便失禁的定義是糞便和氣體不自主排出，包括氣體、液體大便、固體大便的不自主排出以及便急和污糞的癥狀。便失禁時(shí)患兒不能控制大便及在合適的時(shí)間和地點(diǎn)排出大便，是一個非常令人尷尬的社會問題。失禁會對患兒和家庭的生活質(zhì)量造成嚴(yán)重的影響，帶來一定的社會心理問題。排便控制是非常復(fù)雜的問題，涉及到幾個不同的神經(jīng)通路和盆底肌以及肛腸的協(xié)同和相互作用，排便控制的因素有：糞便的容量和粘稠度，小腸傳輸，結(jié)腸傳輸，直腸的膨脹性、張力和容量，直腸的運(yùn)動和排空能力，肛直角，肛門直腸感覺和反射機(jī)制，肛管的運(yùn)動，盆底肌的完整性。便失禁分為功能性和器質(zhì)性，功能性便失禁占到95%以上，器質(zhì)性不到5%。功能性失禁主要是由于便秘導(dǎo)致的充盈性失禁，占到80%，便秘又可分為慢傳輸型和出口梗阻型，其它20%可能與行為和精神因素有關(guān)。器質(zhì)性可分為肌源性和神經(jīng)源性。肌源性有主要見于外傷性及肛門直腸畸形和先天性巨結(jié)腸術(shù)后。神經(jīng)源性在兒童主要見于神經(jīng)管閉合不全，如脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤等。導(dǎo)致排便障礙的原因以及嚴(yán)重程度不同其治療手段也不同，因此排便功能障礙的評價(jià)至關(guān)重要。常用的評價(jià)方法有肛門指診、肛腸測壓、鋇灌腸造影、結(jié)腸傳輸試驗(yàn)、肌電圖、盆底MRI、肛管內(nèi)超聲等。大便失禁的評價(jià)體格檢查：會陰部有無瘢痕，是否存在肛門狹窄、直腸脫垂，肛門是否能夠閉合，肛管的張力及收縮力，會陰部感覺及肛門皮膚反射，直腸內(nèi)是否有糞便儲留。肛鏡觀察直腸粘膜是否存在異常。肛管內(nèi)超聲：觀察肛門內(nèi)、外括約肌、恥骨直腸肌的完整性、厚度。肛腸測壓：可提供有關(guān)肛門括約肌和直腸功能的信息。評價(jià)的指標(biāo)有肛管靜息壓、肛管高壓區(qū)長度、肛管收縮壓、肛管持續(xù)收縮時(shí)間、直腸順應(yīng)性、直腸感覺、肛門直腸抑制反射。肛管靜息壓和肛管高壓區(qū)長度反應(yīng)肛門內(nèi)括約肌的功能，肛管收縮壓和肛管收縮時(shí)間反應(yīng)外括約肌的功能。直腸感覺減弱可導(dǎo)致糞便填塞而出現(xiàn)充盈性失禁。直腸順應(yīng)性下降和增加均可導(dǎo)致大便失禁。陰部神經(jīng)運(yùn)動潛伏期：陰部神經(jīng)運(yùn)動潛伏期延長表明陰部神經(jīng)損傷，可影響大便的控制。盆底肌電圖：盆底肌肉損害程度和范圍，陰部神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)速度和陰部神經(jīng)體感誘發(fā)電位，了解有無陰部神經(jīng)損傷。 鋇灌腸造影：了解有無直腸、乙狀結(jié)腸擴(kuò)張及直腸和結(jié)腸的排空能力，直腸、乙狀結(jié)腸擴(kuò)張及直腸和結(jié)腸的排空能力差可導(dǎo)致充盈性大便失禁。結(jié)腸傳輸試驗(yàn)：評價(jià)結(jié)腸的傳輸功能，有助于明確失禁是否由結(jié)腸蠕動功能差或者是出口梗阻導(dǎo)致。