辛林偉 唐際存 胡軍祖 李強(qiáng)（桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院骨科，廣西 桂林 541001）[摘要] 目的 探討頸椎脫位治療方法選擇。方法 總結(jié)1990年4月至2008年3月頸椎脫位39例臨床資料。節(jié)段：C1-215例、下頸段20例、無(wú)明顯骨折脫位脊髓損傷4例。其中關(guān)節(jié)突交鎖10例。脊髓損傷：A級(jí)9例、B級(jí)8例、C級(jí)5例、D級(jí)8例、E級(jí)8例、僅神經(jīng)根癥狀1例。32例進(jìn)行了早期，快速，重量遞增的牽引治療。17例進(jìn)行手術(shù)治療。結(jié)果 牽引復(fù)位成功率90%。脊髓損傷平均改善0.63級(jí)。死亡6例、均為關(guān)節(jié)突交鎖并嚴(yán)重脊髓損傷病例。結(jié)論 快速?gòu)?fù)位牽引治療頸椎脫位，需密切觀察病情，嚴(yán)防牽引過(guò)度。是否手術(shù)應(yīng)根據(jù)復(fù)位情況、MRI表現(xiàn)、脊髓損傷及全身狀況與條件綜合考慮。[關(guān)鍵詞] 頸椎; 脫位; 牽引Strategy of treatment for cervical spine dislocation XIN Lin-wei，TANG Ji-cun，HU Jun-zu，LI qiang，et al. Department of orthopedics, The Affiliated Hospital of Guilin Medical University,( Guangxi Guilin, 541001)[Abstract] Objective To study the strategy of treatment for cervical spine dislocation Methods The date of 39 cases of cervical spine dislocation were summarized form April 1990 to March 2008. 32 cases of cervical spine dislocation were treated with early, rapid and increased by degrees traction. 17 cases were treated with operation. Results Traction-reduction was successful in 90% of patients. According to Franker grade, 32 cases averagely improved 0.63 grade. 6 cervical spine locked face cases with severe spinal trauma died. Conclusion Rapid traction-reduction and inspecting weight of traction are very important measures for cervical spine dislocation. The choice of surgical treatment depends on the degree of reduction, the result of MRI, the grade of spinal trauma and the status of patients.[Key Word] cervical spine; dislocation; traction 頸椎脫位可合并不同程度脊髓損傷。針對(duì)不同病情，及時(shí)解除各種病理因素對(duì)脊髓損害，又要把握好不增加患者病痛與負(fù)擔(dān)，是我們面臨的重大決策。本文總結(jié)從1990年4月至2007年6月收治頸椎脫位39例資料并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)危重病人病情告知、牽引方法及并發(fā)癥、手術(shù)適應(yīng)癥掌握、手術(shù)方法選擇進(jìn)行討論，在治療策略上與同道商討。