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疾?。? 先天性肺囊性病
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中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院
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先天性肺氣道畸形常見問題解答1、什么是先天性肺氣道畸形？先天性肺氣道畸形(CPAM)又稱為先天性肺囊腺瘤，是先天性肺發(fā)育畸形（CLM)中最常見的一種，是以終末細(xì)支氣管過度增生與擴(kuò)張為特征的先天性肺部錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，是一種肺的先天性良性病變，目前治療效果很好。影像學(xué)表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)內(nèi)單房或多房囊腫或蜂窩狀結(jié)構(gòu)。2、如何發(fā)現(xiàn)胎兒是否有先天性肺氣道畸形？超聲是孕期發(fā)現(xiàn)胎兒先天性肺氣道畸形的首選檢查。大多數(shù)先天性肺氣道畸形胎兒可在孕18～22周時(shí)通過產(chǎn)前超聲檢查被發(fā)現(xiàn)，少部分檢出孕周較晚。其在超聲影像上表現(xiàn)為肺部高回聲、低回聲或混合回聲團(tuán)塊。3、發(fā)現(xiàn)胎兒有先天性肺氣道畸形怎么辦？絕大多數(shù)產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的先天性肺氣道畸形并不影響正常妊娠，多數(shù)預(yù)后良好，僅極少數(shù)因出現(xiàn)胎兒水腫導(dǎo)致預(yù)后不良。胎兒水腫是由于胎兒肺部病灶體積過大壓迫腔靜脈，導(dǎo)致靜脈回流不暢繼而出現(xiàn)胎兒細(xì)胞外液過量積聚的表現(xiàn)。對(duì)于孕中期發(fā)現(xiàn)的胎兒先天性肺氣道畸形可適當(dāng)?shù)脑黾映暀z查頻次（3-4周一次），檢測(cè)有無胎兒水腫的發(fā)生。對(duì)于沒有胎兒水腫的情況，孕媽媽可放心妊娠。如果在觀察的過程中出現(xiàn)了胎兒水腫，需要咨詢產(chǎn)科和小兒外科專家，決定下一步的治療方案。4、發(fā)現(xiàn)胎兒有先天性肺氣道畸形要不要行羊水穿刺檢查？???目前研究沒有明確建議必須行羊水穿刺檢查，如果不合并高齡妊娠、既往不良妊娠史、家族遺傳疾病史、胎兒多器官系統(tǒng)畸形等情況，單獨(dú)先天性肺氣道畸形的情況，可以不行羊水穿刺檢查。5、先天性肺氣道畸形寶寶出生后是否都要做手術(shù)？????目前建議對(duì)于出生后因病灶壓迫心肺、縱隔偏移等，產(chǎn)生呼吸道癥狀、循環(huán)障礙的先天性肺氣道畸形的寶寶盡早行手術(shù)治療。對(duì)于無任何癥狀的寶寶擇期行手術(shù)治療，一般為出生后6個(gè)月-1歲期間手術(shù)。切除發(fā)育畸形的病變肺組織不僅有利于寶寶正常肺組織的生長(zhǎng)發(fā)育，并且可以避免遠(yuǎn)期發(fā)生的感染、惡變的風(fēng)險(xiǎn)。6、什么時(shí)間做手術(shù)最合適？出生后因病灶壓迫心肺、縱隔偏移等，產(chǎn)生呼吸道癥狀、循環(huán)障礙的先天性肺氣道畸形的寶寶，為解除疾病導(dǎo)致的危險(xiǎn)，需在出生后盡早行手術(shù)治療、甚至是急診手術(shù)。對(duì)于無任何癥狀的寶寶建議在6個(gè)月-1歲期間行手術(shù)治療。7、為什么建議在出生后6個(gè)月-1歲期間行手術(shù)治療？出生后6個(gè)月寶寶各器官功能發(fā)育完善、胸腔空間增大、氣管發(fā)育良好，手術(shù)、麻醉的風(fēng)險(xiǎn)顯著降低，術(shù)中操作空間好、正常肺組織和病變肺組織分界清晰，減少了手術(shù)開胸的可能。