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神經(jīng)纖維瘤病科普知識 查看全部
神經(jīng)纖維瘤病及分型神經(jīng)纖維瘤病(Neurofibromatosis,NF)本病又稱馮·雷克林豪森病(vonRecklinghausendisease),典型神經(jīng)纖維瘤病、周圍性神經(jīng)纖維瘤病,表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼和皮膚的發(fā)育異常,可分為以下幾種類型。NF1型:即傳統(tǒng)的神經(jīng)纖維瘤病,占85%以上的病例,許多神經(jīng)纖維瘤和咖啡牛奶斑,多不伴發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,可見Lisch小結(jié)。NF2型:中樞或聽力型(acoustic),雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，無Lisch小結(jié),咖啡牛奶斑和皮膚神經(jīng)纖維瘤很少。NF3型:混合型,具有I型和Ⅱ型特征。NF4:變異型,彌漫性咖啡牛奶斑和神經(jīng)纖維瘤，Lisch小結(jié),中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤存在或缺乏。NF5:節(jié)段型或局限型,咖啡牛奶斑和神經(jīng)纖維瘤局限于身體的特定部位。NF6:僅有咖啡牛奶斑。NF7:遲發(fā)型,在30歲以后發(fā)病。醫(yī)生集團(tuán)-云南科普號