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疾?。? 先天性巨結腸根治術
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別把便秘不當回事，家長需警惕巨結腸！一位3個多月大寶寶小安因“腹脹”就診，小安出生48小時內未解胎便，肚子腫脹鼓得像皮球，需要開塞露幫助才能排出大便，就診當?shù)蒯t(yī)院就診無好轉，遂來到我院，經檢查確診為先天性巨結腸。經過3個月的家庭洗腸、擴肛處理后返院行根治手術?，F(xiàn)在，寶寶小安已經能夠自主排便，恢復正常生活。先天性巨結腸是小兒常見的先天性腸道畸形疾病，是由于結腸缺乏神經節(jié)細胞導致腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結腸，導致結腸肥厚、擴張。很多家長沒聽過巨結腸這個病，但它卻是小兒常見的先天性腸道畸形疾病，嚴重影響寶寶生長發(fā)育，甚至危及生命，其發(fā)病率約為1/5000，男性發(fā)病率為女性4倍。?????????????????????????????????家長如何警惕巨結腸呢？1、病史：主要表現(xiàn)為新生兒出生后胎糞排出延遲（24~48小時沒有胎糞排出），腹脹明顯，需要開塞露、或肛門指檢才能排便，有些患兒伴隨嘔吐。2、?體征：腹部膨隆，鼓得像皮球，嚴重時腹壁皮膚發(fā)亮，腹壁靜脈怒張，可見腸型。3、?肛門指診：大部分巨結腸患兒在行肛門指診退出手指后，可聞及爆破樣聲音，伴有大量糞便及氣體排出，?同時腹脹有所緩解。4、?輔助檢查：腹部X線平片提示低位腸梗阻，可見擴張腸管內含有氣體及液性糞便—“氣液平面”；鋇劑造影可見腸管遠端狹窄，近端擴張，呈“椎體狀“，24小時后復查平片可見鋇劑殘留在結腸內。???先天性巨結腸因為糞便蓄積于腸腔內，容易引起細菌移位，嚴重影響患兒營養(yǎng)吸收，阻礙生長發(fā)育，甚至引起致命性小腸結腸炎。因此，若寶寶出現(xiàn)以上情況之一，家長需警惕，盡早就診我院進行診治。一旦確診為先天性巨結腸，經洗腸、擴肛后行根治性手術為目前主要治療方法，其治療效果良好，患兒可恢復自主排便，健康成長。?????隨著腹腔鏡技術的發(fā)展及微創(chuàng)理念的普及，福建省婦幼保健院兒外一科在吳典明、方一凡主任帶領下，至今已完成各種類型巨結腸診治超500例，完成腹腔鏡下先天性巨結腸根治術超過300例，熟練開展單部位腹腔鏡技術，達省內領先水平。引入基于加速康復外科（ERAS)理念的康復措施，大大加快患兒術后恢復，達到“創(chuàng)傷小、康復快”目標，并建立巨結腸微信隨訪群，醫(yī)生護士團隊在線解答寶媽疑問，得到一致好評。劉明坤醫(yī)生的科普號
巨結腸手術家長最怕啥一個出生后因為腹脹不排便，就在當?shù)蒯t(yī)院進行了腸造口的男孩，6個月大小時在另一家醫(yī)院進行了關瘺，結果再次出現(xiàn)便秘和腹脹，之后孩子只能靠家長洗腸幫助排便，而且洗腸排便也越來越困難。 3個月前來看我門診，各種檢查明確診斷為先天性巨結腸。手術前家長一再希望的是，微創(chuàng)手術，千萬不能再造口，千萬不要再發(fā)生便秘。手術十分順利，三條全部滿足了家長的要求。 這里重點要講的是，巨結腸的家長最怕啥？造口和復發(fā)。造口意味著又需要3到6個月的造口護理，和接下來還要至少1到2次的手術。便秘復發(fā)多數(shù)也需要再手術。 這些意味著又要投入極大的經濟和精力，心理也承受著長時間的煎熬。易斌醫(yī)生的科普號
