為了進(jìn)一步完善抽動(dòng)障礙兒童的健康管理，北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科將于2022年10月22日晚上進(jìn)行抽動(dòng)障礙兒童的家長(zhǎng)健康講座，醫(yī)生和家長(zhǎng)一起聊聊抽動(dòng)障礙的相關(guān)知識(shí)和家庭護(hù)理注意事項(xiàng)。期待您的參與！講座時(shí)間：2022年10月22日（本周六）晚上19：00～20：00會(huì)議平臺(tái)：騰訊會(huì)議騰訊會(huì)議：403-353-525

兒童抽動(dòng)癥要治療多長(zhǎng)時(shí)間才停藥？回答這個(gè)問(wèn)題，我們首先要了解抽動(dòng)癥治療的三個(gè)階段。（1）病情控制階段，１～３個(gè)月，稱為強(qiáng)化治療。（2）鞏固維持治療：需維持治療６～１２個(gè)月，目的在于鞏固療效和減少?gòu)?fù)發(fā)。（3）逐漸減停藥階段：１～３個(gè)月。這樣答案就比較清晰了。兒童抽動(dòng)癥用藥總療程一般為１～２年，具體時(shí)間根據(jù)孩子個(gè)體化情況可以有所調(diào)整，大體需要這么久的療程。另外，少數(shù)情況下，若癥狀再發(fā)或加重，則應(yīng)恢復(fù)用藥或加大劑量。

????妥瑞癥（Tourette?syndrome）是一種發(fā)生于兒童期發(fā)育中之大腦基底核（basal?ganglia）多巴胺的高反應(yīng)度，具神經(jīng)生物學(xué)基礎(chǔ)的慢性疾病。法國(guó)妥瑞醫(yī)師（GillesdelaTouretteGeorgesAlbentEdourardBrutus）是第一個(gè)有系統(tǒng)的觀察、紀(jì)錄并發(fā)表此疾病的人，1885年他收集九位抽動(dòng)障礙病例報(bào)告，發(fā)表一篇論文，使他名留醫(yī)學(xué)史。?????Tic是妥瑞癥（Tourette?syndrome）的主角，在中文方面一直缺乏適當(dāng)?shù)姆g，有譯成不自主的抽搐，就像它短促的英文發(fā)音一般，是一種不自主的肌肉顫動(dòng)。發(fā)作的形式可分為兩種，一種以運(yùn)動(dòng)為主，例如不自主的眨眼睛、歪嘴巴、聳肩膀、擤鼻子、頓足、裝鬼臉、搖頭晃腦、搥手、……等，通常以肩膀以上的頭頸部動(dòng)作最多，有的出現(xiàn)在四肢，肚皮以下的較少見(jiàn)，如：凹凸肚皮。另一種以聲音為主，例如不明原因的自主咳嗽、清喉嚨、大叫或發(fā)出模糊不清的字眼….等，甚至有的用重復(fù)的字眼或臟話來(lái)表現(xiàn)，所以容易被誤解是行為偏差，而受到父母、老師、親友的指責(zé)。這些快速而短暫的動(dòng)作，會(huì)反反復(fù)復(fù)、好好壞壞地出現(xiàn)，Tic不是壞習(xí)慣，也不是常被誤認(rèn)的心理疾病或精神病，更不是故意要引人注目的行為。（根據(jù)TSA美國(guó)妥瑞癥協(xié)會(huì)之診斷分類，1997）?1、在疾病期間同時(shí)或不同時(shí)出現(xiàn)多樣動(dòng)作，及一種或多種語(yǔ)言上的tic。?2、tic幾乎一天發(fā)生多次（通常是一陣一陣），或間歇發(fā)生在一年中的某段期間，而癥狀消失的期間不超過(guò)三個(gè)月。?3、發(fā)病年齡在二十一歲前。?4、排除了其他原因。????就目前的了解，環(huán)境的因素并不會(huì)引起妥瑞癥，但壓力與緊張有可能會(huì)明顯影響tic發(fā)生的頻率與強(qiáng)度，熟睡時(shí)大多完全消失。估計(jì)每?jī)砂偃司陀幸蝗擞型兹鸢Y，大多在五、六歲時(shí)發(fā)病，青春期之前可能加重，成年前有六成左右的病人會(huì)自然痊愈或明顯減輕癥狀，而男性患者比女性多了三、四倍。以動(dòng)作型發(fā)作的為多，很少只是語(yǔ)音型的tic。????截至目前，Tic的病因和發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論，但是有以下幾項(xiàng)因素和Tic有密切的關(guān)系。?(一)、遺傳：臨床上有許多一家好幾個(gè)人或好幾代都有妥瑞癥的事實(shí)，卻不是單純來(lái)自染色體的顯性、隱性或性聯(lián)遺傳可以解釋，也一直無(wú)法確認(rèn)是哪一個(gè)染色體或哪一段主導(dǎo)妥瑞癥的基因。有一至三成的病人有明顯的家族史，男性比女性的罹患率高，但是癥狀的出現(xiàn)與否，癥狀的輕重程度，則表現(xiàn)不一。截至目前，遺傳的方式及基因所在位置尚無(wú)定論。大概而言，男性比女性的表現(xiàn)較強(qiáng)。由于它是一種不自主的運(yùn)動(dòng)，患者本身不一定有知覺(jué)，通常不影響日常活動(dòng)，所以較容易被忽視，導(dǎo)致正確的家族遺傳史常被忽略不易取得。?(二)、情緒：Tic在發(fā)生時(shí)通常并不自覺(jué)，但緊張時(shí)較容易發(fā)生，而且越緊張則越頻繁，心情輕松時(shí)較少，在熟睡后完全消失。?