血管瘤又稱為嬰幼兒血管瘤（infantile hemangioma，IH），是嬰幼兒最常見的良性血管腫瘤，發(fā)病率約為 4%～5%，且呈逐年升高趨勢。該病以女性多見，男女發(fā)病比例為 1：3～1：5，約 60% 發(fā)生于頭頸部。血管瘤往往在出生后幾天至 1 個月內(nèi)出現(xiàn)， 早期表現(xiàn)為紅色小斑點， 隨后體積迅速增大， 在患兒 1 個月及 4～5 個月時快速增殖，達到其最終體積的 80%。1 歲以后進入自然消退過程， 可持續(xù) 3～8 年甚至更長時間。 大量臨床觀察表明， 雖然部分血管瘤可以自行消退，但消退后局部往往遺留紅斑、色素改變、毛細血管擴張、萎縮性瘢痕和纖維脂肪組織贅生物，不同程度地影響美觀。等待觀察期間，血管瘤，尤其是頭頸部血管瘤給生長發(fā)育期患兒及家長帶來的社會心理傷害顯而易見。 另外，約 10% 的血管瘤生長快速，如不積極處理， 可出現(xiàn)各種并發(fā)癥， 例如呼吸道阻塞，影響視力，血管瘤發(fā)生潰瘍、感染、出血，影響美觀等，少數(shù)甚至危及生命。因此，除生長在隱蔽部位，體積較小或處于穩(wěn)定狀態(tài)的血管瘤可以「等待觀察」外，其他情況下均需要積極治療。治療越早，美容和功能效果越好。 糖皮質(zhì)激素是傳統(tǒng)的治療血管瘤的一線藥物，自 2008 年 Léauté-Labrèze 等首次報道普萘洛爾對血管瘤具有顯著作用以來，大量臨床研究對其療效和安全性進行了評價，發(fā)現(xiàn)其對血管瘤迅速有效，患者耐受性良好，誘導(dǎo)血管瘤消退的作用優(yōu)于其他治療方法，已經(jīng)替代激素成為治療血管瘤的一線藥物，美國和歐洲相繼發(fā)布了普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的專家共識或?qū)＜医ㄗh。 法國跨國企業(yè) Pierre Fabre Dermatologie 的兒科藥物 HemangeolTM 口服溶液（propranolol hydrochloride， 鹽酸普萘洛爾）已于 2013 年 9 月獲得美國 FDA 批準(zhǔn)上市銷售，HemangeolTM 成為首個也是唯一用于增殖期嬰幼兒血管瘤的治療藥物。自 2009 年以來，國內(nèi)應(yīng)用普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的報道陸續(xù)出現(xiàn)，對其安全性和有效性進行評價，認為口服普萘洛爾治療嬰兒血管瘤安全有效，副作用少，應(yīng)成為嬰幼兒血管瘤的一線治療。 但是，鑒于中國地廣人多，各地區(qū)經(jīng)濟發(fā)展水平、醫(yī)療水平差異很大，血管瘤患兒就診于多個不同學(xué)科，而且黃種人對普萘洛爾更加敏感，完全遵照執(zhí)行歐美標(biāo)準(zhǔn)并不現(xiàn)實。為規(guī)范普萘洛爾在嬰幼兒血管瘤治療中的應(yīng)用，避免過度治療或治療不足，減少并發(fā)癥的發(fā)生， 經(jīng)國內(nèi)多名不同專業(yè)從事嬰幼兒血管瘤診治的知名專家共同討論， 形成普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的中國專家共識。 適應(yīng)證與禁忌證 1. 適應(yīng)證 嬰幼兒血管瘤，年齡在 1 歲以內(nèi)。 