我的孩子結腸全切了（次全切了），腸管有神經節(jié)細胞，為什么還不拉?。?月22日修改版）這篇文章是我成功處理完一例二次巨結腸患兒后，高興之下的作品，所以名字叫做“巨結腸術后不拉怎么回事？括約肌在作祟！”。仔細想想，不夠嚴謹，所以換了這個標題，這樣更加準確！后面我會寫一篇關于哪些人需要再次巨結腸手術的科普文章！ 有些病人，已經做了結腸全切了（次全切了），腸管有神經節(jié)細胞，為什么還不拉！ 讓我們回到排便的本質上，解大便的生理過程：就是一個糞液持續(xù)產生，濃縮，形成大便，然后傳輸?shù)礁亻T附近，較干的大便刺激直腸下段，肛管，盆腔等一系列感受器引發(fā)排便的沖動，然后腸管內壓力推送，加上腹內壓的增強，然后RAIR反射，肛門松弛，導致肛門管束大便能力下降，大便就解出，而肛管的約束能力可以不讓大便解出！（這就是為什么我們正常人平時沒有時時刻刻有大便漏出的原因?。?肛管的功能包括感受，運動，是由肛周的感受，運動，神經傳導，中樞控制幾部分組成的復雜網狀結構。作用就是將大便管住不能隨時拉出來，而需要大便的時候，就可以將大便排出。 我們從巨結腸次全切和全結腸巨結腸術后不拉的因素談起！一）已經做了次全切了，為什么還不拉大便？ 那天早上查房，孩子奶奶開心的說：“小朋友昨天拉了6次大便。他除了第二次手術后的第一個月，就沒有主動拉過這么多大便”。 這個小朋友是來自于廣州的孩子。 出生后于2017年5月15號在當?shù)刈隽司藿Y腸左半根治術，術后即出現(xiàn)便秘復發(fā)，然后四處求醫(yī)。華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院小兒外科余東海 于2019年9月我自己給他做了巨結腸的再次根治術，改行次全切手術，術中保留了升結腸，拖下和肛門吻合。 非常遺憾，患兒術后第一個月可以解大便，后面再次便秘復發(fā)。 我反復思考原因。 1 為什么第一次手術后大便不拉？20%的巨結腸患兒近端合并移行段殘留（有神經節(jié)細胞，但是功能不好），這個孩子的第一次手術術后的活檢提示切緣確實已經有神經節(jié)細胞！因為鋇灌腸檢查確實可以發(fā)現(xiàn)結腸鋇劑大量大量殘留， 2 但是為什么第二次手術后不拉？ 是保留的腸管功能依然不好？還是二次手術的方法有問題？因為這是我在2019年的手術，手術中特別注意對肛門的保護，擔心出現(xiàn)污糞和失禁！保留的腸管功能好不好？ （1）鋇灌腸檢查確實可以發(fā)現(xiàn)保留的升結腸鋇劑大量殘留，腸管擴張！ （2）而且孩子二次手術后便秘復發(fā)的組化檢查提示乙酰膽堿酯酶+至++。說明長期便秘或者先天性的因素導致保留下來的結腸功能下降。發(fā)生代償！ （3）這個孩子傳輸實驗6小時后的圖片是這樣 大家可以看到小腸明顯充氣，鋇劑幾乎可全部以進入升結腸內，但是升結腸明顯擴張，鋇劑到肛門這里就不動了！排不出去！ 48 小時后，鋇劑依然在結腸內，依然可以看到變形的結腸！鋇劑依然沒有排出，腹脹如鼓。所以保留下來的長12cm的升結腸功能不好！3 我們該如何解決這個問題？ （1）再次手術切除升結腸，小腸拖出嗎？如果是這種方法，小腸拖出之后直接與肛門吻合，也會有排出功能不良的可能。所以這種方法也不好 （2）能不能換個思路，降低肛管的阻力？ 這個孩子于先給予肉毒素注射術和直腸粘膜活檢術，術后病理提示有神經節(jié)細胞，發(fā)育欠佳，術后一月內腹脹和排便功能有所改善！經過精心準備后我們做了括約肌肌條切除術！ 但是術后拔除肛管后，孩子還是不拉，但是腹脹輕度緩解！ 怎么辦？ 我們考慮是長期便秘，結腸功能下降的原因。（這也提示我們，做完巨結腸術后大便不解，腹脹，有些家屬采用“他強由他強,清風拂山崗；他橫由他橫,明月照大江”的鴕鳥辦法，逃避現(xiàn)實，只會讓情況更加糟糕！病變會繼續(xù)?。?我們讓孩子進行擴肛，進行艾灸！孩子逐漸開始排氣，排便！ 這是術后的腹部平片！可以觀察到盆腔內無氣體影，小腸積氣和液平也明顯減少！孩子早上查體，腹部平坦，再沒有像孕婦那樣！手術達到預期的效果。 這是為什么？ 這個孩子為什么二次手術還不能解大便，考慮是結直腸和肛門是兩個不同的系統(tǒng)在基因的控制下分別發(fā)育過來，如果肛門功能正常，而結腸功能下降，當然會出現(xiàn)可能功能不匹配。臨門一腳出不來！ 所以孩子可以適當減弱括約肌的控制能力，但是一定要保留感受和運動能力！這樣“爛腸子配爛肛門，負負可以得正”。二，全結腸巨結腸為什么術后會出現(xiàn)反復腹脹，腸炎，大便不解的情況？ 全結腸巨結腸的手術方式目前主要有三種，soave，duhamel，rebein，改良martin。 其中soave以手術簡單易行而得到廣泛的采用。這種方法切除了全部大腸，將末端回腸和肛管進行吻合。有些孩子術后會逐漸出現(xiàn)便秘復發(fā)，腹脹，反復小腸結腸炎的情況。