摘要：心肌橋是一種先天性血管畸形，穿行于心肌內(nèi)的冠狀動(dòng)脈段稱為壁血管，覆蓋于其表面的心肌組織即為心肌橋，多見(jiàn)于左側(cè)冠狀動(dòng)脈前降支。心肌橋在導(dǎo)致冠心病的發(fā)生發(fā)展過(guò)程中起著重要作用，可以誘發(fā)諸多心血管事件。因此了解心肌橋的解剖特點(diǎn)、病理生理學(xué)機(jī)制以及與臨床心血管疾病的相互關(guān)系對(duì)于指導(dǎo)心肌橋的治療具有重要意義。關(guān)鍵詞：冠狀動(dòng)脈；心肌橋；病理生理；臨床表現(xiàn)；診斷治療冠狀動(dòng)脈心肌橋(myocardial bridge，MB)是一種先天性冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常，最早由Reyma于1737年報(bào)道。正常的冠狀動(dòng)脈主干及其主要分支多走行于心外膜下組織內(nèi)，當(dāng)其某一段穿行于心肌內(nèi)部時(shí)就形成心肌橋，心肌內(nèi)的冠狀動(dòng)脈段稱為壁冠狀動(dòng)脈，覆蓋于其上的心肌即為心肌橋。該疾病的發(fā)生率報(bào)道從1.5%到16%不等，尸檢發(fā)現(xiàn)率高達(dá)80%，但性別、年齡、地域和種族與該病的發(fā)生無(wú)直接關(guān)系［1］。心肌橋先前被認(rèn)為是一種良性解剖畸形，但越來(lái)越多的研究證實(shí)它與冠狀動(dòng)脈粥樣硬化、局灶性心肌梗死、室性心律失常以及心源性猝死等諸多心血管事件的發(fā)生關(guān)系密切［2-3］。1 心肌橋的解剖特點(diǎn)心肌和冠狀動(dòng)脈發(fā)育不協(xié)調(diào)時(shí)導(dǎo)致部分動(dòng)脈穿行于心肌內(nèi)部即形成心肌橋，可以單發(fā)或多發(fā)，通常以左側(cè)冠狀動(dòng)脈前降支受累多見(jiàn)，長(zhǎng)度分布于3～50mm不等。Ferreira依據(jù)心肌橋的解剖特點(diǎn)將其分為兩型：Ⅰ型即表淺型，約占75%，覆蓋于壁動(dòng)脈上面的心肌厚度不超過(guò)2mm；Ⅱ型即縱深型，相對(duì)少見(jiàn)（約占25%），覆蓋于冠狀動(dòng)脈表面的心肌長(zhǎng)且厚。根據(jù)冠狀動(dòng)脈造影時(shí)顯示的狹窄程度，心肌橋又可以分為三級(jí)：一級(jí)狹窄≤49%，二級(jí)狹窄50%～70%，三級(jí)狹窄＞70%。2 心肌橋的病理生理機(jī)制心肌橋?qū)跔顒?dòng)脈的壓迫持續(xù)于整個(gè)心動(dòng)周期，使其血流儲(chǔ)備大大降低；此外，由于血流動(dòng)力學(xué)變化導(dǎo)致的內(nèi)皮細(xì)胞損傷以及血管活性物質(zhì)的生成釋放也是加重患者病情的重要因素?；颊吲R床癥狀表現(xiàn)多樣，以心絞痛、心肌梗死、左心室功能不全以及發(fā)作性室性心律失常等常見(jiàn)［4］。2.1 心肌橋與冠狀動(dòng)脈粥樣硬化心肌橋被認(rèn)為是通往冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的橋梁，它可以觸發(fā)并加劇近端血管粥樣硬化的形成。心肌橋的瓣膜作用使近端血管的血流速度往往顯著高于壁內(nèi)及遠(yuǎn)端血管，高壓力和渦流對(duì)血管壁的剪切力是導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化的重要原因，壁內(nèi)動(dòng)脈和遠(yuǎn)端血管反而不易發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化。Zeina AR［5］等采用冠狀動(dòng)脈CT造影證實(shí)心肌橋近端血管的動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)生率高達(dá)86%。