在心臟起搏領域，無導線起搏器的出現(xiàn)無疑是具有劃時代意義的創(chuàng)新。而如今，隨著技術的不斷進步，心房無導線起搏器預計今年會在中國上市，更是為眾多需要心房起搏治療的患者帶來了全新的希望。一、什么是心房無導線起搏器心房無導線起搏器是一種高度微型化、無需傳統(tǒng)經(jīng)靜脈導線連接的起搏裝置，它專門用于為心房提供起搏治療。與傳統(tǒng)的經(jīng)靜脈起搏器相比，它沒有導線穿過血管，避免了因?qū)Ь€引發(fā)的諸多并發(fā)癥，如導線斷裂脫位、繼發(fā)感染以及靜脈閉塞等。心房無導線起搏器通過微創(chuàng)手術植入到心臟的右心房內(nèi)，能夠精準地感知心房的電活動，并在必要時發(fā)放電脈沖刺激心房，從而維持正常的心臟節(jié)律。二、心房無導線起搏器的優(yōu)勢（一）降低并發(fā)癥風險由于沒有導線和皮下囊袋，心房無導線起搏器大大減少了感染的發(fā)生率。傳統(tǒng)起搏器的感染風險主要來源于導線和囊袋，而無導線起搏器的設計從根本上避免了這些問題。此外，它還消除了因?qū)Ь€斷裂或脫位導致的潛在風險，這些風險在傳統(tǒng)起搏器中可能會引發(fā)嚴重的心律失常甚至危及生命。（二）提升患者生活質(zhì)量心房無導線起搏器的體積小巧，植入后幾乎不會對患者的日常生活造成任何限制?；颊邿o需擔心因劇烈運動或日?；顒訉е聦Ь€移位或囊袋破裂等問題，可以像正常人一樣進行各種活動，包括游泳、舉重等。而且，由于沒有外露的傷口和明顯的疤痕，患者的外觀也更加自然，心理負擔得以減輕。（三）優(yōu)化治療效果心房無導線起搏器能夠?qū)崿F(xiàn)精準的心房起搏，對于病態(tài)竇房結綜合征的患者來說，可以更好地維持心臟的正常節(jié)律和功能。它還可以與心室無導線起搏器配合使用，實現(xiàn)雙腔起搏，進一步提高治療效果，改善患者的預后。三、心房無導線起搏器的植入技術心房無導線起搏器的植入過程是一種微創(chuàng)手術，通常在局部麻醉下進行。醫(yī)生通過股靜脈（或其他合適的靜脈通路）將起搏器輸送至右心房的預定位置。在植入過程中，醫(yī)生會借助影像學技術（如X線透視、超聲心動圖等）來精確地定位起搏器，并確保其固定牢固。目前，一些先進的起搏器還具備了電氣映射功能，可以在植入前對心房組織進行評估，選擇最佳的植入位置，從而提高植入的成功率和治療效果。四、心房無導線起搏器的適用人群心房無導線起搏器適用于需要心房起搏治療的患者，且對傳統(tǒng)經(jīng)靜脈起搏器存在高感染風險或血管通路受限的患者，心房無導線起搏器是一種理想的選擇。此外，對于一些高齡患者、患有慢性腎臟疾病或身體消瘦的患者，由于其并發(fā)癥風險相對較高，心房無導線起搏器也能為他們提供更安全、更有效的治療方案。五、未來展望隨著技術的不斷發(fā)展，心房無導線起搏器有望在未來實現(xiàn)更多的功能和突破。例如，進一步延長電池壽命、提高起搏器的智能化水平、實現(xiàn)遠程監(jiān)測和診斷等。同時，研究人員也在探索如何將無導線起搏器與左束支起博、植入式心律轉復除顫器（ICD）等其他心臟治療設備更好地結合，為更多的心臟疾病患者提供全面的治療解決方案。六、個人意見自從2022年以來，筆者已植入上百臺無導線起博器，包括MicraVR/AV和AveirVR，總體而言安全可靠，患者體驗佳。心房無導線起博器在植入路徑同既往的心室無導線起博器，因此術前需要做仔細評估，排除下腔靜脈植入途徑異常。筆者認為患者通常更能接受植入單個無導線起博器而不是心房心室共兩個無導線起博器，因此術前評估房室結功能，選擇房室結功能良好，預期心房起博比例高的患者是心房無導線起博器最合適的對象。