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呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
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慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）的病因：為何血栓會(huì)引發(fā)肺動(dòng)脈高壓？CTEPH的病因：為何血栓會(huì)引發(fā)肺動(dòng)脈高壓？1.初始誘因：肺動(dòng)脈血栓栓塞急性肺栓塞未完全溶解部分患者發(fā)生急性肺栓塞后，血栓未被身體完全溶解或吸收，殘留的血栓堵塞肺動(dòng)脈分支（如圖1黑色箭頭所指）。??正常情況：人體通過(guò)纖溶系統(tǒng)逐漸溶解血栓，血管再通。??CTEPH情況：血栓機(jī)化（變硬）、黏附在血管壁上，形成“瘢痕樣”阻塞。2.血管重塑：肺動(dòng)脈高壓的關(guān)鍵機(jī)制殘留血栓會(huì)觸發(fā)血管壁的異常修復(fù)反應(yīng)，導(dǎo)致：血管狹窄：血栓機(jī)化后壓迫血管腔。小血管病變：下游未堵塞的小肺動(dòng)脈因血流減少而收縮、內(nèi)膜增厚（如圖2）。血流阻力增加↑：肺動(dòng)脈網(wǎng)絡(luò)變窄或堵塞，右心室需更用力泵血，最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高。3.危險(xiǎn)因素以下情況更易發(fā)展為CTEPH：反復(fù)肺栓塞病史凝血功能異常（如抗磷脂抗體綜合征）脾臟切除術(shù)后慢性炎癥性疾病不明原因的肺栓塞發(fā)病時(shí)間至診斷時(shí)間超過(guò)2周的肺栓塞華晶醫(yī)生的科普號(hào)
慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）是什么？簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，就是肺動(dòng)脈（連接心臟和肺的血管）里長(zhǎng)期有血塊堵住，這些血塊像凍豆腐一樣，導(dǎo)致血管變窄、血流不暢，心臟需要更用力泵血，時(shí)間久了心臟負(fù)擔(dān)加重，可能引發(fā)心衰。為什么會(huì)得這個(gè)??？主要原因：以前得過(guò)肺栓塞（肺部血管被血塊堵住），但血塊沒(méi)有完全溶解，慢慢變成“疤痕”一樣的東西，長(zhǎng)期堵住血管。其他風(fēng)險(xiǎn)：有反復(fù)腿血栓（深靜脈血栓）病史；血液容易凝固（比如某些遺傳病或免疫疾?。?；做過(guò)脾臟切除手術(shù)等。有哪些癥狀？早期可能只是“容易累、氣短”，但隨著病情加重，會(huì)出現(xiàn)：稍微活動(dòng)就喘不過(guò)氣（比如爬樓梯、走路比原來(lái)費(fèi)勁）；胸口悶或疼（心臟負(fù)擔(dān)大）；腿腫、肚子脹（因?yàn)樾呐K功能變差，血液回流不暢）；突然暈倒（嚴(yán)重時(shí)心臟供血不足）。??注意：很多患者誤以為是“體質(zhì)變差”或“年紀(jì)大了”，耽誤就診！如果曾經(jīng)得過(guò)肺栓塞或腿血栓，之后長(zhǎng)期氣短，一定要檢查。如何確診？CT肺動(dòng)脈造影（CTPA）：像拍片子一樣，看肺動(dòng)脈有沒(méi)有堵塞。肺灌注掃描（V/Q掃描）：非常重要又容易被忽視的檢查，可檢查肺部血流是否正常，尤其是外周小血管的病變。心臟超聲：初步估測(cè)心臟壓力和功能，是簡(jiǎn)單有效無(wú)創(chuàng)的篩選方法。右心導(dǎo)管檢查（確診金標(biāo)準(zhǔn)）：醫(yī)生會(huì)從脖子或大腿插一根細(xì)管到心臟，直接測(cè)肺動(dòng)脈壓力。肺動(dòng)脈造影：配合右心導(dǎo)管檢查，通過(guò)造影圖像，共同明確慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷。怎么治療？1.手術(shù)——肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）適合誰(shuí)？血栓主要在大的肺動(dòng)脈，且身體能承受手術(shù)，因該手術(shù)需要在亞低溫心臟停跳情況下完成，手術(shù)難度大。