蔣小云
主任醫(yī)師 教授
科主任
兒科余慕雪
主任醫(yī)師 教授
4.3
兒科王慧深
主任醫(yī)師 教授
3.6
兒科唐雯
主任醫(yī)師 教授
3.6
兒科黃越芳
主任醫(yī)師 教授
3.6
兒科丘小汕
主任醫(yī)師 教授
3.6
兒科杜敏聯(lián)
主任醫(yī)師 教授
3.6
兒科莊思齊
主任醫(yī)師 教授
3.6
兒科陳述枚
主任醫(yī)師 教授
3.6
兒科莫櫻
主任醫(yī)師 教授
3.6
覃有振
主任醫(yī)師 副教授
3.5
兒科陳紅珊
主任醫(yī)師 副教授
3.5
兒科馬華梅
主任醫(yī)師 副教授
3.5
兒科李燕虹
副主任醫(yī)師 副教授
3.4
兒科李易娟
副主任醫(yī)師 副教授
3.4
兒科柯志勇
副主任醫(yī)師 副教授
3.4
兒科莫恩明
教授
3.4
兒科陳秋莉
副主任醫(yī)師 副教授
3.4
兒科黃禮彬
副主任醫(yī)師 副教授
3.4
兒科黃柳一
副主任醫(yī)師 副教授
3.4
李曉瑜
副主任醫(yī)師 副教授
3.4
兒科李格麗
副主任醫(yī)師 教授
3.3
兒科陳國(guó)楨
副主任醫(yī)師 副教授
3.3
兒科劉美娜
副主任醫(yī)師 副教授
3.3
兒科李運(yùn)泉
副主任醫(yī)師
3.3
兒科岳智慧
副主任醫(yī)師 副教授
3.3
兒科沈振宇
副主任醫(yī)師 副教授
3.3
兒科劉王凱
主任醫(yī)師
3.3
兒科羅杰思
醫(yī)師
3.3
兒科李莎
副主任醫(yī)師
3.2
朱玲
副主任醫(yī)師
3.2
兒科張軍
副主任醫(yī)師
3.2
兒科陳子立
主治醫(yī)師
3.2
兒科張紅宇
主治醫(yī)師
3.2
兒科郭松
主治醫(yī)師
3.2
兒科梁玉堅(jiān)
主治醫(yī)師
3.2
兒科裴瑜馨
主治醫(yī)師
3.2
兒科陳麗植
主治醫(yī)師
3.2
兒科王冰
主治醫(yī)師
3.2
兒科容麗萍
主治醫(yī)師
3.2
歐陽(yáng)曉君
主治醫(yī)師
3.2
兒科張力力
主治醫(yī)師
3.2
兒科劉婷
醫(yī)師
3.2
兒科梁聰
醫(yī)師
3.2
接種了輪狀病毒疫苗后,寶寶仍有可能會(huì)患病,但癥狀往往比較輕,這就是我們說的輪狀病毒“很紳士”的一面,接種疫苗相當(dāng)于第一次與寶寶見面,當(dāng)寶寶再接觸到輪狀病毒時(shí),它就會(huì)很溫柔,寶寶出現(xiàn)的癥狀也就會(huì)比較輕,因此不能說疫苗沒有用。
伴阿弗他口炎、咽炎、淋巴結(jié)炎的周期性發(fā)熱(PFAPA) 林老大5歲,今天雖然已經(jīng)高燒、喉嚨痛4天了,但精神還不錯(cuò)。陪他來(lái)看病的老奶奶卻滿臉疲憊。也難怪,到今天已經(jīng)因?yàn)楸馓殷w“化膿”打了3天靜脈抗生素,估計(jì)輸液中心的蚊子都養(yǎng)肥幾只了,發(fā)燒卻沒有一點(diǎn)好轉(zhuǎn)的跡象。咽部毫無(wú)意外是明顯充血的,扁桃體也腫大,確實(shí)看到很多白色的“膿點(diǎn)”,嘴唇內(nèi)側(cè)還有兩個(gè)潰瘍,脖子上兩三個(gè)淋巴結(jié)腫大,稍有觸痛。在體檢的過程中,我聽到老太太的嘮叨,原來(lái)最近1年已經(jīng)反復(fù)高燒好多次了! 我翻看了前面病歷,幾乎每次發(fā)燒都是高燒,并且都記錄有扁桃體化膿,好幾次驗(yàn)過血常規(guī),白細(xì)胞升高,并且C反應(yīng)蛋白也升高,符合扁桃體化膿的特征,都處方了口服或者靜脈用的抗生素。 “可能是輸液太多輸壞了,但不輸液又退不了燒。唉……”這是老奶奶的判斷。 