盆腔和脊髓MRI：盆底肌發(fā)育，新直腸位置 ，肛直角，肛管與括約肌之間有無脂肪組織的存在 ，肛管周圍瘢痕組織增生，骶骨發(fā)育，有無脊髓發(fā)育不良或脊髓栓系。盡管大便失禁的評價(jià)方法有肛門直腸測壓、肛管內(nèi)超聲、盆底肌肌電、陰部神經(jīng)運(yùn)動潛伏期及盆腔MRI等多種方法，但沒有哪項(xiàng)檢查能夠單獨(dú)準(zhǔn)確評價(jià)肛門直腸功能。大便失禁的有關(guān)治療方法：腸道管理：定時(shí)排便，調(diào)節(jié)飲食，應(yīng)用緩瀉劑或灌腸。腸道管理包括改變大便的粘稠度、改變腸道的傳輸功能、逆行或順行的灌腸。通過飲食和纖維改變大便的粘稠度和容積，增加大便的體積，易于控制，推薦的飲食有蘋果醬、香蕉、土豆、大米，纖維有果膠、車前草等。對于慢傳輸型者可考慮應(yīng)用瀉藥，器質(zhì)性便失禁選擇刺激性瀉劑（如番瀉葉、比沙可定），功能性失禁宜選擇容積性瀉劑（如聚乙二醇電解質(zhì)）。而對于傳輸快者可用藥物如易蒙停（0.1–0.8 mg/kg/d，3-4次/天）、消膽胺(80 mg/kg，3次/天)減慢傳輸速度。易蒙?？梢詼p慢結(jié)腸和小腸的傳輸，增加內(nèi)括約肌張力，改善直腸感覺。消膽胺可減少水和電解質(zhì)的分泌，配合生物反饋治療可減少大便頻率，增加大便的粘稠度，減輕失禁。藥物治療無效，可實(shí)施經(jīng)肛門灌腸或可控性順行灌腸。Levitt等將失禁分為假性失禁和真性失禁，假性失禁采取藥物治療，真性失禁采用灌腸治療。盆底肌生物反饋訓(xùn)練及電刺激治療：可改善括約肌收縮力、持續(xù)收縮時(shí)間和直腸感覺。適用于5歲以上能夠很好的配合的括約肌功能輕度受損導(dǎo)致的大便失禁患兒，還需能夠長期堅(jiān)持才能取得好的療效。結(jié)腸切除術(shù)：肛門直腸畸形術(shù)后直腸及乙狀結(jié)腸擴(kuò)張或者乙狀結(jié)腸冗長可導(dǎo)致充盈性失禁，可采取擴(kuò)張腸管切除術(shù)，如肛門括約肌功能良好的話術(shù)后可取得滿意的效果。也有人對慢傳輸型便秘導(dǎo)致的充盈性失禁行部分結(jié)腸切除術(shù)。肛門外括約肌修補(bǔ)術(shù)：適用于肛門括約肌缺損范圍較小者。肛門外括約肌重建術(shù)：目前多選擇股薄肌行肛門外括約肌重建術(shù)，我們認(rèn)為術(shù)中壓榨閉孔神經(jīng)使其暫時(shí)失活，剝除肌膜，有利于盆底神經(jīng)長入股薄肌是術(shù)后效果是否理想的關(guān)鍵，另外術(shù)后盆底肌訓(xùn)練也是影響術(shù)后肛門功能的重要因素。Williams于1989年報(bào)道動力性股薄肌，即在行傳統(tǒng)股薄肌肛門外括約肌重建術(shù)的同時(shí)，體內(nèi)植入電刺激器對轉(zhuǎn)移到肛周的股薄肌進(jìn)行刺激，刺激頻率為10-12Hz，促使II型纖維向I型纖維轉(zhuǎn)化，但臨床效果報(bào)道不一，而且部分患者因感染等原因需將刺激器取出，國內(nèi)尚未見報(bào)道。提肛肌加強(qiáng)術(shù)：適用于提肛肌功能受損導(dǎo)致的排便困難患者。