什么是馬蹄足？馬蹄足是新生兒中骨關(guān)節(jié)最常見的畸形，發(fā)病率是1/1000.引起馬蹄足的原因還不清楚，最大可能是基因的混亂，與家長的行為沒有關(guān)連。因此，父母不必認(rèn)為孩子患馬蹄足是自己的罪過。第二個孩子有馬蹄足的幾率約1/30.如果患馬蹄足的孩子在其他方面正常，只要他們得到專業(yè)人員的診治，父母應(yīng)可相信他們孩子的足會重新獲得基本的功能和外觀。治療好的馬蹄足，孩子可免于馬蹄足引起的殘疾，能夠過正常的生活。開始治療在腳的后份和腳底，通過伸展短和緊的韌帶和肌腱，每周行手法矯正。接著從腳趾到大腿的腹股溝打石膏。石膏能維持手法矯正后的位置，使組織松弛，為下一次石膏準(zhǔn)備。通過這種方法，移位的股和關(guān)節(jié)逐漸被矯正。由于出生后1-2周內(nèi)組織的彈性好，治療應(yīng)在這個時間開始。石膏的家庭護(hù)理1.檢查血液循環(huán)：打上石膏的頭6個小時內(nèi)，每小時檢查足部血液循環(huán)1次，然后每天四次。檢查的方法是：輕柔捏一下腳趾，觀察血液回流的情況；如果血流情況良好，腳趾會先變白，然后很快恢復(fù)成粉紅，這叫做變白反應(yīng)。如果腳趾發(fā)黑發(fā)冷，沒有變白反應(yīng)，可能是石膏太緊，這時，需要立即聯(lián)絡(luò)你的醫(yī)生或急診部門，請他們檢查石膏。如果孩子用的是纖維石膏，把它去掉。2.注意腳趾尖于石膏邊緣的位置：如果腳趾縮回到石膏里，可能是石膏滑動了，無法保證矯正效果：這時，需要馬上聯(lián)系矯形診所，告訴醫(yī)生你看不到孩子的腳趾了。3.保持石膏干爽清潔：石膏弄臟后，可以用濕抹布擦干凈。4.石膏未干：當(dāng)石膏未干時，要將其放在枕頭或軟墊上，直至石膏干了或變硬。孩子睡覺時，在石膏下方放置一個枕頭，以抬高下肢。腳跟剛好伸出枕邊，避免壓迫腳跟，引起疼痛和壓瘡。5.尿布：經(jīng)常更換尿布，以免弄臟石膏；石膏上端不要緊貼尿布，以防糞便漏進(jìn)石膏；給嬰兒穿上帶彈力腿圈的尿布比較好。如果你發(fā)現(xiàn)以下任何情況，馬上通知醫(yī)生或護(hù)士：*從石膏發(fā)出任何腐爛的氣味或石膏流水；*石膏邊緣的皮膚發(fā)紅、疼痛和發(fā)炎；*腳趾血液循環(huán)差；*石膏滑落*孩子發(fā)燒至攝氏38.5（華氏101.3度）或以上，而并非由其他原因如感冒、感染等引起。每5-7天更換石膏一次軟的纖維石膏在下一次打石膏前2-3小時，在纖維石膏的邊緣，拆開石膏，去出棉墊，給孩子洗個澡。傳統(tǒng)石膏護(hù)士會用特制的石膏刀去掉石膏，因此，當(dāng)天要先把石膏軟化，方法是：把孩子放入澡盆或水盆，讓溫水浸泡石膏15-20分鐘，然后用濕毛巾包裹石膏，外罩塑料袋，面包袋就很好用。治療的時間在4-7周內(nèi)打4-7次石膏（每次是從腳趾到大腿上份，膝關(guān)節(jié)在90度），應(yīng)可以矯正馬蹄足畸形。即使是僵硬的馬蹄足，打8-9次石膏就可以獲得最大的矯正。除非是復(fù)雜的病例，腳的X片是不必要的，因為外科醫(yī)生用手指能夠感覺到骨的位置和矯正的程度。完成治療對于大多數(shù)馬蹄足，完成治療前需要作一個小手術(shù)，先用止痛霜或注射麻醉藥，將踝關(guān)節(jié)背部麻醉，然后行跟腱切斷術(shù)，當(dāng)跟腱完全切斷后，打最后一次石膏，到3周后跟腱再生到足夠的長度和力量，治療結(jié)束后，足會顯得輕微地過度矯正，外形略扁，幾個月后就正常了。維持矯正——足外展支具馬蹄畸形矯正后容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)，無論是否行跟腱切斷，去除最后一次石膏后，為防復(fù)發(fā)，必須穿戴外展支具。這里有各種不同的外展支具。最常見的支具是直邦、高邊和腳趾開口的鞋，固定在可調(diào)的鋁條上。兩只鞋跟的距離等于小兒的肩寬。為防止滑脫，鞋子可作些調(diào)整。外觀上，患足的鞋要外展60-70度，而正常側(cè)（如果為單側(cè)馬蹄）外展30-40度。在頭3個月，每天必須穿戴支具23小時，以后2-4年中，在晚上和中午睡覺時穿。