我將每次發(fā)燒的日期和持續(xù)時(shí)間記錄在病歷,然后,發(fā)現(xiàn)一個(gè)規(guī)律:幾乎每次都是在月底發(fā)燒,每次都會(huì)持續(xù)3~5天不等,大多數(shù)診斷為“化膿性扁桃體炎”。 “來(lái)得比女孩的大姨媽還準(zhǔn)時(shí)!”這是我記錄完每次發(fā)燒日期后的第一印象。當(dāng)然,我知道這是什么病——PFAPA。 對(duì)著患者家屬,我通常將這種病簡(jiǎn)稱周期性發(fā)熱或者直呼PFAPA,說英文不是為了炫耀我的爛英文,皆因它的名字太長(zhǎng)了:伴阿弗他口炎、咽炎、淋巴結(jié)炎的周期性發(fā)熱!當(dāng)然,如果你愿意,也可以叫它的另外一個(gè)名稱:Marshall syndrome。 顧名思義,這種疾病的特色,首先是周期性高燒,多數(shù)是每個(gè)月一次,每次持續(xù)4~6天,不管是否治療都會(huì)自動(dòng)消退。多數(shù)患兒發(fā)燒前一天會(huì)有口氣臭等“上火”樣表現(xiàn),細(xì)心的家長(zhǎng)會(huì)早早預(yù)測(cè)到第二天就該發(fā)燒了! 高燒、喉嚨痛,扁桃體出現(xiàn)白色滲出物,血常規(guī)白細(xì)胞升高、中性粒細(xì)胞增多,C反應(yīng)蛋白升高,這些表現(xiàn)很容易令醫(yī)生誤診為扁桃體化膿,只是不管用什么抗生素,都需要好幾天才能退燒。多數(shù)患兒發(fā)作時(shí)還會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍和頸部淋巴結(jié)腫大,少數(shù)會(huì)出現(xiàn)腹痛、乏力、頭痛和關(guān)節(jié)痛等癥狀。 PFAPA多數(shù)在2歲~6歲發(fā)病,持續(xù)4~8年,在10歲左右逐漸自愈,不再發(fā)作。 如何診斷PFAPA? 前面說過,PFAPA發(fā)作時(shí)跟常見的“化膿性扁桃體炎”是難以區(qū)分的,如果是孤立的一兩次發(fā)作,真的很難不誤診! 不過,這種病最大的特點(diǎn)是“周期性”。對(duì)反復(fù)發(fā)熱的患兒,拿一張紙記錄一下每次發(fā)作的情況包括日期,將會(huì)很清楚地發(fā)現(xiàn)它的規(guī)律性——跟大姨媽的德性一模一樣!這樣就需要警惕本病了。 目前還沒有PFAPA的診斷標(biāo)準(zhǔn),總結(jié)我自己的臨床經(jīng)驗(yàn)(在國(guó)內(nèi),診斷PFAPA病例比我多的醫(yī)生估計(jì)不會(huì)有太多),個(gè)人認(rèn)為確診需要兩個(gè)周期的潑尼松經(jīng)驗(yàn)性治療,如果治療反應(yīng)符合預(yù)期,則可確診。但治療時(shí)需要密切觀察,識(shí)別真正的扁桃體化膿。 說起周期性發(fā)熱,愛看書的醫(yī)生可能會(huì)首先想到另外一些疾病:遺傳性周期性發(fā)熱。這種綜合征包括好幾種疾病,最常見的是家族性地中海熱(FMF), 其次為腫瘤壞死因子受體相關(guān)性周期性發(fā)熱(TRAPS)和高免疫球蛋白D綜合征(HIDS),還包括Muckle-Wells綜合征(MWS)、家族性冷性蕁麻疹(FCU,又叫家族性冷性自身炎癥綜合征,F(xiàn)CAS)、慢性嬰兒神經(jīng)、皮膚、關(guān)節(jié)?。–INCA,又叫嬰兒起病的多系統(tǒng)炎癥疾病,NOMID)。 這些疾病的特點(diǎn)首先是極少發(fā)生在亞洲人群,其次是有明確的基因異常,長(zhǎng)期發(fā)病還會(huì)導(dǎo)致淀粉樣變等慢性器質(zhì)性損害。