病例簡介患者王某某，女性，27歲。主訴：發(fā)現(xiàn)骶尾部腫物4月余?，F(xiàn)病史：發(fā)現(xiàn)骶尾部腫物4月余，無疼痛不適，大小便功能正常，會陰區(qū)無明顯麻木不適。外院行骶尾部MR示：骶管內(nèi)及骶椎前占位，脊索瘤？神經(jīng)源性腫瘤？為求進(jìn)一步治療就診于我院，門診以“骶尾部腫物”收治入院，患者自患病以來，精神可，飲食睡眠可，大小便未見明顯異常，體重未見明顯變化。查體：雙下肢活動及感覺可，雙側(cè)伸髖、屈髖、伸膝、屈膝活動可。骶尾部無明顯壓痛、叩擊痛，會陰區(qū)無明顯麻木不適。目前診斷：骶尾部占位性病變術(shù)前檢查術(shù)前骶尾部T2相MRI平掃術(shù)前骶尾部MRI增強(qiáng)平掃術(shù)前骶尾部CT三維成像術(shù)前討論1.?骶前巨大腫瘤，考慮為脊索瘤或神經(jīng)鞘瘤可能大。切除過程中使用超聲骨刀行骶骨截骨，有效降低術(shù)中出血風(fēng)險(xiǎn)。2.?術(shù)中需要充分保護(hù)雙側(cè)S3神經(jīng)根，降低術(shù)后患者出現(xiàn)大小便功能異常的風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后關(guān)注患者大小便功能，早期康復(fù)鍛煉。3.?骶前區(qū)有一層松散的組織，盡量使用鈍性分離直腸，避免出現(xiàn)不必要的損傷。4.手術(shù)切除后存在較大空腔，感染風(fēng)險(xiǎn)較大。術(shù)前需要進(jìn)行預(yù)防性使用抗生素，術(shù)前12h行清潔灌腸。術(shù)后關(guān)注引流情況。手術(shù)過程術(shù)后病理肉眼所見：灰白結(jié)節(jié)樣物一枚，帶部分骨組織，結(jié)節(jié)大小1110.79.5cm，距骨斷端1.5cm，骨組織大小107.22cm，切面灰白灰黃質(zhì)稍韌，部分呈膠凍樣，包膜完整。病理診斷：（骶骨腫瘤）神經(jīng)鞘瘤（大小1110.79.5cm），部分區(qū)域水腫、退變，局灶區(qū)域邊界欠清，侵及骨組織，建議密切隨訪復(fù)查。免疫組化結(jié)果：S-100（+），SOX10（+），CK（-），Brachyury（-），H3K27Me3（+，表達(dá)未缺失），Ki-67（+,2%），Desmin（-），INI-1（+，表達(dá)未缺失），CD34（部分+），EMA（-）。病例總結(jié)涉及骶骨的腫瘤主要包括原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤。轉(zhuǎn)移性腫瘤較原發(fā)性腫瘤更常見。最常見的良性骶骨腫瘤是巨細(xì)胞瘤。最常見的原發(fā)性骶骨惡性腫瘤是脊索瘤，其次是軟骨肉瘤。神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)，但其臨床上與其他骶骨腫瘤類似，治療方法也相同，被歸類為骶骨腫瘤。骶骨是神經(jīng)源性腫瘤的好發(fā)部位之一，絕大多數(shù)為良性周圍神經(jīng)鞘瘤。術(shù)前完善的影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查十分必要。被忽視的周圍神經(jīng)鞘瘤后期可能發(fā)展到非常巨大，導(dǎo)致盆腔器官功能障礙。大多數(shù)良性周圍神經(jīng)鞘瘤可以接受保留功能的保守手術(shù)切除治療。需要密切關(guān)注腫瘤復(fù)發(fā)情況，必要時(shí)進(jìn)行大劑量放療控制腫瘤生長。對于惡性周圍神經(jīng)鞘瘤，多由神經(jīng)纖維瘤病惡化而來。治療方法包括放療和整塊手術(shù)切除。慢性神經(jīng)壓迫引起的慢性、鈍性、下背部或尾部疼痛是骶骨腫瘤最常見的癥狀之一。腫瘤壓迫可能導(dǎo)致腸道或泌尿系統(tǒng)習(xí)慣改變。骶骨下段腫瘤體積足夠大時(shí)，直腸指診可以觸及其前部。對于較大的骶骨腫瘤，如脊索瘤和軟骨肉瘤，臀部可能出現(xiàn)巨大腫塊。高度惡性腫瘤的患者劇烈疼痛可能持續(xù)數(shù)周，行走困難，出現(xiàn)強(qiáng)迫體位等。