在第一、二晚戴支具，由于兩條腿系到了一起，孩子會感到不舒服。很重要的是不能去除支具，因為，如果不按規(guī)定穿支具，馬蹄畸形將不可避免地復(fù)發(fā)。第二晚后，孩子就適應(yīng)了支具。不要求穿支具后，就可穿普通的鞋了。通過手法矯正，一系列的石膏矯正和可能的跟腱切斷，馬蹄足得到完全矯正后，才可使用外展支具。大約4歲前，就算完全矯正，馬蹄足也易于復(fù)發(fā)。外展支具是防止復(fù)發(fā)的唯一成功方法，如果按上述方法堅持使用，對90%孩子有效。使用支具不會阻礙孩子的坐、爬和走路的發(fā)展。穿戴外展支具指南1.經(jīng)常穿上棉襪，讓鞋子接觸到的腳和腿的部位全都覆蓋；去掉最后一次石膏后，孩子的皮膚可能比較敏感，所以穿戴支具的頭2天，可以穿兩雙襪子，以后可以只穿一雙襪子。2.給孩子穿上支具時，如果孩子不拒絕，你可以先穿較差的腳，后穿較好的腳；如果孩子踢蹬得很厲害，你可以先穿較好的一只腳，這是由于孩子通常踢開第二只鞋。3.把腳穿進(jìn)鞋子，先系緊腳帶，腳帶會讓腳跟緊緊地穿進(jìn)鞋子里。不要在腳帶上標(biāo)記使用過的孔，因為用久了皮帶會被拉長，標(biāo)記就會毫無意義。4.用上下牽拉小腿的方法，檢查腳跟是否穿進(jìn)了鞋里；如果前后移動，說明腳跟沒有穿進(jìn)，你必須再拉緊腳帶；穿進(jìn)后，可以在鞋里面畫一條線，標(biāo)記腳趾的位置，腳跟穿進(jìn)鞋里后，腳趾不應(yīng)該超越該線的位置。5.系緊鞋帶，但不要影響血液循環(huán)。記住，鞋帶是最重要的，它幫助把腳固定在鞋里。6.確保孩子的腳趾都伸直，沒有一個彎曲；為了做到這一點(diǎn)，你可以把孩子襪子的腳趾部分剪開，方便觀察腳趾。用外展支具的小竅門1.頭兩天孩子很可能會不喜歡戴上支具，這并不是支具引起疼痛，而只是因為多了一個新的不同的東西。2.戴上支具后，與孩子玩，這是盡快克服不適感的關(guān)鍵。戴上支具后，孩子不能分開活動兩條腿，要教孩子戴著支具并同時踢和擺動兩條腿。你可以推動支具的桿，親親屈伸孩子的膝關(guān)節(jié)，教會孩子活動并同時屈伸膝關(guān)節(jié)。3.養(yǎng)成習(xí)慣：如果你把支具治療養(yǎng)成你們生活的常規(guī)，孩子會適應(yīng)得比較好。在2-4年的夜間和睡覺使用期間，只要孩子一去睡覺，你就個他戴上支具，孩子就會明白，一天之中，什么時候是戴支具的時間。如果你把使用支具變成日常生活中的一部分，孩子就不會抗拒穿戴支具。4.把橫桿包裹起來，可用自行車的把手套，這樣可以保護(hù)你的孩子、你自己和你的家具，以免被桿碰壞。5.不要個皮膚發(fā)紅的部位涂潤膚油，因為潤膚油會使問題加重，有時皮膚發(fā)紅是正常的，當(dāng)出現(xiàn)鮮紅點(diǎn)或水皰，尤其是足后跟部位，這表示鞋穿的不夠緊。一定要將腳跟穿進(jìn)鞋里面，如果發(fā)現(xiàn)發(fā)紅或水皰，請聯(lián)絡(luò)醫(yī)生。6.如果孩子總是從支具里滑出，這表示腳跟沒有穿進(jìn)鞋里面，試試以下方法：a,把腳帶系緊一個孔;b.系緊鞋帶c．取出鞋舌（用沒有鞋舌的支具不會損傷孩子）；d試試從上到下系緊鞋帶，使鞋弓到腳趾部位。7.定期加固桿上的螺釘。工具已隨支具提供。長期追蹤完全矯正之后的兩年里，每3-4月診所復(fù)診，之后復(fù)診次數(shù)可減少，根據(jù)嚴(yán)重程度和易于復(fù)發(fā)的程度，醫(yī)生會決定支具使用的時間。不要過早結(jié)束治療。為監(jiān)察復(fù)發(fā)的可能，在8-10年，應(yīng)每年到診所檢查。復(fù)發(fā)如果在頭2-3年內(nèi)復(fù)發(fā)，應(yīng)重新開始每周手法和石膏矯正?？赡苄枰鞯诙胃焖尚?。一些病兒，即使支具使用得當(dāng)，如果孩子大于三歲，為防復(fù)發(fā)，小的手術(shù)仍有必要。手術(shù)包括肌腱轉(zhuǎn)位（脛前?。?，從內(nèi)側(cè)到足的中部。嚴(yán)重的馬蹄足如果可以避免大范圍的骨關(guān)節(jié)的手術(shù)，治療結(jié)果會比較好，但是5-7%的先天性馬蹄足可能很嚴(yán)重，腳短而圓，韌帶僵硬，用石膏和手法不能牽拉變長。