在上海市第一人民醫(yī)院肝膽外科門診，60歲的張先生因皮膚發(fā)黃（黃疸）就診。原以為是肝炎，檢查結(jié)果卻令人震驚——肝門部膽管癌，且腫瘤已侵犯血管?！斑@個(gè)位置如同城市交通樞紐，血管膽管密布，手術(shù)難度極大?！弊鳛橹髟\醫(yī)生，我向病人解釋道。幸運(yùn)的是，經(jīng)過我院肝膽腫瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（MDT）協(xié)作，通過轉(zhuǎn)化治療聯(lián)合精細(xì)手術(shù)，張先生成功切除了腫瘤，恢復(fù)良好。膽管癌，這個(gè)曾令醫(yī)者棘手的“癌王”，因其發(fā)生部位不同（肝內(nèi)膽管、肝門部膽管、遠(yuǎn)端膽管），臨床表現(xiàn)和診治難度也各異。在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的多學(xué)科攻堅(jiān)下，正逐漸為更多患者帶來(lái)生機(jī)。一、高度隱匿的“沉默殺手”：部位不同，表現(xiàn)各異膽管癌源于膽管上皮細(xì)胞，根據(jù)發(fā)生部位主要分為三類，其早期發(fā)現(xiàn)難度和癥狀特點(diǎn)有顯著差異。1、肝門部膽管癌（“中央要塞型”）：最易早期梗阻：腫瘤位于肝臟出口的“交通樞紐”，極易早期堵塞肝內(nèi)外膽管匯合處。核心癥狀：黃疸（皮膚、眼白發(fā)黃）是最常見、也常是最早出現(xiàn)的癥狀。可伴有皮膚瘙癢、尿色加深（濃茶色）、大便顏色變淺（陶土色）。在黃疸出現(xiàn)前，可能有上腹部隱痛、食欲不振、厭油膩等非特異癥狀，極易誤診為肝炎或膽結(jié)石。2、遠(yuǎn)端膽管癌（“下游阻塞型”）：癥狀類似肝門部：腫瘤位于膽總管下段（靠近胰腺）。同樣極易引起膽管梗阻。核心癥狀：黃疸同樣是主要表現(xiàn)，伴隨瘙癢、尿深、便淺。此外，可能更早出現(xiàn)中上腹或右上腹疼痛，有時(shí)會(huì)被誤認(rèn)為“胃病”或“膽囊炎”。也可能引起胰腺炎表現(xiàn)（因堵塞胰管）。3、肝內(nèi)膽管癌（“深藏不露型”）：最隱匿：腫瘤位于肝臟內(nèi)部的膽管分支，早期不直接堵塞主要膽管。早期癥狀：早期常無(wú)癥狀或癥狀極其輕微、非特異！可能僅表現(xiàn)為輕微上腹不適、乏力、體重下降等，很少出現(xiàn)早期黃疸。極易被忽視或誤診為其他肝病。常在體檢影像學(xué)（如超聲、CT）中偶然發(fā)現(xiàn)肝臟占位，或因其他原因檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)明顯癥狀（如腹痛、腹部包塊、黃疸）時(shí)，往往已體積較大或晚期，可能伴有肝內(nèi)轉(zhuǎn)移或侵犯大血管/膽管。二、共同困境：發(fā)現(xiàn)晚、手術(shù)難、易復(fù)發(fā)盡管三類膽管癌起病位置和早期表現(xiàn)不同，但它們共同面臨著嚴(yán)峻挑戰(zhàn)：發(fā)現(xiàn)即晚期：無(wú)論是肝門部/遠(yuǎn)端癌因梗阻性黃疸就診（此時(shí)多已非早期），還是肝內(nèi)癌因無(wú)癥狀而延遲發(fā)現(xiàn)，總體上確診時(shí)僅約20%-30%的患者有根治性手術(shù)機(jī)會(huì)。復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高：即使成功手術(shù)，膽管癌復(fù)發(fā)率較高，是影響長(zhǎng)期生存的關(guān)鍵因素。治療難度大：肝門部癌的解剖復(fù)雜性和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)首當(dāng)其沖，遠(yuǎn)端癌涉及范圍廣，肝內(nèi)癌則易早期擴(kuò)散。三、高危人群與預(yù)警信號(hào)：早發(fā)現(xiàn)的鑰匙對(duì)于如此兇險(xiǎn)的腫瘤，早期發(fā)現(xiàn)就顯得格外重要。哪些人需格外警惕？肝膽疾病者：膽管結(jié)石（尤其>3cm）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）、肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥（Caroli病）、慢性丙肝/肝硬化患者。寄生蟲感染者：喜食生淡水魚片感染肝吸蟲者。