命，但東莨菪堿皮膚涂擦對(duì)減少流口水有幫助。促甲狀腺釋放激素也一度引起廣泛關(guān)注，據(jù)認(rèn)為外源性促甲狀腺釋放激素對(duì)受損運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元有神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用，但對(duì)照試驗(yàn)證明它對(duì)生存及患者生活質(zhì)量無(wú)作用。肌酸、頭孢類抗菌素研究結(jié)果也都是陰性的。目前各國(guó)認(rèn)定對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化有效的藥物是谷氨酸抑制劑-利魯唑，它可阻斷谷氨酸能神經(jīng)傳遞，通過(guò)突觸前抑制谷氨酸釋放和突觸后干擾興奮性氨基酸的效能?？梢郧宄杂苫乃幬镆肋_(dá)拉奉。以及針對(duì)SOD1基因突變的托夫生注射液。利魯唑和依達(dá)拉奉已列入國(guó)家醫(yī)療保險(xiǎn)目錄。除藥物治療外。肌萎縮側(cè)索硬化患者還要注意呼吸及營(yíng)養(yǎng)支持治療。國(guó)內(nèi)外大量研究表明，充分的營(yíng)養(yǎng)可以肯定延長(zhǎng)患者的生命及提高生活質(zhì)量。由于此類患者最終大都因?yàn)楹粑ソ咚劳觯C醫(yī)學(xué)研究證明在適當(dāng)時(shí)機(jī)使用無(wú)創(chuàng)正壓呼吸機(jī)也是延長(zhǎng)患者有效生存時(shí)間的一個(gè)重要手段。---進(jìn)一步閱讀---A3肌萎縮側(cè)索硬化如何診斷？做哪些檢查？-漸凍癥必讀---更多內(nèi)容，點(diǎn)擊下方鏈接---A肌萎縮側(cè)索硬化必讀及深度閱讀目錄B漸凍癥百問(wèn)百答目錄C肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實(shí)錄目錄相約星期二健康號(hào)總目錄及導(dǎo)覽