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北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院

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疾?。? 多發(fā)性硬化
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多發(fā)性硬化的鑒別診斷：當相似癥狀開始“玩連連看“作為深耕神經免疫領域的醫(yī)學工作者，今天帶您用10分鐘理清多發(fā)性硬化（MS）的鑒別困局——這不是非黑即白的判斷題，而是一場需要精準拼圖的醫(yī)學推理。關鍵鑒別點：這些疾病會與MS“共享癥狀“1.視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）偽裝破綻：AQP4-IgG抗體陽性（70%患者）經典特征：視神經炎+縱向延伸脊髓炎（MRI顯示≥3個椎體節(jié)段病變）治療警示：部分MS治療藥物可能加重病情2.萊姆病神經型暴露線索：蜱蟲叮咬史+游走性紅斑血清學實錘：ELISA/Westernblot陽性反轉劇情：抗生素治療可顯著改善3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（神經精神狼瘡）全身警報：蝶形紅斑/關節(jié)炎/腎病等多系統(tǒng)受累實驗室告密：抗核抗體（ANA）+抗雙鏈DNA抗體陽性影像差異：MRI病灶多位于小血管分布區(qū)4.維生素B12缺乏性脊髓病沉默幫兇：長期素食/胃腸術后/惡性貧血血液證據：血清維生素B12＜200pg/mL治療彩蛋：及時補充可逆轉部分癥狀診斷三階地圖第一關·臨床拼圖記錄癥狀時空分布（MS需滿足“時間+空間多發(fā)性“）第二關·影像偵查腦/脊髓MRI尋找典型病灶：側腦室旁、皮層下、胼胝體、腦干第三關·實驗室驗證腰穿：腦脊液寡克隆區(qū)帶（OCB）血液：排除感染/代謝/免疫性疾病給讀者的科學備忘錄警惕“三不癥狀“：不明原因視力驟降、肢體麻木呈“襪套樣“分布、突發(fā)性平衡障礙診斷沒有快捷鍵：從首次發(fā)作到確診平均需1.5-2年（需排除30+種相似疾?。┲委煏r間窗：早期啟用疾病修正治療（DMT）可降低80%年復發(fā)率劃重點的科學態(tài)度多發(fā)性硬化的診斷如同破解動態(tài)密碼——既需要捕捉癥狀與影像的時空關聯(lián)性，又必須嚴謹排除所有“模仿者“?，F(xiàn)代神經免疫學已讓MS從“不治之癥“轉變?yōu)榭煽芈圆?，但正確診斷始終是治療的第一塊基石。（本文適用于科普交流，個體診療請以正規(guī)醫(yī)療機構方案為準）
一文揭開多發(fā)性硬化的神秘面紗多發(fā)性硬化：神秘的健康“殺手”你能想象嗎？突然有一天，你的手腳開始不受控制，視力也逐漸模糊，原本熟悉的生活變得舉步維艱。病人小李就遭遇了這樣的噩夢。起初，他只是感覺身體有些疲憊，手腳偶爾麻木，他以為是工作太累，休息一下就好。然而，癥狀卻越來越嚴重，不僅走路變得搖搖晃晃，視力也急劇下降?，甚至連簡單的家務都無法完成，最終，他被診斷為多發(fā)性硬化。那么，多發(fā)性硬化究竟是一種什么??？它又為何如此可怕？