骶骨腫瘤外科手術(shù)前需要完善影像學(xué)檢查：包括平片、CT、MRI、血管造影。必要時(shí)PET-CT檢查。術(shù)前需要明確切除范圍，精準(zhǔn)切除，盡可能多保留骶神經(jīng)，以降低術(shù)后出現(xiàn)大小便功能異常的風(fēng)險(xiǎn)。Todd等研究證實(shí)，雙側(cè)S3神經(jīng)保留的患者中，正常的腸和膀胱功能分別保持在100%和69%。骶骨手術(shù)術(shù)后出現(xiàn)的并發(fā)癥包括：術(shù)中失血、感染、傷口問題（包括切口感染、皮膚或肌肉壞死、傷口愈合不良等）、直腸損傷、神經(jīng)損傷（腫瘤較大時(shí)需關(guān)注坐骨神經(jīng)）、腦脊液漏等。因此術(shù)前需要進(jìn)行根據(jù)腫瘤范圍大小，考慮術(shù)前12-24h行動脈栓塞或球囊植入，降低出血風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)中可行控制性降壓和控制性低溫，以減少術(shù)中出血。術(shù)前24h預(yù)防性使用抗生素，術(shù)前12h行清潔灌腸，降低術(shù)后感染風(fēng)險(xiǎn)。近年來，青大附院骨腫瘤團(tuán)隊(duì)目前已常規(guī)開展各類骶骨腫瘤切除手術(shù)，大多數(shù)患者圍手術(shù)期出血少，術(shù)后預(yù)后良好，目前也已經(jīng)成為我科特色診療技術(shù)之一。

病例簡介患者:劉某，男，45歲。主訴:右側(cè)肩部不適6月，加重伴胸痛2月?，F(xiàn)病史:患者6月前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肩部不適，伴疼痛，不伴肩關(guān)節(jié)活動受限，不伴上肢麻木，2月前上述癥狀加重，伴右側(cè)胸前疼痛，不伴憋氣及呼吸困難，后于我院就診，行影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸壁腫瘤，后行穿刺，病理結(jié)果示“梭形細(xì)胞惡性腫瘤，形態(tài)傾向肉瘤”。后于腫瘤科行術(shù)前輔助放療和安羅替尼治療，現(xiàn)為進(jìn)一步診治收入我科。目前診斷:右側(cè)胸壁腫瘤術(shù)前討論:患者右側(cè)胸壁惡性腫瘤，累及第1-3肋，一方面：由于第1肋位置隱匿，前上方鎖骨覆蓋，顯露困難，周圍毗鄰鎖骨下血管及臂叢神經(jīng)，腫瘤的切除難度風(fēng)險(xiǎn)較高，且腫瘤累及部分胸骨，術(shù)中需一并切除；另一方面：腫瘤突入胸腔，勢必與胸膜及肺組織黏連難以分離，術(shù)中可能切除部分肺，需與胸外科共同完成手術(shù)，同時(shí)腫瘤切除后胸壁缺損巨大，需要牢靠的重建胸壁。擬行胸壁腫瘤整塊切除+LARS韌帶胸壁重建。術(shù)前檢查胸部增強(qiáng)CT:右上前胸壁見團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度較均勻，不均勻強(qiáng)化，邊界較清，大小約89mm×58mm×60mm，邊界較清，累及右側(cè)第1-3前肋，可見骨質(zhì)破壞，第二肋前段消失。體積較前部分減小。胸部MR:右側(cè)前胸壁可見團(tuán)塊狀混雜T1混雜T2信號影，大小約85mm×56mm×65mm，右側(cè)第2前肋骨質(zhì)明顯破壞，第3前肋局部骨質(zhì)破壞。術(shù)前設(shè)計(jì)腫瘤切除手術(shù)在胸外科、麻醉科、手術(shù)室等兄弟科室的保駕護(hù)航下順利完成。術(shù)中由骨腫瘤科岳斌主任、胸外科徐林浩主任完成右側(cè)胸壁（第1-3肋+部分胸骨）及部分累及的肺組織一期完整切除，同時(shí)利用LARS人工韌帶重建胸壁缺損，未出現(xiàn)并發(fā)癥！術(shù)后病理：（右胸壁）惡性腫瘤，意見為惡性間皮瘤（局限性，肉瘤樣，大小874cm），腫瘤侵犯肋骨，部分區(qū)域與肺膜粘連，但未侵至肺實(shí)質(zhì)未累及骨斷端及肺斷端。免疫組化結(jié)果：CK（-），WT-1（灶+），Calretinin（+），D2-40（+），Brg1（+，未缺失），CD34（-），STAT6（-），MUC-4（-），SATB2（弱+），S-100（-），Desmin（-），GATA3（-）。