門診經(jīng)常會遇到白細胞減少的患者朋友，今天就來聊一聊白細胞減少。問1、什么是白細胞減少？什么是中性粒細胞減少？什么是粒缺？答：正常情況下，人體白細胞計數(shù)約為4~10×10^9/L，當白細胞低于4×10^9/L時是白細胞減少。由于中性粒細胞在白細胞中占絕大部分，所以多數(shù)情況下，白細胞減少是因為中性粒細胞減少所致。中性粒細胞絕對計數(shù)＜1.8×10^9/L（或者＜2×10^9/L）為中性粒細胞減少癥，中性粒細胞絕對計數(shù)＜0.5x10^9/L為粒細胞缺乏癥（簡稱粒缺）。問2、為什么會白細胞（中性粒細胞）減少？答：引起白細胞（中性粒細胞）減少的原因很多，包括先天性和獲得性兩大類。常見的病因如下：1）化學物質(zhì)：細胞毒藥物、止痛藥、鎮(zhèn)靜劑、抗甲狀腺藥、磺胺藥、苯等：2）放射線接觸：3）各種感染；4）風濕性疾?。?）惡性腫瘤等等。問3、白細胞（中性粒細胞）減少時會引起什么癥狀呢？答：部分患者可無癥狀,也可表現(xiàn)為頭暈、乏力、低熱、食欲減退等。如果發(fā)生感染（尤其粒缺時），表現(xiàn)為畏寒、高熱、以及相應部位的感染癥狀，例如口腔感染、皮膚黏膜感染、呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染、消化道感染，可出現(xiàn)敗血癥或膿毒血癥，嚴重者出現(xiàn)感染性休克。問4、白細胞（中性粒細胞）減少時需要做哪些檢查呢？答：血常規(guī)、骨髓檢查、外周血涂片以及排除繼發(fā)性病因的檢查（例如自身抗體、甲功、炎癥感染指標等）。問4、白細胞（中性粒細胞）減少需要治療嗎？如何治療？答：1）關(guān)鍵是積極尋找并去除致病因素，中止可疑藥物和脫離毒物接觸，防治感染，粒缺患者需要采取無菌隔離措施。對于長期隨訪輕度白細胞減少、血象穩(wěn)定而無感染者一般不需藥物治療。2）治療原發(fā)病，如風濕性疾病、感染性疾病、惡性血液病等。3）抗感染治療：如輕中度中性粒細胞減少，無感染征象，可不預防性抗感染。如有發(fā)熱或者感染癥狀，應立即做血、尿及其它有關(guān)的病原學檢查，并給予廣譜抗生素治療，待明確感染病原體后再改為針對性抗生素。如出現(xiàn)粒缺，并且預計持續(xù)時間長，應酌情預防性抗細菌、真菌、病毒治療。對于威脅生命的難治性感染可考慮粒細胞輸注和使用靜脈用人丙種球蛋白。4）造血生長因子：適用于各種先天性及獲得性粒缺。5）升白細胞口服藥：療效多數(shù)屬暫時性。經(jīng)3～4周治療無效，可再換用另一些藥物。6）免疫抑制劑：對于自身免疫性粒細胞減少癥、粒細胞缺乏癥應用糖皮質(zhì)激素治療往往有效。但一般不能單獨用藥。7）脾臟切除：Felty綜合征和脾功能亢進者可考慮脾切除。問4、中性粒細胞減少平時生活需要注意什么？答：中性粒細胞減少癥的患者平時生活需要預防感染，輕度粒細胞減少無需特別措施。中度粒細胞減少者盡量減少去公共場所，戴口罩，注意衛(wèi)生，去除慢性感染病灶。粒缺患者建議采取無菌隔離措施，可用漱口液漱口，并根據(jù)預計粒缺的持續(xù)時間決定是否進行預防性抗感染治療。

之前科普了什么是嗜酸性粒細胞增多癥，今天和朋友們分享下嗜酸性粒細胞增多癥治療的相關(guān)知識。問1、嗜酸性粒細胞增多癥的治療原則是什么？答：降低嗜酸性粒細胞、減少嗜酸性粒細胞介導的器官功能受損。另外，繼發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥主要還需要針對原發(fā)病的治療。問2、當有嚴重的或致命性器官受累時，該如何治療？答：首選甲潑尼龍或潑尼松，如果存在嗜酸性粒細胞極度的增多，應同時給予別嘌呤醇。然后1～2周后逐漸緩慢減量，2～3個月減量至最少維持劑量。問3、原發(fā)腫瘤性嗜酸性粒細胞增多癥，該如何治療？