膽囊腺肌癥是一種常見病變，據(jù)報道，膽囊切除的標本中有2%-8%發(fā)現(xiàn)本病，其中女性多于男性，近年來的發(fā)病率逐漸上升。膽囊腺肌癥是一種以膽囊腺體、肌層增生、同時伴有粘膜上皮陷入肌層的羅-阿式竇形成的非炎癥性、非腫瘤性的良性疾病，這種疾病由于病因不明，發(fā)病機制尚不明確，缺乏特異性癥狀、體征，尤其是與膽囊炎、膽囊結(jié)石等疾病臨床癥狀相似，術(shù)前診斷往往比較困難，一般是以膽囊切除術(shù)的標本為診斷依據(jù)?；颊叱霈F(xiàn)這種疾病，對身體機能產(chǎn)生較大的負面影響，進行疾病的確診治療具有強烈的現(xiàn)實意義。膽囊腺肌癥根據(jù)累計范圍可分為三型：彌漫型、局限型、節(jié)段型，各型均無特異性臨床表現(xiàn)，絕大部分患者表現(xiàn)為右上腹痛，也有患者表現(xiàn)為非特異性消化功能紊亂：脂肪食物不耐受，胃腸脹氣、惡心、嘔吐；少數(shù)患者可有黃疸及Murphy征陽性體征，偶見不明原因發(fā)熱。文獻報道膽囊腺肌癥合并膽囊結(jié)石、膽囊炎的比例為78.6%-91.7%，因此主要表現(xiàn)為膽囊結(jié)石、膽囊炎的癥狀，術(shù)前常忽略膽囊腺肌癥的存在。因為膽囊腺肌癥的臨床表現(xiàn)無特異性，所以影像學(xué)的診斷顯得尤為重要。增厚的膽囊肌層內(nèi)出現(xiàn)羅—阿式竇是膽囊腺肌癥的特征性表現(xiàn)，故羅-阿式竇的顯示是影像學(xué)檢查的關(guān)鍵。臨床上常采用的影像學(xué)診斷方法有 CT、MRI、B型超聲等，其中以超聲檢查最方便、實用，快捷。臨床超聲表現(xiàn)為膽囊壁局限性和彌漫性增厚，壁內(nèi)出現(xiàn)無回聲暗區(qū)，無回聲區(qū)出現(xiàn)斑點狀強回聲伴彗尾征。膽囊腺肌癥病人是否是癌前病變、是否應(yīng)積極行膽囊切除術(shù)以預(yù)防癌變，目前尚有爭議。有少量文獻報道膽囊腺肌癥病患者進展為膽囊癌，有專家認為這可能與膽囊腺肌癥本身沒有太大關(guān)系，而是與膽囊結(jié)石和慢性膽囊炎有關(guān)。目前認為，膽囊腺肌癥有癥狀（膽絞痛、腹痛伴腹瀉等）、合并膽囊結(jié)石、腺肌瘤超過 10 mm 且在觀察隨訪過程中逐漸增大，上述情況均是行膽囊切除術(shù)的手術(shù)指征。未出現(xiàn)上述情況的病人，可密切隨訪觀察。不具備手術(shù)指征的病人應(yīng)在發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥的第一年內(nèi)，每 6 個月應(yīng)行一次腹部 B 超檢查，觀察腺肌瘤大小、形態(tài)有無變化，如第一年 2 次復(fù)查均無明顯變化，此后每年復(fù)查一次 B 超即可。而隨訪復(fù)查發(fā)現(xiàn)腺肌瘤增大或形態(tài)明顯改變，應(yīng)考慮接受膽囊切除手術(shù)。目前，對于局灶性的膽囊腺肌癥可行腹腔鏡保膽部分膽囊切除術(shù)（腺肌癥局灶切除），推薦超級微創(chuàng)系列的針孔保膽方式。而對于彌漫型腺肌癥和節(jié)段型腺肌癥，多采用腹腔鏡膽囊切除術(shù)，腹腔鏡膽囊切除術(shù)是近 20 年來興起的腹腔鏡微創(chuàng)術(shù)式。事實上，腹腔鏡膽囊切除與開腹膽囊切除相比，二者在手術(shù)原則、關(guān)鍵步驟以及療效方面基本一致，最主要的區(qū)別在于手術(shù)入路，更通俗的說法就是刀口，傳統(tǒng)開腹膽囊切除術(shù)往往刀口較長，而腹腔鏡膽囊切除術(shù)刀口分散且較小。鑒于腹腔鏡手術(shù)具有微創(chuàng)和不增加并發(fā)癥發(fā)生率的優(yōu)勢，所有考慮膽囊腺肌癥的患者都應(yīng)首選腹腔鏡下手術(shù)治療，只有合并嚴重心肺疾病不能耐受氣腹者和術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹腔鏡下無法完成手術(shù)者才考慮開腹手術(shù)治療。