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上海市兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 小腦扁桃體下疝
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小腦扁桃體下疝科普知識 查看全部

小腦扁桃體下疝和脊髓空洞有啥關系?合并發(fā)生能一次性治好嗎?許多患者查出小腦扁桃體下疝后，以為就是腦子出問題了，但不少患者還合并有脊髓空洞，這又是怎么回事?怎么腦子的病和脊髓還有關系?這種情況該怎么治療?能一次性把這兩種病都治好嗎?還是先治一個，再治一個?最近，一位37歲的女性患者來到宣武醫(yī)院王作偉主任的門診。她在當?shù)蒯t(yī)院檢查出有小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，并建議盡快手術，但當?shù)蒯t(yī)療水平有限，她才來到北京。在兩年前，她就出現(xiàn)過頭疼、上肢疼麻、下肢發(fā)軟的情況，之后一直四處求醫(yī)，吃了許多藥都沒用。近期，她的癥狀加重，走路出現(xiàn)不穩(wěn)，上肢也沒有力氣，就又去了醫(yī)院檢查，這次終于查明病因，但需要手術，這讓她很恐慌，最后找到王主任治療。怎么又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞?兩者有關系嗎?這位患者很不理解，自己怎么就得了這么復雜的病，又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞，這兩種病有什么關系嗎?其實,還真有關系!我們人體的腦、脊髓都泡在一種叫腦脊液的液體中，當患者出現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形(多是由于先天性的發(fā)育異常)，將下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，這樣一個通道就堵塞了，腦脊液循環(huán)受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像這位患者的情況，由于上面的小腦扁桃體下疝導致了她在頸6-胸2節(jié)段出現(xiàn)了一個較大的脊髓空洞，脊髓受到嚴重壓迫，這個時候就要盡快手術治療了，不然脊髓空洞還會越來越大，讓患者出現(xiàn)更加嚴重的癥狀，比如四肢無力、肌肉萎縮等，甚至出行都要靠輪椅了。術前影像學資料：要做幾次手術?可以一次性解決這兩個病嗎?都說要手術，那這兩個病要做幾次呢?可以一次手術把這些問題全部解決嗎?腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的這種情況當然可以只做一次手術。就像上面說的，這兩種病是有關聯(lián)的，只要手術將上面的小腦扁桃體下疝問題解決，通道疏通了，腦脊液循環(huán)逐漸恢復后，脊髓空洞自然就會慢慢減小。手術后，脊髓空洞會完全消失嗎?一些患者的脊髓空洞不太嚴重，術后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的時間長，又很大，脊髓壓迫得非常嚴重，術后脊髓空洞會明顯縮小，但可能就不能完全消失了。只是手術仍然很有必要，可以阻止病情進一步發(fā)展。這位患者搞清楚利弊關系后，欣然同意手術治療，其后王主任為她成功進行了手術。術后，她的小腦扁桃體不再下疝，脊髓空洞幾乎完全消失?；颊叩闹w無力、疼痛的癥狀也得到了極大緩解，她對治療效果非常滿意。術后影像學資料：如果您也有這樣的情況，兩個疾病合并發(fā)生，不要焦急，它們是可以一塊治療的。而且只要治療得及時，一般手術的效果都是比較理想的。
哪有問題就切哪兒?小腦扁桃體下疝了，就非得做手術?許多小腦扁桃體下疝患者或者網友比較抵觸手術，經常詢問或者在網上留言，“哪有問題就把哪切了真的好嗎?西醫(yī)就只會手術，小腦扁桃體切了會對身體造成傷害嗎?患者術后生活不管了嗎?”其實有這些質疑也可以理解，大眾對這種疾病的了解還是比較少，存在很多誤解。最近，宣武醫(yī)院王作偉主任收治了一位45歲女性患者。她在2年前出現(xiàn)了頭、枕部疼，雙側上肢沒勁，當時她去當?shù)蒯t(yī)院檢查，先拍了頭部的核磁，就發(fā)現(xiàn)她出現(xiàn)了小腦扁桃體下疝畸形，醫(yī)生建議她進一步檢查，但她感覺自己癥狀還能忍受，就沒有再去檢查。直到近幾周，她的癥狀加重，手活動起來有點困難，她才來到了王主任門診。王主任也是先建議她進行頸部的檢查，她的種種跡象表明很可能存在脊髓空洞。拍完片子后，果然在她的頸3-5之間出現(xiàn)了一個脊髓空洞，脊髓受壓嚴重。針對患者的這種情況，王主任建議盡快進行小腦扁桃體下疝部分切除術。術前影像學資料：查出小腦扁桃體下疝，非得手術?當然不是。如果患者只是單純的小腦扁桃體下疝，沒有出現(xiàn)癥狀，這時不用手術，只要隔幾年進行檢查就可以了。但是如果像這位患者一樣，已經引起脊髓空洞，就需要盡早進行手術。畢竟脊髓受壓是大問題，而且這種情況隨著時間的進展，空洞會越來越大，等到了一定程度脊髓出現(xiàn)不可逆的損傷，患者就會發(fā)生癱瘓。所以在發(fā)生這種災難之前，一定要盡早處理，防患于未然。除此之外，如果患者出現(xiàn)明顯癥狀;伴有顱底凹陷、寰枕融合畸形等枕大孔區(qū)畸形的情況一般也要盡快手術。哪有問題就切哪兒?小腦扁桃體切了真的對身體沒影響嗎?小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的手術治療還真不是簡單的哪病就切哪兒，要說患者的癥狀在肢體，出問題的有小腦扁桃體和脊髓，為什么偏偏就只解決小腦扁桃體下疝呢?原來，像患者這種情況，她的病根就在小腦扁桃體下疝這種先天性疾病上。因為小腦扁桃體向下疝入到椎管，讓腦脊液循環(huán)受阻了，才造成的脊髓空洞，所以要給脊髓減壓就要從根本上解除小腦扁桃體下疝問題。那小腦扁桃體畢竟是腦子里的東西，切了真的對身體沒有影響嗎?一般來說幾乎沒有影響，小腦扁桃體并不承擔重要功能，而且切除也僅僅是一小部分，不是全部切除，是非常安全、成熟的技術。小腦扁桃體下疝部分切除手術的目的當然還是改善患者的生活質量，緩解脊髓空洞，如果后遺癥、并發(fā)癥這么大，這種術式也不可能存在許多年了。這種情況手術后，患者恢復如何?王主任給這位患者成功手術后，她的癥狀得到了明顯緩解，術后拍片發(fā)現(xiàn)她的脊髓空洞幾乎已經消失，效果非常好。術后影像學資料：當然也不是所有患者都能有這樣理想的效果，和患者術前的病情有很大關系，但基本上只要手術得及時，術后恢復得都不會太差。
