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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述頸動(dòng)脈炎又稱頸動(dòng)脈周圍炎、血管性頸痛，分為急性頸動(dòng)脈炎和慢性頸動(dòng)脈炎兩種，慢性動(dòng)脈炎均由急性動(dòng)脈炎治療不當(dāng)遷延而來(lái)。主要表現(xiàn)為頸動(dòng)脈的疼痛和壓痛，常擴(kuò)展至同側(cè)的咽、耳、一側(cè)頭部，出現(xiàn)咽痛、吞咽、轉(zhuǎn)動(dòng)頸部時(shí)加重?；颊叱Ｒ远?、咽痛為主訴而就診于耳鼻喉科。急性期有發(fā)熱、乏力、頭痛、女性多于男性，激素和抗炎治療效果良好。二、病因及發(fā)病機(jī)理頸動(dòng)脈炎的發(fā)病原因目前尚不能肯定，根據(jù)患者在初發(fā)時(shí)有發(fā)熱、上呼吸道感染癥狀，抗生素加用激素治療效果明顯，大多數(shù)可治愈。如因誤診得不到正確的診斷和治療，病情會(huì)遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動(dòng)脈炎，從結(jié)果反推，支持頸動(dòng)脈炎是由感染介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)。頸動(dòng)脈炎的病變范圍包括頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈及其分支，動(dòng)脈壁及周圍組織的炎變，釋放大量的組胺、多肽、神經(jīng)肽，提高了組織的敏感性并降低了血管和神經(jīng)的痛閾，動(dòng)脈壁上的植物神經(jīng)功能也受到影響，引發(fā)血管的縮舒功能異常，動(dòng)脈擴(kuò)張及搏動(dòng)增強(qiáng)，引發(fā)頸部疼痛、一側(cè)頭痛及觸痛，與頸動(dòng)脈相近的耳、咽、扁桃體受波及，感覺(jué)外耳道痛，進(jìn)食、咀嚼、咳嗽時(shí)咽喉部痛加劇。?三、臨床表現(xiàn)1、急性頸動(dòng)脈炎發(fā)病前多有發(fā)熱、咳嗽、全身酸痛等感染癥狀，體溫一般不超過(guò)38.5度，數(shù)天后出現(xiàn)一側(cè)頸痛、咽痛、頭痛、耳痛，轉(zhuǎn)動(dòng)頸部、吞咽唾液時(shí)疼痛加劇，有的患者疼痛可擴(kuò)展至同側(cè)頸肩部。2、慢性頸動(dòng)脈炎均由急性期誤診或治療不當(dāng)轉(zhuǎn)變而來(lái)，癥狀雖沒(méi)有急性期嚴(yán)重，但持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，有的可達(dá)數(shù)月不緩解，時(shí)輕時(shí)重，常被誤為慢性咽炎、莖突過(guò)長(zhǎng)、慢性扁桃體炎、慢性中耳炎。3、體格檢查：最重要的體征是沿頸動(dòng)脈的走向有明顯的觸痛，范圍廣，上到頸動(dòng)脈分叉處，下至鎖骨上緣，急性頸動(dòng)脈炎和慢性頸動(dòng)脈炎發(fā)作期壓痛劇烈，緩解期亦有壓痛，程度較急性期輕，咽喉部無(wú)異常，壓痛多為單側(cè)，雙側(cè)少見(jiàn)，即使有，兩側(cè)的差別甚大。四、輔助檢查1、血常規(guī)檢查：血象正常，血沉增快。2、咽喉部檢查：咽后壁、扁桃體無(wú)炎性改變。3、頸動(dòng)脈超聲檢查無(wú)特異性改變。五、診斷臨床表現(xiàn)為沿頸總動(dòng)脈及其分支的分布區(qū)域的放散痛，體檢同側(cè)頸動(dòng)脈有觸痛，輔助檢查排除其它疾病可診斷為頸動(dòng)脈炎。六、鑒別診斷1、慢性咽炎：是一種由多種因素引起的慢性炎癥，其發(fā)病部位為咽部黏膜、黏膜下及其淋巴組織，臨床表現(xiàn)為為咽喉部異物感、咽干、咽癢、咳嗽等，查看患者的口咽部、通過(guò)喉鏡觀察患者咽部狀況可明確診斷，頸動(dòng)脈炎僅有咽喉部痛，檢查無(wú)異?？少Y鑒別。2、莖突過(guò)長(zhǎng)綜合征：是指莖突超過(guò)2.5cm，或莖突舌骨韌帶骨化，或其方位、形態(tài)異常。臨床表現(xiàn)為咽部疼痛、咽異物感、耳鳴、唾液增多等，以及頸動(dòng)脈壓迫癥狀。觸診扁桃體區(qū)或前后弓處可扣到堅(jiān)硬條索狀或刺狀突起，可引起疼痛。X線、CT及CT三維掃描顯示莖突長(zhǎng)度過(guò)長(zhǎng)、偏斜、彎曲、莖突舌骨韌帶的骨化或鈣化，手術(shù)效果良好。?七、治療1、抗炎止痛藥：如潑尼松、阿司匹林、雙氯芬酸鈉。血管擴(kuò)張劑如煙酸、氫溴酸、山茛菪堿等。2、封閉：以醋酸可的松25mg，頸動(dòng)脈鞘周圍注射，每周1次。3、抗生素和激素：頸動(dòng)脈炎有發(fā)熱和白細(xì)胞增高時(shí)可應(yīng)用抗生素和激素治療，抗生素可選用青霉素類和頭孢類，激素可選用甲潑尼龍、地塞米松、強(qiáng)的松。3、中醫(yī)認(rèn)為頸動(dòng)脈炎屬寒濕痹阻經(jīng)脈者，痛處得熱則舒，舌淡脈細(xì)緊，治宜溫經(jīng)通絡(luò)止痛，可用當(dāng)歸四逆湯，酌加丹參、川芎等；屬氣滯血瘀者，治宜疏肝解郁，通絡(luò)止痛，可用小柴胡湯加郁金、白芍、蜈蚣等。上二證或兼痰濁，可配合二陳湯加白芥子等。八、預(yù)后：急性頸動(dòng)脈炎如能早期診斷，正確治療基本都可痊愈，如誤診、治療不當(dāng)則可能遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動(dòng)脈炎，治愈困難，并可反復(fù)發(fā)作。2023年05月07日
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 ??一、概述顳動(dòng)脈炎又稱為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、顱動(dòng)脈炎、肉芽腫性動(dòng)脈炎，是一種全身性的大中動(dòng)脈炎性疾病，主要侵犯顳淺動(dòng)脈和眼動(dòng)脈，表現(xiàn)為顳部或枕部頭痛、發(fā)熱、視力模糊和復(fù)視。病因可能與遺傳、病原體感染和免疫功能紊亂有關(guān)。顳動(dòng)脈炎是少見(jiàn)病，發(fā)病率為22/10萬(wàn)，多見(jiàn)于50歲以上的中老年，女性多于男性，及時(shí)、正確治療效果良好，大部分可治愈。二、病因及發(fā)病機(jī)制1、高齡：本病從不發(fā)生在50歲以前，50歲以后發(fā)病率逐漸升高。2、遺傳因素：民族和地域是重要的發(fā)病因素，對(duì)患顳動(dòng)脈炎的家族成員發(fā)病情況的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，顳動(dòng)脈炎的一級(jí)親屬中發(fā)病率高于正常人群，多數(shù)成員有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。3、自身免疫反應(yīng)：顳動(dòng)脈炎的炎癥反應(yīng)主要集中在動(dòng)脈內(nèi)膜，有淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)和免疫球蛋白沉積，符合免疫炎性反應(yīng)表現(xiàn)。4、感染因素：顳動(dòng)脈炎患者發(fā)病前常有皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、副流感病毒感染的經(jīng)過(guò)，推測(cè)發(fā)病可能與感染這些病毒有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)1、老年人多見(jiàn)，發(fā)病年齡在50-90歲之間，平均年齡為70歲男女比例為1:2.2、全身癥狀：多緩慢起病，突然發(fā)病者少見(jiàn)，表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、食欲減退、體重減輕，耳后或頸部淋巴腺腫大。3、頭部癥狀：表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有紅斑，顳淺動(dòng)脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛，偶爾枕后、面部及耳后動(dòng)脈亦可累及。4、眼部癥狀：眼動(dòng)脈、睫后動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈受累時(shí)可表現(xiàn)為視力障礙、復(fù)視、眼肌麻痹。如不及時(shí)治療，隨著病情發(fā)展，可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障礙：動(dòng)脈炎癥累及面部的動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、吞咽困難、構(gòu)音障礙，可因咀嚼肌疼痛影響進(jìn)食，張口下頜偏向疼痛一側(cè)。5、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：約30%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如精神失常、意識(shí)障礙、軀體麻木、無(wú)力，是造成死亡的主要原因。6、其它系統(tǒng)表現(xiàn)：顳動(dòng)脈炎累及軀體大血管的機(jī)率在10%-15%，可涉及鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、肱動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、股動(dòng)脈等，癥狀依累及的動(dòng)脈不同各異。如鎖骨下動(dòng)脈受損可出現(xiàn)血管雜音、動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或呈無(wú)脈癥、假性動(dòng)脈瘤、上肢運(yùn)動(dòng)障礙；如冠狀動(dòng)脈受損可導(dǎo)致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。?三、輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)：比較明顯異常是血沉增快和C反應(yīng)蛋白增高，其它檢驗(yàn)項(xiàng)目變化不大，如輕中度貧血、血清白蛋白降低、血漿球蛋白電泳顯示α2球蛋白增高。1、彩色多普勒超聲：可觀察顳動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈是否有血管壁水腫、狹窄和閉塞，血流速度和方向。2、經(jīng)顱多普勒超聲：可觀察顱內(nèi)大動(dòng)脈血流速度，有無(wú)渦流和湍流，判斷血管有無(wú)痙攣、狹窄和閉塞。3、顳動(dòng)脈活檢：顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診顳動(dòng)脈炎最有價(jià)值的方法，其陽(yáng)性率在40-80%之間，特異性100%，在光鏡下觀察到發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞即可確診。4、顳動(dòng)脈造影：可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄，可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。5、選擇性大動(dòng)脈造影：從臨床癥狀表現(xiàn)懷疑有大動(dòng)脈損害時(shí)可選擇性動(dòng)脈造影，如主動(dòng)脈弓及其分支、鎖骨下動(dòng)脈造影。6、實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、貧血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持顳動(dòng)脈炎的診斷。?