南寧市第二人民醫(yī)院胸心血管外科具備各類(lèi)先天性心臟病手術(shù)治療的雄厚實(shí)力，為幫助貧困家庭救治先天性心臟病患兒，醫(yī)院本著“仁以愛(ài)患”的醫(yī)院精神，將免費(fèi)救助10例簡(jiǎn)單型先心病患者，救助時(shí)間從2018年7月1日開(kāi)始，凡符合救助條件的患者，以醫(yī)療救治為主，按每例費(fèi)用30000元人民幣預(yù)算，同時(shí)申請(qǐng)紅會(huì)“博愛(ài)救心”，超出部分費(fèi)用由醫(yī)院承擔(dān)，保證救助資金使用率達(dá)到100%。 詳細(xì)情況請(qǐng)咨詢(xún)電話(huà)：0771-4808214（醫(yī)生辦） 地址：南寧市淡村路13號(hào)外科醫(yī)技大樓20樓醫(yī)生辦公室

孩子經(jīng)常喘鳴、氣促，頻發(fā)感冒，在醫(yī)院檢查后確診為“肺動(dòng)脈吊帶”，這是怎樣的疾??？ 肺動(dòng)脈吊帶是一種非常罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，也被稱(chēng)為左肺動(dòng)脈起源異常。正常來(lái)說(shuō)，我們的肺動(dòng)脈從心臟的右心室發(fā)出以后，在氣管前方分成左、右肺動(dòng)脈，之后分別走向左肺和右肺。 但對(duì)于肺動(dòng)脈吊帶的孩子來(lái)說(shuō)，左肺動(dòng)脈沒(méi)有從正常位置發(fā)出來(lái)，而是從右肺動(dòng)脈發(fā)出，從氣管和食管中間橫穿而過(guò)，由右向左伸向左肺，相當(dāng)于左肺動(dòng)脈圍繞氣管形成吊帶。左肺動(dòng)脈起源異常和走向異常，就導(dǎo)致氣管、食管很容易受壓，尤其是氣管。所以，這類(lèi)患兒常常會(huì)有氣管狹窄，出現(xiàn)呼吸困難、呼吸急促，甚至口唇青紫、窒息的表現(xiàn)。一旦出現(xiàn)以上癥狀，疾病進(jìn)展會(huì)非?？欤o孩子帶來(lái)嚴(yán)重的后果。 肺動(dòng)脈吊帶是人類(lèi)認(rèn)識(shí)最晚的一種先天性血管畸形，第一例是在1897年，1個(gè)7個(gè)月大的孩子因呼吸困難死亡，尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)左肺動(dòng)脈的異常起源，第二例是在1938年，同樣是7個(gè)月大的孩子死亡后，尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)有氣管被包繞，引起氣管狹窄。之后的20多年，沒(méi)有一個(gè)孩子能在活著的時(shí)候確診、并接受治療，都是死亡以后才明確的。直到CT和核磁共振技術(shù)的出現(xiàn)，才使得肺動(dòng)脈吊帶能夠在孩子活著的時(shí)候被診斷出來(lái)。 肺動(dòng)脈吊帶有多嚴(yán)重？對(duì)孩子的肺部和心臟發(fā)育有哪些影響？會(huì)致死嗎？得了肺動(dòng)脈吊帶的孩子，病死率有多高？ 肺動(dòng)脈吊帶對(duì)孩子影響的嚴(yán)重程度，主要取決于氣管狹窄和受壓迫的程度，90%的患兒會(huì)有癥狀，有些患兒甚至剛出生不久就出現(xiàn)了癥狀。 絕大多數(shù)患兒來(lái)醫(yī)院就診，主要是因?yàn)榇?、喘鳴、呼吸有聲音、呼氣時(shí)間延長(zhǎng)等情況，類(lèi)似于哮喘的表現(xiàn)；同時(shí)可能伴有高聲調(diào)咳嗽，以及吸氣時(shí)肋間隙、胸骨上窩、鎖骨上窩發(fā)生內(nèi)陷，臨床稱(chēng)之為三凹癥。