病例總結(jié)胸壁腫瘤可為良性或惡性，可原發(fā)于胸壁，也可源于原發(fā)性肺腫瘤或轉(zhuǎn)移病灶的直接擴(kuò)張，原發(fā)性胸膜惡性腫瘤也可侵犯胸壁。胸壁腫瘤切除術(shù)是對外科醫(yī)生具有挑戰(zhàn)的手術(shù)，尤其頸胸交界處的胸壁腫瘤，周圍重要的血管神經(jīng)眾多，深面毗鄰胸腔內(nèi)重要臟器，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的術(shù)后肺功能不全、血管神經(jīng)損傷等。約55%的胸壁腫瘤為惡性，包括軟骨肉瘤、惡性纖維瘤、惡性間皮瘤等。胸壁原發(fā)惡性腫瘤通常需行局部擴(kuò)大切除術(shù)，腫瘤的整塊切除可提高患者無進(jìn)展生存率和總生存率。本例患者中腫瘤位于胸前壁，腫瘤體積較大，侵犯三根肋骨及部分胸骨。我們選擇使用LARS人工韌帶重建胸壁缺損。LARS(LigamentAdvancedReinforcementSystem)是一種人工合成的韌帶增強(qiáng)及重建材料，其設(shè)計(jì)依據(jù)“仿生學(xué)原理”，內(nèi)部結(jié)構(gòu)與人體正常的韌帶纖維結(jié)構(gòu)相似，關(guān)節(jié)內(nèi)的縱形纖維有彈性但不會被拉長，有強(qiáng)大的抗疲勞能力并允許人體細(xì)胞長入，從而達(dá)到修復(fù)重建的目的。本例手術(shù)中，我們將LARS韌帶分別縫合固定到第1-3肋和胸骨殘端，同時(shí)將胸壁肌肉縫合固定到Lars韌帶，實(shí)現(xiàn)了良好的軟組織覆蓋，彈性并牢固的重建患者胸壁。近年來，青大附院骨腫瘤科骨腫瘤MDT模式不斷推廣與成熟，除了與影像科、病理科、腫瘤內(nèi)科、放療科、介入科等專業(yè)定期開展疑難病例討論，也與胸外科、血管外科、胃腸外科、泌尿外科等兄弟科室建立聯(lián)合手術(shù)模式，為膠東半島骨與軟組織腫瘤疑難疾病的診療提供新的平臺和希望。改善了患者的生存質(zhì)量，延長了患者的生存期，目前已成為我科的特色醫(yī)療技術(shù)之一。

【患者情況】患者張某某，男，62歲。主訴：發(fā)現(xiàn)左胸壁腫物10余天?，F(xiàn)病史：患者10余天前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸后壁腫物，腫物呈進(jìn)行性增大，質(zhì)地較硬，輕度疼痛。就診于外院，外院行胸部CT示左側(cè)6、7肋并周圍軟組織明顯占位。為求進(jìn)一步治療，就診于我院平度院區(qū)，行穿刺活檢，考慮為軟骨肉瘤不能排除。為求進(jìn)一步治療，就診于我科?；颊咦园l(fā)病來，飲食睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。目前診斷：左側(cè)胸壁巨大軟骨肉瘤。手術(shù)方案：左側(cè)胸壁腫瘤切除+肋骨腫瘤切除+人工韌帶胸壁重建術(shù)【術(shù)前檢查】胸部（肋骨）CT三維成像提示左側(cè)第6肋骨占位性病變，腫瘤侵犯胸膜。胸部增強(qiáng)CT提示腫瘤未侵及重要血管神經(jīng)?！敬┐滩±怼炕颊撸ㄗ笮乇?、左胸膜）送檢穿刺組織兩處，均為軟骨組織伴鈣化，部分區(qū)域軟骨細(xì)胞增生，部分區(qū)域可見卵圓形細(xì)胞及梭形細(xì)胞，細(xì)胞密度增加，結(jié)合影像學(xué)，考慮軟骨肉瘤?！臼中g(shù)過程】為避免肺損傷，對該患者采取術(shù)中單肺通氣。術(shù)野可見腫瘤組織，腫瘤組織質(zhì)地較硬，色發(fā)白，大小約10cm8cm8cm，累及第5-7肋，腫瘤上緣位于肩胛骨下方。離斷第5-7肋，完整切除腫瘤組織。腫瘤組織侵犯胸膜，一并切除。使用Lars韌帶重建胸壁。將Lars韌帶固定至第8肋、肩胛骨關(guān)節(jié)囊，將背闊肌等胸壁肌肉固定于Lars韌帶?！静±偨Y(jié)】胸壁腫瘤可為良性或惡性，可原發(fā)于胸壁，也可源于原發(fā)性肺腫瘤或轉(zhuǎn)移病灶的直接擴(kuò)張，原發(fā)性胸膜惡性腫瘤也可侵犯胸壁。