五、診斷依據(jù)根據(jù)典型的臨床癥狀和體征，結(jié)合顳動(dòng)脈活檢在光鏡下可見(jiàn)顳動(dòng)脈壁有單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，即可確診。六、鑒別診斷1、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種中、小動(dòng)脈全層的壞死性血管炎，僅局限于皮膚，取受累部位的血管活檢可作出鑒別。2、過(guò)敏性血管炎過(guò)敏性血管炎主要影響皮膚細(xì)小血管（細(xì)小動(dòng)脈和靜脈、毛細(xì)血管），有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。六、治療1、糖皮質(zhì)激素：多選用潑尼松，可迅速控制病情，但長(zhǎng)期使用可引起醫(yī)源性庫(kù)欣氏綜合癥，表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、體重增加、下肢浮腫、紫紋等副作用，并降低機(jī)體的抗病能力，要在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。2、免疫抑制劑：常用硫唑嘌呤，適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不佳的患者，兩藥使用，副作用有食欲減退、肝功能損害。3、預(yù)防血栓治療：推薦常規(guī)使用小劑量阿司匹林，以防止血栓形成。如出現(xiàn)缺血癥狀，則需進(jìn)行抗血栓治療。4、受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、年齡體質(zhì)等因素影響，治療周期可存在個(gè)體差異，平均治療時(shí)間為2年。七、預(yù)后：本病預(yù)后良好，激素減量過(guò)快易復(fù)發(fā)，部分患者治療周期需5年，甚至更多。2023年05月07日707
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 在確診前，應(yīng)先排除先天因素或者類似血管炎病變。診斷的必要條件：確診時(shí)年齡≤60年；影像學(xué)提示存在血管炎（符合必要條件才能進(jìn)入評(píng)分體系）評(píng)分臨床標(biāo)準(zhǔn)如下：女性：+1分；心絞痛或缺血性心痛：+2分；上肢/下肢活動(dòng)不利：+2分；血管雜音：+2分；上肢脈搏減弱：+2分；頸動(dòng)脈異常：+2分；雙上肢收縮壓差≥20mmHg：+1分；評(píng)分影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：受累動(dòng)脈數(shù)量：1條動(dòng)脈：+1分；2條動(dòng)脈：+2分；≥3條動(dòng)脈：+3分；對(duì)稱動(dòng)脈成對(duì)受累：+1分；腹主動(dòng)脈受累伴腎臟或腸系膜受累，記為+3分。確診標(biāo)準(zhǔn)：上述10項(xiàng)條目，得分≥5分可確診TAK。此標(biāo)準(zhǔn)的敏感性94%、特異性99%。2022年09月02日708
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秦彥文主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 動(dòng)脈硬化 隨著目前心血管疾病的發(fā)病越來(lái)越年輕化，有部分青年也會(huì)出現(xiàn)高脂血癥,高血壓，相繼出現(xiàn)動(dòng)脈粥樣硬化，嚴(yán)重者出現(xiàn)了外周血管的不同程度狹窄如頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等等。?一旦確診，需要服用他汀藥物抑制動(dòng)脈硬化斑塊。但是需要注意的是，有的年輕女性出現(xiàn)動(dòng)脈狹窄,并不是因?yàn)檠獕汉脱粓?chǎng)導(dǎo)致的動(dòng)脈粥樣硬化，而是因?yàn)閯?dòng)脈血管全層的炎癥性病變，稱作大動(dòng)脈炎。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為大動(dòng)脈炎是一種自身免疫性疾病，與體內(nèi)產(chǎn)生免疫反應(yīng)相關(guān)。這一類的動(dòng)脈狹窄治療上與動(dòng)脈粥樣硬化不同，是需要激素治療的。所以當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己有動(dòng)脈狹窄，尤其是年輕女性，可伴有發(fā)熱、肌痛等，應(yīng)該警惕大動(dòng)脈炎，盡早檢查免疫學(xué)相關(guān)指標(biāo)進(jìn)行鑒別診斷。2022年05月30日556
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蔣雨彤副主任醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 作為主治醫(yī)師，我初次見(jiàn)到這個(gè)31歲的女孩時(shí)，她剃著酷酷的寸頭，聲音卻甜甜的。她自己辦了學(xué)校，作為少兒老師，說(shuō)話十分有條理和有主見(jiàn)。陪著到處求醫(yī)的媽媽一直很緊張，她卻故作輕松地調(diào)侃自己的病情。然而第二天早上在抽血后，她的世界一片漆黑，再也看不清楚了?！耙婚_始發(fā)病是9年前，我因?yàn)榉磸?fù)發(fā)燒去醫(yī)院就診，護(hù)士說(shuō)，‘哎呀，她的左手沒(méi)有脈搏’，然后好多醫(yī)生護(hù)士都來(lái)圍觀，紛紛感嘆為什么摸不到脈搏，血壓也測(cè)不到，當(dāng)時(shí)的血沉有升高，但卻沒(méi)有深究是什么原因?！彼嘈α艘幌?，繼續(xù)說(shuō)：“直到今年初，我的右手也摸不到脈搏了”。“2年前我開始頻繁地暈厥，每周都有2次，有時(shí)說(shuō)著話就突然倒下了，過(guò)一會(huì)才醒過(guò)來(lái)。去了很多醫(yī)院，甚至北京的大醫(yī)院，檢查心臟有二尖瓣關(guān)閉不全，就說(shuō)是這個(gè)引起的，甚至要開胸?fù)Q瓣膜，我因?yàn)榭謶质中g(shù)拒絕了。后來(lái)有一個(gè)醫(yī)生說(shuō)瓣膜的問(wèn)題不會(huì)導(dǎo)致暈厥。頭部也照了很多次，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)問(wèn)題?！庇谑沁@個(gè)年輕女孩就接受了自己反復(fù)暈厥的設(shè)定，沒(méi)有再去就診。后面逐漸出現(xiàn)上肢抬起酸痛，走路幾分鐘后下肢酸痛要休息（肢體缺血性疼痛），吃飯時(shí)下巴酸痛（下頜跛行）。然而不幸的是，她9個(gè)月前開始出現(xiàn)暈厥次數(shù)增多，視物模糊，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)發(fā)作性的眼前一片黑暗，平躺休息后緩解，于是想放松心情去旅游，誰(shuí)知在云南游玩時(shí)又暈倒了，由120送到了急診。不幸中的萬(wàn)幸，她遇到了一個(gè)改變她命運(yùn)的超聲科醫(yī)生。那個(gè)醫(yī)生為她做完頸動(dòng)脈彩超說(shuō)：”我之前遇到過(guò)一個(gè)跟你很像的情況，你趕緊去看風(fēng)濕免疫科吧?！背暯Y(jié)果顯示：雙側(cè)頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄，左側(cè)椎動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈重度狹窄。我告訴她：“你得的病是東方美女病，多見(jiàn)于年輕女性，叫做大動(dòng)脈炎。“什么是大動(dòng)脈炎？大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis, TAK）是一種主要累及大動(dòng)脈及其一級(jí)分支的血管炎。80%-90%為女性患者，發(fā)病年齡通常介于10-40歲。血管炎癥可導(dǎo)致動(dòng)脈病變段狹窄、閉塞或擴(kuò)張，從進(jìn)而引起多種癥狀。由于是亞急病起病，常導(dǎo)致診斷延誤數(shù)月至數(shù)年。幸運(yùn)的是，她遇到了一個(gè)見(jiàn)過(guò)這個(gè)病的醫(yī)生，但是對(duì)她而言已經(jīng)遲了。來(lái)院檢查后，我們發(fā)現(xiàn)不只是頸動(dòng)脈受累，主動(dòng)脈及分支都有明顯受累。聽診雙側(cè)頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈雜音、右側(cè)椎動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈雜音明顯。雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)消失。雙上臂測(cè)不到血壓。腎動(dòng)脈狹窄引起繼發(fā)性血壓升高，下肢血壓210/88mmHg。炎癥指標(biāo)明顯升高：C反應(yīng)蛋白 59mg/L、血沉120mm/h，IL-6 53pg/ml。主動(dòng)脈CTA顯示：胸腹主動(dòng)脈及分支多發(fā)管壁增厚并強(qiáng)化，左腎動(dòng)脈近端狹窄、腸系膜上動(dòng)脈重度狹窄。確診大動(dòng)脈炎后，我們?cè)u(píng)估她的病情顯著活動(dòng)，開始足量糖皮質(zhì)激素及免疫抑制（環(huán)磷酰胺、英夫利昔單抗），同時(shí)監(jiān)測(cè)雙下肢血壓，予降壓治療，避免血壓異常引起的腦血管意外。計(jì)劃在炎癥控制完全后行介入手術(shù)。對(duì)于不可逆的動(dòng)脈狹窄且存在明顯缺血癥狀的晚期要考慮血運(yùn)重建。對(duì)于她而言，頸總動(dòng)脈的擴(kuò)張對(duì)于頭部供血，以及腎動(dòng)脈的擴(kuò)張對(duì)于血壓的控制是十分有幫助的。在積極的藥物治療1個(gè)月后，雖然她的炎癥指標(biāo)已降至正常，但視力受損卻無(wú)改善，只有當(dāng)她大哭大叫，情緒激動(dòng)時(shí)才會(huì)看得清楚，眼科檢查考慮原發(fā)病引起的動(dòng)脈供血不足所致。在某次抽血復(fù)查后，清晨的陽(yáng)光照進(jìn)房間時(shí)，她睜大雙眼問(wèn)媽媽，“現(xiàn)在半夜幾點(diǎn)了？”媽媽的啜泣讓她再一次崩潰大哭。為了盡快恢復(fù)頭部血供，我建議她趕緊去介入科確定手術(shù)的事情。然而，我再見(jiàn)到患者的媽媽是1個(gè)月后。她一臉憔悴地幫女兒開藥時(shí)說(shuō)，由于女兒看不清楚，每天把自己封閉在家里，除了繼續(xù)吃著激素藥，因?yàn)楹ε鲁檠?，拒絕一切的打針治療，也堅(jiān)決拒絕手術(shù)。不知從哪里聯(lián)系的某民辦醫(yī)院的“院長(zhǎng)”，承諾她可以不吃西藥完全治愈疾病，從此被洗腦了一樣，再也不去醫(yī)院復(fù)診。我只能跟她媽媽強(qiáng)調(diào)藥物和手術(shù)治療的重要性，不要讓好不容易控制好的炎癥死灰復(fù)燃。然而患者的主見(jiàn)與對(duì)疾病的恐懼是否會(huì)繼續(xù)阻礙她的治療，我們不得而知。我時(shí)常會(huì)想起這個(gè)和我年齡相仿的女孩，她曾經(jīng)對(duì)生活充滿了熱愛(ài)，想回到自己創(chuàng)辦的學(xué)校和小孩子一起玩耍。然而殘酷的是，至少9年的病程讓她的血管炎癥一步步加重，導(dǎo)致不可逆的缺血性損傷。這個(gè)過(guò)程中她曾多次到各大醫(yī)院尋求醫(yī)生的幫助，然而大動(dòng)脈炎這個(gè)罕見(jiàn)病并未引起各科醫(yī)生足夠的關(guān)注。希望有更多人了解這個(gè)疾病，盡快至風(fēng)濕免疫科就診。2021年08月12日1143
