一、概述又稱為注意缺陷多動(dòng)障礙，是兒童期常見的一類心理障礙。表現(xiàn)為與年齡和發(fā)育水平不相稱的注意力不集中和注意時(shí)間短暫、活動(dòng)過度和沖動(dòng)，常伴有學(xué)習(xí)困難、品行障礙和適應(yīng)不良。該癥于學(xué)前起病，呈慢性過程。該癥不僅影響兒童的學(xué)校、家庭和校外生活，而且容易導(dǎo)致兒童持久的學(xué)習(xí)困難、行為問題和自尊心低，此類患兒在家庭及學(xué)校均難與人相處。如不能得到及時(shí)治療，部分患兒成年后仍有癥狀，明顯影響患者學(xué)業(yè)、身心健康以及成年后的家庭生活和社交能力。二、發(fā)病原因1、遺傳因素：患多動(dòng)癥兒童的生物學(xué)親屬有心理障礙的比例往往高于正常兒童的親屬，提示小兒多動(dòng)癥可能有遺傳傾向。2、孕期影響:尤其是妊娠早期的感染、中毒、營(yíng)養(yǎng)不良、服藥、飲酒及吸煙、X線照射、各種原因所致胎兒腦損傷、宮內(nèi)窒息。3、分娩期影響：分娩時(shí)所致腦損傷和非正常分娩，如產(chǎn)程過長(zhǎng)、過期產(chǎn)、早產(chǎn)、胎位不正、臍帶繞頸、產(chǎn)時(shí)窒息均可能引起神經(jīng)發(fā)育異常，使兒童出現(xiàn)多動(dòng)和行為問題。4、早產(chǎn)、低體重兒：有可能造成腦發(fā)育障礙。5、疾病的影響：兒童期、青少年期患病，如病毒感染、腦膜炎、腦炎、頭部損傷、癲癇。6、家族環(huán)境：父母?jìng)€(gè)性特點(diǎn)和精神狀態(tài)對(duì)于注意缺陷多動(dòng)障礙的發(fā)生也起著重要作用。父母存在心理問題，如壓抑、焦慮或情緒不穩(wěn)定會(huì)子女的心理也會(huì)產(chǎn)生不良影響，發(fā)生多動(dòng)癥的機(jī)率增高。7、學(xué)校因素：兒童在學(xué)校缺乏安全感、不適應(yīng)環(huán)境、同學(xué)間不友好均可誘發(fā)和加重多動(dòng)癥狀。三、臨床表現(xiàn)1、注意缺陷注意缺陷為本癥最主要的表現(xiàn)之一，患兒主動(dòng)注意減退，被動(dòng)注意增強(qiáng)，表現(xiàn)為注意力不集中，上課不專心聽講，易受環(huán)境的干擾而分心，注意對(duì)象頻繁地從一種活動(dòng)轉(zhuǎn)移到另一種活動(dòng)。做作業(yè)時(shí)不能全神貫注，做做玩玩，粗心草率。做事有始無終、丟三落四，常半途而廢。做作業(yè)拖拉，不斷地以喝水、吃東西、小便等理由中斷，做作業(yè)時(shí)間明顯延長(zhǎng)。輕度注意缺陷時(shí)可以對(duì)自己感興趣的活動(dòng)集中注意，如看電視、玩電腦游戲等。2、活動(dòng)過多活動(dòng)過多主要表現(xiàn)為過分不安和(或)小動(dòng)作多，患兒行為幼稚，與其年齡不相符，常來回奔跑或小動(dòng)作不斷，在教室里不能靜坐，常在座位上扭動(dòng)或站起，嚴(yán)重時(shí)離開座位走動(dòng)，或擅自離開教室，話多、喧鬧、插嘴、惹事生非，影響課堂紀(jì)律。3、學(xué)習(xí)困難主要表現(xiàn)為學(xué)習(xí)成績(jī)差，患兒智力是正常或基本正常的，其學(xué)習(xí)困難的原因與注意力不集中、多動(dòng)有關(guān)。出現(xiàn)學(xué)習(xí)困難的時(shí)間，決定于智力水平及多動(dòng)癥的輕重程度，智力水平中下的嚴(yán)重多動(dòng)癥患兒在學(xué)齡早期就可出現(xiàn)學(xué)習(xí)困難。4、沖動(dòng)行為情緒不穩(wěn)，易激惹，任性，自我控制能力差，即使知道會(huì)導(dǎo)致不良后果卻仍然抑制不住自己的行為。常伴并無明確目的的快速、不精確的行為動(dòng)作，表現(xiàn)幼稚，易受外界刺激而過度興奮，易受挫折。行為唐突、冒失，不考慮后果，出現(xiàn)危險(xiǎn)或破壞性行為，事后不會(huì)吸取教訓(xùn)。5、神經(jīng)系統(tǒng)異常有半數(shù)左右患兒可有輕微的神經(jīng)系統(tǒng)體征，如輪替動(dòng)作笨拙，共濟(jì)活動(dòng)不協(xié)調(diào)，不能直線行走，閉目難立，指鼻試驗(yàn)陽性，精細(xì)運(yùn)動(dòng)不靈活，部分患兒可有視覺—運(yùn)動(dòng)障礙、空間位置覺障礙等。