過敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。過敏性紫癜是兒童期最常見的小血管炎,多數(shù)呈良性自限性過程,也可出現(xiàn)嚴(yán)重的胃腸道、腎臟及其他器官損傷 為什么會(huì)得過敏性紫癜呢? 到目前為止,過敏性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確,病因可能涉及感染、免疫紊亂、遺傳等因素 1.感染 :上呼吸道感染常常是過敏性紫癜發(fā)生的觸發(fā)因素,最常見的感染以溶血性鏈球菌,幽門螺旋桿菌,金黃色葡萄球菌,副流感病毒、EB病毒、微小病毒B19等病毒感染,其他病原體包括肺炎支原體等等 2.疫苗接種:某些疫苗接種如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流腦疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可能誘發(fā)過敏性紫癜 3.食物和藥物因素可能觸發(fā)過敏性紫癜的發(fā)生 4.過敏性紫癜存在遺傳好發(fā)傾向,基因多態(tài)性也可能與過敏性紫癜發(fā)病相關(guān) 5. 其它誘發(fā)因素:寒冷刺激、外傷、結(jié)核桿菌試驗(yàn)以及精神因素等均可能誘發(fā)過敏性紫癜 過敏性紫癜有什么表現(xiàn)? 1.皮疹是過敏性紫癜的一個(gè)常見癥狀,典型的紫癜形成前可能有類似蕁麻疹或紅色丘疹的皮疹,四肢或臀部對(duì)稱性分布,以伸側(cè)為主;可逐漸擴(kuò)散至軀干及面部,并可能形成皰疹。皮疹也可見于陰囊、陰莖、龜頭、手掌及足底處。少于5%過敏性紫癜患兒有皮膚壞死;35%-70%年幼兒還可出現(xiàn)非凹陷性頭皮、面部、手背或足背水腫,急性發(fā)作期部分患兒尚有手臂、腓腸肌、足背、眼周、頭皮、會(huì)陰部等神經(jīng)血管性水腫和壓痛,但皮疹不是所有患兒的主訴,有30%~43%的患兒以關(guān)節(jié)痛或腹痛起病,可長達(dá)14天無皮疹,極易誤診 2.關(guān)節(jié)受累發(fā)病率82%,單個(gè)為主,主要累及雙下肢,尤其是踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié),無后遺癥 3.胃腸道受累發(fā)病率50-75% ,輕度腹痛和/或嘔吐,但有時(shí)為劇烈腹痛、消化道出血;偶爾有大量消化道出血;腸套疊是一個(gè)很少見的并發(fā)癥 4.腎臟器官受累發(fā)病率20-60%,可以表現(xiàn)為:鏡下血尿和/或蛋白尿;肉眼血尿也常見。腎損害一般發(fā)生在6個(gè)月內(nèi),病程6周內(nèi)91%患兒有腎臟受損,6個(gè)月內(nèi)有97%;腎損害可為暫時(shí)性和持續(xù)性。 5.神經(jīng)系統(tǒng)受累占2% :常見頭痛 ,有顱內(nèi)占位、出血或血管炎報(bào)道,但少見 6.肺部受累
隨著尿液篩查的普遍開展,特別是幼兒入托尿檢作為常規(guī)后,發(fā)現(xiàn)有血尿的病人越來越多,據(jù)我們統(tǒng)計(jì)約百分之一到百分之二。這些人大多除有鏡下血尿外,無其他臨床癥狀。通過尿畸形紅細(xì)胞檢查可區(qū)分血尿是腎性血尿還是非腎性血尿。大于百分之三十的提示腎性血尿。百分比越高越有意義。對(duì)于非腎性血尿目前主要是查明病因,對(duì)因?qū)ΠY治療。對(duì)于腎性血尿,短期內(nèi)可以隨訪觀察尿常規(guī)、腎功能和尿系列蛋白等,對(duì)于出現(xiàn)以下情況的可以考慮腎活檢檢查:1:有血尿家族史。2:有肉眼血尿,反復(fù)出現(xiàn)2次或2次以上。3:合并有聽力或視力障礙,考慮Alport綜合征的。4:病程一年以上,尿常規(guī)檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)進(jìn)行性增加,或合并有蛋白尿出現(xiàn)的。5:尿微量蛋白進(jìn)行性升高,以及出現(xiàn)腎功能損害的。6:B超提示有明顯腎實(shí)質(zhì)損害的。
1、什么是腎活檢? 腎活檢就是用不同的方法取一點(diǎn)點(diǎn)腎組織出來進(jìn)行病理檢查的簡稱。腎活檢的方式有多種,為臨床醫(yī)生和病人家長所接受并得以普遍開展的是經(jīng)皮腎穿刺活檢技術(shù),也就是常說的“腎穿”,即用一直徑約1.5毫米的細(xì)針,從皮膚進(jìn)針,穿取長約1厘米左右的腎組織,細(xì)針進(jìn)出腎組織前后僅需1秒鐘。該檢查安全、快捷,是許多腎臟病人的一項(xiàng)必不可少的檢查項(xiàng)目。2、腎活檢的目的:將腎穿獲取的腎組織進(jìn)行必要的處理后進(jìn)行光學(xué)顯微鏡、電子顯微鏡及免疫熒光檢查,至少可以達(dá)到以下三個(gè)目的:有助于診斷疾?。