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何懿主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 前言在開始我們的科普之前，先給大伙介紹個(gè)病例：1866年，一名患者因身體不適住院，入院時(shí)他還自行爬兩層樓梯到診所就醫(yī)，但隨后他開始出現(xiàn)無(wú)力、雙手麻木，并逐漸加重，絕大部分肌肉都不能運(yùn)動(dòng)了，直至幾乎不能說(shuō)話，出現(xiàn)持續(xù)的劇烈腹痛及肌肉疼痛。雖然醫(yī)生奮力搶救但最后患者去世了。后來(lái)發(fā)現(xiàn)，沿著患者的中等大小的動(dòng)脈有肉眼可見(jiàn)的許多結(jié)節(jié)，伴隨有動(dòng)脈壁明顯的炎癥及血管壁增厚。這名患者得的就是“結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎”，一種相對(duì)罕見(jiàn)的中等動(dòng)脈血管炎?！把芤矔?huì)發(fā)炎”？很多人都知道關(guān)節(jié)會(huì)發(fā)炎、肌肉會(huì)發(fā)炎，其實(shí)，血管也會(huì)“發(fā)炎”。血管炎是一大類風(fēng)濕病的總稱，這類疾病是由于免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致的血管破壞性炎癥反應(yīng)。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)并分類的血管炎就有20多種。我們根據(jù)主要受累血管的大小對(duì)血管炎進(jìn)行分類?！按笱堋敝饕钢鲃?dòng)脈及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主動(dòng)脈主要分支血管小，通過(guò)血管造影可見(jiàn)的血管；“小血管”是指所有肉眼看不見(jiàn)的血管，包括毛細(xì)血管、毛細(xì)血管后微靜脈和微動(dòng)脈。不同類型的血管炎在年齡、性別和種族上也存在著較大差異?？偟膩?lái)講，大動(dòng)脈炎及巨細(xì)胞動(dòng)脈炎均屬于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出現(xiàn)跛行、血壓不對(duì)稱、摸不到脈搏等表現(xiàn)。當(dāng)炎癥累及中等血管時(shí)，會(huì)出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、潰瘍、網(wǎng)狀青色斑塊等，我們病例中介紹的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎就是一類中等大小血管炎。我們周邊經(jīng)常發(fā)生的皮膚青一塊紫一塊，就是小血管炎的典型特征，其中隨著一種叫做抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）的發(fā)現(xiàn)及檢測(cè)，小血管炎又進(jìn)一步細(xì)分，顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎就屬于ANCA相關(guān)的血管炎。接下來(lái)，我就向大伙簡(jiǎn)單介紹一下幾種比較常見(jiàn)的血管炎。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎最常見(jiàn)的系統(tǒng)性血管炎，主要見(jiàn)于老年人，以頸動(dòng)脈分支病變?yōu)橹?。常表現(xiàn)為疲勞、發(fā)熱等全身不適，頭痛和視力喪失、復(fù)視等嚴(yán)重的視覺(jué)癥狀，常常同時(shí)出現(xiàn)以雙上臂、雙大腿及軀干疼痛為特征的風(fēng)濕性多肌痛的表現(xiàn)。并可通過(guò)動(dòng)脈活檢加以區(qū)分。抽血檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、C反應(yīng)蛋白及紅細(xì)胞沉降率等炎癥指標(biāo)升高。治療上以糖皮質(zhì)激素治療為主，以防止失明。大動(dòng)脈炎另一種典型的大血管炎，大動(dòng)脈炎又稱“閉塞性血栓性主動(dòng)脈病”，最常見(jiàn)于年輕女性。顧名思義，大動(dòng)脈炎常因血管狹窄、閉塞或血管瘤等造成跛行、脈搏減弱消失、頸動(dòng)脈血管雜音、頭暈、雙臂血壓不等。雖然傳統(tǒng)的血管造影能準(zhǔn)確顯示血管狹窄、閉塞、血管瘤等晚期特征性表現(xiàn)，但MRA仍是疾病早期和隨訪的首選影像學(xué)評(píng)估手段。大動(dòng)脈炎主要累及主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)心絞痛等心血管病變，而藥物治療對(duì)已狹窄的血管病變效果較差，因此，治療多采用血管介入。結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎是一種以極少或無(wú)免疫復(fù)合物沉積為特征的中等動(dòng)脈血管炎，以40-60歲人群多見(jiàn)，表現(xiàn)為消瘦、肌肉疼痛、肌無(wú)力等全身癥狀及神經(jīng)、皮膚紫癜、腹痛等缺血性癥狀，最常見(jiàn)睪丸疼痛等特征表現(xiàn)，需依靠病理學(xué)檢查明確診斷。以糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療疾病。ANCA相關(guān)性血管炎抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎通常指一大類自身免疫性中小血管炎，常出現(xiàn)發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，抽血檢查發(fā)現(xiàn)ANCA和自身抗體有助于診斷疾病。其中，顯微鏡下多血管炎常侵犯腎臟和肺，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困難、咯血等，多伴有紫癜、皮膚潰瘍等癥狀，最常有ANCA及蛋白酶3抗體陽(yáng)性。而肉芽腫性多血管炎是一種肉芽腫性疾病，又稱韋格納肉芽腫，上下呼吸道及腎臟容易受累，主要以鼻、喉、氣管等上呼吸道病變?yōu)橹?，?huì)出現(xiàn)鼻竇炎、聲音嘶啞等表現(xiàn)，可檢測(cè)到核周型ANCA和髓過(guò)氧化物酶陽(yáng)性。治療上多采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素緩解疾病?？偨Y(jié)血管炎的分類仍在不斷完善中，各類血管炎的鑒別診斷及治療給風(fēng)濕免疫科醫(yī)生帶來(lái)了機(jī)遇與挑戰(zhàn)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)長(zhǎng)期的發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、無(wú)力等非特異性全身癥狀和缺血癥狀時(shí)，應(yīng)當(dāng)警惕系統(tǒng)性血管炎可能，需盡早到風(fēng)濕免疫科就診，積極配合風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生以明確診治。參考文獻(xiàn)：凱利風(fēng)濕病2017年08月16日7055
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鄔秀娣主任醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬第一醫(yī)院 風(fēng)濕科 今天看到一個(gè)大動(dòng)脈炎患者的留言，覺(jué)得有必要簡(jiǎn)單說(shuō)一說(shuō)大動(dòng)脈炎。 大動(dòng)脈炎屬于系統(tǒng)性血管炎的一種，一般發(fā)病率并不高，但很容易誤診誤治，延誤病情，最后導(dǎo)致不可逆的嚴(yán)重后果。該病常見(jiàn)于年輕女性，以20歲左右發(fā)病者多見(jiàn)，可有發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，查血可以發(fā)現(xiàn)血沉明顯升高，典型的病變是全身多處大動(dòng)脈炎癥，以及炎癥后期導(dǎo)致動(dòng)脈狹窄，甚至閉塞。如果懷疑大動(dòng)脈炎，可以到風(fēng)濕免疫科或者血管外科就診，可以查CTA（即CT動(dòng)脈成像），這個(gè)檢查比較方便；也可以做血管造影，一般都能明確診斷。治療主要依賴激素，也可以聯(lián)合使用其他免疫抑制劑，比如環(huán)磷酰胺針，需根據(jù)患者具體情況而定。 大動(dòng)脈炎一旦延誤，可以導(dǎo)致動(dòng)脈狹窄甚至閉塞，都是不可逆的，如果有相關(guān)供血不足的癥狀，就需要導(dǎo)管下球囊擴(kuò)張血管或支架植入術(shù)來(lái)治療了。所以早診斷早治療是最重要的。我曾經(jīng)接診過(guò)一個(gè)大動(dòng)脈炎的患者，很漂亮的一個(gè)小姑娘，1年前發(fā)現(xiàn)腎動(dòng)脈狹窄引起高血壓，做了血管擴(kuò)張術(shù)，但是沒(méi)有進(jìn)一步檢查。等1年后再來(lái)我們科就診時(shí)，已經(jīng)導(dǎo)致了全身多處動(dòng)脈狹窄，這是非?？上У模?yàn)?年前的腎動(dòng)脈狹窄已經(jīng)提示了大動(dòng)脈炎，但是當(dāng)時(shí)沒(méi)有重視，也沒(méi)有相應(yīng)的治療，進(jìn)一步導(dǎo)致其他動(dòng)脈狹窄閉塞，我們現(xiàn)在再開始治療，只能阻止進(jìn)一步的動(dòng)脈狹窄，但對(duì)已經(jīng)造成的狹窄，我們也無(wú)能為力了。2012年03月21日7643
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何立剛主任醫(yī)師 河南省中醫(yī)院 周圍血管科 大動(dòng)脈炎主要發(fā)生在人體的主干血管及其分支。醫(yī)學(xué)上主要將其分為四種類型：頭臂型-以頭面部及上肢缺血為主，表現(xiàn)為頭暈、視力減退甚至失明，上肢血壓降低甚至測(cè)不出，脈搏可消失。胸主動(dòng)脈型-主要表現(xiàn)為上半身嚴(yán)重的高血壓和下半身的低血壓。腹主動(dòng)脈型-主要表現(xiàn)為腎動(dòng)脈狹窄引起高血壓，有些病人還表現(xiàn)為慢性腹痛（腸缺血）。混合型-兼有前述兩型以上。治療時(shí)以中西醫(yī)結(jié)合藥物治療為主，必要時(shí)配合介入手術(shù)治療，早期治療效果尚滿意，后期治療困難。大動(dòng)脈炎是發(fā)生于主動(dòng)脈和／或其主要分支慢性非特異性炎癥，引起局部動(dòng)脈內(nèi)膜纖維化，中層變性、碎裂，外膜纖維化，以致管腔狹窄甚至閉塞的動(dòng)脈疾病。本病的病理特點(diǎn)是：各部位的大動(dòng)脈均可能產(chǎn)生病變，常同時(shí)累及數(shù)處血管，大多使受累血管產(chǎn)生狹窄或閉塞，少數(shù)亦可引起動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮，與周圍組織有粘連，管腔狹窄或閉塞。在少數(shù)情況下可能引起動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至動(dòng)脈瘤形成。［臨床特點(diǎn)］本病大多發(fā)生于年輕人，以21~30歲的女性為最多。本病的發(fā)展大多較緩慢，早期癥狀輕重程度不同，輕者僅有低熱、胸腹部或頸根部疼痛等不適，重者有高熱、胸痛，少數(shù)可有皮疹。