揭開多發(fā)性硬化的神秘面紗（一）什么是多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化，是一種令人頭疼的中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病。可能很多人對?“脫髓鞘”這個詞感到陌生，簡單來說，我們的神經就像一根根電線，髓鞘則是包裹在神經外面的絕緣層，起著保護神經和加速神經信號傳導的作用。而多發(fā)性硬化患者的髓鞘，就像是被破壞的電線外皮，出現(xiàn)了破損、脫落，導致神經信號傳導受阻，進而引發(fā)一系列癥狀。（二）病因探尋：多因素交織的謎團目前，多發(fā)性硬化的病因尚未完全明確，普遍認為是由多種因素共同作用導致的。1、首先，病毒感染可能是引發(fā)多發(fā)性硬化的導火索之一。像常見的EB病毒、麻疹病毒入侵人體后，可能會激活免疫系統(tǒng)中的T淋巴細胞。這些被激活的T淋巴細胞卻像是“叛變”了一樣，錯誤地將人體自身的髓鞘當成了敵人，發(fā)起攻擊，導致髓鞘受損。2、自身免疫反應在多發(fā)性硬化的發(fā)病過程中也扮演著重要角色。人體的免疫系統(tǒng)就像一支軍隊，負責抵御外敵、維持身體的健康平衡。然而，在某些因素的影響下，免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了紊亂，開始對自身的組織和器官發(fā)動攻擊，這就是自身免疫反應。在多發(fā)性硬化中，免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊了中樞神經系統(tǒng)的髓鞘，使得髓鞘逐漸被破壞，引發(fā)神經功能障礙。3、遺傳因素也與多發(fā)性硬化有著千絲萬縷的聯(lián)系。研究表明，多發(fā)性硬化具有一定的遺傳傾向，如果家族中有親屬患有多發(fā)性硬化，那么其他家庭成員患該病的風險會相對增加。不過，大家也不必過于恐慌，遺傳因素只是增加了患病的可能性，并不是說一定會遺傳。4、環(huán)境因素也不容忽視。多發(fā)性硬化的發(fā)病率與地理緯度密切相關，一般來說，離赤道越遠，緯度越高，氣候越寒冷的地區(qū)，發(fā)病率越高。比如北歐、北美等地區(qū)的發(fā)病率就明顯高于熱帶地區(qū)。此外，長期暴露在某些化學物質、紫外線照射不足等環(huán)境因素，也可能與多發(fā)性硬化的發(fā)病有關。多發(fā)性硬化的多樣面貌（一）分型大揭秘多發(fā)性硬化可不是只有一副面孔，它有著多種不同的分型，每種分型都有其獨特之處，主要分為以下幾種：1、復發(fā)緩解型這是最為常見的一種類型，約85%的患者在疾病初期都屬于此型?；颊邥洑v多次復發(fā)和緩解，復發(fā)時癥狀急性發(fā)作或惡化，比如突然出現(xiàn)肢體無力、視力模糊等癥狀；緩解期時癥狀則會逐漸減輕甚至基本恢復正常，在兩次復發(fā)之間病情相對穩(wěn)定。不過，隨著復發(fā)次數(shù)的增加，整體的殘疾程度會逐漸加重。2、繼發(fā)性進展型通常由復發(fā)緩解型轉化而來，約50%的復發(fā)緩解型患者在患病10-15年后會轉變?yōu)榇诵?。此時，疾病不再有明顯的復發(fā)緩解過程，而是呈緩慢進行性加重，患者的殘疾程度會持續(xù)進展，癥狀也越來越多，可能是發(fā)作后癥狀未能完全緩解，也可能是病情本身進入了進展期，預后相對較差。