作者：復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 血管外科 岳嘉寧醫(yī)生“透析通路”是血液透析患者的生命線。正常人，新陳代謝，產(chǎn)生的廢棄毒素和多余水分，經(jīng)過(guò)腎臟濾過(guò)，變成尿液排出體外。對(duì)于腎功能衰竭的患者，這些“尿毒物質(zhì)”無(wú)法排出體外，導(dǎo)致中毒癥狀，稱之為“尿毒癥”。故而，尿毒癥患者需要定期進(jìn)行血液透析。這個(gè)過(guò)程需要將血液以足夠的流量引到血透機(jī)上，血液經(jīng)機(jī)器的凈化，再將清潔的血液輸送回體內(nèi)，從而保證體內(nèi)正常的生理環(huán)境。這里的關(guān)鍵詞，是將血液以“足夠”的流量引出體外。我們常見(jiàn)在醫(yī)院輸液或抽血所使用的淺表細(xì)小靜脈是達(dá)不到這個(gè)流量要求的，所以血透患者需要特別的“透析通路”。它是通過(guò)外科手術(shù)方法所建立的一條高流量、淺表、可供反復(fù)穿刺的血流管道?！巴肝鐾贰钡姆N類“瘺管”是最好的一種“透析通路”醫(yī)生將一根體表可觸及的靜脈（就是常見(jiàn)的輸液或抽血所用的體表血管）連接到深部的動(dòng)脈，這條靜脈就會(huì)變得更加強(qiáng)壯，最終成為“自體內(nèi)瘺”。它是透析通路的最理想標(biāo)準(zhǔn)，是最好的選擇。它的功能（穿刺，流量）較好它的壽命最長(zhǎng)它引發(fā)的并發(fā)癥最少但是，有些病人的自身血管質(zhì)量差或者“自體內(nèi)瘺”年久失修，需要由血管外科醫(yī)生將一根柔軟似塑膠般的人工血管接在患者動(dòng)-靜脈之間，并埋在皮膚下面，用于血液透析，稱之為“人工血管內(nèi)瘺”。它的功能（穿刺，流量）最好它的壽命較長(zhǎng)它引發(fā)的并發(fā)癥較少“瘺管首選！Fistula First！”是國(guó)際醫(yī)療界公認(rèn)的指南和推薦，應(yīng)該覆蓋血透患者的終生。而相比之下，除非特殊情況，不應(yīng)該長(zhǎng)期使用“(中央靜脈)導(dǎo)管”作為透析通路?！?中央靜脈)導(dǎo)管”是將一根人工材料的管子插在人體的流量較大的粗大靜脈內(nèi)（往往是頸部臨近心臟的大靜脈），長(zhǎng)時(shí)間留置，用于血透時(shí)導(dǎo)出和回輸血液。無(wú)論這根管子制作工藝多么良好，長(zhǎng)時(shí)間置入也會(huì)損壞靜脈，而這種大靜脈往往是肢體“瘺管”的回路，損壞后患者將失去建立“瘺管”的機(jī)會(huì)，所以被認(rèn)為是“透析通路的最后選擇”。它的導(dǎo)致靜脈毀損風(fēng)險(xiǎn)最大它可能徹底斷絕患者進(jìn)行“瘺管“透析的機(jī)會(huì)它并發(fā)癥最多，甚至導(dǎo)致死亡它進(jìn)行透析時(shí)清除毒物的徹底性最差所以，“導(dǎo)管”僅適合緊急情況、等待瘺管手術(shù)、等待瘺管成熟、或是患者真的沒(méi)有進(jìn)行瘺管手術(shù)的可能（這種情況比較少）時(shí)使用。值得關(guān)注的是，兩種“瘺管”雖然是血透患者所必須，但畢竟不是正常的血管生理結(jié)構(gòu)。它們是由醫(yī)生建立起來(lái)的“異?！眲?dòng)靜脈直接吻合。血流動(dòng)力學(xué)的改變以及反復(fù)的針刺，瘺管在使用一段時(shí)間后必定發(fā)生結(jié)構(gòu)上的變化，而最終影響血透的效率，甚至威脅到血透的順利進(jìn)行。故而在透析患者的一生中，醫(yī)生不但需要幫助患者建立瘺管，更需要幫助患者維護(hù)和修復(fù)瘺管，盡量延長(zhǎng)每一根建立起來(lái)的瘺管的使用壽命，從而保證患者血液透析的順利進(jìn)行，延長(zhǎng)患者的生命。“透析通路”是患者的生命線！

今天要和大家聊聊腎移植術(shù)后局灶節(jié)段性腎小球硬化癥（FSGS）的復(fù)發(fā)局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥（Focal segmental glomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）是兒童和成人腎病綜合征常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病，其組織病理學(xué)特征是腎小球節(jié)段性瘢痕化，伴或不伴腎小球毛細(xì)血管內(nèi)泡沫細(xì)胞形成和粘連。