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疾?。? 膽汁淤積綜合癥
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海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院
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公立三甲綜合醫(yī)院
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除特殊病因外，膽汁淤積癥嬰兒應(yīng)首選母乳喂養(yǎng)【主要觀點(diǎn)】：1、膽汁淤積癥嬰兒不應(yīng)該常規(guī)更換富含MCT的配方奶喂養(yǎng)；2、除特殊病因外，膽汁淤積癥嬰兒應(yīng)首先考慮母乳喂養(yǎng)；3、體重增加不理想時(shí)，母乳喂養(yǎng)的膽汁淤積癥嬰兒可通過(guò)額外補(bǔ)充MCT改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。【正文】（一）母乳是嬰兒最理想的食物母乳是嬰兒最理想的食物，母乳是嬰兒最理想的食物，母乳是嬰兒最理想的食物（重要的事情說(shuō)三遍）。《中國(guó)居民膳食指南（2022》和《母乳喂養(yǎng)促進(jìn)行動(dòng)計(jì)劃（2021-2025年）》均推薦堅(jiān)持純母乳喂養(yǎng)至嬰兒滿6月齡。?根據(jù)《母乳喂養(yǎng)促進(jìn)行動(dòng)計(jì)劃（2021-2025年）》，母乳喂養(yǎng)有益母嬰健康，可以促進(jìn)嬰兒體格和大腦發(fā)育，增強(qiáng)嬰兒免疫力，減少感冒、腹瀉等患病風(fēng)險(xiǎn)，減少成年后肥胖、糖尿病和心腦血管疾病的發(fā)生。強(qiáng)調(diào)配方奶僅是無(wú)法純母乳喂養(yǎng)時(shí)的替代選擇。?（二）除特殊病因外，膽汁淤積癥嬰兒應(yīng)首選母乳喂養(yǎng)?2022年發(fā)表的《嬰兒膽汁淤積癥診斷與治療專家共識(shí)》中明確指出，除希特林缺陷病、半乳糖血癥、酪氨酸血癥1型等需要使用特殊配方外，鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院《兒科臨床診療常規(guī)--肝病科篇（2025版）》：無(wú)禁忌癥的情況下，應(yīng)首選母乳喂養(yǎng)。?（三）補(bǔ)充中鏈脂肪酸（MCT）能使膽汁淤積癥嬰兒獲益基本邏輯。MCT是由含8～10碳的中鏈脂肪酸酯化而成，其水溶性大、分子較小、表面張力低，易于與水乳化，不需膽鹽參與即可吸收;而長(zhǎng)鏈甘油三酯（LCT）的消化和吸收則需要膽鹽的參與。膽汁淤積癥患者由于膽汁排泄受阻，膽汁分泌和排泄異常，影響LCT的消化吸收，但不影響MCT的消化吸收。補(bǔ)充MCT后，MCT不形成乳糜微粒、不經(jīng)過(guò)淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)運(yùn)，可直接進(jìn)入門靜脈，進(jìn)而被肝臟攝取和利用，為肝細(xì)胞提供能量，有助于維持肝臟的正常功能。2022年發(fā)表的《嬰兒膽汁淤積癥診斷與治療專家共識(shí)》中明確指出，補(bǔ)充MCT能夠使膽汁淤積癥患兒獲益，改善其營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)?；谏鲜龌具壿嫼蛯＜夜沧R(shí)推薦，許多情況下膽汁淤積癥嬰兒都被建議改用富含MCT的配方奶喂養(yǎng)。MCT具有大約95%的生物利用度，即使在重癥膽汁淤積的患兒中也是如此。當(dāng)選擇富含MCT的特殊醫(yī)學(xué)用途營(yíng)養(yǎng)配方喂養(yǎng)時(shí)，推薦選用含MCT30%～50%的配方供能，并不推薦MCT越高越好，若MCT比例>80%，患兒可能會(huì)出現(xiàn)脂肪瀉及必需脂肪酸的缺乏。富含MCT的特殊醫(yī)學(xué)用途營(yíng)養(yǎng)配方也存在口感和費(fèi)用問(wèn)題。正在母乳喂養(yǎng)的膽汁淤積癥嬰兒，其實(shí)也可選擇繼續(xù)母乳喂養(yǎng)同時(shí)額外補(bǔ)充MCT（約補(bǔ)充MCT0.5～1.0g/kg/d）。可選擇MCT粉或椰子油。椰子油中60%~70%的成分是MCT，起始劑量為1ml/kg/d。（四）母乳喂養(yǎng)可使膽汁淤積癥嬰兒受益更多2024年兒童肝臟營(yíng)養(yǎng)領(lǐng)域的國(guó)際重量級(jí)英文期刊JPGN發(fā)表文章《Theassociationofhumanmilkintakeandoutcomesinbiliaryatresia》。文章比較了膽道閉鎖患兒葛西術(shù)前接受母乳喂養(yǎng)和接受配方奶喂養(yǎng)的預(yù)后，發(fā)現(xiàn)母乳喂養(yǎng)改善生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)，同時(shí)降低葛西術(shù)后3月的黃疸水平。因此，認(rèn)為應(yīng)該鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)。該文章帶來(lái)的觀念沖擊。通常認(rèn)為膽道閉鎖（BA）患兒膽汁流受阻非常嚴(yán)重，臨床上表現(xiàn)為陶土便。按照前面介紹的基本邏輯，BA患兒的LCT吸收將受到嚴(yán)重影響，不利于改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)；配方奶喂養(yǎng)，尤其是富含MCT的配方奶喂養(yǎng)應(yīng)更有利于改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。但該研究卻得出相反的結(jié)論，這恰恰說(shuō)明母乳的無(wú)可替代性，也促使復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院修訂《兒科診療常規(guī)》，將母乳喂養(yǎng)作為無(wú)禁忌的膽汁淤積癥嬰兒的首選?！澳溉榈臒o(wú)可替代”也是《母乳喂養(yǎng)促進(jìn)行動(dòng)計(jì)劃（2021-2025年）》提到的共識(shí)性觀點(diǎn)。王能里醫(yī)生的科普號(hào)
嬰兒膽汁淤積癥的治療嬰兒膽汁淤積癥屬慢性病，治療需要時(shí)間，切忌心急亂用藥、多用藥。應(yīng)盡量在疾病早期進(jìn)行全面的評(píng)估，避免錯(cuò)過(guò)病因治療的最佳時(shí)間。膽汁淤積癥患兒需要更多熱卡，盡量按時(shí)足量喂養(yǎng)，避免低血糖。血糖不能維持，行立即咨詢醫(yī)生。母乳是嬰兒最好的食物，除NICCD等特殊疾病外，應(yīng)鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)。不建議膽汁淤積癥患兒常規(guī)更換富含MCT的配方奶喂養(yǎng)，尤其是正在使用母乳喂養(yǎng)的膽汁淤積癥患兒。嚴(yán)重膽汁淤積癥或者體重增加不理想時(shí)，可嘗試額外添加MCT或者使用富含MCT奶粉喂養(yǎng)。應(yīng)重視補(bǔ)充和監(jiān)測(cè)脂溶性維生素水平，避免維生素缺乏引起的嚴(yán)重疾病狀態(tài)，包括顱內(nèi)出血等。苯巴比妥和利福平不是嬰兒膽汁淤積癥的一線用藥，建議使用前充分咨詢有用藥經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，且短期使用比較安全。世界肝炎日直播義診