而PFAPA是散發(fā)的,沒有種族差異,目前還沒有發(fā)現(xiàn)跟那個(gè)基因突變有關(guān),本病為自限性,雖然反復(fù)發(fā)作可達(dá)數(shù)年,但一般不遺留任何長(zhǎng)遠(yuǎn)的損害。 PFAPA的發(fā)病機(jī)制尚未明確,推測(cè)可能跟免疫遺傳性調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)。但如果企圖通過基因檢測(cè)來(lái)診斷本病,目前來(lái)看無(wú)疑是錯(cuò)誤的,基因檢測(cè)倒是可以排除那些遺傳性周期性發(fā)熱綜合征。 如何治療和預(yù)防PFAPA發(fā)作? PFAPA發(fā)作的治療(包括前面提及的診斷性治療)非常簡(jiǎn)單:一次性口服潑尼松,按每公斤體重1mg~2mg計(jì)算劑量。服藥后一般4小時(shí)左右起效:熱退、喉嚨痛緩解,并且此后幾天都不再反復(fù)。如果燒退后很快又再起,就需要考慮PFAPA診斷是不是有誤了。 有部分患兒切掉扁桃體后,發(fā)作可以消失,但部分患兒無(wú)效,所以不主張扁桃體切除。 其實(shí),有個(gè)很好的預(yù)防發(fā)作的藥物:西咪替?。ㄓ纸屑浊杳纂遥_@是一種“古老”的治療胃病的藥,可以抑制胃酸分泌。但后來(lái)發(fā)現(xiàn)這個(gè)藥還有免疫調(diào)節(jié)的作用,不知道為什么就用來(lái)預(yù)防PFAPA發(fā)作了。我自己的經(jīng)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)西咪替丁預(yù)防發(fā)作效果很好,但具體療程不確定,曾經(jīng)有個(gè)患兒口服半年控制的很好,停藥后再發(fā)作,再服,又可以控制。因?yàn)镻FAPA本身也是自限性疾病,所以我的方案是先口服半年到一年,然后試停觀察,不行再服。
芷涵(化名)媽媽這兩個(gè)月一直處于焦慮、糾結(jié)的狀態(tài):寶寶9個(gè)月了,自從3個(gè)月前體檢發(fā)現(xiàn)中性粒細(xì)胞只有0.4×10^9/L,后面復(fù)查了好幾次都是在0.3~0.5×10^9/L之間,醫(yī)生讓她做骨髓穿刺檢查,但家里人擔(dān)心寶寶那么小,做骨穿傷害太大了…… 在給寶寶做體檢時(shí),我發(fā)現(xiàn)寶寶長(zhǎng)得挺好的,外表沒有畸形,肝脾淋巴結(jié)也沒有腫大。詢問家族史也沒有什么特別之處。但有個(gè)線索令我如獲至寶:出生后曾因病理性黃疸在我們醫(yī)院新生兒科住院!在電腦上查詢到出生5天時(shí)的血常規(guī)結(jié)果:白細(xì)胞計(jì)數(shù)13×10^9/L,中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)4.6×10^9/L。 我把每次檢查的血常規(guī)結(jié)果摘錄下來(lái),然后和寶媽核對(duì):出生時(shí)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,6個(gè)月之后每次檢查都是降低的,但紅細(xì)胞和血小板一直正常。寶寶出生后至今只感冒過一次,2天就好了。沒有出現(xiàn)過發(fā)燒,皮膚沒有長(zhǎng)瘡癤,沒有口腔潰瘍和牙齦潰爛。這個(gè)月一直在吃利血生和維生素B4等“升白藥”但沒有效果…… 芷涵媽點(diǎn)完頭,然后疑惑地看著我問:“像不像白血病?