只有部分腎小球被累及（受累腎小球<50%），所以稱為“局灶性”。腎小球只有部分小葉被累及，所以稱為“節(jié)段性”。移植腎FSGS可以是移植前即存在的FSGS，在移植腎上復(fù)發(fā)，也可以是在移植腎上新發(fā)的FSGS，復(fù)發(fā)和新發(fā)的FSGS都稱為原發(fā)特發(fā)性FSGS。此外，F(xiàn)SGS也可由功能性腎實(shí)質(zhì)丟失所導(dǎo)致的腎小球超濾損傷引起，這種FSGS被稱為繼發(fā)性FSGS。由于尿毒癥患者原發(fā)腎臟病變的原因是原發(fā)特發(fā)性FSGS，還是與其他因素相關(guān)的FSGS在很多情況下不清楚，所以FSGS的復(fù)發(fā)率難以確定，報(bào)道的FSGS復(fù)發(fā)率約為30%。在原發(fā)腎病的病因并非FSGS的尿毒癥患者中，移植腎上也會(huì)新發(fā)FSGS，然而由于很多腎移植患者中原發(fā)腎病的病因都不清楚，因而這種移植腎新發(fā)FSGS的發(fā)病率難以預(yù)估。據(jù)研究報(bào)道估計(jì)，移植腎上新發(fā)FSGS的發(fā)生率低于0.6%。類固醇敏感性腎病綜合征：對(duì)類固醇治療的初始敏感性可預(yù)測(cè)FSGS的復(fù)發(fā)。研究表明，相較于具有類固醇抵抗的患者，最初對(duì)類固醇治療敏感的患者更容易FSGS復(fù)發(fā)[92.9%(26/28) vs 30.2%(26/86)]（備注：類固醇敏感定義為類固醇治療后蛋白尿至少完全緩解1次）。FSGS家族史預(yù)示較低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)：家族性FSGS的低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)可能有賴于特定的基因突變。據(jù)報(bào)道，攜帶podocin突變及TRPC6突變的患者，F(xiàn)SGS的復(fù)發(fā)率較低。不同的免疫抑制方案：多數(shù)研究認(rèn)為，免疫抑制治療方案的選擇對(duì)移植腎FSGS的復(fù)發(fā)無(wú)影響。然而，一項(xiàng)回顧性研究顯示，相較于接受阿倫單抗（抗CD52單抗）和白細(xì)胞介素-2受體拮抗劑（抗CD25單抗）誘導(dǎo)治療的患者，接受多克隆兔抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）作為誘導(dǎo)治療的患者具有較低的移植腎FSGS復(fù)發(fā)率。其他危險(xiǎn)因素：兒童期首發(fā)FSGS、初始疾病快速進(jìn)展、白種人以及既往有移植腎FSGS復(fù)發(fā)病史者。蛋白尿：復(fù)發(fā)的移植腎FSGS的患者會(huì)表現(xiàn)為蛋白尿，通常為腎病范圍（即>3.5g/d)，并且通常會(huì)快速發(fā)作。在移植后的早期，可能會(huì)發(fā)現(xiàn)患者尿蛋白增加；在兒童腎移植患者中，移植后發(fā)生蛋白尿的中位時(shí)間約為10-14天。水腫：通常會(huì)表現(xiàn)出腎病綜合征的癥狀和體征，包括水腫、低白蛋白血癥和高脂血癥。某些患者會(huì)發(fā)生全身性水腫，包括四肢水腫、腹水所致的腹部膨隆、陰囊或外陰水腫，以及嚴(yán)重的眼眶周圍水腫。血尿：可能會(huì)有鏡下血尿，但通常沒(méi)有肉眼血尿。移植腎功能損傷：移植腎FSGS復(fù)發(fā)很可能會(huì)在術(shù)后的1周中發(fā)生急性腎損傷，并且更可能會(huì)發(fā)生急性排斥反應(yīng)，并可導(dǎo)致移植腎功能的喪失。為了篩查移植腎FSGS的早期復(fù)發(fā)，建議：在術(shù)后對(duì)有風(fēng)險(xiǎn)的患者進(jìn)行隨機(jī)尿蛋白/肌酐比進(jìn)行蛋白尿的篩查。如果尿蛋白/肌酐比大于0.5，再進(jìn)行24小時(shí)尿蛋白收集，并確定隨機(jī)尿蛋白/肌酐比的結(jié)果。在明顯蛋白尿(>1g/d)的情況下，可依據(jù)移植腎穿刺活檢結(jié)果來(lái)確診移植腎FSGS。目前尚沒(méi)有被最終證實(shí)可預(yù)防移植腎FSGS復(fù)發(fā)的方法。已被研究的可能有預(yù)防作用方法包括：使用多克隆抗體進(jìn)行誘導(dǎo)，利妥昔單抗和預(yù)防性血漿置換。然而，目前不推薦應(yīng)用利妥昔單抗來(lái)預(yù)防移植腎FSGS的復(fù)發(fā)，預(yù)防性血漿置換似乎也不會(huì)降低移植腎FSGS的復(fù)發(fā)率。