6、本病是兒童常見病，多發(fā)病，患病率為1.5%~10%，男性多于女性，有70%的患兒癥狀持續(xù)到青春期，有30%~50%持續(xù)到成年期。四、檢查1、心理評(píng)估：常用量表的形式進(jìn)行，如兒童感覺統(tǒng)合發(fā)展評(píng)定量表、父母養(yǎng)育方式量表、兒童注意力缺陷量表、Conners兒童行為量表、套瓦注意力測(cè)試等。2、常規(guī)檢查：包括血、尿常規(guī)、肝腎功能、心電圖。3、腦電圖：有45%~90%腦電圖異常。如果該兒童有高熱驚厥史、抽搐史或抽搐家族史，應(yīng)注意排除有癲癇可能。4、神經(jīng)影像學(xué)：大多數(shù)患兒無異常發(fā)現(xiàn)，少數(shù)可有非特異性輕度異常。五、診斷1、兒童、青少年有注意力不集中、多動(dòng)和學(xué)習(xí)困難三大主要癥狀時(shí)要考慮本病的可能。2、要及看神經(jīng)內(nèi)科和心理科（精神科）專家明確診斷，早診斷，早治療。　　六、治療根據(jù)患兒的病情，合理運(yùn)用藥物、心理行為和個(gè)體化教育綜合治療，最大程度地改善患兒的癥狀及社會(huì)功能。1、藥物治療（1）哌甲酯：是目前用于治療注意缺陷多動(dòng)障礙的主要藥物，哌甲酯禁用于有癲癇、癲癇病史或有癇樣放電的異常腦電圖的兒童。治療早期可能出現(xiàn)副作用，通常都較輕微而且短暫。最常見的副作用是食欲降低、胃痛或頭痛、入睡延遲、神經(jīng)過敏或社交退縮。這些癥狀大多數(shù)都能通過調(diào)整給藥方案成功控制。（2）托莫西?。涸撍幨堑谝粋€(gè)被批準(zhǔn)用于治療注意缺陷多動(dòng)障礙的非興奮型藥物，其療效與哌甲酯相當(dāng)，副作用不明顯。可用于治療成人及大于7歲的兒童，閉角型青光眼患者禁用，不可與單胺氧化酶抑制劑(MAOI)合用。（3）丙咪嗪：用于一線藥物治療無效的患者，是二線藥物，主要的不良反應(yīng)是有心臟毒性?！?、行為治療　行為治療是把治療的重點(diǎn)放在可觀察到的外在行為是，應(yīng)用“學(xué)習(xí)的原則”，改善非功能性或非適應(yīng)性行為。3、家長(zhǎng)培訓(xùn)?注意缺陷多動(dòng)障礙屬于破壞性行為障礙的一種，其病態(tài)行為也可看作是固定下來的不良習(xí)慣。培養(yǎng)良好習(xí)慣或糾正不良習(xí)慣非常重要。通過糾正、獎(jiǎng)懲等措施把好的習(xí)慣固定下來，把壞習(xí)慣去掉。4、學(xué)校干預(yù)學(xué)校干預(yù)是對(duì)注意缺陷多動(dòng)障礙兒童治療的一個(gè)重要部分，家長(zhǎng)、老師和其他學(xué)校工作人員要及時(shí)交流溝通患兒情況，觀察病情的變化，為調(diào)整治療提供依據(jù)。5、腦電生物反饋治療腦電生物反饋治療可減少多動(dòng)，提高患兒在記憶和智力。研究表明這種方法對(duì)純注意缺陷型和混合型效果較好。七、預(yù)后早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，一般預(yù)后良好，少年后期癥狀逐漸緩解，少數(shù)持續(xù)至成年。此病治療只能改善癥狀，并不能根治。

????一位40多歲的中年婦女，自述“腦梗塞復(fù)發(fā)”了，要求住院治療，問其怎么判斷自己得了腦梗塞的呢？她很自信地回答，這種情況發(fā)生不是一次二次了，間隔幾個(gè)月就復(fù)發(fā)一次，到現(xiàn)在至少也有五六次了吧，時(shí)間長(zhǎng)了，每次醫(yī)生都診斷為腦梗塞，所以我也就學(xué)會(huì)自己給自己診斷了。徐州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科周聯(lián)生她還說，每次發(fā)病的情況都差不多，頭暈，做CT，報(bào)告腔隙性腦梗塞，住院、輸液，10天左右出院，只是不能根治，經(jīng)常復(fù)發(fā)，挺煩人的。問及每次發(fā)病都有什么癥狀時(shí)，她回答，每次都有頭暈、惡心、嘔吐，耳鳴、手指發(fā)麻、頸、肩、背僵硬、疼痛，起床活動(dòng)頭暈加重，臥床休息、洗熱水澡、出汗時(shí)癥狀減輕，發(fā)病多為受涼或感冒誘發(fā)。