(三)、神經(jīng)傳遞物質(zhì)：大腦的基底核中有幾種物質(zhì)例如：（dopamine）多巴胺、(acetylcholine)乙酰膽堿等，存有制衡的互動(dòng)關(guān)系，失去平衡時(shí)則會(huì)出現(xiàn)不自主的運(yùn)動(dòng)障礙。?(四)、藥物：某些特殊的藥物會(huì)促使具有這種遺傳體質(zhì)的人出現(xiàn)癥狀，例如：卡馬西平（carbamazepine）、安非他命（amphetamine）、利他林（methylphenidate），一旦在用藥后發(fā)生Tic，則先停止用藥或更換藥物，有時(shí)即使停藥，也不能馬上制住Tic。????一般而言，完全表現(xiàn)出所有癥狀的個(gè)案占不到一成，當(dāng)他們專心的時(shí)候，如彈鋼琴、看電視、玩游戲機(jī)….等，Tic會(huì)暫時(shí)消失。事實(shí)上，絕大部分的孩子其妥瑞癥的癥狀是溫和的，而且從未接受治療，只有10~30%左右的小孩因tic嚴(yán)重到需要藥物治療，才被發(fā)現(xiàn)。對(duì)大多數(shù)只有溫和或輕微癥狀的患者，他們不需要包括藥物或其他方式的治療，可能只有少數(shù)同事或朋友注意到他們的癥狀，因?yàn)榇蠖鄶?shù)患者在家里放松心情及安全的氣氛下，Tic癥狀會(huì)減少或者完全消失。????????當(dāng)確立診斷后，如何讓病人和其家人、師長(zhǎng)、同學(xué)、朋友等了解并接受妥瑞癥，比藥物治療更重要，不要以為妥瑞癥的主角是Tic，只要解決了就好，有些病人因服藥而改善Tic癥狀，但他們的記憶力、情緒、創(chuàng)造力卻變差，在這種情況下，有些病患寧可放棄吃藥，而與Tic和平相處。?????Tic多半不會(huì)惡化，也很少影響到智力的發(fā)展，少數(shù)需要用藥物來(lái)治療，是因?yàn)榘l(fā)作的次數(shù)或形態(tài)使病人無(wú)法過(guò)正常的生活，上課、讀書(shū)…都受到干擾。以不同劑量治療妥瑞癥，目的為盡可能降低癥狀，并避免引起任何副作用，不過(guò)有時(shí)很難取得平衡，因?yàn)槊恳粋€(gè)人對(duì)特定藥物及劑量會(huì)有不同的反應(yīng)，而這些反應(yīng)也會(huì)因每天不同的狀況而異，因此藥物治療是一種不斷嘗試的過(guò)程。?????三、四成的妥瑞兒成長(zhǎng)至青年時(shí)Tic會(huì)自動(dòng)消失，另有三成Tic顯著減少，剩余的三成可能持續(xù)到成人以后，然而癥狀通常不會(huì)比兒童時(shí)更糟，且隨著年紀(jì)增長(zhǎng)，愈懂得如何去掩飾或修飾癥狀。妥瑞癥不是退化性的疾患，患者的智能絕對(duì)不會(huì)因此癥而逐漸減退。?????目前常使用的藥物有neuroleptics（包括risperidone利培酮、aripiprazole阿立哌唑）、clonidine（可樂(lè)定）等，這些藥物各有不同的療效，但是在長(zhǎng)期使用之后，有時(shí)藥效會(huì)減低，有些則出現(xiàn)食欲降低、嗜睡、躁動(dòng)的情形，因此長(zhǎng)期使用藥物的小朋友，必須在醫(yī)師的指導(dǎo)下，適當(dāng)?shù)氖褂盟幬?，才能達(dá)到最好的效果。????目前歐美關(guān)于抽動(dòng)障礙的診療指南推薦心理行為治療方法可作為一線治療，如CBIT。根據(jù)多項(xiàng)研究，CBIT治療方法的療效與藥物相當(dāng)，可單獨(dú)使用，也可以與藥物等其它治療方法使用。由于CBIT在國(guó)內(nèi)仍然不為臨床醫(yī)生所知，所以能提供這一治療方法的服務(wù)單位很少。目前在福建省開(kāi)展CBIT治療的單位有福建省康復(fù)醫(yī)院兒科和福州多樂(lè)兒科，有線上和線下形式，個(gè)訓(xùn)課程和團(tuán)體課程。????Tic好發(fā)于2至10歲的男孩，絕少合并有其他的退化性神經(jīng)疾病，雖然有些病人反復(fù)發(fā)生，或發(fā)生形式的改變，但在成年后沒(méi)有特殊的后遺癥，只有少數(shù)人可能一輩子與妥瑞癥為伍。有許多成功的名人就是妥瑞癥的患者，如：音樂(lè)神童莫札特、外科醫(yī)師多蘭、英國(guó)的語(yǔ)言學(xué)家強(qiáng)生、美國(guó)NBA的射手羅夫…..等，都有卓越超人的表現(xiàn)。????在兒童成長(zhǎng)的階段，因Tic和其他可能并存的多動(dòng)癥、強(qiáng)迫癥，而造成退縮、壓抑、孤立、自卑、被排斥，而影響其學(xué)習(xí)表現(xiàn)及社交技巧，這些都是不容忽視的課題。????????一百多年來(lái)，醫(yī)學(xué)界不斷研究，才對(duì)抽妥瑞癥有較正確的認(rèn)識(shí)，加上近年來(lái)中國(guó)經(jīng)濟(jì)、教育有長(zhǎng)足的進(jìn)步，為人父母對(duì)子女的期待與關(guān)懷更多了，間接突顯Tic的存在。坦然地面對(duì)它、接受它，并適時(shí)治療它，才是最重要的。