當(dāng)確認(rèn)一系列的石膏矯正后仍不能矯正畸形，這些孩子可能需要外科手術(shù)矯正。尋找有經(jīng)驗的醫(yī)生在治療馬蹄足時沒有經(jīng)驗的外科醫(yī)生或許能矯正輕的馬蹄足畸形。但很多病歷要成功治療需要有經(jīng)驗的醫(yī)生。如果手法矯正和石膏做的不恰當(dāng)，會延誤治療，使以后的治療更困難，甚至不可能。所以，在決定給孩子外科手術(shù)治療之前，介紹孩子到有經(jīng)驗小兒骨科醫(yī)生，采用非手術(shù)矯正馬蹄足。常見問題馬蹄足患兒的前途如何通過矯正的馬蹄足患兒有可能有一雙接近正常的腳，只會有很少的差異。經(jīng)過治療的馬蹄足會比正常的腳略小，小腿肌肉也有可能略有縮小。明顯減少的程度與本來馬蹄足嚴(yán)重的程度有關(guān)。腳通常沒有明顯縮短。小的差異不會引起任何問題，孩子常常都注意不到。到了青少年時期人們會對自己身體形象特別關(guān)注，輕微的差異可能會被注意到，但通常一到二年之后就被忘掉了。運(yùn)動通過對曾經(jīng)接受潘塞提方法治療的病人進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，馬蹄足得到矯正的兒童和成人，可以向其他人一樣參與體育運(yùn)動，我們認(rèn)識的很多優(yōu)秀運(yùn)動員，他們都是馬蹄足康服者。家庭資源父母支持小組馬蹄足孩子的父母都希望知道多些關(guān)于他們孩子的情況和治療信息；互聯(lián)網(wǎng)為家長們提供了一個分享經(jīng)驗、建議和互相鼓勵的途徑，在一些團(tuán)體和個人的資助下，全球至少已經(jīng)建立了20個馬蹄足互聯(lián)網(wǎng)支持小組，而且還在逐年增加；這些組織由國際性的地區(qū)性的，還有多種語言的。

1.馬蹄足可以分類嗎？可以，有了明確的分類，易于溝通和理解這方法。未曾治療型：8歲以下的馬蹄足治愈型：經(jīng)潘塞緹方法治愈的復(fù)發(fā)型：治愈后又復(fù)發(fā)的前足旋后和馬蹄后足僵硬型：伴隨其它綜合癥出現(xiàn)的僵硬馬蹄足，如多發(fā)性關(guān)節(jié)畸形非典型：足短、粗和僵硬，足底和踝關(guān)節(jié)后有深凹陷，第一跖骨短，MTP關(guān)節(jié)過伸。2.潘塞緹方法如何矯正馬蹄足的畸形？請記住，馬蹄足的畸形基本上都有距骨變形和舟骨向內(nèi)側(cè)移位。潘塞緹方法說明了矯正過程的機(jī)理，當(dāng)腳沿距骨頭旋轉(zhuǎn)時，所有部分都得到矯正這些都是發(fā)生在打石膏的過程中。3.應(yīng)在何時開始用潘塞緹方法治療？若有可能，應(yīng)在出生后7-10天即開始。在九個月之前用潘塞緹方法，大多數(shù)馬蹄足都能得到矯正。4.若患者于初期使用潘塞緹方法，通常需要打幾次石膏？每周一次手法矯正，接著打上石膏，一般六周就能矯正大多數(shù)的馬蹄足畸形，若6-7次石膏后仍未得到矯正，這表示此方法可能已經(jīng)失敗。5.治療時間拖延到什么時候潘塞緹方法仍然有效？嬰兒在九個月大之前開始治療，效果最好，如果在9-28個月之間開始治療，仍然可以矯正全部或多數(shù)畸形。6.潘塞緹方法對陳舊性馬蹄足有幫助嗎？到幼兒期才治療的馬蹄足，開始時可以使用潘塞緹方法治療，但多數(shù)仍需要做手術(shù)矯正；使用了潘塞緹方法治療的，可能比那些沒有使用的，手術(shù)規(guī)模要簡單些。7.經(jīng)潘塞緹方法治療的馬蹄足兒童，成長后預(yù)計會怎樣？患者若只是單側(cè)馬蹄足，患側(cè)足會比健側(cè)略短（平均1.3厘米）或略細(xì)（平均0.4厘米）；下肢的長度無影響，患腿可能略細(xì)（平均2.3厘米）?；甲銘?yīng)該強(qiáng)壯、靈活、無痛。8.父母患馬蹄足，其子女患病的幾率是多少？若父母其中一方有馬蹄足，子女患病的幾率為3%-4%；若父母雙方均有馬蹄足，子女患病的幾率則增至30%。9潘塞緹方法與手術(shù)方法比較有何優(yōu)劣？手術(shù)可以改善馬蹄足的外觀，但它不能防止復(fù)發(fā)的問題，更重要的是，關(guān)于手術(shù)治療方法沒有長期隨訪的研究結(jié)果報道。