1 臨床資料1.1 一般資料 本組39例中，男性29例，女性10例；年齡6至74歲，平均40歲（C1-2平均26.23歲、下頸段44.13歲）。全部病例均有外傷史。節(jié)段：C1-215例，C3-41例，C4-57例，C5-67例，C6-75例，無(wú)明顯骨折脫位的脊髓損傷4例。按Frankel分級(jí)：A級(jí)9例，B級(jí)8例，C級(jí)5例，D級(jí)8例，E級(jí)8例，僅有神經(jīng)根癥狀1例。1. 2 影象學(xué)檢查 C1-2脫位15例，頸椎X線側(cè)位片顯示環(huán)樞間隙（ADI）成人>3mm、兒童>5mm。其中伴齒變畸形5例，顱底凹陷1例，骨折5例（含齒狀突骨折2例）。下頸段脫位20例，X線側(cè)位片顯示上位頸椎前移2mm以上，其中出現(xiàn)關(guān)節(jié)突變鎖10例，伴骨折8例。無(wú)明顯骨折脫位4例，經(jīng)MRI檢查均有明顯椎間盤突出。2 治療方案39例中，有2例入院時(shí)已伴呼吸衰弱經(jīng)搶救無(wú)效死亡。余37例入院后采用抗炎、消腫、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療、并根據(jù)病情對(duì)有脫位的33例中的32例先行牽引治療（1例因不同意牽引治療，于入院30h后，病情惡化死亡）。牽引選用枕頜帶或顱骨牽引。顱骨牽引重量從3-4kg開(kāi)始，間隔1-24h投照，每次增加2-3kg，最大重量14kg。29例復(fù)位成功；其中15例減量后繼續(xù)牽引1-3個(gè)月再改頭頸胸石膏或支持帶固定；12例繼用手術(shù)治療；2例在復(fù)位后第二天與第九天死亡。3例復(fù)位未成功，其中1例改手術(shù)治療；1例自動(dòng)出院；1例在快速牽引加手法復(fù)位后病情惡化死亡。17例手術(shù)治療。8例為C1-2脫位，6例行后路環(huán)椎后路減壓加枕頸融合；1例行前路環(huán)樞椎融合；1例行前路齒狀突切除加后路枕頸融合。5例下頸段脫位，3例行前路減壓植骨融合加鋼板內(nèi)固定；2例行后路減壓并內(nèi)固定。4例無(wú)明顯骨折脫位，其中3例行前路椎間盤切除、植骨融合加鋼板內(nèi)固定；1例行后路單開(kāi)門椎管擴(kuò)大成型術(shù)。3 結(jié)果 39例患者中，死亡6例，均為有關(guān)節(jié)突變鎖的下頸段脫位，脊髓損傷均為A級(jí)。25例得到3—36個(gè)月隨訪，其中A級(jí)3例轉(zhuǎn)B級(jí)1例；B級(jí)6例轉(zhuǎn)C級(jí)4例；C級(jí)3例轉(zhuǎn)D級(jí)2例；D級(jí)7例轉(zhuǎn)E級(jí)5例；平均改善0.63級(jí)。E級(jí)6例無(wú)變化。4 討論 4．1 危重病人治療，病情危重必須先告知家屬，取得其支持與理解 頸椎脫位病情差異甚大。關(guān)節(jié)突交鎖常合并脊髓損傷，病情危重，損傷節(jié)段在C4以上可危及生命。本組有2例病人，入院時(shí)已呼吸衰竭，經(jīng)立即搶救無(wú)效死亡。對(duì)此類病人，除積極搶救外，未能采取其他有效治療，基本成共識(shí)。但對(duì)于脊髓損傷雖嚴(yán)重，而一般情況及生命指征當(dāng)時(shí)平穩(wěn)的病人，如何治療是醫(yī)務(wù)人員面臨的重大決策。此時(shí)正值脊髓損傷后的炎癥水腫期，創(chuàng)傷性炎癥繼續(xù)漫延可危及生命。（本組有1例，因家屬不同意顱骨牽引治療與手術(shù)，入院后30小時(shí)出現(xiàn)呼吸衰竭死亡。）另一方面從治療原則而言，必須盡快解決脊髓受壓，任何的搬動(dòng)、投照、牽引、麻醉與手術(shù)都可能影響到脊柱穩(wěn)定，刺激脊髓。兩者交錯(cuò)在一起，在一定程度上影響到醫(yī)務(wù)人員的果斷決策。文獻(xiàn)上也有報(bào)道，在診治途中，病情加重死亡病例。有學(xué)者提出[1]手術(shù)最好在一周后進(jìn)行。