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臨沂市人民醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 癲癇
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癲癇術(shù)后，孩子還有其他問(wèn)題怎么辦？患兒病情分析及迷走神經(jīng)刺激術(shù)應(yīng)用解析一、病史與臨床表現(xiàn)梳理起病與發(fā)作演變1歲2個(gè)月首次出現(xiàn)單次點(diǎn)頭發(fā)作，后發(fā)展為成串發(fā)作（每天4-5串，每串?dāng)?shù)十次），符合癲癇痙攣發(fā)作特征。近1年出現(xiàn)愣神發(fā)作，提示可能伴隨失神發(fā)作或復(fù)雜部分性發(fā)作。認(rèn)知與行為異常發(fā)病前即存在認(rèn)知差、語(yǔ)言發(fā)育落后（僅無(wú)意識(shí)叫媽媽?zhuān)?，術(shù)后仍有刻板動(dòng)作、脾氣暴躁，符合癲癇性腦病對(duì)神經(jīng)發(fā)育的影響。輔助檢查結(jié)果頭MRI（2021-4）：左側(cè)額區(qū)異常信號(hào)，提示結(jié)構(gòu)性腦病變。腦電圖（2021-4）：左側(cè)前頭部多量放電，定位癲癇起源灶在左側(cè)額葉。二、治療歷程與難點(diǎn)分析治療階段干預(yù)措施效果失敗原因分析1歲2個(gè)月-3歲2個(gè)月妥泰單藥→ACTH沖擊+丙戊酸鈉初期控制2年無(wú)發(fā)作，但語(yǔ)言無(wú)進(jìn)步藥物對(duì)腦發(fā)育的潛在抑制作用？痙攣發(fā)作控制未改善認(rèn)知3歲2個(gè)月后喜保寧+德巴金+妥泰聯(lián)合無(wú)效難治性癲癇，可能與病灶定位相關(guān)2021-4左側(cè)額葉離斷術(shù)術(shù)后3年無(wú)發(fā)作，但1年后出現(xiàn)愣神原病灶控制后，可能新病灶或皮層重塑導(dǎo)致發(fā)作形式轉(zhuǎn)變?nèi)⒚宰呱窠?jīng)刺激術(shù)（VNS）的應(yīng)用原理與效果（一）技術(shù)原理神經(jīng)調(diào)控機(jī)制：通過(guò)刺激左側(cè)迷走神經(jīng)，將電信號(hào)傳導(dǎo)至孤束核，進(jìn)而影響邊緣系統(tǒng)、丘腦等癲癇相關(guān)腦區(qū)，抑制異常放電。非破壞性?xún)?yōu)勢(shì)：與切除性手術(shù)相比，VNS不損傷腦組織，適用于藥物難治性癲癇或無(wú)法定位病灶的患者。（二）本例中的治療突破行為改善機(jī)制術(shù)后患兒尖叫、多動(dòng)減少，情緒平穩(wěn)，可能與VNS調(diào)節(jié)邊緣系統(tǒng)（如杏仁核）的情緒調(diào)控功能有關(guān)。案例類(lèi)比：類(lèi)似“神經(jīng)開(kāi)關(guān)”調(diào)節(jié)，減少過(guò)度興奮的神經(jīng)環(huán)路活動(dòng)。認(rèn)知提升可能路徑發(fā)作減少→腦功能耗能降低→認(rèn)知資源分配優(yōu)化；迷走神經(jīng)與膽堿能系統(tǒng)關(guān)聯(lián)，可能促進(jìn)海馬區(qū)神經(jīng)可塑性。參數(shù)調(diào)整與療效關(guān)聯(lián)開(kāi)機(jī)后從初始參數(shù)逐步調(diào)至0.6mA，顯示個(gè)體化治療的重要性，高電流可能增強(qiáng)刺激效果，但需平衡副作用（如聲音嘶啞、咳嗽）。四、延伸思考：難治性癲癇的綜合管理策略治療時(shí)機(jī)的重要性患兒1歲發(fā)病，早期藥物控制失敗后及時(shí)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)（3歲9個(gè)月），為腦發(fā)育爭(zhēng)取了3年無(wú)發(fā)作期，提示難治性癲癇需盡早啟動(dòng)多學(xué)科評(píng)估（藥物→手術(shù)→神經(jīng)調(diào)控）。VNS的適用人群適用于：藥物難治性癲癇（≥2種抗癲癇藥無(wú)效）；無(wú)法進(jìn)行切除性手術(shù)或不愿接受腦手術(shù)者；合并認(rèn)知、行為障礙者（VNS對(duì)神經(jīng)精神癥狀可能有額外改善）。長(zhǎng)期管理要點(diǎn)需定期調(diào)整刺激參數(shù)，監(jiān)測(cè)發(fā)作頻率、認(rèn)知評(píng)估及并發(fā)癥（如感染、電極移位）；結(jié)合康復(fù)訓(xùn)練（語(yǔ)言、行為干預(yù)），最大化VNS對(duì)功能的改善作用。