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福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專家

疾病： 急性脊髓炎
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急性脊髓炎科普知識 查看全部

那些脊柱脊髓疾病可以引起雙下肢無力癥狀，你了解嗎？1.炎癥：脊髓炎是一種由感染、自身免疫的原因引起的脊髓炎性疾病，可導致脊髓水腫、變性，嚴重時可出現下肢癱瘓。?2.脫髓鞘病變：脊髓脫髓鞘病變主要是由機體免疫異常引起的神經脫髓鞘病變。脊髓脫髓鞘病變的癥狀主要有肢體運動功能障礙、感覺異常、自主神經功能障礙、呼吸肌麻痹等。?3.外傷：脊柱脊髓外傷可導致脊髓損傷，嚴重時可導致下肢癱瘓。常見由脊柱骨折、無骨折脫位型脊髓損傷。?4.椎管內病變：椎管內腫瘤可壓迫脊髓，導致脊髓功能障礙，出現肢體癥狀。常見由（椎管內硬外病變：椎間盤病變、轉移瘤、淋巴瘤、骨髓瘤、囊腫、膿腫；硬膜下髓外病變：神經源性腫瘤、脊膜瘤等；髓內病變：星形細胞瘤、室管膜瘤、血管母細胞瘤）等。?5、脊髓血管病變：脊髓血管病分為缺血性、出血性及血管畸形三類。①缺血性脊髓病中最常見者表現為脊髓前動脈綜合征和脊髓后動脈綜合征。②出血性疾包括硬膜外、硬膜下和脊髓內出血，硬膜下血腫遠較硬膜外血腫少見。③血管畸形：絕大多數為動靜脈畸形。動靜脈畸形分為四種類型：硬脊膜動脈瘺、髓內動靜脈畸形、動靜脈畸形和髓周動靜脈瘺等。（個人總結歡迎補充、圖片來源于網絡如有侵權聯系刪除。）
小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！蘇薌萌沈云東1.什么是急性弛緩性脊髓炎？急性弛緩性脊髓炎（AcuteFlaccidMyelitis,AFM）是一種好發(fā)于幼兒的罕見但嚴重的神經系統疾病，主要影響脊髓中稱為灰質的區(qū)域，以一個或多個肢體的急性發(fā)作的肌肉無力和運動障礙為特征[1,2]。它的起因尚不明確，但目前研究表明多與腸道病毒D68有關，此外，一些其他腸道病毒、蟲媒病毒以及柯薩奇病毒等也都可能與AFM的發(fā)病有關，這些病毒主要感染脊髓前角細胞和腦干運動核團，導致神經細胞的炎癥和損傷[1,3,4]。2.急性弛緩性脊髓炎會有哪些癥狀呢？根據癥狀在不同時期的不同特點，可以將AFM的臨床表現大致分為三個時期：前驅癥狀期、急性神經損傷期和恢復期。2.1前驅癥狀期在這個時期，大多數患者會表現為發(fā)熱和呼吸道感染癥狀，如咳嗽、流涕、咽部充血或哮喘樣癥狀等。此外，還有少數患者會出現嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀[4,5]。這些癥狀出現1-10天（最多4周）后即會緩解消失，許多家長在此時即掉以輕心，但緊接著就會進入急性神經損傷期[2,4]。2.2急性神經損傷期此時期病情發(fā)展迅速，僅數小時或數天內肢體肌力便會迅速下降，發(fā)展為弛緩性肌無力。在此之前，患者通常會有患肢、頭頸部或下背部的疼痛作為先兆[4]。與其他會造成肌無力的疾病不同，AFM所致的肢體無力通常為不對稱的，即可能左右肢之間力量差距懸殊；且上肢受到的影響較下肢更大，可能表現為上肢極度無力，而下肢卻力量正常；此外，AFM更易影響近端肌群，即肩肘部的功能障礙較手部而言，通常更為嚴重[6]。在部分患者中，除了肢體肌肉受到影響，AFM還會影響其頸部、軀干、膈肌及其他呼吸肌、眼內肌和面部肌肉，約有1/3的重癥患者由于呼吸肌或延髓麻痹而需要氣管插管[7]。除此之外，患者可能還會并發(fā)腸道和膀胱的功能障礙，或伴有血壓不穩(wěn)、心律不齊及呼吸節(jié)律異常等自主神經癥狀[4,8]。但AFM通常不會引起感覺功能的異常[9]。2.3恢復期僅有＜10%的輕癥患者可以完全恢復，而大多數患者會伴有持續(xù)性的肌無力、肌萎縮及功能障礙，及繼發(fā)的后遺癥（如神經性疼痛、關節(jié)半脫位和脫位、焦慮抑郁等）[2,8,10–12]。3.診斷除了結合臨床特征外，對AFM進行診斷還需要進行一系列檢查，包括：3.1脊髓MRI：脊髓灰質T2高信號是AFM特異的影像學表現。在疾病早期，即神經癥狀出現后幾小時到幾天的時間里，T2加權下會呈現出多脊髓節(jié)段的灰質高信號改變，病變縱向相互融合，邊界不清，有時伴有明顯水腫，以頸髓節(jié)段的病變更為常見[6,13,14]。在疾病后期，即神經癥狀出現后1-4周，水腫會明顯改善，脊髓的信號改變逐漸消退，殘留的病變更局限于灰質的前角區(qū)域，此時期常出現神經根的信號增強[13]。3.2腰椎穿刺：腦脊液的變化會在急性期出現，幾周內消失。主要表現為腦脊液多細胞癥：白細胞＞5個/μl（但通常＜100個/μl，且以淋巴細胞為主）；蛋白水平可輕度或中度升高（通常＜100mg/dl）；葡萄糖水平正常[1,2,6]。3.3肌電圖：肌電圖改變在神經癥狀出現的幾天內即會發(fā)生，2周后趨于明顯。主要表現為運動傳導異常，而感覺傳導正常。更詳細地說，可觀察到患肢的復合肌肉動作電位（CMAP）的降低或消失，F波減少或消失，出現纖顫電位和正銳波[3,15]。4.目前治療方法目前國內外尚無根治方法，發(fā)病初期，多為支持性治療。常用抗病毒藥物（氟西汀等）、血漿置換、大劑量激素沖擊、丙種球蛋白靜脈注射、免疫調節(jié)制劑等輔助療法，但目前療效尚不明確。同時需配合積極的護理和康復治療[1,16]。病程后期，針對脊髓炎后遺癥狀，如上肢肩肘無力等,可采用手術治療：病程半年到一年以內，一般采用多組神經移位的方法；病程超過一年，一般選擇肌肉移位功能重建的方式恢復癱瘓肢體的功能。5.典型病例1.男性，25歲，脊髓炎后遺癥3年。術前右側肩外展不能，肩外旋重度受限。手術方案：斜方肌聯合背闊肌轉位，右肩外展、外旋功能重建術后兩月右肩外展功能可恢復到75度，右肩外旋功能可恢復到與健側一致。2.男性，8歲，脊髓炎后遺癥2年。術前雙側肩關節(jié)外展不能，左側屈肘不能，右側屈肘重度受限。手術方案：斜方肌轉位聯合前臂屈肌起點上移，肩外展、屈肘功能重建術術后雙側屈肘明顯改善，左肩外展可恢復至60度，右肩外展恢復至75度。生活恢復自理。參考文獻[1]MURPHYOC,MESSACARK,BENSONL,etal.Acuteflaccidmyelitis:cause,diagnosis,andmanagement[J].Lancet(London,England),2021,397(10271):334-346.