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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述頸動(dòng)脈炎又稱頸動(dòng)脈周圍炎、血管性頸痛，分為急性頸動(dòng)脈炎和慢性頸動(dòng)脈炎兩種，慢性動(dòng)脈炎均由急性動(dòng)脈炎治療不當(dāng)遷延而來(lái)。主要表現(xiàn)為頸動(dòng)脈的疼痛和壓痛，常擴(kuò)展至同側(cè)的咽、耳、一側(cè)頭部，表現(xiàn)為咽痛、吞咽、轉(zhuǎn)動(dòng)頸部時(shí)加重?；颊叱Ｒ远?、咽痛為主訴而就診于耳鼻喉科。急性期有發(fā)熱、乏力、頭痛、女性多于男性，激素和抗炎治療效果良好。二、病因及發(fā)病機(jī)理頸動(dòng)脈炎的發(fā)病原因目前尚不能肯定，根據(jù)患者在初發(fā)時(shí)有發(fā)熱、上呼吸道感染癥狀，抗生素加用激素治療效果明顯，大多數(shù)可治愈。如因誤診得不到正確治療，病情會(huì)遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動(dòng)脈炎，由此推測(cè)頸動(dòng)脈炎發(fā)病的原因可能與感染介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)。頸動(dòng)脈炎的病變范圍包括頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈及其分支，動(dòng)脈壁及周圍組織的炎變，釋放的組胺、多肽、神經(jīng)肽，提高了組織的敏感性，降低了血管和神經(jīng)的痛閾，動(dòng)脈壁上的植物神經(jīng)功能受到影響引發(fā)血管的縮舒功能障礙，動(dòng)脈擴(kuò)張及搏動(dòng)增強(qiáng)引發(fā)頸部疼痛、一側(cè)頭痛及觸痛，與頸動(dòng)脈相近的耳、咽、扁桃體受波及，感覺外耳道痛，進(jìn)食、咀嚼、咳嗽時(shí)咽喉部痛加劇。三、臨床表現(xiàn)1、急性頸動(dòng)脈炎：發(fā)病前多有發(fā)熱、咳嗽、全身酸痛等感染癥狀，體溫一般不超過(guò)38.5度，數(shù)天后出現(xiàn)一側(cè)頸痛、咽痛、頭痛、耳痛，轉(zhuǎn)動(dòng)頸部、吞咽唾液時(shí)疼痛加劇，有的患者疼痛可擴(kuò)展至同側(cè)頸肩部。2、慢性頸動(dòng)脈炎：由急性頸動(dòng)脈炎治療不當(dāng)轉(zhuǎn)變而來(lái)，癥狀雖沒有急性期嚴(yán)重，但持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，有的可達(dá)數(shù)月不緩解，時(shí)輕時(shí)重，常被誤為慢性咽炎、莖突過(guò)長(zhǎng)、慢性扁桃體炎、慢性中耳炎。3、體格檢查：最重要的體征是沿頸動(dòng)脈的走向有明顯的觸痛，上到頸動(dòng)脈分叉處，下至鎖骨上緣，急性頸動(dòng)脈炎和慢性頸動(dòng)脈炎發(fā)作期壓痛劇烈，緩解期亦有壓痛，程度較急性期輕，咽喉部無(wú)異常，壓痛多為單側(cè)，雙側(cè)少見，即使有，兩側(cè)的差別甚大。四、輔助檢查1、血常規(guī)檢查：血象正常，血沉增快。2、咽喉部檢查：咽后壁、扁桃體無(wú)炎性改變。3、頸動(dòng)脈超聲檢查無(wú)特異性改變。五、診斷臨床表現(xiàn)為沿頸總動(dòng)脈及其分支的分布區(qū)域的疼痛、同測(cè)頭痛、咽痛和耳痛，同側(cè)頸動(dòng)脈有觸痛，輔助檢查排除其它疾病可診斷為頸動(dòng)脈炎。六、鑒別診斷1、慢性咽炎：是一種由多種因素引起的慢性炎癥，其發(fā)病部位為咽部黏膜、黏膜下及其淋巴組織，臨床表現(xiàn)為為咽喉部異物感、咽干、咽癢、咳嗽等，通過(guò)喉鏡觀察患者咽部狀況可明確診斷，頸動(dòng)脈炎僅有咽喉部痛，檢查無(wú)異?？少Y鑒別。2、莖突過(guò)長(zhǎng)綜合征：是指莖突超過(guò)2.5cm，或莖突舌骨韌帶骨化，或其方位、形態(tài)異常。