吳京雷
主任醫(yī)師
3.2
神經(jīng)外科閔強
副主任醫(yī)師
3.2
神經(jīng)外科韋軍武
主任醫(yī)師 教授
3.2
神經(jīng)外科韋君武
主任醫(yī)師
3.1
神經(jīng)外科陳曉斌
副主任醫(yī)師
3.1
神經(jīng)外科羅明
副主任醫(yī)師
3.1
神經(jīng)外科黃喬春
副主任醫(yī)師
3.1
神經(jīng)外科何主強
副主任醫(yī)師
3.1
神經(jīng)外科丁偉
主治醫(yī)師
3.0
神經(jīng)外科阮航
副主任醫(yī)師
2.9
段發(fā)亮
副主任醫(yī)師
2.9
神經(jīng)外科黃從剛
副主任醫(yī)師
2.9
神經(jīng)外科張嚴國
副主任醫(yī)師
2.9
神經(jīng)外科王孟陽
醫(yī)師
2.9
帕金森病(Parkinson's disease)是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,在我國65歲以上人群的患病率為1 700/10萬,并隨年齡增長而升高,給家庭和社會帶來沉重的負擔[1]。該病的主要病理改變?yōu)楹谫|(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元丟失和路易小體形成,其主要生化改變?yōu)榧y狀體區(qū)多巴胺遞質(zhì)降低,臨床癥狀包括靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢平衡障礙的運動癥狀[2]及嗅覺減退、快動眼期睡眠行為異常、便秘和抑郁等非運動癥狀[3]。近10年來,國內(nèi)外對帕金森病的病理和病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷技術等方面有了更深入、全面的認識。為了更好地規(guī)范我國臨床醫(yī)師對帕金森病的診斷和鑒別診斷,我們在英國UK腦庫帕金森病臨床診斷標準的基礎上,參考了國際運動障礙學會(MDS)2015年推出的帕金森病臨床診斷新標準,結(jié)合我國的實際,對我國2006年版的帕金森病診斷標準[4]進行了更新。 一、帕金森綜合征(Parkinsonism)的診斷標準帕金森綜合征診斷的確立是診斷帕金森病的先決條件。診斷帕金森綜合征基于3個核心運動癥狀,即必備運動遲緩和至少存在靜止性震顫或肌強直2項癥狀的1項,上述癥狀必須是顯而易見的,且與其他干擾因素無關[2]。對所有核心運動癥狀的檢查必須按照統(tǒng)一帕金森病評估量表(UPDRS)中所描述的方法進行[5]。值得注意的是,MDS-UPDRS僅能作為評估病情的手段,不能單純地通過該量表中各項的分值來界定帕金森綜合征。 二、帕金森綜合征的核心運動癥狀1.運動遲緩: 即運動緩慢和在持續(xù)運動中運動幅度或速度的下降(或者逐漸出現(xiàn)遲疑、猶豫或暫停)。該項可通過MDS-UPDRS中手指敲擊(3.4)、手部運動(3.5)、旋前-旋后運動(3.6)、腳趾敲擊(3.7)和足部拍打(3.8)來評定。在可以出現(xiàn)運動遲緩癥狀的各個部位(包括發(fā)聲、面部、步態(tài)、中軸、四肢)中,肢體運動遲緩是確立帕金森綜合征診斷所必需的。 2.肌強直: 即當患者處于放松體位時,四肢及頸部主要關節(jié)的被動運動緩慢。強直特指"鉛管樣"抵抗,不伴有"鉛管樣"抵抗而單獨出現(xiàn)的"齒輪樣"強直是不滿足強直的最低判定標準的。 3.靜止性震顫: 即肢體處于完全靜止狀態(tài)時出現(xiàn)4~6 Hz震顫(運動起始后被抑制)??稍趩栐\和體檢中以MDS-UPDRS中3.17和3.18為標準判斷。單獨的運動性和姿勢性震顫(MDS-UPDRS中3.15和3.16)不滿足帕金森綜合征的診斷標準。 三、帕金森病的診斷一旦患者被明確診斷存在帕金森綜合征表現(xiàn),可按照以下標準進行臨床診斷: (一)臨床確診的帕金森病 需要具備:(1)不存在絕對排除標準(absolute exclusion criteria);(2)至少存在2條支持標準(supportive criteria);(3)沒有警示征象(red flags)。 (二)臨床很可能的帕金森病 需要具備:(1)不符合絕對排除標準;(2)如果出現(xiàn)警示征象則需要通過支持標準來抵消:如果出現(xiàn)1條警示征象,必須需要至少1條支持標準抵消;如果出現(xiàn)2條警示征象,必須需要至少2條支持標準抵消;如果出現(xiàn)2條以上警示征象,則診斷不能成立。 四、支持標準、絕對排除標準和警示征象(一)支持標準 1.患者對多巴胺能藥物的治療明確且顯著有效。在初始治療期間,患者的功能可恢復或接近至正常水平。在沒有明確記錄的情況下,初始治療的顯著應答可定義為以下兩種情況:(1)藥物劑量增加時癥狀顯著改善,劑量減少時癥狀顯著加重。以上改變可通過客觀評分(治療后UPDRS-Ⅲ評分改善超過30%)或主觀描述(由患者或看護者提供的可靠而顯著的病情改變)來確定;(2)存在明確且顯著的開/關期癥狀波動,并在某種程度上包括可預測的劑末現(xiàn)象。 2.出現(xiàn)左旋多巴誘導的異動癥。 3.臨床體檢觀察到單個肢體的靜止性震顫(既往或本次檢查)。 4.以下輔助檢測陽性有助于鑒別帕金森病與非典型性帕金森綜合征:存在嗅覺減退或喪失或頭顱超聲顯示黑質(zhì)異常高回聲(>20 mm2)[15],或心臟間碘芐胍閃爍顯像法顯示心臟去交感神經(jīng)支配 (二)絕對排除標準 出現(xiàn)下列任何1項即可排除帕金森病的診斷(但不應將有明確其他原因引起的癥狀算入其中,如外傷等): 1.存在明確的小腦性共濟失調(diào),或者小腦性眼動異常(持續(xù)的凝視誘發(fā)的眼震、巨大方波跳動、超節(jié)律掃視)。 2.出現(xiàn)向下的垂直性核上性凝視麻痹,或者向下的垂直性掃視選擇性減慢。 3.在發(fā)病后5年內(nèi),患者被診斷為高度懷疑的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進行性失語[20]。 4.發(fā)病3年后仍局限于下肢的帕金森樣癥狀。 5.多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導的帕金森綜合征,其劑量和時程與藥物性帕金森綜合征相一致。 6.盡管病情為中等嚴重程度(即根據(jù)MDS-UPDRS,評定肌強直或運動遲緩的計分大于2分),但患者對高劑量(不少于600 mg/d)左旋多巴治療缺乏顯著的治療應答。 7.存在明確的皮質(zhì)復合感覺喪失(如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實體辨別覺損害),以及存在明確的肢體觀念運動性失用或進行性失語。 8.分子神經(jīng)影像學檢查突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能正常。 9.存在明確可導致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關的其他疾病,或者基于全面診斷評估,由專業(yè)醫(yī)師判斷其可能為其他綜合征,而非帕金森病[21]。 (三)警示征象 1.發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)快速進展的步態(tài)障礙,以至于需要經(jīng)常使用輪椅。 2.運動癥狀或體征在發(fā)病后5年內(nèi)或5年以上完全不進展,除非這種病情的穩(wěn)定是與治療相關。 3.發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)球麻痹癥狀,表現(xiàn)為嚴重的發(fā)音困難、構音障礙或吞咽困難(需進食較軟的食物,或通過鼻胃管、胃造瘺進食)。 4.發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)吸氣性呼吸功能障礙,即在白天或夜間出現(xiàn)吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息。 