移植腎FSGS的治療方法取決于復(fù)發(fā)的時(shí)間點(diǎn)，并取決于蛋白尿的嚴(yán)重程度。對(duì)于移植后1年內(nèi)復(fù)發(fā)以及蛋白尿大于1g/d的患者，建議使用血漿置換進(jìn)行治療。經(jīng)典的方案是：1.5倍血漿量置換，連續(xù)置換3日，之后每2日1次，總共2周。在血漿置換療程結(jié)束后，給予小劑量的靜脈用免疫球蛋白(IVIG)（150mg/kg）以補(bǔ)充消耗的抗體。對(duì)于以下情況患者，建議嘗試環(huán)磷酰胺治療而不是血漿置換：1.移植1年后復(fù)發(fā)的患者；2.給予了ACEI或ARB，但仍有腎病范圍的蛋白尿（即>3.5g/d)和腎病綜合征的顯著體征和/或癥狀的患者；3.無(wú)證據(jù)顯示存在活動(dòng)性或未治療的病毒感染的患者。給予環(huán)磷酰胺口服，100mg，一日1次，停用抗代謝藥。對(duì)于6-12周后仍對(duì)環(huán)磷酰胺無(wú)反應(yīng)，即蛋白排泄量不減少的患者，建議血漿置換。對(duì)于移植1年后復(fù)發(fā)并且蛋白尿小于3.5g/d的患者，建議其繼續(xù)標(biāo)準(zhǔn)免疫抑制方案以預(yù)防排斥反應(yīng)，但不使用特定的免疫抑制方案來(lái)治療。有限的研究證據(jù)表明，對(duì)于移植腎FSGS復(fù)發(fā)，環(huán)孢素、大劑量糖皮質(zhì)激素并聯(lián)用血漿置換可獲得持續(xù)緩解。對(duì)于所有移植后1年內(nèi)復(fù)發(fā)的患者，建議使用ACEI或ARB進(jìn)行治療，除非存在禁忌證。移植腎復(fù)發(fā)性FSGS可能會(huì)導(dǎo)致多數(shù)患者移植腎功能的丟失，丟失率在50%以上。

近日，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院泌尿外科為一位呼吸衰竭的患者在病床上進(jìn)行了膀胱電子軟鏡檢查，給患者（后文簡(jiǎn)稱老李）遷延不愈的血尿做出了明確的診斷。老李因?yàn)殚L(zhǎng)期慢性阻塞性肺功能通氣障礙一直臥床在家，即使在休息的狀態(tài)下也需要呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸，否則自己的呼吸功能根本無(wú)法滿足正常的需要。但是最近幾個(gè)月經(jīng)常出現(xiàn)的無(wú)痛性肉眼血尿給這名患者造成了很大的困擾，在外院接受的影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)可疑腫瘤，但輾轉(zhuǎn)幾家醫(yī)院都沒(méi)有辦法明確診斷，因?yàn)槔侠畹姆喂δ芴?，根本無(wú)法完成普通膀胱鏡的體位要求，也無(wú)法耐受普通膀胱鏡檢查所帶來(lái)的痛苦，在檢查過(guò)程中隨時(shí)可能出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，但不檢查又不能進(jìn)一步確診及處理。幾經(jīng)周折，老李來(lái)到了復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院的泌尿外科，醫(yī)生接診后考慮到患者身體情況根本無(wú)法耐受普通的膀胱鏡檢查，決定冒風(fēng)險(xiǎn)為老李進(jìn)行膀胱電子軟鏡檢查。經(jīng)過(guò)充分的準(zhǔn)備，老李躺在自己的病床上，被推到了中山醫(yī)院的泌尿內(nèi)鏡中心，一邊用呼吸機(jī)維持呼吸，一邊由泌尿外科的姜帥醫(yī)生執(zhí)鏡，在崔蓉護(hù)士長(zhǎng)協(xié)助下，不需要老李做任何體位上的改變，平躺在病床上完成了膀胱電子軟鏡的檢查。雖然檢查過(guò)程中因?yàn)檠蚋蓴_了視野，但姜醫(yī)生術(shù)前做了充分的準(zhǔn)備，通過(guò)反復(fù)的沖洗和抽吸順利完成了檢查，耗時(shí)僅數(shù)分鐘。檢查過(guò)程中老李生命體征保持平穩(wěn)，也沒(méi)有感受到想象之中的痛苦，做完檢查后連連拱手致謝。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院泌尿外科開(kāi)展膀胱軟鏡檢查10余年，現(xiàn)在每年膀胱軟鏡檢查數(shù)量已達(dá)近2000例，使用的膀胱電子軟鏡清晰度高，管徑細(xì)，大大減少了膀胱鏡檢查的痛苦，是膀胱癌患者的福音，為膀胱癌的早期診斷和術(shù)后隨訪打下了良好的基礎(chǔ)。原文鏈接