由于這種早期病人在病理上還處于大血管炎癥階段，尚未出現(xiàn)明顯的狹窄或閉塞。因此，在體檢時(shí)僅能發(fā)現(xiàn)肌肉關(guān)節(jié)壓痛，大血管區(qū)壓痛等，而尚未有明顯血供不足之體征出現(xiàn)。隨著病情發(fā)展至數(shù)年之后，動(dòng)脈因病變加重而產(chǎn)生狹窄或閉塞，此時(shí)臨床上就出現(xiàn)了一系列血供不足的表現(xiàn)。根據(jù)受累血管的部位不同，可將病人分為四種類型：1.頭臂型，累及主動(dòng)脈弓及其主要分支；2.胸腹主動(dòng)脈型，主要累及降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈；3.腎動(dòng)脈型，單獨(dú)累及腎動(dòng)脈；4.混合型，病變同時(shí)累及上述二組以上的血管?，F(xiàn)根據(jù)分型，分別敘述其臨床表現(xiàn)。（一）頭臂型本型病人的血管病變均在頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及無(wú)名動(dòng)脈等主動(dòng)脈弓的大分支上，可以是單獨(dú)一個(gè)分支受累，也可同時(shí)累及各支。有時(shí)病變還可累及頸內(nèi)動(dòng)脈或椎動(dòng)脈。此型的癥狀主要表現(xiàn)在兩方面：一是上肢缺血的表現(xiàn)，二是頭面及腦部缺血癥狀。當(dāng)無(wú)名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈受累時(shí)，則出現(xiàn)上肢血供不足的癥狀，如手指發(fā)涼怕冷、酸麻無(wú)力、勞累后疼痛等。當(dāng)上肢缺血時(shí)有上肢肌肉萎縮，血壓測(cè)不出或明顯降低，此時(shí)下肢血壓仍正?；蛟龈?。因有豐富的側(cè)支循環(huán)形成，所以即使到病程后期，指端也較少發(fā)生壞死。當(dāng)頸總動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí)導(dǎo)致明顯的腦部缺血癥狀，腦循環(huán)障礙可有二種表現(xiàn)形式，一種表現(xiàn)為慢性腦缺血癥狀，另一種則是短暫性腦缺血性發(fā)作。慢性腦缺血癥狀的表現(xiàn)較多樣，起初可有耳鳴視物模糊，有些患者主訴眼內(nèi)有閃光點(diǎn)，自覺(jué)眼前有一層白幕。以后逐漸出現(xiàn)記憶力減退，嗜睡或失眠，多夢(mèng)，頭昏等。后期病情嚴(yán)重者患者常頭暈難以站立，甚至臥位時(shí)還要取頭低腳高位。病人常有視力下降，甚至失明。TIA則是腦血流的一過(guò)性中斷，如眩暈，一時(shí)性黑蒙，重者可有發(fā)作性昏厥甚至偏癱昏迷。頭臂型病人體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)在受累血管遠(yuǎn)端的動(dòng)脈搏動(dòng)均減弱或消失，例如頸總動(dòng)脈、顳動(dòng)脈、腋動(dòng)脈或橈動(dòng)脈的搏動(dòng)均可明顯減弱或消失，表現(xiàn)為無(wú)脈癥。頸動(dòng)脈可有壓痛，動(dòng)脈管壁僵硬。另外，在鎖骨上區(qū)或頸動(dòng)脈區(qū)可捫及震顫或聽到收縮期雜音，頸動(dòng)脈的雜音可向頭部方向傳導(dǎo)，雜音的響度有時(shí)達(dá)到3~4級(jí)。（二）胸腹主動(dòng)脈型胸腹主動(dòng)脈型病人的病變主要發(fā)生在胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈，大多導(dǎo)致胸腹主動(dòng)脈的狹窄或閉塞。此時(shí)心臟的外周血管阻力明顯增加，下肢的血流量明顯減少，因此臨床上主要表現(xiàn)為下肢供血不足及頭頸、上肢的高血壓，如下肢發(fā)涼、行走后雙下肢酸麻無(wú)力、間歇性跛行等，并伴有頭暈、頭痛、心悸、嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。在某些胸腹主動(dòng)脈型病人的血管造影及病理檢查中曾經(jīng)發(fā)現(xiàn)其肺動(dòng)脈或腹腔動(dòng)脈有大動(dòng)脈炎的改變，血管腔甚至全部閉塞。但因在閉塞血管周圍均有豐富的側(cè)支血管，所以在臨床上可以并不出現(xiàn)肺部或胃腸道缺血癥狀。胸腹主動(dòng)脈型病人在體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)雙下肢皮溫降低，腹主動(dòng)脈和雙側(cè)股動(dòng)脈及足背動(dòng)脈的搏動(dòng)明顯減弱或消失，腹主動(dòng)脈、股動(dòng)脈可有壓痛。在胸骨左緣劍突下、臍上或背部肩胛間區(qū)可到收縮期血管雜音，并向下方傳導(dǎo)。病人下肢有缺血，但一般趾端無(wú)壞疽現(xiàn)象。另外，病人的上肢血壓均明顯升高，可達(dá)24~32.6/12~18kPa(180~135mmHg)，甚至更高，用通常的降壓藥不能奏效。心臟也有代償性擴(kuò)大，特別是左心室壁明顯增厚。（三）混合型混合型的病人其血管受累的范圍較廣，在臨床表現(xiàn)上可同時(shí)出現(xiàn)上述頭臂型，胸腹主動(dòng)脈型或和腎動(dòng)脈型的癥狀及體征。這種病人大多是先有局限性病變，到后期再發(fā)展為混合型。其中腎動(dòng)脈同時(shí)受累者最多，因此，混合型病人大多有明顯的高血壓表現(xiàn)，其他的臨床表現(xiàn)則是根據(jù)累及不同的血管而異。在混合型病人中，文獻(xiàn)上還報(bào)道有少數(shù)病人因冠狀動(dòng)脈受累而出現(xiàn)心絞痛，甚至心肌梗死，主動(dòng)脈受累后擴(kuò)張而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，從而嚴(yán)重影響心臟功能。另外也有關(guān)于大動(dòng)脈炎導(dǎo)致動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至動(dòng)脈瘤形成的文獻(xiàn)報(bào)道。［輔助檢查］1、實(shí)驗(yàn)室檢查：在病變?cè)缙诨蚧顒?dòng)期大多有紅細(xì)胞沉降率增快及白細(xì)胞輕度升高。慢性病人可有輕度貧血、血漿白蛋白減少，血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間及凝血酶元時(shí)間均正常。2、胸腹平片：在胸腹主動(dòng)脈狹窄的病人，胸片中可能發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，肋骨下緣壓跡等現(xiàn)象。偶可見(jiàn)到主動(dòng)脈壁鈣化影。3、超聲血管檢測(cè)不同類型的超聲波血管測(cè)定儀可測(cè)出動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)度和血流速度，也可測(cè)出血管雜音或動(dòng)脈瘤。在大動(dòng)脈炎病人，可用于測(cè)定病變動(dòng)脈及其遠(yuǎn)端動(dòng)脈的搏動(dòng)及血流。該項(xiàng)檢查既簡(jiǎn)單又不增加病人痛苦，且對(duì)了解血管病變和血流情況有一定價(jià)值，因此在臨床上應(yīng)用很廣。4、心電圖：當(dāng)高血壓持續(xù)很久或病變累及主脈瓣、冠狀動(dòng)脈時(shí)，心電圖可顯示心臟擴(kuò)大，心肌損害或心肌梗死。5、眼底檢查：頸動(dòng)脈受累者，腦血流圖可顯示腦部血流量減少。6、同位素腎圖及靜脈腎盂造影：疑為腎動(dòng)脈型的病人作同位素腎圖及靜脈腎盂造影檢查，可了解腎血流量及腎功能改變的程度。7、動(dòng)脈造影動(dòng)脈影有一定的危險(xiǎn)性及并發(fā)癥，所以不能作為本病的常規(guī)診斷方法。在考慮要作手術(shù)治療時(shí)，則術(shù)前必需先作主動(dòng)脈造影，以詳細(xì)了解病變的部位、范圍及程度。大動(dòng)脈炎的初期，動(dòng)脈造影顯示血管壁不光滑，呈不規(guī)則形，此時(shí)血管通暢度尚好。在病程后期則可見(jiàn)血管腔變細(xì)、閉塞或偶可見(jiàn)到主動(dòng)脈壁鈣化影。主動(dòng)脈分支的病變常局限在分支血管的起始部。在病變動(dòng)脈和附近，可見(jiàn)豐富的側(cè)支血管。管腔狹窄具有向心性的特點(diǎn)，輪廓一般較光整。胸、腹主動(dòng)脈狹窄可呈波浪狀。主動(dòng)脈分支的狹窄常較均勻規(guī)則。管腔閉塞常由狹窄逐漸變細(xì)直至閉塞。有時(shí)在狹窄的動(dòng)脈附近還可見(jiàn)管腔的擴(kuò)張，動(dòng)脈擴(kuò)張可為狹窄后擴(kuò)張或因動(dòng)脈壁病損所造成，前者比較局限，見(jiàn)于狹窄段遠(yuǎn)側(cè)，后者常較廣泛，但或多或少伴有不同程度的動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞。有時(shí)由于主干動(dòng)脈的嚴(yán)重狹窄或閉塞，鄰近病變部位的近側(cè)動(dòng)脈由于壓力增高也可擴(kuò)張。［臨床診斷］多發(fā)性大動(dòng)脈炎的診斷一般并不困難，主要依靠病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查等資料的綜合分析。Sharma等于1996年提出了新診斷標(biāo)準(zhǔn)，其主要指標(biāo)包括：左鎖骨下動(dòng)脈中段損傷、右鎖骨下動(dòng)脈中段狹窄和(或)特征性體征和癥狀至少1個(gè)月。次要指標(biāo)為：血沉升高、頸動(dòng)脈壓痛、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張、肺動(dòng)脈損傷、左頸總動(dòng)脈中段損傷、頭臂動(dòng)脈干遠(yuǎn)端損傷、胸降主動(dòng)脈損傷、腹主動(dòng)脈損傷和(或)冠狀動(dòng)脈損傷。如達(dá)到2項(xiàng)主要指標(biāo)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)加2項(xiàng)次要指標(biāo)，或4項(xiàng)次要指標(biāo)，可獲高概率TA診斷。臨床上根據(jù)病變類型不同，要具體掌握診斷標(biāo)準(zhǔn)。1.典型多發(fā)性大動(dòng)脈炎的診斷(1)頭臂型：腦部缺血癥狀伴頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，能聞及血管雜音或上肢缺血癥狀伴血壓降低或測(cè)不出，橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。超聲檢查示頭臂動(dòng)脈血流速度降低，眼底檢查有缺血改變者應(yīng)考慮頭臂型大動(dòng)脈炎。(2)胸腹主動(dòng)脈型：持續(xù)性高血壓伴兩下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失及缺血表現(xiàn)，胸腹主動(dòng)脈區(qū)可聞及血管雜音者應(yīng)考慮胸腹主動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎。(3)混合型：上述兩項(xiàng)組合的病象出現(xiàn)者應(yīng)考慮混合型大動(dòng)脈炎。2.非典型多發(fā)性大動(dòng)脈炎的診斷(1)對(duì)于僅有低熱、乏力、肌肉關(guān)節(jié)酸痛或大血管區(qū)域壓痛表現(xiàn)的病例要隨訪觀察，因上述表現(xiàn)可能是大動(dòng)脈炎的早期癥狀，大動(dòng)脈壓痛是本病的特征之一。(2)對(duì)于眩暈及短暫性腦缺血發(fā)作的患者應(yīng)檢查雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)情況，如頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱者應(yīng)懷疑頭臂型大動(dòng)脈炎。