臨床表現(xiàn)為咽部疼痛、咽異物感、耳鳴、唾液增多等，以及頸動(dòng)脈壓迫癥狀。觸診扁桃體區(qū)或前后弓處可扣到堅(jiān)硬條索狀或刺狀突起。X線、CT及CT三維掃描顯示莖突長(zhǎng)度過(guò)長(zhǎng)、偏斜、彎曲、莖突舌骨韌帶的骨化或鈣化，手術(shù)效果良好。七、治療1、抗炎止痛藥：如潑尼松、阿司匹林、雙氯芬酸鈉。血管擴(kuò)張劑如煙酸、氫溴酸、山茛菪堿等。2、封閉：以醋酸可的松25mg，頸動(dòng)脈鞘周圍注射，每周1次。3、抗生素和激素：頸動(dòng)脈炎有發(fā)熱和白細(xì)胞增高時(shí)可應(yīng)用抗生素和激素治療，抗生素可選用青霉素類和頭孢類，激素可選用甲潑尼龍、地塞米松、強(qiáng)的松。3、中醫(yī)認(rèn)為頸動(dòng)脈炎屬寒濕痹阻經(jīng)脈者，痛處得熱則舒，舌淡脈細(xì)緊，治宜溫經(jīng)通絡(luò)止痛，可用當(dāng)歸四逆湯，酌加丹參、川芎等；屬氣滯血瘀者，治宜疏肝解郁，通絡(luò)止痛，可用小柴胡湯加郁金、白芍、蜈蚣等。上二證或兼痰濁，可配合二陳湯加白芥子等。八、預(yù)后：急性頸動(dòng)脈炎如能早期診斷，正確治療基本都可痊愈，如誤診、治療不當(dāng)則可能遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動(dòng)脈炎，治愈困難，并可反復(fù)發(fā)作。2023年05月07日
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis簡(jiǎn)稱TA）是指主動(dòng)脈及其主要分支及肺動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥，以引起不同部位的狹窄或閉塞為主。兒童患者的癥狀和體征常常出現(xiàn)不典型的狀況，比如有高血壓、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎和消瘦等非特異性表現(xiàn)。還有少部分患兒會(huì)動(dòng)脈擴(kuò)張或者患動(dòng)脈瘤，這是由于炎癥破壞動(dòng)脈壁的中層所導(dǎo)致的。因病變的部位不同，其臨床表現(xiàn)也不同。雖然年輕女性是大動(dòng)脈炎的主要患病人群，但臨床發(fā)現(xiàn)越來(lái)越多的兒童也出現(xiàn)了大動(dòng)脈炎。大動(dòng)脈炎最常見的發(fā)病部位是腎動(dòng)脈以及頭臂血管等位置，呈現(xiàn)出多發(fā)性的特征，因?yàn)檫@種疾病很有可能會(huì)引起動(dòng)脈瘤，甚至?xí)?dǎo)致兒童有生命危險(xiǎn)。一、那么兒童TA如何引發(fā)的呢？?jī)和疶A病因迄今尚不明確，一般認(rèn)為該病是一種與感染相關(guān)的自身免疫性疾病。絕大多數(shù)研究認(rèn)為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染及異常的自身免疫有關(guān)。1.雌性激素：大動(dòng)脈炎的男女發(fā)病之比為1:8，鑒于大動(dòng)脈炎好發(fā)于青年女性，推測(cè)其發(fā)病與雌激素水平有一定關(guān)系?，F(xiàn)在越來(lái)越多的兒童都有早熟現(xiàn)象，如果兒童體內(nèi)的雌激素水平比較高，那么就會(huì)降低動(dòng)脈壁糖原分解的活動(dòng)力，使得動(dòng)脈壁受損，引起血管炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的增厚癥狀。 2.絕大多數(shù)研究認(rèn)為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染有關(guān)。最常見的致病菌包括結(jié)核桿菌和鏈球菌，感染會(huì)導(dǎo)致血管壁發(fā)生變態(tài)反應(yīng)或者是自身免疫反應(yīng)，臨床發(fā)現(xiàn)有將近40%的患者都有結(jié)核病史，80%的患者結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性。