Kim JW［6］等應(yīng)用血管內(nèi)超聲發(fā)現(xiàn)心肌橋患者近端血管的內(nèi)皮細(xì)胞受損嚴(yán)重，血管迂曲并伴有粥樣斑塊的形成。心肌橋?qū)е碌难軆?nèi)皮細(xì)胞及血小板正常形態(tài)的改變是促發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化的分子機(jī)制，Okmen AS等研究發(fā)現(xiàn)橋前血管的間質(zhì)細(xì)胞和成纖維細(xì)胞較多，內(nèi)皮一氧化氮合酶、內(nèi)皮素-1和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶基因顯著升高［7］。Duygu等研究發(fā)現(xiàn)心肌橋可以促進(jìn)橋前血管的炎癥發(fā)生，提出高敏C-反應(yīng)蛋白可能是心肌橋觸發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化的直接預(yù)示因子［8］。2.2 心肌橋與心肌缺血心肌橋的特殊解剖結(jié)構(gòu)導(dǎo)致的冠脈血流儲(chǔ)備降低在心血管事件的發(fā)生中起重要作用，尤其是伴發(fā)室性或是室上性心動(dòng)過(guò)速時(shí)尤為危險(xiǎn)。近年來(lái)研究證實(shí)心肌橋的位置以及解剖結(jié)構(gòu)類型與心肌缺血的發(fā)生關(guān)系密切，表淺型對(duì)血管壓迫較小，心肌缺血的癥狀不明顯，但縱深型由于與前降支不僅關(guān)系密切而且可以引起血管扭曲，可以顯著影響血流灌注也大大降低了冠狀動(dòng)脈的血流儲(chǔ)備。Ding H等通過(guò)冠狀動(dòng)脈造影以及血管內(nèi)超聲發(fā)現(xiàn)壁內(nèi)血流方式以震蕩流為主，收縮期血管內(nèi)徑縮小高達(dá)80%以上，舒張期內(nèi)徑仍可以縮小35%，血管最大橫截面積只在舒張中期出現(xiàn)［9］。此外，心肌橋?qū)е碌难軆?nèi)皮損傷、血小板的集聚以及血管痙攣對(duì)心肌的局部缺血也起著重要的作用。2.3心肌橋與肥大性心肌病肥大性心肌病患者心肌橋的發(fā)病率高達(dá)30%，常見(jiàn)于兒童，部分學(xué)者認(rèn)為此類心肌橋是由于心肌過(guò)度肥大而形成故稱之為后天性心肌橋。Sharma J回顧性的研究了36名肥大性心肌病患兒，其中10人患有心肌橋，他們的臨床癥狀相對(duì)于其它沒(méi)有心肌橋的患兒明顯，主要表現(xiàn)為頻發(fā)性胸疼、胸悶、室性心律失常和勞力性收縮壓降低，隨訪發(fā)現(xiàn)該類患兒的5年生存率也顯著低于沒(méi)有心肌橋的患兒（67%和94%）［10］。Mohiddin等研究了心肌橋?qū)π募》蚀蠡純旱男募」嘧惓：团R床效果，在入選的57名心肌肥大患兒中27名患有心肌橋，經(jīng)過(guò)平均8±6年時(shí)間的隨訪，沒(méi)有心肌橋患兒的心肌異常灌注率為47%，而心肌橋患兒發(fā)生率為77%［11］。但是心肌橋?qū)Τ扇诵募》蚀蠡颊叩倪h(yuǎn)期生存率影響似乎較小，Sorajja P等通過(guò)對(duì)425名成人患者研究結(jié)果顯示64人患有心肌橋，經(jīng)過(guò)6.8年的隨訪發(fā)現(xiàn)他們的長(zhǎng)期生存率沒(méi)有差別，具體機(jī)制尚不太清楚［12］。但是關(guān)于心肌橋和左室肥厚及左室輸出道梗阻程度之間的關(guān)系迄今為止還沒(méi)有相關(guān)數(shù)據(jù)表明。3 心肌橋的臨床診斷3.1 選擇性冠狀動(dòng)脈造影選擇性冠狀動(dòng)脈造影是診斷心肌橋的金標(biāo)準(zhǔn)，左肩位造影時(shí)發(fā)現(xiàn)率較高，多體位投射更有助于心肌橋的發(fā)現(xiàn)，根據(jù)壁冠狀動(dòng)脈在心臟收縮和舒張期的特征性“擠奶現(xiàn)象”就可以明確診斷［13］。