是不是一定要做骨穿檢查?” 人體內(nèi)中性粒細(xì)胞數(shù)量是很龐大的,每公斤體重大約有100億個(gè)中性粒細(xì)胞,并且每天會(huì)更換掉大約1/5。中性粒細(xì)胞在骨髓里面產(chǎn)生,然后絕大多數(shù)還是呆在骨髓里面度過它們的青少年期(從啟動(dòng)增殖到成熟大約14天),等到成熟了才被釋放到血流。成熟之后,中性粒細(xì)胞就踏上了其“胞”生的單向道,在幾個(gè)小時(shí)內(nèi)跨過血管內(nèi)皮進(jìn)入組織。在組織中巡游的中性粒細(xì)胞遇到細(xì)菌則殺敵成仁變成死亡的膿細(xì)胞,沒有活干的也會(huì)在2~3天內(nèi)自殺、凋亡或者老化后被巨噬細(xì)胞吞噬。之前的科普《神奇的細(xì)胞——中性粒細(xì)胞》已經(jīng)介紹過中性粒細(xì)胞悲壯的一生。 中性粒細(xì)胞的主要作用是保衛(wèi)我們身體,吞噬侵入體內(nèi)的細(xì)菌和真菌。如果中性粒細(xì)胞減少了,細(xì)菌和真菌感染的風(fēng)險(xiǎn)就增大了。所以對(duì)患了腫瘤接受化療的小朋友來(lái)說,預(yù)防感染是治療期間最重要的事情。 數(shù)量如此之龐大,為什么有些寶寶驗(yàn)血會(huì)出現(xiàn)中性粒細(xì)胞減少呢? 中性粒細(xì)胞減少的定義—— 首先,我們先確定中性粒細(xì)胞減少的定義。 對(duì)1歲以內(nèi)的嬰兒,中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)低于1.0×10^9/L為減少;1歲以上的小朋友,低于1.5×10^9/L為降低。1.0~1.5×10^9/L為輕度減少,0.5~1.0×10^9/L為中度減少,低于0.5×10^9/L為重度減少,如果低于0.2×10^9/L則可稱中性粒細(xì)胞缺乏。 中性粒細(xì)胞減少的原因—— 那么,是什么原因?qū)е卵R?guī)里面的中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)減少呢? 首先,我們需要排除抽血標(biāo)本因素引起的假性中性粒細(xì)胞減少。抽血后如果標(biāo)本放置時(shí)間過長(zhǎng)才做檢測(cè),中性粒細(xì)胞會(huì)粘附到試管壁,試管中血液里面的中性粒細(xì)胞就減少了。如果標(biāo)本出現(xiàn)小凝塊,也可以把中性粒細(xì)胞網(wǎng)住,導(dǎo)致檢測(cè)到的數(shù)量降低。 如果懷疑是標(biāo)本處理因素造成的假性減少,馬上重新抽血復(fù)查或者改為扎手指采血檢測(cè)就可以糾正了。排除了這些因素,就需要查找是哪些疾病導(dǎo)致的中性粒細(xì)胞減少。 急性病毒感染:這是粒細(xì)胞減少最常見的原因,但一般是自限的,2周左右可以自行恢復(fù),因這個(gè)原因來(lái)我門診咨詢的不多。多種病毒急性感染時(shí)中性粒細(xì)胞會(huì)減少,比如腺病毒、呼吸道合胞病毒、甲型或乙型流感病毒、腸道病毒、人皰疹病毒6、麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、水痘帶狀皰疹病毒等等。粒細(xì)胞減少一般見于病初的24~48小時(shí)出現(xiàn),可持續(xù)3~6天,這個(gè)時(shí)間與急性病毒血癥相符。據(jù)推測(cè),減少的主要原因是病毒誘導(dǎo)粒細(xì)胞的分布發(fā)生了改變,粒細(xì)胞都偷懶躲起來(lái),不在血流里面巡邏了(血常規(guī)檢測(cè)的是血流里面的細(xì)胞成分)。