今日星期天的胸科?？崎T診除了雞胸和漏斗胸的寶寶還是一如既往的多之外，囊腺瘤與隔離肺的寶寶或胎兒也不少。*一個早上48個寶寶的就診量家屬關(guān)心的問題稍做匯總，先和大家講一下肺囊腺瘤這個疾病家屬最關(guān)心的幾個問題。胎兒期：我家寶寶肺頭比（CVR）越來越大了怎么辦？幾周趨于穩(wěn)定？剖腹產(chǎn)還是順產(chǎn)？肺頭比是一個很好的衡量方式，計算方法也相對簡單，我閱讀近5年內(nèi)國外的文獻(xiàn)報導(dǎo)，有的提示34周趨于穩(wěn)定，有的研究提示36周，但在我看來，這個數(shù)值不重要，更重要的是動態(tài)監(jiān)測，近5年內(nèi)我隨訪的寶媽們有到36+5周時還在增大的，也有從30周開始就逐漸變小的。所以我們的建議是，大排畸后2至4周復(fù)查一次彩超，如果CVR明顯增大了，建議2周查一次，以確定是否需要宮內(nèi)治療，如果沒有明顯增大，不用滿懷焦慮之心一直復(fù)查，只需定期產(chǎn)檢便可。大于1.6常常預(yù)示風(fēng)險增大，但不是說大于1.6就一定會有并發(fā)癥，目前我院接診CVR最大的患兒為2.99，在2019年10月于出生后第4天手術(shù)，目前再過3個月這個寶寶就一周歲了，恢復(fù)得很健康。這也作為當(dāng)時國際上最小的肺囊腺瘤手術(shù)患兒之一，被接收發(fā)表在胸心外科學(xué)雜志上。所以CVR值可作為參考，但也別對持續(xù)增大的CVR過于焦慮，及時就診小兒胸外科，我們會給你最全面的回答。至于剖腹產(chǎn)與順產(chǎn)，目前沒有確切的觀點來證明囊腺瘤寶寶不能順產(chǎn)。2.出生后：如何復(fù)查，何時手術(shù)。建議術(shù)前要有一次的CT檢查，以明確病變所在肺段，對于手術(shù)切肺葉還是切肺段、肺亞段、聯(lián)合亞段等提供有利幫助。增強CT主要是用于分辨病變的血管供應(yīng)。隨著胎兒肺部超聲的發(fā)展，病變部分的血管可以用彩超來診斷，關(guān)于胎兒肺部超聲可能大家知道的很少，我會在隨后的科普中再專門和你們說。如果反復(fù)出現(xiàn)感染，有可能使得病灶內(nèi)積聚大量炎癥，特別是II型、III型的肺囊腺瘤，手術(shù)時我發(fā)現(xiàn)這些寶寶的中至大的囊泡內(nèi)總會積膿。 如果生后沒有反復(fù)肺炎，亦不用反復(fù)檢查，出現(xiàn)氣喘、呼吸困難的時候再及時復(fù)查便可。3.手術(shù)對寶寶會不會造成很嚴(yán)重的影響？切掉了一部分肺之后會不會影響以后的呼吸功能？肺囊腺瘤是一塊沒有發(fā)育好的肺，不具有呼吸功能，只具有“占位子”的功能，還會壓迫旁邊的心肺，目前的微創(chuàng)手術(shù)對寶寶的創(chuàng)傷是很小的，并不像以前開胸手術(shù)這樣的“重創(chuàng)”，而和這腫塊比起來，反倒是腫塊帶給寶寶的才是“重創(chuàng)”。至于切掉之后，我們?nèi)绻捎玫氖欠味位蛘叻蝸喍吻谐?，保留了大量的正常肺組織，那寶寶的肺功能和肺容積會恢復(fù)得很快。我院所有的術(shù)后寶寶過一個月過來復(fù)查的胸片或CT以及肺功能都提示已經(jīng)恢復(fù)到正常寶寶的水平。不管科普歸科普，具體問題還需具體分析，家長們?nèi)绻麑ψ约业膶殞毲闆r有疑問，還請及時與我們聯(lián)系。

還是上一篇文章引用的“2017年美國小兒外科協(xié)會（APSA）發(fā)表的關(guān)于先天性肺氣道畸形（CPAM）治療的系統(tǒng)回顧”[1]。（以下簡稱為《系統(tǒng)回顧》）這篇文章回答了6個問題，上一篇文章我著重講了第一個問題“無癥狀的肺囊性疾病不手術(shù)治療的話存在哪些風(fēng)險？”《系統(tǒng)回顧》提到的第二個問題主要是說“如果選擇觀察，觀察的指標(biāo)是什么？”，文中給出的答案是“需要一次CT掃描”以及“根據(jù)患兒不同的情況需要選擇檢查的時機也不同”，這點相對復(fù)雜，家屬難以正確判斷，應(yīng)該交給臨床醫(yī)生來選擇。第三個問題說的是何為最佳術(shù)式？（肺段/楔形/肺葉）這個問題相對專業(yè)，但也有不少家屬開始重視，有需要知道的可以留言或者告知我，根據(jù)需求程度我再選擇方式針對這個問題進行講解。第五個和第六個問題相對更專業(yè)，還說到了胎兒在媽媽肚子里時就進行的治療，甚至切除肺部腫物后再繼續(xù)在媽媽肚子中妊娠直到分娩，只適用于腫塊巨大的寶寶。我想重點說的是接下來的問題：手術(shù)的最佳時機如何選擇？動物數(shù)據(jù)支持肺葉切除術(shù)或全肺切除術(shù)后代償性肺生長的概念[2]，也就是說，切除了一部分沒發(fā)育好的肺之后，余下的正常肺組織是可以生長的，這里所說的生長包括肺泡體積的生長和肺泡數(shù)量的生長。