2. 禁忌證 （1）嚴重心臟疾病，包括心源性休克、竇性心動過緩、低血壓、Ⅱ-Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、心力衰竭者。 （2）支氣管哮喘、氣道敏感性疾病、通氣困難或其他肺部疾病者。 （3）對β腎上腺素受體阻滯劑過敏者。 治療前檢查 1. 詢問病史是否早產(chǎn)、出生時體重、母親孕期用藥史（特別是黃體酮）；有無心血管系統(tǒng)疾病、呼吸系統(tǒng)疾病家族史；有無產(chǎn)傷史和出生后重癥急救史。 2. 體格檢查營養(yǎng)狀況，呼吸狀況，血管瘤?？茩z查。 3. 輔助檢查 常規(guī)心臟彩超檢查，具有下列情形之一者，輔助進行心電圖檢查。 （1）心率過低：新生兒（＜1 個月）少于 120 次 /min，嬰兒（1～12 個月）少于 100 次 /min，1～3 歲幼兒少于 90 次 /min； （2）患兒有家族史，先天性心臟病或心律失常（如傳導(dǎo)阻滯、長 QT 間期、猝死），或者母親有結(jié)締組織??； （3）患兒具有心律失常病史或聽診時出現(xiàn)心率失常。 通過治療前檢查， 排除心律失常、重度傳導(dǎo)阻滯、先天性心臟病、氣管炎、肺炎、哮喘等。其他檢查，如血常規(guī)、凝血試驗、胸部正側(cè)位、甲狀腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、腎功能均不作為常規(guī)。 用藥方法 無特殊情況的患兒，不需要住院治療，門診用藥，隨訪觀察。用藥劑量 1.0～1.5 mg/(kg·d)，最大劑量不超過 2.0 mg/ kg·d)。1 個月以下和（或）體重小于 5 kg 者，初始劑量為 1.0 mg/kg，分 2 次口服，間隔 6～8 h；如服藥后無明顯心血管或呼吸道不良反應(yīng)，1～2 d 后增加至 1.5 mg/kg，分 2 次口服，間隔 6～8 h；1 周內(nèi)增加至 2.0 mg/kg，分 2 次口服，間隔 6～8 h。1 個月以上和（或）體重大于 5 kg 者，劑量為 2.0 mg/kg，分 2 次口服，間隔 6～8 h。 服藥后 1 個月復(fù)診，效果明顯者，不調(diào)整劑量；效果不明顯者，重測體重，調(diào)整劑量（2.0 mg/kg）；繼續(xù)生長者，加服潑尼松，劑量 1 mg/kg，隔天 1 次，晨起進食后頓服。每 3 個月復(fù)診 1 次，視情況繼續(xù)用藥或調(diào)整用藥方案。 重癥患兒、早產(chǎn)患兒、出生時低體重患兒、全身狀況較差（合并心血管或呼吸系統(tǒng)疾?。┱撸约傲鲶w位于氣道、鼻部等重要臟器周圍，出現(xiàn)呼吸困難等癥狀者，需住院觀察，在密切監(jiān)護下小劑量給藥，起始劑量 0.5 mg/(kg·d)，分 2 次口服；如無明顯不良反應(yīng)，則隨著年齡和體重增長，逐漸將普萘洛爾加至足量（2 mg/kg）。 國內(nèi)尚無普萘洛爾口服液，只有片劑，服藥時需將藥片碾碎，放在湯匙中，用 10 mL 糖水或奶水（奶粉）溶解成 1.0 mg/mL，用帶刻度注射器抽取相應(yīng)劑量，一次性灌入口內(nèi)。如患兒不配合將藥水吐出，要設(shè)法按量補服。普萘洛爾應(yīng)在餐間服用，以避免低血糖發(fā)生。