五、預(yù)后展望本例患兒在VNS術(shù)后短期內(nèi)行為與認(rèn)知已出現(xiàn)積極變化，提示該技術(shù)可能成為改善難治性癲癇合并神經(jīng)發(fā)育障礙的有效手段。未來(lái)需長(zhǎng)期隨訪發(fā)作控制情況及神經(jīng)心理發(fā)育，目標(biāo)是逐步回歸正常生活。總結(jié)：該病例展示了從藥物治療到手術(shù)再到神經(jīng)調(diào)控的階梯式治療路徑，印證了VNS在難治性癲癇及伴隨癥狀管理中的獨(dú)特價(jià)值，為類(lèi)似病例提供了參考范式。
2025年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）癲癇發(fā)作分類(lèi)更新解讀國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）于2025年對(duì)2017版癲癇發(fā)作分類(lèi)體系進(jìn)行了重要修訂。此次修訂基于全球37名專(zhuān)家組成的工作組系統(tǒng)性分析、德?tīng)柗品ü沧R(shí)及臨床實(shí)踐反饋，旨在提升分類(lèi)的臨床實(shí)用性、科學(xué)性與跨語(yǔ)言適用性。新版分類(lèi)體系聚焦于建立統(tǒng)一臨床語(yǔ)言框架，強(qiáng)調(diào)靈活性，適用于從資源有限地區(qū)到高級(jí)癲癇中心等不同場(chǎng)景，便于臨床數(shù)據(jù)庫(kù)建設(shè)、臨床試驗(yàn)實(shí)施及患者與照護(hù)者的理解。適用范圍與排除內(nèi)容該分類(lèi)體系專(zhuān)門(mén)針對(duì)癲癇臨床發(fā)作，不包括新生兒癲癇發(fā)作、急性癥狀性癲癇發(fā)作的新定義及癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類(lèi)，同時(shí)排除了僅通過(guò)腦電圖活動(dòng)識(shí)別的事件。核心分類(lèi)框架分類(lèi)基礎(chǔ)框架延續(xù)四大主要發(fā)作類(lèi)別：1.局灶性發(fā)作：起源于一側(cè)大腦半球網(wǎng)絡(luò)內(nèi)的發(fā)作，發(fā)作起始可局限或廣泛分布于同側(cè)半球，可源自皮質(zhì)或皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)。每種發(fā)作類(lèi)型的起始部位具有一致性，發(fā)作后可向?qū)?cè)半球傳導(dǎo)。部分病例可能存在多個(gè)起始網(wǎng)絡(luò)及發(fā)作類(lèi)型，但每種發(fā)作類(lèi)型均有固定的起始部位。局灶進(jìn)展到雙側(cè)的強(qiáng)直-陣攣發(fā)作屬于局灶性發(fā)作，隨著其發(fā)作活動(dòng)擴(kuò)散至雙側(cè)半球，癥狀學(xué)演變?yōu)橐庾R(shí)狀態(tài)受損，直至意識(shí)完全喪失，伴隨雙側(cè)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作表現(xiàn)。2.全面性發(fā)作：起始快速累及雙側(cè)半球網(wǎng)絡(luò)（含皮質(zhì)及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)）的發(fā)作。發(fā)作起始可呈局灶性表現(xiàn)，發(fā)作癥狀可不對(duì)稱(chēng)。3.未知是否為局灶性或全面性發(fā)作：發(fā)作特征信息不足以明確局灶性或全面性分類(lèi)時(shí)。4.無(wú)法分類(lèi)發(fā)作：臨床確認(rèn)為癲癇性發(fā)作，但是缺乏特征性信息，后續(xù)隨著信息的完善可重新歸類(lèi)?；A(chǔ)版發(fā)作分類(lèi)圖意識(shí)狀態(tài)：若無(wú)法判定，則保留上級(jí)分類(lèi)術(shù)語(yǔ)（如局灶性發(fā)作或未知是否為局灶性或全面性發(fā)作）描述要素：是發(fā)作期癥狀學(xué)特征?；A(chǔ)版本采用二分法：描述詞為伴可觀察到的癥狀或不伴可觀察到的癥狀。可觀察到的癥狀指目擊者可識(shí)別的非自主性體征，包括運(yùn)動(dòng)性、失語(yǔ)性、自主神經(jīng)性或其他特征。在基礎(chǔ)版本中，全面性發(fā)作分為失神發(fā)作、全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作及其他全面性發(fā)作。