(3)慢性陣發(fā)性腹痛在除外腹腔其他臟器器質(zhì)性病變后要考慮胸腹主動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎導(dǎo)致腸道慢性缺血性絞痛的可能。(4)在除外其他原因?qū)е轮鲃?dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)應(yīng)懷疑本病所致主動(dòng)脈擴(kuò)張。［鑒別診斷］由于本病目前尚無(wú)特異的實(shí)驗(yàn)室診斷方法，故在診斷時(shí)尚須與其他疾病相鑒別1.結(jié)締組織性疾病 早期本病有乏力、發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結(jié)締組織疾病相類似，故在必要時(shí)需與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎或風(fēng)濕熱等結(jié)締組織性疾病鑒別。上述疾病都可有低熱、全身關(guān)節(jié)和肌肉酸痛、紅細(xì)胞沉降率增快、皮疹等表現(xiàn)，為了與這些疾病相鑒別應(yīng)作必要的實(shí)驗(yàn)室檢查，如測(cè)定血類風(fēng)濕因子、抗核抗體、粘蛋白及抗“O”，尋找狼瘡細(xì)胞，血尿酸及尿肌酸測(cè)定等。有結(jié)節(jié)性紅斑時(shí)作組織活檢有助于診斷。少數(shù)病人需在隨訪中予以鑒別。雖然某些結(jié)締組織性疾病可能引起肢體小動(dòng)脈的閉塞，但均不會(huì)發(fā)生大動(dòng)脈的病變。2.血栓閉塞性脈管炎 大動(dòng)脈的胸腹主動(dòng)脈型可有下肢動(dòng)脈缺血的表現(xiàn)，與血栓閉塞性脈管炎的表現(xiàn)相似，但后者病變主要位于中、小動(dòng)脈，如足背動(dòng)脈，脛后動(dòng)脈，常有明顯的靜息痛，后期易引起肢端壞疽，累及上肢血管者較少。大動(dòng)脈炎雖也可出現(xiàn)下肢的供血不足，但出現(xiàn)靜息痛者較少，更少出現(xiàn)壞疽。3、動(dòng)脈硬化性閉塞此病多發(fā)生于40歲以上的男性病人。病變主要累及腹主動(dòng)脈及下肢的動(dòng)脈，少數(shù)引起鎖骨下動(dòng)脈閉塞。病變后期可引起肢端壞死，常伴有高血脂及糖尿病。4.巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎 又稱顳動(dòng)脈炎。其病因不明，病變除累及顳動(dòng)脈外，還可影響枕動(dòng)脈，腦動(dòng)脈，頸動(dòng)和肱動(dòng)脈等?？墒寡荛]塞而產(chǎn)生嚴(yán)重的腦部及眼部缺血現(xiàn)象。其臨床表現(xiàn)與大動(dòng)脈炎的頭臂型很類似。但此病多發(fā)生于老年男性，平均發(fā)病年齡在65歲左右，50歲以下者很少見(jiàn)。女性罕見(jiàn)。而且病變并不累及胸腹主動(dòng)脈。5.胸廓出口綜合征 由于胸廓出口處解剖結(jié)構(gòu)的異常或斜角肌的炎癥及勞損以及局部淋巴結(jié)腫大等原因，壓迫鎖骨下動(dòng)、靜脈及臂叢神經(jīng)，可引起患側(cè)上肢發(fā)麻無(wú)力，橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱等臨床表現(xiàn)，與大動(dòng)脈炎的頭臂型相似。但胸廓出口綜合征的病人同時(shí)有明顯的臂叢神經(jīng)受壓的表現(xiàn)，如可因鎖骨下靜脈受壓而出現(xiàn)頸部和上肢靜脈怒張。體檢時(shí)常見(jiàn)鎖骨上區(qū)飽滿，有壓痛。橈動(dòng)脈搏動(dòng)的強(qiáng)弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動(dòng)而改變。x線攝片有時(shí)可見(jiàn)頸肋等畸形。［治療］需要說(shuō)明的是，本病由于主干血管發(fā)生病變，對(duì)心、腦、腎等多臟器都有不利的影響，如果病變長(zhǎng)期不能穩(wěn)定，將導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，到后期往往任何的治療手段也難以明顯改善癥狀。如頭臂型大動(dòng)脈炎，后期頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈可完全閉塞導(dǎo)致雙目失明及頭暈難以抬頭，甚至臥位還要采用頭高腳低位，病人的生存質(zhì)量非常低下。此時(shí)藥物治療難以湊效，而手術(shù)轉(zhuǎn)流后易出現(xiàn)缺血再灌注損傷及顱內(nèi)出血。因此對(duì)本病早期明確診斷、采用中西醫(yī)結(jié)合治療方法及時(shí)正確的治療至關(guān)重要。中藥治療有一定的效果，需根據(jù)不同的類型辨證使用。經(jīng)皮穿刺血管腔內(nèi)成形術(shù) 用帶有氣囊的導(dǎo)管插至狹窄部位進(jìn)行球囊擴(kuò)張成形，對(duì)大血管的局限性狹窄取得良好效果，可迅速改善癥狀，這無(wú)疑是此類患者的一個(gè)福音。且本療法操作簡(jiǎn)便、損傷小、恢復(fù)快，還可重復(fù)，如果是短段的狹窄應(yīng)當(dāng)首選介入治療。對(duì)于主干血管的閉塞、遠(yuǎn)端有良好的流出道者可考慮手術(shù)治療。手術(shù)一般在病變穩(wěn)定后半年至一年后進(jìn)行，臨床檢查包括體溫，紅細(xì)胞沉降率，白細(xì)胞計(jì)數(shù)，均正常。另外手術(shù)應(yīng)在臟器功能尚未喪失時(shí)進(jìn)行以期改善血供維持功能。由于病變血管在后期均已僵硬，萎癟，有時(shí)范圍變較廣，且與周圍組織有廣泛的粘連。若試圖切除病變血管作血管移植術(shù)，往往出血很多，操作十分困難，因此，一般均作旁路移植以重建血流，并可保留已建立的側(cè)支循環(huán)，療效較滿意，是本病首選的手術(shù)方法。詳情咨詢：187371561202011年11月05日5724
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呂漸成副主任醫(yī)師 濰坊市第二人民醫(yī)院 普外科 什么是多發(fā)性大動(dòng)脈炎？多發(fā)性大動(dòng)脈炎是是一種較常見(jiàn)的自身免疫性疾病。由于炎癥使動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞導(dǎo)致病變部位遠(yuǎn)端的器官組織缺血或壞死而引起相關(guān)癥狀。 大動(dòng)脈炎的形成原因是什么？本病病因不甚清楚，可能由于感染、中毒、藥物等因素作用于機(jī)體，引起自身免疫功能失調(diào)，使大動(dòng)脈壁具有抗原性，機(jī)體的免疫活性細(xì)胞與該自身抗原接觸后產(chǎn)生抗大動(dòng)脈抗體，與大動(dòng)脈壁發(fā)生抗原抗體反應(yīng)形成免疫復(fù)合物，沉積于大動(dòng)脈壁而發(fā)生自身免疫性炎癥性病理改變。 大動(dòng)脈炎的發(fā)病率如何？世界各地均有發(fā)病，歐美少見(jiàn)，亞洲人常見(jiàn)，尤其日本、印度和中國(guó)多見(jiàn)，好發(fā)于年輕女性，俗稱東方美女病，男女之比為1：8。發(fā)病年齡以30歲以下居多(占89％)，兒童期發(fā)病占7.5％．多在10歲以后，發(fā)病年齡高峰在20－30歲。病程可長(zhǎng)達(dá)20年以上，呈慢性進(jìn)行性改變。 大動(dòng)脈炎的臨床分期是什么？根據(jù)病情將本病分為3期。1．急性期(活動(dòng)期) 見(jiàn)于疾病早期或慢性炎癥期的再發(fā)活動(dòng)期，主要表現(xiàn)為全身癥狀：發(fā)熱、倦怠無(wú)力、盜汗、食欲減退、體重減輕、肌肉或(和)關(guān)節(jié)疼痛、病變血管痛、結(jié)節(jié)性紅斑等。實(shí)驗(yàn)室檢查有白細(xì)胞增高，抗“O”與α1或γ球蛋白值升高，血沉快，CRP陽(yáng)性，抗主動(dòng)脈抗體效價(jià)增高。可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。早期尚未形成動(dòng)脈狹窄與缺血癥狀時(shí)容易誤診為其他疾病，如風(fēng)濕熱、心肌炎等，有時(shí)誤診10余年，直至出現(xiàn)明顯動(dòng)脈狹窄所引起的組織器官缺血癥狀或體征時(shí)方來(lái)就診，往往已是慢性炎癥期，此期若同時(shí)伴有以上全身癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查陽(yáng)性結(jié)果，則提示患者已是慢性炎癥期的再發(fā)活動(dòng)期，說(shuō)明病情在進(jìn)展。 2．遷延期(緩解期) 當(dāng)急性期癥狀消失后，動(dòng)脈壁的抗原抗體反應(yīng)性炎癥仍在緩慢進(jìn)行，呈長(zhǎng)期慢性炎癥反應(yīng)期階段。實(shí)驗(yàn)室陽(yáng)性所見(jiàn)亦可恢復(fù)正常。病程中活動(dòng)期與緩解期反復(fù)交替存在。此期主要表現(xiàn)為缺血癥狀與體征，其缺血征取決于受累血管部位和病變程度及側(cè)支循環(huán)代償情況。3．穩(wěn)定期(瘢痕期) 疾病活動(dòng)癥狀消失，受累動(dòng)脈壁瘢痕纖維化，導(dǎo)致管腔不可逆的狹窄或閉塞。臨床表現(xiàn)因受累動(dòng)脈部位不同及狹窄程度而有較大差異，主要表現(xiàn)為缺血征，輕者可正常生存，重者可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器功能衰竭而死亡。 大動(dòng)脈炎有什么臨床表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)呈多樣性，輕者可無(wú)癥狀，重者可危及生命。臨床表現(xiàn)與病變部位及病程不同時(shí)期有關(guān)。1、腎動(dòng)脈型腎動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致腎缺血而產(chǎn)生一系列腎性高血壓的癥狀及體征。一般降壓藥效果難以控制，嚴(yán)重時(shí)可產(chǎn)生高血壓危象，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、血壓驟然升高、視物不清、眼底出血、惡心嘔吐，聽診腹部或背部?？陕牭诫s音。2、頭臂型。當(dāng)頸總動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí)，可導(dǎo)致腦部缺血癥狀，可有耳鳴、視物模糊，頭昏、頭疼、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)等。也可有短暫性腦缺血性發(fā)作如眩暈、黑朦，重者可有發(fā)作性昏厥甚至偏癱昏迷，少數(shù)患者有視力下降、偏盲、復(fù)視，甚至突發(fā)性失明。當(dāng)無(wú)名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈受累時(shí)，則出現(xiàn)上肢血供不足的癥狀，開始時(shí)可有脈搏減弱，或單純表現(xiàn)為無(wú)脈癥。血壓測(cè)不出或明顯降低，嚴(yán)重者有明顯缺血癥狀如手指發(fā)涼、酸麻、乏力，上肢肌肉萎縮。3、胸腹主動(dòng)脈型該型患者的病變大多導(dǎo)致胸腹主動(dòng)脈的狹窄或閉塞。臨床上主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢供血不足的癥狀，如頭昏、頭痛、心悸、下肢發(fā)涼、行走后雙下肢酸麻無(wú)力、間歇性跛行等。嚴(yán)重者可因脊髓供血不足在下肢活動(dòng)后產(chǎn)生大小便失禁或下肢暫時(shí)性無(wú)力而跌倒。可繼發(fā)腎缺血性高血壓。