近段時間連續(xù)遇到多例頸靜脈孔區(qū)腫瘤。這一類腫瘤由于位置深，周圍重要結構較多，在神經外科還是存在一定的難度與挑戰(zhàn)，本篇先從一例相對容易的頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤講起，后續(xù)將介紹一例極具挑戰(zhàn)的巨大頸靜脈球瘤。這是一例62歲女性，因聲音嘶啞半年，口眼歪斜3月入院。頭顱MRI提示左側頸靜脈孔區(qū)腫瘤。腫瘤自頸部經頸靜脈孔生長至顱內。AA圖所示術前MRI該患者采用極外側經髁上入路手術治療，術中聯(lián)合神經內鏡技術全切腫瘤。B圖B所示術中情況，采用雙骨瓣開顱。CC圖 術后MRI提示腫瘤獲得全切。術后患者面癱較術前好轉，因隱私不展示患者面部情況。

血管內長斑塊，醫(yī)學上稱為“動脈粥樣硬化”，是一種慢性炎癥狀態(tài)（注意：不是大家平時所指的“發(fā)炎”和“感染”，而是一種免疫反應），不健康的飲食、抽煙、缺乏鍛煉和長期處于壓力大的情況下人體就會進入這種慢性炎癥狀態(tài)。為什么血管內會長斑塊？ 慢性炎癥狀態(tài)會導致血管內壁損傷，機體識別損傷認為需要修復，便會輸送膽固醇和白細胞至損傷處，這些物質日積月累的堆集最終形成了斑塊。那么如何擺脫這種慢性炎性狀態(tài)？簡單來說，管住嘴、邁開腿、緩解疏導心理壓力。

總結一下平時門診上患者咨詢關于煙霧病的最多的幾個問題：1. 煙霧病的名稱來源于日語“Moyamoya”，與抽煙沒關系，不是因為抽煙才得的煙霧病。中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院神經外科黃河2. 全世界范圍來講，東亞地區(qū)（日本、韓國、中國等）高發(fā)；全中國范圍來講，中東部地區(qū)高發(fā)（河南、河北、山東、安徽、湖北等）；全湖北地區(qū)來講，鄂東地區(qū)相對高發(fā)。這些均表明煙霧病的發(fā)生與人種和基因有關。3. 存在血管閉塞，并不一定是煙霧病，腦動脈粥樣硬化、唐氏綜合征、鐮狀細胞性貧血、神經纖維瘤病1型、甲亢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病同樣可以引起腦血管狹窄閉塞，臨床上稱為“煙霧綜合征”，這種情況下要注意原發(fā)病的治療。4. 煙霧病可能會遺傳，如果你的家人中患有煙霧病，那么你患煙霧病的概率比普通人高30至40倍。5. 如果反復“中風”，又沒有長期高血壓或糖尿病，有可能是煙霧??；小孩兒出現(xiàn)“中風”，極有可能是煙霧病。6. 煙霧病除了中風，還可以表現(xiàn)為長期慢性頭痛、癲癇、智力下降、性格改變等，但這些癥狀特異性不高，存在并不意味著一定就有煙霧病。7. 普通頭部CT無法診斷煙霧病，普通磁共振有一定價值，CT或磁共振的血管成像（檢查名稱：CTA、MRA）和灌注成像（檢查名稱：CTP、PWI）可以幫助診斷和判斷病情的嚴重程度，腦血管造影檢查（DSA）仍然是診斷的金標準，但是與前幾項檢查相比，是有創(chuàng)的。8. 煙霧病無法根治，是一種慢性進展性疾病，暫無有效治療的藥物。9. 顱內外血管搭橋手術仍然是目前唯一治療煙霧病有效的方法，一般情況下醫(yī)生都會在一次手術中盡可能同時完成兩種術式（直接搭橋和間接搭橋），除非條件不允許，例如受體血管太細等。10. 煙霧病應就診于神經外科，腦血管病專業(yè)的醫(yī)生。