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胡永賓主任醫(yī)師 杭州市紅十字會醫(yī)院 內(nèi)分泌科 胡醫(yī)生在15年的兒科內(nèi)分泌的臨床工作中，經(jīng)常會遇到這么一句問話，生長激素到底安不安全？我今天就慎重的跟家長說一下關(guān)于生長激素的安全性。生長激素從1985年開始上市，它到現(xiàn)在已經(jīng)有有這么三十五六年的歷史，歐洲兒科內(nèi)分泌協(xié)會，它綜合了全球上百萬例使用生長激素的例子啊，發(fā)現(xiàn)生長激素的安全性是足夠受到認(rèn)可的，因為目前使用的生長激素的這個藥物和我們?nèi)梭w的這種生長激素的分子結(jié)構(gòu)是一模一樣，所以啊，如果在合理的劑量里面使用，是不存在什么副作用的啊，我們最主要是使用于生長激素缺乏癥，當(dāng)然還有一大部分生長激素不缺的孩子也在使用生長激素。 那么這一類的孩子使用下來也是有足夠的安全性，只是有極少數(shù)的孩子使用生長激素之后會出現(xiàn)輕度的頭痛，手痛，那么這類孩子把生長激素停了之后，那么這些癥狀也會完全消失。那么還有一些孩子，他本身血糖偏高，比如他的血糖是6.1，那么注射的幾個月的生長激素，他的血糖它會升到6.26.3，但是要注意一條，就是生長激素它不會讓孩子產(chǎn)生一個糖尿病啊，另外的話，生長激素也不會讓孩子平白無故的長出一個腫瘤，但是我們在用生長激素之前，必須要排除他有沒有活動性腫瘤這一點啊，另外的話，使用生長激2021年04月26日
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胡永賓主任醫(yī)師 杭州市紅十字會醫(yī)院 內(nèi)分泌科 大家好，在臨床上碰到很多一些矮小的男孩子，到最后我們都要歸根結(jié)底要牽涉到一種干預(yù)方法，最主要的方法是要用生長激素治療，那么生長激素它是怎樣的一種藥物呢？臨床上用的這種生長激素和我們?nèi)梭w內(nèi)的這種生長激素的分子結(jié)構(gòu)是一模一樣的，它從1985年到現(xiàn)在已經(jīng)有3456年的歷史啊，從這三十五六年的歷史來看，全球有幾百萬例是用物生長激素，它總體的安全性還是很不錯的，那么主要父母性的話，那么都是關(guān)心它的一個副作用啊，因為它的這個藥物和我們?nèi)梭w里面生長激素的分子結(jié)構(gòu)是一模一樣啊，所以說它的安全性啊，是值得可以認(rèn)可的，它的副作用主要是針對一些有生長就是缺乏癥的孩子啊，那么有百分之。 三到4%的孩子打了之后，他可能會出現(xiàn)一些輕度的手腳浮腫，或者輕度的一些頭痛，那么停藥之后他自動會好轉(zhuǎn)的，那么還有極少數(shù)的孩子，他可能會出現(xiàn)一些輕微的甲減，那么遇到這樣的情況的話，那我們也給他補充甲狀腺素片啊，另外的話，對于一些有活動性腫瘤的孩子啊，那么是不建議使用生長激素的，那么生長激素在臨床是是怎么用的呢？他必須要注射啊，他是沒有口服的，因為口服都要被胃酸所破壞，那么注射它有分為粉劑和這個水劑，那么臨床上我們用的比較多的2021年04月26日905
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 孩子身材矮小怎么辦？身材矮小是一種常見的內(nèi)分泌疾病。矮身材（short stature）是指在相似生活環(huán)境下，同種族、同性別和年齡的個體身高低于正常人群平均身高2個標(biāo)準(zhǔn)差者（-2SD），或低于第3百分位數(shù)（-1.88SD）者。為正確診斷，對生長滯后的兒童必須進(jìn)行相應(yīng)的臨床觀察（準(zhǔn)確記錄身高和生長速度）和實驗室檢查。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子明顯比同齡兒童矮，或生長速度明顯緩慢，應(yīng)急時找專門治療矮小癥的內(nèi)分泌科醫(yī)師和兒科醫(yī)師就診。1病史和查體注意事項導(dǎo)致身材矮小的原因有很多，詳細(xì)的病史詢問和全面的體格檢查可以為正確診斷提供重要線索：■1．患兒是否足月順產(chǎn)、出生身長和體重：如果患者出生身長和體重明顯低于正常范圍，且在2歲內(nèi)為實現(xiàn)追趕生長，則很可能是小于胎齡兒（small for gestational age，SGA）；■2．生長發(fā)育史：如果2歲以下小兒＜7cm/年，4歲至青春期前＜5cm/年，青春期＜6cm/年，則提示生長發(fā)育障礙。