效果：多數(shù)人術(shù)后癥狀明顯改善，甚至可能治愈。風(fēng)險(xiǎn)：手術(shù)較大，需要在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院做。2.微創(chuàng)治療——肺動(dòng)脈球囊成形術(shù)（BPA）用小球囊撐開(kāi)狹窄的肺動(dòng)脈，適合遠(yuǎn)端小血管堵塞或不能手術(shù)及不愿行PEA手術(shù)的患者。部分患者經(jīng)過(guò)多次肺動(dòng)脈球囊成形術(shù)治療后，其肺動(dòng)脈高壓甚至可以回落至正常范圍，達(dá)到類(lèi)似PEA手術(shù)的效果。3.藥物抗凝藥：如華法林、利伐沙班，防止新血栓形成（需長(zhǎng)期甚至終身服用）。降肺動(dòng)脈壓藥：如利奧西呱，幫助擴(kuò)張血管、減輕心臟負(fù)擔(dān)（適合不能手術(shù)或術(shù)后仍有高壓的患者）。華晶醫(yī)生的科普號(hào)
運(yùn)動(dòng)與肺動(dòng)脈高壓：打破禁忌，科學(xué)重啟生命活力很多患者一旦得了肺動(dòng)脈高壓（PulmonaryHypertension,PH），就將運(yùn)動(dòng)視為“禁區(qū)”，在家中完全靜養(yǎng)以避免心肺負(fù)擔(dān)。其實(shí)，隨著醫(yī)學(xué)研究的深入，人們發(fā)現(xiàn)通過(guò)科學(xué)設(shè)計(jì)的運(yùn)動(dòng)方案不僅能改善肺動(dòng)脈高壓患者的癥狀，甚至可能延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間。本文讓我們深入的聊一聊肺動(dòng)脈高壓患者如何通過(guò)運(yùn)動(dòng)打破惡性循環(huán)，重獲生活掌控感。1.肺動(dòng)脈高壓患者運(yùn)動(dòng)會(huì)發(fā)生什么？過(guò)去認(rèn)為，肺動(dòng)脈高壓患者運(yùn)動(dòng)時(shí)心肺系統(tǒng)面臨雙重危機(jī)。對(duì)于健康人來(lái)講，運(yùn)動(dòng)時(shí)，肺部會(huì)開(kāi)放更多微小血管以容納增加的血流量。但肺動(dòng)脈高壓患者的肺小血管已被異常增生的細(xì)胞或小血栓堵塞，當(dāng)患者嘗試運(yùn)動(dòng)時(shí)，肺部無(wú)法有效調(diào)動(dòng)健康血管，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力飆升，甚至可以達(dá)到正常值的5倍以上，肺血管阻力反而增加，嚴(yán)重增加心臟，尤其是右心的負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心律失常、危險(xiǎn)的低血壓，甚至引發(fā)急性右心衰竭。長(zhǎng)期來(lái)看，這會(huì)加劇運(yùn)動(dòng)時(shí)的呼吸困難，縮短6分鐘步行距離。2.肺動(dòng)脈高壓患者不運(yùn)動(dòng)會(huì)發(fā)生什么？肺動(dòng)脈高壓患者心輸出量不足，導(dǎo)致各個(gè)肢體的骨骼肌缺氧，若是不運(yùn)動(dòng)，負(fù)責(zé)運(yùn)動(dòng)的關(guān)鍵肌肉（如大腿股四頭肌）會(huì)因血氧供應(yīng)不足而萎縮，肌肉力量進(jìn)一步下降，形成“越不動(dòng)-越虛弱”的惡性循環(huán)。3.肺動(dòng)脈高壓患者可以運(yùn)動(dòng)嗎？醫(yī)生總建議患者保持健康飲食和規(guī)律運(yùn)動(dòng)，畢竟“每天一蘋(píng)果（或30分鐘慢跑），醫(yī)生遠(yuǎn)離我”。但對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者來(lái)說(shuō)，我們必須遵循“科學(xué)運(yùn)動(dòng)”，找到“平衡點(diǎn)”，遠(yuǎn)離“肺動(dòng)脈高壓加重”和“肌肉萎縮”。2006年有一項(xiàng)研究讓有癥狀的肺動(dòng)脈高壓患者在專業(yè)監(jiān)督下進(jìn)行3周住院康復(fù)（每天騎車(chē)、每周3次1小時(shí)步行+啞鈴訓(xùn)練+抗阻訓(xùn)練），出院后繼續(xù)12周居家訓(xùn)練。