此時(shí)手術(shù)要承擔(dān)較大風(fēng)險(xiǎn)，除認(rèn)真負(fù)責(zé)外，必須將病情嚴(yán)重性、復(fù)雜性告知家屬，取得其理解與支持，避免醫(yī)患糾紛。4． 2 牽引方法選擇與并發(fā)癥防范 牽引方法選擇因病情而異。對(duì)無(wú)脊髓損傷的環(huán)樞錐半脫位，一般行枕頜帶牽引。有報(bào)道[2]加用正骨手法效果更佳，要注意手法正確。對(duì)脫位明顯者行顱骨牽引，過(guò)去采用牽引重量3-4KG，每日照片復(fù)查，逐日增加重量2-4kg，一般10-12kg常能復(fù)位。復(fù)位成功后取過(guò)伸位，減量至2-4kg，維持牽引1-3個(gè)月后改為外固定。此法費(fèi)時(shí)過(guò)長(zhǎng)，未能及時(shí)了解復(fù)位成功而減量，可能造成嚴(yán)重后果，本文已有2例沉痛教訓(xùn)。近年來(lái)，不少學(xué)者對(duì)有關(guān)節(jié)突交鎖者采用逐次增加重量快速?gòu)?fù)位法，及時(shí)了解復(fù)位是否成功，其建議每10－20分鐘投照1次[3，4]。也有報(bào)道配合手法迅速?gòu)?fù)位[5]。其每30分鐘投照一次，當(dāng)關(guān)節(jié)突頂對(duì)頂時(shí)附加手法。需要注意的是快速?gòu)?fù)位法牽引中更要密切觀察生命指征及神經(jīng)功能變化，嚴(yán)防脫鉤與過(guò)牽[3，5，6]。本文也采用快速?gòu)?fù)位法，治療前按行急診手術(shù)配備相關(guān)人員。這需要觀念的更新，需要相關(guān)科室與領(lǐng)導(dǎo)的支持。4．3 手術(shù)適應(yīng)癥掌握 4．3．1 關(guān)節(jié)突交鎖和嚴(yán)重脫位是否要立即手術(shù) 專家意見(jiàn)不一，傳統(tǒng)方法仍首選顱骨牽引，不急于立即手術(shù)。牽引可立即在床邊實(shí)施，對(duì)迅速改善椎管有效空間有積極作用。本文除死亡病例外，8例有6例復(fù)位成功。前面已作介紹，采用大重量快速牽引和輔助手法，使治療時(shí)間縮短，成功率提高。甚至全脫位病例也入院后立即行顱骨牽引有6例成功病例報(bào)道[7]。但對(duì)單關(guān)節(jié)突交鎖者復(fù)位成功率低，主張直接手術(shù)的療效也得到論證[3]。有學(xué)者提出[8，9]對(duì)于嚴(yán)重脫位，由于需要大重量牽引，特別輔以手法復(fù)位，風(fēng)險(xiǎn)過(guò)大。不如采用小牽引量下氣管切開(kāi)，直接進(jìn)行前路或前、后路手術(shù)。4．3．2 已復(fù)位是否需要手術(shù) 傳統(tǒng)方法是牽引失敗后，改用后路手術(shù)。對(duì)于復(fù)位成功病例多繼續(xù)顱骨牽引，隨之外固定。近年來(lái)，由于醫(yī)學(xué)影象學(xué)發(fā)展，MRI顯示脫位節(jié)段上往往有椎間盤突出、椎體后緣骨贅及骨折、后縱韌帶斷裂。多數(shù)學(xué)者主張采用前路手術(shù)。本文復(fù)位成功的29例中，12例采用了手術(shù)。史氏報(bào)道[4]關(guān)節(jié)突交鎖30例，15例復(fù)位成功后，MRI證實(shí)有椎間盤突出，進(jìn)行了前路手術(shù)。于氏與王氏[1，6]總結(jié)出：只要關(guān)節(jié)突有交鎖，不管復(fù)位成功與否，均有手術(shù)指征，因?yàn)樽刁w后方張力帶結(jié)構(gòu)、小關(guān)節(jié)囊、前縱韌帶及椎間盤已損傷，穩(wěn)定手術(shù)有必要。此外，有學(xué)者認(rèn)為[10]無(wú)脊髓傷的陳舊性下頸椎骨折、脫位，由于穩(wěn)定性差，有繼發(fā)傷可能，也應(yīng)早期手術(shù)。4．3．