答：可根據(jù)不同的酪氨酸激酶融合基因，選擇藥物，如下：（1）PDGFRA和PDGFRB重排：慢性期首選伊馬替尼，急變期采用伊馬替尼聯(lián)合原發(fā)腫瘤治療方案，如果適合造血干細胞移植應盡快進行移植。注意PDGFRA和PDGFRB的某些基因突變會導致伊馬替尼耐藥。（2）FGFR1重排：首選臨床試驗，慢性期可選擇培米替尼、米哚妥林、普納替尼、奧雷巴替尼等，急變期選用以上藥物聯(lián)合化療，然后盡早移植。（3）ABL1重排：首選臨床試驗，慢性期可選擇達沙替尼、尼洛替尼、阿西米尼、博舒替尼、伊馬替尼和普納替尼，急變期選用以上藥物聯(lián)合化療，然后盡早移植。（4）JAK2重排：首選臨床試驗，慢性期可選用蘆可替尼、菲卓替尼治療，急變期選用以上藥物聯(lián)合化療，然后盡早移植。（5）FLT3重排：首選臨床試驗，慢性期可選用吉瑞替尼、米哚妥林、索拉非尼、舒尼替尼，急變期選用以上藥物聯(lián)合化療，然后盡早移植。問4、特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥，該如何治療？答：（1）一線治療首選潑尼松，1～2周后緩慢減量，2～3個月減至最少維持劑量。若減量過程中病情反復，至少應恢復至減量前用藥量。治療1個月后效果不佳，應改用二線治療。（2）二線治療包括：①伊馬替尼，4～6周后無效則停用；②干擾素，一般需數(shù)周后方可起效；③環(huán)孢素A；④硫唑嘌呤；⑤羥基脲，可單用或與干擾素聯(lián)合使用；⑥單克隆抗體。（3）支持及手術(shù)治療：若白細胞和嗜酸性粒細胞計數(shù)較高，可進行細胞單采術(shù)，注意預防血栓；若有心臟瓣膜損害可行換瓣手術(shù)。

今天來和大家聊聊原發(fā)性血小板增多癥的治療知識。希望能夠幫助到相關(guān)的朋友。問1、原發(fā)性血小板增多癥的（ET）的治療原則是什么？答：ET的早期治療目標是預防和治療血栓并發(fā)癥，因此，治療的選擇主要依據(jù)患者血栓風險分組來決定。所有患者均需控制血管事件的危險因素(如吸煙、高血壓、高脂血癥、肥胖)。除極低?；颊咄猓夹枰獔猿珠L期小劑量阿司匹林治療，如果阿司匹林不耐受，可以考慮氯吡格雷類替代。血小板計數(shù)＞1500x10^9者出血風險增加，建議推遲使用阿司匹林，先降低血小板數(shù)目后再加用阿司匹林。低/中危患者有下列指征者需要考慮降細胞治療：新發(fā)生血栓、活動性血管性血友病、大出血；脾大；進行性血小板增多；進行性白細胞增多；疾病相關(guān)癥狀（如盜汗、乏力）；阿司匹林無效的血管運動障礙癥狀（如頭痛、胸痛、紅斑性肢痛癥）。高危患者均需降細胞治療。問2、血小板計數(shù)建議控制多少？答：血小板計數(shù)目標值為600x10^9，理想目標值為400x10^9。問3、降血小板的藥物可以選擇什么？答：降血小板的藥物選擇：干擾素α和羥基脲均可選擇，但年輕患者建議選擇干擾素α，妊娠期禁用羥基脲。羥基脲、干擾素α耐藥或者不能耐受者可以考慮換用JAK2靶向抑制劑蘆可替尼。問4、療效如何判斷？答：完全緩解（CR）：必須全部符合以下4條：①包括可觸及的肝脾腫大等疾病相關(guān)體征持續(xù)（≥12周）消失，癥狀顯著改善；②外周血細胞計數(shù)持續(xù)（≥12周）緩解：PLT≤400×109/L，WBC<10×109/L，無幼粒幼紅血象；③無疾病進展，無任何出血和血栓事件；④骨髓組織學緩解，巨核細胞高度增生消失，無>1級的網(wǎng)狀纖維（歐洲分級標準）。部分緩解（PR）：符合以上前3條，但無骨髓組織學緩解，有巨核細胞高度增生。無效（NR）：療效沒有達到PR。疾病進展（PD）：疾病進展為骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或急性白血病。