有足外科醫(yī)生表示，曾經(jīng)接受手術(shù)矯正的馬蹄足病人，他們成長后，腳往往會變得僵硬、疼痛并且軟弱無力。10.如果潘塞緹方法失敗并需要做手術(shù)，這可能性有多大？潘塞緹方法能否成功，要視乎腳的僵硬程度、醫(yī)生的經(jīng)驗和家長的配合。多數(shù)情況下，潘塞緹方法成功率超過90%。若患腳僵硬并且腳掌和踝關(guān)節(jié)橫紋很深、足嚴(yán)重高弓和腓腸魚目肌伴有纖維化，則這方法極有可能失敗。11.潘塞緹方法對治療僵硬型馬蹄足有效嗎？先天性關(guān)節(jié)畸形癥、脊柱裂、Larsen綜合癥都是可以應(yīng)用潘塞緹方法。治療效果雖然不如單純馬蹄足的效果好，但是仍能發(fā)揮它的優(yōu)越性。首先，馬蹄足可以用潘塞緹方法得到矯正，跟腱切斷術(shù)可視乎需要；另外，嚴(yán)重的馬蹄足給潘塞緹方法治療后，即使只是部分矯正，這也可以簡化手術(shù)過程，改善皮膚切口的愈合能力。多關(guān)節(jié)攣縮性的馬蹄足是最難矯正的，通常需要先經(jīng)皮下切斷跟腱，然后才可以用手法矯正。由于關(guān)節(jié)囊后部的嚴(yán)重攣縮，矯正跟骨畸形不是首要考慮的問題，手術(shù)可能是必須的。12.潘塞緹方法對脊髓發(fā)育不良的馬蹄足是否有幫助？對脊髓發(fā)育不良伴隨的馬蹄足進(jìn)行矯正時，由于患童足部失去感覺，首先考慮的是手法矯正和打石膏時的用力方向問題；醫(yī)生需根據(jù)對有感覺孩子進(jìn)行矯正單純性馬蹄足時的用力經(jīng)驗，手法矯正時要仔細(xì)，可能需要多打幾次石膏，用力要輕柔，避免在骨突出部位壓力太大，這一點(diǎn)對其他孩子也是如此。13.潘塞緹方法能否治療復(fù)雜型馬蹄足？經(jīng)驗證明，如果馬蹄足患者曾經(jīng)給沒有經(jīng)驗的醫(yī)生進(jìn)行手法和石膏矯正，即使未能治愈，之后再使用潘塞緹方法，患者仍然可以給成功治療的。14.馬蹄足復(fù)發(fā)有哪些表現(xiàn)？患者的足會逐漸出現(xiàn)旋后和馬蹄。15.馬蹄足的矯正通常分幾個步驟？多數(shù)馬蹄足只須經(jīng)簡單的手法矯正，然后打石膏固定在最大的矯正位置，就能矯正。一般5次石膏后，內(nèi)偏及足弓就得到矯正；幾乎所有的病例都要經(jīng)皮跟腱切斷術(shù)以徹底糾正馬蹄后足；然后打最后一次石膏并保持三周；再夜間穿戴腳外展支具以保持矯正效果，夜間支具通常需要用到孩子2-4歲。使用這處理方法矯正過的足靈活、有力并無痛，生活完全正常。支具支具的使用方法跟腱切斷術(shù)后三周石膏拆除時，必須立即帶上支具。支具連接在前開口高幫的鞋上。若是單側(cè)馬蹄足，患側(cè)外展60-70度，健側(cè)30-40度；雙側(cè)者均外展70度。支具的桿與肩同寬。常見的錯誤是該桿的橫向長度不夠，孩子會感到不舒服，這種窄小支具也是造成孩子不愿意穿戴的常見原因之一。該橫桿應(yīng)彎曲5-10度，弧度的凸面向外，以使腳固定在背屈位。去除最后一次石膏后，應(yīng)全天（晝夜）穿戴支具3個月。之后，穿戴時間可縮短至夜間12小時，白天2-4小時，每天合共要穿戴14-16小時，這樣一直維持到孩子3-4歲。支具的原理經(jīng)過石膏矯正后，腳呈明顯外展位，約60-70度（沿腳與腳的軸）。跟腱切斷術(shù)后，打最后一次石膏并保留石膏3周。潘塞緹方法強(qiáng)調(diào)用支具保持腳于外展背曲位。這種支具是一條橫桿連接到前開口的鞋上。必須保持腳外展的角度，以保證跟骨外展及前足外展及前足外展并避免復(fù)發(fā)。腳會逐漸自然內(nèi)轉(zhuǎn)至正常外展10度左右。完成石膏療程后，只有穿戴支具才能將內(nèi)側(cè)軟組織保持在被延伸的位置。該支具不限制膝關(guān)節(jié)的活動，孩子可以“踢腿”牽伸腓腸魚目肌腱。腳在支具內(nèi)外展，加上橫桿的弧度可使腳產(chǎn)生踝的背屈，這樣可以協(xié)助牽拉腓腸肌和跟腱。支具的重要性潘塞緹方法結(jié)合經(jīng)皮跟腱切斷術(shù)，使馬蹄足的矯正獲得最佳效果。但是如果支具應(yīng)用不當(dāng)，80%的病例會復(fù)發(fā)。