3 是否頸椎脫位的病人，最后都有手術(shù)適應(yīng)癥 有學(xué)者對(duì)骨折脫位伴原發(fā)性脊髓傷的患者通過(guò)手術(shù)與非手術(shù)（家屬不同意手術(shù)）各26例做出比對(duì)，一年后隨訪，認(rèn)為手術(shù)對(duì)骨折、脫位的復(fù)位率雖高于非手術(shù)組，對(duì)病人極為重要的脊髓功能恢復(fù)無(wú)明顯差異，P值大于0.05[11]。手術(shù)要承擔(dān)巨大風(fēng)險(xiǎn)和高額醫(yī)療費(fèi)用，有否必要，專家們的看法都有充分理論根據(jù)與實(shí)踐基礎(chǔ)。頸椎脫位最后是否手術(shù)，應(yīng)根據(jù)復(fù)位情況、MRI表現(xiàn)、脊髓損傷及全身情況綜合考慮。4．4 術(shù)式選擇 關(guān)節(jié)突交鎖復(fù)位未成功，多采用后路關(guān)節(jié)突撬撥或部分切除后復(fù)位，椎板下鋼絲或鈦纜固定或側(cè)塊鋼板、螺釘固定。近年來(lái)主張?jiān)诤舐返幕A(chǔ)上同時(shí)行前路椎間盤和傷椎切除減壓、植骨加鎖定鋼板內(nèi)固定，或自體骨加骨籠植骨、自體骨加鈦網(wǎng)植入[6，7]。對(duì)于復(fù)位成功、MRI顯示前方有椎間盤突出者，多主張行前路相關(guān)手術(shù)。對(duì)無(wú)骨折脫位的脊髓損傷可行后路開(kāi)門椎管擴(kuò)大成形術(shù)或前路手術(shù)。對(duì)無(wú)脊髓損傷的陳舊性下頸椎骨折脫位，早期行前、后路聯(lián)合手術(shù)。先行后路松解，去除阻礙復(fù)位的后柱因素，用棘突鋼絲固定，然后通過(guò)前路松解椎間疤痕，直視下復(fù)位、減壓、單間隙椎間植骨、鋼板內(nèi)固定[10]。C1—2脫位行牽引已復(fù)位的病例，經(jīng)側(cè)塊關(guān)節(jié)螺釘內(nèi)固定加環(huán)樞椎后弓植骨術(shù)；對(duì)經(jīng)牽引或術(shù)中牽引加環(huán)后弓提拉才能復(fù)位的，用鈦纜線固定；術(shù)前無(wú)明顯椎管狹窄并術(shù)中經(jīng)牽引能復(fù)位者，行環(huán)椎側(cè)塊、樞椎椎弓根螺釘、側(cè)塊鋼板內(nèi)固定；頸枕部畸形嚴(yán)重，脊髓受壓，行環(huán)椎后弓切除、枕頸植骨融合、釘板系統(tǒng)內(nèi)固定，術(shù)后能部份復(fù)位。本組有1例脫位并齒狀突游離，行前路經(jīng)口齒狀突切除及后路枕頸融合。 頸椎脫位病情差異甚大，各種治療方法的選擇相當(dāng)重要。不斷進(jìn)步的創(chuàng)新技術(shù)，需要醫(yī)務(wù)人員觀念的更新，承擔(dān)更高的醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn)。各項(xiàng)規(guī)章制度與法律健全，又給醫(yī)務(wù)人員增加一定的壓力。我們?nèi)绾蚊鎸?duì)這種形式，把病人利益放至首位，認(rèn)真分析病情，解決診療中難以決策的問(wèn)題。

Gorham-Stout綜合癥一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)辛林偉、胡軍祖、嚴(yán)冬雪、辛桂桐[摘要] Gorham-Stout綜合癥是一種罕見(jiàn)的以大塊骨質(zhì)溶解為特征的骨損害,其診斷主要依據(jù)影象學(xué)和病理組織學(xué)檢查,組織切片檢查多可見(jiàn)骨質(zhì)內(nèi)血管瘤樣結(jié)構(gòu)。作者報(bào)道1例以右股骨病理性骨折收入院患者，臨床隨訪3年。該患者采用雙磷酸鹽類藥物治療，未行手術(shù)及放射學(xué)療法臨床癥狀緩解?，F(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其病因、臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷及治療方法進(jìn)行討論。