對于腹腔鏡膽囊切除術(shù)，推薦超級微創(chuàng)系列的單孔腹腔鏡切除術(shù)。超級微創(chuàng)系列手術(shù)方式，其優(yōu)點有：（1）隱瘢痕：腹部幾乎無可見傷口，主要傷口巧妙地隱藏在臍孔內(nèi)，美容滿意度極高。（2）痛苦少：整個手術(shù)過程在全麻下進行無任何感覺，術(shù)后可不用止痛藥。（3）恢復(fù)快：手術(shù)當日可及早安排下地活動，第二天恢復(fù)進食。（4）住院時間短：術(shù)后通常只需1天觀察時間，連同術(shù)前準備時間一般3天即可。（5）手術(shù)恢復(fù)快，1周即可基本恢復(fù)正常工作。術(shù)后痛苦小，切口及感染等并發(fā)癥機會相比開腹手術(shù)大大減少?？偟膩碚f，膽囊腺肌癥是以膽囊腺體、肌層增生、同時伴有粘膜上皮陷入肌層的羅-阿式竇形成為特征的良性疾病，無特異性表現(xiàn)，主要依靠影像學(xué)和病理學(xué)診斷，對于有手術(shù)指征的，應(yīng)積極行膽囊切除術(shù)，手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)患者的具體情況而定，目前還是以腹腔鏡膽囊切除術(shù)為主。

腹腔鏡聯(lián)合膽道鏡行膽囊部分切除，多發(fā)息肉摘除治療膽囊腺肌癥合并膽囊息肉。 保膽手術(shù)的適合癥：膽囊腺肌癥是局限在膽囊底部，不是彌漫型。部分膽囊底部及體部的節(jié)段型膽囊腺肌癥可以通過切除狹窄環(huán)包括狹窄環(huán)的遠端膽囊部分切除，保留近端膽囊。 通過切除腺肌癥后的膽囊底部的切口，進入膽道鏡摘除膽囊內(nèi)多發(fā)的息肉。 術(shù)者的經(jīng)驗和體會：手術(shù)的效果確切，手術(shù)風(fēng)險小，并發(fā)癥很少。預(yù)后很好。比常規(guī)腹腔鏡膽囊切除手術(shù)恢復(fù)要快很多！

膽囊非腫瘤性息肉中的膽固醇性息肉和炎性息肉屬于良性病變，認為無惡變潛能。膽囊腺肌癥也稱為膽囊腺肌瘤病或膽囊腺肌增生癥，是以膽囊黏膜和肌纖維肥厚、羅-阿氏（R-A sinuses）竇數(shù)目增多、竇腔擴大并穿入肌層為特征的一種增生性疾病。其發(fā)病機制可能與膽囊內(nèi)長期高壓有關(guān)，病變區(qū)R-A 竇擴大、增多并形成假憩室，可深達黏膜下層和肌層，竇腔內(nèi)襯以柱狀上皮，呈腺樣結(jié)構(gòu)，周圍為增厚的平滑肌纖維所包繞；擴大、增多的R-A竇形成假憩室，內(nèi)含黏液或膽砂、膽石，有管道與膽囊相連，故亦有膽囊憩室之稱；病變分為彌漫型、節(jié)段型和局限型，以局限型最為常見，病變通常位于膽囊底部伴結(jié)節(jié)形成。目前，國內(nèi)外多數(shù)學(xué)者將膽囊腺肌癥視為癌前病變，文獻報道其癌變率為3%~10%。但對于膽囊腺肌癥與膽囊癌相關(guān)性仍存爭議。 otani等（1992年）通過連續(xù)且非選擇性的檢查3197例膽囊標本，發(fā)現(xiàn)6.4%的膽囊腺肌癥病人合并膽囊癌，高于非膽囊腺肌癥病人3.1%的癌變發(fā)生率。同樣，Nabatame 等（2004年）通過類似研究，發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥病人中膽囊癌發(fā)生率更高（6.6%vs.4.3%，P=0.049）。所以，一類意見認為膽囊腺肌癥會進展為膽囊癌，但是Kim和Nishimura等的研究結(jié)果則不支持這一觀點。