部分肛門直腸畸形患兒合并有提肛肌發(fā)育不良，可導(dǎo)致大便排出困難，應(yīng)用臀大肌瓣轉(zhuǎn)移至肛管的側(cè)后方可起到加強(qiáng)提肛肌的作用，改善排便功能?？煽匦皂樞泄嗄c：1990年Malone首先提出闌尾腹壁造口順行灌腸治療大便失禁，可用于肌源性和神經(jīng)源性大便失禁，手術(shù)方式不斷改良，可應(yīng)用腹腔鏡完成，常見的并發(fā)癥是造瘺口閉塞。人工括約肌：適用于括約肌功能受損的患兒，通過外部壓力維持肛管的閉合。1987年由Christiansen首先用于臨床，由三部分構(gòu)成：環(huán)繞肛管的充氣袖帶，控制泵，壓力調(diào)節(jié)氣囊。遠(yuǎn)期并發(fā)癥多，感染率超過20%，因?yàn)樵O(shè)備腐蝕或功能異常移出率達(dá)50%，國內(nèi)未見報(bào)道。骶神經(jīng)電刺激：適用于括約肌受損和神經(jīng)源性大便失禁，1999年Vaizey等首先提出，可在多個方面起作用，通過涉及排便生理的不同的神經(jīng)通路對肛門括約肌、直腸感覺和蠕動功能產(chǎn)生作用，可使肛管靜息壓和收縮壓增加，改善直腸感覺，起到延遲排便和排空腸道的作用。手術(shù)分兩期，首先是將極置于骶孔，刺激S3神經(jīng)根，2周后如果失禁癥狀改善，可植入永久性電刺激器，刺激頻率為10-25Hz，脈寬210s。2013年Hull等報(bào)道隨訪5年89%的成功率，外括約肌缺損超過60%均有效，感染率為10%。脛后神經(jīng)電刺激：脛后神經(jīng)包含來自L4、L5、S1-3的感覺、運(yùn)動和自主神經(jīng)纖維，接受電刺激后可對脊髓和脊上神經(jīng)進(jìn)行調(diào)節(jié)，從而起到控便的作用。射頻治療：射頻能量產(chǎn)生熱傳遞，對肛管產(chǎn)生熱灼傷，傷口愈合產(chǎn)生膠原組織的收縮，重新塑形，肛管緊縮，從而起到控便的作用。膨脹劑：肛周括約肌間隙注射膨脹劑增加出口阻力起到控便作用。常用的膨脹劑有膠原、聚四氟乙烯、自體脂肪、生物材料等。肛門直腸畸形術(shù)后大便失禁的治療 肛門直腸畸形術(shù)后大便失禁的常見原因：括約肌功能障礙，恥骨直腸肌功能障礙，提肛肌功能障礙，肛門狹窄或位置異常，直腸擴(kuò)張，陰部神經(jīng)功能障礙。肛門直腸畸形術(shù)后可出現(xiàn)直腸蠕動功能差或/和提肛肌功能差導(dǎo)致的排便障礙，也可出現(xiàn)括約肌和/或恥骨直腸肌功能障礙導(dǎo)致的控便障礙，部分患兒同時(shí)存在排便和控便障礙。排便障礙和控便障礙均可導(dǎo)致大便失禁。對于大便失禁的患兒不但要關(guān)注其控便能力，還要注意有無排便障礙。單純控便障礙則主要解決控便能力，單純排便障礙則主要解決排便能力，如同時(shí)合并控便和排便障礙，可先解決排便障礙，然后再解決控便障礙。肛門狹窄可行擴(kuò)肛或肛門成形術(shù)，如合并繼發(fā)性巨結(jié)腸可考慮同時(shí)性巨結(jié)腸切除術(shù)。肛門或直腸位置異?？捎坞x肛管、直腸，放置于橫紋肌復(fù)合體中心，重建會陰體。直腸及乙狀結(jié)腸擴(kuò)張并排便困難者可行腸道管理，如口服聚乙二醇電解質(zhì)，也可行擴(kuò)張腸管切除術(shù)。