[關(guān)鍵詞] Gorham-Stout綜合癥 大塊骨質(zhì)溶解癥 股骨Gorham-Stout syndrome in the femur: Report of one case and review of the literature. XIN Linwei, HU Junzu, YAN Dongxue, XIN Guitong. Department of orthopedics , Affiliated Hospital, Guilin Ｍedical University, Guilin 541001, China.[Ａｂｓｔｒａｃｔ]Gorham-Stout syndrome is a very rare lesion characterized by massive osteolysis。The diagnosis must be confirmed by radiological and histological findings. Biopsy reviews always reveal intramedullary angioma-like vascular structures. A case of Gorham-Stout disease with a pathological fracture in his right thighbone, is reported with 3 years of clinical and radiographic followup。. Neither attempted surgery nor radiotherapy produced clinical improvement and Bisphosphonates treatment was chosen。The clinical features associated with Gorham-Stout syndrome were discussed and pathogenesis，diagnosis，and treatment weresummarized。[key words] Gorham-Stout syndrome；Massive osteolysis；femurGorham-Stout綜合癥是一種以大塊骨質(zhì)溶解為特征的類腫瘤樣骨損害[1]，該病于1838年由JACKSON首次發(fā)現(xiàn)1例發(fā)病于肱骨患者，Gorham和Stout [2]在1955年系統(tǒng)的報(bào)道24例該病患者，Gorham-Stout綜合癥由此得名。本病貫名繁多：幻影骨（phantom bone disease）、消失骨（disappearing bone disease）、急性自發(fā)性骨吸收（acute spontaneous absorption of bone）、大塊骨質(zhì)溶解癥（massive osteolysis）、Gorharm綜合癥、Gorham-Stout綜合癥等[3]。其臨床病例罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外病例低于200例，病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確。該病臨床表現(xiàn)不典型，以自發(fā)性和自限性為特征，極易誤診。我科于2004年4月收治1例患者并臨床隨訪3年，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其病因、臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷，治療方法進(jìn)行討論。 病例報(bào)道患者：女、19歲，因右大腿疼痛一年多，不能行走4個(gè)月入院。無(wú)外傷史、無(wú)家族史。查體一般情況良好，面色紅潤(rùn)，體溫正常。右大腿上段壓痛，活動(dòng)痛，局部無(wú)明顯紅、腫、無(wú)包塊，右髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度因疼痛拒檢?；?yàn)血、尿常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能、血沉、堿性磷酸酶，癌胚抗原、胎甲球均屬正常。