生長緩慢出現(xiàn)的時間對疾病的診斷線索非常重要。如果女孩在5歲之前生長發(fā)育尚可，在青春期前出現(xiàn)明顯生長發(fā)育障礙，則Turner綜合征的可能性較大；■3．父母親的青春發(fā)育和家庭中矮身材情況：如果父母曾有青春期發(fā)育延遲（初中比同齡矮，高中實現(xiàn)追趕），則患者有青春期發(fā)育延遲的可能。如果遺傳靶身高（父母的平均身高，男+6.5cm，女-6.5cm）較低，則家族性矮小的可能性較大；■4．智力是否正常：如果患者存在智力障礙，則必須注意進(jìn)行甲狀腺功能和染色體檢查，以排除甲狀腺功能減退或染色體異常；■5．患者每次就診均應(yīng)準(zhǔn)確記錄身高（準(zhǔn)確到0.1cm）和體重的測定值和標(biāo)準(zhǔn)差（百分位數(shù)），并繪制患者的生長曲線圖，以便準(zhǔn)確判斷生長速度和治療效果。身材矮小越嚴(yán)重，病理性原因所致矮身材的可能性越大；■6．注意患者是否身材勻稱：如果出現(xiàn)肥胖體型且生殖器幼稚，則需重點排除Prader-Willi綜合征。如果女孩出現(xiàn)多痣、第四掌骨短、肘外翻，則需重點排除Turner綜合征的可能。如果患者存在下肢較短、脊柱畸形，應(yīng)考慮軟骨發(fā)育不全的可能；■7．注意第二性征發(fā)育是否正常，并記錄性發(fā)育分期。如果第二性征發(fā)育滯后，則注意性腺疾病的可能，注意進(jìn)行性腺激素軸的檢查。表1 身材矮小患者的病史和體格檢查要點和診斷線索2實驗室檢查和影像學(xué)檢查■1．血常規(guī)、尿常規(guī)、血糖、肝功能、腎功能、血脂、電解質(zhì)如患者存在貧血，則應(yīng)進(jìn)一步尋找貧血的原因并給予相應(yīng)治療；■2．甲狀腺功能：所有患者均應(yīng)進(jìn)行甲狀腺功能的檢查，以排除甲狀腺功能減退所致身材矮小■3．左手腕掌指正位X片測骨齡如果骨齡明顯滯后，常提示生長激素缺乏癥的可能；■4．生長激素激發(fā)試驗因生長激素呈脈沖式分泌，隨機查生長激素意義不大?；颊呱砀叩陀?2SD者應(yīng)進(jìn)行生長激素激發(fā)試驗。目前常用胰島素、左旋多巴、精氨酸、可樂定進(jìn)行生長激素激發(fā)試驗。目前多數(shù)主張選擇作用方式不同的兩種藥物試驗：一種抑制生長抑素的藥物（胰島素、精氨酸）與一種興奮生長激素釋放激素的藥物（左旋多巴、可樂定）組合；可以分2d進(jìn)行，也可一次同時給予（復(fù)合刺激）。胰島素耐量試驗（ITT）不僅可靠，而且可以同時測定下丘腦-垂體-腎上腺軸功能，是生長激素激發(fā)試驗的金標(biāo)準(zhǔn)，按0.075~1.0U/kg劑量進(jìn)行。對少數(shù)出現(xiàn)明顯低血糖癥狀者可即刻靜脈注射50％葡萄糖20ml，仍繼續(xù)按時取血樣檢測生長激素，如未出現(xiàn)低血糖，則胰島素劑量加倍?！?．胰島素樣生長因子-1（IGF-1）和胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白-3（IGFBP-3）測定IGF-1和IGFBP-3均是依賴生長激素而變化的，但其無明顯脈沖式分泌及晝夜節(jié)律變化，因此可更好的反映機體內(nèi)源性的GH分泌情況。IGF-1和IGFBP-3降低提示生長激素缺乏癥；■6．性激素對于11歲以上的青春期前男孩和10歲以上的青春期前女孩，在進(jìn)行生長激素激發(fā)試驗時，建議先檢查性激素啟動情況。以防止生理性生長發(fā)育延遲的兒童接受不必要的生長激素治療；■7．頭顱MRI檢查矮身材兒童均應(yīng)進(jìn)行垂體MRI檢查，以排除先天發(fā)育異常和腫瘤（如顱咽管瘤）的可能；■8．外周血染色體核型分析所有原因不明的身材矮小的女孩和有畸形的男孩應(yīng)該進(jìn)行染色體檢查以排除Turner綜合征和其他染色體異常。3病因診斷身材矮小的患者應(yīng)積極尋找病因，并進(jìn)行對因治療。表2 身材矮小的主要病因4治療■病因治療精神心理性、腎小管酸中毒等患兒在相關(guān)因素被消除后，其身高增長率即見增高，日常營養(yǎng)和睡眠的保障與正常的生長發(fā)育關(guān)系密切。甲狀腺功能減退者給予左甲狀腺素片治療?！錾L激素替代治療自1985年重組人生長激素（rhGH）上市以來，生長激素用于治療生長激素缺乏癥和各種非生長激素缺乏癥的矮小癥患者得到了廣泛應(yīng)用。