查體：兩側(cè)頸肌、肩岬肌壓痛、右側(cè)重于左側(cè)、閉目難立征陽性，頭顱檢查未見梗死灶，頸椎正側(cè)位片見頸椎體位移、扭轉(zhuǎn)、排列不整、生理彎曲消失。綜合病史、查體、輔助檢查及既往治療經(jīng)過，診斷為頸椎病-椎動(dòng)脈型。頸椎病是常見病、多發(fā)病、慢性病、發(fā)病率高，復(fù)發(fā)率高。頸椎病的發(fā)生和發(fā)展有一個(gè)緩慢的過程，早期僅有間歇性頭昏、頭沉，不影響工作和學(xué)習(xí)，即使頭暈也就幾秒鐘，不用服藥，癥狀也能消失，常常不被患者注意，往往在數(shù)年后，癥狀逐漸加重，發(fā)作的間隔時(shí)間越來越短，病程的早期，休息幾分鐘到幾小時(shí)就能恢復(fù)，中期發(fā)病后需臥床休息幾天才能恢復(fù)，晚期需要臥床休息加藥物和康復(fù)治療，一周到數(shù)周才能恢復(fù)。從門診病人分析，50歲以上人群，大約有三分之一患有頸椎病，大多都沒能明確診斷。頸椎病的表現(xiàn)十分廣泛，除了有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、站立不穩(wěn)、肢體麻木、耳鳴、耳聾、頸肩背疼痛外，還可以有心悸、胸痛、胸悶、吞咽障礙等少見癥狀。臨床上將頸椎病分為：頸型、神經(jīng)根型、椎動(dòng)脈型、脊髓型、交感型、食管型、混合型七型。各型之間互有癥狀重疊，分型以突出癥狀為依據(jù)，隨著病程的進(jìn)展，癥狀重疊度越來越高，治療以消除主要癥狀為目的，突出重點(diǎn)，兼顧全面。從目前的情況來看，頸椎病的發(fā)病率還在不斷上升，年齡趨于低齡化，原因可能與手機(jī)和電腦的普及，全民過度使用手機(jī)、上網(wǎng)玩游戲、長(zhǎng)時(shí)間用電腦有關(guān)。在門診上曾有7歲兒童嚴(yán)重頭暈，步行不穩(wěn)，就診多家醫(yī)院診斷不清，經(jīng)了解病史、體檢和攝頸椎片，診斷為頸椎病，發(fā)病原因與長(zhǎng)時(shí)間用手機(jī)玩游戲有關(guān)。頸椎病是常見病，多發(fā)病，占頭痛、頭暈門診病人的30%左右，特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作，活動(dòng)頸椎，翻身、轉(zhuǎn)頭、低頭、抬頭、起床、臥床可誘發(fā)頭暈發(fā)作，受涼、勞累、心情不好是誘發(fā)因素。常見的情況有以下幾種，洗頭沒有用暖風(fēng)機(jī)吹干受涼、大汗后進(jìn)空調(diào)房間、夜間開空調(diào)著涼、氣候驟變穿衣少、過度勞累、心因事件等。頭顱CT檢查診斷的“腔隙性腦?！迸c發(fā)病毫無關(guān)系，頸椎病的表現(xiàn)與腔隙梗塞一無因果關(guān)系，二無對(duì)應(yīng)關(guān)系，用神經(jīng)內(nèi)科的行話，就是腔隙性梗塞不是癥狀的“責(zé)任灶”。在診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病時(shí)，癥狀和病灶都是對(duì)應(yīng)的，病灶的部位不同對(duì)應(yīng)的癥狀也不同。有些CT報(bào)告上的腔隙性梗死可能是“偽影”并非真正的腔隙性腦梗死。除了頸椎病“被腦梗塞”以外，還有一些其它疾病“被腦梗塞”。常見的有腦供血不足、腦動(dòng)脈粥樣硬癥化癥、椎基底動(dòng)脈供血不足、局灶性癲癇、偏頭痛、耳石癥、前庭神經(jīng)元炎、美尼爾綜合癥、青光眼。比較少見疾病如腦變性疾病（腦白質(zhì)變性、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、帕金氏病、帕金森綜合癥、阿爾茨海默氏病、遺傳性共濟(jì)失調(diào)）和脫髓鞘類疾?。ǘ喟l(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良）。誤診必然帶來誤治，并給患者帶來不必要的恐懼和增加了醫(yī)療費(fèi)用。有位患者告訴我，自己“被腦?！倍嗄?，為預(yù)防腦梗天天服藥，并每年春秋兩季輸液。