如果家長配合，按醫(yī)生指示使用支具，復(fù)發(fā)率只有6%。提高依從性的建議依從性好的家庭往往是那些通過互聯(lián)網(wǎng)了解潘塞緹方法、并且主動選擇這個方法的家庭；他們主動就醫(yī)，且具備相關(guān)知識。依從性不好的是那些對本方法一無所知，我們必須向他們進(jìn)行“兜售”的家庭。提高依從性的最好方法是現(xiàn)對家長進(jìn)行教育，使他們接受潘塞緹文化，讓他們認(rèn)識到潘塞緹方法是一種生活方式，要求某些特定的行為。利用每周復(fù)診的時間與家長交談、強(qiáng)調(diào)穿戴支具的重要性。告訴他們潘塞緹方法兩個階段：第一階段是打石膏，這主要是由醫(yī)生做的；第二階段是帶支具，主要是由家長做的。在跟腱切斷術(shù)后，拆除最后石膏的那一天，就要把責(zé)任的“大權(quán)”交給家長。開始時，要指導(dǎo)家長如何使用支具，最初的幾天可以建議他們反復(fù)練習(xí)穿脫幾次，這樣也使孩子的腳這雙特殊的鞋。指導(dǎo)家長如何讓孩子戴著支具雙膝一起活動（屈伸），以使孩子習(xí)慣兩條腿一起活動（支具的橫桿會限制單腿的活動，孩子會覺得很不適應(yīng)）。提醒家長，最初的幾個夜晚孩子可能會哭鬧，然后會慢慢適應(yīng)；要有耐心，不要向孩子妥協(xié)。在10-14天安排第一次復(fù)診，此次復(fù)診的目的是檢查依從性，如果效果滿意，三個月后再復(fù)診，之后孩子只需夜間穿支具。要提高依從性，可以從公共健康著手，就像治療結(jié)核一樣，不是開了藥結(jié)核就好了，必須有護(hù)士監(jiān)督病人的依從性，我們的方法是經(jīng)常與家長電話溝通，鼓勵家長遇到問題及時給我們聯(lián)系，一起把問題盡快解決。如剛開始時，如果鞋帶系得不緊，孩子可能把鞋踢掉，在鞋后幫的邊緣加一個墊就可以解決這個問題。何時停止穿戴支具偶爾有孩子在使用支具是發(fā)生足跟過度外翻和脛骨向外扭轉(zhuǎn)，此時應(yīng)將鞋與橫桿是外旋角度由70度調(diào)到40度。夜間使用支具的時間應(yīng)該是多久，尚沒有科學(xué)的答案。嚴(yán)重的病例應(yīng)該穿到四歲；輕的可以穿到兩歲。但是要區(qū)分輕重并不容易，特別是在孩子只有兩歲時。因此，如果能夠耐受，即使輕者也最好穿到3-4歲，多數(shù)孩子能夠習(xí)慣并且成為他們生活的一部分。也有些孩子2歲后就覺得干擾睡眠，此時可以考慮停止，使孩子可以安睡。但是，2歲前應(yīng)不惜一切代價，按照方案穿戴支具。優(yōu)于其他治療方法的遠(yuǎn)期治療效果證實先天性馬蹄內(nèi)翻足應(yīng)早期采用Ponseti技術(shù)進(jìn)行治療。先天性馬蹄內(nèi)翻足認(rèn)識與治療理念的轉(zhuǎn)變告訴每一位臨床醫(yī)生：處理任何疾病時，首先要以史為鑒，把握正確的方向；其次以人為鑒，揚(yáng)長避短；最后不斷反思，做好自己。這樣才能不斷進(jìn)步，更好地造?；颊?。

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）舊稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位（Congenital Dislocation of the Hip，CDH），是髖關(guān)節(jié)在發(fā)育過程中以空間和時間上的不穩(wěn)定為特征的一組病變的總稱，包括髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良。國外學(xué)者注意到，有患兒在出生時髖關(guān)節(jié)是正常的，但隨著生長發(fā)育逐漸出現(xiàn)髖臼發(fā)育不良或髖臼發(fā)育不良伴股骨頭的半脫位或全脫位。因此，1991年美國骨科學(xué)會（AAOS）和北美小兒骨科學(xué)會（POSNA）建議將先天性髖關(guān)節(jié)脫位（CDH）更名為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異常（DDH），它包括患兒出生時就已存在的髖臼發(fā)育不良、股骨頭的半脫位或全脫位，也包含了生長發(fā)育逐漸出現(xiàn)髖臼發(fā)育不良或髖臼發(fā)育不良伴股骨頭的半脫位或全脫位。