我們臨床工作中容易將血管瘤及血管畸形的概念混淆，比如經(jīng)常提到的“海綿狀血管瘤”、“蔓狀血管瘤”、“疣狀血管瘤”等等，從解剖和病理角度上看，并不是血管瘤，其實(shí)是血管畸形。因此，正確診斷血管瘤和血管畸形對治療非常重要。 一、血管瘤的特點(diǎn) 1.毛細(xì)血管擴(kuò)張痣又叫葡萄酒樣痣或鮮紅斑痣，表現(xiàn)為暗紅色或青紅色斑片，邊緣不整，壓之易褪色，頭頸部多見，常在出生時出現(xiàn)，隨人體長大而增大，發(fā)生于枕部或鼻梁部者可自行消退，較大病損常終身存在。 2.毛細(xì)血管瘤又叫草莓狀血管瘤，表現(xiàn)為鮮紅色、柔軟、分葉狀血管腫瘤，壓之不褪色。頭頸部多見，通常在出生后數(shù)周/數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)，生長迅速，大多在1歲以內(nèi)長至最大，以后可自行退化。 3.卡波西血管內(nèi)皮瘤（KHE）是一種少見的主要發(fā)生于嬰幼兒和兒童的具有侵襲性的血管腫瘤。KHE并不是傳統(tǒng)意義上的嬰幼兒血管瘤，而是一種與嬰幼兒血管瘤截然不同的血管腫瘤。好發(fā)于四肢，分為淺表型（局限于皮膚和皮下組織），深部型（侵犯肌肉、骨骼、胸腔、腹腔）以及混合型。常合并卡梅現(xiàn)象（Kasabach-Merritt phenomennon, KMP），表現(xiàn)為血小板顯著減少，可以合并凝血功能障礙，嚴(yán)重貧血等。一旦發(fā)現(xiàn)需積極治療，不能自行消退。 二、血管畸形的特點(diǎn) 血管畸形包括毛細(xì)血管畸形、淋巴管畸形、靜脈畸形和動靜脈畸形等。不同的血管畸形有不同的特點(diǎn)。1. 淋巴管畸形(LM)主要由擴(kuò)張的淋巴管組成，可分為微囊型和巨囊型，內(nèi)部充滿淋巴液。微囊型表現(xiàn)為隆起于皮膚的質(zhì)韌包塊，邊界不清；累及皮膚淺層或粘膜的病變可表現(xiàn)為表面有多個淡黃色或淡紅色水泡，或青紫色改變。巨囊型表現(xiàn)為腫塊凸起于皮膚，邊界清晰，皮膚顏色變化不明顯。淋巴管畸形可伴有囊內(nèi)出血，導(dǎo)致體積突然增大。 2. 靜脈畸形(VM)主要是擴(kuò)張成團(tuán)的粗大靜脈，皮膚顏色呈藍(lán)紫色，病變會根據(jù)體位的改變（如低頭、肢體位置變化等）而體積發(fā)生變化。超聲檢查或MRI檢查發(fā)現(xiàn)典型的“靜脈石”可確定診斷。 3.動靜脈畸形(AVM) 動脈和靜脈通過異常的通道直接溝通，導(dǎo)致靜脈回流增多，直徑增粗。皮膚表面出現(xiàn)紅斑樣改變，可觸及震顫，聽診可聞及雜音，患側(cè)肢體較對側(cè)腫脹、增長、增粗等等。嚴(yán)重者可并發(fā)心力衰竭。術(shù)前行超聲、MRI等檢查可明確區(qū)分上述血管畸形。 血管畸形對孩子的外觀影響很大，根據(jù)血管畸形類型不同、部位不同，危險程度也不同，比如面部的動靜脈畸形，可能會出血；咽喉部的靜脈畸形，會憋氣、打鼾，不能正常睡眠；肢體的靜脈畸形可能出現(xiàn)持續(xù)疼痛和關(guān)節(jié)畸形，無法正常走路。 三、血管瘤和血管畸形有什么區(qū)別？ 1.是否出生即有 （1）血管瘤血管瘤是以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生為特點(diǎn)的先天性良性血管腫瘤，出生之后發(fā)生，1年內(nèi)快速增生，1年后有開始消退，消退比例2%，女性的發(fā)病率是男性的6倍。 （2）脈管畸形其主要特點(diǎn)為受累血管的異常擴(kuò)張，其和血管瘤最本質(zhì)的區(qū)別是沒有血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖，而是脈管結(jié)構(gòu)的漸進(jìn)性緩慢擴(kuò)張所致，出生時即存在，隨年齡增長而緩慢擴(kuò)張，不發(fā)生快速增生，也從不消退，在男女群體中發(fā)病率相同。 2.病變和發(fā)展不一樣 （1）血管瘤一般分為增殖期、穩(wěn)定期及消退期。進(jìn)入增殖期的血管瘤，由于內(nèi)皮細(xì)胞增殖常導(dǎo)致瘤體的快速增大，一般在寶寶出生后4~6月內(nèi)到達(dá)生長高峰期，這個增殖期一般可以持續(xù)一年左右，然后進(jìn)入穩(wěn)定期。增殖期的血管瘤表面一般表現(xiàn)為鮮紅色，一般肉眼可見。 （2）脈管畸形并無血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖，其特征是血管組織緩慢而不停地?cái)U(kuò)張并貫穿整個病程乃至終生。 3.是否可以自行消退 （1）血管瘤有部分血管瘤是可以自行消退的，這些患者1歲以后每年以10%的速度消退，5歲時消退約為50%，7歲時可達(dá)70%。 （2）脈管畸形不會快速增長，但也不會自行消退，只會隨著患者的身體生長發(fā)育而同步逐漸增大，不干預(yù)治療終身不會消退！ 成偉副主任醫(yī)師出診時間： 北京兒童醫(yī)院 每周二上午 門診四層17診室， 每周四上午 門診四層24診室 血管外科專業(yè)門診

1.靜脈畸形是否可以治愈？靜脈畸形可以做到臨床治愈，需要強(qiáng)調(diào)的是靜脈畸形絕大多數(shù)是不可能100%完全的解剖學(xué)意義上根治。需要患者及家屬理解的是，這是一個畸形類疾病，醫(yī)生需要做到的就是將病變限制在一個比較小的程度，盡量不影響病人的外形及功能。部分大范圍靜脈畸形，能將疾病控制在一個生長相對非常緩慢的程度也是可以接受的。2.目前靜脈畸形的主要治療方式有哪些？目前靜脈畸形的主要治療方式是硬化治療，這是業(yè)內(nèi)所公認(rèn)的。同時還有激光手術(shù)等一些輔助治療方法。一般不建議做外科手術(shù)治療。3.何謂靜脈畸形的硬化治療？靜脈畸形的硬化治療主要采用不同的硬化劑注射到畸形的血管內(nèi)，利用硬化劑的破壞作用使畸形血管的血竇及血管腔纖維化，達(dá)到縮小病變的目的。4.靜脈畸形硬化治療的原則是什么？在充分考慮病變大小、部位、血流動力學(xué)的前提下，盡可能采用溫柔、破壞力小，安全性高、副作用小的硬化劑進(jìn)行病灶的破壞。但同時要結(jié)合病變的特點(diǎn)，不應(yīng)過于強(qiáng)調(diào)安全而忽略治療效率，盡可能做到手術(shù)的安全與有效。5.常用的血管硬化劑有哪些？目前來說，可以選擇的硬化劑很多。包括平陽霉素、博萊霉素、聚多卡醇、聚桂醇、無水乙醇等等。治療的原則是：凡是破壞力越強(qiáng)的硬化劑，對病灶的破壞越強(qiáng)烈，病變的治療效果越好，但是其相應(yīng)產(chǎn)生副作用的可能性也越大，因此需要結(jié)合病變的部位、大小、形態(tài)、血流動力學(xué)以及醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行選擇，沒有最安全的硬化劑，只有安全的使用方法和使用者。