腦梗塞與頸椎病有著本質(zhì)的不同，兩者雖然都是急性發(fā)病，但表現(xiàn)和發(fā)展過程截然不同，腦梗塞主要表現(xiàn)語言障礙，肢體無力，而頸椎病主要表現(xiàn)是頭痛、頭暈；腦梗塞的癥狀是持續(xù)存在的，早期進(jìn)行性加重，稱為急性期，72小時(shí)達(dá)癥狀高峰，3-10天，癥狀平穩(wěn)，稱穩(wěn)定期，半年內(nèi)癥狀逐漸好轉(zhuǎn)稱為恢復(fù)期，半年后癥狀不再恢復(fù)，稱后遺癥期，而頸椎病則是發(fā)作性的，活動(dòng)時(shí)加重，沒有語言障礙和肢體無力，一般情況下，10天左右可緩解；檢查上，腦梗死頭顱CT有責(zé)任灶，而頸椎病攝片有結(jié)構(gòu)異常。造成“被腦梗塞”的原因主要是醫(yī)生對(duì)腦梗死和頸椎病的認(rèn)識(shí)不清楚，提高醫(yī)療技術(shù)水平才是解決這一問題的根本辦法。

腦白質(zhì)變性不是一種疾病，是腦白質(zhì)病變的病理學(xué)名詞，也是影像學(xué)的診斷名詞。近年來，發(fā)生率越來越高，其發(fā)病原因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)廣泛，早期無明顯的異常，隨著病情發(fā)展，癥狀進(jìn)行性加重，后期發(fā)展為精神障礙，語言含糊，運(yùn)動(dòng)遲緩，二便失禁，常常被誤診斷為腦梗死，多發(fā)性腦梗塞，血管性癡呆。為引起大家的關(guān)注，現(xiàn)將腦白質(zhì)變性的發(fā)病原因、發(fā)生機(jī)理、病理改變、臨床表現(xiàn)、治療原則及預(yù)后簡(jiǎn)單介紹如下?！　∫弧?gòu)成　　　腦組織主要由神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞兩種細(xì)胞組成，神經(jīng)元大約140億個(gè)，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞1400億個(gè)，是神經(jīng)元的10倍，兩種細(xì)胞的胞體分布在大腦組織的表面，呈灰色，稱為腦灰質(zhì)，也稱為大腦皮層，平均厚度在2－3毫米，其軸突位大腦皮質(zhì)下和大腦中心部分，呈白色，稱為腦白質(zhì)。這樣就把大腦組織分為腦灰質(zhì)和腦白質(zhì)兩部分，腦灰質(zhì)是神經(jīng)細(xì)胞胞體的聚集區(qū)，腦白質(zhì)是神經(jīng)細(xì)胞的軸突（也稱為神經(jīng)纖維）聚集區(qū)?！　《?、發(fā)病病因　　1、自身免疫紊亂：如多發(fā)發(fā)性硬化，同心圓硬化、視神經(jīng)脊髓炎?！　?、放射治療：放射性腦病?！　?、酒精中毒：慢性酒精中毒。　　4、化療：化療性腦病　　5、藥物中毒：海洛因、甲苯、抗生素、免疫抑制劑和環(huán)境毒素?！　?、腦供血不足：臨床上多有高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、多發(fā)性腦梗塞、腦萎縮?！　?、感染因素：多發(fā)性硬化是最常見的白質(zhì)病變，而多發(fā)性硬化的發(fā)病懷疑與多種病毒感染有關(guān)。進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病是猴病毒引起的，亞急性硬化性全腦炎是阮病毒引起的?！　?、遺傳因素：歐美白人多發(fā)性硬化的發(fā)病率遠(yuǎn)高于其它人種，異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種常染隱性遺傳性疾病?！　?、環(huán)境因素：多發(fā)性硬化在寒溫帶多見，熱帶較少。三、發(fā)生機(jī)理　　1、小膠質(zhì)細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞活化增生，提示有炎性機(jī)制參與?！　?、小血管迂曲，密度降低提示缺血機(jī)制參與?！∷?