小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等?？杀憩F(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調、甚至癱瘓等癥狀。疾病分類本病首先由奧地利病理學家HansChiari在19世紀末提出，后由其他學者補充，共分為四型，多數(shù)為1型或2型。Ⅰ型是臨床表現(xiàn)最輕的一型。又稱原發(fā)性小腦異位，表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，進入入椎管內，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。Ⅱ型不僅有小腦扁桃體（伴或不伴蚓部）疝入椎管內，橋腦、延髓、第四腦室下移，正常的延頸交界處呈“扭結樣屈曲變形”，某些結構如顱骨、硬膜中腦、小腦等發(fā)育不全，90%有腦積水，常合并脊髓空洞癥、神經元移行異常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型為最嚴重的一型，罕見。表現(xiàn)為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合并枕骨發(fā)育異常、枕部腦膜腦膨出、脊髓空洞及栓系、并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。Ⅳ型，伴有明顯的小腦、腦干發(fā)育不全，但不疝入椎管內，常在新生兒時期死亡。[1]病因病理對于其發(fā)病機制學者們持有不同意見。其中牽引學說是較為最為流行的觀點，該學說認為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂處，在生長發(fā)育過程中，脊柱和脊髓生長速度不同，脊髓不能按正常情況上移造成脊髓及小腦組織向下牽移，而產生小腦扁桃體下疝。也有學者認為脊髓受牽拉的影響主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同時脊髓栓系綜合征的患者不都合并有小腦扁桃體下疝畸形，故認為脊髓脊膜膨出與小腦扁桃體下疝無關，而是延髓、小腦、脊髓枕骨和腦的原發(fā)性畸形，在發(fā)育過程中，后顱窩容積小，腦組織生長過度以致部分腦內，舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經及深部頸神經根被牽拉下移，枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環(huán)受阻，繼發(fā)腦積水。本病常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出、組織疝出枕骨大孔。小腦扁桃體下疝的同時，延髓也有不同程度的下移，嚴重者延髓可完全移位到枕骨大孔外這樣造成了延髓背側屈曲，腦神經、頸神經受牽拉脊髓受壓變扁，疝出的腦組織與脊髓及周圍結構粘連，枕骨大孔閉塞，中腦水管或第四腦室中孔粘連閉塞，形成梗阻性腦積水，又可加重小腦扁桃體下疝，正中孔閉塞時可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外還有人提出腦積水學說，認為小腦扁桃體下疝是由于嬰兒腦積水向下壓迫所致。小腦扁桃體延長，經枕骨大孔向顱外疝出是其基小腦扁桃體下疝畸形理改變，嚴重者疝入上頸段椎管，并伴有延髓和第四腦室同時向下延伸。延髓變長并疝入椎管內第四腦室下半部也疝入椎管內也是本畸形的一重要特征。小腦扁桃體常充滿小腦延髓池，伴有該部位組織粘連，蛛網膜下腔閉塞有時形成囊腫；由于小腦延髓池閉塞，第四腦室中孔粘連，或中腦水管粘連閉塞可造成梗阻性腦積水；延髓和上頸髓受壓變形扭曲，頸髓向下移位，小腦下牽，使腦神經牽拉變長，上頸神經向外上方向進入椎間孔；可有中腦下移，并可合并橋池外側池、環(huán)池閉塞等。臨床表現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型多見于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病?；巫畛Ｒ姷陌Y狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動時疼痛加重。其他癥狀有眩暈，耳鳴復視，走路不穩(wěn)及肌無力。Ⅰ型臨床可無癥狀，或有輕度后組腦神經及脊神經癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運動、感覺障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運動、感覺障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。常見的體征有下肢反射亢進，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺障礙，上肢常有痛溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。眼球震顫常見，出現(xiàn)率43%。軟腭無力伴嗆咳常見。視盤水腫罕見，而有視盤水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。[2]診斷根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。1.顱椎平片顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。2.CT掃描CT掃描主要通過椎管和腦池造影并結合冠狀掃描和矢狀重建技術，來顯示各種病理改變。Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內，軸位像椎管上端脊髓背外側兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜、腦質腦室與池等改變。顱骨與硬膜改變：出生時可見顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內漸消失。小腦在狹小的顱后窩內生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內耳道變短，嚴重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強掃描見不到完整線狀強化的大腦鐮或線狀強化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴大失去正常的“V”形而形成“U”形。疾病治療小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術治療，手術的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經結構的壓迫，在可能的范圍內分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網膜粘連，解除神經癥狀，緩解腦積水。凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應行手術治療。手術方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術。有人認為Ⅰ型可行枕下減壓術，而Ⅱ型僅作分流術即可。一般作顱后窩充分減壓術，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對于有梗阻性腦積水手術未能解除者，可行腦脊液分流術。?