嚴(yán)重的病毒感染有時(shí)也會(huì)導(dǎo)致組織損傷,中性粒細(xì)胞滲出到組織導(dǎo)致消耗增加。 免疫性中性粒細(xì)胞減少癥:持續(xù)性粒細(xì)胞減少最常見的是AIN,這個(gè)后面詳細(xì)介紹。還包括其它自身免疫性疾病如SLE引起的粒細(xì)胞減少,主要機(jī)制是免疫系統(tǒng)對(duì)自身粒細(xì)胞的破壞。 再生障礙性貧血和急性白血?。涸谶@些骨髓疾病患者,正常的粒細(xì)胞產(chǎn)生受到影響,同時(shí)紅細(xì)胞和血小板也受到殃及,通常也會(huì)降低。 脾臟腫大:脾臟本來(lái)就相當(dāng)于一個(gè)水庫(kù),如果脾臟巨大,血液里面的白細(xì)胞甚至血小板會(huì)大量滯留在脾臟從而使血流里面的數(shù)量減少。但脾大引起的白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞減少一般是輕度的,并且不會(huì)增加感染的風(fēng)險(xiǎn)。 藥物:化療藥對(duì)白細(xì)胞的影響已眾所周知,使用其它藥物如用于風(fēng)濕病的抗炎藥、甲亢藥、地貧時(shí)排鐵的去鐵酮等等,也可能會(huì)出現(xiàn)粒細(xì)胞降低,如果長(zhǎng)期使用這些藥物,醫(yī)生會(huì)讓您定期復(fù)查血常規(guī)的。 慢性活動(dòng)性病毒感染:慢性活動(dòng)性病毒感染在兒童十分罕見,一般是某個(gè)免疫環(huán)節(jié)存在先天性缺陷或者是器官移植使用免疫抑制劑的患兒才會(huì)罹患。EB病毒、CMV慢性活動(dòng)性感染,以及艾滋病患兒都有可能會(huì)因影響骨髓造血導(dǎo)致粒細(xì)胞減少,這些情況下的紅細(xì)胞、血小板造血一般也會(huì)受到牽連的。 先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥:十分罕見,在我二十幾年的臨床工作中也才確診幾例。多種先天性骨髓衰竭綜合征也會(huì)影響到中性粒細(xì)胞,有些會(huì)并存某些先天性畸形。這些先天性疾病一般需要進(jìn)行基因檢測(cè)來(lái)確診。 自身免疫性中性粒細(xì)胞減少癥(AIN)—— AIN是如何發(fā)病的?這個(gè)問題,其實(shí)如果了解免疫性血小板減少癥(ITP)的發(fā)病機(jī)制,把“血小板”改成“中性粒細(xì)胞”就可以了,原理差不多(慢性ITP還是有點(diǎn)不同,涉及對(duì)巨核細(xì)胞的攻擊)。由于免疫系統(tǒng)出錯(cuò),產(chǎn)生了針對(duì)中性粒細(xì)胞表面的CD177或CD16的抗體。這些抗體結(jié)合到中性粒細(xì)胞表面的抗原后,把屁股翹在外面,吸引了補(bǔ)體和NK細(xì)胞上的Fc受體,通過補(bǔ)體介導(dǎo)的或者ADCC介導(dǎo)的機(jī)制在中性粒細(xì)胞的細(xì)胞膜上鑿出個(gè)洞,中性粒細(xì)胞的故事就結(jié)束了??贵w介導(dǎo)的細(xì)胞破壞詳見前期科普(《抗體是怎樣煉成的?③ 有抗體就有抵抗力嗎?》)。 AIN最常見于嬰兒期,多數(shù)經(jīng)過數(shù)月到數(shù)年的病程后自動(dòng)恢復(fù)。少數(shù)發(fā)病年齡偏大,這些患兒往往伴有其它免疫性疾病,自動(dòng)恢復(fù)的可能性小。