巨直腸切除術(shù)后的臨床效果取決于肛門括約肌的完整性和功能。外括約肌輕度受損可行盆底肌生物反饋訓(xùn)練及電刺激治療，但要求患兒能夠配合，并要長期堅(jiān)持。括約肌缺損較少者可采用肛門外括約肌修補(bǔ)術(shù)。外括約肌嚴(yán)重受損要行肛門外括約肌重建術(shù)，術(shù)后還需盆底肌訓(xùn)練。肛門括約肌重建術(shù)有股薄肌肛門外括約肌重建術(shù)和臀大肌肛門外括約肌重建術(shù)，前者手術(shù)并發(fā)癥少，應(yīng)用較多。國外報(bào)道認(rèn)為股薄肌肛門外括約肌重建術(shù)遠(yuǎn)期效果差，但我們遠(yuǎn)期隨訪的結(jié)果表明股薄肌肛門外括約肌重建術(shù)的遠(yuǎn)期效果比較滿意，手術(shù)效果差的原因可能與病例選擇不當(dāng)和術(shù)后缺乏訓(xùn)練有關(guān)。對于外括約肌受損者，國外有人工括約肌、骶神經(jīng)神經(jīng)電刺激、膨脹劑注射治療、脛后神經(jīng)電刺激治療、射頻治療用于成人的報(bào)道，今后這些技術(shù)有可能用于兒童患者。提肛肌發(fā)育不良合并排便困難及失禁者可行臀大肌轉(zhuǎn)移提肛肌加強(qiáng)術(shù)。直腸感覺或肛管感覺差，失去正常的排便反射，可行腸道管理，也可選擇Malone術(shù)。多個因素造成的大便失禁可能需先后分別行幾種治療。神經(jīng)源性大便失禁的治療盆底肌電圖顯示神經(jīng)源性大便失禁患兒肛門外括約肌失去正常神經(jīng)支配，肛腸測壓的結(jié)果也顯示肛管靜息壓、肛管最大自主收縮壓降低，表明肛門外括約肌功能受損，存在控便障礙，而出現(xiàn)大便失禁。結(jié)腸傳輸試驗(yàn)顯示神經(jīng)源性大便失禁患兒的左半結(jié)腸和乙狀結(jié)腸傳輸異常，盆底肌電生理檢測顯示肛提肌功能也受損，肛腸測壓結(jié)果還顯示患兒組的排便感覺閾值明顯增高，均可導(dǎo)致排便障礙，發(fā)生大便失禁。對于神經(jīng)源性肛腸功能障礙患兒，需同時(shí)改善排便和控便能力才可能取得比較好的效果。骶神經(jīng)電刺激對神經(jīng)源性大便失禁患兒有良好的療效，但費(fèi)用較高，而且很少有兒童的報(bào)道。Levitt等的經(jīng)驗(yàn)表明，合理的腸道管理可保持腸道的清潔，避免失禁，但需長期服用緩瀉藥或經(jīng)肛門灌腸，患兒家長難以堅(jiān)持。Malone應(yīng)用順行灌腸術(shù)治療肛門直腸畸形術(shù)后大便失禁，目前MACE較多的被臨床醫(yī)生應(yīng)用于神經(jīng)性肛腸功能障礙，并且取得了較滿意的臨床效果。我們認(rèn)為對于神經(jīng)源性肛腸功能障礙患兒，可控性Malone順行灌腸是一個很好的選擇，手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后并發(fā)癥少，切口選在臍部，切口隱蔽，具有美觀的優(yōu)點(diǎn)，Malone手術(shù)還可應(yīng)用腹腔鏡技術(shù)完成，創(chuàng)傷更小。順行灌腸患兒熟練后可自行完成，大多數(shù)甚至不需要家長的協(xié)助，約80%的患兒癥狀有了明顯改善，生活質(zhì)量得到明顯提高。