3、原發(fā)性進展型約占患者總數(shù)的10%，這類患者從發(fā)病開始，病情就隨著時間逐漸加重，不會出現(xiàn)周期性的復發(fā)、緩解或恢復?；颊叨嘁娪?0歲后起病，發(fā)病時癥狀持續(xù)發(fā)展，且癥狀持續(xù)至少1年，常伴有輕癱、偏癱等癥狀，容易遺留后遺癥。4、進展復發(fā)型這種類型相對少見，發(fā)病后病情逐漸進展，在進展過程中會出現(xiàn)一定程度的好轉，但很快又會出現(xiàn)新的復發(fā)，病情不斷反復，治療也更為復雜。（二）臨床表現(xiàn)：癥狀各異，復雜多變多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)豐富多樣，幾乎涵蓋了神經系統(tǒng)的各個方面，而且不同類型的患者之間，癥狀差異很大，這也給早期診斷帶來了一定的困難。1、視力下降是多發(fā)性硬化常見的首發(fā)癥狀之一?；颊呖赡軙蝗桓杏X視力模糊，看東西變得不清楚，就像眼前蒙了一層霧。有的患者還會出現(xiàn)復視，看一個物體時感覺有兩個影像。視力下降的原因主要是視神經受到了炎癥的侵犯，導致髓鞘脫失，影響了神經信號的傳導。2、肢體運動及感覺異常也很常見?；颊呖赡軙械街w無力，一開始可能只是下肢有些沉重、走路不穩(wěn)，就像腿上綁了沙袋一樣，隨著病情發(fā)展，可能會逐漸發(fā)展為痙攣性癱瘓，出現(xiàn)截癱、四肢癱、偏癱等情況。感覺方面，患者可能會有肢體麻木、刺痛、燒灼感等異常感覺，就像螞蟻在身上爬，或者被針扎一樣。還有的患者會出現(xiàn)共濟失調，走路搖搖晃晃，拿東西不穩(wěn)，連簡單的系扣子、寫字等動作都難以完成。3、膀胱功能異常也是不少患者會面臨的問題。有些患者會出現(xiàn)尿頻、尿急，剛去完廁所沒多久又有尿意，嚴重影響日常生活；還有些患者會出現(xiàn)排尿困難，尿液無法順利排出，需要用力才能解出小便，甚至需要導尿來解決排尿問題。這是因為控制膀胱的神經受到了損傷，導致膀胱功能失調。4、部分患者還會出現(xiàn)精神癥狀，比如抑郁、焦慮、情緒不穩(wěn)定等。他們可能會莫名地感到情緒低落，對什么都提不起興趣，或者容易緊張、焦慮，脾氣變得暴躁。這些精神癥狀不僅會影響患者的心理健康，還會進一步影響患者的生活質量和康復效果。5、除了上述常見癥狀外，多發(fā)性硬化還可能導致吞咽困難、構音障礙、認知障礙等癥狀?？梢哉f，多發(fā)性硬化就像一個?“多面殺手”，從多個方面影響著患者的生活。確診之路：精密檢查揪出“元兇”（一）影像學檢查：MRI的火眼金睛在多發(fā)性硬化的診斷中，MRI（磁共振成像）堪稱“火眼金睛”，發(fā)揮著舉足輕重的作用。MRI能夠清晰地顯示大腦和脊髓的細微結構，對檢測多發(fā)性硬化的病灶具有極高的敏感性MRI不僅能幫助醫(yī)生發(fā)現(xiàn)明顯的病灶，還能檢測出一些亞臨床病灶，也就是那些患者尚未出現(xiàn)明顯癥狀，但實際上已經存在的病灶。這對于早期診斷和及時治療非常關鍵，能夠為患者爭取寶貴的治療時間。（二）腦脊液檢查：腦脊液中的秘密腦脊液檢查也是診斷多發(fā)性硬化的重要手段之一。在多發(fā)性硬化患者的腦脊液中，常常會出現(xiàn)一些免疫球蛋白的異常，如?IgG（免疫球蛋白G）水平升高，而且會出現(xiàn)寡克隆帶。通過檢測這些免疫指標，醫(yī)生可以進一步判斷患者是否患有多發(fā)性硬化。