Kim等［7］研究4704例膽囊切除病人的臨床數(shù)據(jù)，發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥患病率為2.4%，無一例癌變。Nishimura等（2004年）連續(xù)分析1099例膽囊切除病例，發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥占14.2%，未發(fā)現(xiàn)膽囊癌病例，統(tǒng)計分析顯示膽囊腺肌癥和膽囊結(jié)石明顯相關(guān)。而Kai等［8］研究發(fā)現(xiàn)膽囊癌病人合并膽囊腺肌癥時，腫瘤TNM分期較未合并膽囊腺肌癥病人的分期更差，Kai認為膽囊腺肌癥的存在阻礙了膽囊癌早期診斷。 綜上所述，尚無決定性的證據(jù)證明膽囊腺肌癥增加膽囊癌的發(fā)病率，但是有研究證實當膽囊腺肌癥合并膽囊結(jié) 石時，發(fā)生癌變的風(fēng)險增加。當膽囊腺肌癥和膽囊癌并存時，前者可能會阻礙后者的早期診斷。由于目前的輔助檢查尚無法確保膽囊腺肌癥未惡變，所以我們推薦對膽囊腺肌癥病人行預(yù)防性膽囊切除術(shù)，且術(shù)中需常規(guī)行冰凍病理檢查。對病變體積小等原因暫不行手術(shù)切除的病人需密切隨訪。

膽囊腺肌癥是比較常見的一種膽囊良性病變，其發(fā)病率在2.8-5%之間，占所有膽囊良性病變的40%，實際上這個比例可能更高。60歲女性常見，但兒童中也有發(fā)生。膽囊腺肌癥通常沒有癥狀，一般是在體檢或做其他檢查時發(fā)現(xiàn)。膽囊腺肌癥有時候和膽囊癌難以區(qū)分，如何鑒別至關(guān)重要。1、什么是膽囊腺肌癥？又稱之為膽囊腺肌瘤病，是膽囊上皮細胞增生和肌層肥大，粘膜外凸進入或穿過增厚的肌層，形成所謂的Rokitansky-Aschoff竇(RAS)，造成腔內(nèi)局限狹窄或者壁內(nèi)憩室為特征的膽囊異常，是膽囊息肉樣良性病變中的一種。說白了，就是膽囊壁長的不均一了、長歪了。按照病變影響的范圍，膽囊腺肌癥可分為彌漫型、節(jié)段型和膽囊底部局限型三類。2、膽囊腺肌癥是怎么形成的？膽囊腺肌癥的病因并不明確。大多數(shù)人認為與肌肉收縮異常引起的膽囊內(nèi)腔壓升高有關(guān)，類似于結(jié)腸的憩室病。其他一些可能的病因包括膽囊壁神經(jīng)肌肉活動異常、膽總管遠端狹窄和膽囊分隔導(dǎo)致腔內(nèi)壓力增加等。臨床、影像和病理特征都支持屬于一種增生性和退行性病變3、怎么診斷膽囊腺肌癥？主要依靠影像學(xué)檢查。早期使用口服膽囊造影檢查，但現(xiàn)在已很少使用。目前使用最為廣泛的是超聲檢查，如果診斷不明確或懷疑膽囊癌，建議進一步行增強CT、核磁或者內(nèi)鏡超聲等。目前尚無影像學(xué)檢查能確定膽囊良性病變類型、組織學(xué)特征和是否存在惡性病變，但結(jié)合超聲、CT 和內(nèi)鏡等多種影像學(xué)檢查表現(xiàn)，可提供大量有價值的信息。尤其是膽囊超聲檢查，可發(fā)現(xiàn)大多數(shù)的病變，因此，結(jié)合患者病史及臨床表現(xiàn)、超聲檢查結(jié)果，膽囊腺肌癥不難診斷。4、膽囊腺肌癥有癥狀嗎？大多數(shù)的膽囊腺肌癥病人沒有任何臨床癥狀，通常是在體檢時通過影像學(xué)檢查（B 超、CT、核磁共振等）偶然發(fā)現(xiàn)的。少部分存在類似膽囊炎的癥狀，即右上腹疼痛，呈絞痛或脹痛，可同時伴有右肩背部疼痛，大多發(fā)生在飯后1-2小時，還可能出現(xiàn)長期的慢性消化不良性腹痛，即腹脹、腹痛明顯，但定位不明確，可同時伴有腹瀉、體重減輕等癥狀。5、膽囊腺肌癥會癌變嗎？膽囊腺肌癥是一種良性增生性病變，國外文獻認為不應(yīng)該被視為一種癌前病變。但目前與膽囊癌的關(guān)聯(lián)及關(guān)聯(lián)程度的大小尚不清楚，已發(fā)表的病例研究結(jié)論也不盡相同。