由CDH變?yōu)镈DH，反映了人們對DDH的病理改變、自然史的認(rèn)識更加深入。由于DDH的名稱尚未列入WHO的“疾病分類”中，仍有學(xué)者在臨床實踐中將其稱為先天性髖關(guān)節(jié)脫位?！静∫颉可胁幻鞔_，可能與遺傳因素（關(guān)節(jié)松弛或髖臼發(fā)育不良）、胎位不正等原因有關(guān)?！静±怼?. 髖臼淺呈碟形，臼頂陡峭向上。2. 臼緣纖維軟骨性臼緣向臼內(nèi)折疊，阻礙股骨頭復(fù)位。3. 股骨頭骨化核出現(xiàn)較晚，發(fā)育遲緩。4. 股骨頸前傾角比正常嬰兒的角度大，可達(dá)95°。5. 關(guān)節(jié)囊脫位者，其關(guān)節(jié)囊被拉長。6. 髖部的縱行肌肉與韌帶長期脫位者發(fā)生短縮，也是復(fù)位困難的主要原因。7. 襁褓因素（騎跨發(fā)生率低）【臨床表現(xiàn)和診斷】女性多于男性(5:1)。單側(cè)者多于雙側(cè)者(2:3)。1.新生兒易漏診用雙手握住新生兒兩大腿上端，拇指在前面, 其余四指在后面，雙膝屈90°，雙髖屈90°,再將兩大腿向床面穩(wěn)定外展，中指推大轉(zhuǎn)子向前，感到股骨頭滑入髖臼發(fā)出咔嗒聲時，提示：髖關(guān)節(jié)脫位 (Ortolani 征）2、幼兒開始走路較晚單側(cè)脫位者，雙側(cè)臀下皺褶高低和深淺不對稱，患肢縮短，跛行。雙側(cè)脫位者，會陰部加寬，股三角空虛，腰椎前凸增大，步態(tài)蹣跚或鴨步態(tài)。關(guān)節(jié)運(yùn)動外展稍受限。患肢有不正常的縱向活動（望遠(yuǎn)鏡運(yùn)動）。3.兒童時期Trendelenburg征陽性，Allis征陽性，畸形步態(tài)嚴(yán)重。4.X線檢査根據(jù)骨盆正位片觀察雙髖發(fā)育和移位狀況【治療與預(yù)后】發(fā)現(xiàn)治療越早，效果越好。根據(jù)患兒年齡決定治療方案。DDH治療的目的是取得穩(wěn)定的同心圓復(fù)位，避免股骨頭缺血性壞死（AVN）。早診斷、早治療是提高療效的關(guān)鍵。DDH可造成患兒的步態(tài)異常、相鄰關(guān)節(jié)發(fā)育異常、脊柱繼發(fā)畸形，導(dǎo)致成年后下腰痛和髖關(guān)節(jié)退行性變引起的疼痛。由于該病與髖關(guān)節(jié)發(fā)育過程緊密相關(guān)，不同年齡組的表現(xiàn)和相應(yīng)的治療各不相同。（一） 出生～6個月此階段為DDH治療的黃金時段，方法簡便易行，依從性好，療效可靠，并發(fā)癥少。1、 臨床表現(xiàn)與體征：大腿皮紋和臀紋不對稱，關(guān)節(jié)彈響和下肢不等長等。脫位側(cè)髖關(guān)節(jié)外展試驗陽性。 Ortolani/Balow征陽性。肢體不等長，Allis(Galleazzi)征陽性等。2、 影像學(xué)檢查： ≤3個月患兒首選髖關(guān)節(jié)B超檢查，Graf法；>3個月患兒可拍X線雙髖正位片，常用指標(biāo)為Perkin方格、髖臼指數(shù)(AL)、中心邊緣角(CEA)、Shenton線、淚滴(Teradrop)征。3、 治療：首選吊帶，維持髖關(guān)節(jié)屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小時維持。禁脫位動作（包括檢查和更換衣服）。定期B超檢查，1次/1~2 周 。若3周后B超提示取得同心圓復(fù)位，則繼續(xù)維持2～4個月。然后使用外展支具直至髖臼指數(shù)(AL)<25°，中心邊緣角(CEA)>20°。如果3周后B超及臨床檢查提示未取得復(fù)位，則停用吊帶，改用其他治療方法。否則后脫位的股骨頭持續(xù)壓迫髖臼壁可致吊帶病（髖臼后壁發(fā)育不良）。其他治療方法包括支具（固定體位同吊帶）或直接采用閉合石膏固定，禁忌非麻醉下復(fù)位、穿戴極度（蛙式）外展支具，以避免損傷股骨頭軟骨和AVN。