這些癥狀可以是持續(xù)的，也可以是間斷的，需要引起家長(zhǎng)注意的是，這些癥狀會(huì)隨時(shí)加重，孩子可能會(huì)突然出現(xiàn)呼吸暫停、口唇明顯青紫，甚至意識(shí)喪失、抽搐，更嚴(yán)重的話(huà)，還會(huì)引起猝死。 如果患兒氣管狹窄和受壓迫很?chē)?yán)重，很早就會(huì)出現(xiàn)咳嗽、喘息等表現(xiàn)，隨著年齡的增長(zhǎng)，可能會(huì)出現(xiàn)反復(fù)肺炎、喂養(yǎng)后誤吸等情況，需要長(zhǎng)期需要呼吸機(jī)輔助呼吸。部分肺動(dòng)脈吊帶患兒可能在新生兒期、嬰兒期就出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，甚至危及生命，這類(lèi)患兒如果不及時(shí)接受治療，病死率在80-90%以上。 為什么這類(lèi)患兒會(huì)頻發(fā)喘鳴、感冒？是由氣管狹窄造成的嗎？肺動(dòng)脈吊帶一定會(huì)合并氣管狹窄嗎？幾率有多高？ 氣管狹窄、本身氣道發(fā)育異常及其導(dǎo)致的肺炎，是患兒頻發(fā)喘鳴、感冒的直接原因。由于左肺動(dòng)脈的走向異常、并壓迫到氣管，幾乎所有患兒都會(huì)出現(xiàn)不同程度的氣道狹窄，其中，中重度狹窄（氣管狹窄程度超過(guò)1/2）及長(zhǎng)段狹窄（氣管狹窄長(zhǎng)度超過(guò)1/3）的發(fā)生率達(dá)到50-60%。 正常嬰幼兒的氣道直徑比成人的要小很多，當(dāng)出現(xiàn)比較明顯的氣管狹窄時(shí)，孩子吸氣會(huì)有阻力，有阻力就會(huì)出現(xiàn)喘鳴，如果合并有感染，氣道黏膜很容易出現(xiàn)腫脹，即使是一個(gè)小小的感冒，孩子的癥狀也可能十分嚴(yán)重。 孩子的癥狀越嚴(yán)重，說(shuō)明氣管狹窄越嚴(yán)重嗎？氣管狹窄的程度、范圍、長(zhǎng)度超過(guò)多少，說(shuō)明孩子的病情比較危險(xiǎn)了？ 一般來(lái)說(shuō)，患兒什么時(shí)候出現(xiàn)癥狀、癥狀有多嚴(yán)重，主要與氣管狹窄的程度和長(zhǎng)度有關(guān)，同時(shí)也與其是否合并其他心臟畸形有關(guān)。如果狹窄程度在中重度以上、存在長(zhǎng)段氣管狹窄，或者合并復(fù)雜的心臟畸形，這就說(shuō)明患兒情況危重。 有些患兒受壓的氣管出現(xiàn)軟化，是說(shuō)明病情加重了嗎？氣管軟化對(duì)孩子有什么危害？ 正常孩子的氣管內(nèi)部有軟骨支撐，吸氣的時(shí)候胸腔內(nèi)是負(fù)壓，但因?yàn)橛熊浌侵?，氣管不?huì)發(fā)生塌陷，氣體可以順利通過(guò)氣管進(jìn)入兩肺；如果某一部位的氣管發(fā)生軟化，導(dǎo)致支撐效果不好，吸氣時(shí)軟化部位就很容易發(fā)生塌陷。 本身肺動(dòng)脈吊帶的孩子就有氣管狹窄，吸氣很費(fèi)力，再加上氣管軟化，會(huì)明顯加重孩子的呼吸困難。這些孩子，往往一出生或出生后不久就需要用呼吸機(jī)輔助呼吸，來(lái)改善呼吸困難的情況，一旦準(zhǔn)備撤離呼吸機(jī)，孩子的呼吸困難就會(huì)再次出現(xiàn)，幾乎很難撤離呼吸機(jī)。所以說(shuō)，如果肺動(dòng)脈吊帶的孩子有氣管軟化，最好能及時(shí)手術(shù)，否則不僅會(huì)加重癥狀、導(dǎo)致感染難以控制，孩子的呼吸循環(huán)也會(huì)逐漸走向衰竭，即使后期做了手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)、撤機(jī)也會(huì)受到影響。