用藥期間應(yīng)嚴格按照醫(yī)囑服藥，除非出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥或其他系統(tǒng)疾病，不擅自減量或停藥，對避免復(fù)發(fā)或反彈至關(guān)重要。 用藥監(jiān)測： 門診用藥者，囑家長或監(jiān)護人在每次服藥后觀察面色、呼吸和心率變化，發(fā)現(xiàn)異常情況，及時就診處理。住院治療者，需在心電監(jiān)護下用藥，嚴密監(jiān)測血壓、心率、呼吸、血糖等基本生命體征變化，若出現(xiàn)嚴重不良反應(yīng)，及時做出處理。心率和血壓的監(jiān)測應(yīng)在前 3 天每次服藥后的 1～2 h 時進行。 如果出現(xiàn)下列情況，應(yīng)及時減量，直至心率、血壓恢復(fù)到安全范圍。 （1）心動過緩：新生兒（＜1 個月）少于 120 次 /min，嬰兒（1～12 個月）少于 100 次 /min， 1～3 歲幼兒少于 90 次 /min； （2）低血壓（收縮壓）：新生兒＜57 mmHg（5 點示波值）或 64 mmHg（2 次聽診），6 個月嬰兒＜85 mmHg（5 點示波值）或 65 mmHg（2 次聽診），1 歲幼兒＜88 mmHg（5 點示波值）或 66 mmHg（2 次聽診）。 用藥期間可以正常接種疫苗，對于過敏體質(zhì)患者，建議預(yù)防接種前停藥 1～2 d。如因感冒出現(xiàn)高熱（＞38.5℃）、咳嗽，或者出現(xiàn)較嚴重的腹瀉，需暫時停藥觀察，待痊愈后繼續(xù)服藥。出現(xiàn)其他特殊情況，需隨時復(fù)診。 治療后反應(yīng)： 普萘洛爾的有效率高達 90% 以上。口服普萘洛爾后 1 周，瘤體顏色開始變淡、萎縮變軟。治療 3 個月后，大部分瘤體明顯萎縮。至 1 歲時，瘤體基本消退，可遺留毛細血管擴張或纖維脂肪組織沉積。明顯的變化多見于用藥后的前 8 周和患兒 5～6 個月時。 療程： 普萘洛爾對血管瘤的作用在第 1 周時最明顯，其后的改善速度緩慢，有時甚至出現(xiàn)停滯期。藥物治療必須持續(xù)至少 6 個月， 過早停藥會導(dǎo)致血管瘤反彈性生長。 停藥標(biāo)準(zhǔn)：血管瘤完全消退，或年齡超過 1 歲，血管瘤增殖期結(jié)束。 停藥方法：停藥時應(yīng)逐漸減量，前 2 周服藥次數(shù)減半，后 2 周劑量減半，第 5 周即可停藥。停藥后繼續(xù)觀察 1 個月，如無反彈性生長，停止服藥；如反彈生長，按原方案繼續(xù)服藥 1 個月或更長時間。 普萘洛爾使用超過 2 周后，如果突然停藥，24～48 h 內(nèi)可能發(fā)生心臟超敏反應(yīng)， 又稱為普萘洛爾停藥綜合征 (propranolol withdrawal syndrome)， 即突然停藥后心臟 β 腎上腺素興奮性增加，引起血壓升高和心率加快，在 4～8 d 內(nèi)達到峰值，2 周后逐漸減弱。 后續(xù)處理：血管瘤完全消失，皮膚上遺留毛細血管擴張（telangiectasias）者，可配合激光治療；遺留紅色色素沉著（pigmentary change）者，可局涂 0.5% 馬來酸噻嗎洛爾滴眼液或行激光治療。 不良反應(yīng)及預(yù)防普萘洛爾治療血管瘤的不良反應(yīng)發(fā)生率較低，且一般輕微，無需特殊處理，少數(shù)可發(fā)生嚴重不良反應(yīng)，應(yīng)予警惕和重視。