（二）7個月～18個月隨年齡的增加，體重與活動量加大，使用吊帶的依從性和療效下降。1、 臨床表現(xiàn)和體征：除上述表現(xiàn)外，查體可見雙臀外觀不對稱，會陰寬，大轉(zhuǎn)子高位，望遠(yuǎn)鏡征（telescope 征）、Allis征陽性。2、 治療：首選麻醉下閉合復(fù)位、人類位石膏管型固定。復(fù)位應(yīng)在全麻下施行，閉合復(fù)位前，應(yīng)切開或經(jīng)皮切斷內(nèi)收長肌，必要時同時切斷髂腰肌肌腱，以輕柔的Ortolani手法復(fù)位。觀察指標(biāo)為安全區(qū)（safe zone）>20°。建議行關(guān)節(jié)造影。若造影顯示股骨頭軟骨緣于髖臼內(nèi)壁間隙>4mm，提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻礙復(fù)位。放棄閉合復(fù)位，改行切開復(fù)位。復(fù)位后人類位石膏管型固定髖關(guān)節(jié)屈曲100°、外展40-50°、旋轉(zhuǎn)中立位共3個月，然后更換石膏或者支具，繼續(xù)外展位石膏管型或支具固定3-6個月。以上治療結(jié)束后，病兒有以下幾種情況：①頭臼同心圓復(fù)位，觀察；每半年拍片一次； ②頭臼復(fù)位，但殘余髖臼發(fā)育不良，表現(xiàn)在髖臼陡直，AI>24°，但Shenton線連續(xù)，穿戴外展支具，尤其是夜間佩戴；每4個月拍片一次，觀察髖臼包容（AI、CEA）改善情況，或是否有半脫位出現(xiàn)； ③殘余半脫位，表現(xiàn)在Shenton氏線不連續(xù)，通常伴有髖臼發(fā)育不良?？纱┐魍庹怪Ь?，每3個月復(fù)查一次，共觀察6～12個月。拍片尤其是站立位負(fù)重下的骨盆正位，如顯示有持續(xù)存在的半脫位（Shenton氏線中斷），手術(shù)矯正；若持續(xù)改進(jìn)，處理同②； ④殘余AVN，應(yīng)使受累的股骨頭置于髖臼的包容下，使其修復(fù)和塑形。具體的處理方法同②、③。（三）18個月～8歲（行走年齡）1、臨床表現(xiàn)與體征：跛行、鴨步；下肢不等長、腰椎前凸增大、髖外展受限、Allis征陽性、Trendelenburg征陽性等。2、影像學(xué)檢查：X線雙髖關(guān)節(jié)正位片，評估指標(biāo)同前。CT三維重建是觀察股骨前傾角和后脫位的有效手段。3、治療：2歲以內(nèi)仍有可能試行閉合復(fù)位，但多數(shù)患兒需切開復(fù)位及截骨術(shù)。骨盆及股骨近端截骨，不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了復(fù)位后的穩(wěn)定性。目前，國際通用的一期手術(shù)治療；切開復(fù)位、骨盆截骨、股骨近端截骨術(shù)。術(shù)前不需要牽引。（1） 切開復(fù)位：要點(diǎn)是：充分顯露、松解，T型切開關(guān)節(jié)囊，清除髖臼內(nèi)容物（圓韌帶、孟橫韌帶，忌切除孟唇），股骨頭還納入真髖臼內(nèi)達(dá)到同心圓復(fù)位，V型關(guān)節(jié)囊緊縮成型術(shù)。（2） 骨盆截骨術(shù)式選擇：任何一種骨盆截骨術(shù)不能治療DDH，其術(shù)前基本要求是已取得了同心圓復(fù)位。應(yīng)首選重建型骨盆截骨術(shù)，主要有：a改變髖臼方向：Salter、三聯(lián)（Triple）截骨術(shù)；b改變髖臼形態(tài)：適用于髖臼大而股骨頭相對較小，髖臼陡直，真假髖臼延續(xù)者，常用的是Pemberton截骨術(shù)、Dega截骨術(shù)。（3） 股骨近端（轉(zhuǎn)子間、轉(zhuǎn)子下）短縮截骨是減低頭臼間壓力，避免AVN；旋轉(zhuǎn)內(nèi)翻截骨是糾正過大前傾角和頸干角。術(shù)后采用髖人字石膏管型固定6周，為防止關(guān)節(jié)堅硬，可行石膏固定后繼雙下肢外展固定或者牽引3-4周。繼避免負(fù)重關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練至術(shù)后3～6個月。