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疾?。? 葡萄膜腫瘤
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中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院
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公立三甲綜合醫(yī)院
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眼球里隱藏的“痣”命殺手大家都知道，皮膚上會(huì)長(zhǎng)各種各樣的“黑痣”，也有人或追求美觀或擔(dān)心癌變而去尋求各種方法去除。前段時(shí)間，中國(guó)好聲音第二季亞軍張恒遠(yuǎn)因患惡性黑色素瘤去世，年僅36歲。這則消息傳出后，“黑色素瘤”詞條沖上熱搜，大家也開始關(guān)注自己身上的“黑痣”。皮膚上的黑痣大家已經(jīng)習(xí)以為常，有意思的是，眼睛也會(huì)長(zhǎng)“痣”，不僅可以長(zhǎng)在白眼珠上，還能長(zhǎng)在眼球里面！眼睛的“痣”多數(shù)是“良民”，但其中也藏著少數(shù)“惡霸”。良性就是平常所說(shuō)的痣，惡性就是黑色素瘤。其中，生長(zhǎng)在眼球里面的黑色素瘤稱為葡萄膜黑色素瘤，是成人最常見(jiàn)的原發(fā)性眼內(nèi)惡性腫瘤，發(fā)病隱匿，損害視力，又容易轉(zhuǎn)移，對(duì)患者的生命健康和視覺(jué)功能造成極大危害，是眼球里隱藏的“痣”命殺手！我們需要擦亮雙眼，好好地認(rèn)識(shí)它、了解它，從而更好地發(fā)現(xiàn)它、治療它！那么今天，我們就好好聊一聊眼睛“黑痣”中的“致命殺手”之一：葡萄膜黑色素瘤。??什么是葡萄膜？葡萄膜是眼球壁中間的一層，具有豐富的血流和色素，因?yàn)樾嗡谱仙钠咸讯妹?，從前到后可分為虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜三部分。葡萄膜黑色素瘤就來(lái)源于于葡萄膜上的色素細(xì)胞和痣細(xì)胞。???什么樣的人更容易得葡萄膜黑色素瘤？葡萄膜黑色素瘤尤其“偏愛(ài)”具有一定特質(zhì)的人，這些特質(zhì)包括皮膚偏白、皮膚上長(zhǎng)有多處痣、虹膜即“黑眼珠”顏色偏淺、對(duì)陽(yáng)光敏感等。此外，如果你具有北歐血統(tǒng)、具有BAP1等基因突變，或者有皮膚黑色素瘤或者葡萄膜黑色素瘤家族病史，可能也容易被葡萄膜黑色素瘤盯上。???得了葡萄膜黑色素瘤有什么表現(xiàn)？葡萄膜黑色素瘤的表現(xiàn)和它生長(zhǎng)的部位有關(guān)。位于虹膜的黑色素瘤，可以觀察到虹膜顏色改變或者虹膜上出現(xiàn)黑點(diǎn)，部分患者可以出現(xiàn)眼紅、眼痛等癥狀，相對(duì)容易被發(fā)現(xiàn)。位于后部的睫狀體和脈絡(luò)膜黑色素瘤則藏匿于眼內(nèi)，這部分黑色素瘤占葡萄膜黑色素瘤的90%以上，然而這些患者早期往往無(wú)明顯特異性表現(xiàn)?；颊呖沙霈F(xiàn)視力減退、視物變形、眼痛、眼脹、視力模糊或扭曲、視野缺損、眩光等。隨著腫瘤的進(jìn)一步進(jìn)展，還會(huì)發(fā)生眼外甚至全身性的轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移部位是肝臟，轉(zhuǎn)移之后患者的結(jié)局就不樂(lè)觀了。??如何知道是不是得了葡萄膜黑色素瘤呢？定期進(jìn)行眼部檢查十分重要！眼科醫(yī)生建議一年進(jìn)行一次詳細(xì)的眼部檢查，尤其是眼底檢查。