而在病理上又有類似結(jié)核損害的細(xì)胞肉芽腫。 3.自身免疫反應(yīng)：兒童大動(dòng)脈炎疾病早期以及活動(dòng)期，常常會(huì)有四肢關(guān)節(jié)疼痛，肌肉疼痛等癥狀，患者血沉增快，血液當(dāng)中的丙種球蛋白值增高，這時(shí)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療效果比較。 4.遺傳因素：兒童大動(dòng)脈炎其實(shí)也和遺傳因素有密切的關(guān)系，尤其是這種疾病和HLA（人類白細(xì)胞抗原）系統(tǒng)中BW40、BE52位點(diǎn)關(guān)系密切，屬于顯性遺傳。二、兒童出現(xiàn)這些癥狀千萬(wàn)要警惕臨床表現(xiàn)的主要病癥：高血壓、無(wú)脈癥、弱脈、血管雜音、納差、肌肉萎縮、腦缺血、暈厥、心力衰竭、不明原因發(fā)熱、眩暈、種植性結(jié)節(jié)在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，患兒可有發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差等全身癥狀，當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失。兒童TA的診斷標(biāo)準(zhǔn)曾經(jīng)沿用1990年的ACR分類標(biāo)準(zhǔn)，但是ACR其實(shí)更適合成人的TA診斷，兒童的臨床表現(xiàn)與成人有很大不同。而2008年在安卡拉會(huì)議上被正式批準(zhǔn)生效的EULAR-PReS-PRINTO分類標(biāo)準(zhǔn)更適用于18歲以下的兒童，是目前兒科臨床實(shí)踐和研究所廣泛采用的標(biāo)準(zhǔn)。具體如表1：而TA根據(jù)病變部位可以分為4型：Ⅰ型累及主動(dòng)脈弓，Ⅱ型為胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈病變?yōu)橹?，Ⅲ型為彌漫性主?dòng)脈損害(廣泛型)，Ⅳ型呈彌漫型主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈損害(肺動(dòng)脈型)。1.Ⅰ型主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，也稱頭臂動(dòng)脈型，腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈，嚴(yán)重時(shí)有反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無(wú)力、麻木、發(fā)涼、酸痛，甚至肌肉萎縮。受累動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，可聞及收縮期雜音，偶可聞及側(cè)支循環(huán)所致的連續(xù)性血管雜音。2.Ⅱ型也稱主-腎動(dòng)脈型，該型兒童常見，有高血壓時(shí)主訴頭痛、氣促、心悸;肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛;可有間歇性跛行，嚴(yán)重時(shí)合并心力衰竭，可誤診為心肌病變。體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。3.Ⅲ型病變廣泛，部位多發(fā)。病情較嚴(yán)重。4.Ⅳ型合并肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音，P2亢進(jìn)。高血壓、無(wú)脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。原因不明高血壓兒童出現(xiàn)發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛及血沉加快，就應(yīng)考慮多發(fā)性大動(dòng)脈炎。