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疾?。? 心臟病
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兒童心室擴(kuò)大診斷思路臨床工作中經(jīng)常會遇到心臟擴(kuò)大的患兒，如何鑒別該類疾病常常令人困惑，參考了文獻(xiàn)中和網(wǎng)絡(luò)上部分專家發(fā)表的觀念整理稱為本篇的科普內(nèi)容，提供給同道參閱，如有侵權(quán)，請聯(lián)系刪除，心內(nèi)因素所致心臟擴(kuò)大1.CHD：如VSD、PDA等分流型先心病2.瓣膜?。悍渴野昙鞍朐掳觋P(guān)閉不全或狹窄3.冠脈疾?。汗诿}起源及走行異常4.心肌病：DCM、HCM、EFE、NVM等，室壁厚度及回聲、室壁運(yùn)動、收縮幅度有異常改變5.心律失常：快速性心律失常、室性早搏、預(yù)激綜合征等，心電圖異常心外因素所致心臟擴(kuò)大：1.內(nèi)分泌疾?。卓?、甲減、嗜鉻細(xì)胞瘤、肥胖等）2.風(fēng)濕免性疾病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)病等）3.電解質(zhì)和營養(yǎng)性疾?。I養(yǎng)不良、貧血、硫胺素缺乏等）4.血管疾?。海ǜ哐獕?、動脈狹窄或縮窄、肺動脈高壓）5.神經(jīng)肌肉疾?。海―MD）6.藥物或中毒（蒽環(huán)類、抗精神病藥物、全反式維甲酸、三氧化二砷、磷化鋁過量等）7.遺傳代謝性疾病（糖原累積病、丙酸癥、甲基丙二酸血癥、原發(fā)性肉堿缺乏、線粒體病、同型半胱氨酸血癥）（一）確定心臟是否真正擴(kuò)大界定心臟擴(kuò)大的標(biāo)準(zhǔn)包括體格檢查和輔助檢查，體格檢查中心臟增大，視診可見心前區(qū)隆起，心尖抬舉性波動或者心尖波動范圍明顯擴(kuò)大（超過2-3cm），心尖搏動點(diǎn)下移（劍突下抬舉性波動），心臟叩診心臟相對濁音界擴(kuò)大。輔助檢查提示的心臟擴(kuò)大包括心電圖、胸部X射線和超聲心動圖、心臟磁共振等檢查，心電圖提示心臟擴(kuò)大包括P波異常提示心房的肥大，異常Q波，左心室高電壓、右心室高電壓等，胸部X射線提示心臟擴(kuò)大一般依靠心胸比例，新生兒不超過0.60，嬰兒不超過0.55，兒童不超過0.5，超聲心動圖提示心臟增大，主要是參考左右心室舒張末期內(nèi)徑（LVDd或RVDd），具體要參考不同的年齡、性別和體重，或者采用矯正方法:經(jīng)體表面積校正的LVDd＞27cm/m2,或LVDd大于年齡和體表面積預(yù)測值的117%,即預(yù)測值的2倍標(biāo)準(zhǔn)差+5%)。（二）確定不同的類型按照超聲心動圖檢查結(jié)果劃分為向心型肥大和離心型擴(kuò)大，然后根據(jù)心臟功能性的不同區(qū)分有力型和無力型。心臟向心性肥厚的超聲表現(xiàn)后負(fù)荷過重（有力型）:心腔略有減小，室壁增厚運(yùn)動強(qiáng)。1、心室壁厚度增加，包括乳頭肌2、心腔不擴(kuò)大或擴(kuò)大不明顯。3、室壁搏動不減弱或增強(qiáng)。4、多合并心室順應(yīng)性顯著下降向心型心肌肥厚（無力型）:心腔明顯小，室壁增厚室間隔運(yùn)動減弱1.心室壁非對稱性肥厚或?qū)ΨQ性肥厚。2.室壁搏動減弱。3.心腔不擴(kuò)大或擴(kuò)大不明顯。離心型心臟擴(kuò)大（有力型）：室壁無增厚，心腔擴(kuò)大室壁運(yùn)動有力1.舒張末期心室內(nèi)徑增大。2.室壁運(yùn)動增強(qiáng)。3.室壁不增厚。4.EF增大或正常離心型心臟擴(kuò)大（無力型）:室壁輕度變薄，心腔擴(kuò)大室壁運(yùn)動減弱1.舒張末期心室內(nèi)徑增大。2.室壁運(yùn)動減弱。3.室壁變薄或正常。4.EF降低（三）心臟擴(kuò)大的病因：原發(fā)性：心臟本身病變（結(jié)構(gòu)異常包括心肌、心包、心內(nèi)膜、心臟瓣膜）、心電活動異常（心律失常）；心肌病、心肌炎、心內(nèi)膜心肌纖維化、代謝性疾病、營養(yǎng)障礙、內(nèi)分泌疾病及結(jié)締組織病導(dǎo)致心肌受累、遺傳性神經(jīng)肌肉病累及心肌、以及中毒、藥物等致心肌損傷等繼發(fā)性：壓力負(fù)荷和容量負(fù)荷增加。如：先心病，如室間隔缺損、主動脈縮窄、動脈導(dǎo)管未閉、三尖瓣閉鎖、肺動脈瓣狹窄等，以及原發(fā)性肺動脈高壓、高血壓性心臟病、風(fēng)濕性心臟病瓣膜受累等具體的疾病分析如下圖：（四）如不在常見類型之內(nèi)，“橫向聯(lián)系”發(fā)散思維，尋找原因是否有多種因素同時存在，或有其他干擾因素影響判斷，結(jié)合臨床、其他影像學(xué)檢查多種手段聯(lián)合、找出病因得到正確結(jié)果。耿化曉醫(yī)生的科普號
心臟淀粉樣變常見的診治誤區(qū)這幾年除了起博和心肌病，也一直從事心臟淀粉樣變的工作，既欣喜于公眾意識的提高和治療手段的進(jìn)展，也憾嘆于個體患者的診治延誤，以下幾點(diǎn)是我個人認(rèn)為目前心臟淀粉樣變診治時存在的普遍問題：1.以血尿輕鏈代替血游離輕鏈，而血游離輕鏈?zhǔn)禽p鏈型心臟淀粉樣變的核心指標(biāo)2.對心肌活檢存在偏見3.各種原因延長診斷時間，疾病迅速進(jìn)展，影響療效，增加治療難度4.容量管理存在誤區(qū)，因為低血壓不敢用利尿劑5.心律失常管理嚴(yán)重不足，越來越成為患者死亡的主要原因6.盲目缺乏信心，以目前的診療條件部分IIIb期患者是可以逆轉(zhuǎn)的7.輕鏈型疏于復(fù)查血游離輕鏈畢竟是和生命賽跑的罕見疾病，還是建議到診治經(jīng)驗豐富的中心及早診治，現(xiàn)在已經(jīng)有各種治療手段，相信必能選擇適合不同患者的個體治療方案。既要找對醫(yī)院，更要找對醫(yī)生。個人觀點(diǎn)，僅供參考。潘小宏醫(yī)生的科普號