這種現(xiàn)象的本質是小腸和肛門的功能不匹配：全結腸切除后，小腸拖出，回腸肛門吻合術后，小腸沒有辦法將大便推出，突破正常肛門的阻力排出，所以會產生反復腸炎，腹脹，拉的不好的情況。 分析原因，soave手術方式之后的特點是：小腸推動力不足，盆底周圍的感受器被切除，而RAIR反射消失（直腸肛管抑制反射消失），這些肛管的協(xié)調舒張能力下降！而肛門是為結腸直腸排便設計的，所以小腸即使可以代償，也拉的不好，反復腸炎！鋇灌腸檢查，遠端腸管擴張，腸炎表現(xiàn)！擴肛和洗腸會有短期效果！在發(fā)生腸炎的時候，使用抗生素和益生菌，西甲硅油這些藥物會有效果。所以可以降低肛管靜息壓，讓大便好拉！讓排氣通暢（先肉毒素驗證，6個月后括約肌肌條切除術）！這樣做的效果怎么樣？1全結腸巨結腸（梁xx），soave術式之后不拉，反復腸炎，打肉毒素后孩子就可以拉，過6個月后癥狀復發(fā)，后面下決心做了括約肌肌條切除術，現(xiàn)在狀態(tài)良好（每天大便5至6次）。2好消息是：到目前為止，切括約肌的十余個孩子，沒有一個失禁的。3遺憾的是：第一個全結腸巨結腸切括約肌的孩子，已經很大膽了，但還是切的不夠，仍有輕度腹脹的情況，需要擴肛和洗腸輔助。（因為真的怕失禁！已經切到我渾身冷汗的程度！但從后面的經驗來看，還是不夠！這個孩子如果保守治療的效果不好的話，還得再切一下！歡迎大家和這些病人家屬進行溝通，他們會告訴你結果怎么樣！三，這是一個風險極高的手術！后果很嚴重！括約肌的破壞手術，這個手術，破壞少了無用，多了，會永久性的失禁！經過3年的理論準備和1年的手術實踐！我找到了手術的方法！在此處強調：不要找沒有經驗的醫(yī)生做這個手術！不要找沒有經驗的醫(yī)生做這個手術！不要找沒有經驗的醫(yī)生做這個手術！真的會完全，永久性失禁！真的會完全，永久性失禁！真的會完全，永久性失禁！后期非常難彌補！我的步驟是：1 在做手術破壞括約肌之前，可以試行注射肉毒素，降低肛門靜息壓，看孩子的癥狀是否改善。（沒有腸炎，食欲和體重均明顯增加）2 而肉毒素的效果可以維持6個月，如果肉毒素有效，6個月后就可以做這個手術。四，哪些巨結腸術后大便腹脹，反復小腸結腸炎的娃需要二次根治？1 有無神經節(jié)腸段和移行段殘留的！2 做了左半結腸切除術的！3 所有的巨結腸術后便秘復發(fā)，腹脹，反復腸炎的患者。但是，對于已經做了次全切的孩子，還有便秘和反復腸炎，要依據(jù)具體情況進行處理！五 我已經修改了巨結腸術后便秘復發(fā)，再次手術的手術方式 我過去接手了許多已經做過巨結腸手術，但是還是不拉的患兒！少部分術后還是拉的不好，腹脹！我一直在思考不拉的原因！并更改了手術方式！從2020年4月改進了二次巨結腸的手術方式之后！每一個孩子都可以拉大便了，沒有出現(xiàn)再次術后便秘復發(fā)的情況！但是術后早期會有腹脹，腹痛，污糞之類的不適！后期逐漸緩解！其中有個孩子出生后一周做了手術，4歲時再次根治，手術中發(fā)現(xiàn)吻合口接反了，扭轉了180度，這個孩子術后出現(xiàn)反復發(fā)作的腹痛，需要擴肛和肛管保留才能緩解，考慮是長期的便秘復發(fā)導致近端腸管失代償?shù)脑?！而我們?yōu)榱嗣獬⒆佣嘁淮问中g的可能性，沒有造瘺，直接根治了！六，所以巨結腸術后便秘復發(fā)，還是建議盡早手術，不要等到孩子近端腸管失代償了，才來醫(yī)院七，選擇哪種醫(yī)院進行二次手術在此處提醒大家，二次巨結腸和第一次巨結腸的手術技巧不同！我非常佩服那些反復在一家醫(yī)院做手術的家長，為什么不多打聽一下！二次手術要求醫(yī)生要做過500臺巨結腸以上，處理過各種巨結腸的并發(fā)癥的醫(yī)生才能處理好！八，歡迎巨結腸術后各種不拉，腸炎的病人來院就診！歡迎各種巨結腸并發(fā)癥的患兒就診！立志要當巨結腸終結者！在這里，我想對那些巨結腸術后功能不良，反復腸炎，不拉的孩子家長說，你們可以考慮到我這里復查！找找原因，看看能不能進一步干預！九，為什么不能一次做好？我近幾年的初次手術患兒，術后絕大多數(shù)恢復良好，歸根到底還是要綜合評估，決定切到哪里，肛門吻合要用哪種方法！二次巨結腸真的很頭痛！余東海醫(yī)生的科普號