6.泡沫硬化劑的作用？泡沫硬化劑一方面利用藥物本身的破壞作用破壞血管壁硬化靜脈畸形，另外一方面利用其泡沫形成的黏滯性延長藥物作用時間，提高破壞力。7.泡沫硬化劑和平陽霉素的區(qū)別一般來說，泡沫硬化劑作用強(qiáng)度略高于平陽霉素及博萊霉素。過敏方面的安全性也略高于平陽霉素、博萊霉素，但其不適合間質(zhì)內(nèi)注射。泡沫硬化劑應(yīng)嚴(yán)格防止注射到組織間隙內(nèi)以及靜脈畸形外，因?yàn)檫@可能導(dǎo)致組織的局部壞死。而平陽霉素注射到間質(zhì)內(nèi)，不會產(chǎn)生嚴(yán)重的不良反應(yīng)。8.無水乙醇治療靜脈畸形的原理無水乙醇是臨床使用的最為有效的硬化劑，可以導(dǎo)致畸形血管內(nèi)血栓快速形成、血管內(nèi)皮細(xì)胞快速脫水和無菌性壞死，導(dǎo)致畸形血管閉塞，因此其治療效果是最好的。9.無水乙醇的適應(yīng)癥對于一些大范圍的多發(fā)的靜脈畸形，無水已醇是最好的硬化劑。對一些局限的病變，在盡可能保障安全的前提下無水乙醇也可以達(dá)到提高效率、縮短療程的目的。10.靜脈畸形介入硬化治療后局部腫脹是怎么回事？靜脈畸形硬化后局部適當(dāng)?shù)哪[脹是一個比較好的現(xiàn)象，是藥物起到了破壞作用的表現(xiàn)。因此，不必過于擔(dān)心，給予相應(yīng)的熱敷和藥物治療，一般兩到三周內(nèi)可以得到明顯的緩解。11.病人的硬化治療區(qū)域產(chǎn)生明顯的硬結(jié)這是硬化治療后的正常反應(yīng)，因?yàn)?，硬化治療的原理就是會使靜脈畸形的部位產(chǎn)生明顯的纖維化，也就是一個在身體內(nèi)部產(chǎn)生瘢痕的過程。這個硬化的結(jié)節(jié)往往會隨著時間的推移而慢慢變軟，通常需要半年到一年的時間。12.靜脈畸形硬化治療后發(fā)生局部麻木是怎么回事？由于很多的靜脈畸形是和神經(jīng)混雜著行生長在一起的，因此，靜脈畸形硬化的過程中，可能對相鄰的部分感覺神經(jīng)造成一些破壞，病人會出現(xiàn)局部的麻木等癥狀。隨著病人腫脹的緩解和神經(jīng)的部分恢復(fù)，麻木情況可以在幾周之內(nèi)得到明顯的恢復(fù)。13.全麻對于患兒是否有什么影響？靜脈畸形的介入硬化治療需要在全麻下進(jìn)行，目前并沒有證據(jù)表明多次全麻會對嬰幼兒產(chǎn)生明顯的智力影響。一般的經(jīng)驗(yàn)是兩次全麻手術(shù)間隔30天以上，對身體的影響不大。靜脈畸形介入手術(shù)的全麻時間較短，藥物代謝很快，術(shù)后六小時基本可以完全代謝，體內(nèi)沒有任何殘留。

山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院血管瘤科&介入醫(yī)學(xué)科郭磊主任團(tuán)隊(duì)成功完成一例兒童復(fù)雜KT綜合征（KTS）的治療---彈簧圈置入+泡沫硬化+微波消融手術(shù)聯(lián)合治療。據(jù)悉，這是全球首次針對兒童KT綜合征患兒開展此聯(lián)合手術(shù)，本次聯(lián)合治療的成功標(biāo)志著我院介入血管外科團(tuán)隊(duì)醫(yī)療技術(shù)水平達(dá)到嶄新高度，為廣大KT綜合征患兒提供新的治療機(jī)會和希望！ 