胸壁腫瘤切除術(shù)是對外科醫(yī)生最具挑戰(zhàn)的手術(shù)，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的術(shù)后肺功能不全。約55%的胸壁腫瘤為惡性，其中軟骨肉瘤是最常見的胸壁惡性腫瘤之一，約占原發(fā)性胸壁惡性腫瘤的30%。本例患者中，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)資料，考慮為診斷為胸壁軟骨肉瘤。軟骨肉瘤的特征是疼痛、質(zhì)地較硬及腫塊固定，約10%的患者會出現(xiàn)同時(shí)性肺轉(zhuǎn)移。軟骨肉瘤通常位于胸前壁(肋骨與肋軟骨交界處或胸骨)，可能來源于骨軟骨瘤惡變。本例患者中腫瘤位于胸后壁，腫瘤體積較大，侵犯三根肋骨。對于胸壁軟骨肉瘤，手術(shù)切除是主要治療方法，切緣無腫瘤是局部復(fù)發(fā)的最佳預(yù)測指標(biāo)。切緣陰性的患者復(fù)發(fā)率為10%，而切緣陽性患者的局部復(fù)發(fā)率為75%。放療和化療通常對軟骨肉瘤無效。胸壁腫瘤通常需行局部擴(kuò)大切除術(shù)，這可提高患者無進(jìn)展生存率和總生存率。在大多數(shù)病例中，包括≥3根肋骨的胸壁切除術(shù)需要使用假體材料進(jìn)行重建，以保持胸壁結(jié)構(gòu)，避免肺疝、胸壁矛盾運(yùn)動，保護(hù)前胸壁切除下方的縱膈器官，同時(shí)提供美觀的胸部輪廓。本例患者中，我們選擇使用Lars人工韌帶重建胸壁。LARS(LigamentAdvancedReinforcementSystem)是一種人工合成的韌帶增強(qiáng)及重建材料，其設(shè)計(jì)依據(jù)“仿生學(xué)原理”，內(nèi)部結(jié)構(gòu)與人體正常的韌帶纖維結(jié)構(gòu)相似，關(guān)節(jié)內(nèi)的縱形纖維有彈性但不會被拉長，有強(qiáng)大的抗疲勞能力并允許人體細(xì)胞長入，從而達(dá)到修復(fù)重建的目的。本例手術(shù)中，我們將Lars韌帶分別堅(jiān)固固定到第8肋、第5-7肋殘端、肩胛骨關(guān)節(jié)囊，同時(shí)將胸壁肌肉縫合固定到Lars韌帶，實(shí)現(xiàn)了良好的軟組織覆蓋，重建患者胸壁，以期盡量減少肺暴露和感染的風(fēng)險(xiǎn)。胸壁/腹壁腫瘤毗鄰胸腔/腹腔，需要完善的術(shù)前檢查評估腫瘤與胸腹腔臟器的解剖關(guān)系，同時(shí)需要術(shù)后需要進(jìn)行胸壁/腹壁組織重建。近年來，青大附院骨腫瘤科團(tuán)隊(duì)已成功開展各類復(fù)雜巨大的胸壁/腹壁腫瘤切除重建術(shù)，越來越多的患者從中獲益。參考文獻(xiàn)1.KucharczukJC,KaiserLR.Chestwallresections.In:MasteryofCardiothoracicSurgery,2nded,KaiserLR,KronIL,SprayTL(Eds),LippincottWilliams＆Wil,Philadelphia2007.p.222.2.SomersJ,FaberLP.Chondromaandchondrosarcoma.SeminThoracCardiovascSurg1999;11:270.3.TateishiU,GladishGW,KusumotoM,etal.Chestwalltumors:radiologicfindingsandpathologiccorrelation:part2.Malignanttumors.Radiographics2003;23:1491.4.FongYC,PairoleroPC,SimFH,etal.Chondrosarcomaofthechestwall:aretrospectiveclinicalanalysis.ClinOrthopRelatRes2004;:184.5.KawaguchiS,WeissI,LinPP,etal.Radiationtherapyisassociatedwithfewerrecurrencesinmesenchymalchondrosarcoma.ClinOrthopRelatRes2014;472:856.