X線片示：右股骨頸及股骨上段細(xì)小，骨小梁稀疏，骨密度降低，股骨上段骨皮質(zhì)變薄，部分骨質(zhì)吸收、境界不清，無(wú)骨膜反應(yīng)。右恥骨下支細(xì)小，有骨吸收(圖1)。病理檢查：病灶穿刺活檢樣本為少許血性液體，涂片無(wú)抗酸桿菌，培養(yǎng)無(wú)菌生長(zhǎng)。切開(kāi)取活檢術(shù)大體：骨皮質(zhì)變薄，正常骨組織被海綿狀多孔骨組織替代。鏡檢：殘端骨切片見(jiàn)血管明顯增生、擴(kuò)張(圖2A)。血管中充滿紅血球,血管壁由良性單層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，有單核及淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)(圖2B)。小區(qū)有纖維組織及死骨(圖2C)。未見(jiàn)結(jié)核、腫瘤?；颊卟∏楹币?jiàn)、復(fù)雜，入院初步診斷：右股骨上段病理性骨折（炎癥或腫瘤？）。入院后行病理學(xué)活檢考慮：低毒性感染，經(jīng)抗炎治療無(wú)效。再次回顧組織學(xué)檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)及影象學(xué)資料，經(jīng)多次會(huì)診后診斷為Gorham-Stout綜合癥。六個(gè)月后復(fù)查，病情無(wú)變化、相關(guān)生化檢查仍正常，骨吸收范圍擴(kuò)大，綜合治療無(wú)效。一年半后復(fù)查，一般情況仍較好，面色紅潤(rùn)，疼痛稍減輕，相關(guān)血生化檢查仍正常。左恥骨也出現(xiàn)骨吸收現(xiàn)象。發(fā)病至今三年，現(xiàn)服用雙磷酸鹽藥物6個(gè)月，癥狀稍有緩解，正跟蹤觀察中。 討論 本病貫名繁多，以Gorham-Stout綜合癥或大塊（片、量）骨質(zhì)溶解癥命名較宜。至今，文獻(xiàn)報(bào)道多少例難予統(tǒng)計(jì)。從報(bào)道基本屬個(gè)案，應(yīng)為罕見(jiàn)疾病。一、發(fā)病情況Gorham-Stout綜合癥無(wú)明顯性別差異。發(fā)病年齡較廣，患者多于青年時(shí)發(fā)病。任何骨骼均可受累，常見(jiàn)于軀干骨與長(zhǎng)管狀骨，如骨盆、肋骨、肩胛骨、股骨等。病變可單發(fā)和超越關(guān)節(jié)及多發(fā)，外傷與發(fā)病無(wú)直接關(guān)系，部分病人因外傷就診而發(fā)現(xiàn)病灶。該病未報(bào)道有家族史。本資料支持多數(shù)學(xué)者意見(jiàn)，該病發(fā)病緩慢，病程較長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)十年[4,5]，病情發(fā)展到一定階段有自限性，往往一年以上，常需數(shù)年，不可預(yù)見(jiàn)自行停止。也有學(xué)者[6,7]在討論中提到侵犯重要臟器，愈后不良，重者危急生命，甚至有學(xué)者[8]認(rèn)為多數(shù)病人一年左右死亡，最長(zhǎng)存活4年。該病愈后還需要更多實(shí)例來(lái)論證，要加強(qiáng)跟蹤，隨訪。二、 病因及發(fā)病機(jī)制目前，對(duì)該病的病因及發(fā)病機(jī)制還不十分清楚，可能與以下幾種因素有關(guān)。第一，遺傳，外傷及其他因素引起破骨細(xì)胞的分化及調(diào)節(jié)功能出現(xiàn)紊亂，高活性的破骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞前體增加[9]，或者是這些細(xì)胞前體對(duì)體液因子如甲狀腺C細(xì)胞分泌的降鈣素的敏感性增加有關(guān)[10]。第二，骨的血管瘤或淋巴瘤的存在導(dǎo)致骨吸收，不少學(xué)者支持這一觀點(diǎn)。近年來(lái)也有持不同意見(jiàn)者，Ricalde[11]等研究發(fā)現(xiàn)與遺傳、代謝、免疫、腫瘤無(wú)關(guān)。KawSaki[12]則認(rèn)為有些病例并沒(méi)有豐富的血管組織。