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造釉細(xì)胞瘤
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成(造)釉細(xì)胞瘤一定需要手術(shù)嗎？警惕口腔里的"隱形炸彈"｜關(guān)于成釉細(xì)胞瘤你需要知道的事】你是否聽(tīng)說(shuō)過(guò)一種悄悄生長(zhǎng)的口腔疾?。克赡軅窝b成牙齦腫痛，卻隱藏著更大的健康隱患——今天帶你認(rèn)識(shí)牙源性腫瘤中的"偽裝大師"：成釉細(xì)胞瘤！1、?什么是成釉細(xì)胞瘤？成釉細(xì)胞瘤是一種起源于牙源性上皮的良性腫瘤，雖然屬于良性，但具有一些潛在的惡性生物學(xué)特征：局部侵襲性強(qiáng)，復(fù)發(fā)率高。有一定的惡變和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能。好發(fā)于下頜骨，約占所有病例的80%。由于早期癥狀隱匿，很多患者就診時(shí)，腫瘤體積已經(jīng)相當(dāng)巨大！2、?這些癥狀要警惕！???初期：無(wú)痛性頜骨膨?。ê芏嗳苏`以為是牙齦發(fā)炎）???進(jìn)展期："蛙腮樣"面部畸形、牙齒松動(dòng)移位、下唇麻木、部分患者可有疼痛???危險(xiǎn)信號(hào)：咬合紊亂、病理性骨折風(fēng)險(xiǎn)???特殊類型：外周型可能在牙齦出現(xiàn)菜花樣腫物3、?確診需要"三件套"1???全景片檢查：可見(jiàn)"蜂窩狀"多房性透射影2??CT/MRI：進(jìn)一步明確診斷、精準(zhǔn)判斷侵襲范圍3???病理活檢：金標(biāo)準(zhǔn)確診（術(shù)中冰凍及石蠟病理）4、?治療新理念：從"一刀切"到精準(zhǔn)醫(yī)療傳統(tǒng)治療：刮治術(shù)（包括開(kāi)窗減壓術(shù)后的刮治術(shù)）；擴(kuò)大切除術(shù)：病灶邊緣外1cm以上擴(kuò)大切除+即刻修復(fù)。刮治術(shù)的局限性：1???復(fù)發(fā)率高：除單囊型外，刮治術(shù)的術(shù)后發(fā)率高，許多患者在經(jīng)歷多次刮治術(shù)后仍反復(fù)多次發(fā)作，選擇了擴(kuò)大切除術(shù)；2???適應(yīng)癥：若腫瘤已經(jīng)突破骨皮質(zhì)侵犯軟組織，刮治術(shù)不適用；擴(kuò)大切除術(shù)的局限性：??創(chuàng)傷大：擴(kuò)大切除術(shù)會(huì)影響患者面容，咀嚼功能，對(duì)于腫瘤巨大的患者，除了要頜骨節(jié)段性切除術(shù)，還需要接受同期的頜骨重建：從腓骨或髂骨取部分骨頭移植到頜骨缺損處。雖然現(xiàn)在我們有導(dǎo)航引導(dǎo)下精準(zhǔn)切除和術(shù)前計(jì)算機(jī)模擬重建技術(shù)，但術(shù)后的外觀和功能都不可能完全復(fù)原。??破壞發(fā)育潛能：年輕患者頜骨尚在發(fā)育，頜骨的大范圍切除會(huì)破壞發(fā)育潛能，即便頜骨重建做到面型完全對(duì)稱，也無(wú)法提前預(yù)知未來(lái)頜骨的發(fā)育情況。?解剖學(xué)限制：病灶邊緣外1cm以上擴(kuò)大切除只是理想狀態(tài)，有些患者的腫瘤尤其是發(fā)生于上頜骨的病例，切除的同時(shí)需要避開(kāi)重要的血管和顱底結(jié)構(gòu)，事實(shí)上做不到足夠的安全距離。?花費(fèi)巨大：整體的治療費(fèi)用高昂。精準(zhǔn)醫(yī)療時(shí)代下的治療理念：在傳統(tǒng)手術(shù)刀之外，一種改變游戲規(guī)則的治療方式正在改寫成釉細(xì)胞瘤的治療史——靶向治療！讓我們揭開(kāi)BRAFi和MEKi這對(duì)"基因狙擊手"的神秘面紗。靶點(diǎn)發(fā)現(xiàn)?