目前獲準(zhǔn)采用rhGH治療的病種有：生長激素缺乏癥、慢性腎功能衰竭、先天性卵巢發(fā)育不全、Prader-Willi綜合征、小于胎齡兒和特發(fā)性矮身材。目前的生長激素制劑有粉劑、水劑和長效周制劑三種。生長激素缺乏癥患者0.1～0.15u/kg/d，睡前皮下注射。對青春發(fā)育期患者、Turner患者、小于胎齡兒、特發(fā)性矮身材和某些部分性生長激素缺乏癥患者的應(yīng)用劑量為0.15～0.20u/（kg·d）（每周0.35-0.46mg/kg）（注：WHO標(biāo)準(zhǔn)生長激素1mg=3.0U）。長效生長激素每周注射一次，0.2mg/kg。根據(jù)不同的個體情況，進(jìn)行后續(xù)劑量調(diào)整。建議將血清胰島素樣生長因子-1（IGF-1）水平測量作為檢測依從性指標(biāo)，IGF-1水平與GH劑量相關(guān)，如果IGF-1水平超出實驗室定義的年齡或青春期正常值范圍，建議減少GH劑量。如果患者身高增長速度低于2-2.5cm/年，推薦停止GH治療。第一年療效最顯著，身高增長約12cm，次年略有下降。青春發(fā)育后期或骨齡近閉合療效差。療程通常不宜短于1～2年，可持續(xù)治療至骨骺愈合為止。生長激素的不良反應(yīng)罕見，主要有特發(fā)性良性顱內(nèi)壓升高、股骨頭滑脫、誘發(fā)腫瘤的可能性（對無潛在腫瘤危險因素的患者，GH治療不增加白血病發(fā)生和腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險，但對曾有腫瘤、有家族腫瘤發(fā)生遺傳傾向、畸形綜合征，長期超生理劑量GH應(yīng)用時需謹(jǐn)慎）、甲狀腺功能減退、胰島素抵抗、局部皮膚紅腫等。長效生長激素的安全性尚需更多的臨床研究。2021年04月19日1165
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徐金亮主任醫(yī)師 紹興市婦幼保健院 兒科 越牛新聞記者：施妍靜 春天是萬物生長的季節(jié)，對于處在發(fā)育期的孩子來說，也是長個子的黃金期。這不，最近紹興不少家長為了讓自己的孩子“高人一等”，都在爭分奪秒搶時間。 其中，不乏有些家長選擇給孩子打“長高針”。家長們所說的“長高針”到底是什么？真的能讓孩子長高嗎？越牛新聞記者進(jìn)行了走訪了解。每天打一針，兩年長高18厘米 張先生的兒子小陽（化名）7歲時，身高只有110cm，是班級里最矮的那一批。看著周圍同齡的孩子身高都在蹭蹭蹭地漲，自己孩子卻毫無動靜，張先生十分焦慮。 “剛開始也想過很多辦法，比如讓孩子多喝點排骨湯，吃點鈣片，但孩子身高始終沒什么起色?！睆埾壬f。 就在張先生苦惱的時候，有朋友告訴張先生，如果孩子實在長不高的話，就給孩子打生長激素吧，這種“長高針”，可以幫助孩子長高。 帶著猶豫，張先生帶小陽到紹興市婦幼保健院兒童身高體重管理中心檢查，經(jīng)診斷小陽被確診為生長激素缺乏癥，開始在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行為期2年的生長激素治療。 “剛開始治療的時候年齡和體重都比較小，每個月花費在2500元左右。隨著年齡和體重增長，現(xiàn)在每個月花費在3500元左右?！睆埾壬f，小陽每天晚上都需要皮下注射生長激素，不過治療兩年身高增長了18厘米，第一年長高了將近10厘米，這個結(jié)果他還是很滿意的。 無獨有偶，另一位李先生的女兒小妍（化名）今年12歲，8歲的時候，小妍只有124cm。因為長得比同齡的孩子都要矮小，李先生便帶女兒去醫(yī)院做了檢查，小妍被確診為特發(fā)性矮小癥。經(jīng)過兩年的生長激素治療，小妍的身高增長了17厘米。生長激素是什么？適合所有孩子打嗎？ 那么，張先生、李先生為孩子打的這種生長激素，真的對孩子長高有幫助嗎？越牛新聞記者咨詢了紹興市婦幼保健院兒童身高體重管理中心主任徐金亮。 “生長激素是由人體腦垂體前葉分泌的一種肽類激素，由191個氨基酸組成?！毙熘魅胃嬖V記者，生長激素能促進(jìn)骨骼、內(nèi)臟和全身生長，促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，影響脂肪和礦物質(zhì)代謝，在人體生長發(fā)育中起著關(guān)鍵性作用。 但是，徐主任也強調(diào)并不是每個孩子都適合打這種“長高針”的。徐主任表示，只有通過?？漆t(yī)生全面檢查，孩子屬于矮小或者預(yù)測成年身高明顯低于正常人群又無明顯禁忌癥的才可接受生長激素治療，在專科醫(yī)生的監(jiān)測使用下用藥才是安全的。 “生長激素的適應(yīng)癥有生長激素缺乏癥、特發(fā)性矮小癥、小于胎齡兒、特納氏綜合征等?！毙熘魅握f，正常不矮的兒童，骨骺已完全閉以及青春期發(fā)育延遲預(yù)測成年身高在正常范圍的兒童都不需要生長激素助長。 此外，徐主任也跟記者介紹道，生長激素分為水針劑和粉針劑，粉針劑的生長激素價格一般是水針劑的一半，小陽和小妍是進(jìn)行了水針劑的治療。除了注射生長激素，還有什么長高的“秘訣”？ 春季，前來紹興市婦幼保健院兒童身高體重管理中心門診咨詢的寶爸寶媽也高于往期，平均每個門診日就診人數(shù)超過100人次。 采訪中，越牛新聞記者也向徐主任咨詢了，除了注射生長激素，還有什么可以幫助孩子長高的“秘訣”？對此，徐主任給出了5點建議——1.合理的運動 運動可以促進(jìn)孩子生長激素分泌，建議每天讓孩子戶外運動2小時，運動的方式要根據(jù)孩子的年齡來選。0-3歲的寶寶，適宜簡單的運動，如親子按摩、爬爬樂、站立、滑梯等方式。3-6歲的寶寶，可以做一些親子操，如跳跳、行走、爬樓梯等。6歲以上的孩子，可選擇跳繩、羽毛球、籃球、皮筋等彈跳類的運動。運動時間可選在上午10點，或者下午16點，運動時間每次30分鐘。2.充足的睡眠 充足的睡眠有利于孩子長高，因為生長激素的分泌是脈沖式分泌，一般分泌的高峰出現(xiàn)在小朋友入睡以后，特別是深睡眠階段，有多個分泌高峰。中小學(xué)生的睡眠時間建議：小學(xué)生每晚10小時，初中生每晚9小時，高中生每晚8小時。3.均衡的飲食 零食、碳酸飲料、熏制食品、腌制食品等，這些都會妨礙孩子長高，盡量少吃。挑食也是阻礙孩子長高的殺手，家長要試著用獎勵的方式防止孩子偏食。孩子飲食要均衡，多吃蔬菜水果，尤其是含纖維素的粗糧，可促進(jìn)食物消化吸收。4.減輕壓力 現(xiàn)在的孩子學(xué)業(yè)壓力大，進(jìn)而影響到睡眠、進(jìn)食，成為孩子長高路上的精神殺手。家長在周末的時候可以帶著孩子外出游玩，如踏青。放松心情，健康成長。5.定期監(jiān)測身高 除上述幫助長高方法外，定期監(jiān)測孩子身高非常重要，如果孩子身高落后同齡人十厘米左右（醫(yī)學(xué)上身高處于-2sd以下），需及時帶孩子到正規(guī)醫(yī)院小兒內(nèi)分泌?？凭驮\，排除是否因生長激素缺乏等內(nèi)分泌疾病引起，讓醫(yī)生評估后進(jìn)行相應(yīng)治療。http://m.shaoxing.com.cn/p/2860285.html2021年04月09日3178
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趙鋆主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院西院 兒科 您家寶貝的身高達(dá)標(biāo)了嗎？三種方法教您判斷孩子是否矮?。〈禾烊f物復(fù)蘇,人體也不例外,春季是孩子生長發(fā)育的黃金期。除了到正規(guī)的醫(yī)院或機構(gòu)進(jìn)行兒童體檢外，在家時家長也會經(jīng)常為孩子測量身高體重。部分家長會提出疑問，為什么我家孩子這次測出來的身高比上次測的還低，孩子怎么越長越矮了？很多人會覺得測量身高體重很簡單呀，不過就是站上去稱一下量一下的事嘛，其實測量時需要精準(zhǔn)，如果不使用正確的方法很容易出現(xiàn)誤差！我們一起來了解一下?！y量身高的三同原則：-同一個身高尺-同一個測量時間-同一個測量人·早上比下午∕晚上高出：1-2cm一、如何做到科學(xué)監(jiān)測孩子身高？方法一：根據(jù)兒童身高判斷表來判斷（中國城市兒童身高體重表）如果身高在3百分位以下，提示孩子可能存在矮小癥的情況，要盡早帶孩子到醫(yī)院就診。方法二：根據(jù)兒童生長速度來判斷出生第1年：大部分孩子大約長25cm左右。0~3個月每月長3cm，4~6個月每月長2cm，6~12個月每月長1.0~1.5cm，所以1歲以內(nèi)的孩子最好每3個月測量一次身高。出生第2年：寶寶將大約長高12cm左右，建議每3~6月測一次身高。出生第3年至青春期前：每年長6~7cm，最好每半年測一次身高。青春期：男孩每年長高8~12cm，共長30cm，女孩每年長高7~10cm，共長25cm。由于生長加快，應(yīng)該每6個月測一次身高。男孩青春期一般增加25~30cm，女孩青春期共增長20~25cm。方法三：測骨齡骨齡反映的是兒童骨骼的成熟度。通常要拍攝人左手手腕部的X光片，醫(yī)生通過X光片觀察左手掌指骨、腕骨及橈尺骨下端的骨化中心的發(fā)育程度，來確定骨齡。