此外，腦脊液檢查還可以幫助醫(yī)生排除其他可能導致類似癥狀的疾病。（三）誘發(fā)電位檢查：捕捉神經電信號誘發(fā)電位檢查是一種通過檢測神經系統(tǒng)對特定刺激的電反應，來評估神經功能的檢查方法。在多發(fā)性硬化的診斷中，常用的誘發(fā)電位檢查包括視覺誘發(fā)電位（VEP）、腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）和體感誘發(fā)電位（SEP）。誘發(fā)電位檢查能夠幫助醫(yī)生發(fā)現(xiàn)那些臨床上尚未表現(xiàn)出癥狀，但實際上已經存在神經功能損害的亞臨床病灶，為多發(fā)性硬化的早期診斷提供有力的依據。（四）體格檢查：基礎排查不能少雖然有了先進的影像學和實驗室檢查，但體格檢查依然是診斷多發(fā)性硬化的重要基礎。醫(yī)生在進行體格檢查時，會仔細詢問患者的癥狀，如是否有肢體無力、麻木、視力下降、復視、共濟失調等，同時還會對患者進行詳細的神經系統(tǒng)檢查，包括肌力、肌張力、感覺、反射、共濟運動等方面的評估。通過這些檢查，醫(yī)生可以初步判斷患者是否存在神經系統(tǒng)的異常，以及異常的部位和程度。體格檢查不僅能為后續(xù)的檢查提供方向，還能幫助醫(yī)生了解患者的整體病情，為制定治療方案提供重要參考。如果患者的癥狀符合多發(fā)性硬化的起病年齡、發(fā)作時間特點，并且有反復發(fā)作的病史，結合體格檢查和其他輔助檢查結果，醫(yī)生就能更準確地做出診斷。治療與預后：與疾病的持久戰(zhàn)（一）治療方法大盤點面對多發(fā)性硬化這個難纏的對手，目前的治療主要是圍繞控制疾病進展、緩解癥狀、提高患者生活質量來展開的，具體治療方法如下：藥物治療1、免疫抑制劑在多發(fā)性硬化的治療中占據著重要地位，像糖皮質激素，它就像一個強力的?“抗炎先鋒”，能夠迅速抑制免疫系統(tǒng)的過度活躍，減輕炎癥反應，從而緩解患者的癥狀。2、免疫調節(jié)劑則是從調節(jié)免疫系統(tǒng)的平衡入手，使免疫系統(tǒng)恢復正常的工作狀態(tài)，減少對自身髓鞘的攻擊。3、還有一些新型的藥物，如靶向藥物，它們能夠更精準地作用于致病的靶點，就像精確制導的導彈一樣，在有效治療疾病的同時，盡量減少對身體其他正常組織的影響，為患者帶來了新的希望?？祻椭委熚锢碇委熤饕ㄟ^各種物理手段，如運動療法、按摩、理療等，幫助患者改善肢體的運動功能，增強肌肉力量，提高身體的平衡能力和協(xié)調性。（二）疾病的預后與生命威脅多發(fā)性硬化的預后情況因人而異，就像開盲盒一樣，充滿了不確定性。多數(shù)患者的病情會呈現(xiàn)出反復復發(fā)和逐漸進展的特點，每一次復發(fā)都可能對神經功能造成進一步的損害，導致殘疾程度逐漸加重。隨著時間的推移，患者可能會從最初只是偶爾出現(xiàn)一些輕微癥狀，逐漸發(fā)展到需要依賴輪椅出行，甚至生活不能自理，對生活質量產生極大的影響。不過，也有少數(shù)患者屬于良性型，他們的病情相對穩(wěn)定，復發(fā)次數(shù)較少，癥狀也較輕，經過治療后能夠保持生活可以自理的狀態(tài)，預后相對較好。然而，在一些嚴重的情況下，多發(fā)性硬化也可能對生命構成威脅。比如，當病變累及腦干等關鍵部位時，可能會影響呼吸、心跳等重要的生命中樞，導致呼吸衰竭、心跳驟停等嚴重后果；如果患者長期臥床，還容易引發(fā)肺部感染、深靜脈血栓等并發(fā)癥，這些并發(fā)癥處理不當，也可能危及生命。（三）日常生活注意事項1、健康飲食：均衡飲食，補充維生素D。2、適度鍛煉：如游泳、瑜伽，增強體質。3、避免疲勞：合理安排作息，避免過度勞累。4、心理支持：保持積極心態(tài)，必要時尋求心理幫助。5、定期隨訪：按時復查，調整治療方案。