約80%的成釉細(xì)胞瘤存在BRAFV600E基因突變，這個(gè)關(guān)鍵位點(diǎn)如同腫瘤生長(zhǎng)的"油門踏板"。BRAF抑制劑（如達(dá)拉非尼）能精準(zhǔn)鎖定突變蛋白，MEK抑制劑（如曲美替尼）則阻斷下游信號(hào)傳導(dǎo)，形成雙重打擊。治療周期：視腫瘤大小不同，通常持續(xù)3-8個(gè)月本團(tuán)隊(duì)已經(jīng)為近30例患者實(shí)施了該治療方案，總體有效率達(dá)90%以上。治療優(yōu)勢(shì)：???創(chuàng)傷更小：避免大面積頜骨切除???功能保全：守護(hù)咀嚼、語(yǔ)言等核心功能???復(fù)發(fā)防線：抑制殘留腫瘤細(xì)胞活性???術(shù)前新輔助：使不可切除腫瘤轉(zhuǎn)化為可手術(shù)?適用人群????基因檢測(cè)確認(rèn)BRAFV600E突變???多灶性/復(fù)發(fā)性/巨大病變???手術(shù)高風(fēng)險(xiǎn)患者（如累及顱底或眶底）???年輕患者等保頜需求強(qiáng)烈者治療流程圖?手術(shù)活檢→基因檢測(cè)→多學(xué)科會(huì)診→靶向治療→影像評(píng)估→手術(shù)/繼續(xù)用藥→長(zhǎng)期隨訪?五、預(yù)防早知道??定期口腔檢查（每年全景片篩查）??關(guān)注牙齒異常松動(dòng)??及時(shí)處理阻生智齒??孕期避免致畸因素上海第九人民醫(yī)院科普號(hào)
長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤治療和預(yù)后長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤是低度惡性腫瘤，對(duì)放療、化療均不敏感，局部刮除或邊緣切除后易復(fù)發(fā)，因此廣泛切除后應(yīng)用自體骨、異體骨、人工材料進(jìn)行重建是常用的手術(shù)方法。對(duì)于腫瘤破壞廣泛、局部廣泛復(fù)發(fā)的病例有必要行截肢術(shù)。該瘤可發(fā)生肺或局部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，較一般肉瘤晚，因腫瘤生長(zhǎng)緩慢，發(fā)生轉(zhuǎn)移后積極治療可獲得較好預(yù)后。本病如果腫瘤得不到徹底切除，將是復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的根源，復(fù)發(fā)率可高達(dá)90%，轉(zhuǎn)移率在12%～29%。孫勝醫(yī)生的科普號(hào)
長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤的X線表現(xiàn)為單囊或多囊、邊界清楚的溶骨性缺損，一般偏心、膨脹性，周圍有骨質(zhì)硬化，在約80%的病例可見(jiàn)到鋸齒狀骨皮質(zhì)破壞，是此腫瘤特征性改變。多數(shù)病例在同一骨上有衛(wèi)星灶，有時(shí)整個(gè)骨骼被許多衛(wèi)星病灶所侵犯。腫瘤看似局限于皮質(zhì)內(nèi)，沿骨的長(zhǎng)軸擴(kuò)展，常侵犯髓腔，少數(shù)侵犯軟組織形成軟組織包塊，一般無(wú)骨膜反應(yīng)。病程較長(zhǎng)者腫瘤破壞廣泛可使骨骼變粗、彎曲畸形。少數(shù)可表現(xiàn)為硬化性磨砂玻璃樣外觀，與骨纖維結(jié)構(gòu)不良的表現(xiàn)相似。CT有助于顯示較小的病變及其內(nèi)部結(jié)構(gòu)，病灶內(nèi)為軟組織低密度區(qū)，邊界清楚呈鋸齒樣，病變周圍很少有骨膜反應(yīng)。增強(qiáng)掃描后病灶輕度強(qiáng)化。MRI的作用不是用來(lái)診斷此腫瘤，而主要是用來(lái)明確腫瘤在骨內(nèi)和骨外的確切范圍，放射性核素骨掃描可有不同程度的攝取增加。孫勝醫(yī)生的科普號(hào)