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痙攣性斜頸
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選擇性神經根切斷術治療痙攣性斜頸1例病史：吳xx，男性，47歲，因“頭頸部向左側扭轉半年?”入院。癥狀體征：患者1年前無明顯誘因逐漸出現(xiàn)頸部僵硬和不自主向左側扭動，癥狀逐漸加重，左側頸后部肌肉酸脹、疼痛，頭擺正中位置能堅持30秒左右，頭往右側偏轉時頸部可以稍放松。平躺后肌肉痙攣稍緩解。入睡后頸部肌肉痙攣消失。緊張焦慮、睡眠差和勞累時癥狀加重。不能開車，閱讀、看電視時需要費力控制斜頸，戶外活動明顯受限。起病后1個月左右無法堅持工作。無四肢感覺、活動障礙，無吞咽困難和飲水嗆咳，無耳鳴、眩暈等不適。服藥和打封閉無效果，未注射肉毒素。?？撇轶w：頭頸部向左側扭轉，右側胸鎖乳突肌持續(xù)痙攣，左側頸后部肌肉持續(xù)痙攣抽動、體積增加，左肩略高于右肩（圖1）。TWSTRS評分：斜頸嚴重性評分15(滿分35)，生活質量評分?20（滿分30），疼痛評分10（滿分20）。視頻1：術前視頻判斷參與痙攣的肌肉：通過觀察患者的痙攣癥狀，頸部CT、MR和肌電圖（見圖1）的表現(xiàn)來判斷痙攣的肌肉。此外，根據痙攣的肌肉代謝活躍，對葡萄糖攝取較高這個特點，通過18F-FDG?PET-CT掃描，可以和其他沒有參與痙攣的肌肉很容易區(qū)分開來。但是，痙攣的肌肉也要區(qū)分主次。我們的策略是處理主要的痙攣肌肉，次要的肌肉可以不做處理。根據檢查，我們判斷參與痙攣的主要肌肉有：右側胸鎖乳突肌、右側斜方肌（支配的神經為右側副神經）；左側肩胛提肌、左側頭夾肌、左側頭下斜肌（支配的神經主要來自于左側副神經和C1-C3的前根）。次要的痙攣肌肉有：雙側頸長肌、右側胸廓肌肉等，可以不做處理（圖2）。診斷：痙攣性斜頸（旋轉型）手術方式：硬膜下選擇性神經根切斷術結果：術后1周傷口愈合，患者頸部肌肉痙攣消失，癥狀明顯改善，出院。視頻2：術后第三天。術后3個月隨訪，患者頸部肌肉無痙攣，頸部無轉動障礙，已經恢復正常生活。視頻3：術后3月，頭正中位置。視頻4：術后3月，頭部左右轉動狀態(tài)。視頻5：術后3月，走路狀態(tài)。視頻6：術后8月，患者頸部活動狀態(tài)良好，已經恢復正常的工作和生活。討論：痙攣性斜頸，人們俗稱的“歪脖子”，醫(yī)學名稱叫做痙攣性斜頸。大多數(shù)痙攣性斜頸病人病因不明，少部分病人有家族史。痙攣性斜頸的發(fā)病機制尚不完全清楚，可能與基底核、丘腦、前庭神經等部位的功能障礙有關，通常認為屬于錐體外系疾病范疇。由于頸部肌肉的不自主收縮而表現(xiàn)為頭頸部的運動及姿勢異常，表現(xiàn)為頭頸部不自主地扭轉、側傾、前屈和后仰，常為不同運動方向、不同程度的組合。此病起病緩慢，大多患者在活動時或工作緊張時加重，休息后癥狀減輕，睡眠時消失。多數(shù)患者起病后癥狀呈進行性加重，前5年較明顯，之后保持相對穩(wěn)定。前期患者多表現(xiàn)為頸部肌群感覺異常，似“落枕”感覺，80%的患者會出現(xiàn)不同程度的頭頸痛。