骨齡能較精確地反映從出生到完全成熟的各年齡階段的發(fā)育水平，是評價兒童發(fā)育情況的良好指標(biāo)。孩子屬于體質(zhì)性矮小，骨齡和生活年齡一致，差值在±1歲以內(nèi)的算正常，骨齡與生活年齡的差值>1歲的稱為提前。骨齡與生活年齡的差值<-1歲的稱為落后。骨齡不一定和孩子的實際年齡一致，但骨齡才是判斷孩子生長潛力的唯一標(biāo)準(zhǔn)。骨齡片可判定兒童的生物學(xué)年齡，而且還可及早了解兒童的生長發(fā)育潛力；預(yù)測兒童的成年身高。此外，骨齡測定對一些兒科內(nèi)分泌疾病的診斷有很大幫助。二、兒童身高的監(jiān)測與矮小癥的判斷 簡單來說，如果家長發(fā)現(xiàn)自己的孩子比同齡孩子身高矮半個頭，或者身高增長速度少于每年5厘米時，應(yīng)考慮孩子可能存在生長障礙。不論男女，判定兒童矮小有一條黃金分界線，那就是4歲。4歲左右，人體內(nèi)生長激素及甲狀腺素的分泌已基本形成，飲食、睡眠習(xí)慣逐漸養(yǎng)成規(guī)律。一般從身材上，可以初步評估是否存在生長缺陷。如孩子身高低于同性別、同年齡的正常兒童身高均值的2個標(biāo)準(zhǔn)差（－2SD），或身高＜該人群兒童身高的第三百分位數(shù)（P3）者就可稱為矮小癥了。三、發(fā)現(xiàn)孩子矮小怎么辦？孩子在近青春發(fā)育成熟期(女孩13-14歲，男孩14-15歲)時骨骺會閉合，無治療機會。因此針對身材矮小兒童，家長們需遵循早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療的原則，及時帶孩子去兒童生長發(fā)育專科做進(jìn)一步的咨詢和診治，切勿錯過為孩子科學(xué)增高的寶貴時機。2021年04月02日1636
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高強醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 全科 生長激素治療中需注意嚴(yán)格按照適應(yīng)癥，避免用藥過量，同時做好監(jiān)測。 生長激素的主要功能是促進(jìn)機體各種組織尤其是蛋白質(zhì)的合成代謝，可以促進(jìn)骨關(guān)節(jié)軟骨和骨骺軟骨生長。使用生長激素治療需注意以下事項：（1）嚴(yán)禁使用的情況：骨骺閉合的患者、對生長激素過敏的患者、急性休克期嚴(yán)重全身感染等危重病人、有腫瘤進(jìn)展癥狀的患者、孕婦及哺乳期婦女也不宜使用；（2）以下情況要慎重使用：①由于顱內(nèi)腫瘤而造成的生長激素缺乏癥或有顱腦外傷病史的患者，須嚴(yán)密監(jiān)測病情進(jìn)展。②嚴(yán)重的高血壓及心功能不全：監(jiān)測血壓、心功能、觀察有無明顯水鈉潴留。③糖尿病：監(jiān)測血糖并及時調(diào)整用藥劑量。（3）其他事項：①明確診斷的患者必須嚴(yán)格按照適應(yīng)證，不可濫用。②糖皮質(zhì)激素會抑制生長激素的促生長作用，對于ACTH缺乏的病人應(yīng)調(diào)整皮質(zhì)激素的用量。③監(jiān)測甲功，出現(xiàn)甲減時及時治療，以免影響生長激素療效。④生長激素缺乏癥的病人可出現(xiàn)股骨頭骺板滑脫，若出現(xiàn)跛行現(xiàn)象應(yīng)注意評估。⑤妥善保存、規(guī)范配制藥液，忌過量用藥。⑥經(jīng)常更換注射部位以防脂肪萎縮。⑦兒童用藥需根據(jù)體重精確計算。2021年03月11日1161
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徐芳副主任醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 兒科 原創(chuàng) 徐芳醫(yī)生 徐芳生長發(fā)育工作站 何謂格局？“格”就是人格，“局”就是眼界、胸懷。父母之愛子，則為之計深遠(yuǎn)。父母格局有多大，孩子的未來就能走多遠(yuǎn)。 在矮小孩子治療的角度，也是一樣的，父母的格局，也會決定孩子將來的成年身高。 每個孩子的身高都受到先天遺傳和后天環(huán)境的影響，孩子不能選擇父母，如果父母遺傳身高不高，或者后天因為各種疾病原因?qū)е潞⒆影?，那么父母能不能為孩子選擇合適的醫(yī)生、合適的治療，往往決定著未來孩子的成年身高。 我的?？崎T診有兩個孩子，非常有代表性。