用通常的降壓藥不能奏效。嚴(yán)重者因主動(dòng)脈血反流出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，甚至可出現(xiàn)心力衰竭。4、混合型 混合型的患者其血管受累的范圍較廣，在臨床表現(xiàn)上可同時(shí)出現(xiàn)上述頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型或（和）腎動(dòng)脈型的癥狀及體征。其中腎動(dòng)脈同時(shí)受累者最多。癥狀和體征也常較嚴(yán)重。5．肺動(dòng)脈型肺動(dòng)脈型病期長(zhǎng)，發(fā)展較緩慢．出現(xiàn)的癥狀較輕而且較晚?？捎蟹蝿?dòng)脈高壓(輕-中度)的表現(xiàn)如：心悸、氣短等?；颊叩陌Y狀與病變部位側(cè)支循環(huán)的建立、狹窄程度、進(jìn)展的快慢、病期以及有否血栓等有關(guān)。6、冠脈型冠脈型臨床表現(xiàn)為心肌缺血或心梗，需與動(dòng)脈硬化引起的心肌缺血及心梗相鑒別。 大動(dòng)脈炎的檢查檢驗(yàn)方式和陽(yáng)性指標(biāo)有那些？目前沒(méi)有診斷大動(dòng)脈炎的特異性指標(biāo)。只能通過(guò)一些非特異性檢查方法來(lái)診斷大動(dòng)脈炎。1、血液檢查：可有貧血、白細(xì)胞增高，血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主動(dòng)脈抗體等5項(xiàng)檢查結(jié)果增高，此可作為活動(dòng)期判定指標(biāo)。少數(shù)病例出現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，IgA和IgM增加C3下降。穩(wěn)定期抗主動(dòng)脈抗體陰性。2．尿與腎功能檢查：少數(shù)患者尿蛋白陽(yáng)性，當(dāng)腎動(dòng)脈病變嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎功能減退，血清肌酐和尿素氮水平增高，腎臟B超可示腎臟萎縮。腎圖檢查可見(jiàn)病變側(cè)腎臟有缺血性改變。3．心電圖：可有心室肥大，ST-T改變，心律失常等改變。 4．超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)辨膜損害，心肌肥厚，心臟擴(kuò)大。5．彩色超聲多普勒顯像圖：可以檢查動(dòng)脈直徑、流速、流量及管壁增厚與狹窄的部位，腔內(nèi)血栓贅生物等。是常用的首選非創(chuàng)傷性檢查方法。6．胸部平片：輕者可無(wú)異常所見(jiàn)，重者可見(jiàn)主動(dòng)脈結(jié)突出，降主動(dòng)脈內(nèi)收，動(dòng)脈壁不規(guī)則，狹窄動(dòng)脈前部可見(jiàn)動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈壁鈣化。心臟擴(kuò)大中約50％患者為左室擴(kuò)大。7．動(dòng)脈造影：動(dòng)脈造影表現(xiàn)動(dòng)脈管腔呈粗細(xì)不均或比較均勻的向心性狹窄或閉塞，主動(dòng)脈分支病變多侵犯近心端開口部，降主動(dòng)脈可廣泛或局限狹窄，冠狀動(dòng)脈入口處狹窄，肺動(dòng)脈呈多發(fā)性狹窄．故可確定病變部位、范圍、程度，具有確診價(jià)值。8．增強(qiáng)CT是一種敏感性高的非創(chuàng)傷性檢查方法，能分層顯示內(nèi)臟的形態(tài)、病理特點(diǎn)、器官的血流、組織的灌注情況等。9．眼底檢查：頸動(dòng)脈受累者眼部缺血，眼底改變的發(fā)生率為8％一12％。 大動(dòng)脈炎的治療方法和原則是什么？治療方法包括內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療。外科手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開刀手術(shù)方式和腔內(nèi)治療方式。治療原則主要是根據(jù)病情和臨床癥狀進(jìn)行對(duì)癥治療。通過(guò)控制病情活動(dòng)與進(jìn)展，采用藥物與手術(shù)治療，以改善組織缺血狀態(tài)，防治并發(fā)癥，爭(zhēng)取良好預(yù)后。 大動(dòng)脈炎內(nèi)科治療的時(shí)機(jī)和方法是什么？大動(dòng)脈炎活動(dòng)期或早期患者，原則上不應(yīng)該手術(shù)治療，應(yīng)該應(yīng)用激素類等藥物治療直至病情穩(wěn)定。藥物治療包括類固醇激素(甾體類激素)、免疫抑制劑、抗凝、擴(kuò)血管、降壓等藥物。合并有結(jié)核等感染性疾病時(shí)給予抗感染治療。到目前為止血沉仍是觀察大動(dòng)脈炎的主要化驗(yàn)指標(biāo)，如血沉尚未正常時(shí)，應(yīng)盡量先采用保守治療。 大動(dòng)脈炎外科手術(shù)治療的時(shí)機(jī)和原則是什么？大動(dòng)脈炎外科手術(shù)治療時(shí)機(jī)應(yīng)選擇在穩(wěn)定期進(jìn)行，一般在病變穩(wěn)定后半年至一年后進(jìn)行，患者體溫恢復(fù)正常，化驗(yàn)檢查包括紅細(xì)胞沉降率、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、IgG均應(yīng)正常。但是如果出現(xiàn)重要臟器血液供應(yīng)障礙，如不及時(shí)改善病變遠(yuǎn)端血液供應(yīng)將出現(xiàn)重要臟器不可逆缺血壞死或危及患者生命時(shí)，外科手術(shù)將不得不進(jìn)行，但術(shù)后結(jié)果常常不理想。手術(shù)治療的原則是重建動(dòng)脈，改善遠(yuǎn)端血液供應(yīng)。多采用病變遠(yuǎn)、近端正常動(dòng)脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)，一般不游離病變部，吻合口均在正常動(dòng)脈組織，效果相對(duì)較好。 腔內(nèi)方法治療大動(dòng)脈炎有什么優(yōu)勢(shì)？近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外介入治療巳較廣泛地應(yīng)用于多發(fā)性大動(dòng)脈炎，包括經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)、支架植入術(shù)。該方法具有微創(chuàng)、簡(jiǎn)單、易行及可多次反復(fù)應(yīng)用，尤其適用于年齡較小患者，對(duì)于球囊擴(kuò)張后復(fù)發(fā)狹窄的大動(dòng)脈炎患者可行支架植入術(shù)。治療效果與狹窄長(zhǎng)度有關(guān)，短者比長(zhǎng)者療效好。對(duì)于急性期不宜開刀手術(shù)的患者可反復(fù)腔內(nèi)治療改善遠(yuǎn)端血供，待病變穩(wěn)定后行開刀手術(shù)治療。 大動(dòng)脈炎手術(shù)后需要繼續(xù)服藥嗎，如果需要應(yīng)當(dāng)怎樣規(guī)范服藥？大動(dòng)脈炎手術(shù)不是去除了病因，而僅僅是治療了由于炎癥導(dǎo)致的血液供應(yīng)障礙。由于大動(dòng)脈炎患者的病情常常是活動(dòng)期與穩(wěn)定期交替出現(xiàn)，手術(shù)治療之后患者仍然可出現(xiàn)動(dòng)脈炎的活動(dòng)期，因此術(shù)后內(nèi)科藥物的治療與手術(shù)的遠(yuǎn)期療效是息息相關(guān)的。服藥原則根據(jù)患者動(dòng)脈炎的活動(dòng)情況來(lái)定的。對(duì)于穩(wěn)定期患者，口服藥物主要為抗血小板、抗凝、擴(kuò)血管、改善循環(huán)為主。而對(duì)于再次出現(xiàn)活動(dòng)期患者則按照活動(dòng)期治療原則口服藥物治療。 大動(dòng)脈炎手術(shù)后需要定期到醫(yī)院體檢嗎？大動(dòng)脈炎患者手術(shù)后定期到醫(yī)院復(fù)查和體檢是非常必要的，不僅應(yīng)當(dāng)定期了解手術(shù)橋血管或放置支架的通暢情況以便出現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)處理，還應(yīng)當(dāng)監(jiān)控大動(dòng)脈炎的進(jìn)展情況達(dá)到控制病情的目的。定期復(fù)查的時(shí)間為術(shù)后3月、6月、一年、兩年和五年隨訪，檢查項(xiàng)目包括血沉、免疫學(xué)指標(biāo)和治療部位動(dòng)脈血管的通暢情況，常用檢查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。 大動(dòng)脈炎術(shù)后的病人，在生活上需要注意什么？術(shù)后患者生活要有規(guī)律，適應(yīng)四季變化。如春、夏、秋天氣暖和，宜早起到室外散步、做操、打太極拳等相對(duì)較緩和的運(yùn)動(dòng)，同時(shí)要注意勞逸結(jié)合。冬季天氣寒冷應(yīng)注意保暖。憤怒、憂愁、焦慮、慫傷、驚嚇等情緒均可引起病情變化，所以要保持健康的精神狀態(tài)，樂(lè)觀良好的穩(wěn)定情緒，以提高抗病能力。正確對(duì)待家庭、生活、工作，適時(shí)的進(jìn)行自我心理調(diào)整，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療，使藥物長(zhǎng)期發(fā)揮最大效能。經(jīng)常自我監(jiān)測(cè)脈搏、血壓，觀察治療效果。如有異常及時(shí)與醫(yī)生取得聯(lián)系，以便盡快診治，及早康復(fù)，防止發(fā)生腦梗死、腦出血等合并癥。出院后定期復(fù)查。在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，堅(jiān)持合理治療，防止病情遷延，堅(jiān)持下去會(huì)有很好的預(yù)后。2011年10月04日9635
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王旭開主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-重慶 線上診療科 大動(dòng)脈炎在亞洲是較常見(jiàn)的一種血管炎。大動(dòng)脈炎(Takayasus arteritis ,TA) 是一種非特異性炎癥動(dòng)脈疾病,炎癥節(jié)段性侵犯主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈。多見(jiàn)于亞洲。綜合文獻(xiàn)報(bào)道14 個(gè)國(guó)家22 000 余例尸檢結(jié)果,發(fā)病率為16%〔1 - 3〕。TA 的發(fā)病機(jī)制尚未完全明了,治療棘手。腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞是致死的重要原因。發(fā)病年齡最小僅3歲, 最大79歲, 但多在30歲以內(nèi)發(fā)病。女性患者多見(jiàn), 我國(guó)男女之比約為1∶ 312。大動(dòng)脈炎系指主動(dòng)脈及其分支和肺動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥。初稱為縮窄性大動(dòng)脈炎，, 后發(fā)現(xiàn)除了不同部位動(dòng)脈縮窄外, 少數(shù)患者也可呈動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤, 故改稱為大動(dòng)脈炎, 并以此取代，無(wú)脈病，主動(dòng)脈弓綜合征，和不典型主動(dòng)脈縮窄，和(或)腎動(dòng)脈狹窄，等一切舊的命名。