但是冠脈造影還受到心肌橋的厚度、寬度、壁冠狀動(dòng)脈的解剖位置以及周?chē)M織數(shù)量的影響，服用硝酸甘油和硝普鈉等擴(kuò)張血管藥物可以提高其檢出率。近年來(lái)隨著高分辨CT和計(jì)算機(jī)輔助處理組合圖像技術(shù)在臨床上的廣泛應(yīng)用心肌橋的檢出率也明顯提高［14］。3.2 血管內(nèi)超聲和多普勒成像血管內(nèi)超聲檢查是近年來(lái)診斷心肌橋的又一重要手段，可以通過(guò)橫斷面成像實(shí)時(shí)顯示管腔內(nèi)及血管壁的情況，輕度心肌橋患者血管內(nèi)超聲即可有特征性改變，血管內(nèi)超聲的典型表現(xiàn)是壁內(nèi)動(dòng)脈上方有一高度特異性的半月形無(wú)回聲區(qū)且存在于整個(gè)心動(dòng)周期［15］。多普勒檢查可以發(fā)現(xiàn)約87%的心肌橋患者，也可以明確橋前血管的血流儲(chǔ)備變化。多普勒主要的圖像特點(diǎn)表現(xiàn)為壁冠狀動(dòng)脈血流呈指尖樣改變，即舒張?jiān)缙诠跔顒?dòng)脈血流速度突然加快，形成突出的高峰，舒張中期血流逐漸下降，隨后逐漸減緩構(gòu)成舒張中晚期平臺(tái)，當(dāng)收縮一開(kāi)始，血流速度再次迅速下降，并于心肌橋近端出現(xiàn)逆向血流，心率增快可以進(jìn)一步改變血流圖形，使舒張?jiān)缙谘鞣逯蹈?，舒張中晚期平臺(tái)縮短，逆向血流增加［16］。3.3 其它診斷方法多排螺旋CT的應(yīng)用對(duì)心肌橋檢出提供了新的思路，能直接顯示中等密度的心肌覆蓋于冠狀動(dòng)脈上，有助于對(duì)心肌的定性、定量診斷，對(duì)提高檢出率也有重要參考價(jià)值［17］。此外，心電圖和心臟核素掃描在心肌橋的診斷中也起一定的輔助作用，但效果尚待進(jìn)一步商榷。4 心肌橋的治療4.1藥物治療藥物治療是心肌橋的首選方案，常見(jiàn)的有β受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑、硝酸甘油類藥物和抗血小板藥物。β受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑的負(fù)性心力作用可以有效降低心肌橋?qū)跔顒?dòng)脈的壓迫，降低循環(huán)和冠脈內(nèi)壓力，負(fù)性傳導(dǎo)作用可以延長(zhǎng)舒張期有效改善冠脈內(nèi)的血流灌注。硝酸甘油類藥物的臨床應(yīng)用尚存在爭(zhēng)議，它可以加強(qiáng)心肌收縮力，在冠脈造影中顯示加重?cái)D奶效應(yīng)從而加重心肌的缺血，但是對(duì)伴發(fā)心絞疼的患者需要權(quán)衡利弊［18］。阿司匹林類藥可以有效改善血小板凝集，對(duì)預(yù)防和延緩冠脈內(nèi)血栓形成和動(dòng)脈粥樣硬化具有一定作用。4.2冠狀動(dòng)脈支架植入術(shù)冠狀動(dòng)脈支架植入術(shù)能夠有效改善心肌橋的血流動(dòng)力學(xué)異常和心肌缺血癥狀，近期療效較好，但支架內(nèi)再狹窄的發(fā)生率較高［19-20］。Summaria F等［21］評(píng)價(jià)了11例左前降支心肌橋植入支架的臨床效果，7周后隨訪冠脈造影顯示50%的患者有中重度再狹窄。Pereira AB等［22］評(píng)價(jià)了藥物和支架在心肌橋治療中的效果，平均隨訪（15±3）個(gè)月，發(fā)現(xiàn)支架組嚴(yán)重心絞痛復(fù)發(fā)率和靶血管血運(yùn)重建率均顯著高于藥物組，認(rèn)為支架植入術(shù)不能緩解心肌橋患者臨床癥狀，且再狹窄率較高。但是，隨著藥物洗脫支架的廣泛臨床應(yīng)用，支架植入術(shù)的遠(yuǎn)期治療效果可能會(huì)有較大的改善［23］。