女孩子小安（化名），最早于2012年8月初找我就診，當(dāng)時小安年齡4歲8個月，身高96.5厘米，骨齡3.5歲，父親身高165cm,母親身高150c?m，遺傳身高是151厘米。為了進(jìn)一步查明矮小原因，小安住院一天進(jìn)行生長激素激發(fā)試驗，檢測明確小安是生長激素缺乏癥患者，門診又查了腹部B超、腦垂體磁共振檢查排除了腫瘤可能，血染色體檢查正常排除了染色體疾病。 我向家長介紹了生長激素治療必要性，如果不治療以后孩子的成年身高必定是150厘米以下，治療可能有過敏皮疹、血糖升高和亞臨床甲狀腺功能減退等副作用風(fēng)險，療程要持續(xù)數(shù)年，藥費會隨著體重身高增長逐年增加。 家長聽完我的話，回家認(rèn)真考慮一周后回來找我：徐醫(yī)生，既然孩子想要長高、生長激素針治療是唯一有效的選擇，藥物副作用發(fā)生概率又是比較低的，那么就治吧！小安于2012.8.31開始生長激素針每晚注射治療。治療第一年增高10厘米，無任何副作用，這下子給予家長和孩子極大的鼓勵和信心。一天天的治療，增高效果日漸體現(xiàn)，孩子和家長一起經(jīng)歷了堅持的過程，感受到長高的喜悅！每月定期復(fù)診家長是從不忘記的，每三個月復(fù)查血也很及時。治療過程有時會某個月療效不好，孩子父母也不焦慮，都是依從我的治療調(diào)整。 2017年6月10日復(fù)診，我發(fā)現(xiàn)小安9歲開始青春發(fā)育后半年監(jiān)測骨齡進(jìn)展過快，當(dāng)時身高135.8厘米，骨齡卻有11歲！骨齡半年就增加一歲意味著青春發(fā)育進(jìn)展過快，治療又出新考驗！我與家長又詳細(xì)溝通了孩子情況，骨齡進(jìn)展過快意味著孩子骨骺會加速閉合，如果不加抑制針治療肯定來不及長到理想身高，需要聯(lián)用亮丙瑞林緩釋微球針（老百姓簡稱抑制針）治療來延緩骨骺閉合、為孩子長高爭取更多時間。經(jīng)過近五年的治療，家長已經(jīng)非常信任我，馬上同意了。一直二藥聯(lián)用到2019年3月，孩子身高達(dá)到150厘米，達(dá)到預(yù)期目標(biāo)后停用抑制針，而生長激素治療一直堅持到2020.6月停藥，最后的半年，孩子每個月只能增高0.4厘米，費用又貴，家長仍然不愿停藥，只要骨骺沒有閉合、治療還有效就繼續(xù)努力！ 現(xiàn)在小安終于達(dá)到了159.3厘米的理想身高，可以停藥啦！總療程7年10個月，是目前為止我治療的女孩子中療程最久的?。泻⒅兄委熥罹玫慕?年），也沒有發(fā)生任何副作用，兼大歡喜！2021年03月03日992
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黃書越主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 內(nèi)分泌科 1. 什么叫矮小癥矮小癥定義是指在相似生活環(huán)境下，同種族、同性別和年齡的個體身高低于正常人群平均身高2個標(biāo)準(zhǔn)差者(-2SD)，或低于第3百分位數(shù)(-1.88SD)者。 通俗的說就是100個同齡同性別兒童排隊，最矮三個就是矮小了，所以在班上排最前面的幾位同學(xué)需要關(guān)注身高問題。下面是0-18歲兒童正常生長曲線。 2. 矮小癥常見病因矮小癥病因復(fù)雜，明確矮小癥后需要積極尋找病因，下圖為國內(nèi)矮小癥診療指南總結(jié)的病因。 盡快明確病因，如需干預(yù)和治療，盡早干預(yù)治療，因為矮小的治療和干預(yù)有嚴(yán)格的時間窗，一般身高快速增長在青春期發(fā)育成熟就基本結(jié)束，女孩以月經(jīng)初潮、男孩以第一次遺精為標(biāo)志，也就是說月經(jīng)初潮和初次遺精后，身高增長空間就有限了。 3. 身高偏矮的孩子家長需要注意什么呢？1. 第一身高多少，位于標(biāo)準(zhǔn)生長曲線什么位置（見下圖）。 2. 第二生長速度如何，一般2歲以前每年身高增長不足7cm，4、5歲到青春期每年身高增長不足5cm，青春期每年身高增長不足6cm，需要注意這部分孩子可能暫時不夠診斷矮小，但身高慢慢會落下來。 3. 飲食習(xí)慣（偏食、挑食？）、愛不愛運動、睡眠如何（每晚睡幾個小時，起不起夜？）生長激素成脈沖式分泌，一般夜間分泌較多，睡眠不足或是睡眠質(zhì)量差影響生長激素分泌。 4. 既往健康狀態(tài)（是不是經(jīng)常生病如發(fā)燒感冒，有沒有重大疾病或慢性病，長期處于疾病狀態(tài)的孩子往往身高受影響） 5. 