ㄈ缒I小球性血尿到底是什么疾病引起的),了解腎臟病嚴(yán)重程度(通過對(duì)不同的疾病類型進(jìn)行分類、分析比較,以決定是否需要治療及選用什么強(qiáng)度的治療最合適),有助于判定疾病的預(yù)后(根據(jù)病理損傷的輕重,預(yù)測其結(jié)局、轉(zhuǎn)歸等)。因此,腎活檢病理檢查對(duì)腎臟病的診斷、治療方案的選擇或調(diào)整以及判斷疾病預(yù)后均有重要價(jià)值。并不象一些朋友認(rèn)為的只是判定預(yù)后,對(duì)治療沒有幫助。3、腎活檢的好處:有統(tǒng)計(jì)資料顯示,腎活檢病理檢查對(duì)診斷的修正率達(dá)到34~63%,對(duì)治療方案修正率達(dá)19~36%,對(duì)預(yù)后估計(jì)修正率達(dá)32~36%。事實(shí)說明,在腎臟病領(lǐng)域內(nèi)病理與臨床相結(jié)合的診斷治療水平,確實(shí)遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過了單純臨床水平。4、哪些情形下需要考慮腎活檢?在臨床上對(duì)一些診斷不明的腎炎、治療不滿意的腎病綜合征、不明原因的持續(xù)性血尿或蛋白尿等病人須進(jìn)行此項(xiàng)檢查。此外,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和過敏性紫癜等疾病出現(xiàn)的腎損害也常須進(jìn)行腎活檢,以判斷腎損害的嚴(yán)重程度,指導(dǎo)臨床醫(yī)生合理用藥。就朋友們常關(guān)心的血尿而言,如果持續(xù)肉眼血尿,或雖為鏡下血尿但合并有蛋白尿,鏡下血尿持續(xù)時(shí)間超過半年或一年、家長或醫(yī)生需要明確診斷的,鏡下血尿的發(fā)作方式或程度較過去明顯發(fā)生改變的等。需要說明的是,一些引起血尿的疾病,如IgA腎病、遺傳性腎炎(Alport 綜合征)、薄基底膜?。易逍粤夹栽侔l(fā)性血尿)只有通過腎活檢才能確診。薄基底膜?。易逍粤夹栽侔l(fā)性血尿)大多不需要治療。5、腎活檢安全嗎?這是家長普遍關(guān)心的問題。盡管經(jīng)皮腎活檢術(shù)是一種有損傷的檢查方法,但隨著穿刺針具、定位技術(shù)的改進(jìn)以及穿刺技術(shù)的成熟,其成功率高、安全性好。我們從90年代常規(guī)開展小兒腎活檢的檢查及病理診斷項(xiàng)目以來,對(duì)不同年齡段的腎臟病患兒進(jìn)行經(jīng)皮腎活檢1400多例,最小年齡僅8月,部分患兒僅術(shù)后出現(xiàn)一過性的輕度血尿,2~5天內(nèi)恢復(fù),無1例出現(xiàn)其它嚴(yán)重并發(fā)癥?;純航邮苣I活檢前都會(huì)進(jìn)行必要的檢查和評(píng)估,醫(yī)生只有在孩子能夠安全承受并充分準(zhǔn)備的前提下才會(huì)進(jìn)行該檢查。6、腎活檢對(duì)孩子的將來會(huì)不會(huì)有什么影響?我們?yōu)榱嗣鞔_或準(zhǔn)確診斷,所取的腎組織中平均在20個(gè)腎小球左右。而我們正常人每側(cè)腎臟有100萬個(gè)腎小球。正常人只要有100萬個(gè)腎小球就能滿足人體需要了,另100萬個(gè)可理解為戰(zhàn)略儲(chǔ)備用的。這也就是為什么不少朋友只有一只腎臟但學(xué)習(xí)、生活、生育都沒有影響的原因。說到影響,打個(gè)比方,就是你有200萬元錢,因各種原因被拿走了20元或掉了20元,你會(huì)認(rèn)為這20元會(huì)影響你的心情或生活質(zhì)量嗎?7、做腎活檢的需要住院嗎?我院做腎活檢必須住院進(jìn)行,一般提前兩天入院,進(jìn)行必要的檢查如B超再次檢查腎臟的形態(tài)、結(jié)構(gòu)是否適合做腎活檢,進(jìn)行血常規(guī)、凝血功能檢查以保證孩子在正常的狀態(tài),進(jìn)行尿分析檢查以排除尿路感染,測量血壓等。手術(shù)后需臥床休息24小時(shí),一周內(nèi)避免劇烈活動(dòng)。一般從住院至出具報(bào)告、確定治療方案在一周以內(nèi)完成。8、腎活檢取的只是一側(cè)的、局部的,能否反映整體的情況?腎活檢一般取右腎下極的腎組織,這里大血管少,安全性高。腎臟疾病絕大多數(shù)都是彌漫和一致性的病變,一般不會(huì)一側(cè)重一側(cè)輕(血管畸形或一側(cè)腎發(fā)育不良除外,這兩種情形是不允許做腎穿刺的),也不會(huì)出現(xiàn)上下極的明顯差異。因此,只要取的小球足夠多(至少5個(gè)以上)就能大致判斷疾病的情況。這在統(tǒng)計(jì)學(xué)上叫取樣化驗(yàn),就象一個(gè)袋子里裝有白球和紅球,如果你取的球足夠多(如10個(gè)以上),那應(yīng)該能發(fā)現(xiàn)有兩種顏色和大致占的比例一樣。
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