強(qiáng)直陣攣發(fā)作均位于圖的下方，淡黃顏色強(qiáng)調(diào)該類(lèi)發(fā)作類(lèi)型的高致殘/致死性，是癲癇猝死（SUDEP）的主要危險(xiǎn)因素。擴(kuò)展版發(fā)作分類(lèi)圖在擴(kuò)展版本中，以時(shí)間順序羅列癥狀學(xué)信息。箭頭指示發(fā)作演變方向（如：上腹先兆?右手自動(dòng)癥?反應(yīng)性受損+知覺(jué)受損）。擴(kuò)展版分類(lèi)列出了所有全面性發(fā)作類(lèi)型。癲癇發(fā)作按分類(lèi)學(xué)層級(jí)結(jié)構(gòu)劃分表分類(lèi)明確列出了21種發(fā)作類(lèi)型（相較2017版的63種大幅精簡(jiǎn)），涵蓋四大主要類(lèi)別。更新后的分類(lèi)體系延續(xù)靈活性原則：?jiǎn)未伟l(fā)作可在層級(jí)結(jié)構(gòu)的任意節(jié)點(diǎn)終止分類(lèi)；初始標(biāo)記為"不明"或"無(wú)法分類(lèi)"的發(fā)作，隨著信息完善可重新歸類(lèi)。關(guān)鍵修訂要點(diǎn)1.?分類(lèi)要素與描述要素的區(qū)分分類(lèi)要素（Classifiers）：定義發(fā)作類(lèi)型，直接影響患者管理（綜合征診斷、治療決策及預(yù)后評(píng)估），包括發(fā)作類(lèi)別、類(lèi)型及意識(shí)狀態(tài)。描述要素（Descriptors）：記錄癥狀學(xué)特征，分為基礎(chǔ)版與擴(kuò)展版：基礎(chǔ)版：采用“伴可觀察到的癥狀”或“不伴可觀察到的癥狀”二分法，適用于資源有限場(chǎng)景。擴(kuò)展版：按時(shí)間序列描述癥狀演變（如“上腹先兆?自動(dòng)癥?意識(shí)受損”），適用于術(shù)前評(píng)估或長(zhǎng)程監(jiān)測(cè)。2.?意識(shí)狀態(tài)作為分類(lèi)要素以“意識(shí)狀態(tài)”替代“知覺(jué)”，強(qiáng)調(diào)醫(yī)學(xué)通用性及跨語(yǔ)言適用。操作性定義：知覺(jué)（Awareness）：通過(guò)發(fā)作后回憶能力評(píng)估。???反應(yīng)能力（Responsiveness）：通過(guò)語(yǔ)言或運(yùn)動(dòng)任務(wù)測(cè)試，反應(yīng)延遲或不恰當(dāng)即判定為受損。任一維度受損即視為“意識(shí)障礙”，需注意孤立性癲癇性遺忘或感覺(jué)性失語(yǔ)可能單獨(dú)導(dǎo)致反應(yīng)能力缺失。3.?術(shù)語(yǔ)簡(jiǎn)化與新增類(lèi)別刪除“起源（Onset）”一詞（如“全面性發(fā)作”替代“全面性起源發(fā)作”），因證據(jù)表明全面性發(fā)作可能含局灶性起源。新增“未知是否為局灶性或全面性發(fā)作”及“無(wú)法分類(lèi)發(fā)作”類(lèi)別，明確其適用場(chǎng)景。4.?全面性發(fā)作亞類(lèi)調(diào)整失神發(fā)作：取消“非運(yùn)動(dòng)性”限定，因部分失神發(fā)作可伴運(yùn)動(dòng)癥狀（如肌陣攣性失神發(fā)作和眼瞼肌陣攣伴失神發(fā)作）。新增類(lèi)型：將“全面性負(fù)性肌陣攣發(fā)作”列為獨(dú)立類(lèi)型。細(xì)化亞類(lèi)：全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作根據(jù)前兆（如肌陣攣或失神）進(jìn)一步細(xì)分。5.?癲癇性痙攣的精準(zhǔn)分類(lèi)全面性發(fā)作類(lèi)別：癲癇性痙攣?zhàn)鳛榉诸?lèi)要素，與嬰兒癲癇性痙攣綜合征（IESS）密切相關(guān)。局灶性及未知是否為局灶性或全面性癲癇類(lèi)別：癲癇性痙攣?zhàn)鳛榘Y狀學(xué)描述（如“局灶性癲癇性痙攣”）。局灶性癲癇性痙攣或存在局灶性起源證據(jù)（如神經(jīng)影像學(xué)提示）的病例，若藥物治療無(wú)效，建議早期手術(shù)評(píng)估。參考文獻(xiàn)：BeniczkyS,TrinkaE,WirrellE,etal.Updatedclassificationofepilepticseizures:PositionpaperoftheInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.2025Apr23.