常見的不良反應(yīng)包括胃腸道反應(yīng)（腹瀉，少數(shù)患兒便秘，部分患兒嘔吐反應(yīng)較重）、睡眠紊亂（興奮或嗜睡）、手足發(fā)涼、低血壓、心率減慢（心動過緩）、呼吸道癥狀（哮喘發(fā)作、感染）、低血糖、心肌酶改變等。不良反應(yīng)最快可在服藥后 20 min 出現(xiàn)，服藥 2 h 后可引起低血壓，3 h 后可恢復(fù)正常。普萘洛爾對患兒生長發(fā)育及神經(jīng)系統(tǒng)的影響，有待進一步觀察。 低血糖的預(yù)防：年齡＜3 個月的嬰兒用普萘洛爾治療誘發(fā)低血糖的風(fēng)險較高，應(yīng)注意在進食后服藥，給予患兒充足的熱量攝入；頻繁喂養(yǎng)及避免長時間睡眠可減少低血糖的發(fā)生。 心率減慢、低血壓的預(yù)防：服用普萘洛爾后可出現(xiàn)心動過緩和低血壓，對于高?；純?，應(yīng)在心電監(jiān)護下用藥。如出現(xiàn)癥狀，應(yīng)暫停服藥，待癥狀消失后，按原劑量的 1/3～1/2 用藥。如心率減低至該年齡段可接受最低心率的 70% 以下，或收縮壓減低了基線血壓的 25% 以上，則不再增加劑量。 鄭家偉等.上海口腔醫(yī)學(xué),2016 , 25 ( 3 )

文章來源：《介入放射學(xué)雜志》，2019,28：307-311 作者：國際血管聯(lián)盟中國分部血管畸形專家委員會 靜脈畸形（venous malformations，VMs）是一類最常見的血管畸形，主要由擴張迂曲的靜脈構(gòu)成，靜脈壁血管平滑肌細胞稀疏，排列不規(guī)則［1- 2］。VMs可以發(fā)生于任何組織或者器官［1］，對于發(fā)病部位淺在的病變，多在出生時即發(fā)現(xiàn)，并隨身體發(fā)育呈等比例生長［2- 3］，口腔頜面、頭頸部、四肢和軀干是最常見的發(fā)病部位［3- 5］。VMs多數(shù)病例為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)。根據(jù)病變部位和范圍，臨床表現(xiàn)差異明顯，從沒有臨床癥狀到病變累及重要器官部位，導(dǎo)致嚴重的功能障礙或嚴重的出血而危及生命。主要臨床癥狀為腫脹、疼痛、出血以及有些病變局限于血管內(nèi)凝血后引起的靜脈石形成；病變位于重要功能區(qū)，可以影響語音、吞咽和呼吸功能，嚴重者可因出血和窒息死亡［3］。 VMs曾稱海綿狀血管瘤，患者多分散就診于不同學(xué)科，包括口腔頜面外科、頭頸外科、兒科、皮膚科、血管外科、介入科等。因此，很多臨床醫(yī)師對這類疾病認識不足，導(dǎo)致患者不能得到正確診斷和及時治療，走了很多彎路，在精神上與經(jīng)濟上承擔(dān)了巨大壓力。有鑒于此，我們聯(lián)合國內(nèi)VMs診療相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜?，撰寫此共識，以便進一步規(guī)范和引導(dǎo)VMs診斷與治療。 1 病因、病理生理、流行病學(xué) VMs患病率約為1%，發(fā)病率為1/萬～2/萬，其中頭頸部、四肢、軀干分別約占40%、40%、20%［6- 8］。VMs發(fā)病無性別傾向［9- 10］，病因不明。已有研究顯示，TIE2、PIK3CA、MAP3K3等基因的體細胞突變導(dǎo)致VMs發(fā)生［8，11- 15］。