患兒血常規(guī)除了中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)降低外,常常伴有單核細(xì)胞計(jì)數(shù)增多,這是一種代償反應(yīng),畢竟單核細(xì)胞也是一種吞噬細(xì)胞嘛! 中性粒細(xì)胞減少會(huì)有哪些表現(xiàn)?—— 中性粒細(xì)胞主要參與身體對(duì)細(xì)菌和真菌的免疫,跟病毒感染關(guān)系不大。所以,這些寶寶普通的病毒性感冒并不會(huì)更加頻繁。中性粒細(xì)胞輕度和中度減少時(shí),細(xì)菌感染的風(fēng)險(xiǎn)也不大;持續(xù)、嚴(yán)重的中性粒細(xì)胞缺乏時(shí),細(xì)菌感染風(fēng)險(xiǎn)增加,可能會(huì)出現(xiàn)反復(fù)口腔潰爛、皮膚瘡癤、肛周膿腫等,在病毒感染時(shí)也容易繼發(fā)細(xì)菌感染,引起肺膿腫和其它內(nèi)臟感染。相對(duì)來(lái)說,AIN寶寶由于粒細(xì)胞的產(chǎn)生并沒有減少,只是消耗過多,所以感染一般會(huì)比那些先天性或者骨髓疾病導(dǎo)致中性粒細(xì)胞生成減少的患兒要少、要輕。 怎么確診AIN?—— 血常規(guī)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)減少而紅細(xì)胞和血小板正常是AIN最基本的特征。俗話說,無(wú)無(wú)事不登三寶殿,粒細(xì)胞減少絕大多數(shù)是在寶寶感冒發(fā)燒驗(yàn)血時(shí)發(fā)現(xiàn)的。如果紅細(xì)胞、血小板都沒有問題,寶寶情況又好的,不妨先觀察多一段時(shí)間,看看是否急性病毒感染引起的暫時(shí)性降低。 對(duì)持續(xù)性單純的中性粒細(xì)胞減少,需要注意寶寶平時(shí)細(xì)菌感染(口腔、皮膚、肛周)是否頻繁,以及之前血常規(guī)結(jié)果。曾經(jīng)粒細(xì)胞計(jì)數(shù)正常、感染不頻繁、生長(zhǎng)發(fā)育良好的,支持AIN;而如果一直都是粒細(xì)胞缺乏并且細(xì)菌感染頻繁的,要注意排除先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥。 骨髓檢查可以排除再生障礙性貧血、白血病、某些先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥,但不是支持AIN的證據(jù)。 如同ITP一樣,抗中性粒細(xì)胞抗體檢測(cè)的假陽(yáng)性和假陰性都比較高,不作為診斷AIN的常規(guī)檢測(cè)和診斷手段。 如果寶寶現(xiàn)正感染,或者要證實(shí)是否免疫造成的,可以考慮用丙種球蛋白沖擊治療。跟ITP一樣,大多數(shù)AIN寶寶沖擊治療之后中性粒細(xì)胞也會(huì)暫時(shí)回升。當(dāng)然,其它自身免疫病引起的中性粒細(xì)胞減少也會(huì)有效,對(duì)年齡較大的兒童,需要做一些檢查排除這些疾病。 對(duì)丙種球蛋白無(wú)反應(yīng)的,或者懷疑先天性缺乏時(shí),需要進(jìn)行基因檢測(cè)來(lái)確診?;驒z測(cè)費(fèi)用較高,并且也不是全部缺陷都可測(cè)出,所以診斷時(shí)還是需要結(jié)合臨床,不宜濫用。 AIN怎么治療?—— 對(duì)我們的身體來(lái)說,中性粒細(xì)胞的主要作用就是抵御細(xì)菌和真菌感染。因此,是否需要治療取決于感染風(fēng)險(xiǎn)的大小。