、病理　　1、腦白質(zhì)的主要成分是神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維由軸索、髓鞘構(gòu)成，腦白質(zhì)對(duì)各種有害刺激的典型反應(yīng)是髓鞘變化，主要表現(xiàn)為彌漫性脫髓鞘和軸突損傷，華勒變性（皮層神經(jīng)元缺失致軸突軸索及髓鞘變性、崩解和被吞噬細(xì)胞吞噬的現(xiàn)象）　　2、小膠質(zhì)細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞活化增生，少突膠質(zhì)細(xì)胞減少?！　?、腦白質(zhì)主要由穿支動(dòng)脈供血，幾乎沒有側(cè)枝循環(huán)，這種結(jié)構(gòu)決定了白質(zhì)極易受缺血的影響，白質(zhì)病變區(qū)的小動(dòng)脈紆曲，數(shù)量減少?！　∥?、腦白質(zhì)病變的分類　　1、根據(jù)發(fā)病原因(1)原發(fā)性：原發(fā)于腦白質(zhì)的疾病稱為原發(fā)性腦白質(zhì)病，簡(jiǎn)稱腦白質(zhì)病。如多發(fā)發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病，腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。(2)繼發(fā)性：感染、中毒、外傷引發(fā)的屬于繼發(fā)性腦白質(zhì)病?！　?、根據(jù)先天性還是后天性　(1)先天性：與遺傳有關(guān)，如遺傳性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良?！?2)后天性：又稱為獲得性，如視神經(jīng)脊髓炎、同心圓硬化，急性播散性腦脊髓炎，橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、動(dòng)脈硬化性皮質(zhì)下腦病。　3、根據(jù)髓鞘形成　(1)髓鞘先天發(fā)育不良：如腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良，異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良?！?2)髓鞘后天破壞：多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、同心圓硬化，急性播散性腦脊髓炎?！　×?、臨床表現(xiàn)腦白質(zhì)病變的表現(xiàn)復(fù)雜，即有全腦癥狀，又有局灶癥狀。主要表現(xiàn)為大腦功能的全面減退，進(jìn)行性加重。主要是精神、情緒、記憶、運(yùn)動(dòng)方面的改變。早期記憶力減退，注意力不集中，情緒障礙。晚期出現(xiàn)癡呆、木僵和昏迷狀態(tài)。七、檢查　　1、腦脊液檢查：免疫性腦白質(zhì)病變細(xì)胞數(shù)和蛋白增高，寡克隆帶陽性及髓鞘堿性蛋白增高。遺傳性腦白質(zhì)病腦脊液正常?！　?、電生理：腦干誘發(fā)電位、腦電圖可出現(xiàn)異常?！　?、頭顱CT和MRI：MRI敏感性高于CT，可早期發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)病變?！　“恕⒃\斷　　1、臨床表現(xiàn)為全面腦功能減退，進(jìn)行性加重。　　2、精神狀態(tài)檢查：精神量表檢查異常?！　?、腦脊液和影像學(xué)檢查異常。　　九、治療　　1、免疫性腦白質(zhì)病變可采用皮質(zhì)激素、干擾素、硫唑嘌呤和大劑量免疫球蛋白。　　2、對(duì)獲得性腦白質(zhì)病變對(duì)因治療為主?！　?、對(duì)遺傳性腦白質(zhì)病變目前還沒有特別的治療方法?！　∈㈩A(yù)后　　免疫性腦白質(zhì)病變經(jīng)治療大部分可以緩解，對(duì)獲得性腦白質(zhì)病變就對(duì)因治療有一定療效，而遺傳性腦白質(zhì)病變預(yù)后差，死亡率高。附：腦白質(zhì)病變Fazekas分級(jí)Fazekas量表(0~6分)將腦室旁和深部白質(zhì)病變分開評(píng)分。兩部分的分?jǐn)?shù)相加計(jì)算總分。腦室旁高信號(hào)評(píng)分:0分-無病變;1分-帽狀或者鉛筆樣薄層病變;2分-病變呈光滑的暈圈;3分-不規(guī)則的腦室旁高信號(hào)，延伸到深部白質(zhì)。深部白質(zhì)信號(hào):0分-無病變;1分-點(diǎn)狀病變;2分-病變開始融合;3分-病變大面積融合。