過腰蛇？不，比它更可怕上周，一位病人從幾百公里外到湛江找我看病。病人是一名五十多歲的女性，據病人說，她先出現(xiàn)左側耳后部的疼痛，剛開始時，疼痛并不劇烈，還可以忍受。慢慢地，這疼痛變得越來越劇烈，而且，疼痛的范圍逐漸擴大。用她的話說，感覺這疼痛有點“古怪”。在當?shù)蒯t(yī)院反復就診，醫(yī)生的診斷是“長在耳后部的過腰蛇”，也就是醫(yī)學上說的帶狀皰疹。經過治療，曾經有過幾天的好轉，隨后，疼痛再度加劇，并放射到左側上肢，再后來，連左側下肢也受累。最令她感到難受的是，除了這疼痛外，還有發(fā)作性的、劇烈的“抽痛”，這種“抽痛”，比原來的疼痛要難受千百倍，每次發(fā)作，她都忍不住大聲呼叫和呻吟。眼看治療不僅沒效，還有繼續(xù)加重的趨勢。她找到了她的老鄉(xiāng)，我們醫(yī)院的一位主任。這位主任很客氣，提前打電話給我，問我能不能加一個號為她看一看。巧的是，主任打電話給我之前，有一位病人向我退了他原來要求我加的號。于是，我毫不猶豫地答應了。問完病史，我心中已經否定了“過腰蛇”的診斷，而是指向另外一個疾病。但在下診斷前，我還是為她做了詳細的神經系統(tǒng)檢查。以我坐門診的經驗，只要病人躺在診查床上，我花在這個病人的時間，絕對不會少于一小時。因為，一整套的神經系統(tǒng)檢查，本身就需要花費很長時間。更何況，如果想找到支持自己診斷的證據，花費的時間會更長。通過檢查，病人的陽性體征一個一個的被我查了出來，也將疾病的定位指向得更加清晰。當然，我對定性診斷，也就是具體疾病的診斷，早已心中有數(shù)。我詳細寫完門診病歷，叮囑她到收費處交錢，然后到一樓磁共振室做檢查。并告訴他，一旦有結果，馬上拿給我看。在這里，我要贊一贊我們磁共振檢查科的同事們。他們很快為病人安排做檢查，下午4點多便發(fā)出報告。這樣的速度，比以前可是快了很多很多了。第二天，當病人拿著檢查結果走進我的診室，我將磁共振的照片放在讀片燈上，一眼便看見病灶所在的位置。這個位置，與我體查的判斷是完全一致的。這是一種并不常見的神經系統(tǒng)自身免疫性疾?。憾喟l(fā)性硬化（脊髓型）。本來是想將她收住院的，可是，聯(lián)系了病房，說沒有床，我只好開了兩周的藥給她，并叮囑她服藥期間的注意事項。在為她診治過程中，有一個插曲不得不說。當我和病人的丈夫攙扶病人躺在診床上時，病人出現(xiàn)一次劇烈的、波及左上下肢的疼痛，病人也忍不住呻吟起來，過程持續(xù)大約二十幾秒。我目睹了她發(fā)作的全過程，對于這種發(fā)作，我是見過不少的，屬于一種典型的“痛性痙攣”發(fā)作。因為目睹了她的發(fā)作，在開出檢查單后，我還開了一點藥給她，告訴她如何吃。當她第二天來找我看病時，她告訴我，吃了我開的藥，昨晚睡得很安穩(wěn)，疼痛基本消失了。一個疾病的治療是否有效，前提是必須有正確的診斷。如果這個病人繼續(xù)按照“過腰蛇”進行治療，無異于南轅北轍。是的，必須先將疾病搞清楚，才能治病。道理很簡單，但要做到，不容易。