根據(jù)病理特點，VMs由內(nèi)襯扁平的薄層內(nèi)皮細胞層擴張迂曲的靜脈竇腔組成，管壁血管平滑肌細胞稀少，排列不規(guī)則［1，16］。VMs病變部位表淺者在出生時即可發(fā)現(xiàn)，與身體成比例生長，其與嬰幼兒血管瘤不同點是不會自行消褪；病變部位深在者往往隨著身體生長，有癥狀時始被發(fā)現(xiàn)。在激素水平變化（青春期或妊娠期）、感染、創(chuàng)傷、不恰當(dāng)治療時，VMs會迅速進展［8］。VMs不受解剖層次限制，可以僅局限于體表，也可以越過解剖層面波及肌肉、神經(jīng)、關(guān)節(jié)、器官，甚至骨骼［1，6- 8］，90%以上VMs屬于孤立、散發(fā)病變，剩余不足10%則為多發(fā)、病變范圍廣泛、家族遺傳性或合并一些綜合征［1，8］。基于以上特點，VMs臨床表現(xiàn)差異巨大，從無癥狀到局部組織腫脹、變形、疼痛、出血，直至擠壓鄰近結(jié)構(gòu)或器官，影響重要功能，如發(fā)音、呼吸及吞咽等［6- 8］。 2 臨床表現(xiàn) VMs患者就診時的主要癥狀是局部組織腫脹變形、疼痛、出血等。頭頸部VMs可見于皮膚、口腔黏膜、唾液腺、面頸部肌肉、間隙、頜骨、呼吸道及消化道起始部等部位［7- 8］，四肢VMs會出現(xiàn)肌無力，病變側(cè)肢體萎縮或肥大［1］。胃腸道VMs往往僅表現(xiàn)為慢性貧血［1］。VMs查體所見主要是體表淡藍色腫物，皮膚溫度正常，病變具有可壓縮性，觸診無搏動感，聽診無雜音，體位試驗陽性。由于血流動力學(xué)變化，病變內(nèi)會導(dǎo)致血栓形成與溶解，血栓形成引起局部血管內(nèi)凝血進而引發(fā)疼痛［9］，持續(xù)血栓可以導(dǎo)致局部鈣化，形成靜脈石［1］。 3 診斷 根據(jù)VMs臨床表現(xiàn)，對于一些表淺病變的診斷并不困難。但是，應(yīng)該注意VMs與先天性血管瘤、嬰幼兒血管瘤、淋巴管畸形、動靜脈畸形以及腫瘤的鑒別診斷。而對于部位深在的病變，診斷具有挑戰(zhàn)性。往往需要借助于影像學(xué)手段，其中由于安全、無創(chuàng)、經(jīng)濟、可靠等原因，建議首選超聲［9］。VMs超聲影像表現(xiàn)為可壓縮的低回聲病變，少數(shù)表現(xiàn)為等回聲或高回聲病變［6，10］。約20% VMs會有靜脈石，作為VMs特異性表現(xiàn)，在超聲下為強回聲團伴后方聲影［7- 8，10］。彩色超聲下VMs大多數(shù)表現(xiàn)為單向低流速病變，少數(shù)表現(xiàn)為雙向低流速或無流速病變［10］。 MRI可作為診斷VMs的主要檢查方法，因其具有極高的靈敏度和特異度［6］。VMs在T1加權(quán)像呈低信號或等信號，如果病變混雜有脂肪、亞急性出血或鈣化，則可有明亮信號區(qū)。T2加權(quán)壓脂序列，VMs表現(xiàn)為高信號，能夠準(zhǔn)確顯示病變范圍及與周圍軟組織的關(guān)系，是診斷VMs的最佳選擇。靜脈石在MRI上顯示為低信號影像，X線平片顯示靜脈石是VMs的特異性表現(xiàn)。 CT不推薦作為VMs的檢查手段，除非考慮或懷疑病變波及骨骼，或者為了明確骨內(nèi)VMs病變范圍［6，8］。靜脈造影不作為VMs常規(guī)診斷方法，僅在診斷有困難時，鑒別診斷或需要診斷與治療同時進行時才應(yīng)用。