葡萄膜黑色素瘤的診斷需要專業(yè)的眼科醫(yī)生進(jìn)行綜合研判，因此在詳細(xì)詢問(wèn)病史、臨床癥狀以及進(jìn)行基礎(chǔ)的眼科檢查后，如果懷疑葡萄膜黑色素瘤，將會(huì)進(jìn)行進(jìn)一步的檢查，包括眼部超聲、眼底照相、熒光血管造影、眼眶磁共振以及全身的檢查。醫(yī)生將綜合病史、家族史以及詳細(xì)的檢查以做出診斷。??如何治療葡萄膜黑色素瘤？近年來(lái)發(fā)現(xiàn)，對(duì)一些中小型的腫瘤，保留眼球的治療手段并不降低患者生存率。因此目前對(duì)于病灶局限，體積較小的瘤體，可以考慮使用鞏膜敷貼放療、激光光凝或者局部切除腫瘤。而對(duì)于瘤體較大或轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)高的患者仍建議眼球摘除，對(duì)于腫瘤已蔓延至眼外的患者，應(yīng)行眶內(nèi)容剜除術(shù)。此外，其他治療手段還包括免疫治療、靶向治療、激光治療等等。??接受治療之后還應(yīng)該注意什么？接受治療后可不是一勞永逸，一定要記得定期來(lái)找醫(yī)生報(bào)道復(fù)查哦！起初接受治療后應(yīng)當(dāng)三個(gè)月復(fù)查一次，主要還是一些眼底的檢查，后期病情穩(wěn)定可以放寬至半年到一年復(fù)查一次。因?yàn)槠咸涯ず谏亓鋈菀装l(fā)生轉(zhuǎn)移，因此建議患者每年至少做一次全身的PET/CT檢查，以監(jiān)測(cè)全身有無(wú)轉(zhuǎn)移。總之，眼睛里的“黑痣”雖小，潛在危害可一點(diǎn)都不??！早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，醫(yī)患齊心攜手，努力實(shí)現(xiàn)保視力，保眼球，保生命！上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院眼科眼腫瘤專業(yè)組葡萄膜黑色素瘤專病組莊艾、華瑜、張齡予上海第九人民醫(yī)院眼科科普號(hào)
眼睛里的“黑客”——【漫話】葡萄膜黑色素瘤編輯：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院AI眼科普?qǐng)F(tuán)隊(duì)審閱：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院眼科莊艾莊艾醫(yī)生的科普號(hào)
眼睛這些部位都會(huì)長(zhǎng)腫瘤！得了眼腫瘤能否既保命又保眼球？6歲女孩童童正在病床上擺弄心愛(ài)的玩偶，和普通小孩并無(wú)兩樣?！白屛铱纯茨愕难劬Γ认?lián)Q你幫我看好嗎？”賈仁兵醫(yī)生在查房，他蹲下身子，把手電筒遞給孩子。一束明亮的光照在女孩的右眼球上，長(zhǎng)長(zhǎng)的睫毛下，大眼睛顯得有些特別：右眼球發(fā)白，如同貓眼；左眼球?yàn)鹾诘晦D(zhuǎn)動(dòng)，仔細(xì)看，是眼球被摘除了，裝了義眼片。童童得了視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，雙眼發(fā)病。左眼就診時(shí)已經(jīng)很嚴(yán)重，醫(yī)生不得不摘除左眼球，目前正在采用新技術(shù)治療，以保住病情較輕的右眼，為她留住光明。普通人很難想象，眼睛也會(huì)得腫瘤！今年“全國(guó)愛(ài)眼日”前夕，記者采訪上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院副院長(zhǎng)賈仁兵主任醫(yī)師，他說(shuō)，在導(dǎo)師范先群院士的帶領(lǐng)下，眼科腫瘤團(tuán)隊(duì)始終在努力，讓更多的患者保生命、保眼球、保視力。