5.發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴重的自主神經(jīng)功能障礙,包括:(1)體位性低血壓[22],即在站起后3 min內(nèi),收縮壓下降至少30 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)或舒張壓下降至少20 mmHg,并排除脫水、藥物或其他可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾病;(2)發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴重的尿潴留或尿失禁(不包括女性長期存在的低容量壓力性尿失禁),且不是簡單的功能性尿失禁(如不能及時如廁)。對于男性患者,尿潴留必須不是由前列腺疾病所致,且伴發(fā)勃起障礙。 6.發(fā)病后3年內(nèi)由于平衡障礙導致反復(>1次/年)跌倒。 7.發(fā)病后10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例的頸部前傾或手足攣縮。 8.發(fā)病后5年內(nèi)不出現(xiàn)任何一種常見的非運動癥狀,包括嗅覺減退、睡眠障礙(睡眠維持性失眠、日間過度嗜睡、快動眼期睡眠行為障礙)、自主神經(jīng)功能障礙(便秘、日間尿急、癥狀性體位性低血壓)、精神障礙(抑郁、焦慮、幻覺)。 9.出現(xiàn)其他原因不能解釋的錐體束征。 10.起病或病程中表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性的帕金森綜合征癥狀,沒有任何側(cè)別優(yōu)勢,且客觀體檢亦未觀察到明顯的側(cè)別性。 附:臨床診斷標準的應用流程:1.根據(jù)該標準,該患者可診斷為帕金森綜合征嗎? 如果答案為否,則既不能診斷為很可能的帕金森病,也不能診斷為臨床確診的帕金森??;如果答案為是,進入下一步評測。 2.存在任何的絕對排除標準嗎? 如果答案為是,則既不能診斷為很可能的帕金森病,也不能診斷為臨床確診的帕金森??;如果答案為否,則進入下一步評測。 3.對出現(xiàn)的警示征象和支持標準進行評測,方法如下:(1)記錄出現(xiàn)警示征象的數(shù)目。(2)記錄支持標準的數(shù)目。(3)至少有2條支持標準且沒有警示征象嗎?如果答案為是,則患者符合臨床確診的帕金森病的診斷;如果答案為否,進入下一步評測。(4)多于2條警示征象嗎?如果答案為是,不能診斷為很可能的帕金森病;如果答案為否,進入下一步評測。(5)警示征象的數(shù)目等于或少于支持標準的數(shù)目嗎?如果答案為否,不能診斷為很可能的帕金森?。蝗绻鸢笧槭?,則患者符合很可能的帕金森病的診斷。 時至今日,帕金森病仍然為一種不可治愈的疾病。但有越來越多的資料表明,對于帕金森病盡早地明確診斷并于早期進行醫(yī)學、心理、社會等多方面的干預能夠顯著提高患者的生活質(zhì)量和延長生存時間,因此對帕金森病規(guī)范地診斷和鑒別是至關重要的。另外,除了本標準所提供的基于臨床信息的診斷方法外,還有包括生物學標志物、影像學、電生理、病理學等多種現(xiàn)行的或處于試驗階段的輔助檢查手段能夠協(xié)助臨床醫(yī)師診斷帕金森病[21],并對其治療方法和預后提供相應的依據(jù),此乃不能忽視。 附:帕金森病診斷流程圖(圖1):
如何正常測量血壓?來源:湖北省衛(wèi)生和計劃生育委員會官網(wǎng) 1.正常成年人,建議至少每2年測量1次血壓。 2.35歲以上的首診患者應測量血壓。 3.高血壓易患人群(如血壓130-139/85-89mmHg、肥胖等),建議每半年測量1次血壓。 4.提倡高血壓患者在家庭自測血壓,血壓達標且穩(wěn)定者,每周自測血壓1次;血壓未達標或不穩(wěn)定者,則增加自測血壓的次數(shù)。
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