特定暴露史者：長(zhǎng)期接觸石棉、亞硝胺等化工毒物者。代謝異常者：肥胖、糖尿病、脂肪肝患者。有家族史者：家族中有膽管癌或其他肝膽腫瘤患者。即使沒有高危因素，如果出現(xiàn)以下預(yù)警信號(hào)，也應(yīng)及時(shí)就醫(yī)！皮膚/眼白發(fā)黃（黃疸）、皮膚瘙癢。尿色深如茶、大便淺如陶土。持續(xù)右上腹疼痛/脹痛。不明原因食欲差、厭油、體重明顯下降。四、早期診斷：與時(shí)間賽跑，“三步法”護(hù)航高危人群規(guī)律篩查，是早診關(guān)鍵。我院采用“三步篩查法”：1、血液預(yù)警：肝功能?+CA19-9/CEA。CA19-9顯著升高是重要信號(hào)！2、影像鎖定：超聲為首選，異常者進(jìn)一步行增強(qiáng)CT/MRI。MRCP清晰顯示膽管結(jié)構(gòu)，精確定位梗阻。3、病理定音：深部病變采用超聲內(nèi)鏡穿刺(EUS-FNA)或經(jīng)皮膽道鏡(PTCS)精準(zhǔn)取檢確診。五、手術(shù)機(jī)會(huì)為何稀缺？精準(zhǔn)評(píng)估破困局膽管癌之所以稱為癌王，與其手術(shù)機(jī)會(huì)稀缺有關(guān)。僅20%-30%患者初診可手術(shù)，近八成因復(fù)雜困境“不可切除”。1、局部晚期：腫瘤侵犯關(guān)鍵血管（門/肝動(dòng)脈）或廣泛累及肝管（如復(fù)雜肝門部癌）；2、轉(zhuǎn)移：約40%初診時(shí)已有轉(zhuǎn)移；3、肝臟儲(chǔ)備不足：預(yù)估術(shù)后剩余肝<40%，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高；4、身體不耐受：高齡或基礎(chǔ)疾病重者難承受大手術(shù)。六、可手術(shù)患者：攻堅(jiān)克難的手術(shù)與術(shù)后防護(hù)對(duì)于那20%-30%初診可手術(shù)的患者，成功切除腫瘤是生命的重要轉(zhuǎn)機(jī)，但手術(shù)本身極具挑戰(zhàn)，尤其當(dāng)腫瘤盤踞在關(guān)鍵血管周圍時(shí)。1.?手術(shù)：精細(xì)操作，如履薄冰1.1?肝門部膽管癌（“外科珠峰”）：腫瘤深陷于肝門“血管叢林”（門靜脈、肝動(dòng)脈交錯(cuò)）。手術(shù)需在此神經(jīng)血管密布的核心區(qū)域，進(jìn)行毫米級(jí)的精細(xì)分離、血管重建（必要時(shí)切除并重建血管）和膽管吻合。稍有不慎可能導(dǎo)致致命性出血或膽漏。我院團(tuán)隊(duì)?wèi){借精湛技術(shù)，在此高危區(qū)域安全完成根治性切除及徹底的淋巴結(jié)清掃。1.2?肝內(nèi)膽管癌：實(shí)施解剖性肝切除，確保足夠安全切緣，同時(shí)保護(hù)重要血管。1.3?遠(yuǎn)端膽管癌：行胰十二指腸切除術(shù)，需精細(xì)重建消化道。2.?術(shù)后防護(hù)：降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)切除肉眼腫瘤后，為清除潛在隱患（復(fù)發(fā)率高），常需后續(xù)治療：化療（基石）：如吉西他濱+順鉑，尤其對(duì)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者關(guān)鍵。靶向藥：對(duì)特定基因突變，如FGFR2抑制劑：培米替尼，HER2抑制劑：曲妥珠單抗，HDH1抑制劑：艾伏尼布。免疫治療/放療：視個(gè)體情況（如標(biāo)記物狀態(tài)、切緣情況）而定。方案由醫(yī)生根據(jù)術(shù)后病理精準(zhǔn)制定。六、轉(zhuǎn)化治療：為“不可切”者點(diǎn)亮希望轉(zhuǎn)化治療旨在將“不可切除”變?yōu)椤翱汕谐?，為患者?zhēng)取根治機(jī)會(huì)。通過MDT評(píng)估，制定個(gè)體化方案，常用“組合拳”治療：化療+靶向+免疫聯(lián)合，顯著縮小腫瘤（如GOLP方案，56%患者受益）；靶向特定基因突變（如FGFR2、IDH1）可用專屬藥物。輔以精準(zhǔn)介入手段如HAIC、PVE及釔90放射性栓塞，進(jìn)一步提高手術(shù)可能。研究顯示，超過半數(shù)合適患者經(jīng)轉(zhuǎn)化治療成功接受根治性手術(shù)，生存期明顯延長(zhǎng)。