日本學(xué)者Nakajima的27例研究表明[3]：肺葉切除術(shù)后的寶寶肺活量會顯著降低，但均于2年后恢復(fù)正常。Komori學(xué)者的93例研究，用“放射性核素顯像”測定肺泡生長后得出結(jié)論：一歲前手術(shù)的兒童，肺功能得到更好改善，而且，在肺部感染發(fā)生前手術(shù)，肺泡生長程度更為滿意。也就是建議盡量在一歲前和肺炎發(fā)生前進行手術(shù)，對寶寶的肺功能恢復(fù)有更多的好處。我結(jié)合一下我院的情況，正如上一篇所說，我院2018年接診的86名肺囊性疾病的患兒，大部分選擇1歲前進行手術(shù)，嚴(yán)重的肺炎確實是造成急診手術(shù)、增加手術(shù)難度、增加術(shù)中患兒呼吸衰竭的危險因素，今年上半年我院的手術(shù)兒童平均年齡是5個月11天，最小的寶寶是2個月03天的寶寶。而今年的10月底更是為一名出生僅4天的寶寶進行了胸腔鏡下的左下肺腫物切除術(shù)，也是因為重癥的肺炎、呼吸衰竭而加重了手術(shù)難度。還好所有的寶寶們都恢復(fù)良好。我個人覺得，每個寶寶情況不同，應(yīng)該及時找我們評估具體手術(shù)時機，下周二我們計劃手術(shù)的兩個寶寶有一個已經(jīng)是兩歲了，粗心的媽媽說是看了我的微信朋友圈才想起自己的寶寶有囊腺瘤，還好寶寶很爭氣，從沒得過肺炎?？偟膩碚f，該篇系統(tǒng)回顧中沒有限定手術(shù)的時機，沒有說幾歲以內(nèi)一定要做手術(shù)，但能肯定的是，在一歲以內(nèi)手術(shù)可以使得肺功能恢復(fù)得更佳，而且，如果計劃手術(shù)，最好是在出現(xiàn)肺炎之前進行手術(shù)，以避免對寶寶的肺功能造成影響。[1]Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.[2] Cagle PT, Thurlbeck WM (1988) Postpneumonectomy compensatory lung growth. Am Rev Respir Dis 138(5):1314–1326.doi:10.1164/ajrccm/138.5.1314[3] Nakajima C, Kijimoto C, Yokoyama Y, Miyakawa T, Tsuchiya Y, Kuroda T, Nakano M, Saeki M (1998) Longitudinal follow-up of pulmonary function after lobectomy in childhood-factors affecting lung growth. Pediatr Surg Int 13(5–6):341–345[4]Komori K, Kamagata S, Hirobe S, Toma M, Okumura K, Muto M, Kasai S, Hayashi A, Suenaga M, Miyakawa T (2009) Radionuclide imaging study of long-term ulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg 44(11):2096–2100

在2017年，美國小兒外科協(xié)會（APSA）發(fā)表了關(guān)于先天性肺氣道畸形（CPAM）治療的系統(tǒng)回顧，并報道在國際小兒外科雜志[1]。文中對醫(yī)生最關(guān)心的6個問小兒胸外科題做出大量的統(tǒng)計后給出了答案，應(yīng)該說是目前比較新的、權(quán)威的答案了。這6個問題包括：1.無癥狀肺囊性疾病的長期隨訪存在哪些風(fēng)險？2.如果選擇觀察，觀察的指標(biāo)是什么？3.何為最佳術(shù)式？4.手術(shù)的最佳時機如何選擇？5.做什么檢查比較合適以及最佳時間？6.胎兒治療應(yīng)該怎樣進行，結(jié)局怎樣？這6個問題中相信也有半數(shù)是屬于家屬們希望了解的內(nèi)容，在這里與大家一起做個科普學(xué)習(xí)。我們先來看看第一個問題：對于沒有疾病的先天性囊性疾病的寶寶們，如果采取長期觀察的方案，可能會存在哪些風(fēng)險呢?來自不同國家的文章均給出自己的相關(guān)數(shù)據(jù)，最低有3%的，最高有86%的，2014年，Ng等人[2]監(jiān)測隨訪了74個沒有手術(shù)的寶寶，有5%的寶寶出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀癥狀；其中包括：一個新生兒需要緊急手術(shù)、兩個患者患重癥肺炎并于3歲手術(shù)、一名5歲時出現(xiàn)栓塞等等，而這些指的是嚴(yán)重的癥狀，另有三名無癥狀的寶寶根據(jù)父母的要求在8-12月手術(shù)，其余患者沒有接受手術(shù)切除，平均隨訪5年，隨訪過程中有存在著反復(fù)上呼吸道感染、肺炎等癥狀。