后期則多表現(xiàn)為頭頸部不自主運動或明顯姿勢異常，呈持續(xù)性?；颊哂捎陬i部持續(xù)的痙攣和疼痛，感受異常痛苦，常使患者焦慮抑郁，嚴重影響日常生活和工作。保守治療方法包括藥物治療及肉毒素注射。藥物治療有一定的效果，但難以緩解癥狀。常用的藥物有美多巴、巴氯芬、安定類、氟哌啶醇等。肉毒素注射亦很難達到滿意的療效，原因在于痙攣性斜頸參與痙攣的肌肉數(shù)量眾多，肌肉位置有深有淺等，肉毒素注射常常無法覆蓋全部痙攣的肌肉。文獻介紹肉毒素藥效持續(xù)時間約為持續(xù)12～24周，病人需要反復注射，另外重復注射因產生抗性導致后續(xù)注射失敗。手術治療包括三聯(lián)術(頸1-6神經后支切斷術、痙攣肌肉切斷術、副神經切斷術)、Foerster-Dandy手術、腦深部電刺激術等。武漢中心醫(yī)院陳信康教授早在80年代用二聯(lián)術（痙攣肌選擇性切除術和副神經切斷術）治療痙攣性斜頸，取得一定的療效。在90年代，陳教授在二聯(lián)術的基礎上，增加了頸1-6神經后支切斷術，命名為三聯(lián)術，提高了手術的療效。立體定向腦深部電刺激術通過調節(jié)大腦深部核團的功能來達到治療目的，大部分患者通過手術可以達到一定程度的癥狀改善，具有可逆性、可調性及安全性高的優(yōu)點。但由于難以達到滿意的癥狀改善，術后需頻繁隨訪以進行參數(shù)調控，且病人需要承擔高昂的設備采用及更換費用，這些弊端限制了腦深部電刺激術的應用。我們開展的選擇性神經根切斷術是在Foerster-Dandy?術式的基礎上進行改良而來。Foerster-Dandy?手術在全麻下進行，后顱窩和頸1-頸4椎板切開，在硬膜下辨認雙側副神經和頸1-頸4前根和后根，進行切斷。使副神經和頸1-頸4神經支配的肌肉全部因失神經支配而達到改善癥狀的效果。一般認為該手術創(chuàng)傷較大，切斷的神經數(shù)量多，術后會出現(xiàn)大量的頸部肌肉萎縮，頸部肌肉無力，甚至可能會出現(xiàn)吞咽困難、構音障礙等嚴重的并發(fā)癥。由于Foerster-Dandy手術可能會導致嚴重的并發(fā)癥，不少醫(yī)學中心進行手術改良，減少切斷的神經，提高療效減少并發(fā)癥。針對Foerster-Dandy?術式的手術創(chuàng)傷大和切斷神經過多等缺點，我們進行以下的改進：第一，根據痙攣性斜頸的癥狀學特點，利用影像學檢查和肌電圖檢查，精準的判斷參與痙攣的主要肌肉。第二，在電生理監(jiān)測下，通過低電量刺激，逐根測試神經分支，準確判定痙攣肌肉的支配神經，進行選擇性的切斷，力爭做到精準，不多切斷神經，盡量保留不參與痙攣肌肉的神經分支。第三，我們針對參與痙攣的主要肌肉進行處理，其他非主要痙攣肌肉不需處理，避免了過度的切除神經。目前，對于痙攣性斜頸的治療尚無統(tǒng)一的標準，不同的術式各有優(yōu)缺點，各個醫(yī)學中心根據自身的條件，選擇不同的手術方式。每個痙攣性斜頸的患者的癥狀表現(xiàn)各有不同，癥狀的輕重也不同。我們應遵循個體化療法，從患者實際情況出發(fā)，選擇最合適的治療方式。暨南大學附屬第一醫(yī)院科普號