正視風(fēng)險(xiǎn)，全程護(hù)航：藥物（可控副作用如乏力、惡心）、介入操作（較低風(fēng)險(xiǎn)）、治療時(shí)間窗（極少數(shù)可能進(jìn)展，需定期復(fù)查評(píng)估）等風(fēng)險(xiǎn)，在經(jīng)驗(yàn)豐富的MDT團(tuán)隊(duì)嚴(yán)密監(jiān)控下可防可控。結(jié)語(yǔ)：膽管癌雖兇險(xiǎn)，但絕非無(wú)路可走。上海市第一人民醫(yī)院普外中心肝膽外科（南部）作為國(guó)家臨床重點(diǎn)?？疲冀K站在抗擊膽管癌的前沿，集結(jié)強(qiáng)大的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（MDT），為不同階段患者制定并實(shí)施無(wú)縫銜接的個(gè)體化診療方案。面對(duì)“肝膽外科珠峰”級(jí)的肝門部膽管癌，我們的手術(shù)團(tuán)隊(duì)?wèi){借深厚的解剖功底、精細(xì)的血管重建/吻合技術(shù)及精準(zhǔn)術(shù)中決策，能在毫米級(jí)空間內(nèi)安全完成高風(fēng)險(xiǎn)切除；對(duì)于初評(píng)不可切除者，則通過轉(zhuǎn)化治療創(chuàng)造手術(shù)機(jī)會(huì)。依托先進(jìn)技術(shù)精準(zhǔn)評(píng)估腫瘤可切除性與肝功能儲(chǔ)備，避免誤判，確?？茖W(xué)決策。我們深知，早篩早診是基礎(chǔ)，多學(xué)科協(xié)作是利刃。通過高危人群篩查、關(guān)注預(yù)警信號(hào)，以及手術(shù)、轉(zhuǎn)化、介入等綜合治療手段，膽管癌正逐步從“不治之癥”轉(zhuǎn)變?yōu)榭煞?、可控、可治之疾。以患者為中心，我們?nèi)淌刈o(hù)，從診斷到康復(fù)，竭力為每位患者點(diǎn)燃生命希望，照亮康復(fù)之路。作者介紹：杭化蓮，外科學(xué)博士，主任醫(yī)師，東方學(xué)者特聘教授，博士生導(dǎo)師，博士后工作站導(dǎo)師?，F(xiàn)任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一人民醫(yī)院普外臨床醫(yī)學(xué)中心行政副主任、肝膽外科主任（南）。從事肝膽外科臨床、教學(xué)、科研工作20余年，先后在美國(guó)克利夫蘭醫(yī)學(xué)中心及紐約醫(yī)學(xué)院進(jìn)行肝膽腫瘤及肝移植的博士后研究與臨床培訓(xùn)，曾于上海仁濟(jì)醫(yī)院肝臟外科、肝移植中心工作13年，師從國(guó)際著名肝移植專家夏強(qiáng)院士，擅長(zhǎng)精準(zhǔn)肝切除技術(shù)治療各類肝膽良惡性疾病（包括肝癌、膽管癌、膽囊癌、肝膽管結(jié)石、肝血管瘤、肝囊腫等），精于各類肝臟移植手術(shù)（包括經(jīng)典原位、背馱式、成人活體、兒童活體、劈離及原位輔助肝移植等），對(duì)復(fù)雜肝膽疾病的診治及圍手術(shù)期管理積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。主持/參與國(guó)家及上海重點(diǎn)項(xiàng)目近20項(xiàng)，發(fā)SCI論文20余篇（最高IF40.1），獲專利1項(xiàng)，撰寫指南2部，入選多項(xiàng)人才計(jì)劃并獲優(yōu)秀帶教稱號(hào)。現(xiàn)任國(guó)際肝膽胰協(xié)會(huì)會(huì)員、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)器官移植及干細(xì)胞與組織移植專業(yè)委員會(huì)委員、海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會(huì)肝膽胰外科專業(yè)委員會(huì)委員、上海市抗癌協(xié)會(huì)相關(guān)專委會(huì)委員，教育部及基金評(píng)審專家，并任多本期刊編委與審稿人。杭化蓮專家門診時(shí)間/地址:上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院(上海市第一人民醫(yī)院南院)特需門診時(shí)間:周一上午專家門診時(shí)間:?周二全天地址:上海市第一人民醫(yī)院新松江路650號(hào)，門診2樓D區(qū)6號(hào)/18號(hào)診室