母孕期是否健康，有沒有保胎，出生時身長、體重，是否健康順利，出生后生長發(fā)育情況，什么時候會走路、說話、目前成績?nèi)绾蔚戎橇\動發(fā)育情況。這些有助于醫(yī)生尋找病因。 6. 母親身高、體重、幾歲月經(jīng)初潮；父親身高、體重、幾歲青春期發(fā)育（身高猛增或第一次遺精），家族史家里有沒有其他成員有矮小癥相關(guān)表現(xiàn)。父母及直系親屬的發(fā)育早晚及狀態(tài)可能有遺傳傾向，有助于明確病因。 4. 矮小診療相關(guān)試驗及安全性如何在矮小癥的診療過程中，除了我們常規(guī)的化驗檢查外，經(jīng)常聽到大夫說要做生長激素激發(fā)試驗，經(jīng)常會有家長疑惑于做試驗是什么意思？怎么做？拿孩子做試驗會不會有風(fēng)險，下面給大家解惑。 ①生長激素激發(fā)試驗的方法 前面我們講了生長激素的分泌成脈沖式分泌，一般夜間多，白天少，在血液中很難測到，且分泌節(jié)律和振幅每人差異很大，因此很難在取血的那一刻正好趕上峰值，所以我們需要做激發(fā)試驗去刺激生長激素分泌，通過生長激素峰值去鑒別是不是生長激素缺乏癥。 生長激素激發(fā)試驗國內(nèi)指南一般推薦以下幾種方法。 一次試驗?zāi)芗ぐl(fā)出生長激素峰值，就代表生長激素不缺，如果一次試驗生長激素峰值不夠，需要換一種原理方法再做一次試驗，第二次有峰值也說明生長激素不缺，只有兩次試驗生長激素峰值都不夠才考慮生長激素缺乏癥。當(dāng)然，最終的確定診斷需要綜合所有檢查結(jié)果。 ②可能有的不良反應(yīng) 可能更多的家長并不關(guān)心試驗怎么做，而是更關(guān)于試驗的不良反應(yīng)，胰島素誘發(fā)低血糖可能會有低血糖引起的不適甚至驚厥的風(fēng)險。可樂定可能有乏力嗜睡惡心嘔吐等不適。吡啶斯的明可引起腹部不適等。這些藥物也可能有過敏風(fēng)險，但在專業(yè)的醫(yī)護團隊和嚴(yán)密監(jiān)護下很少看到較嚴(yán)重的不良反應(yīng)，試驗過程基本安全可控，大家可以放心。 ③IGF1生成試驗及安全性 另一個試驗是IGF1生成試驗，生長激素促進(jìn)長骨生長并不是直接作用，而是刺激機體產(chǎn)生了另一種活性因子-類胰島素樣生長因子1（IGF1），IGF1再與下游的受體結(jié)合起到促進(jìn)生長的作用。 什么時候需要做IGF1生成試驗?zāi)?，?dāng)我們懷疑生長激素不敏感或抵抗的時候，臨床常表現(xiàn)為生長激素激發(fā)試驗有峰值，而IGF1很低，試驗過程就是連續(xù)打生長激素4天，然后再化驗IGF1，若能上升到正常值或基礎(chǔ)值3倍說明沒有問題，否則可能存在生長激素不敏感或抵抗，IGF1生成試驗相對安全，一般不會有嚴(yán)重不良反應(yīng)。 5.生長激素-點亮矮小癥孩子的希望生長激素的問世給了很多矮小癥兒童希望，而且目前大家對身高顏值越來越看重，生長激素似乎已經(jīng)超出了其“藥”的身份，快成“美容產(chǎn)品”了，臨床中碰到很多并不矮但為達(dá)到理想身高而要求用藥的。 ①適應(yīng)癥 首先從專業(yè)的角度看生長激素是有明確適應(yīng)癥的，因此符合以下條件的都可以用。 國內(nèi)指南建議重組人生長激素適應(yīng)癥為： 1. 生長激素缺乏癥(growth hormone deficiency，GHD) 2. 慢性腎功能不全腎移植前(chronic renal insufficiency pretransplantation) 3. Turne綜合征(Turner syndrome) 4. Prader-Willi綜合征(Prader-Willi syndrome) 5. 小于胎齡兒(small for gestational age) 6. 特發(fā)性矮身材(idiopathic short stature，ISS) 7. 短腸綜合征 8. SHOX基因缺失 9. Noonan綜合征(Noonan syndrome) 10. 除上述外還包括中樞性性早熟、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、先天性甲狀腺功能減低癥患兒經(jīng)原發(fā)病治療后，出現(xiàn)持續(xù)生長落后、預(yù)測成人身高明顯受損(男孩2021年02月20日9173