新技術(shù)讓更多患兒保眼九院眼科南部病房收治了不少視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒。這是一種好發(fā)于嬰幼兒的惡性腫瘤，其典型癥狀為瞳孔發(fā)白、發(fā)黃。這種病遺傳型病例約占1/3，大多為雙眼病變；非遺傳型散發(fā)病例約占2/3，為單眼病變。如果早期治療，患兒保眼率非常高；然而，大部分患兒出現(xiàn)標(biāo)志性的“白瞳”時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，診斷太遲，眼球摘除率超50%?！斑@個(gè)男孩是單眼發(fā)病，發(fā)現(xiàn)早，治療效果非常好?！薄斑@個(gè)孩子經(jīng)過(guò)治療，眼球已經(jīng)不發(fā)白了，腫瘤也萎縮了，普通人根本看不出他得病。”病房里，孩子們都很喜歡這個(gè)叔叔?！澳憧次疑斐龅氖质菙?shù)字幾？”“5！”“非常好，你3歲就能看到5了！”賈仁兵擅長(zhǎng)逗孩子，孩子哈哈大笑，成人也發(fā)出會(huì)心一笑。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤早期患兒多采用激光、冷凍等局部治療，可以臨床治愈。眼內(nèi)中晚期患兒，需要采用化療聯(lián)合局部治療等。但是，傳統(tǒng)化療復(fù)發(fā)率高、保眼率低、副作用大，九院眼科通過(guò)采用經(jīng)眼動(dòng)脈超選擇介入化療這一新技術(shù)，將化療藥物直接注射到平均直徑只有0.66毫米的眼動(dòng)脈末端，實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)給藥，保眼率也大幅度提升。一個(gè)5歲女孩吸引了記者的目光。她雙眼高度不一致，一只眼球突出，仿佛要從眼眶里彈出?！拔覀円彩菣z查視力時(shí)醫(yī)生提醒才注意到的。”孩子?jì)寢屨f(shuō)。原來(lái)，女孩的腫瘤長(zhǎng)在淚腺上，導(dǎo)致眼球突出移位。淚腺腫瘤的主要類型之一為淚腺上皮性腫瘤，一般手術(shù)治療為主，惡性則術(shù)后需放療。有些淚腺上皮性腫瘤手術(shù)不當(dāng)，容易復(fù)發(fā)甚至惡變，因此對(duì)術(shù)者的技術(shù)和責(zé)任心都提出了很高要求。不斷挑戰(zhàn)眼科難題在九院眼科病房，患者從全國(guó)各地慕名而來(lái)，還有兩類疾病數(shù)量比較多。一類是眼黑色素瘤，另一類是眼部血管類疾病，包括血管畸形。前者惡性程度高；后者雖不危及生命，但手術(shù)的復(fù)雜程度卻令許多醫(yī)生卻步。葡萄膜黑色素瘤患者約50%最終會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移，致死和致盲率高。九院眼科開展了針對(duì)此病的鞏膜敷貼放射治療和腫瘤切除手術(shù)，提高保眼率。當(dāng)然，醫(yī)學(xué)的發(fā)展還是有局限性，一部分病人最終還是會(huì)失去眼球。即便如此，得益于九院眼科和相關(guān)學(xué)科的強(qiáng)大實(shí)力，依然能為患者創(chuàng)造更多的機(jī)會(huì)。徐先生因病情惡化痛失右眼，由于腫瘤切除損失面部大量組織，醫(yī)生們從他的腿部“借”組織，“移花接木”到了面部。未來(lái)還將進(jìn)行眼窩再造，讓他佩戴眼片。60歲的安徽患者老張20年前就發(fā)現(xiàn)左側(cè)太陽(yáng)穴附近的血管四處隆起，像隱藏在皮下的一團(tuán)亂麻。由于沒(méi)有影響生活，就沒(méi)有在意。