結(jié)合我們醫(yī)院的數(shù)據(jù)，我統(tǒng)計了2018年所有我們醫(yī)院就診的肺囊性疾病的共86個寶寶，除去未出生的之外，僅有6位寶寶目前仍在觀察，其余大部分寶寶都選擇在不同的時期進行了手術(shù)，而對于選擇手術(shù)原因，家長的想法基本上都是：“因為一直出現(xiàn)肺炎”或者是“怕寶寶會一直肺炎”，急診手術(shù)占了我院數(shù)據(jù)的5%，是因為寶寶的囊部腫塊變大了，壓迫周圍的心臟、縱隔等組織而進行的急診手術(shù)。所以對于嚴(yán)重并發(fā)癥的寶寶們，情況還是很緊急的。以上這些數(shù)據(jù)提到的是出現(xiàn)肺部感染、氣胸、心臟壓迫等，屬于出現(xiàn)“并發(fā)癥”，文中提到還有另外一方面的風(fēng)險，叫“癌變”。最早的報導(dǎo)是1988年首次提出了肺囊性疾病與胸膜肺母細(xì)胞瘤（PPB）的組織相關(guān)性。Prist評估了220例經(jīng)病理證實的PPB[3]，66%呈現(xiàn)為肺部囊腫相關(guān)性表現(xiàn)，也就是說表現(xiàn)出來的情況跟肺囊性疾病一樣。另外Nasr報導(dǎo)[4]了74個肺囊性疾病的寶寶進行手術(shù)，并發(fā)現(xiàn)了其中有3個術(shù)后病理是胸膜肺母細(xì)胞瘤，而并不是肺囊腺瘤樣畸形！目前各大文獻(xiàn)的學(xué)說是認(rèn)為：并不是先天性肺囊性疾病直接的惡變，而是因為，部份先天性肺囊性疾病與影像學(xué)難以區(qū)別，無臨床或發(fā)現(xiàn)放射標(biāo)志物可以鑒別，通俗一點說是可以理解為，一些惡性腫瘤的CT或超聲很難跟肺囊性疾病鑒別開，所以如果把它當(dāng)成肺囊性疾病而進行觀察的話，可能會出現(xiàn)不良的后果。文章中給出最后的建議是：很難從現(xiàn)在的所有報道中預(yù)測出相關(guān)并發(fā)癥的風(fēng)險因素，意思是，我們其實很難去預(yù)測并阻止并發(fā)癥的發(fā)生，或者說能做的有效措施并不多，但文中仍是建議，如果計劃手術(shù)的話，盡量在出現(xiàn)并發(fā)癥之前進行手術(shù)。筆者最后總結(jié)：我們所接診的患兒們，大多還是存在著術(shù)前肺炎或者術(shù)前對心臟的壓迫癥狀的，比如上周的三例肺部腫物切除術(shù)，其中的一個寶寶就是術(shù)前反復(fù)的肺炎，現(xiàn)在術(shù)后痰還是比較多，所以這個可憐的寶寶今天還不能出院，而另外兩個寶寶已經(jīng)可以出院了。對于惡性腫瘤來說，我的數(shù)據(jù)中術(shù)后病理報告出現(xiàn)惡性腫瘤的目前是沒有遇到。至于是繼續(xù)觀察還是盡快手術(shù)，其實對于每個寶寶都不一樣，有的可能是大囊性的結(jié)構(gòu)，那出現(xiàn)增大的可能性就多些，有的寶寶大部份是實性結(jié)構(gòu)，對周圍的壓迫應(yīng)該也不會大太，定期的隨訪以及觀察病變的變化情況相當(dāng)重要，還請寶寶的家長們盡快到小兒胸外科就診，對便我們幫您做出正確的判斷。后續(xù)的問題我會找時間再繼續(xù)為大家科普解答，需要知道小兒胸科相關(guān)信息也請留言告知，我會結(jié)合國內(nèi)外的專業(yè)文獻(xiàn)，也結(jié)合我院臨床工作中遇到的情況，盡快為你們做出正確的解答。[1] Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.[2] Ng C, Stanwell J, Burge DM, Stanton MP (2014) Conservative management of antenatally diagnosed cystic lung malformations.Arch Dis Child 99(5):432–437[3] Priest JR, Williams GM, Hill DA, Dehner LP, Jaffe A (2009) Pulmonary cysts in early childhood and the risk of malignancy. Pediatr Pulmonol 44(1):14–30. doi:10.1002/ppul.20917[4] Nasr A, Himidan S, Pastor AC, Taylor G, Kim PC (2010) Is congenital cystic adenomatoid malformation a premalignant lesion for pleuropulmonary blastoma? J ediatr Surg 45(6):1086–1089