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2025重癥肌無(wú)力的歐洲指南
伴有針對(duì)乙膽堿受體抗體的全身性重癥肌無(wú)力是一種導(dǎo)致肌肉無(wú)力的慢性疾病。獲得新的治療方法需要權(quán)威的治療建議。來(lái)自北歐五個(gè)國(guó)家的MG專(zhuān)家和患者代表組成了一個(gè)工作組,在系統(tǒng)文獻(xiàn)檢索和共識(shí)會(huì)議的基礎(chǔ)上為MG制定治療指南。溴吡斯的明是一線(xiàn)對(duì)癥治療藥物,而安貝銨和β-腎上腺素能激動(dòng)劑是二線(xiàn)對(duì)癥治療藥物。如果患有胸腺瘤,應(yīng)早期進(jìn)行胸腺切除術(shù)。對(duì)于年齡在50-65歲以下的非胸腺瘤患者,如果通過(guò)癥狀治療未獲得緩解,應(yīng)早期進(jìn)行胸腺切除術(shù)。大多數(shù)患者需要免疫抑制藥物治療。低劑量的皮質(zhì)類(lèi)固醇與硫唑嘌琳結(jié)合使用為一線(xiàn)藥物,利妥昔單抗是替代的一線(xiàn)選擇。麥考酚酸鹽、甲氨蝶玲和他克莫司為二線(xiàn)免疫抑制藥物。血漿交換和靜脈注射免疫球蛋白可用于治療肌無(wú)力危象和急性加重。新型補(bǔ)體抑制劑和FcRN阻滯劑是有效且速效的治療方法,具有良好的安全性。其使用取決于當(dāng)?shù)氐目捎眯浴⑨t(yī)保政策和成本效益分析。建議進(jìn)行適應(yīng)性的體育訓(xùn)練。制定懷孕計(jì)劃,并提供最佳治療、信息和對(duì)新生兒患者的認(rèn)識(shí)。提供社會(huì)支持以及適應(yīng)工作和日常生活活動(dòng)?;颊叱晒χ委熞蕾?lài)于及時(shí)的不同干預(yù)措施的組合。由于存在自發(fā)性疾病波動(dòng)和合并癥,需要定期、長(zhǎng)期專(zhuān)業(yè)隨訪。大多數(shù)患者表現(xiàn)良好,但仍有進(jìn)一步改善空間。新的治療方法由于成本原因,臨床應(yīng)用受到限制。目前主要依靠經(jīng)典治療藥物。
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