對于VMs病變范圍廣泛或者多發(fā)病變者，建議檢查D-二聚體、纖維蛋白原、血小板計數(shù)、出血與凝血時間，用以評估患者圍治療期間凝血障礙及血栓形成程度，以便給予及時干預(yù)處置，避免凝血障礙惡化進展。尤其是D-二聚體，有學(xué)者已將其視為VMs診斷標(biāo)記物。因此，應(yīng)該重視VMs患者圍治療期間D-二聚體監(jiān)測［1，9，17］。病理檢查不推薦作為VMs診斷方法，除非需要與腫瘤進行鑒別診斷。 4 分類與分型 不同學(xué)者根據(jù)不同方法提出了多種VMs分類與分型［18- 20］。Puig等［18］根據(jù)靜脈造影將VMs分為4型（表1），對于病變認識與治療，尤其是硬化治療具有重要指導(dǎo)意義。對PuigⅠ、Ⅱ型病變，硬化治療可以獲得比較好的臨床效果，并發(fā)癥輕微；Ⅲ、Ⅳ型由于回流靜脈流速快，硬化劑會快速進入體循環(huán)，單純硬化治療病變往往效果不佳，需要降低回流靜脈流速后再行硬化治療，才會獲得滿意效果。另外，這兩型病變靜脈回流靜脈速度快，也是比較容易出現(xiàn)并發(fā)癥的原因。基于不同類型VMs特點，治療方法選擇應(yīng)具有針對性，才能獲得滿意的治療效果。 5 治療 VMs治療手段有多種，但由于其臨床表現(xiàn)差異巨大，具體到每一患者時，應(yīng)針對具體癥狀與訴求，選擇“量體裁衣”式方法，從而使患者獲益最大化。 5.1 觀察 對于無癥狀的VMs病變，且遠期不會給患者帶來潛在威脅者，建議觀察。其中對軀干、四肢VMs患者，建議穿戴彈力衣褲、彈力襪等，以控制病變進展，改善癥狀。觀察期間出現(xiàn)癥狀加重，影響外觀與功能時，再給予必要的干預(yù)措施。 5.2 硬化治療 硬化治療作為一種主要的治療方法，廣泛用于VMs治療，而對于不能完全通過硬化治療治愈的患者，可作為手術(shù)切除前的一種主要輔助治療方法。該方法主要是通過硬化劑使VMs內(nèi)形成血栓、炎癥和纖維化，最終達到治療目的。目前，國內(nèi)臨床可供選擇的硬化劑包括無水乙醇、聚多卡醇或聚桂醇、博萊霉素或平陽霉素、十四烷基硫酸鈉、尿素等。其中以無水乙醇的作用最強，但如果應(yīng)用不當(dāng)，可能發(fā)生一些比較嚴重并發(fā)癥，因此要掌握好適應(yīng)證和硬化操作細節(jié)。對位于頭頸部累及口咽范圍廣泛的VMs病變，無水乙醇可能是“唯一”選擇［21］。其它硬化劑硬化效能相對溫和。然而基于聚多卡醇、聚桂醇和十四烷基硫酸鈉的泡沫硬化劑應(yīng)用在提高硬化效率的同時，減少了硬化劑用量，進而減少了硬化劑對機體的可能不良作用。硬化治療VMs注意事項：①由于無水乙醇硬化VMs會導(dǎo)致劇烈疼痛，推薦采用全身麻醉。②開放靜脈通路是必要的，因為有些硬化劑會有過敏反應(yīng)；另外，在硬化治療前、治療過程中和治療后，應(yīng)以維持劑量的2倍輸注靜脈輸液，對注射劑量超過0.5 mL/kg者，術(shù)后需要監(jiān)測血壓、尿量，經(jīng)靜脈給予平衡液、碳酸氫鈉堿化尿液，預(yù)防血紅蛋白尿引起的急性腎衰竭，以降低潛在的急性腎損傷發(fā)生率和硬化劑對全身的影響。③建議在透視或超聲導(dǎo)引下進行治療操作，而對于有經(jīng)驗或者病變部位解剖熟悉的醫(yī)師，不作為必須要求。④對于有粗大回流靜脈的病變，可考慮采用指壓、驅(qū)血帶或者栓塞回流靜脈的方法，避免硬化劑快速進入回流靜脈而降低或失去硬化效能，增加硬化劑對全身不良反應(yīng)的可能性。