但有證據(jù)表明，膽囊腺肌癥的存在與晚期膽囊癌的發(fā)生相關(guān)，究其原因，可能是因為腺肌癥的存在，妨礙了影像學(xué)檢查對膽囊癌的早期診斷。6、膽囊腺肌癥需要治療嗎？目前認為，膽囊腺肌癥有癥狀（膽絞痛、腹痛伴腹瀉等）、合并膽囊結(jié)石、腺肌瘤超過 10 mm 且在觀察隨訪過程中逐漸增大，大于60歲的女性，上述情況均是行膽囊切除術(shù)的手術(shù)指征。未出現(xiàn)上述情況的病人，可密切隨訪觀察。建議每半年復(fù)查一次。7、膽囊腺肌癥能預(yù)防嗎？膽囊腺肌癥發(fā)生原因不清楚，無法進行預(yù)防。8、如果有膽囊腺肌癥，平常需要注意些什么？首先要密切觀察，需要手術(shù)時盡快手術(shù)。飲食宜清淡，按時吃飯，忌暴飲暴食。

切除的理由是什么？ 擔(dān)心惡變、容易生長結(jié)石！ 我們臨床實踐中發(fā)現(xiàn)一部分節(jié)段性膽囊腺肌癥可以通過膽囊部分切除，既治療了腺肌癥，又切除了可能引起膽囊惡變的部分，更重要的是保留了部分有功能的膽囊。 經(jīng)過長期臨床觀察發(fā)現(xiàn)保留的膽囊功能良好，而且不易復(fù)發(fā)結(jié)石。

膽囊腺肌癥( GA) 是膽囊的一種非炎癥性、非腫瘤性增生性病變，臨床無特異性癥狀，影像學(xué)主要表現(xiàn)為膽囊壁增厚。GA 的組織病理學(xué)表現(xiàn)為膽囊黏膜萎縮、肌層增生，黏膜上皮向膽囊壁內(nèi)凹陷形成膽囊壁內(nèi)憩室，即羅 － 阿氏竇( ＲAS) ，膽汁可在 ＲAS內(nèi)淤積或經(jīng)過慢性炎癥形成結(jié)石。GA 在膽囊切除標本中的檢出率為 2． 0% ～ 8． 7% ，好發(fā)于 50 ～ 60歲人群，女性多見。根據(jù)組織形態(tài)學(xué)，可將 GA 分為局限型、節(jié)段型和彌漫型。其中，局限型最常見，多位于膽囊底部，表現(xiàn)為局部黏膜增厚; 節(jié)段型多位于膽囊體部，形成一個環(huán)形狹窄環(huán)，將膽囊分隔成頸部和基底部; 彌漫型以整個膽囊壁彌漫性增厚為主要特征。Aldridge 等 研究認為，GA 是膽囊癌的癌前病變。之后有研究發(fā)現(xiàn)，節(jié)段型 GA 癌變的概率較高。但近年國內(nèi)外學(xué)者在膽囊切除標本中發(fā)現(xiàn)，大部分 GA 僅表現(xiàn)為膽囊黏膜上皮不典型增生，并未發(fā)現(xiàn)惡變。在國內(nèi)，雖然 2． 8% ～ 5． 0%GA 患者被誤診為膽囊癌，但并未認為 GA 是膽囊癌的癌前病變。即便如此，GA 與膽囊癌的關(guān)系仍不可忽視。膽囊癌作為膽道常見的惡性腫瘤，早期癥狀不典型，臨床出現(xiàn)腹痛、黃疸時，多已進入晚期，預(yù)后極差，5 年生存率不足 5%。GA 和膽囊癌的早期癥狀通常無特異性，患者僅表現(xiàn)為右上腹部疼痛，并通常與膽囊炎、膽囊結(jié)石同時被發(fā)現(xiàn)。目前關(guān)于 GA 的發(fā)病機制及其與膽囊癌的關(guān)系尚不完全清楚。

3．4 CT檢查： CT對總體疾病的診斷率在61．7％～75％，但是對GBA的診斷率只有38％～43％。GBA在CT上典型的表現(xiàn)是囊壁增厚和壁內(nèi)鈣化。CT有助于鑒別膽囊底部的局灶型腺肌癥和局灶性慢性膽囊炎，借助多層螺旋CT有助于發(fā)現(xiàn)阿氏竇，從而診斷GBA。此外，根據(jù)不同的病理分型，GBA在 CT上表現(xiàn)不同。彌漫型：膽囊壁增厚欠均勻，囊腔內(nèi)面輪廓不整，壁內(nèi)見多個阿氏竇，部分與囊腔相通。局限型：膽囊底部呈帽狀增厚，多向外凸出，囊腔內(nèi)面較光整。節(jié)段型：膽囊壁節(jié)段性增厚，膽囊縮窄變形，遠端囊腔內(nèi)可伴有小結(jié)石。