[2]CHONGPF,KIRAR,MORIH,etal.ClinicalFeaturesofAcuteFlaccidMyelitisTemporallyAssociatedWithanEnterovirusD68Outbreak:ResultsofaNationwideSurveyofAcuteFlaccidParalysisinJapan,August-December2015[J].ClinicalInfectiousDiseases:AnOfficialPublicationoftheInfectiousDiseasesSocietyofAmerica,2018,66(5):653-664.[3]VANHARENK,AYSCUEP,WAUBANTE,etal.AcuteFlaccidMyelitisofUnknownEtiologyinCalifornia,2012-2015[J].JAMA,2015,314(24):2663-2671.[4]MESSACARK,SCHREINERTL,VANHARENK,etal.Acuteflaccidmyelitis:AclinicalreviewofUScases2012-2015[J].AnnalsofNeurology,2016,80(3):326-338.[5]MCLARENN,LOPEZA,KIDDS,etal.CharacteristicsofPatientswithAcuteFlaccidMyelitis,UnitedStates,2015-2018[J].EmergingInfectiousDiseases,2020,26(2):212-219.[6]GORDON-LIPKINE,MU?OZLS,KLEINJL,etal.Comparativequantitativeclinical,neuroimaging,andfunctionalprofilesinchildrenwithacuteflaccidmyelitisatacuteandconvalescentstagesofdisease[J].DevelopmentalMedicineandChildNeurology,2019,61(3):366-375.[7]MESSACARK,SCHREINERTL,MALONEYJA,etal.AclusterofacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctiontemporallyassociatedwithanoutbreakofenterovirusD68inchildreninColorado,USA[J].Lancet(London,England),2015,385(9978):1662-1671.[8]BOVER,ROWLESW,CARLETONM,etal.UnmetNeedsintheEvaluation,Treatment,andRecoveryfor167ChildrenAffectedbyAcuteFlaccidMyelitisReportedbyParentsThroughSocialMedia[J].PediatricNeurology,2020,102:20-27.[9]YEAC,BITNUNA,ROBINSONJ,etal.LongitudinalOutcomesinthe2014AcuteFlaccidParalysisClusterinCanada[J].JournalofChildNeurology,2017,32(3):301-307.[10]KNOESTERM,HELFFERICHJ,POELMANR,etal.Twenty-nineCasesofEnterovirus-D68-associatedAcuteFlaccidMyelitisinEurope2016:ACaseSeriesandEpidemiologicOverview[J].ThePediatricInfectiousDiseaseJournal,2019,38(1):16-21.[11]MARTINJA,MESSACARK,YANGML,etal.OutcomesofColoradochildrenwithacuteflaccidmyelitisat1year[J].Neurology,2017,89(2):129-137.[12]NELSONGR,BONKOWSKYJL,DOLLE,etal.RecognitionandManagementofAcuteFlaccidMyelitisinChildren[J].PediatricNeurology,2016,55:17-21.[13]OKUMURAA,MORIH,FEECHONGP,etal.SerialMRIfindingsofacuteflaccidmyelitisduringanoutbreakofenterovirusD68infectioninJapan[J].Brain＆Development,2019,41(5):443-451.[14]MALONEYJA,MIRSKYDM,MESSACARK,etal.MRIfindingsinchildrenwithacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctionoccurringduringthe2014enterovirusD68outbreak[J].AJNR.Americanjournalofneuroradiology,2015,36(2):245-250.[15]HOVDENIAH,PFEIFFERHCV.ElectrodiagnosticfindingsinacuteflaccidmyelitisrelatedtoenterovirusD68[J].Muscle＆Nerve,2015,52(5):909-910.[16]ZHANGY,MOOREDD,NIXWA,etal.NeutralizationofEnterovirusD68isolatedfromthe2014USoutbreakbycommercialintravenousimmuneglobulinproducts[J].JournalofClinicalVirology:TheOfficialPublicationofthePanAmericanSocietyforClinicalVirology,2015,69:172-175.