造瘺口狹窄是MACE最主要的問題。 巨結(jié)腸根治術(shù)后大便失禁的治療 巨結(jié)腸根治術(shù)后大便失禁的常見原因：括約肌功能受損，結(jié)腸蠕動及排空功能差，肛管粘膜破壞。括約肌功能受損是巨結(jié)腸術(shù)后最常見的原因，結(jié)腸蠕動及排空功能差導(dǎo)致充盈性便失禁。對于括約肌功能受損受損導(dǎo)致的失禁，盆底肌生物反饋訓(xùn)練可獲得理想的效果。對于肛管粘膜破壞和結(jié)腸蠕動及排空功能差導(dǎo)致的失禁，Levitt等提出腸道管理可取得滿意療效，包括定時(shí)排便、調(diào)節(jié)飲食、服用瀉藥、灌腸。個人認(rèn)為對于排便功能差導(dǎo)致的失禁，還需區(qū)分是慢傳輸型還是出口梗阻型，慢傳輸型是否考慮合并巨結(jié)腸同源病，除腸道管理外，是否還可行部分結(jié)腸切除術(shù)。出口梗阻型可能合并無神經(jīng)節(jié)腸段的殘留，需再次行手術(shù)切除無神經(jīng)節(jié)腸管，或內(nèi)括約肌切開或部分切除，或肉毒毒素注射治療。 功能性便失禁的治療功能性便失禁占到大便失禁的95%以上，約80%為功能性便秘導(dǎo)致的充盈性失禁，部分患兒還與過度貪玩有關(guān)，有些患兒與沒有如廁訓(xùn)練有關(guān)，另外，精神因素也是功能性便失禁的重要原因，往往發(fā)生在入托或入學(xué)后，因此功能性便失禁的治療就是便秘的治療和行為治療。不少患兒無便意，肛腸測壓顯示直腸感覺差，直腸順應(yīng)性增加，直腸肛門抑制反射異常，鋇灌腸造影顯示部分患兒直腸擴(kuò)張。功能性便秘分為慢傳輸型和出口梗阻型，均可應(yīng)用腸道管理，服用緩瀉藥，如聚乙二醇電解質(zhì)，通過減少腸道內(nèi)水分的吸收，使糞便松軟，易于排出。慢傳輸型在獲得正常的排便功能和污糞消失的基礎(chǔ)上，要注意飲食和養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣，推薦的飲食有西蘭花、香蕉、桃、梨、梅、棗、麩皮松餅、全麥餅干、全麥面包、全麥酥餅、燕麥片、燕麥粥、糙米等。出口梗阻型還可行生物反饋和電刺激治療。盡管目前有多種治療手段用于大便失禁的治療，但還沒有一種方法能夠很好的解決這一問題，還需根據(jù)大便失禁產(chǎn)生的原因、失禁的程度、病人的依從性及經(jīng)濟(jì)條件來進(jìn)行選擇，有可能是幾種方法的結(jié)合應(yīng)用才能取得比較理想的效果。

患者： 我女兒于２００９年９月用腹腔鏡做一穴肛手術(shù)，由于術(shù)后直腸脫垂于2010年7月份做的腹腔鏡做的直腸脫垂懸吊術(shù)，術(shù)后大便次數(shù)一直很多，術(shù)后半年鋇灌腸檢查結(jié)果橫結(jié)腸擴(kuò)張。去年１２月份開始，拉的次數(shù)減少量也拉得很少，懷疑是巨結(jié)腸，今年３月份到武漢同濟(jì)確診為腸神經(jīng)發(fā)育不良。 ２０１０年１１月份曾到貴院檢查，做過盆底?。停桑医Y(jié)果顯示提肛肌薄弱下陷，陳雨歷教授建議做個提肛肌手術(shù)，當(dāng)時(shí)我覺得女兒太小了，打算大點(diǎn)再做。 