無(wú)論病因有何爭(zhēng)論，但病理變化總體是骨吸收過(guò)程，正如骨質(zhì)疏松癥一樣，受諸多因素影響，極為復(fù)雜。DicKson[13]在患者組織切片超微結(jié)構(gòu)中，對(duì)堿性磷酸酶與酸性磷酸酶進(jìn)行研究，結(jié)果表示二種酶可能導(dǎo)致骨的形成與吸收不平衡。同時(shí)酸性磷酸酶生化表明單核巨噬細(xì)胞、多核成骨細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞與骨吸收有關(guān)。另一方面，增生的血管導(dǎo)致血流速度減慢，局部缺氧和PH值降低，各種水電解質(zhì)活躍，它們可能對(duì)骨吸收起了重要作用。Gorham[2]也證明充血，PH值變化，機(jī)械力以及創(chuàng)傷產(chǎn)生肉芽組織均可致吸收，而破骨細(xì)胞數(shù)量未增加。三、臨床表現(xiàn)病變部位有輕度疼痛及腫脹，相應(yīng)的功能障礙，局部皮膚一般無(wú)變化。病變位于胸椎、鎖骨、下位肋骨、侵犯胸導(dǎo)管可出現(xiàn)乳糜胸、血胸而出現(xiàn)貧血、營(yíng)養(yǎng)不良等全身癥狀[14]。無(wú)特殊并發(fā)癥, 血生化檢查一般正常。四、X線檢查早期在髓腔和皮質(zhì)下出現(xiàn)骨質(zhì)疏松, 斑點(diǎn)狀或小蜂窩狀透亮區(qū), 繼而融合擴(kuò)大至境界不清。病變進(jìn)一步發(fā)展骨皮質(zhì)變薄,向髓腔塌陷，骨變細(xì)小,最后骨質(zhì)消失或缺損[4]，病變周圍無(wú)硬化、無(wú)骨膜反應(yīng)及新生骨，病理骨折也無(wú)骨痂生長(zhǎng)，無(wú)軟組織腫塊，病變可跨越關(guān)節(jié)侵犯相鄰骨和出現(xiàn)多處病變。五、病理學(xué)檢查在病理切片上，其基本表現(xiàn)為腫瘤樣廣泛增生含毛細(xì)血管的結(jié)締組織取代了骨組織，血管呈竇狀或海綿狀[1]，血管壁由單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成并其中充滿血細(xì)胞。有學(xué)者[15]認(rèn)為典型者骨皮質(zhì)變薄，髓腔空虛。鏡下骨小梁萎縮由增生結(jié)締組織代替，其中貫穿著增生的裂隙狀血管，分支相互連接成溝渠狀。很少破骨細(xì)胞被發(fā)現(xiàn)，盡管發(fā)現(xiàn)一些成骨細(xì)胞，沒(méi)有新生骨出現(xiàn)，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)少見(jiàn)，多為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞，無(wú)惡性腫瘤細(xì)胞。六、診斷與鑒別診斷：診斷要點(diǎn)：1、局部疼痛及相應(yīng)功能受限，一般無(wú)全身癥狀。2、血生化檢查在正常范圍內(nèi)。3、X線片有骨質(zhì)吸收，無(wú)骨膜反應(yīng)。4、病理有血管和纖維結(jié)締組織增生、骨質(zhì)消失。本病與下列疾病相鑒別。慢性化膿性骨髓炎：一般有急性炎癥病史；局部與全身炎癥癥狀，多有死骨、竇道和新生骨。Sodeck綜合癥（創(chuàng)傷后反應(yīng)性骨萎縮）：局部有外傷史，影象學(xué)有骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)完整。甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥：血鈣升高，血磷降低，尿鈣與尿磷增高，骨吸收區(qū)周圍軟組織鈣化、常伴尿石癥、甲狀旁腺增生或腺瘤。骨血管瘤、骨囊性淋巴管瘤、骨囊腫：病變局限，無(wú)進(jìn)行性溶骨，多有骨膨大和成骨反應(yīng)。骨關(guān)節(jié)結(jié)核：多見(jiàn)于單個(gè)關(guān)節(jié)，一般有全身癥狀，血沉塊，有冷囊腫。