X線檢查確認(rèn)截骨愈合、無AVN，恢復(fù)行走。每年拍片復(fù)查髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況至骨成熟。(四)8歲以上（大齡DDH）1、臨床表現(xiàn)與體征：除上述表現(xiàn)外，應(yīng)注意有無疲勞性疼痛和（半脫位患兒）關(guān)節(jié)運(yùn)動終末擠壓痛等。2、影像學(xué)檢查：X線雙髖關(guān)節(jié)正位片，評估指標(biāo)同前，并應(yīng)注意半脫位關(guān)節(jié)有無骨性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。CT三維重建除觀察前傾角和后脫位外，還可評估頭臼形態(tài)適應(yīng)情況。3.治療：存在爭議。單側(cè)脫位的治療目的是最大限度的恢復(fù)解剖和功能，為關(guān)節(jié)置換創(chuàng)造條件。均衡下肢長度預(yù)防繼發(fā)脊柱畸形。雙側(cè)脫位無假臼形成者手術(shù)并發(fā)癥預(yù)后劣于自然預(yù)后，可放棄治療。雙側(cè)脫位有假髖臼形成者易早發(fā)性關(guān)節(jié)炎，可行姑息治療。姑息治療（放棄復(fù)位）常用術(shù)式為骨盆內(nèi)移截骨（Chiari手術(shù)）術(shù)、髖臼擴(kuò)大（槽式延伸，Staheli）術(shù)、Shanz截骨（轉(zhuǎn)子下外展截骨）術(shù)。大齡DDH的手術(shù)治療。適應(yīng)癥欠明確，手術(shù)操作困難，手術(shù)并發(fā)癥多，療效不確定，故應(yīng)謹(jǐn)慎采用，并有經(jīng)驗豐富的專職醫(yī)生參與。（五）髖臼發(fā)育不良的診斷與治療可見于各年齡組，可為原發(fā)或繼發(fā)（閉合/切開復(fù)位后）。1、 臨床表現(xiàn)與體征：多無癥狀，晚期可有髖部疲勞感或疼痛。少有陽性體征，但應(yīng)注意運(yùn)動終末疼痛，提示孟唇損傷。2、 影像學(xué)檢查：X線雙髖關(guān)節(jié)正位片CEA>20°、頭臼覆蓋<80% 。Faux體位（假側(cè)位）片，了解髖臼前緣發(fā)育情況。CT三維重建。3、 治療：髖臼發(fā)育不良有隨發(fā)育而改善的可能。如無早期骨性關(guān)節(jié)炎和/或半脫位的影像學(xué)改變，可密切隨訪觀察。每半年到一年拍片，如有無改善且出現(xiàn)早期骨性關(guān)節(jié)炎改變，應(yīng)行關(guān)節(jié)囊外截骨術(shù)。如出現(xiàn)半脫位（Shenton氏線中斷），應(yīng)加拍雙髖外展（≥20°）正位片，如能中心復(fù)位，則行關(guān)節(jié)囊外截骨術(shù)；如不能中立復(fù)位，則應(yīng)切開復(fù)位加截骨術(shù)。截骨部位和術(shù)式的選擇根據(jù)是否中心復(fù)位、頭臼適應(yīng)情況和發(fā)育潛力決定。頭臼明顯不適應(yīng)，臼大頭?。后y臼成形術(shù)。頭臼基本適應(yīng)：改變髖臼方向的手術(shù)；如：Salter截骨術(shù)、三聯(lián)截骨術(shù)、髖臼周圍截骨術(shù)（PAO,Ganz）、髖臼旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)（RAO）等。頭臼非球形適應(yīng)：髖臼擴(kuò)大（延伸）術(shù)（Staheli手術(shù)）、骨盆內(nèi)移截骨術(shù)。股骨近端畸形為主：股骨近端截骨術(shù)（內(nèi)翻、去旋轉(zhuǎn)）?；蚵?lián)合手術(shù)。術(shù)后酌情制動或免負(fù)重關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練，至截骨愈合，恢復(fù)行步。繼續(xù)觀察至骨成熟。再次強(qiáng)調(diào)：DDH治療的目的是取得穩(wěn)定的同心圓復(fù)位，避免股骨頭缺血性壞死（AVN）。早診斷、早治療是提高療效的關(guān)鍵。