4.3手術(shù)治療手術(shù)治療主要適用于藥物不能緩解癥狀或伴發(fā)有其它心血管疾病的患者，心肌橋的外科治療方式主要有心肌橋松解術(shù)和冠狀動(dòng)脈的旁路移植術(shù)兩種［24］。Huang XH等［25］對(duì)35例行心肌松解術(shù)和冠脈搭橋術(shù)治療的患者進(jìn)行了平均35.3個(gè)月的隨訪，認(rèn)為外科手術(shù)可以有效緩解壁內(nèi)動(dòng)脈的壓迫改善臨床癥狀。心肌橋松解術(shù)可以從根本上解除冠脈壓迫，術(shù)后效果良好，但是由于有較多的不可預(yù)知因素增加了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，可能會(huì)引起室壁瘤、房室傳導(dǎo)阻滯等后遺癥［26］。對(duì)于合并壁冠狀動(dòng)脈近端固定狹窄且臨床癥狀明顯者宜選用冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，這樣可以有效避免松解術(shù)中引起的斑塊不穩(wěn)定。當(dāng)心肌橋較厚或（和）較長(zhǎng)時(shí)，冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)中壁內(nèi)動(dòng)脈分離難度增加，可能會(huì)引起心室穿孔的危險(xiǎn)，建議采用乳內(nèi)動(dòng)脈或大隱靜脈搭橋施行主動(dòng)脈—心肌橋遠(yuǎn)端吻合術(shù)［27］。5.小結(jié)心肌橋是心肌和冠狀動(dòng)脈發(fā)育不協(xié)調(diào)導(dǎo)致的一種先天性血管畸形，臨床癥狀的通常在30歲以后出現(xiàn)，孤立的心肌橋患者往往不需要治療。心肌橋的早期檢出率隨著冠脈造影等診斷技術(shù)的廣泛開(kāi)展顯著提高，這對(duì)其早期治療和心血管意外事件的預(yù)防起著重要的作用。但是對(duì)于心肌橋的研究尚缺少大規(guī)模多中心的臨床試驗(yàn)，心肌橋外科手術(shù)治療患者的篩選也缺乏統(tǒng)一得標(biāo)準(zhǔn)。

一、適應(yīng)對(duì)象： 1不能飲食僅靠胃腸外營(yíng)養(yǎng)病人 2.長(zhǎng)期應(yīng)用排鉀利尿劑的患者，容易引起低鉀血癥 3.某些疾病：繼發(fā)性醛固酮增多癥患者等二、正常人的常規(guī)生理補(bǔ)鉀量 大概是3g/天的鉀（不是3g氯化鉀），成人每日需鉀3-4g（75-100mmol ）三、鉀的代謝 鉀主要通過(guò)尿液、汗液及胃腸液等進(jìn)行排泄，受血液酸堿度的影響 3.1.尿液鉀主要是通過(guò)集合管和遠(yuǎn)曲小管主動(dòng)分泌的，正常情況下機(jī)體內(nèi)攝入和排除的鉀保持動(dòng)態(tài)平衡，體內(nèi)鉀代謝特點(diǎn)是多吃多排，少吃少排，不吃也要排出一部分。（補(bǔ)鉀的原則即為見(jiàn)尿補(bǔ)鉀）；腎臟無(wú)有效的保鉀能力，即使不攝入鉀每日仍要排鉀30-50ml 3.2.皮膚發(fā)汗和大便排鉀 3.3.消化液排鉀，幽門(mén)梗阻病人大量嘔吐時(shí)產(chǎn)生“低氯低鉀性堿中毒”3.4.代謝性酸中毒時(shí)，鈉泵失活導(dǎo)致細(xì)胞細(xì)胞外液高鉀，所以我們用“極化液”處理。四、補(bǔ)鉀和補(bǔ)氯化鉀不一樣 氯化鉀，枸櫞酸鉀，醋酸鉀，谷氨酸鉀，門(mén)冬氨酸鉀鎂都可以在臨床用于補(bǔ)鉀，但是氯化鉀較常用。補(bǔ)鉀不等于不氯化鉀。K的分子量39，氯化鉀的分子量74.5，所以39+35.5=74.5。100mol的鉀和100mol的kcl所含的鉀一樣都是3.9克。但1g的鉀和1g 的氯化鉀所含的鉀不一樣（1g的氯化鉀含鉀0.53g）臨床上補(bǔ)鉀應(yīng)以國(guó)際單位換算缺鉀75mmol（3g） 4.1.如果用氯化鉀來(lái)補(bǔ)是75x74.5=5589mg=5.6g（補(bǔ)鉀劑量簡(jiǎn)單記憶大概是缺鉀克數(shù)目乘以2） 4.2.