結(jié)果顯示：15周后，運(yùn)動(dòng)組6分鐘步行距離增加96米，而對(duì)照組減少了15米。這是一個(gè)令人振奮人心的結(jié)果，為什么呢？因?yàn)橄啾戎?，某些肺?dòng)脈高壓的藥物也僅能提升30-40米。后續(xù)研究還發(fā)現(xiàn)，心肺康復(fù)能增加股四頭肌質(zhì)量，并顯著提升患者生活質(zhì)量評(píng)分，且并沒(méi)有出現(xiàn)人們所擔(dān)心的發(fā)生右心衰竭甚至死亡等嚴(yán)重不良反應(yīng)。4.肺動(dòng)脈高壓患者適合什么運(yùn)動(dòng)？如何開(kāi)始？若是您是肺動(dòng)脈高壓患者，也想嘗試通過(guò)運(yùn)動(dòng)的方式來(lái)改善肺動(dòng)脈高壓，一定要記住的核心原則是：必須在專業(yè)的醫(yī)生監(jiān)督下進(jìn)行！若是有條件，最好是可以讓心肺康復(fù)中心的專家為您設(shè)計(jì)個(gè)性化的運(yùn)動(dòng)方案。比如，有些患者在使用皮下注射的曲前列尼爾，運(yùn)動(dòng)需密切監(jiān)測(cè)；有些患者因?yàn)殛P(guān)節(jié)問(wèn)題需調(diào)整運(yùn)動(dòng)方式。而且，每個(gè)患者的肺動(dòng)脈高壓病因不同，病情嚴(yán)重程度不一樣，運(yùn)動(dòng)耐量也因人而異，有人運(yùn)動(dòng)僅僅輕度受限，有人走幾步就氣喘。在康復(fù)團(tuán)隊(duì)的幫助下，制定“運(yùn)動(dòng)處方”，在安全范圍內(nèi)制定適度加一點(diǎn)兒挑戰(zhàn)的計(jì)劃，并且醫(yī)生們并全程配備急救能力，是運(yùn)動(dòng)康復(fù)最理想的狀態(tài)。但是，其實(shí)現(xiàn)實(shí)生活中，這樣的康復(fù)中心并不是很多，而五湖四海的患者朋友們，尤其是病情較重的患者很難經(jīng)常去醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)的運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練。目前有推薦一種名為“安全運(yùn)動(dòng)四步法”的從醫(yī)院到家庭的全稱“運(yùn)動(dòng)康復(fù)”模式。在有運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練的醫(yī)院里，患者朋友們可以在心率、血壓（盡量在90/60mmHg以上，下降不能＞20mmHg）、氧飽（最好不要低于90%）和度心電圖等全程監(jiān)護(hù)的情況下，進(jìn)行每天1小時(shí)功率自行車(chē)+每周3次步行/抗阻訓(xùn)練，若是患者出現(xiàn)胸痛/頭暈等任何不適都建議立即終止。在家中，我們可以通過(guò)智能手環(huán)監(jiān)測(cè)心率、氧飽和度，以及血壓。首先從簡(jiǎn)單且基礎(chǔ)的每日呼吸訓(xùn)練開(kāi)始，例如縮唇呼吸、膈肌激活；若是沒(méi)有不適反應(yīng)，可以每周3-5次增加一些平地步行、太極拳、八段錦等課題鍛煉到核心的運(yùn)動(dòng)。當(dāng)然，若是仍然可以耐受可以謹(jǐn)慎的嘗試低負(fù)荷的彈力帶訓(xùn)練，但是千萬(wàn)不能進(jìn)行任何競(jìng)技運(yùn)動(dòng)、寒冷/高原環(huán)境活動(dòng)。5.“科學(xué)運(yùn)動(dòng)”后如何觀察效果？短期可以觀察6分鐘步行距離，每個(gè)月可以自己進(jìn)行6分鐘步行試驗(yàn)，看看距離是不是有逐漸增加。長(zhǎng)期建議每3個(gè)月，最長(zhǎng)6個(gè)月復(fù)查NT-proBNP水平和超聲心動(dòng)圖，觀察生物標(biāo)志物的水平和右心的功能變化。同時(shí)，在生活中可以觀察自己的生活質(zhì)量有沒(méi)有逐漸改善，日常做同樣一件事情的難度是不是有逐漸變好?？傮w而言，肺動(dòng)脈高壓并不是運(yùn)動(dòng)的禁忌，而在逐漸成為肺動(dòng)脈高壓治療的一個(gè)重要環(huán)節(jié)，它不能替代藥物，但絕對(duì)是打開(kāi)康復(fù)之門(mén)的另一把鑰匙。所以，如果推薦您做心肺康復(fù)，請(qǐng)積極參與！動(dòng)起來(lái)吧！吳文匯醫(yī)生的科普號(hào)