至于所謂高安病或高安動(dòng)脈炎的命名, 僅適用于本病的頭臂動(dòng)脈型, 遠(yuǎn)不如大動(dòng)脈炎一詞含義全面和完整?，F(xiàn)普遍公認(rèn)本病與結(jié)核桿菌、鏈球菌等病原微生物感染有關(guān)的自身免疫性疾病, 而內(nèi)分泌異常及遺傳因素則可能為致病內(nèi)因。按受侵部位不同, 本病可分為頭臂動(dòng)脈型(即主動(dòng)脈弓綜合征型) 、胸腹主動(dòng)脈型、廣泛型和肺動(dòng)脈型等4 型, 系導(dǎo)致青年冠狀動(dòng)脈病和(或) 腎血管性高血壓的重要原因。此外, 它還可致發(fā)熱和皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、血液等多系統(tǒng)損害, 故實(shí)為一全身性疾病而涉及臨床多個(gè)學(xué)科。一、病理機(jī)制：發(fā)病原因仍不清楚,目前有如下學(xué)說(shuō)。1. 自身免疫學(xué)說(shuō)TA 的血管損傷可能與細(xì)胞及體液免疫機(jī)制有關(guān)。TA 病人T 細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)缺陷,CD4 細(xì)胞增多,CD8 細(xì)胞減少〔4〕。TA 病人的主動(dòng)脈組織中有天然殺傷細(xì)胞釋放的穿孔素,可導(dǎo)致細(xì)胞溶解,提示TA 中存在細(xì)胞介導(dǎo)細(xì)胞毒性免疫反應(yīng),通過(guò)熱休克蛋白265 (HSP265) 誘導(dǎo),使T 淋巴細(xì)胞參與TA 血管損傷,在主動(dòng)脈組織中的炎癥部位,MHC2I 類分子和II 類分子、細(xì)胞間粘附分子21 ( ICAM21) 表達(dá)增強(qiáng)〔5〕。用佛波醇肉豆蔻或植物血凝素刺激TA 病人的T 細(xì)胞,前者使細(xì)胞增殖反應(yīng)顯著增強(qiáng),后者使細(xì)胞內(nèi)肌醇三磷酸( IP3) 增高,cAMP 降低,cGMP 增高,有利于激活蛋白激酶C 信號(hào)傳導(dǎo)途徑,影響細(xì)胞周期,導(dǎo)致細(xì)胞分裂; TA 病人白細(xì)胞介素2( IL22) 水平升高,而IL22 是促使T細(xì)胞從G1 期轉(zhuǎn)至S 期的關(guān)鍵因子,表明在TA 信號(hào)傳導(dǎo)中,T細(xì)胞反應(yīng)性提高〔6〕。在TA 病人的體液免疫介導(dǎo)機(jī)制中發(fā)現(xiàn)γ球蛋白升高,循環(huán)免疫復(fù)合物增加及類風(fēng)濕因子陽(yáng)性等,采用補(bǔ)體和血細(xì)胞凝集技術(shù)測(cè)定TA 病人抗主動(dòng)脈抗體水平增高〔7〕。有實(shí)驗(yàn)顯示將TA 病人主動(dòng)脈壁提取物重復(fù)注射家兔,可誘發(fā)主動(dòng)脈炎,但亦有否定的研究結(jié)果〔8〕。也有的學(xué)者認(rèn)為TA 可能由鏈球菌、結(jié)核菌、病毒或立克次體等感染后的體內(nèi)免疫反應(yīng)所致,或由未知的蛋白片段或超抗原所致,但迄今缺乏令人信服的直接證據(jù)。2. 遺傳學(xué)說(shuō)在某些相同的外因作用下,不同個(gè)體對(duì)TA 的易感性各異,這在很大程度上是由遺傳因素所決定。基于TA 的種族、地理分布和時(shí)有報(bào)道的家族發(fā)病如單卵雙生病例等特點(diǎn),有人提出了TA 的遺傳易感性理論,并設(shè)想可能與HLA 基因連鎖。TA 與HLA 基因的關(guān)聯(lián)似乎因地而異〔9 ,10〕,在印度血清學(xué)與分子技術(shù)研究,顯示本病與HLA2B5 關(guān)聯(lián);而日本的TA病人中HLA 基因B52、B3912、MB1 和DR2 的頻率顯著增加;在美國(guó)則與HLA2DR4、MB3 關(guān)聯(lián)。研究顯示B3912 是一個(gè)與TA 關(guān)聯(lián)獨(dú)立而有意義的基因,而B52 和B3912 基因在肽結(jié)合區(qū)附近,二者結(jié)構(gòu)相似。然而僅有5914 、的病人攜帶B52 或B3912 基因,較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多,因此有人認(rèn)為B52 和B3912 可能不是TA 真正的疾病易感性基因。HLA 在TA 發(fā)病中的作用可能涉及分子模擬、受體、免疫應(yīng)答或連鎖不平衡機(jī)制。3. 內(nèi)分泌學(xué)說(shuō)TA 與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相關(guān)具體表現(xiàn)為發(fā)病人群中的年齡、性別易感性。流行病學(xué)調(diào)查表明,TA 中女性占優(yōu)勢(shì),可高達(dá)90%以上〔11〕;且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡最顯著的青少年和步入成年早期的女性。TA 病人24 h 尿總雌激素缺乏正常生理情況下的雙時(shí)相分泌規(guī)律,當(dāng)這類病人妊娠后,由于雌激素水平下降,孕激素水平升高,C 反應(yīng)蛋白轉(zhuǎn)陰,血流動(dòng)力學(xué)改善〔12〕。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明,長(zhǎng)期給家兔喂飼雌激素,可誘發(fā)與TA 相似的大中動(dòng)脈病理改變,說(shuō)明雌激素過(guò)多是TA 的重要發(fā)病因素之一。Karas 等〔13〕研究發(fā)現(xiàn),正常人血管平滑肌細(xì)胞具有低水平的功能性雌激素受體。大量的研究證實(shí),雌激素可通過(guò)雌激素受體介導(dǎo)機(jī)制調(diào)控心血管系統(tǒng)功能,在正常代謝情況,發(fā)揮保護(hù)作用;代謝異常,則產(chǎn)生損傷作用〔14〕。雌激素受體分α型和β型,二者在DNA 連結(jié)區(qū)有96 、的序列相同,在激素結(jié)合區(qū)有60 、相同〔15〕,激素結(jié)合區(qū)與雌二醇連接的親合力相似。雌激素不僅可以通過(guò)經(jīng)典的雌激素受體α影響血管基因表達(dá),而且也可通過(guò)新近發(fā)現(xiàn)的雌激素受體β影響血管基因表達(dá),從而改變細(xì)胞蛋白質(zhì)的類型和表達(dá)水平。4、TA病理解剖改變：本病是一種以中膜損害為主的非特異性全層動(dòng)脈炎。中膜以彈力纖維和平滑肌細(xì)胞損害為主,繼發(fā)內(nèi)膜和外膜廣泛性纖維增厚。早期,中膜基質(zhì)粘液性變,膠元纖維腫脹、變性及纖維素性壞死。進(jìn)而,彈力纖維和平滑肌細(xì)胞變性、腫脹和壞死。在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和肉芽組織增生,以單核、淋巴和上皮樣細(xì)胞為主,常有少量漿細(xì)胞,有時(shí)可見(jiàn)巨細(xì)胞和凝固性壞死。晚期主要為動(dòng)脈全層的彌漫性或不規(guī)則增厚和纖維化。增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)膨凸引起動(dòng)脈的狹窄和阻塞,有時(shí)可見(jiàn)繼發(fā)的血栓。顯著的內(nèi)膜纖維化、硬化可擬似甚至繼發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化,易導(dǎo)致誤診。外膜多為廣泛纖維化、粘連,動(dòng)脈滋養(yǎng)管內(nèi)膜常呈層板狀增厚,內(nèi)腔狹窄。部分病例,由于中膜平滑肌和彈力纖維組織破壞,動(dòng)脈壁變薄,管腔擴(kuò)張,向外膨凸可形成梭形或/ 和囊狀動(dòng)脈瘤。本病主要侵犯胸腹主動(dòng)脈及主支,約1/ 3～1/ 2 病例肺動(dòng)脈及分支同時(shí)受累,病變常為多發(fā)性。本病急性期病人常有周身不適、發(fā)熱、多汗、血沉增速和月經(jīng)不調(diào)等臨床表現(xiàn)。臨床所見(jiàn)病例多屬慢性期,主要因不同部位的動(dòng)脈狹窄、阻塞或/ 和瘤樣擴(kuò)張所致的癥狀和體征,如脈搏、血壓變化、血管雜音等就診。病程進(jìn)展較慢,高血壓、腦血管病變和心臟增大/ 心衰(多為繼發(fā)性) 為影響預(yù)后的主要因素。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)211 采用與國(guó)際接軌的診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)外有關(guān)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)甚多, 計(jì)有1988 年日本Ishi2kawa 的診斷標(biāo)準(zhǔn)、1994 年?yáng)|京大動(dòng)脈炎國(guó)際會(huì)議制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)和1995 年印度Sharma 在Ishikawa 標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上提出的修正標(biāo)準(zhǔn)等等, 上述診斷標(biāo)準(zhǔn)雖也結(jié)合了臨床表現(xiàn), 但主要是以血管造影所見(jiàn)為基礎(chǔ), 尚難在廣大基層醫(yī)院實(shí)施和推廣。而1990 年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)所制定的本病分類診斷標(biāo)準(zhǔn)則有所不同, 它雖也提到動(dòng)脈造影, 但僅作為診斷條件之一, 而更多的診斷項(xiàng)目卻為臨床表現(xiàn), 故適合我國(guó)國(guó)情,現(xiàn)已被國(guó)內(nèi)醫(yī)學(xué)界普遍接受和采用。其診斷條件為以下6項(xiàng): ①發(fā)病年齡在40 歲以下; ②間歇跛行; ③臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱; ④兩上肢收縮壓差大于1133 kPa ; ⑤鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈連接區(qū)有血管雜音; ⑥動(dòng)脈造影異常。凡符合上述6 條中3 條者, 即可診斷為大動(dòng)脈炎。這一分類診斷標(biāo)準(zhǔn)簡(jiǎn)單、實(shí)用, 可操作性強(qiáng), 值得廣泛推廣。212 國(guó)內(nèi)自訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)2001 年北京中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院鄭德裕和劉力生根據(jù)該院700 例資料并結(jié)合國(guó)外文獻(xiàn)提出了他們所制定的中國(guó)人自訂的診斷標(biāo)準(zhǔn), 共7 條: ①發(fā)病年齡一般在40 歲以下; ②鎖骨下動(dòng)脈(主要是左鎖骨下動(dòng)脈) 狹窄或閉塞致脈弱或無(wú)脈或血壓低或測(cè)不出或兩上肢收縮壓差大于1133 kPa , 或在鎖骨上聞及Ⅱ級(jí)或更多級(jí)血管雜音; ③頸動(dòng)脈狹窄或阻塞致頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失、或頸部聞及Ⅱ級(jí)或更多級(jí)血管雜音或有典型高安病眼底改變; ④胸、腹主動(dòng)脈狹窄致上腹或背部聞及Ⅱ級(jí)或更多級(jí)血管雜音或用相同袖帶測(cè)下肢血壓較上肢低2167 kPa ; ⑤腎動(dòng)脈狹窄致短期血壓增高或上腹部聞及Ⅱ級(jí)或更多級(jí)血管雜音; ⑥病變?cè)斐煞蝿?dòng)脈分支狹窄或冠狀動(dòng)脈狹窄或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全;⑦ESR 快伴動(dòng)脈局部有壓痛。