如果用醋酸鉀來(lái)補(bǔ)大概是7g， 4.3.如果用枸櫞酸鉀來(lái)補(bǔ)大概是8g， 4.4.如果用谷氨酸鉀來(lái)補(bǔ)大概是17g，五、缺鉀程度及低鉀血癥補(bǔ)鉀 3、6、9 補(bǔ)鉀策略，補(bǔ)鉀原則盡量口服，見(jiàn)尿補(bǔ)鉀。 5.1.輕度缺鉀，血清鉀3.0-3.5mmol/l,需補(bǔ)鉀100mmol（相當(dāng)于氯化鉀8g） 5.2.中度缺鉀，血清鉀2.5-3.0mmol/l,需補(bǔ)鉀300mmol（相當(dāng)于氯化鉀24g） 5.3.重度缺鉀，血清鉀2.0-2.5mmol/l,需補(bǔ)鉀500mmol（相當(dāng)于氯化鉀40g） 輕度缺鉀一天額外補(bǔ)充氯化鉀3g，中度缺鉀一天額外補(bǔ)充氯化鉀6g，重度缺鉀一天額外補(bǔ)充氯化鉀9g，如果病人不能吃還要記得加上每日生理補(bǔ)鉀量即加上氯化鉀6g。六、靜脈補(bǔ)鉀濃度0.3%，指的是氯化鉀的濃度 1000ml液體加氯化鉀不宜超過(guò)3g，一般靜滴補(bǔ)鉀濃度不要去越過(guò)這個(gè)限制。靜脈內(nèi)補(bǔ)鉀速度通常不超過(guò)10-20mmol/h,若超過(guò)10mmol/h，需進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)，每小時(shí)補(bǔ)氯化鉀極量3g。七、靜脈補(bǔ)鉀方法推薦 7.1. 10%kcl 30ml 加入1000ml液體，優(yōu)點(diǎn)安全，大靜脈即可，缺點(diǎn)補(bǔ)液量較大 7.2.10%kcl 15ml 微量泵加至35ml液體，8-20ml/h，優(yōu)點(diǎn)安全，補(bǔ)液量小，補(bǔ)鉀量多，對(duì)血管有刺激一般需要中心靜脈，必要時(shí)心電監(jiān)護(hù)。 7.3.10%kcl 30ml 微量泵加入20ml液體，10-50ml/h，氯化鉀0.74g/h --3g/h(極量)，必須心電監(jiān)護(hù)，每小時(shí)測(cè)血?dú)猓啃r(shí)測(cè)電解質(zhì)，配備搶救藥品。八、頑固性低鉀血癥處理 適當(dāng)補(bǔ)充鎂離子可以快速糾正低鉀血癥，但是注意避免鎂離子對(duì)心臟的抑制作用，如果出現(xiàn)心臟抑制及時(shí)應(yīng)用鈣離子拮抗，這也是高鉀血癥應(yīng)用氯化鈣的原因之一。九、微量泵補(bǔ)鉀注意事項(xiàng)如果有PICC最好，其次選用肘靜脈等大血管，原來(lái)留置針補(bǔ)鉀不能應(yīng)用。2.如果是大血管一般頭一分鐘就會(huì)出現(xiàn)疼痛，一般不提倡在液體中加利多卡因止痛，可以用一小塊紗布泡上利多卡因敷在血管上1cm處，止痛效果不錯(cuò)，或外用用皮炎平外涂血管，薄荷的感覺(jué)會(huì)沖淡痛感。 3.速度上只要超過(guò)3ml/h,一般不會(huì)堵管，所以不必用鹽水輔助沖管，盡量讓它單獨(dú)通路。 4.微量泵剩余幾毫升時(shí)會(huì)發(fā)出報(bào)警，是一個(gè)事故高發(fā)時(shí)間段，具有快進(jìn)功能。5.病號(hào)不能在上廁所時(shí)拔掉微量泵，然后自己在接上，在微量泵補(bǔ)鉀時(shí)這是個(gè)很危險(xiǎn)的信號(hào)，一定要杜絕

活動(dòng)時(shí)間：2014年11月1日—2014年11月15日應(yīng)邀專家：Robert James Cusimano加拿大多倫多總醫(yī)院心臟外科專家活動(dòng)內(nèi)容：學(xué)術(shù)交流、坐診及手術(shù)演示咨詢電話：新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院心外科 0373-4402324 屆時(shí)為心臟病患者免除手術(shù)費(fèi)用，住院患者均享受不同程度的醫(yī)療救助!