一般來(lái)說,中性粒細(xì)胞輕度和中度減少時(shí),細(xì)菌真菌感染的風(fēng)險(xiǎn)并不大,無(wú)需過多干預(yù);重度減少時(shí),需要結(jié)合寶寶感染情況來(lái)決定。如果感染頻繁,就需要積極干預(yù)了。 既然AIN與ITP的發(fā)病機(jī)制那么相似,我們不妨參考ITP的治療措施(詳見既往科普《認(rèn)識(shí)ITP ③ ITP怎么治療和護(hù)理?》)。 丙種球蛋白沖擊治療:如同在ITP時(shí)可以很快提升血小板一樣,用于AIN時(shí)也可以快速提升中性粒細(xì)胞,在急性細(xì)菌感染時(shí)還有利于抵抗細(xì)菌,一舉兩得。但提升的效果短暫,作為預(yù)防感染顯然性價(jià)比太糟糕了。 糖皮質(zhì)激素(潑尼松之類的):可以提升中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù),但激素本身又抑制了中性粒細(xì)胞的功能,反而增加了感染的風(fēng)險(xiǎn)、得不償失,不宜使用。 粒細(xì)胞集落刺激因子:用于AIN就如同艾曲波帕用于ITP一樣,可以刺激中性粒細(xì)胞造血和釋放,是目前AIN甚至是先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥伴反復(fù)細(xì)菌感染時(shí)的主要治療措施。以前需要每天注射,限制了應(yīng)用。現(xiàn)在有長(zhǎng)效的粒細(xì)胞集落刺激因子,每個(gè)月注射一次就可以有效預(yù)防細(xì)菌感染。 跟ITP一樣,AIN也是自己自愈的,只是無(wú)法預(yù)測(cè)具體每個(gè)寶寶何時(shí)會(huì)痊愈。因此,沒有明確的療程,需要根據(jù)寶寶細(xì)菌感染的頻繁和嚴(yán)重程度個(gè)體化制定治療方案。 AIN寶寶平時(shí)如何預(yù)防細(xì)菌真菌感染?—— AIN總體預(yù)后是良好的,經(jīng)過長(zhǎng)短不一的病程后多數(shù)寶寶會(huì)自然恢復(fù)。平時(shí)細(xì)心照顧、搞好個(gè)人衛(wèi)生有利于減少細(xì)菌、真菌感染的出現(xiàn)。首先需要勤洗手、勤洗澡,保證皮膚衛(wèi)生,減少長(zhǎng)瘡癤的機(jī)會(huì)。每次進(jìn)食之后應(yīng)該用涼開水漱口,可以減少口腔、牙齦的感染。要保證大便通暢、避免便秘,以免發(fā)生肛裂導(dǎo)致肛周膿腫。一旦皮膚、黏膜損傷或者出現(xiàn)炎癥,就需要及時(shí)治療以免感染加重。 致寶媽寶爸—— 中性粒細(xì)胞減少在兒童里面很常見,大多數(shù)是急性病毒感染所致的暫時(shí)性減少,少數(shù)為良性的AIN,先天性中性粒細(xì)胞缺乏是非常罕見的。所以,發(fā)現(xiàn)寶寶單純的中性粒細(xì)胞減少(紅細(xì)胞、血小板正常)不用慌張,在醫(yī)生的指導(dǎo)下隨診復(fù)查,必要時(shí)可以通過骨髓檢查和基因檢測(cè)來(lái)確定原因。急性病毒感染引起的暫時(shí)性中性粒細(xì)胞降低多數(shù)是分布改變所致,一般不會(huì)增加細(xì)菌感染的風(fēng)險(xiǎn),不需要“升白藥”治療,并且平常的口服“升白藥”效果也不好。對(duì)AIN寶寶,大多數(shù)經(jīng)過一段時(shí)間后可以自愈,是否需要治療取決于細(xì)菌感染是否頻繁,平時(shí)做好寶寶的衛(wèi)生護(hù)理是預(yù)防細(xì)菌感染的關(guān)鍵。
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