受解剖和病變影響，右心耳良好起博的比例明顯低于右心室，建議術前先嘗試普通導線心房預起博，選擇相對健康右心耳進行心房無導線起博植入手術，如果效果欠佳可以改為傳統(tǒng)起博器房間隔起博甚至游離壁起博，以避免手術效果不理想。心房無導線起搏器的出現(xiàn)，為心臟起搏治療帶來了革命性的變化。它不僅提高了治療的安全性和有效性，還極大地改善了患者的生活質(zhì)量。隨著技術的不斷進步和應用范圍的擴大，相信心房無導線起搏器將在未來的心臟疾病治療中發(fā)揮更加重要的作用，為更多患者帶來福音。圖：心房無導線起博器釋放過程

直播時間：2024年06月27日19:00主講人：李元十主任醫(yī)師浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院心血管內(nèi)科問題及答案：問題：請問主任：在昆明海拔1800多生活，對這個病是不是不利？需要另找地方生活？視頻解答：點擊這里查看詳情>>>

法布雷病是一種X連鎖的遺傳性疾病，因位于Xq22.1的GLA基因突變，導致其編碼的α半乳糖苷酶A活性降低或完全缺乏，造成代謝底物三己糖?；手糋b3以及衍生物Lyso?Gb3在心臟、腎臟、神經(jīng)和皮膚等器官中大量貯積，造成相應臨床表現(xiàn)。心臟受累是法布雷病患者死亡的主要原因，因此早期診斷和治療法布雷病心肌病對于改善患者預后非常重要。法布雷病心肌病可分為經(jīng)典型和遲發(fā)型。經(jīng)典型多在兒童期發(fā)病，遲發(fā)型以成年后發(fā)病為主。女性患者起病通常較男性延遲10年左右，但是器官受累發(fā)生率與男性患者無明顯差異。法布雷病心肌病表現(xiàn)為心肌肥厚、心律失常和心功能不全。心肌肥厚以向心性為主。心律失常包括房室傳導阻滯等緩慢型和房顫室速等各種快速型，甚至惡性室性心律失常。心功能不全以舒張性為主，隨著疾病進展，可伴發(fā)收縮性心功能不全。法布雷病心肌病患者常伴發(fā)二尖瓣主動脈瓣增厚和關閉不全，少見狹窄。法布雷病心肌病患者可以伴發(fā)其他系統(tǒng)等表現(xiàn)，值得引起重視的有：皮膚血管角質(zhì)瘤；肢端感覺異常；少汗；早發(fā)卒中；角膜渦狀渾濁；腎功能異常伴蛋白尿；聽力減退。如果僅累及心臟稱為心臟變異型。心超是篩查法布雷病心肌病最重要的工具，可發(fā)現(xiàn)各種肥厚類型和雙邊征，也是隨訪的關鍵手段。心臟增強磁共振中nativeT1值降低是法布雷病心肌病的特異表現(xiàn)，釓延遲顯像通常見于左心室前外側和下外側壁基底段和中段的肌層內(nèi)。疑似男性患者需要進行α?GalA活性檢測，如果正常可以排除。但是α?GalA活性對于女性患者的診斷價值有限。血漿Lyso?Gb3水平比Gb3靈敏度更高。基因檢查是法布雷病的重要確診手段，目前已報道1000多種GLA基因變異。法布雷病心肌病的治療包括心臟對癥治療和對因治療。對因治療包括酶替代治療、分子伴侶治療和基因治療。外源性補充α半乳糖苷酶A，促進Gb3分解以避免Gb3和Lyso?Gb3儲積，也是目前首選的治療方法。法布雷病心肌病患者需要進行家系調(diào)查，育齡期患者遺傳咨詢。兒童時期建議每2-3年復診，多學科團隊隨訪，男性患者超過20歲，女性患者超過30歲，建議每年至少隨訪1次，隨訪項目包括心肌酶譜、利鈉肽、心電圖、超聲心動圖和動態(tài)心電圖檢查，每2年復查CMR檢查。浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院于2021年1月26日成立了法布雷多學科診療團隊，并于周三下午設立了法布雷病心肌病?？崎T診，以方便患者得到專業(yè)及時的診治。（附：題圖為本團隊一例法布雷病心肌病心肌活檢透視電鏡圖片，呈特征性髓樣小體）