6歲的可愛女孩小可本來可以擁有一個無憂無慮的童年，生后就出現(xiàn)的右下肢多發(fā)紅斑打破了原本快樂家庭，家長立即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，醫(yī)生考慮胎記，未行治療。后來右下肢的紅斑顏色逐漸加深，更嚴(yán)重的是家長發(fā)現(xiàn)小可的右下肢逐漸比左側(cè)增粗。經(jīng)多方推薦家長找到山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院血管瘤科&介入醫(yī)學(xué)科的郭磊主任團(tuán)隊(duì)，經(jīng)MR檢查發(fā)現(xiàn)右下肢靜脈系統(tǒng)先天性發(fā)育異常，郭磊主任結(jié)合小可的臨床癥狀和MR檢查考慮診斷為KT綜合征，立即跟家長詳細(xì)解釋小可病情的罕見性和嚴(yán)重性，評估病情后對小可制定了分步、有序的治療方案。 首先進(jìn)行了右下肢動、靜脈造影術(shù)并經(jīng)導(dǎo)管完成動脈硬化栓塞術(shù)，閉塞了下肢冗雜的供血動脈。隨后，予以逐步封堵下肢邊緣靜脈，重建下肢靜脈回流系統(tǒng)，行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)+彈簧圈植入術(shù)，患兒下肢的僵硬、沉重感較前明顯緩解。2021年01月20日下午郭磊主任團(tuán)隊(duì)制定了嚴(yán)謹(jǐn)細(xì)致、科學(xué)可行的治療方案，憑借扎實(shí)的介入技術(shù)水平成功行微波消融術(shù)閉塞患兒下肢長達(dá)38.7cm的邊緣靜脈及異常交通，完成此例治療。這是全球首次采用此聯(lián)合手術(shù)治療復(fù)雜兒童脈管畸形疾病，具有卓著的進(jìn)步意義，為此類疾病的治療開創(chuàng)了新的局面和方向。郭磊主任團(tuán)隊(duì)在手術(shù)中 KT綜合征到底是什么惡魔？為什么很多醫(yī)生和家長談KTS色變？KT綜合征（Klippel-Trenaunay syndrome，KTS）是一種罕見的復(fù)雜脈管畸形，是一組發(fā)生于過度生長肢體的低流速脈管畸形(毛細(xì)血管、淋巴管和靜脈畸形)。其臨床特征為:①微靜脈畸形,即葡萄兩色斑;②軟組織和骨骼增生肥大.偶爾伴有萎縮;③非典型性側(cè)支靜脈曲張。KTS屬混合性脈管畸形，包含3種異常脈管成分:靜脈-微靜脈(或毛細(xì)血管)和淋巴管，常發(fā)生于下肢，單側(cè)多見，可出現(xiàn)行走沉重感、乏力、血栓、疼痛、反復(fù)潰瘍，凝血功能障礙，嚴(yán)重者會出現(xiàn)心功能衰竭，最后截肢以延續(xù)生命。胃腸道及泌尿生殖道受累也很常見，出現(xiàn)反復(fù)難治性便血，貧血，嚴(yán)重者危及生命。國際指南提倡早期治療，尤其是在兒童期行介入治療，可明顯緩解疾病進(jìn)展，減少并發(fā)癥的發(fā)生。KTS作為一種難治性復(fù)雜脈管畸形仍需要與其他類似疾病鑒別診斷，例如先天性脂肪瘤性過度生長、脈管畸形、表皮痣、脊柱/骨骼異常/脊柱側(cè)彎綜合征(CLOVES 綜合征)、Proteus 綜合征，伴過度生長的毛細(xì)血管靜脈畸形（DCMO ）、伴 過 度 生 長的彌漫性毛細(xì)血管畸形，以及 Parkes Weber 綜合征。