⑤推薦采用“雙針”技術(shù)，在硬化劑注射時，第2針可以引出過量注射的硬化劑和血液，避免硬化劑過度充盈于病變內(nèi)，從而維持病變內(nèi)容量的穩(wěn)定；同時，通過第2針靜脈回血進一步證實穿刺針尖位于病變內(nèi)，以避免硬化劑注入正常組織而非病變內(nèi)。⑥對病變位于舌根、咽旁及軟腭咽峽區(qū)者，治療前應(yīng)該對患者術(shù)后呼吸道情況進行充分評估，鼻咽纖維鏡導(dǎo)引下清醒氣管插管，必要時行預(yù)防性氣管切開，或術(shù)后留置氣管插管4～48 h，預(yù)防術(shù)后組織腫脹導(dǎo)致的上呼吸道梗阻［21- 22］。⑦穿刺針拔出后，穿刺部位局部可以適度加壓，避免硬化劑滲漏，導(dǎo)致局部皮膚色素沉著，特別是面頸部更應(yīng)小心。⑧治療后可以給予止痛和消腫藥物，對四肢病變可考慮治療后患肢抬高。⑨采用博萊霉素或平陽霉素等抗腫瘤藥物作為硬化劑時，應(yīng)該注意控制總用量，避免出現(xiàn)肺纖維化。⑩對治療前已有局限性血管內(nèi)凝血、病變范圍廣泛或多發(fā)病變者，治療前2周可給予100 U/kg低分子肝素，以預(yù)防凝血障礙發(fā)生［6，8- 10］。{11}Ⅲ、Ⅳ型VMs病變回流靜脈流速較快，單純硬化治療往往效果不佳，同時，由于硬化劑伴隨回流靜脈快速回流至體循環(huán)，易導(dǎo)致硬化劑誘發(fā)的全身并發(fā)癥，如肺動脈壓力升高、急性肝腎功能損傷等。因此，針對這兩型病變的回流靜脈進行栓塞，如彈簧圈、無水乙醇等，降低靜脈回流速度后再行硬化，會提高治療效果，降低并發(fā)癥發(fā)生。 5.3 手術(shù)治療 對于一些范圍局限、邊界清楚、不波及重要功能結(jié)構(gòu)的VMs病變，可以單純通過手術(shù)切除達到治愈目的［10，23］。此外，手術(shù)往往作為綜合治療一個階段的治療方法而應(yīng)用，主要用以改善外觀、恢復(fù)功能、減輕或消除疼痛。對于范圍廣泛的病變，術(shù)前硬化治療可以減少術(shù)中出血，利于術(shù)中解剖結(jié)構(gòu)的辨識。對于癥狀為疼痛的肌間VMs，單純采用硬化治療很難獲得癥狀完全緩解，在不影響功能或者功能影響在患者可接受范圍前提下，手術(shù)治療是必要的［23- 24］。對于累及四肢關(guān)節(jié)區(qū)的病變，慎用無水乙醇進行硬化治療，以避免因為攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙與畸形，而通過手術(shù)可能緩解或消除疼痛，改善功能。對于這部分患者，術(shù)后理療對功能恢復(fù)至關(guān)重要［25］。另外，手術(shù)可以解決或改善其它治療方法導(dǎo)致的繼發(fā)畸形等并發(fā)癥。再有，手術(shù)可以作為其它治療方法無效或失敗的最終解決手段，可能對一些重癥或者棘手患者是一個有效的治療手段，這往往需要有修復(fù)重建外科與矯形外科的經(jīng)驗［24］。 5.4 激光療法 激光療法是皮膚和黏膜VMs病變的主要治療方法之一，特別是對于范圍局限和表淺的病變，可以獲得良好的治療效果［10］。對位于氣道黏膜VMs，激光療法具有其它治療方法不可比擬的優(yōu)勢［8］。