最近，老張的眼球突出，眼睛發(fā)脹，肉眼可見(jiàn)兩眼一高一低，他輾轉(zhuǎn)找到了賈仁兵?！半m不影響生命，但是治療不簡(jiǎn)單。這里血管很豐富，搞不好就很難止住出血?！毖鄄快o脈畸形的手術(shù)，如果沒(méi)有導(dǎo)航，全靠醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)，畸形位置在哪里只有切開后才知道，增加了手術(shù)中的出血量。但賈仁兵有秘密武器——九院眼科研發(fā)的導(dǎo)航技術(shù)能幫助醫(yī)生精準(zhǔn)地找到血管畸形的位置。眼腫瘤中還有一類惡性程度很高——瞼板腺癌。一位女士大約五六年前因“霰粒腫”就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，想不到小小腫塊反復(fù)發(fā)作，后確診“瞼板腺癌”，醫(yī)生推薦她到上海九院。經(jīng)治療，患者的眼腫瘤被切除，預(yù)后很好，沒(méi)有復(fù)發(fā)。查房時(shí)，她緊握住賈仁兵的手：“你們真是我的救命恩人！”手術(shù)絕非只是切干凈腫瘤九院眼科是國(guó)家臨床重點(diǎn)?？?、上海市重點(diǎn)學(xué)科、上海市眼部疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心。從導(dǎo)師范先群院士20年前給他定下“眼腫瘤”的方向后，賈仁兵就不斷精進(jìn)業(yè)務(wù)，現(xiàn)在，他的團(tuán)隊(duì)醫(yī)生也是主攻方向明確，通過(guò)專病管理模式，不斷做精做強(qiáng)專業(yè)。比如，范佳燕和韓明磊主攻視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，常和孩子打交道；宋欣主攻淚腺腫瘤；莊艾負(fù)責(zé)葡萄膜黑色素瘤；許詩(shī)瓊主要研究眼瞼和結(jié)膜腫瘤；周一雄管理淋巴瘤患者更多；王業(yè)飛則擅長(zhǎng)內(nèi)鏡和多學(xué)科手術(shù)……對(duì)于治療不同疾病，賈仁兵也在思考，如何治療、治療到什么程度才是最佳狀態(tài)？很多患者存在誤區(qū)，認(rèn)為手術(shù)一定要切干凈。其實(shí)并非如此。比如眼部淋巴瘤，手術(shù)主要為了病理診斷，放療可以起到比手術(shù)更好的效果，很多患者并沒(méi)有用手術(shù)“大動(dòng)干戈”。再比如血管畸形，醫(yī)生往往是在確保安全的前提下，盡可能多地清除畸形血管，但不一定完全清除干凈，影響眼睛功能的病灶還是會(huì)保留下來(lái)。此時(shí)，患者就會(huì)擔(dān)心未來(lái)會(huì)再挨一刀。但賈仁兵有自己的堅(jiān)持：眼眶內(nèi)部血管非常豐富，因?yàn)橛幸恍可娴揭暽窠?jīng)和重要的血管，所以是無(wú)法清除的；全部清除，就會(huì)留下?lián)p傷視神經(jīng)、引起大出血的風(fēng)險(xiǎn)。這又涉及到一個(gè)重要話題，如何跟患者溝通？賈仁兵說(shuō)，治療前就要把現(xiàn)實(shí)情況、預(yù)后判斷跟患者交代清楚，避免因不能和預(yù)期相匹配而出現(xiàn)矛盾?！拔覀円伎贾委煹亩龋跍\嘗輒止和過(guò)猶不及之間掌握好平衡。醫(yī)生不僅僅要知道怎么切，還應(yīng)該知道要不要切、需不需要大切。”在他看來(lái)，眼腫瘤治療的根本目的是在保生命的前提下盡可能保眼球、保視力，改善功能和癥狀，而絕非只看病灶有無(wú)清除干凈。（文中患者均為化名）新民晚報(bào)記者左妍原文刊載于新民晚報(bào)2023-06-0511:08:51第醫(yī)線莊艾醫(yī)生的科普號(hào)