血友病科普知識 查看全部
獲得性血友病簡介獲得性血友?。ˋcquiredHemophilia,AH）為自身免疫性獲得性出血性疾病，見于既往無出血史、無陽性家族史的非先天性血友病患者?；颊唧w內(nèi)自發(fā)性產(chǎn)生中和或滅活FVIII/FIX活性的自身免疫性抗體。獲得性血友病A(AHA)是最常見的一種類型，由于患者體內(nèi)產(chǎn)生了抗FVIII抗體而發(fā)病?？梢娪谌魏文挲g段，以老年人為主，男女比例相似，80%患者>65歲，約8.4%為妊娠或產(chǎn)后女性。約50%為特發(fā)性，常見基礎疾病有自身免疫性疾病、腫瘤、妊娠、皮膚病和感染。常見皮下和肌肉出血，約60%出血事件嚴重，出血是最主要的死亡原因。急性或近期出血伴不能解釋的單純APTT延長要考慮到AH的可能，治療原則為止血+清除抑制物。朱貴華醫(yī)生的科普號