如果兒童發(fā)生原因不明的持續(xù)性發(fā)熱，應(yīng)檢查各部位大動(dòng)脈搏動(dòng)，測(cè)量四肢血壓及聽診血管雜音。病變部位的血管雜音對(duì)本病的診斷頗有幫助。三、兒童大動(dòng)脈炎的治療與預(yù)后 如果兒童確診了TA，那么通過(guò)早期診斷，早期積極的治療是可以治愈的。需要積極的控制感染，并使用糖皮質(zhì)激素類的藥物來(lái)控制非特異性的炎癥癥狀，如果有血壓升高，還需要使用降壓藥來(lái)控制高血壓，通過(guò)積極的治療，預(yù)后一般比較好。1.治療（1）腎上腺皮質(zhì)激素可有效抑制全身癥狀，緩解動(dòng)脈狹窄，如已出現(xiàn)纖維化和栓塞則療效較差，療程一般6個(gè)月;必要時(shí)加用其他免疫抑制劑。（2）對(duì)癥治療積極控制高血壓，應(yīng)用抗血小板聚集藥物(阿司匹林、雙嘧達(dá)莫)。（3）控制感染如有結(jié)核或其他感染存在，應(yīng)同時(shí)給予治療。（4）介入和手術(shù)治療晚期并發(fā)癥可根據(jù)情況進(jìn)行經(jīng)皮穿刺動(dòng)脈成形術(shù)或手術(shù)治療，例如阻塞或狹窄部位血管重建術(shù)、旁路移植術(shù)、動(dòng)脈瘤切除術(shù)、主動(dòng)脈瓣置換術(shù)等。2.預(yù)后 病程一般呈進(jìn)行性慢性經(jīng)過(guò)，可見癥狀復(fù)發(fā)與緩解交替出現(xiàn)。TA預(yù)后取決于病變范圍和是否及時(shí)治療;如及時(shí)進(jìn)行內(nèi)科、外科治療，則5年存活率可達(dá)95%左右。輕癥發(fā)展較慢并可自行緩解;腦血管意外，心力衰竭，動(dòng)脈瘤破裂及心肌梗死為致死原因。發(fā)病至死亡時(shí)間1～20年不等，病死率11%～26%，兒童病例病程較短，病死率高。所以發(fā)現(xiàn)病癥時(shí)不可麻痹大意，及時(shí)安排醫(yī)院就診。2020年07月24日2124
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 大家好，大動(dòng)脈炎這個(gè)疾病呢，在我們東方的女性中比較常見，尤其是年輕的女性，所以呢，他又稱之為東方美女病或者無(wú)脈癥，無(wú)脈癥呢，主要是因?yàn)檫来髣?dòng)脈炎呢，他累積了我們的頭臂血管頸部的血管兒，還有鎖骨下動(dòng)脈的血管導(dǎo)致鼻塞。 呃，那累計(jì)收入下動(dòng)脈的血管呢，病人可能血壓測(cè)不到或者自己摸不到手上脈搏的跳動(dòng)，如果累積頸部的血管呢，病人可能出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作的癥狀，比如說(shuō)眼前發(fā)黑，頭暈等等，如果累及腎動(dòng)脈呢，可以導(dǎo)致腎血管性高血壓，如果累積下肢血管呢，病人可能出現(xiàn)間歇性跛行走一走，覺得腿酸疼，這些癥狀，那么它的一種特殊類型呢，是累計(jì)冠脈病人導(dǎo)致這個(gè)心肌缺血，或者心絞痛，這些癥狀。 所以根據(jù)不同的分型呢，它所產(chǎn)生的癥狀也是不同。2019年09月24日1178
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大動(dòng)脈炎相關(guān)科普號(hào)
李冀醫(yī)生的科普號(hào)
李冀 副主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
兒科
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周忠信醫(yī)生的科普號(hào)
周忠信 主任醫(yī)師
廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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