增強CT主要表現(xiàn)為膽囊壁節(jié)段性增厚，壁內(nèi)多發(fā)小憩室樣突出，膽囊腔呈節(jié)段性狹窄。 如GBA發(fā)生在膽囊頸部，則膽囊呈葫蘆狀或啞鈴狀變形；如在膽囊底部則部分膽囊壁增厚，壁內(nèi)有小憩室樣突出，底部中心?？梢娔殬影枷?。 過去認為與MRI相比，CT檢查并不能很好地鑒別 GBA和膽囊癌。最近Yang等研究顯示：在局限型或彌漫型GBA與膽囊癌鑒別診斷方面，增強CT 顯示的“棉球征”比MRI顯示的“珍珠項鏈征”有更高的敏感性和特異性。 3．5 MRCP檢查： 由于近年來技術(shù)的發(fā)展以及它的高組織密度分辨率、多參數(shù)、多方位成像等優(yōu)勢，MRI／ MRCP在診斷膽囊疾病方面越來越受到重視。MRcp顯示的增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)多個小圓形高信號稱為“珍珠項鏈征”，是 GBA的特征性表現(xiàn)，它能夠精確定位阿氏竇的位置。 此外，MRI／MRCP能夠很好地對膽囊壁厚度、膽囊壁是否光整、顯示阿氏竇、膽囊壁是否出現(xiàn)鈣化現(xiàn)象、肝膽交界是否清晰以及漿膜層是否存在強化等影像學(xué)表現(xiàn)進行評價，上述影像學(xué)征象可作為鑒別診斷GBA與膽囊癌的重要參考指標。 4、GBA的治療 關(guān)于GBA的治療觀點：1)對于膽囊切除術(shù)后病理中偶然發(fā)現(xiàn)的 GBA，不需要后續(xù)治療。2) 疑似但全面的影像學(xué)檢查還不能確診GBA時，為排除膽囊癌，建議行膽囊切除術(shù)。若因GBA導(dǎo)致膽囊壁增厚，則無需后續(xù)治療；若因膽囊癌，則應(yīng)盡快行?？浦委?。 當懷疑膽囊癌時，不建議行腹腔鏡手術(shù)。3) 有癥狀的GBA，無論合并膽囊結(jié)石，都是膽囊切除術(shù)的指征。然而，必須先排除其他病因引起的腹痛，GBA最好通過MRCP來確定診斷。在沒有禁忌證的情況下，腹腔鏡膽囊切除術(shù)應(yīng)作為首選。病理結(jié)果確定為GBA后，無需后續(xù)治療。4)對于無癥狀的局限型GBA，合并息肉>10 mm有癌變傾向，作為膽囊切除術(shù)的手術(shù)指征。無癥狀的局限型GBA合并結(jié)石也不建議行手術(shù)治療，因為無癥狀的膽囊結(jié)石并不是手術(shù)指征。5) 無癥狀的節(jié)段型或彌漫型GBA，可以手術(shù)，由于老年節(jié)段型GBA 患者的癌變率較高，以及彌漫型GBA有時難以與膽囊癌相鑒別，因此彌漫型GBA和節(jié)段型GBA可以考慮手術(shù)治療； 6)兒童 GBA，兒童GBA發(fā)病率極低，所有報道的病例均為有癥狀的兒童患者，在行膽囊切除術(shù)后，癥狀均完全消失。因此，對于這種罕見的有癥狀的GBA 病例，提倡行腹腔鏡膽囊切除術(shù)。 5、結(jié)語 隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，GBA的診斷率逐漸提高。但由于影像設(shè)備及技術(shù)等差異，漏診、誤診的病例時有發(fā)生。隨著對膽囊功能的進一步認識，膽囊除具有存儲、濃縮、排出膽汁和調(diào)節(jié)膽道壓力的作用，還具有復(fù)雜的化學(xué)、免疫、酸堿及腸道菌群的調(diào)節(jié)能力。膽囊切除術(shù)后會出現(xiàn)十二指腸液的胃反流及胃液食管反流、消化不良性腹瀉等各種不良并發(fā)癥。因此，對于GBA是否手術(shù)治療，應(yīng)該結(jié)合影像學(xué)診斷、臨床表現(xiàn)決定治療方案，嚴格把握手術(shù)指征，避免不要的手術(shù)切除。 本文選自 閏昌盛等，臨床與病理雜志，2018，38(9).