山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院血管瘤科&介入醫(yī)學(xué)科是山東省三甲醫(yī)院中唯一的兒童血管瘤專科，是省內(nèi)首家兒科介入治療科室，填補(bǔ)了我省臨床醫(yī)療該專業(yè)上的空白。目前是中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席單位、中國婦兒介入聯(lián)盟副理事長單位、中國醫(yī)師協(xié)會介入醫(yī)師分會兒科介入專委會副主任委員單位、中國婦兒介入技術(shù)創(chuàng)新中心副主任委員單位，也是中國血管畸形規(guī)范化治療培訓(xùn)基地和中國出血中心聯(lián)盟專科醫(yī)院示范基地，同時承擔(dān)國家衛(wèi)健委血管瘤血管畸形綜合診治專項(xiàng)能力培訓(xùn)項(xiàng)目?？剖覔碛腥媲野踩行У难芰鲋委煼绞剑嚎诜⒓す?、注射、外敷、介入等，不開刀、不留疤痕，將原來無法切除或需要較大創(chuàng)傷才能完成的高難度手術(shù)轉(zhuǎn)為微創(chuàng)甚至無創(chuàng)治療，具有痛苦少、恢復(fù)快、住院時間短、療效顯著的優(yōu)勢，迅速成為血管瘤患兒治療的最佳選擇。近5年，科室先后承擔(dān)省市級科研4項(xiàng)，在國內(nèi)外核心期刊發(fā)表論文20余篇，其中SCI收錄14篇，并參與制定中國靜脈畸形專家共識、中國動靜脈畸形診斷及介入治療專家共識，獲得發(fā)明專利及實(shí)用新型專利14項(xiàng)。先后開展新技術(shù)20余項(xiàng)，填補(bǔ)了多項(xiàng)省市技術(shù)空白。診療范圍以血管瘤、淋巴管瘤、脈管畸形為核心，涵蓋了包括視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤等惡性腫瘤及肺隔離癥、肺動靜脈畸形、咯血、消化道出血、食道狹窄、腎動脈狹窄等在內(nèi)的多種疾病。累計(jì)完成KT綜合征介入治療200余例。

一、如何判斷？ 鮮紅斑痣如果發(fā)生在四肢，且面積紅斑范圍特別大，需要排除伴有KT綜合征的情況。那么如何判斷呢？通常只要滿足下列任意兩項(xiàng)，即可初步確診： （1）四肢患處鮮紅斑痣 （2）四肢患有靜脈畸形（可通過核磁共振、CT進(jìn)行檢查） （3）四肢患處肥大 二、治療方案？ 如果出現(xiàn)KT綜合征癥狀，需要密切觀察，嚴(yán)重者可能需要骨科聯(lián)合治療。通常治療原則如下： 1.對于四肢皮膚部位的大面積鮮紅斑痣，臨床可將海姆泊芬光動力作為第一治療選擇；不過由于KT綜合征患者病變范圍通常都特別大、病變的血管層次也較深。因此，光動力療法也不易完全去除，治療目的是盡量淡化紅斑，控制發(fā)展。 2.對于四肢伴隨有靜脈畸形、骨組織或結(jié)締組織增生肥大的情況，通常有以下幾種方式治療： （1）保守治療和預(yù)防：對于有較大靜脈畸形者，可應(yīng)用醫(yī)用彈力襪，同時盡量避免長時間站立。如果患肢過長致跛行明顯，可以墊高健側(cè)鞋跟以避免長期跛行導(dǎo)致繼發(fā)性脊柱側(cè)凸； （2）手術(shù)治療，如異常靜脈剝除并輔助肢體整形手術(shù)； （3）介入治療，栓塞畸形靜脈。