對(duì)于行肺段切除術(shù)、病灶切除術(shù)等保留周圍正常肺組織的手術(shù)具有顯著的優(yōu)勢(shì)，可以最大程度避免行肺葉切除術(shù)導(dǎo)致正常肺組織的切除。8、目前先天性肺氣道畸形手術(shù)方式有哪些？???目前先天性肺氣道畸形常用的手術(shù)方式有肺葉切除術(shù)、肺段切除術(shù)、楔形切除術(shù)、病灶切除術(shù)。隨著技術(shù)的進(jìn)步，推薦行肺段切除術(shù)和病灶切除術(shù)，這樣可以最大程度的保留正常肺組織，有利于寶寶長(zhǎng)大后的肺功能。9、傳統(tǒng)開放手術(shù)、腔鏡手術(shù)哪個(gè)好？????傳統(tǒng)開放手術(shù)因手術(shù)切口大、創(chuàng)傷大、術(shù)后恢復(fù)慢，目前不推薦。腔鏡手術(shù)切口小、外觀美觀、術(shù)中操作精準(zhǔn)、術(shù)后恢復(fù)快。目前絕大多數(shù)患兒都可行胸腔鏡手術(shù)，推薦首選腔鏡手術(shù)，在不具備腔鏡技術(shù)的地區(qū)可行傳統(tǒng)開放手術(shù)。10、先天性肺氣道畸形手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？主要風(fēng)險(xiǎn)是什么？先天性肺氣道畸形的手術(shù)是小兒外科風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高的一種手術(shù)。尤其是胸腔鏡手術(shù)，對(duì)于主刀醫(yī)生的腔鏡操作技術(shù)、腔鏡下血管解剖游離水平、肺的解剖認(rèn)識(shí)有著極高的要求。建議找開展該項(xiàng)手術(shù)較多的醫(yī)生治療。術(shù)中、術(shù)后的主要風(fēng)險(xiǎn)是血管損傷、大出血、感染、氣胸、支氣管胸膜瘺、病灶殘留等。11、先天性肺氣道畸形術(shù)后要注意什么？????絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形患兒通過手術(shù)可以治愈。術(shù)后無特殊情況和正常孩子一樣生活即可。但術(shù)后需要按醫(yī)生的建議定期復(fù)查，了解患兒肺部發(fā)育及呼吸功能情況。一般建議術(shù)后3-6月、1-2年時(shí)分別復(fù)查一次，以后每2-3年或更長(zhǎng)時(shí)間復(fù)查一次。12、先天性肺氣道畸形寶寶生活中的注意事項(xiàng)？????無癥狀先天性肺氣道畸形寶寶生活中和正常孩子完全一樣，喂養(yǎng)、生活均正常進(jìn)行即可。沒有其他問題的，可以正常按計(jì)劃接種疫苗。13、先天性肺隔離癥和先天性肺氣道畸形有什么區(qū)別？????先天性肺隔離癥和先天性肺氣道畸形的區(qū)別主要是病變肺組織血供來源不同，其他方面：如注意事項(xiàng)、治療時(shí)間、手術(shù)方案、生活照顧、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、疫苗注射等和先天性肺氣道畸形基本無明顯差別。時(shí)紅光醫(yī)生的科普號(hào)
胎兒肺囊腺瘤的分型胎兒肺囊腺瘤是一種先天性病變，屬于肺錯(cuò)構(gòu)瘤。組織學(xué)上以支氣管樣氣道異常增生，缺乏正常的肺泡為特征，提示正常肺泡發(fā)育受阻。一般預(yù)后較好。先天性肺囊腺瘤畸形典型者都是單側(cè)的，可累及一側(cè)肺或一葉肺。95%以上的僅限于一葉或一段肺，偶爾可累及雙側(cè)肺（不到2%）或一葉以上的肺葉或整側(cè)肺。I型聲像圖可表現(xiàn)出多個(gè)大囊腫（多為2—10cm），囊厚且光滑，并且于囊葉間可見正常的肺組織回聲；II型可由直徑<2cm囊腫所構(gòu)成，囊腫之間可見不規(guī)則肺組織樣回聲；III型由小囊腫構(gòu)成（<5mm），常成實(shí)性強(qiáng)回聲，病變側(cè)血流可不豐富。肺囊腺瘤有時(shí)可造成橫膈向下移位，并且向腹部突出；若囊腫增大，胎兒心臟可移位，同時(shí)對(duì)側(cè)肺臟經(jīng)壓迫可造成發(fā)育不良，可合并羊水增多及胎兒腹水及全身水腫。楊蕾醫(yī)生的科普號(hào)