孫教授，我女兒從脫肛手術(shù)后，大便老堵在肛門口拉下不來，無論便稀還是便硬，經(jīng)常大便離肛門口只有０．５ＣＭ，他自己用力也拉不出來，有時(shí)一個屁倒是拉出來或咳嗽咳一下也出來了，到底是腸子原因還是括約肌的原因，大便老堵在肛門口拉下不來？（現(xiàn)在蹲久了還是會脫肛），我經(jīng)常用手指把肛門口的大便扣出來，不知這樣做對不對？如果這個問題解決了大便次數(shù)也少一些，希望孫教授能幫助我們，謝謝！山東大學(xué)第二醫(yī)院小兒外科孫小兵：排便不好可能與提肛肌功能差有關(guān)。因?yàn)榕疟銜r(shí)腹壓增加會導(dǎo)致盆底下降，同時(shí)提肛肌收縮、上提固定肛管，有利于大便的排出。如果提肛肌發(fā)育差的話，排便時(shí)不能上提肛管，盆底過度下降，緩沖了排便壓，使得大便不能順利排出。提肛肌加強(qiáng)術(shù)可改善這一情況，如果你目前不想手術(shù)的話，可每天用生理鹽水灌腸，保持腸道清潔。患者：孫教授，你好！非常感謝您的及時(shí)回復(fù)，您分析得很仔細(xì)，我家女兒拉大便時(shí)肛門脫出大便掛在那里半天掉不下來，可能真的是提肛肌的原因。同濟(jì)的醫(yī)生也是叫我每天洗腸，但我在家洗時(shí)沒有一次洗干凈過，可以每天打開塞露嗎？洗腸和打開塞露哪種方法更安全，依賴性更?。吭鯓涌梢藻憻捥岣丶?，我每天睡前讓他自己做縮肛100下，仰臥抬臀的方法好還是縮肛的方法好，主要是小孩子做多了，也不肯配合。不知哪種方法更能鍛煉提肛?。可綎|大學(xué)第二醫(yī)院小兒外科孫小兵：洗腸要好一點(diǎn)，如果孩子能主動收縮肛門的話，縮肛也可以，但你孩子只有3歲，恐怕難以自覺訓(xùn)練，仰臥抬臀是一種被動縮肛的辦法，小孩子可以采取這種辦法，但這兩種方法主要是針對肛門括約肌功能不好導(dǎo)致的控便功能障礙。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 小孩七十天脊髓栓系手術(shù) 五周歲 脊內(nèi)脂肪瘤手術(shù)，神經(jīng)性膀胱無法治療，小便尿不盡，一直用尿管 以上治療全部在山西省兒童醫(yī)院，靳醫(yī)生主治，推薦到貴醫(yī)院找孫醫(yī)生治療 1、治愈的希望大不大？2、能否給一些治療建議？山東大學(xué)第二醫(yī)院小兒外科孫小兵：首先神經(jīng)性膀胱是世界性的難題，不可能完全治愈。該病最大的危害是因?yàn)榘螂撞∽儗?dǎo)致膀胱高壓，如不積極治療，可導(dǎo)致輸尿管反流、腎積水，最終出現(xiàn)腎功能衰竭，出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。治療的主要目的首要是保護(hù)好腎臟，其次盡可能避免失禁，提高生活質(zhì)量。一線的治療是口服抗膽堿能藥物比如索利那新或托特羅定，行清潔間歇導(dǎo)尿。如膀胱容量小，可考慮行膀胱擴(kuò)大手術(shù)，如出現(xiàn)輸尿管反流，還需行輸尿管抗返流術(shù)。目前你孩子需要行尿動力學(xué)檢查、泌尿系超聲和排泄性膀胱尿道造影，了解一下膀胱功能和上尿路情況，再決定治療方案?？傊?，只要堅(jiān)持治療，孩子的情況會得到改善。