各種良惡性骨腫瘤：局部有包塊與腫瘤骨，惡性者局部癥狀重，可有全身癥狀、特殊影象學(xué)改變。骨髓瘤血生化及骨髓穿刺有特異性。骨轉(zhuǎn)移瘤可有原發(fā)灶，疼痛重，病理最后確診。特發(fā)性骨質(zhì)溶解癥：病名相似，有慢性骨吸收，極易誤診。該病分遺傳性和非遺傳性、致命性腎病、主要侵犯指、趾、腕和踝關(guān)節(jié)，出現(xiàn)潰爛，常伴其他先天畸形。文獻(xiàn)報(bào)道一家族4代37人中，代代出現(xiàn)患者共13人屬染色體顯性遺傳[16]。七、治療方法無(wú)公認(rèn)有效治療方法，多數(shù)患者接受手術(shù)和放射治療[17]。對(duì)病變范圍不大，采用病骨斷切加骨移植或假體置換，可望獲得好轉(zhuǎn)與治愈[1]。病灶要清除徹底，否則同樣易復(fù)發(fā)。如病變?cè)谙轮?，不易修?fù)，也可考慮截肢、安裝義肢。有些部位可用支架保護(hù)。放療有一定療效，Stve[18]報(bào)告1例選擇40Gy劑量放射療法的患者，能使疼痛緩解，溶骨破壞暫時(shí)停止。最近有學(xué)者采用降鈣素及雙磷酸鹽類藥物抑制破骨活動(dòng)。Gorham-Stout綜合癥罕見(jiàn)，病因未明，具有自發(fā)性和自限性。臨床癥狀不典型，X線表現(xiàn)為溶骨性破壞，極易誤診。在病理組織學(xué)基礎(chǔ)上，需結(jié)合臨床表現(xiàn)及影象學(xué)資料，并排除其他骨質(zhì)吸收疾病方可確診。本例患者口服第三代雙磷酸鹽類藥物治療，臨床癥狀緩解。該類藥物是否能有效的防止骨溶解的進(jìn)程還待進(jìn)一步觀察和論證。

類似的皮牽甩肩法治療肱骨近端骨折早有報(bào)道[2]，但不少醫(yī)師仍習(xí)慣與傳統(tǒng)的徒手復(fù)位外固定及切開(kāi)復(fù)位內(nèi)固定。手術(shù)雖然解決了骨折的復(fù)位與固定，但手術(shù)創(chuàng)傷破壞了軟組織血運(yùn)、加重了局部粘連。較長(zhǎng)時(shí)間外固定也影響到關(guān)節(jié)功能恢復(fù)，治療效果并非理想。皮牽引擺臂法其機(jī)理是：遵循祖國(guó)醫(yī)學(xué)動(dòng)靜結(jié)合原則，將復(fù)位、固定、功能鍛煉融為一體，避免了因手術(shù)帶來(lái)的軟組織創(chuàng)傷與粘連及外固定帶來(lái)的關(guān)節(jié)功能障礙。皮牽引對(duì)抗了肌肉收縮所致的骨折重疊與成角畸形。擺臂是沿著肱骨縱軸線方向運(yùn)動(dòng)，無(wú)論骨折向何方移位，在擺臂中都可能向軸心方向復(fù)位，維持了骨折的動(dòng)態(tài)平衡。這種擺臂式的功能鍛煉，最大量地減少軟組織粘連，關(guān)節(jié)攣縮、肌肉萎縮、恢復(fù)關(guān)節(jié)功能。相關(guān)注意點(diǎn)：（1） 骨折無(wú)移位或病情特殊不允許行皮牽引時(shí)，可依靠上肢自身重力或手持重物直接行擺臂治療。（2）擺臂開(kāi)始時(shí)間專家意見(jiàn)不一，有提出傷后24h[3]，有主張傷后5-7天[4]，作者習(xí)慣于創(chuàng)傷性疼痛減輕后的48-72h開(kāi)始。（3）擺臂時(shí)間越早，弧度越大，治療效果越好，但也要遵照循序漸進(jìn)原則，避免疼痛過(guò)度。特別對(duì)年老體弱、合并其他損傷和疾病患者，可給予止痛藥物并加強(qiáng)指導(dǎo)與護(hù)理，嚴(yán)防心腦血管疾病及意外發(fā)生。(4) 治療過(guò)程中不強(qiáng)求骨折解剖復(fù)位，有文獻(xiàn)報(bào)道骨折復(fù)位程度與肩關(guān)節(jié)功能恢復(fù)無(wú)正相關(guān)[5]。既使骨折未達(dá)到滿意復(fù)位，一般不會(huì)出現(xiàn)外觀畸形、骨折不愈合和嚴(yán)重影響肩部功能。 此法操作簡(jiǎn)單、創(chuàng)傷小、功能恢復(fù)快、費(fèi)用低。除少數(shù)嚴(yán)重骨折脫位、合并神經(jīng)血管損傷等特殊病例外，不失為肱骨外科頸骨折有效的治療方法?？晒┡R床上不同病人選用。