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黃書越主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 內(nèi)分泌科 前面講了很多矮小和生長激素的問題，很多人問生長激素治療要花多少錢？在這里給大家詳細(xì)的解答一下。 生長激素治療費主要與三個因素有關(guān): 第一，具體診斷什么病，藥物用量范圍0.075-0.2U/(kg.d)（也可以見上一篇文章）。 第二，藥物的選擇，以目前應(yīng)用最多的金賽藥業(yè)的生長激素為例，以下是各種劑型及對應(yīng)的參考價格（各地及和醫(yī)院價格可能有差異，僅供參考）。 第三，患兒的體重，體重越大，費用越貴。 所以藥物的總費用等于（患兒體重×治療劑量×治療時間）/每支藥物單價 另外生長激素治療期間需要嚴(yán)密的監(jiān)測藥物副作用，基本都是3到6個月1次，這些費用也需計算在內(nèi)。以下是國內(nèi)生長激素規(guī)范應(yīng)用指南推薦的監(jiān)測指標(biāo)和頻率，可以參考一下。 所以具體費用大家可以自行計算一下，根據(jù)自己的情況選擇合適的藥物劑型。2021年02月11日5550
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黃書越主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 內(nèi)分泌科 談到矮小就不能不說生長激素，目前大家對身高顏值越來越看重，生長激素似乎已經(jīng)超出了其“藥”的身份，快成“美容產(chǎn)品”了，臨床中碰到太多超適應(yīng)癥用藥，也碰到很多并不矮但為達(dá)到理想身高而要求用藥的?，F(xiàn)在站在內(nèi)分泌?？漆t(yī)生的角度談?wù)劙“Y孩子的希望-生長激素。 國內(nèi)指南建議重組人生長激素適應(yīng)癥為: 1.生長激素缺乏癥 2.慢性腎功能不全腎移植前 3.Turner綜合征 4.Prader-Willi綜合征 5.小于胎齡兒 6.特發(fā)性矮身材 7.短腸綜合征 8.SHOX基因缺失 9.Noonan綜合征 10.除上述外還包括中樞性性早熟、CAH、先天性甲狀腺功能減低癥等經(jīng)治療原發(fā)病后仍有生長發(fā)育落后，預(yù)測成人身高受損（男＜160，女＜150），應(yīng)用生長激素可改善身高，但缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。 目前應(yīng)用生長激素的很大一部分孩子都不是以上適應(yīng)癥里的明確診斷的病，但是第6和10項為不明原因矮身材，包括家族性矮身材，體質(zhì)性青春期發(fā)育遲緩，以及其他想用生長激素的孩子提供了希望，因為都可以給診斷6或10，這樣就有適應(yīng)癥，可以用藥了。 下面是各種疾病生長激素的用量，一般最大不超過0.2U/(kg.d)。 下面說說生長激素的副作用: 1.良性顱高壓 2.甲狀腺功能低下 3.糖代謝異常，血糖高的不建議用 4.腫瘤風(fēng)險，既往有腫瘤病史或是有腫瘤家族史的慎用 5.骨骼改變，股骨頭滑脫，脊柱側(cè)彎，手腳變大 6.其他包括色素痣，腎上腺皮質(zhì)功能不全，胰腺炎，男性乳房發(fā)育，成年后其他風(fēng)險等 因此，用藥前需要全面評估身體狀態(tài)，用藥過程中要定期監(jiān)測。 由于身高增長不是一蹴而就的事情，生長激素應(yīng)用后，每年對身高的改善也是有限的，因此，一個本身矮小的孩子要實現(xiàn)追趕到正常范圍就注定是一個長期過程，需要長期應(yīng)用生長激素，以年為單位計算，否則短期幾個月用藥很難有獲益。 關(guān)于生長激素的要說內(nèi)容很多，不同疾病生長激素開始應(yīng)用的年齡，生長激素的量如何調(diào)整，什么時候停藥等，這些專業(yè)的問題就交給專科大夫吧，在這里就不詳細(xì)說明了。 最后需要強調(diào)的一點是，生長激素的應(yīng)用一定是在青春期前或青春期早期前，在骨齡較小干骺端骨縫閉合之前。一旦到青春期晚期骨縫快閉合生長激素不能再應(yīng)用，看到很多女孩來月經(jīng)后發(fā)現(xiàn)不長個，男孩已經(jīng)到青春期晚期不長個才來就診的患兒，骨齡片顯示骨縫閉合，已經(jīng)失去了生長激素改善身高的機會了。 下一期跟大家說說生長激素的劑型，用法，算算打生長激素的花費問題。2021年02月09日3311
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