在上述7 條中, 除第1 條須必具備外, 還必須具備其它6 條中至少2 條才可確診為大動(dòng)脈炎。對(duì)可疑患者, 可行數(shù)字減影血管造影或三維超高速CT或磁共振檢查以助確診。若欲具體判定動(dòng)脈受累的部位、范圍和程度, 則需行數(shù)字減影血管造影檢查。經(jīng)初步試用, 我們認(rèn)為: 上述國(guó)人自訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)較1990 年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)更全面、豐富和完善, 有助減少漏診率, 值得廣泛推薦試用。表1 Lupi2Herrera 分型類型受累部位Ⅰ 主動(dòng)脈弓及分支Ⅱ 降胸主動(dòng)脈+ 腹主動(dòng)脈及分支Ⅲ Ⅰ+ Ⅱ型Ⅳ 任何類型體動(dòng)脈+ 肺動(dòng)脈表2 1994 年?yáng)|京國(guó)際會(huì)議新分型類型受累部位Ⅰ 主動(dòng)脈弓分支Ⅱ 升主動(dòng)脈+ 主動(dòng)脈弓及分支+ 冠狀動(dòng)脈+ 肺動(dòng)脈Ⅱ 升主動(dòng)脈+ 主動(dòng)脈弓及分支+ 腎動(dòng)脈水平以上胸Ⅲ 弓降部以下胸腹主動(dòng)脈Ⅳ 腎動(dòng)脈水平以下腹主動(dòng)脈Ⅴ 主動(dòng)脈全程表3 大動(dòng)脈炎綜合分型3受累部位病變性質(zhì)Ⅰ型主動(dòng)脈及頭臂動(dòng)脈A 型狹窄—阻塞型Ⅱ型胸降+ 腹主動(dòng)脈+ 其主支Ⅲ型Ⅰ+ Ⅱ B 型擴(kuò)張(含動(dòng)脈瘤) 型Ⅳ型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ任何一型+ C 型混合型 肺動(dòng)脈或/ 和冠狀動(dòng)脈3 劃分Ⅰ～ Ⅳ,并注明病變性質(zhì),即A、B、C 型213 早期診斷問(wèn)題本病的早期診斷意義重大, 關(guān)系到患者的治療前景和預(yù)后。 若在血管病變未進(jìn)入第3 期纖維化期前就得到早診斷和早治療, 則血管炎變可逆轉(zhuǎn)或靜止而不致狹窄。因此, 我們所說(shuō)的早期診斷乃是指當(dāng)病理上還處于第1 期血管炎前期或第2 期血管炎滲出期時(shí)就能及時(shí)作出準(zhǔn)確的診斷。在血管炎前期, 患者僅有發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)、肌肉疼痛等非特異的血管外癥狀; 而在血管炎滲出期, 有可能出現(xiàn)有待識(shí)別的血管痛和(或) 觸痛。在這兩階段, 要想做到早期診斷, 除了要重視體表大血管的系統(tǒng)物理檢查外, 就必須大力開展B 超、血管造影及CT和磁共振等多種影像學(xué)檢查。臨床實(shí)踐證明, 彩色多普勒超聲檢查可以清楚地顯示血管受累范圍、病變程度及血流改變情況, 是一種有助早期診斷的無(wú)創(chuàng)性檢查手段,現(xiàn)受到醫(yī)患雙方歡迎。動(dòng)脈造影一貫被視為確診本病的，金標(biāo)準(zhǔn), 受到普遍推崇, 但其屬創(chuàng)傷性檢查, 尚難為所有患者接受, 而數(shù)字減影血管造影是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng), 由靜脈注入造影劑進(jìn)行造影, 操作簡(jiǎn)便, 病人負(fù)擔(dān)小,分辨率高, 可代替腎動(dòng)脈造影, 還適用于門診病人, 優(yōu)點(diǎn)甚多, 值得推廣。近年來(lái)開始應(yīng)用于臨床的CT、磁共振以及CT血管造影和磁共振血管造影可顯示主、肺動(dòng)脈及其分支內(nèi)腔, 有助于觀察管壁結(jié)構(gòu)的變化, 對(duì)病變程度、活動(dòng)性及預(yù)后判斷有幫助。血清抗主動(dòng)脈抗體的測(cè)定有助本病早期診斷, 陽(yáng)性率可達(dá)91% , 值得重視和開展。214、血流動(dòng)力學(xué)與TA 病變的好發(fā)部位TA 病變多侵犯主動(dòng)脈及其主要分支,并可累及肺動(dòng)脈。病變的好發(fā)部位包括主動(dòng)脈弓和弓上分支,胸腹主動(dòng)脈與其分支如腎動(dòng)脈,腸系膜上動(dòng)脈和腹腔動(dòng)脈等。這說(shuō)明血流動(dòng)力學(xué)因素發(fā)揮了重要的作用。動(dòng)脈的基本功能是血流通道和維持血壓。實(shí)驗(yàn)證明,動(dòng)脈作為一個(gè)非均質(zhì)、非線性系統(tǒng),應(yīng)力集中分布于主干血管的分支開口附近,而且由于動(dòng)脈血壓產(chǎn)生的周向應(yīng)變和縱向應(yīng)力作用,應(yīng)力在血管分支開口的近唇端和遠(yuǎn)唇端大為增加,近唇端引起低切應(yīng)力,遠(yuǎn)唇端引起高切應(yīng)力,高切應(yīng)力使平滑肌細(xì)胞釋放有絲分裂原,通過(guò)旁分泌作用刺激低切應(yīng)力區(qū)平滑肌增生215、臨床表現(xiàn)：1 全身癥狀:全身癥狀較常見(jiàn)。44%病人曾有過(guò)發(fā)熱,在診斷時(shí)有發(fā)熱,且體溫超過(guò)38 ℃。有19%病人曾感覺(jué)全身不適。2 心血管表現(xiàn):55%病人有肢體血管供血不足的表現(xiàn)。反映血管狹窄的體征最常見(jiàn)，90% 例病人聞及多處血管雜音,最常見(jiàn)的部位分別是頸動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈,次之為腹主動(dòng)脈。64%病人，雙上肢血壓差異超過(guò)10 mm Hg，總之,病人均有血管雜音或無(wú)脈或脈搏減弱。41%病人有明顯的體位性眩暈, 9%病人存在心肌缺血的癥狀,病人經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,有41%病人出現(xiàn)高血壓。3 其他表現(xiàn):病人以頭痛為主要表現(xiàn)。56%病人出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛和肌痛。4 實(shí)驗(yàn)室檢查:44%例病人有輕度貧血。73%例病人血沉升高(23 mm/ 1h) 。32%病人， C 反應(yīng)蛋白升高(812 mg/ dl) ?？购丝贵w及類風(fēng)濕因子均為陰性。5 彩色超聲及增強(qiáng)CT 檢查:16 例經(jīng)彩色超聲檢查均發(fā)現(xiàn)有動(dòng)脈壁增厚及管腔狹窄。5例行腹部增強(qiáng)CT 檢查顯示腹主動(dòng)脈壁明顯增厚,但動(dòng)脈造影未見(jiàn)異常。6 血管造影所見(jiàn):在所有16例行血管造影的病人中,12例發(fā)現(xiàn)異常改變,具體結(jié)果見(jiàn)表1 。受累的大動(dòng)脈以主動(dòng)脈弓及其分支如左鎖骨下動(dòng)脈,左頸總動(dòng)脈及胸主動(dòng)脈最多見(jiàn)。表1 16 例大動(dòng)脈炎患者的血管造影所見(jiàn)（受累動(dòng)脈檢查例數(shù)異常例數(shù)）胸主動(dòng)脈5無(wú)名動(dòng)脈14鎖骨下動(dòng)脈,右/5 左 8腋動(dòng)脈,右/2 左/ 8肱動(dòng)脈,右/5 左6/頸動(dòng)脈,右/14 左12椎動(dòng)脈,右/9 左12腹主動(dòng)脈25 12腎動(dòng)脈,右/19 左25髂動(dòng)脈,右/9 左12三、治 療311 腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制藥本病的治療仍以腎上腺皮質(zhì)激素(激素) 配合免疫抑制藥為主, 它們能使血管炎的滲出病變得到有效的控制而使大多數(shù)患者獲得緩解, 5 年和10 年生存率均可達(dá)到90%以上。在有發(fā)熱或ESR 增快等表現(xiàn)的活動(dòng)期, 激素為首選藥物, 如以潑尼松為例, 一般推薦用量為1 mg/ (kg·d) , 應(yīng)連續(xù)應(yīng)用8～12 周, 待有效后逐漸減量維持至少約12 個(gè)月才能考慮停藥, 對(duì)重?；蝾B固病例可行大劑量激素沖擊治療。為求加強(qiáng)療效和激素減量順利, 可伍用甲氨蝶呤和(或) 環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥, 劑量和方法同其他結(jié)締組織病。對(duì)特別難控制的病例, 還可在加大激素用量基礎(chǔ)上同用兩種免疫抑制藥。至于在本病治療中, 還應(yīng)伍用抗凝藥、擴(kuò)血管藥, 若有高血壓還應(yīng)用降壓藥等等。如患者就診時(shí)已屬非活動(dòng)期, 則不用激素和免疫抑制藥。如ESR 低于40mm/ h 也可不用激素治療。312 介入治療或外科手術(shù)治療22 例行經(jīng)皮血管內(nèi)成形術(shù)( PTA) 治療者和12例行狹窄段支架置入術(shù)者均獲成功 。術(shù)后造影證實(shí)狹窄明顯減輕,血流通暢,支架置入位置好,未出現(xiàn)并發(fā)癥。其中對(duì)1 例胸、腹主動(dòng)脈聯(lián)合狹窄長(zhǎng)達(dá)14 cm 者置入2 枚記憶金屬支架(圖1 ,圖2) ,術(shù)后隨訪已達(dá)6 個(gè)月,見(jiàn)支架逐漸擴(kuò)張,未發(fā)生并發(fā)癥。14 例腎動(dòng)脈狹窄合并高血壓者行PTA 治療后已隨訪1～5 年,血壓均正常。16 例患者經(jīng)端孔導(dǎo)管測(cè)量狹窄兩端血壓差,擴(kuò)張前狹窄段遠(yuǎn)近端壓力階差平均為(38 ±12)mmHg(1 mmHg = 01133 kPa) 擴(kuò)張后遠(yuǎn)近端壓力階差下降為(615 ±5)mmHg。如病變已處于靜止期而又有頸動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腎動(dòng)脈或胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈狹窄, 并出現(xiàn)相應(yīng)嚴(yán)重缺血癥狀,或主動(dòng)脈瓣閉鎖不全時(shí), 可考慮采取介入治療或外科手術(shù)治療, 但手術(shù)治療應(yīng)慎重, 因手術(shù)死亡率高。本病屬于慢性進(jìn)行性血管病變, 受累動(dòng)脈形成的側(cè)支循環(huán)較豐富, 故進(jìn)行性血管病變, 受累動(dòng)脈形成的側(cè)支循環(huán)較豐富, 故大多數(shù)患者預(yù)后較好,對(duì)這些病例是否需作介入治療或手術(shù)治療更應(yīng)慎之又慎。大動(dòng)脈炎的基礎(chǔ)研究進(jìn)展2011年09月20日9363
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大動(dòng)脈炎相關(guān)科普號(hào)
李治琴醫(yī)生的科普號(hào)
李治琴 副主任醫(yī)師
西安市第三醫(yī)院
風(fēng)濕科
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申剛醫(yī)生的科普號(hào)
申剛 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心
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周聯(lián)生醫(yī)生的科普號(hào)
周聯(lián)生 主任醫(yī)師
徐州市銅山區(qū)中醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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