相比其它治療方法，激光療法因為作用部位局限，對相鄰結(jié)構(gòu)和全身無不良作用［8，24］。雖然臨床上已經(jīng)有包括腔內(nèi)激光在內(nèi)不同類型和參數(shù)的激光用于VMs治療，但總的治療建議是，病變血管直徑越細，需要激光波長越短和較短照射時間；病變血管直徑越大，需要激光波長越長和更長照射時間［9］。 5.5 其它治療 冷凍消融和射頻消融也是VMs可以選擇的治療方法［21，26］。這種方法應(yīng)用時要注意鄰近組織結(jié)構(gòu)保護，特別是避免誤傷重要神經(jīng)如面神經(jīng)等。盡管已經(jīng)有許多有效的治療VMs方法，仍有一些范圍廣泛、病情復(fù)雜的VMs患者，通過以上治療方法不能控制或緩解癥狀，獲得滿意的治療效果。新近研究顯示，雷帕霉素靶向治療VMs Ⅱ期臨床試驗已經(jīng)取得滿意的效果。多項多中心前瞻性Ⅲ期臨床試驗正在進行，以進一步評估雷帕霉素治療VMs的安全性和有效性［8，16，27］。雷帕霉素有望成為第一個可能真正能夠靶向治療VMs的藥物［2］。針對VMs的治療，我們總結(jié)流程如圖1。 6 并發(fā)癥 VMs治療后并發(fā)癥主要包括局部與全身系統(tǒng)兩方面［20，28］。局部并發(fā)癥包括：腫脹、疼痛、色素沉著、潰瘍、組織壞死、暫時或永久性神經(jīng)損傷、血栓性靜脈炎、深靜脈血栓、肌肉攣縮、間隔綜合征、局部畸形、功能障礙等［20，24，29］。全身系統(tǒng)并發(fā)癥包括：溶血、腎損傷、肺栓塞、過敏、低血壓、心律失常、心肺意外等［20］。嚴格把握VMs治療適應(yīng)證，掌握不同治療方法及不同硬化劑特點，特別是硬化治療時避免將硬化劑注射入動脈，必要時在超聲或者造影導(dǎo)引下行硬化治療，這樣可以最大限度降低并發(fā)癥發(fā)生。 7 總結(jié) VMs診療是一個多學(xué)科綜合的個性化臨床治療過程。VMs作為一種先天性血管發(fā)育畸形，不同于腫瘤。臨床醫(yī)師要針對患者治療訴求和臨床表現(xiàn)，根據(jù)已有治療手段，“量體裁衣”式為患者制定個性化治療方案，治療目標(biāo)是解決患者的主要癥狀，恢復(fù)外形與功能，提高生活質(zhì)量。不能將完全消除VMs病變作為治療目標(biāo)，以免患者承受更多創(chuàng)傷和痛苦。除了一些病變范圍小而局限的病變外，很多患者要與VMs病變“共生”。 ［參加共識編寫的專家委員會成員：王德明、鄭家偉、蘇立新、范新東（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院）、張 靖、申 剛（廣州市婦女兒童醫(yī)學(xué)中心）、秦中平（山東省臨沂市腫瘤醫(yī)院）、楊耀武（空軍軍醫(yī)大學(xué)口腔醫(yī)院）、董長憲（河南省人民醫(yī)院）、周德凱（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）、郭平凡（福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、郭 磊（山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院）、王緒凱（中國醫(yī)科大學(xué)口腔醫(yī)院）、廖正銀（四川大學(xué)華西醫(yī)院）。執(zhí)筆：王德明、蘇立新、范新東］ 參考文獻（略）